BAB II SINDROME STEVEN JOHNSON

A. Definisi
1. Sindrom Steven Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di

orifisium, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel / bula dapat disertai dengan purpura. (Arif muttaqin, Asuhan Keperawatan Gangguan Sistem Integumen)
2. Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) ialah reaksi mukokutan akut yang ditandai dengan

nekrosis dan pengelupasan epidermis luas, dan dapat menyebabkan kematian. (M. Athuf Thaha, Sindrom Stevens-Johnson dan Nekrolisis Epidermal Toksis di RSUP MH Palembang Periode 2006 2008, Media Medika Indonesia)
3. Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai

kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. SJS dikenal pula sebagai eritema multiformis mayor. SJS umumnya melibatkan kulit dan membran mukosa.
4. Sindrom Stevens-Johnson (SJS) adalah reaksi terhadap obat yang mempengaruhi kulit

dan selaput mukosa. Nekrolisis epidermis toksik (TEN) adalah versi SJS yang lebih gawat. Kedua reaksi ini dapat sangat gawat, dan harus segera diobati dengan sangat hati-hati untuk menghindari kematian.

B. Etiologi
Secara umum SSJ masih belum diketahui penyebabnya, namun SSJ dapat disebabkan oleh alergi obat (antibiotik, analgetik, antikejang, obat untk HIV), infeksi (virus dan jamur), vaksinasi, radiasi, jamu, makanan serta lingkungan. Faktor penyebab timbulnya Sindrom Stevens-Johnson Infeksivirus jamur bakteri parasit Obat Herpes simpleks, Mycoplasma pneumoniae, vaksinia koksidioidomikosis, histoplasmastreptokokus, Staphylococcs haemolyticus, Mycobacterium tuberculosis, salmonela malaria Salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif, klorpromazin, karbamazepin, kinin, 4

Kelompok 4, S1 Keperawatan, UPNVJ

analgetik/antipiretik Makanan Coklat Fisik udara dingin, sinar matahari, sinar X Lain-lain penyakit kolagen, keganasan, kehamilan (Dikutip dengan modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley, 1985)

C. Patofisiologi

Patogenesis dari SSJ masih belum jelas, SSJ masih dihubungkan oleh adanya reaksi hipersensitif tipe III dan IV.. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen Kelompok 4, S1 Keperawatan, UPNVJ 5

antibody yang mikro presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komlemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan leozim dan menyebab kerusakan jaringan pada organ sasaran (target-organ). Reaksi hipersensitifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limtokin dilepaskan sebagai reaksi radang. Berikut kan dijelaskan skema perjalanan penyakit dari SSj melalui pathway.

D.

Manifestasi Klinis
Gejala bervariasi ringan sampai berat. Pada yang berat penderita dapat mengalami

koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi , malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorok. Dengan segera gejala tersebut dapat menjadi berat. Stomatitis (radang mulut) merupakan gejala awal dan paling mudah terlihat Pada sindrom ini terlihat adanya TRIAS kelainan berupa:
1. Kelainan kulit terdiri atas eritema (kemerahan pada kulit), vesikel (gelembung

berisi cairan) dan bula (seperti vesikel namun ukurannya lebih besar). Vesikel dan bula kemudian pecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainan terjadi di seluruh tubuh.
2. Kelainan selaput lendir di orifisium yang tersering adalah di selaput lendir

mulut (100%) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genital (50%), di lubang hidung dan anus jarang. Vesikel dan bula yang pecah menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dapat membentuk pseudomembran. Kelainan yang tampak di bibir adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan dapat juga menyerang saluran pencernaan bagian atas (faring dan esofagus) dan saluran nafas atas. Keadaan ini dapat menyebabkan penderita sukar/tidak dapat menelan dan juga sukar bernafas.
3. Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus, yang tersering adalah

konjungtivitis kataralis (radang konjungtiva). Dan yang terparah menyebabkan kebutaan.

