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Fibrose+nefrogênica+sistêmica

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Artigo TRATAMENTOET AL.

À INTERRUPÇÃO DE HOSPITALIZADAS FATORES ASSOCIADOSde DESNUTRIDAS TRATAMENTO ANTI-RETROVIRAL SARNI ROS DE CRIANÇAS Revisão

FIBROSE SISTÊMICA NEFROGÊNICA: UMA COMPLICAÇÃO GRAVE DO USO DO GADOLÍNIO EM PACIENTES COM INSUFICIÊNCIA RENAL
J ULIANO S ACRAMENTO MUNDIM *1, SABRINA DE C ASTRO L ORENA 2, H UGO ABENSUR3, ROSILENE MOTTA ELIAS 4, ROSA MARIA A FFONSO M OYSÉS4, MANUEL CARLOS MARTINS CASTRO 4, JOÃO EGÍDIO R OMÃO JÚNIOR5 Trabalho elaborado no Serviço de Nefrologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP
DE

*Correspondência: Rua Barata Ribeiro, número 360, apto 1007 CEP: 01308-000 Bela Vista - São Paulo - SP

RESUMO Fibrose sistêmica nefrogênica (FSN), também conhecida como dermopatia fibrosante nefrogênica (DFN), é uma condição que ocorre apenas em pacientes com disfunção renal. Além das lesões cutâneas, esta síndrome inclui fibrose de músculo esquelético, articulações, fígado, pulmão e coração e pode ser fatal. Esta doença foi primeiramente descrita em 1997 e vários estudos descrevem a relação etiológica da FSN com a exposição a agentes de contraste contendo gadolínio, usado em exames de ressonância magnética. Esta revisão tem como objetivo alertar médicos clínicos e nefrologistas sobre essa nova patologia que acomete pacientes com alteração da função renal, demonstrando aspectos demográficos e epidemiológicos, apresentação clínica, diagnóstico e prognóstico além das opções de prevenção e terapêuticas atuais. Concluímos que todo paciente apresentando creatinina sérica elevada deve ter sua função renal (clearance de creatinina) estimada, visando a segurança na realização da ressonância magnética. KEY WORDS: Fibrose sistêmica nefrogênica. Dermopatia fibrosante sistêmica. Gadolínio. Fibrose. Insuficiência renal.

INTRODUÇÃO
Reconhecida primeiramente em 1997 1, a dermopatia fibrosante nefrogênica (DFN) foi identificada em 15 pacientes portadores de insuficiência renal crônica em programa dialítico, que desenvolveram espessamento e endurecimento da pele com forte hiperpigmentação, pápulas e nódulos subcutâneos nas extremidades. Desde a primeira publicação, a DFN tem sido vista exclusivamente em pacientes com insuficiência renal e afeta principalmente a pele e o tecido subcutâneo. Casos recentes descrevem o acometimento de outros órgãos, mostrando que a DFN é uma doença sistêmica2,3,4 ; assim, a denominação de fibrose sistêmica nefrogênica (FSN) foi considerada para melhor defini-la5. Outras terminologias como doença escleromixedema-like da doença renal, doença escleromixedema-like da hemodiálise, escleromixedema-like fibromucinosa, fibrose sistêmica associada à diálise, podem ser encontradas na literatura em associação com esta

entidade1, 3, 6,7. Discutiremos nesta revisão as características desta doença, alertando aos clínicos e nefrologistas a sua gravidade e mostrando as atuais propostas terapêuticas.
