SNDROME DE PRUNE BELLY

FERNANDA CARDOSO NANCY MENDONA Coordenador: Paulo R. Margotto Escola Superior de Cincias da Sade/SES/DF www.paulomargotto.com.br

RELATO DE CASO
Internao perinatal: - Me: M.S.D.S.B. - Procedncia: Sobradinho - GII PI CO - TS me: AB + - ECO (21/09/06): L.A aumentado + dilatao vesical+ hidronefrose bilateral+ estenose ureteral - I.G: 39+1

RELATO DE CASO

Dados do nascimento: - DN: 05/01/07 s 04:03

Sexo: masculino Apgar: 7/9 2855g; 46 cm; 35 cm Capurro: 39+1

RELATO DE CASO
Descrio em sala de parto: Feto vivo, parto normal, chorou ao nascer, sexo masculino. Evoluiu com desconforto respiratrio desde o nascimento. Ao primeiro exame fsico; abdome em batrquio, com massas palpveis bilateralmente, consistncia lenhosa. H.D: RNT, AIG, Hidronefrose bilateral, dilatao vesical

RELATO DE CASO
Evolues: - 05/01: parecer da cirurgia+eco renal Cefalexina - 05/01: ECO = Volumosa hidronefrose bilateral fazendo impresso dos rins nos flancos abdominais. - 09/01: Relato de criptorquidia bilateral Sonda vesical Uretrocistografia miccional

RELATO DE CASO
Evolues:
- 10/01: EAS = hematria(traumtica ?) - Ht = 51,9 Hg =17,4 NT: 5390 HM = 4,88 I: 98 Plaq. = 249000 - Leu.: 9800 Seg.= 54 Bast.= 01 Linf.=38 Mono.=05 Eos.=02 Bas.=0
I/T: 0,01

RELATO DE CASO
Evolues: - 10/01: Uria = 82 Creatinina = 0,6 Na =136 K = 5,5 Cl = 108 - PH = 7,29 pCO2 = 44,8 pO2 = 44,1 HCO3 = 20,1 BE=4,1 - 11/01 : Uretrocistografia = bexiga discretamente aumentada, com evidncia de refluxo vesico-ureteral. 26/01 : cintilografia renal DMSA e DTPA

RELATO DE CASO
Evolues: - 15/01: Cirurgia peditrica - solicitou gasometria, uria, creatinina e cintilografia renal. Aps resultado de exames, discutiro sobre indicao da ureterostomia bilateral ou acompanhamento ambulatorial. - 16/01: Solicitado EAS Colhido sangue para exames D11 de cefalexina

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Definio
- Eagle-Barret - Trade Ausncia ou deficincia da musculatura abdominal O no desenvolvimento dos testculos Uma anormal expanso da bexiga e problemas no trato urinrio superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins

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Incidncia: - 1/35000 1/50000 nascidos vivos - 95%
Etiologia: - Duas hipteses: * Defeito no desenvolvimento mesoderma primrio * Obstruo do trato urinrio durante o desenvolvimento fetal do

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Quadro clnico: - abdome - rgos do trato urinrio - Intestino visualizado - Ausncia dos testculos - Repetidas infeces do trato urinrio

- Refluxo vesicouretral

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Patologia - Musculatura abdominal

* Miopatia: hipoplasia, assimetria muscular * Aparncia: enrugada

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Patologia - Trato uro-genital

* Uretra: extremamente dilatada, pode ocorrer estenose * Prstata: hipoplasia * Bexiga: distenso * Ureter: hidro ou mega - com dilataes, diminuio peristalse, refluxo * Rins: displasia, cistos, hipoplasia ou hidronefrose, infeces de repeties * Testculos: intra-abdominais

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Patologia : - Respiratrio * Hipoplasia pulmonar; insuficincia respiratria * Atelectasia e pneumonia lobar: deformidade torcica, funo diafragmtica e mecanismo de tosse prejudicada.

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Patologia : - Cardiovascular * Defeito do septo atrial ou ventricular; tetralogia de Fallot.
- Musculoesqueltico * P eqinovaro * Escoliose e deslocamento do quadril * Polidactilia * Pectus excavatum

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Diagnstico: - Clnico - Ultra-sonografia(gestante e RN) - Testes sangneos - RX - Uretrocistografia miccional - Cintilografia renal - Outros

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Tratamento: - antibioticoterapia, - vesicostomia - cirurgia de remodelamento da parede abdominal - correo de anomalia uro-genital - Nefrostomia, ureterostomia - Fisioterapia - Resoluo uropatia fetal mandatria

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
Rev. Col. Bras. Cir. vol.31 no.6 Rio de Janeiro Nov./Dec. 2004 http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/ fisioterapia/variedades/prunebelly/prunebelly.htm E:\Verso traduzida de http-www_pedsurology_com-prune.htm E:\Verso traduzida de http--www_thefetus_netpage_phpid=557.htm E:\Verso traduzida de http--www_emedicine_commed-topic3055.htm

OBRIGADA!!!!

Ddas Fernanda Cardoso e Nancy Mendona