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CORTEZA SUPRARENAL
ZONA RETICULAR 10 %
GLUCO CORTICOIDES
CORTISOL
CORTEZA SUPRARENAL
ZONA RETICULAR 10 %
*CORTISOL
*90-95% SE FIJA A PROTEINAS PLASMATICAS *RESTO LIBRE *TIEMPO VIDA MEDIA 60 A 90 MINUTOS *CONCENTRACION EN SANGRE 12 MGRS/100mL *TASA SECRETORA 15-20 MGRS/DIA
ACCIN CORTA
CORTISOL CORTISONA
20 25
1 0.8
2 2
90 80 - 118
ACCION INTERMEDIA
PREDNISONA
60
PREDNISOLONA
TRIAMCINOLONA METIL PREDNISOLONA
5
4 4
4
5 5
1
0 0
115 - 200
30 180
ACCION PROLONGADA
DEXAMETASONA BETAMETASONA
0.5 0.6
25 - 50 25 - 50
0 0
200 300
METILPREDNISOLONA
TRIAMCINOLONA DEXAMETASONA BETAMETASONA
SECCION IV-CAPITULO 23-MALGOR VALSECIAPAG. 147-63
5
5 25 25 - 30
0.5
0 0 0
DOSIS - MGR
20 5 5 4 4 0.75 0.60
HOPOTALAMO
CRF
(RAN)
ACTH
HIPOFISIS
(RAN)
ZONA FASCICULAR 75 %
*MARCADA ASTENIA
*DEBILIDAD MUSCULAR
*HIPONATREMIA *HIPERKALEMIA
TERCIARIO
SECUNDARIO
PRIMARIO
CRONICO
* INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA O SECUNDARIA DIAGNOSTICADA Y TRATADA EN LA QUE INTERFIERE UNA SITUACION DE ESTRESS
AGUDA
* HEMORRAGIA ADRENAL, NECROSIS O TROMBOSIS, EN SEPSIS MENINGOCOCEMICA O DE OTRO TIPO * TRASTORNOS DE COAGULACION * YATROGENIAS * SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
* TUBERCULOSIS * INFECCION FUNGICA SISTEMICA * INFECCION POR VIH * ADRENOMIELONEUROPATIA * NEOPLASIAS * DEFICIT AISLADO DE GLUCOCORTICOIDES * FARMACOS: KETOCONAZOL
HIDALGO TENORIO C. Y COL., ACTUALIZACION EN ENFERMEDAD DE ADDISON, SEMERGEN 2008, GRANADA, 25(10), 891-896
AGUDA
* SNDROME DE SHEEHAN * TRAUMATISMO CRANEAL, INTERVENCIN QUIRRGICA HIPOFISARIA
* RADIOTERAPIA O INTERVENCIN * SANGRADO O NECROSIS DE QUIRRGICA HIPOFISARIA ADENOMA HIPOFISARIO (APOPLEJIA HIPOFISARIA) * HISTIOCITOSIS, SARCOIDOSIS, HIPOFISIS LINFOCITARIA * ADRENOMIELONEUROPATIA * NEOPLASIAS: TUMOR O METSTASIS, HIPOFISARIA, , HIPOTALAMICA, CRANEOFARINGEONA
HIDALGO TENORIO C. Y COL., ACTUALIZACION EN ENFERMEDAD DE ADDISON, SEMERGEN 2008, GRANADA, 25(10), 891-896
PREVALENCIA
70 % 20 % 10 %
GOMEZ SAZ J. M., HIPOFUNCION DE LA CORTEZA ADRENAL, MEDICINE, 2004, 9(15): 930-936
PREVALENCIA
GOMEZ SAZ J. M., HIPOFUNCION DE LA CORTEZA ADRENAL, MEDICINE, 2004, 9(15): 930-936
INSUFICIENCIA CORTICO SUPRARENAL AGUDA + SINDROME DE WATERHOUSE FRIDERICHSEN + CRISIS CORTICO ADRENAL
DESTRUCCION AGUDA DE LA GLANDULA SUPRARRENAL DESTRUCCION AGUDA DE LA HIPOFISIS DESTRUCCION AGUDA DEL HIPOTALAMO