Epidemiologia A FSN ocorre exclusivamente em pacientes com insuficiência renal, com clearance estimado de creatinina < 30ml/min (clearance de creatinina estimado= {[(140 - Idade em anos) x Peso em kg] / [72 x creatinina, em mg/dL] x 0,85 se mulher}) envolvendo principalmente pacientes em hemodiálise, mas também em diálise peritoneal, receptores de transplante renal (tipicamente com redução da função renal), pacientes com doença renal crônica avançada e com insuficiência renal aguda sem necessidade de diálise8. Até dezembro de 2006, aproximadamente 215 casos de FSN foram descritos para o Registro Internacional de FSN da Universidade de Yale, nos Estados Unidos9. A maioria dos

1. Residência de Clínica Médica no Hospital Municipal de São José dos Campos -SP - Residência Médica de Nefrologia na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP 2. Residência Médica de Nefrologia na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - Médica Preceptora da Residência Médica de Nefrologia na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP 3. Professor Livre-docente da Nefrologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - Médico Assistente da Unidade de Hemodiálise do Hospital das Clínicas da faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP 4. Doutora em Nefrologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - Médica assistente da unidade de hemodiálise do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP. 5. Professor Livre-docente da Nefrologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - Chefe da Unidade de Hemodiálise do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP

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o Gd3 é administrado em associação com moléculas orgânicas maiores (quelantes). Cobre.18. Este é pouco solúvel. mas crianças podem ser afetadas10. Em pacientes com insuficiência renal avançada (estágio 5) a farmacocinética dos complexos com gadolínio está alterada. Cálcio ou ácidos endógenos. Entretanto. Em indivíduos com função renal normal (tabela 2).6 horas nos que receberam hemodiálise. CD68 / fator XIII a que poderia representar uma possível resposta do hospedeiro ao estímulo nocivo. raça ou idade. estes são facilmente removíveis com hemodiálise. que possuem o Gd3 localizado no interior da molécula. Por isso. com clearance renal variando de 1. existindo duas categorias estruturais: as macrocíclicas. Fisiopatologia A sequência dos eventos fisiopatológicos desta grave doença fibrótica ainda não está clara. formando complexo mais estável. DRC=doença renal crônica da dose injetada é eliminada em 24hs e menos de 3% eliminada nas fezes. A eritropoetina recombinante humana (EPO) foi implicada com FSN devido às suas propriedades fibrogênicas24. podem ser iônicas e não-iônicas22.FIBROSE SISTÊMICA NEFROGÊNICA pacientes eram adultos. sendo mais elevada para estudos de angioressonância. sem contribuição da secreção tubular.Agentes de contraste contendo gadolínio liberados pelo FDA Formulação do Gadolínio Gadopentetate dimeglumine Gadodiamide Gadoteridol Gadobenate dimeglumine Gadoversetamide Osmolaridade mOsm/kg) 1960 650 630 1970 1110 Carga iônico não iônico não iônico iônico não iônico Estrutura molecular linear linear cíclico cíclico linear Tabela 2 . Assim. A transmetalação é facilitada pelo Zinco. disfunção endotelial). agente infeccioso ou toxina. etiologia ou duração da insuficiência renal11-14.1 a 1. então. nódulos linfáticos e osso). estudos com hibridização in situ e imunohistoquímica mostraram o aumento de um marcador de expressão do TGF β 1 no RNAm. e também interferir com enzimas intracelulares e membrana celular por um processo de transmetalação. sendo depositados no interstício. a meia-vida do gadolínio em paciente com doença renal crônica foi de 34. Mais de 95% Rev Assoc Med Bras 2009. fáscia e músculos afetados. deve estar na forma iônica (Gd3 ) para dissolver na água e funcionar como meio de contraste. e. Características e farmacocinética do gadolínio O gadolínio é um raro elemento metálico lantanóide com propriedades ferromagnéticas. 