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La glomerulonefritis rpidamente progresiva (GNRP) es un sndrome renal que, si se deja sin tratamiento, rpidamente progresa a una insuficiencia renal aguda y la muerte del individuo en cuestin de meses. En un 50% de los casos, la GNRP se ve asociada con otra enfermedad de base, tal como el sndrome de Goodpasture, el lupus eritematoso sistmico o la granulomatosis de Wegener. El resto de los casos son idiopticos, es decir, la causa de la aparicin de estaenfermedad es desconocida. Indiferente a la causa principal, la GNRP implica una serie de injurias al glomrulo del rin con ms de 50% de los glomrulos contienen las caractersticas cicatrices en forma semilunar. Ocasionalmente, por razn de esta caracterstica histolgica, la enfermedad recibe el nombre deglomerulonefritis semilunar.
Clasificacin
La glomerulonefritis rpidamente progresiva se clasifica en tres tipos, todas implicadas con dao al glomrulo mediado por el sistema inmune. En el tipo I, losanticuerpos son dirigidos directamente a la membrana basal glomerular, el tipo II se caracteriza por depsito de complejos inmunes sobre el glomrulo y el resto forman el tipo III, caracterizados por anticuerpos en contra de neutrfilos o anticuerpo citoplasmtico antineutrfilo (ANCA).
Tipo I
Rerpresenta aproximadamente un 30% de los tipos de GNRP, el tipo I se caracteriza por la presencia de anticuerpos dirigidos en contra de la membrana basal del glomrulo (MBG), por lo que se le llama tambin glomerulonefritis anti-MBG. Los anticuerpos as dirigidos lo hacen con especificidad por protenas selectas que se encuentran en la MBG, el colgeno tipo IV, especficamente la regin no colagenosa de su cadena 3. Adicional a los anticuerpos anti-MBG, algunos casos de glomerulonefritis rpidamente progresiva tipo I presentan anticuerpos dirigidos en contra de la membrana basal de los alvolos del pulmn, produciendo el sndrome de Goodpasture. La mayora de al enfermedad tipo I solo tiene los anticuerpos anti-MBG, los cuales se consideran idiopticos.
Tipo II
La GNRP causada por el depsito de complejos inmunes representa un 25% de los casos y se clasifican como tipo II. De modo que cualquier enfermedad caracterizada por la notable y/o sobrepujante aparicin de complejos inmunes tiene el potencial de convertirse en una GNRP. Estas enfermedades incluyen el lupus eritematoso, la glomerulonefritis posinfecciosa, la prpura de SchnleinHenoch y lanefropata por IgA.
Tipo III
Denominada GNRP cuasi-inmune, el tipo III representa un 55% de los casos y se caracteriza por no tener depsitos ni de cuerpos inmunes ni de anticuerpos anti-MBG. En vez, el glomrulo se daa de manera an no identificada, probablemente por la activacin de neutrfilos en respuesta a anticuerpos ANCA. La GNRP tipo III puede ser de origen glomerular (primaria o idioptica) o puede estar asociada con una enfermedad sistmica (secundaria). La mayora de los casos son secundarias, la enfermedad sistmica es una vasculitis asociada con ANCA, tal como la granulomatosis de Wegner, poliangiitis microscpicao el sndrome de Churg-Strauss.
Cuadro clnico
Los pacientes con GNRP presentan sangre en la orina, proteinuria y, ocasionalmente, hipertensin arterial y edema. El cuadro clnico es consistente con un sndrome nefrtico, aunque el grado de proteinuria puede en ocasiones ser mayor de 3 gr/24 horas, un rango generalmente asociado al sndrome nefrtico. La enfermedad que evoluciona sin tratamiento presentar con una disminucin en el volumen de laorina (oliguria), el cual est vinculado con una mala funcin renal y asociado a un mal pronstico. Cuando la causa de la enfermedad es el sndrome de Goodpasture o una vasculitis que comprometa al pulmn, como la granulomatosis de Wegener, los pulmones y las vas respiratorias altas pueden estar daadas. Por ello puede acompaarse de tos, dificultad respiratoria y prdida del apetito.
Diagnostico
El anlisis serolgico puede ayudar a llegar al diagnstico correcto de la causa primaria. La presencia de anticuerpos anti-MBG sugieren el tipo I, los anticuerpos antinucleares apoyan el diagnstico de lupus y el tipo II de la GNRP, y el tipo III as como el idioptico, pueden verse asociados a un ANCA positivo.
Tratamiento
El tratamiento depende de la enfermedad base, por ejemplo, plasmafresis, corticosteroides y medicamentos citotxicos pueden aliviar el sndrome de Goodpasture, una de las causas de la GNRP tipo I. A pesar de un tratamiento temprano, muchos de los pacientes con esta enfermedad requerirn hemodilisis y posiblemente un trasplante de rin.