EMERGNCIAS EM ENDOCRINOLOGIA PEDITRICA

INSUFICINCIA ADRENAL AGUDA

Mariangela Sampaio

Insuficincia Adrenal Aguda Definio Situao clnica grave decorrente da secreo insuficiente dos hormnios do crtex adrenal (glico e mineralocoricides) para suprir as necessidades metablicas do indivduo. Urgncia: Urgncia: coloca em risco a vida do paciente por causar srios distrbios hidroeletrolticos e predispor ao colapso cardiocirculatrio. cardiocirculatrio.

Insuficincia Adrenal Aguda

Crtex Adrenal: Adrenal: -glicocorticides -mineralocorticides -esterides sexuais

Insuficincia Adrenal Aguda

Crtex Adrenal
Zona Glomerulosa -mineralocorticides Zona Fasciculata -glicocorticides Zona Reticular -esterides sexuais -glicocorticides Medula Adrenal
-Adrenalina e Noradrenalina

ESTEROIDOGNESE ADRENAL
COLESTEROL

q q q
q

CYP 11 A1

PREGNENOLONA
3 F HSD II

1717-OH PREGNENOLONA 1717- -OH PROGESTERONA

DHEA

qF
3

HSD II

3 F HSD II

PROGESTERONA p
CYP 21 A2

ANDROSTENEANDROSTENEp DIONA

DOCA

q q

CYP 21 A2

17 F HSD

Corticosterona 18 OH Corticost ALDOSTERONA

qCYP 11 B1

1111-DesoxiCortisol
CYP 11 B1

TESTOSTERONA

CYP 11 B2

CORTISOL

Insuficincia Adrenocortical Aguda (Crise Adrenal) -suspenso aguda do suprimento (endgeno ou exgeno) de glico e/ou mineralocorticide ao organismo

Funes Metablicas dos Esterides Adrenais -Glicocorticides: Glicocorticides: -metabolismo de protenas, carboidratos e lipdeos -resposta ao estresse -sistema cardiovascular -sistema imunolgico -diferenciao e proliferao celular -Mineralocorticides: Mineralocorticides: -regulao hidrossalina (Na e K sricos) regulao hemodinmica

Insuficincia Adrenal Aguda Forma de Apresentao -primodescompensao -descompensao aguda de uma insuficincia adrenocortical crnica

Insuficincia Adrenal Aguda Etiologia -RN e lactentes -Esteroidognese deficiente . Hiperplasia adrenal congnita -Diminuio da massa adrenal por hemorragia, aplasia, hipoplasia -gentica, hipxia neonatal, infeces congnitas, doena hemorrgica do RN -Hipopituitarismo -Deficincia de CRH ou ACTH -Supresso da adrenal fetal -uso materno de corticides, Cushing -Deficincia familiar de glicocorticides

Insuficincia Adrenal Aguda Etiologia -Crianas maiores e Adolescentes -Diminuio da massa adrenal TB, Sarcoidose, Tumor, Hemorragia -Auto-imunidade Auto-Suspenso abrupta de corticoterapia -Sd de Waterhouse-Friederichsen Waterhouse-Drogas (inibidoras da esteroidognese) Cetoconazol, Rifampicina, Fenitonas -Leses / Doenas hipofisrias -Adrenoleucodistrofia

Insuficincia Adrenal Aguda Manifestaes Clnicas -secundrias ao hipocortisolismo hipoaldosteronismo

Insuficincia Adrenal Aguda

Manifestaes Clnicas -hipoatividade, -nuseas e vmitos -desidratao -hipo/anorexia -perda de peso, dificuldade para ganhar peso -dor abdominal, mialgia, artralgia -febre -hipotenso arterial -choque circulatrio, coma

Insuficincia Adrenal Aguda

Deve haver Alta Suspeio Diagnstica quando: quando: -Presena de sinais e sintomas anteriores e: -RN com distrbios da diferenciao sexual -RN de mes que receberam corticoterapia prolongada durante a gestao -RN previamente hgidos com desidratao, vmitos e queda importante do estado geral -pacientes em corticoterapia crnica -doenas associadas Insuficincia Adrenal -pacientes com infeces graves e na SIDA

