Neuropatia Perifrica

uma sndrome de perda sensorial, atrofia e fraqueza muscular, e decrscimos nos reflexos profundos, sintomas vasomotores, sozinhos ou em combinao. Estes podem ocorrer com a doena em um nico nervo (mononeuropatia), 2 ou mais nervos em reas separadas (mononeuropatia mltipla) ou muitos nervos simultaneamente (polineuropatia). O axnio (diabetes, uremia, agentes txicos) ou a bainha de mielina/clulas de Schwann (leucodistrofias, polineuropatia inflamatria crnica e aguda), podem ser os locais primrios de leso. Podem ser afetados pequenas fibras mielinizadas, causando perda primria da temperatura e sensao de dor ou fibras grandes, causando defeitos proprioceptivos ou motores. Algumas neuropatias (chumbo, dapsona, tiques, porfiria, sndrome de Guillain-Barr) envolvem primariamente fibras motoras, enquanto outras afetam principalmente a raiz dorsal de gnglios ou fibras sensoriais, produzindo sintomas sensoriais (ganglionite de raiz dorsal, devido ao cncer, lepra, AIDS, diabetes e intoxicao crnica por piridoxina). Ocasionalmente, os nervos cranianos tambm so envolvidos (Guillain-Barr, diabetes melito, difteria). Conhecer as modalidades particularmente envolvidas, auxilia os mdicos a determinar a causa, embora algumas neuropatias permaneam no diagnosticadas. AIDS sempre deve ser considerada em casos precariamente explicados, ocorrendo em reas epidmicas.

Etiologia Trauma a causa mais comum de leso localizada em um nico nervo. Paralisia devido presso usualmente afeta os nervos superficiais (ulnar, radial e peroneal) em proeminncias sseas (p. ex., durante o sono profundo ou anestesia em pessoas caquticas ou magras e freqentemente em alcolatras) ou em canais estreitos (p. ex., em neuropatias compressivas, como a do nervo mediano na sndrome do tnel crpico). A paralisia devido presso pode ser resultante de tumores, hiperosteose ssea, aparelho de gesso, esmagamentos ou posturas prolongadas conduzindo a cibra (p. ex., em jardinagem). A atividade muscular violenta ou superextenso forada de uma articulao pode produzir uma neuropatia focal, como tambm pequenos traumas repetidos (escultores que seguram pequenas ferramentas mecnicas, ou operador de martelo de ar comprimido, por vibrao excessiva). A hemorragia para um nervo e exposio ao frio ou radiao podem causar neuropatias. Mononeuropatia mltipla usualmente secundria a distrbios do colgeno vascular (poliarterite nodosa, LES, esclerodermia, sarcoidose, e AR), doenas metablicas (diabetes melito), ou doenas infecciosas (doena de Lyme, HIV). Microrganismos podem causar mononeuropatias por invaso direta do nervo (p. ex., lepra). Polineuropatia com doena febril aguda pode ser devido toxina (difteria) ou a uma reao auto-imune (sndrome de Guillain-Barr); a polineuropatia que algumas vezes acompanha as imunizaes tambm provavelmente auto-imune.

Os agentes txicos geralmente causam uma polineuropatia, mas algumas vezes uma mononeuropatia. Estes incluem emetina, hexobarbital, barbital, clorobutanol, sulfonamidas, fenitonas, nitrofurantonas, os alcalides da vinca, metais pesados, CO, triortocresilfosfato, ortodinitrofenol, muitos solventes e outros txicos industriais. A deficincia nutricional e distrbios metablicos podem resultar em polineuropatia. A deficincia de vitaminas B freqentemente uma causa (p. ex., alcoolismo, beribri, anemia perniciosa, deficincia de piridoxina induzida por isoniazida, sndromes de malabsoro e hiperemese gravdica). Tambm ocorrem polineuropatia em hipotireoidismo, porfiria, sarcoidose, amiloidose e uremia. O diabetes melito causa vrias formas de neuropatia: polineuropatia distal sensorimotor (mais comum), mononeuropatia mltipla e mononeuropatia focal (p. ex., nervos cranianos oculomotores e abducentes). Neoplasias malignas podem causar uma polineuropatia secundria a uma gamopatia monoclonal (mieloma mltiplo, linfoma) ou invaso amilide dos prprios nervos e/ou deficincias nutricionais.

