P. 1
Makalah Kulit

Makalah Kulit

|Views: 381|Likes:
Publicado porHumaira Azmi

More info:

Published by: Humaira Azmi on Jan 07, 2013
Direitos Autorais:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

11/19/2014

pdf

text

original

STEVEN-JOHNSON SYNDROME (SJS) BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang diperantarai kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema multiformis. SJS dikenal pula sebagai eritema multiformis mayor. SJS umumnya melibatkan kulit dan membran mukosa. Ketika bentuk minor terjadi, keterlibatan yang signifikan dari mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pencernaan, dan membran mukosa saluran pernafasan bawah dapat berkembang menjadi suatu penyakit. Keterlibatan saluran pencernaan dan saluran pernafasan dapat berlanjut menjadi nekrosis. SJS merupakan penyakit sistemik serius yang sangat potensial menjadi penyakit yang sangat berat dan bahkan menjadi sebuah kematian. Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll. Etiologi SSJ sulit ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. Beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya : infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan (coklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan, kehamilan). Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit T yang spesifik. Stevens-Johnson Syndrome (SJS) dan Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) sejak dahulu dianggap sebagai bentuk eritem multiformis yang berat. Baru-baru ini diajukan bahwa eritema
1 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

multiformis mayor berbeda dari SJS dan TEN pada dasar penentuan kriteria klinis. Konsep yang diajukan tersebut adalah untuk memisahkan spectrum eritem multiformis dari spectrum SJS/TEN. Eritem multiformis, ditandai oleh lesi target yang umum, terjadi pasca infeksi, sering rekuren namun morbiditasnya rendah. Sedangkan SJS/TEN ditandai oleh blister yang luas dan makulopapular, biasanya terjadi karena reaksi yang diinduksi oleh obat dengan angka morbiditas yang tinggi dan prognosisnya buruk. Dalam konsep ini, SJS dan TEN kemungkinan sama-sama merupakan proses yang diinduksi obat yang berbeda dalam derajat keparahannya. Terdapat 3 derajat klasifikasi yang diajukan :

1. Derajat 1 : erosi mukosa SJS dan pelepasan epidermis kurang dari 10% 2. Derajat 2 : lepasnya lapisan epidermis antara 10-30% 3. Derajat 3 : lepasnya lapisan epidermis lebih dari 30%

1.2 Tujuan Masalah 1.1.1 1.1.2 1.1.3 1.1.4 Memahami tentang patomekanisme dari SJS Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus SJS Memahami pencegahan terjadinya SJS Memahami pengobatan dari SJS

1.3 Rumusan Masalah 1.3.1 1.3.2 1.3.3 Bagaimana pengertian dari SJS Bagaimana penyebab terjadinya SJS Bagaimana cara pengobatan SJS

2 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Definisi Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada 1922 oleh dua dokter, yaitu dr. Stevens dan dr. Johnson. indrom Stevens-Johnson, disingkatkan sebagai SSJ, adalah reaksi buruk yang sangat gawat terhadap obat. Efek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama selaput mukosa. Juga ada efek samping yang lebih buruk, yang disebut sebagai Nekrolisis Epidermis Toksik ( Toxic Epidermal Necrolysis/TEN). Ada juga bentuk yang lebih ringan, disebut sebagai Eritema Multiforme (EM). Sekarang sindrom ini dikenal sebagai Eritema Multiforme Mayor. Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura (Djuanda, 1993: 127). Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi kulit, kelainan dimukosa dan konjungtifitis (Junadi, 1982: 480). Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir yang orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk (Mansjoer, A. 2000: 136). SSJ adalah hipersensitifitas yang disebabkan oleh pembentukan sirkulasi kompleks imun yang disebabkan oleh obat-obatan, infeksi virus, dan keganasan. Pada lebih dari setengah kasus, tidak didapatkan adanya penyebab yang spesifik. Stevens-Johnson syndrome (SJS) & Toxic epidermal necrolysis (TEN) adalah suatu reaksi obat tidak diinginkan yang parah terutama pada kulit dan membran mukosa.[5] Angka kejadian kedua reaksi ini rendah, hanya terjadi pada 1-2 orang dari 1 juta orang per tahun.[5] Sampai saat ini, patogenesis SJS dan TEN belum sepenuhnya dimengerti tetapi diduga dimediasi oleh mekanisme imun.[5] Reaksi ini dapat terjadi pada semua usia, jenis kelamin dan ras.[1] Lebih dari 200 obat pernah dilaporkan dapat menyebabkan terjadinya SJS dan TEN.[1] Beberapa obat menyebabkan terjadinya SJS dan TEN ketika digunakan dalam jangka pendek tetapi pada beberapa obat lain reaksi muncul setelah penggunaan obat jangka panjang.[5]Pharmacon kali ini
3 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

akan membahas obat-obat yang sering menyebabkan terjadinya SJS dan TEN serta penatalaksanaannya. B. Etiologi Penyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab adalah: A. Obat-obat yang paling sering dilaporkan menyebabkan SJS

Antibiotik: 1. 2. Sulfonamide, seperti: Cotrimoxazole (Bactrim®, Cotrim®) Beta lactam, seperti: Penicillin, Cephalosporin, Quinolone

Antivirus 1. Non-NRTI, yaitu: Nevirapine

Antikonvulsan 1. Carbamazepine (Tegretol®) 2. Phenytoin (Dilantin®, Kutoin®) 3. Phenobarbital (Cibital®) 4. Valproic acid (Depakene®) 5. Lamotrigine (Lamictal®)

Anti Inflamasi Non Steroid 1. Golongan oxicam, seperti: Meloxicam (Movi-cox®), Piroxicam (Feldene®)

 

Allopurinol (Zyloric®) Kortikosteroid

Dari penelitian yang dilakukan EuroSCAR (Severe Cutaneous Adverse Reactions) tahun 2007, Tramadol, Sentraline dan Pantoprazole juga dilaporkan dapat menyebabkan SJS dan TEN tetapi
4 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

