DERMATOMIOSITIS

Gentile, Mara Beln Golbert, Solange Legnani Spaccarotella, Cecilia Vanesa Lpez, Juan Ignacio Molinari, Jesica

DERMATOMIOSITIS
DEFINICIN EPIDEMIOLOGA ETIOPATOGENIA MANIFESTACIONES CLNICAS DM INFANTIL DM PARANEOPLSICA HISTOPATOLOGA LABORATORIO DIAGNSTICO PRONSTICO TRATAMIENTO

DEFINICIN
Es una enfermedad que se caracteriza por producir alteraciones primarias de:
piel msculo vasos sanguneos

Pertenece al grupo de miopatas inflamatorias idiopticas las cuales se caracterizan por la existencia de una lesin inflamatoria muscular, asociada a necrosis de clulas musculares, lo cual se traduce, en la mayora de los casos, en debilidad muscular Cuando afecta solo al msculo sin compromiso cutneo se denomina polimiositis Cuando afecta la piel pero no al msculo se llama dermatomiositis amioptica (es rara)

EPIDEMIOLOGA
Menos frecuente que otras colagenopatas como LES y esclerodermia 3 a 5 veces mas frecuente en la mujer que en el hombre Puede afectar a todas las edades, pero hay dos picos de incidencia:
Entre los 40 60 aos en el adulto Entre los 8 - 15 aos en los nios

No presenta variacin geogrfica

Cuando aparece en la vida adulta alerta sobre la necesidad de descartar una paraneoplasia!!!!

ETIOPATOGENIA
Es desconocida, pero se sospecha que puede resultar de la combinacin de los siguientes factores.
AGENTES INFECCIOSOS
VIRUS: coxackie, HIV, echovirus, picornavirus BACTERIAS: E. COLLI

FARMACOS
D-penicilamina, tamoxifeno, hidroxiurea, hipocolesterolemiantes

FACTORES INMUNITARIOS.
Humoral:
anticuerpos anti- jo, anti-Mi Deteccin de inmunocomplejos IDF + Asociacin con otras enfermedades autoinmunes

Celular.
CD8 en piel y msculo Ligando FAS en clulas T

GENTICA ASOCIACIN CON NEOPLASIAS. No olvidar descartar sndrome paraneoplsico cuando se presenta en adultos.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Por lo general tiene comienzo insidioso Signos
Cutneos
pueden preceder en un 30-56% de los casos o ser simultaneas o posteriores a la afectacin muscular

Musculares Sistmicos

1. AFECTACIN CUTANEA
PAPULAS DE GROTTON: se observa en el 70% de los pacientes.
Eritema maculopapular situado sobre prominencias seas como nudillos, codos y rodillas y en reas periungueales. Corresponden al signo de Grotton. Cuando son papulosas y se localizan en los nudillos se denominan ppulas de Grotton.

RASH EN HELIOTROPO
Edema rojo violceo en la cara, en especial en los parpados y las zonas adyacentes. Puede extenderse a manos, brazos y otras regiones en piel.

FOTOSENSIBILIDAD: se observa una reaccin exagerada a la exposicin solar.

POIQUILODERMIA:
Hiperpigmentacin Hipopigmentacin Telangiectasias Atrofia Cuando se localiza en el rea de los hombros: signo del manto

MANOS DE MECNICO
Presencia de una hiperqueratosis de caras laterales y palmares de los dedos que determina una rugosidad y el desarrollo de fisuraciones con lneas horizontales irregulares de aspecto sucio. Es primordial descartar un componente traumtico local o una exposicin laboral que justifiquen dicha apariencia.

Puede observarse tambin:

En uas: hiperqueratosis subungular, de la cutcula y telangiectasias pericuticulares. Alopeca difusa no cicatrizal. Hipertricosis (mas comn en la forma infantil, asociada a tratamiento con corticoides).

OTRAS.
RAYNAUD DERMOGRAFISMO LESIONES URTICARIFORMES HIPERHIDROSIS ERITEMA NODOSO ERITEMA MULTIFORME PURPURA AMPOLLAS LIVEDO RETICULARIS ULCERACIONES PAPULAS FOLICULARES HIPERQUERATOSICAS

2. AFECTACIN MUSCULAR.
Debilidad muscular proximal y simtrica Afectacin de los msculos de la cintura escapular y pelviana. El paciente refiere incapacidad para subir escaleras, incorporarse en una silla, vestirse, peinarse y otras actividades cotidianas. Puede haber afectacin de los msculos de la deglucin, lenguaje, respiratorios y extraoculares. La masa muscular puede estar edematosa y doler espontneamente o a la palpacin. Si no se trata > puede llegar a la atrofia, mioesclerosis, contractura y calcinosis. (puede causar discapacidad severa).

