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Avaliao Pr-Operatria
Histria materna diabetes, uso de drogas Idade ps-conceptual Condies do nascimento Doenas concomitantes Exames pr-operatrios Exame fsico
Desafios
Imaturidade dos sistemas Farmacologia Controle da temperatura
Definio
Herniao de vsceras abdominais
defeito no diafragma
trax
1679 Lazarus Riverius 1701 Sir Charles Holt 1761 Giovanni Batista Morgani 1848 Victor Bochdalek 1940 Ladd e Gross 1 srie de casos 1946 Gross RN < 24 hs
Bohn - Anesthesiol Clin of North Am 1991; 9:899-912 Doyle & Lally - Sem Neonatol 2004; 25:174-184
Incidncia
1: 2000 1:5000 1:4000 (1.5:1) Risco de 2% outra gestao
Classificao
95% defeito pstero-lateral (forame de Bochdalek) lado E (80%) > lado D Maiores e mais graves 2% forame ant de Morgani 3% hiato esofgico
Embriologia
9 10 semana diviso da cavidade pleuroperitonial 10 12 semana tubo digestivo migra cavidade abdom Falha no fechamento do canal pleuroperitonial ?
Doyle & Lally - Semin Neonatol 2004; 28: 174-184
Hipoplasia pulmonar
primria? secundria?
Anormalidades - na expresso de mec cels regulatrios fatores de crescimento - na expresso de mec dep do Ac retinico alterao em receptores
Vasculatura Pulmonar
Padro anormal leito vascular espessamento adventcia e mdia muscularizao de peq artrias - expresso e atividade ao xido ntrico - alterao na regulao dos receptores endotelina 1A
Okazaki et al J Pediatr Surg 1998; 33:81-84. de Lagausie et al J Pathol 2004; 205: 112-118. Karamanoukian et al J Pediatr Surg 1996; 31: 1016-1019. Rottier & Tibboel Semin Perinatol 2005; 29: 86-93.
Diagnstico
Pr-natal ultrassonografia polidrminio Ps-natal comprometimento respiratrio
Diagnstico
Exame fsico abdome escavado trax em barril RX trax alas intestinais estmago bao, fgado deslocamento mediastino Ausculta sons cardacos D rudo hidroareo no trax
Ulma et al, 2002 Bikhazi & Davis, 1996
Prognstico
US fgado acima do diafragma estmago
Avaliao pr-operatria
Associao com outras anomalias
SNC hidrocefalia anencefalia espinha bfida SCV 23% defeitos septais atriais ou ventriculares coartao da aorta tetralogia de Fallot TGI 20% atresias m rotao intestinal Genitrourinrio hipospdia 28%
Cuidados pr-operatrios
hipertenso pulmonar circulao fetal normoxia hipocarbia pH normal ou alto
SNG Entubao Ventilao mecnica Evitar ventilao com mscara Canulao a radial D oxigen pr-ductal Oxmetro de pulso extremidade sup D pr-ductal extremidade inf ps-ductal
Metas
PaO2 > 60 mmHg PaCO2 < 45 mmHg hipertenso pulmonar gradiente p (A-a) O2<500 mmHg
Estratgias Ventilao mecnica Ventilao de alta freqncia ECMO xido ntrico Vasodilatadores pulmonares
Cirurgia
Cirurgia fetal
Deprest et al J Pediatr Surg 2006; 41:423-430 Depkes et al Obstet Gynaecol 2003; 22:437-439
Anestesia
Ventilao mecnica pneumotrax Vasoconstrio pulmonar PaO2 > 80 mmHg PaCO2 > 25 a 30 mmHg pH nl ou evitar hipotermia Monitorizao do volume intravascular drogas inotrpicas vasoativas Acesso venoso perifrico MMSS Acesso central veia umbilical ou veia femoral
Fstula Traqueoesofgica
Incidncia
1:3000 - 3500 (Koch et al, 1986) 1:4500 (Meyers, 1974) 1:2500 (Spitz, 2006)
Embriologia
Divertculo ventral 22 ou 23 d fertilizao
Atresia esfago: estruturas traqueais assumem quase que totalmente o endoderma. Fstula traqueoesofgica: cristas esofgicas e traqueais no se desenvolvem deixando comunicao entre estas estruturas.
Hopkins, 1972
Cumino DO, Valinetti EA, Nomura S. SBA Curso de Educao Distncia em Anestesiologia 2005 Vol. 5: 93-113
Anomalias Associadas
Aparelho cardiovascular 30% defeito no septo ventricular patncia do duto arterioso tetralogia de Fallot defeito no septo atrial coartao da aorta Anomalias musculoesquelticas 30% malformaes vertebrais aplasia de rdio polidactlia anomalias no cotovelo e joelho Anomalias no trato gastrointestinal 20% imperfurao anal m rotao do intestino atresia duodenal estenose de piloro divertculo de Meckel pncreas anular ou ectpio Anomalias do trato genitourinrio 10% m posio, rotao ou agenesia renal hidonefrose anormalidades uretrais e hipospdias Anomalias craniofaciais lbio leporino e/ou fenda palatina 4%
Greenwood & Rosenthal Pediatrics 1976; 57:87-91 Andrassy & Mahour Arch Surg 1979; 114:1125-1128
Sndrome de VACTERL
Vertebral Anal Cardaca Traqueoesofgica Radial Renal
Associao de CHARGE
Coloboma de olhos Anomalia cardaca Atresia coana Retardo mental Anomalia genital e ouvido
24% de mortalidade
Chittmitrappap et al Arch Dis Child 1989; 64:364-368
70% de mortalidade
Kutiyanawala et al J Pediatr Surg 1992; 27:558-560
Classificao de Risco
Sobrevida
1962
Grupo 1 peso ao nascimento > 1500g sem maiores anomalias cardacas Grupo 2 peso ao nascimento < 1500g ou com anomalias cardacas maiores Grupo 3 peso ao nascimento < 1500g e com anomalias cardacas maiores
1994
recente
95% 65% 6%
Spitz et al J Pediatr Surg 1994; 29:723-725 Spitz J Pediatr Surg 2006; 41:1635-1640
Diagnstico
Pr natal polidrmico feto no deglute o lquido amnitico Momento do nascimento impossibilidade de passar SNG Ps natal salivao excessiva 1 alimentao = 3 Cs
choking (sufocamento) coughing (tosse) cyanosis (cianose)
Diagnstico
Confirmar cateter radiopaco no segmento proximal 10 cm linha da boca
Cuidados Pr-Operatrios
Avaliao das anomalias associadas Estado volmico Comprometimento pulmonar
Cuidados Pr-Operatrios
Aspirao contnua Posio adequada Controle trmico Cateter central Hidratao E.V. Antibioticoterapia
Cuidados Pr-Operatrios
Tratamento
Conduta Anestsica
Intubao Acordado induo com: - mscara + inalatrio - venosa
Complicaes Intra-Operatrias
- Toro da traquia - Insuflao inadequada dos pulmes - Distenso gstrica - Retrao dos pulmes - Ruptura da pleura
Cuidados Ps-Operatrio
Complicaes Precoces
Complicaes Tardias
Estenoses Obstruo por C.E. Obstruo respiratria Refluxo gastroesofgico Pneumonias de repetio FTE recorrentes
Obrigada!!!