Kelompok 4, S1 Keperawatan, UPNVJ

Perbedaan Eritema Multiformis, Steven-Johnsons Syndrome, dan Toxic Epidermal Necrolysis

E. Komplikasi
Adapun komplikasi dari SSJ yaitu : 1. BP 2. SEPSIS
3. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit

4. Kejang koma 5. Kebutaan 6. Syok

F. Pemeriksaan diagnostik
Kelompok 4, S1 Keperawatan, UPNVJ 7

1. Pemeriksaan laboratorium tidak ada yang spesifik ( jika ditemukan lekositosis

maka diindikasikan karena infeksi, eosinofilia diindikasikan karena alergi ) Jika SSJ disebabkan karena infeksi maka dilakukan kultur darah. Dalam pemeriksaan laboratorium dilakukan : a. Pemeriksaan darah lengkap (CBC)
b. Pemeriksaan elektrolit c. Kultur darah, urine, dan luka diindikasikan ketika infeksi dicurigai terjadi. 2. Pemeriksaan bronchoscopy, esophagogastro duodenoscopy (EGD), dan

kolonoskopi dapat dilakukan.

3. Chest radiography untuk mengindikasikan adanya pneumonitis. 4. Pemeriksaan

histopatologi

dan

imonohistokimia

dapat

mendukung

ditegakkannya diagnosa.

G.

Penatalaksanaan Medis
Penatalaksanaan awal yang perlu dilakukan adalah hentikan penggunaan obat yang

dicurigai sebagai penyebab reaksi. Cairan elektrolit dan makanan cairan dengan kalori tinggi harus diberikan melalui infus untuk mendorong pemulihan. Antibiotik diberikan bila dibutuhkan untuk mencegah infeksi sekunder seperti sepsis. Obat antinyeri, misalnya morfin, juga diberikan agar pasien merasa lebih nyaman. Pada sindrom Stevens Johnson pengangannya harus tepat dan cepat. Penggunaan obat kostikosteroid merupakan tindakan life-saving. Biasanya digunakan Deksamethason secara intravena, dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa kritis dapat diatasi dalam beberapa hari dengan perubahan keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, sedangkan lesi lama mengalami involusi. Dampak dari terapi kortikosteroid dosis tinggi adalah berkurangnya imunitas, karena itu bila perlu diberikan antibiotic untuk mengatasi infeksi. Pilihan antibiotic hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspekrum luas dan bersifat bakterisidal. Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan diet yang rendah garam dan tinggi protein. Hal lain yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan, elektrolit dan nutrisi. Bila perlu dapat diberikan infuse berupa Dekstrose 5% dan larutan Darrow. Untuk lesi di kulit pada tempat yang erosif dapat diberikan sofratul atau betadin.

H.

Asuhan Keperawatan
8

Kelompok 4, S1 Keperawatan, UPNVJ

Kasus : Seorang anak berusia 8 tahun datang dengan keluhan pada kulit, mukosa dan mata timbul kemerahan seperti eritema, vesikel dan bula yang sebagian pecah. Anak tersebut sulit menelan dikarenakan terjadi peradangan disekitar mukosa. Keluhan ini muncul setelah minum salah satu obat jenis antibiotik. 1. Data Fokus
1. Anak mengeluh sulit menelan.

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Data Objektif 1. Terdapat peradangan di sekitar mukosa bibir 2. Mukosa bibir dan mata timbul kemerahan seperti eritema, vesikel dan bula yang sebagian pecah Data Tambahan Adanya keluhan koreng/luka pada 1. Kemungkinan ditemukan anak makanan tidak dihabiskan Adanya keluhan dari orang tua 2. Kemungkinan dibuktikan hasil anaknya rewel pemeriksaan lab Hb turun. Adanya keluhan dari orang tua 3. Kemungkinan ditemukan anaknya tidak aktif penurunan status gizi anak Adanya keluhan tentang tidak 4. Kemungkinan ditemukan nafsu makan. penurunan kemampuan menelan Adanya keluhan tentang 5. Kemungkinan ditemukan menghindari makanan. keletihan, kelemahan Adanya keluhan tentang 6. Kemungkinan ditemukan kelemahan mengunyah makanan. gangguan konsentrasi Adanya keluhan tentang kelelahan 7. Kemungkinan ditemukan anak
terlihat selalu tiduran 8. Kemungkinan ditemukan anak