Sintomas, Sinais e Formas Clnicas Mononeuropatia, nica e mltipla, caracterizada por dor, fraqueza e parestesia na distribuio do nervo afetado. A mononeuropatia mltipla assimtrica, e todos os nervos afetados podem ser envolvidos desde o incio ou progressivamente. O envolvimento extensivo de muitos nervos pode simular uma polineuropatia. Neuropatias de compresso e estiramento resultam do compromisso mecnico de um nervo. Paralisia de nervo ulnar freqentemente causada por trauma para o nervo no sulco ulnar do cotovelo, devido a apoio repetido no cotovelo ou por crescimento sseo assimtrico aps uma fratura na infncia ("paralisia ulnar tardia"). A compresso do nervo ulnar tambm pode ocorrer no tnel cubital. H parestesias e deficincias sensoriais no 5 e na metade lateral do 4 dedo, mais fraqueza e atrofia do adutor do polegar abdutor do 5 dedo e msculos intersseos. A paralisia ulnar crnica, grave produz uma deformidade do tipo "mos em garra". Estudos precisos de conduo nervosa identificam o local da leso. Deve ser aplicado o tratamento conservativo porque o reparo cirrgico nunca bem-sucedido. A sndrome do tnel crpico resulta de compresso do nervo mediano na face volar do punho, entre os tendes longitudinais dos msculos do antebrao que flexionam as mos e o ligamento crpico superficial transverso. Essa compresso produz parestesia na face radialpalmar da mo, mais dor no punho, na palma, ou algumas vezes proximal compresso no antebrao e ombro. A dor pode ser mais intensa noite. A deficincia sensorial na face palmar dos 3 primeiros dgitos e/ou fraqueza e atrofia nos mltiplos controladores da abduo do polegar seguido de aposio. A sndrome relativamente comum, pode ser uni- ou bilateral e ocorre mais freqentemente em mulheres. Est particularmente associada com ocupaes que requerem a flexo forada e repetida do punho, e tambm com acromegalia, mixedema e alteraes fludicas da gravidez. A principal distino para ser feita de compresso de raiz de C-6 devido radiculopatia cervical.

Tratamento Deve ser interrompido a execuo de tarefas que requeiram a flexo forada do punho. Virado auxilia a aliviar a dor durante a noite e tira a presso do nervo por um tempo limitado. Infiltraes locais de corticosterides, ocasionalmente, trazem um alvio temporrio. Se os sintomas continuam ou progridem, a descompresso cirrgica do nervo mediano no punho requerida. Paralisia de nervo peroneal usualmente causada por compresso do nervo contra a face lateral do pescoo fibular. mais comum em pacientes confinados ao leito, edemaciados e em pessoas magras que habitualmente cruzam as pernas. H presena de fraqueza devido dorsiflexo e everso do p (ps cados). Ocasionalmente, encontrado uma deficincia sensorial sobre a face ntero-lateral da parte inferior da perna e dorso do p ou no espao do tecido entre o 1 e o 2 metatarso. Paralisia de nervo radial ("paralisia do sbado noite") causada pela compresso do nervo contra o mero p. ex., o brao permanece pendido sobre as costas de uma cadeira durante intoxicao ou sono profundo. Os sintomas incluem fraqueza do punho e extensores dos dedos (punho cado), e ocasionalmente, perda sensorial sobre a face dorsal do 1 msculo dorsal intersseo. O local da leso nervosa pode ser identificado pelo sinal de Tinel, uma parestesia distal na distribuio do nervo que desencadeada por percusso sobre o local da compresso. Os estudos de conduo nervosa e eletromiografia so mais teis na localizao. A polineuropatia relativamente simtrica; sensorial, motora e as fibras vasomotoras freqentemente esto envolvidas simultaneamente. A forma mais comum de polineuropatias, observadas em doenas metablicas (p. ex., diabetes melito, insuficincia renal, desnutrio), se desenvolve lentamente, freqentemente aps meses ou anos; usualmente inicia-se com anormalidades sensoriais nas extremidades inferiores. As anormalidades usualmente so mais graves na regio distal que proximal. Freqentemente, h proeminncia de sensaes vibratrias, deficincias na propriocepo, dor em queimao, torpor, e formigamento perifrico. Freqentemente, a dor piora noite e pode ser agravada pelo tato da rea afetada ou por alteraes de temperatura. Em casos graves, pode ser demonstrado sinais objetivos de perda sensorial, tipicamente com distribuio em dedos de luva. O tendo de Aquiles e outros reflexos profundos do tendo esto diminudos ou ausentes. Podem ser observadas lceras indolores nos dgitos de Charcot quando a perda sensorial profunda. A deficincia proprioceptiva ou sensorial pode conduzir a anormalidades de marcha. O envolvimento motor resulta em fraqueza de msculos distais e atrofia. O sistema nervoso autnomo pode ser adicionalmente ou seletivamente envolvido, conduzindo a diarria noturna, incontinncia intestinal e vesical, impotncia, ou hipotenso postural. Os sintomas vasomotores so variveis. A pele pode ser mais plida e seca que o normal ou pode haver excesso de sudorese e/ou descolorao fusca. As alteraes trficas so comuns em casos prolongados e graves; elas consistem de pele lisa e brilhante, de unhas serrilhadas ou escavadas, e osteoporose. No comumente, pode ser observado uma polineuropatia sensorial que inicia com parestesia e dor perifrica que apresenta uma progresso central para a perda de todas as