* EVOLUCION FINAL DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA O SECUNDARIA NO DIAGNOSTICADA NI TRATADA * INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA O SECUNDARIA DIAGNOSTICADA Y TRATADA EN LA QUE INTERFIERE UNA SITUACION DE ESTRESS
PRIMARIA
SECUNDARIA
TERCIARIA
JUAN A. VEGA GRADOS
PRIMARIA
SINTOMAS Y/O SIGNOS COMO EFECTOS BIOLOGICOS DE DEFICIT DE GLUCOCORTICOIDES CIRCULANTES
AUTOINMUNE ATROFIA IDIOPATICA INFECCIOSA : ENFERMEDAD DE ADDISON INFILTRATIVA DEFICIENCIAS ENZIMATICAS SUPRARRENALES HIPOPLASIA ADRENAL CONGENITA DEFICIENCIA FAMILIAR DE GLUCOCORTICOIDES FALTA DE RESPUESTA CONGENITA AL ACTH FARMACOS RETIRADA DEL TRATAMIENTO CON ESTEROIDES EXOGENOS Y ACTH RETIRADA DEL TRATAMIENTO DEL SINDROME DE CUSHING HIPOPITUITARISMO POLI O PANTROPICO HIPOPITUITARISMO MONOTROPICO CRANEOFARINGEOMA GRANULOMAS: TBC-SARCOIDOSIS APOPLEJIA HIPOPFISARIA CIRUGIA O RADIOTERAPIA DE LA REGION SELAR PATOLOGIAS HIPOTALAMICAS CON DEFICIENCIA DE FACTOR LIBERADOR DE ACTH (CRF)
TERCIARIA
INSUFICIENCIA CORTICO SUPRARRENAL AGUDA JUAN A. VEGA GRADOS
PRIMARIA
SECUNDARIA TERCIARIA
NIVEL REGULADOR
HOPOTALAMO
CRF
TERCER NIVEL
NIVEL TROFICO
HIPOFISIS ACTH
SEGUNDO NIVEL
NIVEL EFECTOR
ZONA FASCICULAR 75 %
PRIMER NIVEL
NORMOCORTISOLEMIA
PATOLOGIAS HIPOTALAMICAS
HOPOTALAMO CRF
TERCER NIVEL
HIPOFISIS ACTH
ZONA FASCICULAR 75 %
HIPOCORTISOLEMIA
HOPOTALAMO CRF
PATOLOGIAS HIPOFISARIAS
HIPOFISIS ACTH
SEGUNDO NIVEL
ZONA FASCICULAR 75 %
HIPOCORTISOLEMIA
RAP
HOPOTALAMO
CRF
RAP
HIPOFISIS ACTH
HIPOCORTISOLEMIA
JUAN A. VEGA GRADOS
ACTH DEPENDIENTES
ACTH NO DEPENDIENTES
SINDROME DE HIPOCORTISOLEMIA
ENFERMEDAD DE ADDISON
TABLA 3 CAMBIOS EN LA CAUSA DE LA INSUFICIENCIA SUPARRENAL PRIMARIA A LO LARGO DE LOS AOS, SEGN IRVINE BARNES
ETIOLOGIA IDIOPATICA TUBERCULOSA OTROS 17 79 4 PORCENTAJE 1928 - 1938 1962 - 1972 78 21 1
GOMEZ SAZ J. M., HIPOFUNCION DE LA CORTEZA ADRENAL, MEDICINE, 2004, 9(15): 930-936
2. ATROFIA 3. HEMORRAGIA BILATERAL 4. INVASION SUPARRENAL BILATERAL 5. EXTIRPACION QUIRURGICA 6. FALLO METABLICO DE LA PRODUCCION HORMONAL
AUTOINMUNE IDIOPATICA
ADRENOLEUCODISTROFIA
ANTICOAGULACION ANTICOAGULANTES CIRCULANTES ESTADOS DE HIPERCOAGULABILIDAD METASTASIS AMILOIDOSIS SARCOIDOSIS
ENFERMEDAD DE ADDISON
SINDROME FISIOPATOLOGICO SINDROME PATOGENETICO FISIOLOGICO
ENFERMEDAD DE ADDISON
SINDROME SINTOMATOLOGICO SINDROME CLINICO