[6] Secara teori. sebuah HLAB serotipe serotipe yang lebih luas HLA-B15.801 alel . Satu studi menyimpulkan "bahkan ketika alel HLA-B berperilaku sebagai faktor risiko yang kuat. seperti allopurinol. Genetika Beberapa orang Asia Timur mengkaji (Han Cina.7 Selain disebabkan karena penggunaan suatu obat. Faktor penyebab timbulnya Sindrom Stevens-Johnson 5 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . sedangkan Sulfonamide diuretik dan Sulfonilurea tidak memiliki gugus amine aromatic.[6] Penelitian ini juga menyebutkan bahwa obat Sulfonamide diuretik (seperti: Furosemide.[4.5]Mekanisme terjadinya SJS dan TEN yang disebabkan oleh infeksi bakteri dan virus ini belum diketahui. keganasan. lain-lain (penyakit polagen." G. Sebuah penelitian di Eropa menunjukkan bahwa gen penanda hanya relevan bagi orang-orang Asia Timur. SJS dan TEN dapat juga disebabkan karena infeksi bakteri (Mycoplasma pneumoniae) dan virus (Herpes simplex) tetapi angka kejadiannya lebih kecil. Faktor fisik (sinar matahari. radiasi.[4]Pasien dengan infeksi HIV dan penyakit autoimun juga lebih beresiko mengalami SJS dan TEN. Thailand). Neoplasma dan faktor endokrin D.kemungkinannya lebih kecil dibanding dengan obat-obat di atas. yang menyebabkan terjadinya SJS dan TEN pada antibiotik Sulfonamide adalah gugus amine aromatic. virus. Makanan F. Berdasarkan temuan Asia. sinar-X) E. jamur dan parasit) C. N a v r a t i l o v a . mereka tidak cukup dan tidak perlu menjelaskan penyakit. penelitian serupa dilakukan di Eropa yang menunjukkan 61% dari allopurinol-induced SJS / TEN pasien membawa HLA-B58 (B * 5. carbamazepine dan fenitoin ternyata memicu SJS adalah sangat terkait dengan HLA-B * 1502 (HLA-B75).fenotipe frekuensi di Eropa biasanya 3%). Infeksi mikroorganisme (bakteri. kehamilan).[4] B. HCT) dan antidiabetika Sulfonilurea (seperti: Glibenclamide) umumnya tidak beresiko menyebabkan terjadinya SJS dan TEN.

Kegagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan cairan 6 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . sinar X) rupanya berperan sebagai pencetus ( trigger ). maka terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi : 1. dan keganasan. sedangkan peringkat menengah adalah quinolon. sinar matahari. Staphylococcs haemolyticus. penisilin. antikonvulsan aromatic dan alopurinol.Infeksivirus jamur bakteri parasit Herpes simpleks. 1985) C. sinar mathari. keganasan. tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. sinar X penyakit kolagen. tetrasiklin. etambutol. Sekitar 50% penyebab SJS adalah obat. histoplasma streptokokus. Peringkat tertinggi adalah obat-obat Sulfonamid. imidazol dan NSAID. kinin. dan Mycoplasma pneumonia. Faktor fisik ( udara dingin. karbamazepin. salmonella malaria Obat salisilat. infeksi virus. makan (coklat). klorpromazin. Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. analgetik/antipiretik Makanan Fisik Lain-lain Coklat udara dingin.   lactam . tegretol. Beberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya : infeksi ( virus herpes simplex. Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III dan IV. dan vaksinasi. digitalis. sulfa. Mycobacterium tuberculosis. vaksinia koksidioidomikosis. kehamilan (Dikutip dengan modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley. kontraseptif. Patofisiologi Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat. Mycoplasma pneumoniae. Hingga sebagian kasus yang terdeteksi. N a v r a t i l o v a . Oleh karena proses hipersensitivitas .

Hingga sebagian kasus yang terdeteksi. Berdasarkan dari temuan di Asia. tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya.2. Patogenesisnya belum jelas. Kegagalan termoregulasi 4. Antibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut. 2000: 147) Reaksi Hipersensitif tipe III Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah hilir. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi yang membentuk mikropresitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen. dan keganasan. Infeksi. hiperglikemia dan glukosuria 3. mengindikasikan bahwa resiko alel berbeda antar suku/etnik. dilakukan penelitian serupa di Eropa. Reaksi hipersentifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang (Djuanda. infeksi virus. lokus HLA-B berhubungan erat dengan gen yang berhubungan. Kegagalan fungsi imun 5. Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi ditempat tersebut. tidak terdapat etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi. sindroma yang disebabkan carbamazepine dan fenitoin dihubungkan erat dengan (alel B*1502 dari HLA-B). disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). Kokain saat ini ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini. Reaksi tipe III mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi 7 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a . Sebuah studi di Eropa menemukan bahwa petanda gen hanya relevan untuk Asia Timur. 61% SJS/TEN yang diinduksi allopurinol membawa HLA-B58 (alel B*5801 – frekuensi fenotif di Eropa umumnya 3%). Stress hormonal diikuti peningkatan resistensi terhadap insulin. Di Asia Timur.

Steven-Johnsons Syndrome. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya. terjadi pengaktifan sel T penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Perbedaan Eritema Multiformis. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut (Corwin.kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya rekasi tersebut. N a v r a t i l o v a . Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan sisa sel. dan Toxic Epidermal Necrolysis 8 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . 2000: 72). Reaksi Hipersensitif Tipe IV Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T.

Stevens-Johnson Syndrome. N a v r a t i l o v a . Toxic Epidermal Necrolysis 9 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Perbedaan Eritema multiformis.Gambar 1.

atau bula secara simetris pada hamper seluruh tubuh. papel. pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. tenggorokan dan genital): berupa vesikel. bula. ekskoriasi. Manifestasi Klinis Steven-Johnson Syndrome 10 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . muntah. 10-30% disebut Steven Johnson Syndrome-Toxic Epidermolysis Necroticans ( SJS-TEN).D. nyeri dada. kelopak mata edema dan sulit dibuka. perdarahan dan krusta berwarna merah. pilek. Setelah itu timbul lesi di:  Kulit : berupa eritema.   Mukosa ( mulut. Mata : berupa konjungtivitis kataralis. Lesi yang spesifik berupa lesi target. bila bula kurang dari 10% disebut Steven Johnson Syndrome. iridosiklitis. Sekitar 80% penyebab TEN adalah obat. erosi. vesikel. Gambar 2. batuk. blefarokonjungtivitis. iritis. lesu. N a v r a t i l o v a . nyeri menelan. pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea.Manifestasi klinis Gejala prodormal berkisar antara 1-14 hari berupa demam. lebih dari 30% Toxic Epidermolysis Necroticans ( TEN ).

