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Sndrome de Fournie

Sinnimos: Gangrena idiopticado pnis e do escroto Gangrena espontnea fulminante do escroto Fascitenecrotizantedo escroto Fascitenecrotizanteda genitlia masculina Gangrena infecciosa do pnis e do escroto Gangrena escrotal Erisipela gangrenosa do escroto Gangrena estreptoccica do escroto Fascitenecrotizante

Histrico 1764Baurienne descreveu uma gangrena rpida e progresivamente necrotizantede tecidos moles da genitlia masculina 1871Joseph Jones, cirurgio do exrcito da Guerra Civil Norteamericana, publicou o primeiro relato cientfico em anlise de 2642 soldados afetados por infeces de tecidos moles. 1883Publicao de Jean-Alfred Fournier relatando gangrena perine alem homem jovem sadio 1924Meleney descreve gangrena estreptoccica 1951Wilson introduziu o termo Gangrena de Fournier para descrever infeco de tecidos moles e fscia superficial e profunda da regio perineal

Jean-Alfred Fournier Dermatologista francs (venereologista) entre1860 e 1902, nascidoem12 de Maro de 1832; Falecido em Fevereiro de 1914, Em Paris.

Definio Infeco polimicrobiana, sinrgica, necrotizante, de incio agudo, envolvendo a fscia superficial e freqentemente a fscia profunda da regio genital e perineal, cursando com graves mutilaes e elevado ndice de mortalidade

Fatores Predisponentes Infeces anorretais Infeco de glndulas perianais Complicaes de tumores colorretais Diverticulitecolnica Apendicite Infeces do trato urogenital Infeco de glndulas bulbo-uretrais Fimose Infeco do trato urinrio baixo Doena de Crohn Leses da pele da regio perineal Hidradenitesupurativa lcera de presso de bolsa escrotal Trauma intencional (Piercing) Estados de imunodepresso Leucemias LES HIV

Etiologia Streptococcusspp. Staphylococcusspp. Enterobacteriaceaespp. Organismos anaerbios Fungos

Comorbidades Associadas
Diabetes mellitus(mais frequentemente) Obesidade mrbida Cirrose Doena vascular da pelve Malignidade Uso crnico de corticosterides

Fisiolopatologia

Evoluo Clnica
Prdromos de febre e astenia (2 a 7 dias)

Dor genital intensa com edema local

Surgimento de eritema

Escurecimento da pele e crepitao subcutnea

Gangrena da genitlia e drenagem purulenta

Efeitos sistmicos

Abordagem
Anamnese Exame Fsico Ateno especial palpao da genitlia, do perneo e toque retal Laboratrio Distrbios eletrolticos Desidratao Glicemia Srie branca Coagulao sepse Comorbidade cardiolgica Exames de Imagem Raio X USG fluidos ou gases em tecidos moles e fluxo sanguneo TC fluidos ou gases em menor quantidade ou em regies mais profundas

Histopatologia Necrose dos planos fasciais superficiais e profundos Coagulao fibrinide da arterola nutridora Infiltrao de polimorfonucleares Identificao de microorganismos

Teraputica
Cirurgia Anestesia Geral Preferncia pelo eletrocautrio Abertura ampla da pele Possibilidade de necrose profunda celulite Desbridamento de todo tecido necrtico Bipsia do tecido desbridado(trombo de fibrina) Cultura do material excisado Necessidade de outras abordagens Antibioticoterapia de amplo espectro at resultado de cultura; na suspeita de infeco por fungos, iniciar AnfotericinaB Equipe Multidisciplinar

Retirada de Tecido Necrtico

Questionamentos Derivao intestinal ? Cateter vesical X Cistostomia? Orquectomia? Terapia Hiperbrica?

Complicaes
Sepse no resolvida por: Infeco desconhecida (outro stio) Doena concomitante (endocardite, pnm) Doenas que interfiram na boa oxigenao sangnea (IAM, embolia, falncia respiratria)

Prognstico Idade Extenso da toxicidade da doena Extenso do tecido envolvido Mortalidade entre 4 e 54% com mdia de 20 a 30%

RELATO DE CASO Data da internao:05/06/06 Identificao:G.V.S., masculino, 45 anos, solteiro (vive matrimonialmente), natural do Rio de Janeiro RJ, religio esprita QP:Pus em bolsa escrotal

HDA:Paciente com queixa de dor em pontada em regio escrotal associada com hiperabduodas coxas h6 dias. H3 dias, edema de bolsa escrotal com hiperemialocal, evoluindo para colorao vinhosa. Procurou atendimento mdico, sendo prescrito CefalexinaVO, porm no obteve melhora. Deu entrada no PS do HGJ no dia 05/06/06 com quadro de febre e dor perineal; apresentando colorao de pele compatvel com necrose de bolsa escrotal, perneo e regio perianal. Leucograma: 34200 leuc0/0/0/0/16/77/4/3

SEGUIMENTO: Foi submetido a desbridamentocirrgico de emergncia no mesmo dia (enviado material para cultura) e iniciado antibioticoterapiavenosa (Ampicilina+ Gentamicina+ Metronidazol). Aps dois dias, foi trocado esquema antibitico para Piperacilina/Sulbactam+ Vancomicina, fazendo uso deste durante 18 dias. Retornou ao Centro Cirrgico para novo desbridamentono dia 07/06. Leucograma: 40700 leuc0/0/0/0/51/43/3/3

07/06/06 Segundo desbridamento cirrgico

07/06/06 Ps-desbridamento

09/06/06 No apresentava mais necrose, porm ainda com secreo exsudativa em canais inguinais. Curativo cirrgico. 12/06/06Ferida sem necrose ou secreo purulenta. Curativo cirrgico. 14/06/06Curativo cirrgico. Solicitado Fisioterapia Motora. 16/06/06Grande quantidade de exsudato. Curativo cirrgico. 19/06/06Normalizao de exames laboratoriais. 23/06/06Curativo cirrgico. Extrao de fecaloma.

30/06/06Curativo cirrgico. 06/07/06Incio de Fisioterapia Motora. Retirada de Cateter vesical. 10/07/06Leucograma: 12400

17/07/06 Parecer da Cirurgia Plstica/HUCFF Paciente apto para reconstruo cirrgica em regio inguinoescrotale perineal. Cirurgia ser agendada. Deve realizar exames pr-operatrios e risco cirrgico. Entraremos em contato para avisar data da cirurgia.

Durante o perodo de internao, o paciente apresentou alguns picos febris espordicos, recebeu dieta de absoro alta; permaneceu restrito ao leito, com intensa dor local (controlada com TramadolIV); estvel hemodinamicamente. Eram feitos curativos dirios com Alginatode Clcio e Sdio. 25/07/06 Alta hospitalar

Exames Complementares Histopatolgico(07/06/06)Pea:Fragmento de pele e tecido subcutneo da regio perineal. Resultado:Processo inflamatrio agudo e crnico exibindo colnias de bactrias e reas de necrose. Achados compatveis com Sndrome de Fournier. Cultura de Secreo(05/06/06) Material purulento: Streptococcushemoltico do Grupo C. Sensvel a Clindamicina, Eritromicina, Penicilina G, Vancomicinae Levofloxacina.

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