Data Subjektif

tampak tidak mau beraktifitas

2. Analisa Data No 1 DS: Data Masalah Penyebab

1. Adanya keluhan koreng/luka

pada anak DO:

1. Terdapat peradangan di

sekitar mukosa bibir. 2. Mukosa bibir dan mata timbul kemerahan seperti eritema, vesikel dan bula yang sebagian pecah Kelompok 4, S1 Keperawatan, UPNVJ

Kerusakan integritas kulit

Lesi dan reaksi imflamasi

DS:
1. Adanya keluhan dari orang

tua anaknya rewel 2. Adanya keluhan dari orang tua anaknya tidak aktif 3. Adanya keluhan tentang kelelahan DO: 1. Kemungkinan ditemukan keletihan, kelemahan 2. Kemungkinan ditemukan gangguan konsentrasi 3. Kemungkinan ditemukan anak terlihat selalu
tiduran 4. Kemungkinan ditemukan

Keletihan

Kelemahan fisik

anak tampak tidak mau beraktifitas 3 DS:

1. Adanya keluhan tentang

tidak nafsu makan. 2. Adanya keluhan tentang menghindari makanan. 3. Adanya keluhan tentang kelemahan mengunyah makanan. DO: 1. Kemungkinan ditemukan makanan tidak dihabiskan 2. Kemungkinan dibuktikan hasil pemeriksaan lab Hb turun. 3. Kemungkinan ditemukan penurunan status gizi anak 4. Kemungkinan ditemukan penurunan kemampuan menelan

Ketidakseimba ngan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

Intake tidak adekuat efek sekunder dari kerusakan krusta pada mukosa mulut

3. Diagnosa Keperawatan a. Gangguan Integrasi Kulit bd lesi Kelompok 4, S1 Keperawatan, UPNVJ 10

b. Keletihan bd kelemahan fisik c. Resiko Kekeurangan Nutrisi Kurang dari Kebutuhan Tubuh bd intake tidak adekuat efek sekunder dari kerusakan krusta pada mukosa mulut 4. Intervensi a. Gangguan integritas kulit b.d lesi dan reaksi inflamasi Tujuan : dalam 5 x 24 jam integritas kulit membaik secara optimal Kriteria evaluasi : Pertumbuhan jaringan membaik dan lesi psoarisis berkurang Intervensi : 1) Kaji kerusakan jaringan kulit yang terjadi pada klien Rasional : menjadi data dasar untuk memberikan informasi intervensi perawatan yang akan digunakan 2) Lakukan oral higiene Rasional : perawatan lokal kulit merupakan penatalaksanaan keperwatan yang penting. Jika diperlukan berikan kompres hangat , tetapi harus dilaksanakan dengan hati-hati sekali pada daerah yang erosif atau terkelupas. Lesi oral yang nyeri akan membuat higiene oral dipelihara 3) Tingkatkan asupan nutrisi Rasional : diet TKTP diperlukan untuk meningkatkan asupan dari kebutuhan pertumbuhan jaringan 4) Evaluasi kerusakan jaringan dan perkembangan pertumbuhan jaringan Rasional : apabila masih belum mencapai dari kriteria evaluasi 5 x 24 jam , maka perlu dikaji ulang faktor-faktor menghambat pertumbuhan dan perbaikan dari lesi 5) Lakukan intervensi untuk mencegah komplikasi Rasional : pemantauan yang ketat terhadap tanda-tanda vital dan pencatatan setiap perubahan yang serius pada fungsi respiratorious , renal , atau gastrointestinal dapat mendeteksi dengan cepat dimulainya suatu infeksi 6) Kolaborasi untuk pemberian kortikosteroid Rasional : kolaborasi pemberian glukokortikoid misalnya metil prednisolon 80-120 mg peroral atau pemberian deksametason injeksi 7) Kolaborasi untuk pemberian antibiotik