Gejala awal termasuk :   ruam lepuh dalam mulut. kuping.Konjungtivis SSJ Mengenal gejala awal SSJ dan segera periksa ke dokter adalah cara terbaik untuk mengurangi efek jangka panjang yang dapat sangat mempengaruhi orang yang mengalaminya. mata. N a v r a t i l o v a . hidung atau alat kelamin 11 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain. iritis dan iridosiklitis. Pada yang berat kesadarannya menurun. Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah sehingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. traktus respiratorius bagian atas dan esopfagus. Kelainan mata Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtifitis kataralis. Kelainan selaput lendir di orifisium Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genetal (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%). Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar tidak dapat menelan. Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa : 1. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. misalnya: nefritis dan onikolisis. ulkus korena. Dibibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal. 12 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . pilek dan nyeri tenggorokan. N a v r a t i l o v a . 2. atau mata merah konjungitivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak mata dan bola mata)  demam terus-menerus atau gejala seperti flu Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata. perdarahan. Selain itu juga dapat berupa kongjungtifitis purulen. Kelainan dimukosas dapat juga terdapat difaring. vesikel dan bula. batuk. penderita dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi.  bengkak pada kelopak mata. malaise. nyeri kepala. Juga dalam terbentuk pseudomembran. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas. Kelainan kulit Kelainan kulit terdiri dari eritema. 3.

5]: 1. gejala SJS tidak spesifik. wajah dan di mana saja Ya Pasti ada >30% Pada awalnya. N a v r a t i l o v a . Mata perih dan kemerahan 3.Perbedaan SJS. TEN dan SJS-TEN Overlap SJS [5] Lesi primer Lesi SJS-TEN overlap [5] TEN [5] merah Lesi merah Lesi merah kehitamanAtypical target Pengelupasan epidermis kulit Poorly erythematous delineated plaque (tanda kehitamanAtypical target kehitamanAtypical target kemereahan tanpa batas yang jelas) Distribusi Batang tubuh dan Batang wajah Keterlibatan mukosa Ya Gejala sistemik Keterlibatan permukaan kulit Umumnya ada luas <10% wajah Ya Pasti ada 10-30% tubuh dan Batang tubuh. Nyeri telan 4. Mata (konjungtivitis): kemerahan. seperti[1. serta telapak tangan dan kaki. Demam 2. SJS juga menunjukkan manifestasi pada membran mukosa seperti[1]: 1. akan muncul manifestasi pada kulit tubuh. wajah. Batuk Setelah beberapa hari. nyeri dan lengket pada mata 13 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

Pemeriksaan Fisik  Ruam dapat mulai sebagai makula yang berkembang menjadi papul. biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan tempat lesi. purpura. bula. o Ekstensif peluruhan ditampilkan pada gambar di bawah. o Lesi dapat menjadi pecah bulosa dan kemudian.2. mukosa. inti mungkin vesikuler. 14 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . serta hubungannya dengan factor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target. Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit. vesikel. Genital: ulser pada area genital E. yang zona dikelilingi oleh eritema makula. berbeda dengan lesi eritema multiforme khas. meninggalkan kulit gundul. demam. Lesi khas memiliki penampilan target. Saluran pernafasan (trakea dan bronkus): batuk dan sesak napas 5. pemeriksaan imunologis. iris atau mata sapi. Beberapa orang menyebut lesi targetoid. terdapat peningkatan eosinofil. Target dianggap pathognomonic. Biopsy kulit direncanakan bila lesi klasik tidak ada. o o Pusat ini mungkin lesi vesikuler. Diagnosis Diagnosis Steven Johson Syndrome 90% berdasarkan klinis. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi. atau nekrotik. leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan. mata. bibir kemerahan dan kering 3. Jika disebabkan oleh obat. N a v r a t i l o v a . purpura. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi. cheilitis): ulser pada mulut. atau nekrotik. Namun. dan pemeriksaan histopatologik biopsy kulit. ada korelasi antara pemberian obat dengan timbulnya gejala. C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya circulating immune complex. lesi ini hanya memiliki dua zona warna. Esofagus: nyeri saat menelan makanan 4. kelainan pada mukosa. Kulit menjadi rentan terhadap infeksi sekunder. Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia dapat mendukung ditegakkannya diagnosi. plak urtikarial. Mulut dan bibir (stomatitis. atau eritema konfluen.

MD. punggung tangan. N a v r a t i l o v a . Infeksi mungkin bertanggung jawab atas bekas luka yang berhubungan dengan morbiditas. Courtesy of David F. telapak. o Meskipun lesi dapat terjadi di mana saja. 15 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . o o urtikarial lesi biasanya tidak gatal. Butler. o Desquamation pada kaki ditampilkan pada gambar di bawah. telapak tangan. dan ekstensor permukaan yang paling sering terkena.Catatan peluruhan luas epidermis dari sindrom Stevens- Johnson.

Hemorrhagic pengerasan kulit dari selaput lendir di nekrolisis epidermal toksik. dan stomatitis membuat diagnosis SJS pada pasien dengan Mycoplasma pneumoniae-diinduksi tanda dan gejala. N a v r a t i l o v a . blistering. edema." 7 Kelompok ini penulis menyarankan bahwa kombinasi uretritis. o o Ruam mungkin terbatas untuk setiap area salah satu tubuh. o Contoh dari jenis keterlibatan ditampilkan pada gambar di bawah. yang paling percaya bahwa lesi mukosa saja tidak cukup untuk menegakkan diagnosis.Courtesy of Schwartz Robert.Sebagian mereka kini meminta kasus tanpa lesi kulit "khas" atau "tidak lengkap. MD. peluruhan. ulserasi. Courtesy of Schwartz Robert. paling sering bagasi. o Meskipun beberapa telah menyarankan kemungkinan sindrom Stevens-Johnson (SJS) tanpa lesi kulit.Sheetlike desquamation di kaki pada pasien dengan nekrolisis epidermal toksik.  Tanda-tanda berikut mungkin dicatat pada pemeriksaan: o o o Demam Orthostasis Tachycardia 16 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . MD. Keterlibatan mukosa mungkin termasuk eritema. konjungtivitis. lesi serupa terlihat dalam sindrom Stevens-Johnson. dan nekrosis.

Peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebakan karena infeksi bakteri. urin.o o o o o o o Hipotensi Mengubah tingkat kesadaran Epistaksis Konjungtivitis Ulserasi kornea Erosif vulvovaginitis atau balanitis Kejang. Toxic Epidermolysis Necroticans. koma Pemeriksaan laboratorium a) Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dalam penegakan diagnosis. Steven Johnson Syndrome sangat dekat dengan TEN. Tes lainnya: a) Biopsi kulit merupakan pemeriksaan diagnostik tapi bukan merupakan prosedur unit gawatdarurat Biopsi kulit memperlihatkan bulla subepidermal b) Adanya nekrosis sel epidermis c) Infiltrasi limfosit pada daerah perivaskular F. SJS dengan bula lebih dari 30% disebut TEN. Diagnosis banding Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan Steven Johnson Syndrome : 1. b) CBC (complete blood count) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis nonspesifik. Pada penyakit ini lesi kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada seluruh kulit. N a v r a t i l o v a . dan luka merupakan indikasi bila dicurigai penyebab infeksi. 2. c) Kultur darah. 17 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Biasanya mukosa tidak terkena. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome ( Ritter disease ).

akan semakin baik pula prognosisnya.[1] Wound dressing non adhesive dapat digunakan dan hindari penggunaan obat topikal yang mengandung sulfa seperti silver sulfadiazine (Burnazine®). akan menurunkan mortalitas dan morbititas dengan signifikan serta menurunkan lama perawatan di rumah sakit. Terapi Suportif Pasien SJS harus dibawa ke unit luka bakar (burn unit) atau ruangan yang steril untuk mencegah terjadinya infeksi. kronologi administrasi obat harus diketahui dan obatobat yang pernah dilaporkan dapat menyebabakan SJS harus dievaluasi. Terapi dengan cairan intravena dapat diberikan untuk tetap menjaga keseimbangan cairan dan elektrolit dalam tubuh.2 Pasien SJS memiliki resiko tinggi mengalami infeksi dan sepsis sehingga sebaiknya dilakukan kultur secara rutin. Penatalaksanaan 1. Untuk mengidentifikasi obat penyebab.[4] Kebutuhan nutrisi pasien juga harus dipenuhi. Pada pasien yang terpapar obat dengan waktu paruh eliminasi panjang.[5] Lapisan kulit tersebut dapat menjadi dressing alami pada luka. gunakan opthalmic lubricant dan pasien juga harus ditangani oleh dokter spesialis mata untuk mencegah terjadinya kerusakan mata yang menetap.[5]Untuk pasien yang mengalami gejala pada mata. resiko kematian akan meningkat.[2] Obat analgesik dan antipiretik dapat diberikan bila diperlukan.[5] 2.[3] Untuk menghindari hilangnya panas tubuh melalui kulit. temperatur ruangan perawatan pasien SJS harus diatur 30°-32°C.[4] Penelitian menunjukkan bahwa semakin cepat pasien dirawat di unit luka bakar.[2] Manajemen kebutuhan cairan dan elektrolit pasien harus diperhatikan. waktu antara pertama kali pasien minum obat dengan munculnya gejala adalah 1-4 minggu.[1] 18 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Hindari obat yang diduga menyebabkan SJS Semakin cepat obat penyebab dihentikan. Biasanya.[3] Perawatan luka dapat dilakukan tanpa debridement kulit (pengangkatan jaringan kulit yang mati). N a v r a t i l o v a . Pemberian antibiotik profilaksis tidak disarankan. Asupan energi yang disarankan adalah 120% dari laju metabolik basal yang diperkirakan dan asupan protein yang disarankan 3 g/kg berat badan untuk membantu proses penyembuhan luka.G.

kemudian dilanjutkan 0. maka sebaiknya pemberian kortikosteroid dihentikan. menutupi tanda awal sepsis.3. N a v r a t i l o v a . Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi. Selain itu kortikosteroid dapat meregulasi respons imun melalui down regulation ekspresi gen sitokin.  Imunoglobulin Intravena. Terapi dengan Obat  Steroid Sistemik. Pada sebuah penelitian yang dilakukan di Singapura tahun 2009. infeksi dan perdarahan pada saluran pencernaan. Faktor lain yang harus dipertimbangkan yaitu harus tapering off 1-3 minggu. Beberapa literature menyatakan pemberian kortikosteroid sistemik dapat mengurangi inflamasi dengan cara memperbaiki integritas kapiler.5 mg/kg BB intravena tiap 6 jam.[8]Beberapa penelitian lain menunjukkan tidak ada perbedaan signifikan pada tingkat mortalitas dan morbiditas serta lama waktu penyembuhan pada pasien TEN yang menerima Imunoglobulin intravena.[3] Kortikosteroid : deksametason dosis awal 1mg/kg BB nolus intarvena. Beberapa peneliti menyetujui pemberian kortikosteroid sistemik beralasan bahwa kortikosteroid akan menurunkan beratnya penyakit. Bila tidak ada perbaikan dalam 3-5 hari.[5] Beberapa penelitian menunjukkan manfaat dari penggunaan kortikosteroid sistemik. memacu sintesa lipokotrin. tetapi pada penelitian lain penggunaan kortikosteroid sistemik dapat meningkatkan mortalitas dan morbiditas karena resiko terjadinya komplikasi.2-0. Penggunaan Imunoglobulin intravena pada SJS masih kontroversial. mempercepat kovalesensi. menekan ekspresi molekul adesi. Mereka yang tidak setuju pemberian kortikosteroid beragumentasi bahwa kortikosteroid akan menghambat penyembuhan luka. meningkatkan resiko infeksi. Beberapa penelitian menunjukkan hasil yang positif dari penggunaan Ciclosporin pada TEN. Efikasi penggunaan kortikosteroid secara sistemik pada SJS belum terbukti. perdarahan gastrointestinal dan meningkatkan mortalitas. menghentikan progresifitas penyakit dan mencegah kekambuhan. yaitu waktu re-epitelisasi dan berhentinya progresi 19 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . mencegah komplikasi berat. penggunaan Imunoglobulin intravena 3 mg/kg berat badan menunjukkan manfaat pada pasien dengan TEN.[3]  Ciclosporin (Sandimmun®). Lesi mulut diberi kenalog in orabase.

