Nanismo Pituitrio

um crescimento muito lento, com estatura anormalmente pequena por disfuno da hipfise anterior. A altura est abaixo do percentil 3, a velocidade de crescimento 4cm/ano e a idade ssea pelo menos 2 anos menor que a idade cronolgica.

Etiologia A etiologia potencial do nanismo pituitrio variada; na maioria das crianas com baixa estatura no possvel identificar um distrbio pituitrio especfico. Embora distrbios endcrinos constituam uma minoria de todas as causas de retardo de crescimento, importante tentar identific-los porque eles so tratveis. Crianas com hipopituitarismo mais comumente tm um tumor pituitrio (craniofaringeoma) ou nenhuma etiologia demonstrvel (hipopituitarismo idioptico). A deficincia de GH, sozinha ou em associao com outras anormalidades, hereditria em 10% dos casos.

Sintomas e Sinais Retardo do crescimento com propores normais a marca registrada do hipopituitarismo na infncia. Crianas com hipopituitarismo tm retardo no desenvolvimento puberal. Aqueles com deficincia isolada de GH tm propores corpreas normais, apresentaram desenvolvimento puberal normal (as vezes atrasado) e tm potencial reprodutivo normal. A determinao da idade ssea por Rx das mos importante na avaliao de problemas de crescimento, assim como o registro cuidadoso da altura e peso. No nanismo pituitrio, a maturao epifisria est atrasada na mesma extenso da altura. A avaliao da sela trcica est indicada para descartar calcificaes e neoplasias.

Diagnstico A grande maioria das crianas abaixo do percentil 3 para estatura tem nvel normal de GH e fator de crescimento I semelhante insulina (IGF-I ou somatomedina C). Tanto a idade ssea quanto a estatura esto atrasadas de alguma forma. Uma Hx familiar de baixa estatura ou puberdade tardia comum. Tais crianas so Dx como portadoras debaixa estatura hereditria (familiar) ou puberdade tardia constitucional (fisiolgica). Com o aperfeioamento dos testes Dx, algumas destas crianas podem apresentar defeitos nos receptores e ps-receptores de somatomedina. A baixa estatura de certos grupos raciais, com os pigmeus, pode tambm ser causada por falta de aumento de IGF-I na puberdade. Os nveis de IGF-I so medidas indiretas teis para a secreo do GH. Nveis normais de IGF-I em crianas > 6 anos podem excluir uma deficincia grave de GH. Nas crianas mais jovens, a diferena entre nveis normais e baixos de IGF-I pode ser muito pequena para permitir uma triagem confivel. Entretanto, como os nveis de IGF-I podem estar baixos em outras situaes que no a deficincia de GH (p. ex: desnutrio protica), o Dx deve ser confirmado com testes que induzem a secreo de GH. Os nveis basais de GH so muito variveis. Um valor 6ng/mL exclui a deficincia de GH. No se conhece o suficiente sobre a secreo endgena de GH para se basear o Dx somente na determinao do GH; deste modo, testes que induzem a secreo de GH so utilizados habitualmente. Respostas reduzidas de GH a estmulos provocativos (arginina, insulina, levodopa, clonidina, exerccios ou sono) indicam uma deficincia de GH. Se a secreo diminuda de GH for confirmada, a secreo de outros hormnios pituitrios tambm deve ser avaliada. Os nveis de prolactina podem estar em crianas com craniofaringiomas. Crianas com nveis normais de GH e nveis muito baixos de IGF-I foram tambm descritas. Uma vez que tais crianas realmente mostram aumentos de IGF-I e velocidade de crescimento quando recebem GH exgeno, suspeita-se que estes indivduos secretam GH inativo.

Nanismo Secundrio a Fatores Ambientais Privao emocional extrema pode retardar o crescimento, aparentemente por inibio hipotalmica do hormnio liberador de crescimento (GRH). Caracteristicamente o meio familiar pobre e desordenado. A criana pode ser negligenciada, isolada e sofrer abuso. A volta do crescimento normal ocorre rapidamente aps a remoo da criana do ambiente opressivo. Pacientes com nanismo de Laron tm retardo proporcional e grave do crescimento, nveis elevados de GH e nveis baixos de IGF-I. Aps a administrao de GH exgeno, os nveis de IGFI e velocidade de crescimento no aumentam, implicando num defeito no receptor de GH. No hipotireoidismo, o retardo do crescimento no proporcionado; as extremidades so particularmente pequenas em comparao ao resto do corpo. Na Sd. Turner, a baixa estatura confundida com nanismo pituitrio. A Sd. Turner pode ser fortemente suspeitada em meninas baixas com amenorria primria, pescoo alado, implantao baixa de cabelo, 4 metacarpo ou metatarso curtos, trax em forma de escudo com costelas bem espaadas e anormalidades cardacas (coarctao). Assim, a avaliao cromossmica deve ser uma parte do trabalho com meninas baixas que no tem outra causa bvia de retardo do crescimento. A possibilidade de uma doena inflamatria crnica oculta tambm deve ser considerada. Crianas com ARJ, MR e doena intestinal inflamatria freqentemente apresentam-se com atraso no crescimento. Uma avaliao completa sugerir a causa. Corticosterides devem ser usados no tratamento de crianas afetadas quando indicado, mas deve-se lembrar que o excesso de glicocorticides tambm inibe o crescimento esqueltico. Muitas doenas renais, como IRC, acidose tubular renal e Sd. Bartter, esto associadas com retardo no crescimento. Uma vez que sinais clnicos podem estar ausentes em muitos destes pacientes, todos os indivduos nos quais no h explicao para o retardo de crescimento, devem ser submetidos a testes para pesquisa da doena renal. Crianas com cardiopatia congnita grave ou retardo mental e doena de SNC podem tambm sofrer retardo de crescimento.

Tratamento A terapia de reposio com GH est indicada para todas as crianas com baixa estatura e deficincia documentada de GH. O GH preparado com glndulas pituitrias humanas, foi banido porque o seu uso transmitiu doena Creutzfeldt-Jakob. Produtos sintticos de GH esto disponveis para repor o produto natural. Aumentos na altura de 10-15cm freqentemente ocorrem no 1 ano de tratamento, mas a velocidade do crescimento pode ser mais lenta depois. O uso de GH em crianas com baixa estatura em decorrncia de outras causas ainda no foi estabelecido, mas as meninas com Sd. Turner, tratadas com GH, crescem mais rpido e

vrias delas ultrapassam a sua estatura adulta anteriormente prevista. A reposio de cortisol e hormnio tireideo deve ser providenciada sempre que indicada. Reposio com esterides gonadais no est indicada at que a puberdade normal ocorra, que tratamento com GH exgeno esteja completo, ou o desenvolvimento puberal precisar ser induzido por hipogonadismo. Esterides em altas doses iniciam o fechamento de epfises, limitando a estatura final. Fonte: Manual Merck Luan Diego Marques Teixeira Acadmico de Medicina da Escola Superior de Cincias da Sade ESCS

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