Kelompok 4, S1 Keperawatan, UPNVJ

11

Rasional : pemberian antibiotik untuk infeksi dengan catatan menghindari pemberian sulfonamide dan atibiotik yang sering juga sebagai penyebab sjs misalnya penisilin, chepalosporin. b. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan fisik Tujuan : dalam waktu 5x24 jam klien melaporkan peningkatan toleransi aktivitas Intervensi : 1) Kaji respon individu terhadap aktivitas Rasional : mengetahui tingkat kemampuan individu dalam pemenuhan aktivitas sehari-hari 2) Bantu klien dalam memenuhi aktivitas sehari-hari dengan tingkat keterbatasan yang dimiliki klien Rasional : energy yang dikeluarkan lebih optimal 3) 4) Jelaskan pentingnya pembatasan energy Libatkan keluarga dalam pemenuhan aktivitas klien Rasional : energy penting untuk membantu proses metabolism tubuh Rasional : klien mendapat dukungan psikologi dari keluarga
c. Ketidakseimbangan nutrisi, kurang dari kebutuhan tubuh b.d intake tidak

adekuat efek sekunder dari kerusakan krusta pada mukosa mulut Tujuan : dalam waktu 5 x 24 jam setelah diberikan asupan nutrisi pasien terpenuhi Kriteria evaluasi : Pasien dapat mempertahankan status asupan nutrisi yang adekuat Pernyataan motivasi kuat untuk memenuhi kebutuhan nutrisinya 1) Kaji status nutrisi pasien, turgor kulit, berat badan , dan derajat

Intervensi : penurunan berat badan, integritas mukosa oral, kemampuan menelan, serta riwayat mual atau muntah. Rasional : memvalidasi dan menetapkan derajat masalah untuk menetapkan pilihan intervensi yang tepat. Berat badan pasien ditimbang setiap hari 2) Evaluasi adanya alergi makanan dan kontraindikasi makanan Rasional : beberapa pasien mungkin mengalami alergi terhadap beberapa komponen makanan dan beberapa penyakit lain Kelompok 4, S1 Keperawatan, UPNVJ 12

3)

Pasilitasi pasien memperoleh diet biasa yang disukai pasien (sesuai

indikasi) Rasional : memperhitungkan keinginan individu dapat memperbaiki asupan nutrisi 4) Lakukan dan ajarkan perawatan mulut sebelum dan sesudah makan, serta sebelum dan sesudah intervensi/pemeriksaan peroral. Rasional : menurunkan rasa tak enak karena sisa makanan atau bau obat yang dapat merangsang pusat muntah 5) Fasilitasi pasien memperoleh diet sesuai indikasi dan anjurkan menghindari asupan dari agen iritan. Rasional : asupan minuman mengandung kafein dihindari karena kafein adalah stimulan sistem saraf pusat yang meningkatkan aktivitas lambung dan sekresi pepsin 6) Berikan makan dengan perlahan pada lingkungan yang tenang. Rasional : pasien dapat berkonsentrasi pada mekanisme makan tanpa adanya distraksi/gangguan dari luar. 7) nutrisi Rasional : pasien dapat berkonsentrasi pada mekanisme makan 8) Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menetapkan komposisi dan jenis diet yang tepat Rasional : merencanakan diet dengan kandungan nutrisi yang adekuat Anjurkan pasien dan keluarga untuk berpatisipasi dalam pemenuhan

Kelompok 4, S1 Keperawatan, UPNVJ

13