1 kali/hari.[5] (Endoxan®). ≥ 6 tahun: 5 -10 mg/dosis. 4. tetapi data yang ada belum cukup kuat untuk menyimpulkan bahwa golongan TNF antagonis memiliki potensi yang besar dalam terapi TEN. selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. N a v r a t i l o v a . Dosis awal dengan 0. Terapi infeksi sekunder menggunakan antibiotic yang jarang menimbulkan alergi.[5]  Tumor Necrosis Factor (TNF).5 mg/kg BB pada hari 1. dan 6 masuk rumah sakit.5 mg/dosis. Sedangkan untuk setirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun: 2. Antibiotic yang paling beresiko tinggi adalah β-lactam dan sulfa jangan digunakan untuk terapi awal dapat diberikan antibiotic spectrum luas.[5]Terapi dengan Ciclosporin cukup menjanjikan tetapi masih diperlukan penelitian lebih lanjut.[5]  Antihistamin dianjurkan untuk mengatasi gejala pruritus/ gatal biasa dipakai feniramin hydrogen maleat ( Avil) dapat dibeikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7.   Blister kulit bias dikompres basah dengan larutan burowi Pengobatan infeksi kulit dengan antibiotic. Masih  Cyclophospamide diperlukan penelitian lebih lanjut untuk membuktikan efikasi Cyclophosphamide pada TEN. diberikan 2 kali/hari. berspektrum luas.[5]  Plasmapheresis/Plasma Exchange. 2. dapat diberi antibiotic yang jarang menyebabkan alergi.  Antibiotik Untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian. 20 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .  Intravena Imunoglobulin (IVIG). berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg. Data yang ada belum cukup kuat untuk membuktikan efikasi penggunaan plasmapheresis pada terapi TEN dan SJS. bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik.5 mg/dosis. 1 kali/hari. diphenhidramin hidrokloride ( Benadril ) 1mg/kg BB tiap kali sampai 3 kali per hari. misalnya klindamisin 8-16 mg/kg/hari secara intravena. 3.penyakit yang lebih cepat. diberikan 3 kali/hari. untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis. Antagonis (seperti: Infliximab) Beberapa penelitian juga menunjukkan hasil yang positif dari penggunaan TNF antagonis pada pasien dengan TEN. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS.

Outcome lainnya termasuk kerusakan organ dan kematian. Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow.  Topikal Terapi topical untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in orabase. Untuk mengevaluasi prognosis dapat digunakan SCORTEN: 21 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . 4. Lesi pada saluran cerna menyebabkan kesulitan asupan makanan dan minuman. Tingkat kematian ini dapat lebih tinggi pada pasien usia lanjut atau pasien dengan keterlibatan permukaan kulit yang sangat luas. Lesi kulit yang terbuka seringkali disertai pengeluaran cairan disertai elektrolit 3. Prognosis Steven-Johnsons Syndrome (dengan < 10% permukaan tubuh terlibat) memiliki angka kematian sekitar 5%. Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim sulfadiazine perak. Resiko kematian bisa diperkirakan dengan menggunakan skala SCORTEN. Alimentasi kalori dan protein secara parenteral. H. Koordinasi dengan unit luka bakar sangat diperlukan 2. N a v r a t i l o v a . Bila terapi tidak memberi perbaikan dalam 2-3 hari. dengan menggunakan sejumlah faktor prognostic yang dijumlahkan. Perawatan lesi kulit yang terbuka. maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. Infus dan tranfusi darah Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Pengendalian nyeri . penggunaan NSAID beresiko paling tinggi sebaiknya tidak digunakan untuk mengatasi nyeri. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik. seperti perawatan luka bakar. Perawatan konservatif ditujukan untuk : 1. Terapi cairan dan elektrolit.

N a v r a t i l o v a .5 to 99. et al: SCORTEN: A severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. Journal of Investigative Dermatology 115:149–153.1 to 16.5) 3 = 35.9) ≥ 5 = > 90% (CI: 55.2% (CI: 0.7) 2 = 12.8 to 53.3% (CI: 19.2 22 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .6 to 77. 2000. SCORTEN (Jumlah skor individual) 0-1 Prediksi tingkat kematian (%) 3. Bertocchi M.5) 4 = 58.1% (CI: 5.3% (CI: 36.4 to 22.Severity-of-Illness (SCORTEN) Risk Factor* Score for Toxic Epidermal Necrolysis Score 0 1 ≥ 40 yr Yes ≥ 120 > 28 ≥ 10% ≤ 20 > 250 Age Associated cancer Heart rate (beats/min) Serum BUN (mg/dL) Detached or compromised body surface Serum bicarbonate (mEq/L) Serum glucose (mg/dL) < 40 yr No < 120 ≤ 28 < 10% > 20 ≤ 250 More risk factors indicate a higher score and a higher mortality rate (%) as follows:      0–1 = 3.8) CI = confidence interval. Fouchard N. Data from Bastuji-Garin S.

I. seperti pengenalan tanda dan gejala untuk penegakan diagnosa. gangguan keseimbangan elektrolit dan syok.[4] 23 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Pencegahan Kekambuhan: Pasien yang memiliki riwayat mengalami SJS harus selalu menghindari penggunaan obat penyebab atau obat yang sejenis karena akan beresiko terjadi kekambuhan pada paparan obat berikutnya. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah. identifikasi dan penghentian obat penyebab serta terapi suportif.8 58. Reaksi silang pernah dilaporkan terjadi pada penggunaan obat antikonvulsan dan obat anti inflamasi non steroid. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.2 3 4 >5 12.3 90 Karena tingkat kematian yang tinggi maka pasien dengan SJS dan TEN membutuhkan penangganan yang cepat. Komplikasi Komplikasi yang tersering ialah bronkopneunomia yang didapati sejumlah 16 % diantara seluruh kasus yang ada. N a v r a t i l o v a .1 35.

tetapi tingkat kematian penderita SJS cukup tinggi. jenis kelamin dan ras.BAB III PENUTUP Kesimpulan Stevens-Johnson syndrome (SJS) & Toxic epidermal necrolysis (TEN) adalah suatu reaksi obat tidak diinginkan yang parah terutama pada kulit dan membran mukosa. Meskipun angka kejadian SJS rendah. yaitu 1-5% pada SJS.[1] Beberapa obat menyebabkan terjadinya SJS ketika digunakan dalam jangka pendek tetapi pada beberapa obat lain reaksi muncul setelah penggunaan obat jangka panjang.[5]Pharmacon kali ini akan membahas obat-obat yang sering menyebabkan terjadinya SJS serta penatalaksanaannya. patogenesis SJS belum sepenuhnya dimengerti tetapi diduga dimediasi oleh mekanisme imun. [1] Lebih dari 200 obat pernah dilaporkan dapat menyebabkan terjadinya SJS.[5] Angka kejadian kedua reaksi ini rendah. hanya terjadi pada 1-2 orang dari 1 juta orang per tahun.[5] Sampai saat ini.[5] Reaksi ini dapat terjadi pada semua usia. N a v r a t i l o v a . 24 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Tingkat kematian ini dapat lebih tinggi pada pasien usia lanjut atau pasien dengan keterlibatan permukaan kulit yang sangat luas.