3. AFECTACIN SISTMICA.
Por lo general se acompaa de fiebre y decaimiento general

Otros sistemas afectados: Aparato digestivo: trastornos de la motilidad intestinal, disfagia por compromiso de msculos deglutorios. Aparato respiratorio: disnea, tos, fibrosis pulmonar. La infeccin respiratoria es causa frecuente de muerte. Aparato vascular: miocarditis, miocardiofibrosis, falla de la bomba. Pueden ser causa de muerte. Aparato urinario: compromiso excepcional. Ojo: retinitis con exudado algodonoso. Sistema osteoarticular: se puede observar una leve artritis inflamatoria, a veces asociada con compromiso pulmonar.

DM infantil
Dermatomiositis que aparece antes de los 16/18 aos Representa el 20% del total de las DM Incidencia 4/100.000 y es mas frecuente en mujeres

ES RARO QUE ESTE ASOCIADO A TUMORES

Cmo llega el nio a la consulta?

Eritema en regin de la cara, palpebral fotosensibilidad

Eritema con descamacin fina de la piel que cubre articulaciones Nudillos > codos > rodilla

Perdida de fuerzas Disminucin de las actividades diarias

Patogenia y clnica similares a la DM del adulto Inflamacin de pequeos vasos piel erupcin Msculo dolor y debilidad Complicaciones:
Contracturas Calcinosis: mucho mas frecuente.

Evolucin y tratamiento
Pronstico reservado, tienen mala respuesta a tratamientos convencionales

DM paraneoplsica
DM secundaria a un tumor pero que no puede ser explicada por accin directa del mismo
15-34% adultos Colagenopatia con > incidencia de sndrome paraneoplsico

Relacin con las neoplasias - 40% precede al tumor - 26% simultaneo - 34% posterior (meses o aos)

Cundo sospechar de un sndrome paraneoplsico?

Lesiones eritematopurpuronecroticas
(en algunos casos liquenoide)

Ulceras cutneas Eritrosedimentacin > 40 mm en la primera hora Refractariedad al tratamiento Mayor edad Fibrosis muscular Anemia Hipoalbuminemia

Tumores mas relacionados Mujer: ovario ginecolgicos

Hombre: pulmn colon prstata Tratamiento Son refractarias al tratamiento convencional pero mejoran con el tratamiento para la neoplasia

HISTOPATOLOGIA
Piel Degeneracin hidrpica de la capa basal, edema y mucinosis de la dermis y TCS Infiltrado linfohistiocitario perianexial y perivascular Msculo Edema, vacuolizacin, prdida de las estriaciones transversales Infiltrados linfocitarios

LABORATORIO
Anemia, leucocitosis, ESD elevada (compromiso sistmico) Elevacin de enzimas: CPK, LDH, TGP, TGO, aldolasa (compromiso muscular) Presencia de anti Jo-1 (PM) , anti Mi, factor reumatoideo, factor antinuclear (FAN) y anti- ADN (repercusin inmunolgica) Aumento de la creatininemia, aparicin de mioglobinuria y creatininuria.

Electromiograma
Importante para distinguir miopata DM y la neuropata Previo a la biopsia muscular; Posterior a la determinacin de enzimas En la DM infantil puede reemplazarse por la RM o la ecografa

CLAVE DIAGNOSTICA
Manifestaciones cutneas. Debilidad muscular, simtrica y progresiva. Enzimas musculares elevadas. Alteracin de la biopsia muscular. Cambios miopticos en la electromiografa

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Otras colagenopatas. Sndromes de superposicin. Triquinosis. Toxoplasmosis. Sarcoidosis. Dermatosis fotosensibles.

PRONOSTICO
Es mas favorable en DM que en PM Tener en cuenta que un 10-20% de los pacientes con DM fallece dentro del primer ao luego del diagnstico. Peor pronostico en paraneoplasia, siempre excluirla en adultos.

TRATAMIENTO
1. Reposo 2. Corticoides(Metilprednisona) 1mg/kg/da, que se mantiene por 2 meses despus de lograr la mejora clnica y enzimtica. Luego se desciende lentamente hasta una dosis de mantenimiento de 5-15 mg/da.

Ante efectos indeseables, intolerancia o resistencia:

1. INMUNOSUPRESORES (asociados o reemplazando a los corticoides) metrotexato 25-50 mg azatioprina 100-150 mg/d ciclofosfamida 100 mg/d
2. Corticoides + Inmunoglobulina IV 3. Antipaldicos: Cloroquina 100-200 mg/da (DM amioptica)