20. Entretanto. comparados à hemodiálise. fagocitados por macrófagos que produzem citocinas prófibróticas 17. A dose usual para estudos não vasculares é de 0.1 mmol/kg. Em um estudo. Todos os meios de contraste contendo gadolínio possuem quelantes na sua composição. E quanto à carga. Devido ao relativo baixo peso molecular (500 Da). A EPO foi colocada como o possível agente etiológico da FSN num estudo comparativo com 22 pacientes em hemodiálise com biópsia compatível com FSN e 50 pacien- 221 .6 ml/kg/min. Ferro. Por ser um metal. e. mas não pela diálise peritoneal21. mais instáveis. parecem apresentar maior risco15. que desestabilizam tais complexos. há a hipótese de que o TGF β 1 estaria intimamente envolvido no processo fisiopatológico da doença 16 . distribuído difusamente na pele. pode formar precipitados de sais de fosfato. evitando os efeitos tóxicos do Gd3 e dificultando a transmetalação21 . A relação entre o tempo do início da diálise e o diagnóstico de FSN variou de 2 meses a 15 anos. Não há predileção pelo gênero. Evidências epidemiológicas atuais apontam para a possibilidade de esta doença estar envolvida com o agente de contraste contendo gadolínio. encontrase na imunohistoquímica um infiltrado cutâneo inicial com células dendríticas . 55(2): 220-5 Tabela 1 . com meia-vida de 2 horas e é eliminado através da filtração glomerular.3 horas e diminuiu para 2. Etiologia A etiologia da FSN é pouco conhecida e esta nova doença resulta provavelmente da exposição dos pacientes com insuficiência renal a uma nova medicação. dificultando sua liberação e conferindo maior proteção. Já outras séries relataram que o tempo médio da exposição ao gadolínio até o aparecimento de evidências clínicas de FSN foi de 25 dias (variando de 2 a 75 dias) 17. Além disso. segundo uma série de 10 casos16. bloquear o transporte de cálcio nas células musculares e nervosas diminuindo a transmissão neuromuscular. edema crônico. pequeno volume de distribuição (0. pacientes submetidos à diálise peritoneal. o gadolínio se equilibra rapidamente entre o plasma e o interstício. enquanto que nos pacientes mantidos em diálise peritoneal permaneceu por 52.7 horas23. entretanto.Estadiamento e classificação da doença renal crônica Estágio 0 1 2 3 4 5 Filtração Glomerular (ml/min) >90 >90 60-89 30-59 15-29 <15 Grau de Insuficiência Renal Grupos de Risco para DRC ausência de Lesão Renal Lesão Renal com Função Renal Normal IR Leve ou Funcional IR Moderada ou Laboratorial IR Severa ou Clínica IR Terminal ou Dialitica IR=insuficiência renal. usado para a realização de ressonância nuclear magnética19. estimulando a medula óssea e um grande número de fibroblastos CD34 derivados da medula óssea a infiltrar na derme dos pacientes com FSN. após extravasamento anormal vascular (trauma. o Gd3 é muito tóxico e pode precipitar em vários tecidos (fígado.28 l/kg) e pouca ligação protéica. As formulações de gadolínio aprovados pelo FDA (Food and Drug Administration) estão na Tabela 1. e as lineares. liberando o Gd 3 .

associadas à deposição de glicosaminoglicanos e proliferação de fibroblastos e frequentemente com pico monoclonal1. As principais patologias são: Esclerodermia . os pacientes acometidos possuem alterações séricas consistentes com inflamação crônica. tes controles em hemodiálise25.é uma patologia sistêmica. 16 O teste de função pulmonar pode revelar uma redução na capacidade pulmonar total e volume e capacidade de difusão nos casos de acometimento extra-renal16. Há necessidade de mais estudos para comprovar se há alguma associação entre EPO e FSN. O Gd3 é pouco solúvel. como nas mãos.25. pois as lesões fibróticas podem se estender além do tecido subcutâneo. não está claro se este efeito ocorreu pela redução da terapia ou recuperação da função renal. A cronologia do acometimento visceral não está clara. este espessamento envolve os tecidos peri-articulares. regiões geralmente poupadas na FSN. A microscopia varia de acordo com a gravidade da doença. Diagnóstico diferencial Os principais diagnósticos diferenciais com a FSN são patologias que acometem a pele. há alteração do teste de função pulmonar. gravidade e rapidez do envolvimento cutâneo.MUNDIM JS ET AL . encontrando desde proliferação cutânea sutil de fibrócitos nas lesões iniciais. Como outra teoria. Quanto ao envolvimento cardíaco. que progridem para espessamento. geralmente aumentados na insuficiência renal. e a ausência dessas características falam contra esta patologia. edema das extremidades afetadas tem sido descrito antes do aparecimento das lesões características. Anti-SCL 70) e ao fenômeno de Raynaud.26.trata-se de uma patologia sistêmica rara e com aparecimento de placas ou pápulas principalmente na região do pescoço e cabeça. ataque isquêmico transitório e infartos cerebrais múltiplos16. semelhantes às encontradas na esclerodermia (figura 1).15. seguida da parte proximal das extremidades e tronco. a presença de insuficiência renal é fortemente sugestiva de FSN. provocando limitações da motilidade e contraturas em flexão (Figura 1). Face e pescoço são poupados1.2. O prognóstico depende da extensão. Manifestações sistêmicas A primeira descrição do envolvimento sistêmico foi a de um paciente que na autópsia revelou fibrose e calcificação do diafragma e músculo psoas e testículos 2. A biópsia muscular deve ser obtida para determinar a extensão do envolvimento sistêmico. com aparência de “casca de laranja”. Quando este edema está presente. ele gradualmente desaparece. incluindo elevação da proteína C reativa. 