SINDROME DE HIPOCORTISOLEMIA E HIPOALDOSTERONEMIA CRONICOS SINDROME DE HIPOCORTICISMO ADRENAL PRIMARIO CRONICO ADRENALITIS CORTICAL ADRENALITIS CORTICAL TUBERCULOSA
(CUANDO SE DESCRIBI LA ENFERMEDAD)
SINDROME FISIOPATOLOGICO
ENFERMEDAD DE ADDISON
DESTRUCCION LENTA Y POSTERIOR ATROFIA BILATERAL DE LA CORTEZA SUPRARRENAL INSUFICIENCIA CORTICOADRENAL PRIMARIA CRONICA SE EXPRESA CLINICAMENTE COMO EFECTOS BIOLGICOS DE DEFICIT DE GLUCOCORTICOIDES, MINERALCORTICOIDES Y SEXOCORTICOIDES CIRCULANTES
ENFERMEDAD RELATIVAMENTE RARA PREVALENCIA APROXIMADA DE 4 HASTA 11 CASOS POR 1OO,OOO DE HABITANTES INCIDENCIA DE 0.5 a 0.83 CASOS/100,000 HABITANTES/AO MS EN MUJERES QUE EN HOMBRES EN PROPORCIN VARIABLE
NO RELACION ESPECIFICA CON LA EDAD MORBILIDAD Y MORTALIDAD IMPORTANTES TRATAMIENTO FACIL CON PRONOSTICO FAVORABLE
JUAN A. VEGA GRADOS
PIEL
* COMIENZO INSIDIOSO * IDENTIFICACION DIFICIL EN LAS FASES INICIALES * DIAGNOSTICO FACIL EN LAS FASES AVANZADAS
* HIPERTERMIA
* HIPONATREMIA * HIPERKALEMIA * ACIDOSIS METABOLICA
ASTENIA ANOREXIA PERDIDA DE PESO HIPERPIGMENTACION MELANICA HIPOTENSION ARTERIAL SINTOMAS GSATROINTESTINALES: NAUSEAS, VOMITOS, DOLOR ABDOMINAL, DIARREA
60 -80 12 88 65 55
SINTOMAS/SIGNOS/LABORATORIO SINTOMAS : FATIGA, CANSANCIO FACIL ANOREXIA NAUSEA VOMITO CONSTIPACION DOLOR ABDOMINAL DIARREA NECESIDAD DE SAL MAREO POSTURAL ARTRALGIAS O MIALGIAS SIGNOS : PERDIDA DE PESO HIPERPIGMENTACION HIPOTENSION ARTERIAL (SISTOLICA< 100 mm Hg) VITILIGO CALCIFICACIONES AURICULARES LABORATORIO : HIPONATREMIA HIPERCALEMIA AZOEMIA ANEMIA EOSINOFILIA HIPERCALCEMIA
FRECUENCIA %
* NO MANIFESTACIONES RELACIONADAS AL DEFICIT DE HORMONAS GONADOTROFICAS, TIROTROFICA NI DEL CRECIMIENTO * CONCENTRACION DE HORMONA ADRENOCORTICOTROPA ELEVADA * TRANSTORNOS HIDROELECTROLITICOS Y ACIDO BASICOS RELEVANTES
DIFERENCIAS
3er PASO : * DOSAJE DE CORTISOL BASAL * TEST DEL ACTH * TEST DE LA HIPOGLICEMIA INSULINICA * TEST DE ESTIMULACION CON CRF * TEST DE LA METIRAPONA
FARMACOLOGICO DE SUSTITUCION :
GLUCOCORTICOIDE HIDROCORTISONA MINERALOCORTICOIDE FLUDROCORTISONA RECOMENDACIONES : 1. SITUACIONES DE ESTRES MENOR : DOBLAR DOSIS DE HIDROCORTISONA 2. SITUACIONES DE ESTRES MAYOR : CUADRUPLICAR DOSIS DE HIDROCORTISONA Y CONTACTAR CON CENTRO HOSPITALARIO
3. PORTAR COLLAR CON PLACA IDENTIFICATIVA DE SU ENFERMEDAD, TRATAMIENTO ACTUAL Y RECOMENDACIONES EN CASOS DE ESTRES
GRACIAS