2001. Jakarta: EGC. Nelle.html. Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity syndrome. 2011. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 4. L. N a v r a t i l o v a . PhD.C. Craft. Patofisiologi Konsep Klinik Proses-Proses Penyakit Edisi 2. 9. 2010. Mockenhaupt M. T. 2002. L. Ghislain. T. diakses tanggal 15 Mei 2012 4. Kapita Selekta Kedokteran 2. Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2. M. 2005. L. 2007..nlm. 1991. 8. Tim Penyusun. Dermatology Jurnal 5. Tim Penyusun. MD. P. N. Dunant A. 2010.com . diakses tanggal 8 Mei 2012 6. Jakarta: EGC. Fox. Harr. www. Anonim. Goldsmith. Buku Saku Patofisiologi. 6. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. MD. Crit Care Med 2011 Vol. 2009. 3. J.. No.pdf.D.org/reactions/sjs-ten. 2000.gov/pmc/articles/PMC3018455/pdf/1750-1172-5-39.D. 10.nih. Jakarta: EGC. 2000. et al. Roujeau.. 12. J.. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. Schaible.. Hamzah.E. Jakarta: Media Aesculapius 25 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . 1982.. http://dermnetnz.ncbi. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: A review. French. Review: Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson Syndrome.. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins. VisualDx: Essential Adult Dermatology... Doenges.DAFTAR PUSTAKA 1. http://oficinamedica. A. Stevens Johnson Syndrome & Toxic Epidermal Necrolysis. Viboud C. diakses tanggal 7 Mei 2012 2. 11. MD. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Assessment of medication risks with emphasis on recently 7.. R. 39. Corwin.. Price dan Wilson. Elizabeth.. Jakarta: Media Aesculapius. Mochtar. Gerull. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson Syndrome.

dan ditemukan hanya terjadi sedikit inflamasi di daerah dermis. penyakit ini biasanya juga disebut sindrom Lyell.5.5.5 Tujuan Masalah 1. dahulu kondisi ini dipikirkan sebagai penyebab dari gejala-gejala nekrolisis epidermal toksik. 1.6 Rumusan Masalah 1. NET ditemukan oleh Alana Lyell dengan gambaran berupa erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit akibat terkena cairan panas (scalding). Lyell menggunakan istilah ‘nekrolisis’ dengan menggabungkan gejala klinis epidermolisis dengan gambaran histopatologi ‘nekrosis’.6.1 1.5. Beliau juga menggambarkan keterlibatan pada membran mukosa sebagai bagian dari sindrom. Kondisi toksik mengacu pada beredarnya zat toksin dalam peredaran darah.2 1.6.3 Apa pengertian dari Nekrolisis epidermal toksis Bagaimana penyebab terjadinya TEN Bagaimana cara pengobatan TEN 26 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .4 Latar Belakang Nekrolisis epidermal toksik ditemukan pertama kali pada tahun 1956. sebanyak 4 kasus oleh Alana Lyell. Tingkat kematiannya bergantung kepada derajat keparahan penyakit dan kualitas perawatannya.6. yang ditandai dengan perluasan cepat dari eritema dan adanya nekrolisis epidermal.3 1. varian dari eritema multiforme mayor. Nekrolisis epidermal toksik (NET) adalah kelainan ekfoliatif mukokutan yang berat. N a v r a t i l o v a . sebuah tanda yang kemudian disebut ‘dermal silence’.NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) BAB I PENDAHULUAN 1. berkisar dari 5 persen hingga mencapai lebih dari 50 persen.5.2 1.4 Memahami tentang patomekanisme dari nekrolisis epidermal toksik Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus TEN Memahami pencegahan terjadinya TEN Memahami pengobatan dari TEN 1.1 1.

Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi mematikan. yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru.5 sampai 1.parasit). juga bisa menyebabkan penyakit ini. SJS dan TEN umumnya dimulai 27 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a . Meskipun begitu. NET juga dapat terjadi akibat reaksi graft versus host. kemungkinan karena meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh orang tua. dan vaksinasi.3 Etiologi Etiologi NET sama dengan Syndrome Steven Johnson. infeksi (virus.bakteri.4 kasus per 1 juta penduduk per tahun. keganasan. NET dapat mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua. transitional SJS-TEN ditentukan dengan epidermal detachment antara 10 sampai 30 % . Berdasarkan jenis kelamin didapatkan frekuensi yang sama pada pria dan wanita. 2.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. etiologi lainnya. Hubungan antara intake obat dan onset penyakit ini merupakan faktor yang sangat penting. dan TEN detachment lebih dari 30 %. termasuk infeksi. Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson.jamur. dan sepertiga kasus nekrolisis epidermal toksika disebabkan oleh suatu reaksi terhadap suatu obat. 2. dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. Pada Stevens-Johnson Syndrome (SJS) epidermal detachment meliputi kurang dari 10% luas permukaan kulit tubuh .2 Epidemologi Kejadian di seluruh dunia adalah 0. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas.1 Definisi Nekrolisis epidermal toksik atau Lyell's syndrome adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan.

2.E. Anggapan lain N.T tidak didapati kompleks imun yang beredar seperti pada Sindrome Stevens-Johnson dan eritema multiformis. Keduanya dapat disebabkan oleh alergi obat dengan spectrum yang hampir sama.kurang dari 8 minggu tapi lebih dari 4 hari sejak intake obat pertama kali. berbeda dengan SJS karena pada N. Ada yang menganggap bahwa N.4 Patofisiologi Patogenesisnya belum jelas.E.T. TEN menyerupai reaksi hipersensitivitas dengan karakteristik reaksi lambat pada pajanan pertama dan reaksinya meningkat cepat pada pajanan ulang. Obat yang paling sering menyebabkan penyakit ini adalah : Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine.T. Adanya bukti yang mendukung beberapa jalur immunopatologik yang mengacu pada apoptosis keratinosit. NET dipercaya merupakan immune-related cytotoxic reaction yang menghancurkan keratinosit yang mengekspresikan sebagai antigen asing. sebagai berikut :  Aktivasi Fas-ligand pada membran keratinosit  death receptor–mediated apoptosis 28 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Gambaran histologiknya juga berlainan. merupakan bentuk berat Sindrome Stevens-Johnson karena pada sebagian para penderita SJS penyakitnya berkembang menjadi NET. N a v r a t i l o v a .E. 2008.