55(2): 220-5 222 . e uma redução na albumina sérica.6. Escleromixedema . podendo acometer áreas em faixas.15.21. ferritina sérica. e a gravidade do envolvimento sistêmico1. Outros acometimentos sistêmicos incluem trombose de fístula arteriovenosa para hemodiálise. Figura 1 . Progressivamente.24-27 levando ao processo já descrito anteriormente. oclusão vascular periférica. Os músculos podem ser acometidos sem que haja manifestação clínica de fraqueza muscular. o efeito estimulante para a FSN pode ser o depósito tecidual de uma toxina. como o gadolínio. mas é mais comum em pacientes com acometimento cutâneo extenso16. O acometimento de tecidos periarticulares e tendões pode levar a diminuição dos movimentos e contraturas em flexão. A realização da biópsia de pele é mandatória sendo necessária uma biópsia profunda. em que os pacientes com FSN receberam dose média de EPO significativamente maiores que o grupo controle (427 U/kg versus 198 U/kg por semana). a análise de um paciente por autópsia mostrou alterações fibróticas no miocárdio16. deixando placas rígidas e eritematosas. velocidade de hemossedimentação. se observa a presença de neuropatia motora e sensitiva sem que se saiba ao certo se está relacionado a FSN ou a doença renal em estágio final.21. até espessamento da derme com proliferação difusa de fibrócitos com longos processos dendríticos nos casos avançados. Entretanto. associada a anticorpos circulantes (anti-centrômero. Quando há acometimento nervoso periférico. Rev Assoc Med Bras 2009. altamente tóxico e pode se precipitar com outros ânions. Em alguns pacientes. A FSN melhorou em alguns pacientes que pararam ou diminuíram a dose de EPO. Entretanto.Espessamento do antebraço comprometendo até as mãos e provocando limitação funcional com flexão patológica do punho e a perna com lesão em faixa ACHADOS CLÍNICOS E LABORATORIAIS Manifestações cutâneas A lesão primária aparece na parte distal das extremidades na maioria dos pacientes. Achados laboratoriais Não há achados laboratoriais específicos associados a FSN. levando ao espessamento e endurecimento da epiderme e derme. dissociando-se dos quelantes.16. Entretanto. Em muitos casos.16. levando à esclerodactilia. sem evidências clínicas de sinovite ou artrite16.

11. com resultado satisfatório em uma paciente que recebeu 12. O paciente deve ser informado do risco.pacientes transplantados renais ou hepáticos e com doença renal. entretanto. Mixedema pré-tibial .47 evitando os quelantes de gadolínio lineares e múltiplas exposições ao gadolínio.desordem comum em pacientes com insuficiência renal crônica devido ao hiperparatireoidismo secundário. visando a segurança na realização do exame de ressonância magnética. e tratar a doença de base. Entre os pacientes com doença renal crônica em hemodiálise e que foram expostos ao gadolínio. forem expostos a altas ou múltiplas doses do gadolínio ou caso o nefrologista julgue necessário46 .32-35 Dessa forma. o emprego de fisioterapia em todos os pacientes acometidos deve ser estimulado com intuito de diminuir as contraturas patológicas e a dor crônica17.27. Mais casos semelhantes serão necessários para comprovação de seu real benefício. Devido ao benefício já comprovado em outras desordens fibrosantes.32.38. Embora não se tenha certeza sobre sua fisiopatogênese. Deve-se enfatizar que a eficácia da hemodiálise em prevenir a FSN é desconhecida46. Deve-se evitar o uso do gadolínio em pacientes com insuficiência renal aguda até a recuperação da função renal46.31. o tiossulfato de sódio foi testado recentemente por Yerram et al. . O corticosteróide. Entretanto.5 gramas. fotoferese e terapia fotodinâmica.pacientes com insuficiência renal aguda. Identificado o grupo de risco de desenvolver FSN. Calcifilaxia . sendo que a decisão de realizar hemodiálise deve ser individualizada avaliando os riscos e benefícios numa decisão conjunta entre o nefrologista. no caso de insuficiência renal aguda. com filtração glomerular <30mL/min/1.32. Devido às suas propriedades quelantes e antioxidantes. A talidomida foi empregada em alguns casos isolados com resultados díspares11. como dor crônica2. . 