formas de sensao. Isso ocorre como um efeito remoto de carcinoma, especialmente broncognico, aps megadose de intoxicao com piridoxina (B6), em amiloidose, hipotireoidismo, mieloma e uremia.

Diagnstico A neuropatia um sintoma mais complexo que a prpria doena, e a causa deve ser investigada. Podem ser encontrados indcios de um distrbio sistmico no exame fsico ou na histria. Estes incluem erupo cutnea, lceras cutneas, fenmeno de Raynaud, perda de peso, febre, linfadenopatia ou leses em massa. Os achados laboratoriais freqentemente so teis. O hemograma pode revelar megaloblastos de anemia perniciosa ou hemcias pontilhadas de intoxicao por chumbo. Os testes anormais de funo heptica e a fosfatase alcalina pode sugerir uma neoplasia maligna de base. Glicose e creatinina no sangue podem sugerir um diagnstico de insuficincia renal ou diabetes melito. A urina deve ser checada para porfirinogneos, porfobilinogneos e metais pesados. Protenas sricas anormais e imunoeletroforese podem dar suporte a um diagnstico de neuropatia associada a mieloma mltiplo ou gamopatia monoclonal. Crioglobulinas ou fixaes de complemento devem ser checadas da forma adequada. A funo tireide deve ser avaliada, incluindo o hormnio tireide estimulante, em pacientes com sndrome do tnel crpico. Eletromiografia (EMG) e testes de velocidade de conduo nervosa auxiliam a confirmar a neuropatia e a documentar o envolvimento especfico do nervo e o tipo predominante de fibra envolvida (sensorial, motora). Leses desmielinizantes diminuem as condues nervosas e o bloqueio desmielinizante focal pode ser documentado. Um processo axonal causa atividade espontnea no EMG juntamente com baixa amplitude de respostas evocadas, e velocidades de conduo relativamente preservada nos estudos de conduo nervosa. Em sndrome do tnel crpico, a conduo lenta atravessa o ligamento crpico, prolongando a latncia do abdutor pollicis brevis ou bloqueando juntamente. A latncia sensorial distal similarmente mais extensa. As latncias distais sensoriais e motoras ulnares devem ser normais no mesmo brao. A bipsia muscular, algumas vezes, pode prover o diagnstico especfico (triquinose, sarcoidose, poliarterite). Raramente, so indicadas bipsias de nervos surais.

Prognstico e tratamento O tratamento do distrbio sistmico (diabetes, insuficincia renal, mieloma mltiplo ou tumor) pode interromper a progresso e melhorar os sintomas, mas a progresso lenta. As leses traumticas com a transeco completa do nervo requerem aposio cirrgica. As neuropatias podem requerer injees de corticosterides ou descompresso cirrgica. A fisioterapia e imobilizaes podem reduzir a probabilidade ou a gravidade de contraturas.