Insuficincia Adrenal Aguda

Exames laboratoriais -hemograma completo -ionograma: Na, K, Cl, Ca -Uria, creatinina -Glicose -Gasometria -ACTH (guardar o soro para diagnstico a ACTH posteriori) -17-OH-Progesterona (guardar o soro) 17-OH-11-Desoxicortisol (guardar soro) 11-Cortisol e Aldosterona (guardar o soro) -Atividade de renina plasmtica

Insuficincia Adrenal Aguda

Exames laboratriais resultados compatveis -hemograma completo linfocitose, eosinofilia e anemia -ionograma: hipo Na, hiper K, hiper Cl, hiper Ca -Uria, creatinina: azotemia -Glicose: hipoglicemia -Gasometria: acidose hiperclormica

Insuficincia Adrenal Aguda

Deciso teraputica Sinais e sintomas descritos + Hipercalemia + Hiponatremia tratar de imediato como Insuficincia Adrenal Aguda no aguardar resultados hormonais situao de risco de vida

Insuficincia Adrenal Aguda

Tratamento -internao hospitalar 1- Reposio hormonal 2- Suporte hemodinmico / hidroeletroltico FAZER 1 e 2 SIMULTANEAMENTE

Insuficincia Adrenal Aguda

Tratamento
-Suporte hemodinmico e hidroeletroltico reposio IV: -volume: Soro Fisiolgico / Glicofisiolgico -Na: mEq Na = P(kg) x 0,6 x (130 - Naplasmtico)
concentrao mxima da soluo - 3% velocidade mxima: 5mEq/kg/h

-Glicose: bolus 0,2mg/kg (max 25mg)

Insuficincia Adrenal Aguda

Tratamento -Reposio de Glicocorticide

Hemissuccinato de Hidrocortisona
-Dose de ataque: 50mg/m2, IV

-Manuteno: 50-60mg/m2/dia, IV, cada 4/6 h 50-Diminuio da dose para valores fisiolgicos medida que houver controle clnico-metablico clnico-

Hidrocortisona oral
-Dose de manuteno inicial: ~20mg/m2/dia meta teraputica: 8-12mg/m2/dia 8-

Insuficincia Adrenal Aguda

Tratamento -Se houver hipo Na e hiper K -proceder com reposio de mineralocorticides -Parenteral: Acetato de desoxicorticosterona -1 a 2mg, IM, a cada 8 horas (at normalizao) Hemissuccinato de Hidrocortisona -hidrocortisona tem funo mineralocorticide 20 mg hidrocortisona ~ 0,1 g de fludrocortisona -Oral: 9- -fludrocortisona: 100 g/dia (50-200 g/dia) (50-

Insuficincia Adrenal Aguda

Controle de tratamento -Reavaliaes clnicas e metablicas -Hemodinmica -Estado Geral -Na, K, Glicose sricos -Gasometria -Quando estabilizado: alta hospitalar com orientaes precisas -Encaminhar para acompanhamento ambulatorial endocrinolgico / endocrinopeditrico

Insuficincia Adrenal Aguda

Preveno da Insuficincia Adrenal Aguda -todo paciente com Insuficincia Adrenal Crnica deve portar um Alerta Mdico (Carta de Urgncia) -elevar dose do glicocorticide 2 a 3 vezes em situaes de estresse (vacinas, infeces e agravos menores febre,vmitos, pequenos acidentes) -em procedimento cirrgico maior: elevar dose para 100mg/m2/dia de hidrocortisona no dia da cirurgia, 50-70mg/m2/dia no 2 e 3o DPO, e 50reduo posterior

Insuficincia Adrenal Aguda

Ateno -RN, previamente hgido -2 semanas de vida -sinais e sintomas de crise perdedora de sal Pensar em Insuficincia Adrenal Aguda

Insuficincia Adrenal Aguda

Ateno -Em Pronto Atendimento: *solicitar o Alerta Mdico ao paciente portador de Insuficincia Adrenocortical crnica *elevar as doses em caso de estresse metablico, infeccioso ou traumtico por um perodo suficiente para suprir a necessidade aumentada de glicocorticides (2, 3 dias, de acordo com o caso)

Insuficincia Adrenal Aguda

Ateno A tomada de deciso e, conseqentemente, a aplicao da conduta em tempo hbil nos casos de Insuficincia Adrenal Aguda exige conhecimento, estado de alerta e suspeio pelo mdico. mdico.