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Dra.

Evelyne Halpert Ziskiend Dermatlogo Pediatra Bogot- Colombia

CASO CLNICO
Paciente de 7 aos de edad Natural de Colombia

Inici lesiones orales: mucosas y labios


Dos meses antes del ingreso Estuvo hospitalizada en dos instituciones Las lesiones se fueron generalizando a tronco y

extremidades

CASO CLNICO
Ingresa en julio del 2009
Mal estado general Con marcada depresin

Mltiples erosiones orales con compromiso de labios


Secrecin blanquecina a nivel oral Mltiples ampollas de tronco y extremidades Haba estado hospitalizada en dos instituciones

Historia Clnica

Traa diagnstico de pnfigo vulgar por biopsia e

inmunofluorescencia del hospital Militar . Le dieron corticoesteroides sistmicos pero lo suspendieron por hipertensin y las lesiones recayeron

BIOPSIA DE PIEL

TRATAMIENTO
Bolos de metilprednisolona Corticoesteroide oral 1 mg /kg

Inmunoglobulina IV 5 dosis consecutivas


Azathioprina Cuidados de la piel Posteriormente Rituximab Mantenimiento 2.5 mgs de prednisolona oral Recadas bolos de metilprednisolona

Pnfigo Vulgar
Recibi tratamiento tambin con:
Antibiticos Fluconazol Control de dolor e inflamacin oral Tratamiento oftalmolgico Tratamiento psiquitrico

Historia clnica
En julio del 2011 recada del pnfigo despus de

extraccin de un diente con anestesia local


Se hospitaliza Presenta salmonelosis pero la sintomatologa no cede

al tratamiento

Historia clnica
Persista dolor abdomimal
Se solicita ecografa abdominal Muestra tumor abdominal

Ecografa abdominal
Masa hipoecoica de

aspecto solido de aproximadamente 52mm en fosa iliaca izquierda y flanco izquierdo

Estudio de doppler
Vascularizacion

moderada de la masa

Resonancia magntica
Masa retroperitoneal de

cavidad plvica , con contorno heterogneo

HISTORIA CLINICA
Se hace biopsia del tumor

Despus reseccin quirrgica


Se saca el 97% por adherencia a vasos ilacos

Hematoxilina y eosina
Clulas fusiformes Con fondo de clulas inflamatorias linfoplasmocticas

ALK (anaplastic lymphoma kinase) negativa

Inmunohistoqumica con el marcador actina de

msculo liso Se observa reactividad focal en las clulas tumorales

TUMOR MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO

J Pediatr Surg 2001;36(6):908-912

Tumor miofibroblstico inflamatorio


Descrito en 1937 a nivel pulmonar Tumor slido , benigno, raro que afecta ms a nios y

adultos jvenes Puede invadir localmente con tendencia a la recurrencia ( 15%-37%). Se ha descrito transformacin maligna y aparicin de linfoma en tumores recidivantes o en tumor residual. Metstasis y muerte son raros. Pulmones, mesenterio, cardioesofgico

Sinnimos
Pseudotumor inflamatorio Proliferacin miofibroblstica pseudosarcomatosa

Granuloma de clulas plasmticas


Pseudotumor Xantomatoso Proliferacin miofibrohistioctica inflamatoria Fibrosarcoma inflamatorio Tumor miofibroblstico inflamatorio

Factores etiolgicos
No estn claros Algunos piensan en un verdadero tumor ; otros en una

respuesta inmunolgica a agentes infecciosos (Mycobacterium avium intracelular, Corynebacterium equi, Campilobacter jejuni, Ebstein Barr, E. coli etc) No infecciosos: Ciruga abdominal previa, trauma, radioterapia, uso de esteroides aunque tambin puede ser benfico, factores genticos No hay evidencias de ninguno

Manifestaciones clnicas
Vara dependiendo el sitio del tumor
Intratorcico: en hemitrax derecho y se encuentra

accidentalmente. Sntomas : tos, dolor torcico, dificultad para respirar, hemoptisis. Intraabdominal: masa abdominal , fiebre , retardo del crecimiento , dolor abdominal, vmito Anemia hipocrmica, aumento de inmunoglobulinas, sedimentacin aumentada, trombocitosis, leucocitosis que ceden al quitar el tumor Tratamiento: ciruga

Patologa
Miofibroblastos y un componente inflamatorio por

histopatologa e inmunohistoqumica Clulas fusiformes en bandas compactas con un patrn fascicular y estoriforme Linfocitos y clulas plasmticas entrelazadas en las clulas fusiformes y figuras mitticas. Diferenciar de leiomiosarcoma, fibrosarcoma, rabdomiosarcoma e histiocitoma fibroso maligno

ANTES Y DESPUES

ANTES Y DESPUS

AHORA

AO Y MEDIO DESPUS

TAC AO Y MEDIO DESPUS DE LA CIRUGA

ANTES

DESPUS

Pnfigo paraneoplsico
Es una enfermedad muco cutanea autoinmune asociada

con neoplasias linfoproliferativas de cels B Se estudio el cuadro clnico e inmunolgico de 14 pacientes menores de 18 a Severa mucositis en todos ; severas lesiones liquenoides en 8 pacientes; severas: destruccin pulmonar con bronquilitis obliterante en 10 pacientes, asociacion con enf de Castleman en 2 y 10 muertesSerum autoantibodies Ac sericos antiplaquina fue el marcador mas constante
British Journal of Dermatology 2002

RITUXIMAB
Ac monoclonal quimrico IgG1 Contra el Ag de superficie espcifco de cels B ( CD20) Uso en pnfigo desde diciembre 2008 136 pacientes: 103 Con PV, 20 con PF y 13 (PPN) En PV: Rituximab en infusiones semanales por 4 semanas 375mg/m2. Completa remisin en 40%; 37% remisin de lesiones pero necesidad de otros inmunosupresores;21% parcial remisin clnica; 2% progres la enfermedad; 13% recadas 1% enfermedad estable

Tratamientos coadyuvantes Inmunoglobulina IV


Inmunorregulador en altas dosis: 5 das consecutivos/ cada mes No se conoce mecanismo de accin exacto. Se sabe de acciones: interaccin con el receptor Fc o con regin variable F (ab)2 de Ig, reduccin de Ac patgenos, modificacin de citoquinas circulantes, catabolismo de inmunoglobulinas, alteracin de la apoptosis En pacientes resistentes a otras terapias Uso con mejora del 80% al 90% de los casos utilizados en los ltimos 5 aos