T.E. gangguan keseimbangan cairan & elektrolit. vesikel. syok hemodinamik & kegagalan ginjal. dapat pula disertai purpura. Kelainan pada kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi. maka kulit akan terkelupas. umumnya terdapat pada orang dewasa. 29 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . dan bula. dan kesadaran menurun. Pelepasan protein dekstruktif (perforin and granzyme B) dari sitotoksik T limfosit akibat interaksi dengan sel yang mengekspresikan major histocompatability complex (MHC) class I. dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam. Gambaran klinisnya menyerupai kombustio. merupakan penyakit yang berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan cairan/elektrolit atau karena sepsis.E. emboli paru. Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang sering terkena tekanan. Pada umumnya N. Kuku dapat terlepas (onikolisis). ekskoriasi.5 Manifestasi Klinis N. yaitu epidermis terlepas dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. trakeitis. Pada sebagian para penderita kelaina kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura. Gejalanya mirip Sindrome Steven Johnson. cephalgia. yaitu jika kulit ditekan dan digeser. Penderita tampak sakit berat dengan demam tinggi. yang terpenting ialah terjadinya epidermolisis. Kelainan semacam itu dapat pula terjadi di orifisium genitalia eksterna. natural killer cells. Adanya epidermolisis menyebabkan tanda Nikolski positif pada kulit yang eritematosa. and various interleukins). tanpa disertai erosi. tumor necrosis factor-α [TNF-α]. mialgia.T. Pada N.T. Pada organ tubuh dapat terjadi perdarahan traktus gastrointestinal. Kelainan kulit mulai dengan eritema generalisata kemudian banyak timbul vesikel dan bula.E. bronkopneumonia. Drug-induced secretion of granulysin dari CTLs. Penyakit mulai secara akut dengan gejala prodromal. yakni pada punggung dan bokong karena biasanya penderita berbaring. dan natural killer T cells. Juga dapat disertai kelainan pada mata seperti pada syndrome Steven Johnson. N a v r a t i l o v a . 2.   Produksi berlebih dari T cell dan/atau macrophage-derived cytokines (interferon-γ. udem paru.

dan terpisahnya lapisan epidermis dan dermis. Lebih dari 80% pasien memperlihatkan adanya kelainan yang melibatkan konjungtiva. N a v r a t i l o v a . Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. perdarahan. sedangkan dilubang hidung dan anus jarang ditemukan. dan ketidakseimbangan elektrolit. 2. Pemeriksaan radiologi dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi TBC dan bronkopneumonia. iritis dan iridosiklitis. kecuali stratum korneum. Adanya pseudomembran di faring dapat menimbulkan keluhan sukar bernafas. Kelainan di mukosa dapat juga terdapat di faring. Stomatitis ini dapat menyeababkan penderita sukar/tidak dapat menelan. Kelainan selaput lendir di orifisium Kelainan di selaput lendir yang sering ialah pada mukosa mulut. albuminuria. Kelainan berupa vesikal dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi serta krusta kehitaman. ulserasi kornea.  Kelainan mata  Kelainan mata yang sering ialah konjungtivitis. simblefarop. dan bula. peningkatan enzim transaminase serum. gangguan fungsi ginjal. Hal yang terpenting yaitu adanya riwayat mengkonsumsi obat-obatan tertentu. kemudian genital. ulkus kornea. 30 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Dapat juga disertai purpura. Laboratorium didapatkan adanya leukositosis. uveitis anterior dan synechiae. vesikel. lesi awal menunjukkan apoptosis keratinosit lapisan suprabasal dan pada lesi lanjut didapatkan adanya nekrosis di seluruh lapisan epidermis. Di bibir yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Juga dapat terbentuk pescudo membran. Pemeriksaan histopatologi.Pada penyakit ini terlihat adanya trias kelainan berupa :   Kelainan kulit  Kelainan kulit terdiri atas eritema.6 Pemeriksaan Diagnostik Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Semua kasus yang dicurigai NET harus dilakukan biopsi kulit dan hapusan immunofluoresensi harus dipertimbangkan jika diduga pemphigus / pemphigoid. papul. traktus respiratorius bagian atas dan esophagus.

N a v r a t i l o v a .Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine.7 Diagnosis Banding 31 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . 2008. 2.

8 Penatalaksanaan Hanya pasien dengan keterlibatan kulit yang terbatas dan SCORTEN 0-1 yang tidak perlu penanganan spesial. 2. Sumber : Hongkong medical diary. 32 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Sedangkan yang lain harus ditanganin di unit intensive atau burn centers. Supportive cares terdiri dari : mempertahankan kestabilan hemodinamik dan mencegah komplikasi yang mengancam nyawa. 2008. 2008. 2008. N a v r a t i l o v a .Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Sumber : Hongkong medical diary.

terutama sepsis. Pengobatan Simptomatik : Fluid replacement secepatnya : Tujuan  Mengatur+mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit. dan penelitian lain menyatakan steroid tidak menghentikan progresivitas penyakit dan bahkan berhubungan dengan peningkatan mortalitas dan efek samping. nuclear factor dan TNF-α. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT. atau mediator inflamasi (sitokin). dll. tapi tidak direkomendasikan karena kurangnya bukti dan risiko yang berhubungan dengan kateter intravaskular.  Pengobatan Spesifik : Kortikosteroid  masih kontroversial. gigi dan mulut. diet tinggi protein & rendah garam Debridement ekstensif dan agresif tidak dianjurkan. penyakit dlm. Intravenous Immunoglobulin  gunakan high-dose dikarenakan adanya fas-mediated cells death. Mata diperiksa oleh ophthalmologist setiap hari. mekanismenya dengan mengaktivasi Th2 sitokine. 33 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . dan anti-apoptosis dengan inhibisi Fas-L. tapi pada penggunaan thalidomide dihentikan karena dilaporkan banyaknya kematian. beri artificial tears. N a v r a t i l o v a . Early nutritional support  pasang nasogastric tube (NGT). inhibisi CD8+ sitotoksik. beberapa penelitian menyatakan penggunaan pada fase akut dapat mencegah perluasan penyakit. mata. Mulut berkumur dengan larutan antiseptik atau antifungal beberapa kali sehari. Plasmapheresis/Hemodialysis  tujuannya untuk mengeluarkan medikasi penyebab. tetes mata antibiotik. metabolitnya. Cyclosporin A  agent immunosupresif kuat. Suhu ruangan dipertahankan 28 – 30 oC  cegah hipotermi. Anti-TNF agents  anti-TNF monoclonal antibodi telah berhasil dipakai untuk mengobati beberapa pasien. dan vitamin A setiap 2 jam sekali selama fase akut dan cegah synechiae.