55(2): 220-5 Prevenção e recomendações finais A FSN é uma doença devastadora. a pentoxifilina foi testada com resposta clínica favorável por Chung39. mas aparentemente há diminuição da síntese de colágeno por supressão de citocinas próinflamatórias 6. podendo mimetizar a FSN. preconizase evitar o uso do gadolínio a não ser que este exame seja imprescindível21.pacientes em hemodiálise ou diálise peritoneal. a FSN é uma doença progressiva e potencialmente fatal descrita em pacientes com insuficiência renal aguda ou crônica. principalmente associado à insuficiência hepática. Entretanto.27. 35.pacientes com doença renal estágio 4 ou 5 e sem terapia dialítica. Concluindo. existem diversos relatos na literatura de tentativas terapêuticas sistêmicas e tópicas que obtiveram aparente sucesso em casos isolados.36. deve ser estimulado. como ultravioleta.a presença de eosinofilia e eosinófilos nos tecidos envolvidos faz parte do diagnóstico desta doença28.17. 6. Com terapêutica tópica. conforme citado anteriormente. provavelmente devido a uma melhora da função renal e a excreção do gadolínio. O primeiro e mais correto é sugerir que todo paciente a ser submetido a ressonância magnética deva ser avaliado quanto à presença de insuficiência renal e com isso identificar os que possuem um risco aumentado de desenvolver FSN. 34 reportaram melhora clínica após plasmaférese. Diversos relatos apontam a recuperação clínica após o transplante renal bem-sucedido. os dados existentes na literatura permitem sugerir recomendações visando prevenção ou mesmo minimizar os riscos para se adquirir esta doença. com resultados promissores. Para aqueles pacientes com creatinina sérica elevada é recomendável que se estime a função renal.28. Se o exame de ressonância magnética com gadolínio for realmente essencial.46.31. foi empregado sem que se demonstrasse melhora nas lesões ou dos sintomas associados.73m² e expostos a contrastes contendo gadolínio. já foram descritos casos de FSN associados à calcifilaxia30. Além disso.a ausência de placas ou nódulos arroxeados. Rev Assoc Med Bras 2009.46 . recomenda-se realizar três sessões de hemodiálise. O mecanismo de ação permanece incerto.47.46. iniciando a primeira sessão até três horas após a exposição. que acomete a pele e diversos tecidos do corpo. Baron et al. três vezes por semana. benefício e alternativas. tanto com doadores falecidos como com doadores vivos6.47. o paciente e o seu clínico46.38.29. não há uma terapia ou combinação de terapias que mostre um benefício consistente na FSN quanto à recuperação da função 223 . Chung39 relatou um caso com resposta favorável com o uso da imunoglobulina. recomenda-se o uso da menor dose possível. A ciclofosfamida não apresentou benefício nos relatos da literatura16. Até o momento. não constatada por Hubbard et al. associados a hipertireoidismo (Doença de Graves) na FSN também descartam esta patologia28. principalmente em membros inferiores. até o momento não há como estimar o risco de desenvolver FSN. ou seja:45.FIBROSE SISTÊMICA NEFROGÊNICA Fasceíte eosinofílica .36. Aos pacientes portadores de doença renal crônica em diálise peritoneal expostos ao gadolínio. o emprego de estratégias com intuito de melhorar a função renal.21.37. Tratamento Até o momento. não existe nenhuma terapêutica comprovada para a FSN16.27. A melhora da função renal em pacientes com disfunção renal aguda parece ter efeito de diminuir a progressão e até mesmo parar e reverter o processo de fibrose.29.32.40-44. Já entre os pacientes com insuficiência renal aguda ou crônica estágio 4 ou 5 e que não estão em diálise e foram expostos ao gadolínio. tanto sistêmico quanto tópico. recomenda-se aumentar o número de trocas de bolsas de diálise ou aumentar a prescrição da diálise peritoneal automática por pelo menos 48 horas e considerar realização de hemodiálise naqueles que possuírem um acesso vascular.32 . por três meses. não descreveu se houve concomitante melhora da função renal. foram empregados diversos tipos de fototerapia. Todo paciente de risco que for exposto a exame contrastado deve ter uma avaliação clínica evolutiva. A biópsia do tecido lesado tem papel fundamental no diagnóstico.