Sndrome De Guillain-Barr (Polineuropatia Aguda; Polirradiculite Aguda; Polineuropatia Idioptica Aguda ou Infecciosa; Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Segmentar Aguda) uma forma usualmente rapidamente progressiva, aguda de polineuropatia inflamatria caracterizada por fraqueza muscular e perda sensorial distal leve, que em cerca de dois teros das vezes inicia 5 dias a 3 semanas aps um distrbio infeccioso banal, cirurgia ou imunizao. A sndrome de Guillain-Barr (SGB) a neuropatia desmielinizante adquirida, mais freqente. A causa desconhecida, embora uma base auto-imune possa ser provvel. Histologicamente, reas focais de desmielinizao segmentar com infiltrao endoneural e perivascular de linfcitos e moncitos so dispersadas ao longo de nervos perifricos, raiz e nervos cranianos. Em leses graves, a degenerao axonal acompanha a desmielinizao segmentar. Sintomas e Sinais Fraqueza relativamente simtrica acompanhada por parestesia usualmente inicia-se nas pernas e progride para os braos. A fraqueza sempre mais proeminente que os sinais e sintomas sensoriais, e pode ser mais proeminente em local proximal. Os reflexos profundos do tendo esto perdidos. Usualmente, os esfncteres so poupados. Mais de 50% dos pacientes gravemente acometidos apresentam fraqueza de msculos orofarngeo e facial, e 5 a 10% requerem intubao para insuficincia respiratria. A disfuno autnoma, incluindo flutuaes de PS, secreo inapropriada de ADH, arritmias cardacas e alteraes pupilares ocorrem em pacientes mais gravemente envolvidos. A paralisia respiratria e os defeitos autnomos podem acarretar risco de vida. Apesar dos avanos no cuidado respiratrio, at 5% dos pacientes morrem; 90% dos pacientes alcanam seu grau mximo de fraqueza em 3 semanas, e a maioria entre estes em 2 semanas. Numa variante no usual de polineuropatia idioptica aguda, os pacientes podem desenvolver apenas oftalmoparesia, ataxia e arreflexia. importante esses casos descartar miastenia grave, deficincia aguda de tiamina e, raramente, botulismo. Diagnstico O diagnstico de SGB aguda baseado na sndrome clnica. As investigaes laboratoriais incluem aumento de protenas sem aumento de clulas no LCR. As anormalidades eletrofisiolgicas sustentam o diagnstico, mas as ltimas so dificilmente necessrias em casos tpicos. Dois teros dos pacientes apresentam velocidades de conduo nervosa lentas e evidncia de desmielinizao segmentar no incio. As latncias de ondas F evidenciam a desmielinizao proximal e tendem a ser prolongadas. Mononucleose anterior ou infeces por citomegalovrus, coqueluche ou rubola podem ser excludas por testes sorolgicos apropriados , mas no alteram o prognstico. Diagnstico diferencial incluem toxinas que atuam na juno neuromuscular (p. ex., fosfatos orgnicos e botulismo. Ocorre poliomielite aguda em epidemias que produzem febre, mal-estar, e pleocitose no LCR. H estudos sorolgicos disponveis. A infestao de carrapato no couro cabeludo causa uma neuropatia motora ascendente aguda, principalmente em crianas. Os reflexos profundos do tendo esto perdidos e as sensaes so normais. A remoo do carrapato resulta em resoluo de todos os sintomas.

Prognstico e Tratamento A polineuropatia grave aguda uma emergncia mdica, requerendo monitorao constante e assistncia vigorosa s funes vitais. As vias areas devem ser mantidas claras e a capacidade vital deve ser medida freqentemente, de maneira que se necessrio, a respirao possa ser assistida. A ingesto de fluidos deve ser o suficiente para manter um volume urinrio de pelo menos 1 a 1,5L/dia; os eletrlitos sricos devem ser monitorados para prevenir intoxicao hdrica. As extremidades devem ser protegidas de trauma e da presso das roupas de cama. O calor auxilia no alvio da dor e permite uma fisioterapia precoce. A imobilizao pode causar anquilose e deve ser evitada. Uma srie completa de movimentos articulares passivos deve ser imediatamente iniciada, e os exerccios ativos devem iniciar quando os sintomas agudos apresentarem remisso. Pode ser benfico a administrao de 5.000u, de heparina, s.c. enquanto o paciente estiver confinado ao leito. Corticosterides pioram os resultados em SGB e no devem ser utilizados. Plasmaferese tem se revelado benfico quando conduzido no incio da doena, e o tratamento de escolha em pacientes agudamente doentes com SGB. um procedimento relativamente seguro que reduz o curso da doena, diminui a mortalidade, diminui a incidncia de paralisia permanente, e abrevia a hospitalizao. usual uma melhora considervel por um perodo de meses; cerca de 30% dos adultos apresentam fraqueza residual em 3 anos, e a porcentagem maior em crianas. O defeitos residuais podem requerer treinamentos, aparelhos ortopdicos ou cirurgia. Cerca de 10% dos pacientes recidivam aps uma melhora inicial e entram num estado crnico (polineuropatia recidivante crnica). A patologia e os dados laboratoriais so similares aos casos agudos, mas a fraqueza pode ser mais assimtrica e progredir mais lentamente. Eventualmente, os nervos se tornam palpveis devido a episdios repetitivos de desmielinizao e remielinizao segmentar. No estado crnico, corticosterides melhoram a fraqueza, podendo ser necessrio terapia prolongada. Agentes imunossupressores (azatioprina) e plasmaferese beneficiam alguns pacientes. Fonte: Manual Merck Luan Diego Marques Teixeira Acadmico de Medicina da Escola Superior de Cincias da Sade ESCS

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