J Cutan Pathol. Am J Dermatopathol. 35. Am J Kidney Dis. Embora não provado. Cowper SE. Nephrogenic Fibrosing Dermopathy: Two Pediatric Cases. Semin Dial.2:264-7. lung.145:234-5. Knobler EH. Sandorfi N. Am J Dermatopathol. Bastani B. [cited 2007 Jun 2009]. 2003.St. Wentland AL.12:309-14. Cowper SE. Nephrogenic fibrosing dermopathy after liver transplantation successfully treated with plasmapheresis. 25. Nephrogenic fibrosing dermopathy with systemic involvement. Patterson JW. Ann Acad Med Singapore. REFERÊNCIAS 1. Caplice NM. Madison KC. Am J Dermatopathol. McNeill AM. Jan F. 2. Danish Medicines Agency 2006 May 29. 2002. 2003. Siegel DL. Moschella SL. Curr Opin Rheumatol. 15. Gadolinium use in patients with kidney disease: A cause for concern. Pharmacokinetics of gadodiamide injection in patients with severe renal insufficiency and patients undergoing hemodialysis or continuous ambulatory peritoneal dialysis. Cowper SE.17:2359-62. Piera-Velazquez S. Sawaya H. Available from: http://www.2:550-3. 2003. Grobner T. McCarthy JT. N Engl J Med. Auron A. Runge VM. Case records of the Massachusetts General Hospital. 31. Available from: http://www.114:563-72.MUNDIM JS ET AL . 12. with possible fatal outcomes. Semin Arthritis Rheum. Case 35-2004. The International Center for Nephrogenic fibrosing dermopathy research. Clin J Am Soc Nephrol. Missouri. et al. joints. Clin J Am Soc Nephrol. Safety of magnetic resonance contrast media. Liu V. Crofford LJ. Sanqueza OP. Hillebrand DJ. Arch Dermatol. 7. Damholt MB. We concluded that in all patient with elevated serum creatinine physicians should estimade his kidney function (creatinine clearence) in order to safety of magnetic resonance.23:383-93. also known as nephrogenic fibrosing dermopathy (NFD). J Am Acad Dermatol. 1998. 2004. Cowper SE. Artlett CM. Galan A. et al. Cowper SE. Centers for Disease Control and Prevention (CDC).25:358. Yosipovitch G. Rev Assoc Med Bras 2009. 20. Rodby RA. Cohen DJ. LeBoit PE. Nephrogenic fibrosing dermopathy in children. 3. 37. A case of nephrogenic fibrosing dermopathy. Case 35-2004: nephrogenic fibrosing dermopathy. Ting WW. 2003. diagnosis and prognosis. Steere J. 28. Moschella SM. Streams BN.139:928-30.41:364-7.25:204-9. 2003. Ann Intern Med. Hancox JG. Nephrogenic fibrosing dermopathy. Stenver DI. Liu V.15:785-90. [cited 2007 march]. Besides lesions of the skin.21:1104-8. 2007. 2002-2006. Kay J. Heaf JG. describing its demographic and epidemiologics aspects.21:1307-11. Fogel M. Garrett AL.54:31-4. Liégeois N. Frieden IJ. Su LD. Segal JM. Nephrogenic fibrosing dermopathy: the first 6 years. Ike RW. 2007. Acta Radiol. 2003. J Drugs Dermatol. Description of 12 cases of nephrogenic fibrosing dermopathy and review of the literature. Tan SH. [Rev Assoc Med Bras 2009. Conflito de interesse: não há SUMMARY NEPHROGENIC SYSTEMIC FIBROSIS: A SEVERE COMPLICATION OF USE TO GADOLINIUM IN PATIENTS WITH KIDNEY FAILURE Nephrogenic systemic fibrosis (NSF). 22. 2005. Hardy MA.56:137-41. 2000. 4. Lian TY. Artlett CM. Karuparthi PR. Nephrogenic fibrosing dermopathy: suspect identified.243:148-57. Available from: http:/ /www. 16. Siegfried E. 2003. Nephrogenic fibrosing dermopathy and high-dose erythropoietin therapy.dkma. 2005.356:1000-1. [cited jul 12]. 2003. Cantos K. 2001. Curr Opin Rheumatol. J Am Soc Nephrol. 10. Hu KQ. 11. Bennett LK. LeBoit PE. Daram SR. Nephrogenic systemic fibrosis: suspected causative role of gadodiamide used for contrast-enhanced magnetic resonance imaging. 33. 26. What nephrogenic fibrosing dermopathy might be. A 68-year-old man with end stage renal disease and thickening of the skin. Perazella MA. Latinis K. Xu X. Neprogenic fibrosing dermopathy associated with exposure to gadolinium-containing contrast agents . 17. 29.2:258-63.gov/cder/drug/advisory/gadolinium. Derk C. et al. J Am Acad Dermatol. Elenitsas R.2004. Pittelkow MR.org. Teaque MW. Skov L. Top Magn Reson Imaging. 2006. pacientes submetidos a transplante renal parecem apresentar uma melhora do quadro da FSN. Nephrogenic systemic fibrosis (nephrogenic fibrosing dermopathy). Yerram P. Edsall LC. and heart. Cowper SE. 2006.50:2660-6. Nephrogenic fibrosing dermopathy [NFD/NSF website]. 30. Steinberg SM. Arthritis Rheum. Latinis K. Nephrogenic systemic fibrosis: risk factors and incidence estimation. Warady BA. 55(2): 220-5] K EY WORDS : Nephrogenic systemic fibrosis. Weekly clinicopathological exercises. Investigation of the safety of MRI contrast medium Omniscan. Swartz RD. J Pediatr. Arch Dermatol.139:903-6. This disease was first described in 1997 and several reports described the development of NSF after the exposure to gadolinium-based magnetic resonance imaging contrast agents. 23. Saab G. 20012007. English JC 3rd. Deo A. Lancet. Swaminathan S. Sandorfi N.icnfdr. 2006. Gadolinium-a specific trigger for the development of nephrogenic fibrosing dermopathy and nephrogenic systemic fibrosis? Nephrol Dial Transplant. Nephrogenic fibrosing dermopathy (scleromyxedema-like illness of renal disease). Joffe P. Calciphylaxis and metastatic calcification associated with nephrogenic fibrosing dermopathy. 21. Sadowski EA. Kidney failure. 2003. Ojogho ON. Kurtz K. renal.48:42-7. This review aims to alert physicians and nephrologists about this new pathology that affects patients with renal dysfunction. a não ser em pacientes com insuficiência renal aguda com recuperação da função renal. Shao L. 34.31:247-53. Khanna R. 2007. Dyer J. Mengesha YM. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. Su L. 2004. Robin H. 27.46:754-9. 2007. Clinical and pathologic features of nephrogenic fibrosing dermopathy: a report of two cases. Nephrogenic fibrosing dermopathy: a novel cutaneous fibrosing disorder in patients with renal failure. Stone MS.351:2219-27. Nephrogenic systemic fibrosis: A mysterious disease in patients with renal failure: role of gadolinium-based contrast media in causation and the beneficial effect of intravenous sodium thiosulfate. Scleromyxedema-like fibromucinosis in a patient undergoing hemodialysis. Tan AW.352:1723-4. LeBoit P. Nephrogenic fibrosing dermopathy/ nephrogenic systemic fibrosis: report of a new case with literature review. Food and Drug Administration [Cited 2007 jul 12] Available from: http:// www.org 6. Albright RC. Chan MR. LeBoit PE. Bucala R. 2006. Robin HS.143:678-81. is a condition that has occurred only in patients with renal insufficiency. Louis. N Engl J Med. Nephrogenic systemic fibrosis: A population study examining the relationship of disease development to gadolinium exposure. 5. Marckmann P. Ng SK. 8. Kucher C.asp?artikelID=8931. Scleromyxedema-like cutaneous disease in renal-dialysis patients. beyond options to prevent and current treatment. Bhawan J. Rossen K. motive unclear. Mendoza FA. Fibrosis. Nephrogenic fibrosing dermopathy.5:491-502. Gadolinium. Cowper SE.dk/visUKLSArtikel. Cowper SE. Jiménez SA.18:614-7. et al.48:55-60. Nephrogenic fibrosing dermopathy/nephrogenic systemic fibrosis with diaphragmatic involvement in a patient with respiratory failure. Mackool BT. Barr RJ. Radiology. Garrett RW. 14. liver. Hayden MR. this syndrome include fibrosis of skeletal muscle. Thomsen HS. Am J Med. 2003. J Am Acad Dermatol. 55(2): 220-5 224 . Dupont A. Jimenez SA. Gupta S. clinic presentation. Su LD. 24. Bucala R. Dialysis-associated systemic fibrosis (nephrogenic fibrosing dermopathy): study of inflammatory cells and transforming growth factor beta 1 expression in affected skin. 2004. Grossman ME. Ahmed I.20:179-85. 2001. Nephrogenic fibrosing dermopathy after five days of hemodialysis. Meusel M. 9. Nehlsen-Cannarella S. Phan SH. et al. 18. Baron PW.icnfdr. 2006. Cortese CM. 32.fda. Mackay-Wiggan JM. Pediatr Nephrol 2006.33:527-29 36. 2006. 13. Int J Dermatol. Bucala R.35:238-49. LeBoit PE. 19. 2007.

2004. UV-A1 phototherapy improves nephrogenic fibrosing dermopathy. 44. Reilly RF. Davenport A. Semin Dial. 47.2:200-2. Kafi R. 2005. et al. Neumayer HH.report of two cases and review of the literature. Quan T.148:563-8. Budde K. 2005. 55(2): 220-5 225 . Fritsche L. Nestle FO. 2008. Nephrogenic fibrosing dermopathy treated with extracorporeal photopheresis. Perazella MA. Lauchli S. Successful treatment of nephrogenic fibrosing dermopathy in a kidney transplant recipient with photodynamic therapy.FIBROSE SISTÊMICA NEFROGÊNICA 38. How should nephrologists approach gadolinium-based contrast imaging in patients with kidney disease? Clin J Am Soc Nephrol. Meyer M. Hubbard V. Chung HJ. Nephrol Dial Transplant.140:1322-4. Nestle FO. 41. Perazella MA. Rustin M. 2008. Br J Dermatol. 2007. Chung KY. Fisher GJ. 39. Dermatology.20:220-2. kidney disease. White K. 45. and gadolinium: is there a link? Clin J Am Soc Nephrol. Voorhees JJ. Ulrich C.152:531-6. Perazella MA. The case for ultraviolet light therapy in nephrogenic fibrosing dermopathy. Simpson EL. Arch Dermatol. 2004. Nephrogenic fibrosing dermopathy: response to highdose intravenous immunoglobulin. 2007. Gilliet M.208:278-80. Jarmulowicz M. Burg G. Cozzio A. 42. Br J Dermatol. 40.150:596-7. 46. Kempf W. 2003. Nephrogenic systemic fibrosis: recommendations for gadolinium-based contrast use in patients with kidney disease. Artigo recebido: 29/10/07 Aceito para publicação: 29/06/08 Rev Assoc Med Bras 2009. Stockfleth E. Burg G. 2004. Wahba IM. Scleromyxoedema-like changes in four renal dialysis patients.21:171-3. Schmook T. Zortea-Caflisch C.22:631-6. Nephrogenic systemic fibrosis.3:649-51. 43. Shao Y. Wang R. Successful treatment of three cases of nephrogenic fibrosing dermopathy with extracorporeal photopheresis. Nephrol Dial Transplant. Br J Dermatol.

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