jadi lebih tinggi daripada Sindrome Steven Johnson yang hanya 5 % atau 10-15% pada bentuk transisional. ini menimbulkan kesulitan dalam makan dan minum sehingga mengarah pada dehidrasi dan kekurangan gizi.9 Komplikasi     Infeksi sistemik dan septisemia Syok dan gagal multi-organ (MODs) Komplikasi pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat terjadinya ketidakseimbangan cairan bersama-sama dengan glomerolunefritis.2.10 Prognosis Jika penyebabnya infeksi. scars and nail dystrophy. Angka kematian NET 30-35% .E. SCORTEN merupakan sistem skoring prognostik yang dikembangkan untuk menghubungkan mortalitas dengan parameter yang terpilih. lebih berat. Luas kulit yang terkena mempengaruhi prognosisnya. Juga bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia. prognosisnya buruk. N a v r a t i l o v a . tenggorokan. 34 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Infeksi kulit oleh bakteri.T. hiperpigmentasi atau hipopigmentasi Adhesi genital  dyspareunia. nyeri dan perdarahan Pneumonia atau respiratory failure 2. meliputi 50-70% permukaan kulit. karena N. Kalau kelainan kulit luas. Pengelupasan membran mukus dalam mulut.     Pengelupasan konjungtiva dan gangguan-gangguan mata lainnya bisa menyebabkan kebutaan. dan saluran pencernaan. maka prognosisnya lebih baik daripada jika disebabkan alergi terhadap obat.

35 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a . 2008.Sumber : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine.

dan terutama pada badan dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa. keganasan. etiologi lainnya. 36 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . juga bisa menyebabkan penyakit ini.BAB III PENUTUP Kesimpulan Nekrolisis epidermal toksik atau Lyell's syndrome adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. dengan penampakan kulit seperti terbakar yang menyeluruh. tetapi obat-obatan (sulfonamid dan butazones) dan spesies Staphylococcus merupakan penyebab utama. dan vaksinasi. Semua kelainan tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas. istilah-istilah seperti ‘staphylococcalinduced toxic epidermal necrolysis’ dan ‘drug-induced scalded skin syndrome’ menang selama beberapa dekade. Meskipun begitu. N a v r a t i l o v a . Penyebab NET belum jelas. tetapi sekarang dipisahkan karena terapi dan prognosisnya berbeda. Oleh karena itu nekrolisis epidermal toksik atau NET merupakan penyakit erupsi kulit yang umumnya timbul akibat obat-obatan dengan lesi berupa bulla. termasuk infeksi. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut dan berpotensi mematikan. Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. Akibatnya. yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru.

Georgetown. http://www. “Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine”. USA : page 68-69. Ghislain and Roujeau. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson Syndrome. 2008. 3.com/article/229698-overview #showall.pdf. Diagnosis and Management of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis. 5. 2011. http://emedicine.org/database/articles/03mb3_4. http://dermatologys10. number 1.DAFTAR PUSTAKA 1. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis). Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity syndrome. number 10.cdlib. Diunduh tanggal 7 maret 2012. 2002. Toxic Epidermal Necrolysis (TEN). “Dermatology Online Journal” : volume 8. “Vademecum Dermatopathology”. “Hongkong Medical Diary” : volume 13. 37 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .medscape. 2008. Toxic Epidermal Necrolysis. 4.org /DOJvol8num1/reviews/drugrxn/ghislain.fmshk. Diunduh tanggal 6 maret 2012. 2. 2001. N a v r a t i l o v a . page 349-355.html. USA : 7 th edition. chapter 39. HHF Ho. Diunduh tanggal 6 maret 2012. Sanchez and Raimer. “Medscape reference” : america. Valeyrie and Roujeau. Cohen.

2 1.2.3. dan pemfigus vegetans.1 1. namun insiden lebih tinggi di kalangan Yahudi. N a v r a t i l o v a . Secara garis besar bentuk pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk. dimana akibat dari autoantibodi yang secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis.4 Memahami tentang patomekanisme dari pemfigus Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus pemfigus Memahami diagnosa pemfigus Memahami pengobatan dari sjs 1.1 1. pemfigus eritematous. Pemfigus dapat ditemukan di seluruh dunia. berasal dari kata pemphix (Yunani) yang berarti lepuh atau gelembung.3 Bagaimana pengertian dan klasifikasi dari pemfigus Bagaimana etiologi terjadinya pemfigus Bagaimana penatalaksanaan pemfigus 38 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Pemfigus dapat terjadi pada semua usia namun yang paling sering adalah usia pertengahan.2 1.PEMFIGUS BAB I PENDAHULUAN 1. menyerang kulit dan membrane mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal. Semua penyakit tersebut memberikan gejala yang khas yaitu pembentukan bula yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah pecah.2. pada penekanan.3 Rumusan masalah 1.3 1. bula tersebut meluas (tanda Nikolski positif). Menurut letak dan celah pemfigus di bagi menjadi 2 yaitu di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan pemfigus vegetans. Dan secara imunopatologik ditemukan antibody terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG. Akantolisis selalu positif. pemfigus foliaseus. meupun terikat di epidermis. yaitu pemfigus vulgaris.1 latar belakang Istilah Pemfigus.2. 1. baik terikat maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah. dan di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan pemfigus foliaseus.3. merupakan kelompok penyakit berbula kronik. dan adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan di dalam serum.2 Tujuan masalah 1.3.2.

Umumnya mengenai umur pertengahan (dekade ke-4 dan ke-5) tetapi dapat juga mengenai semua umur. Semua penyakit tersebut memberikan gejala yang khas yaitu pembentukan bula yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah pecah. Akantolisis selalu positif. meupun terikat di epidermis. pemfigus foliaseus. 1 1. pemfigus eritematous. N a v r a t i l o v a .2 Pemfigus dapat terjadi pada semua usia namun yang paling sering adalah usia pertengahan. dan pemfigus vegetans. dan adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan di dalam serum. menyerang kulit dan membrane mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal. baik terikat maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah. bula tersebut meluas (tanda Nikolski positif). merupakan kelompok penyakit berbula kronik. Dan secara imunopatologik ditemukan antibody terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG. termasuk anak. PEMFIGUS Definisi Istilah Pemfigus. dan di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan pemfigus foliaseus. yaitu pemfigus vulgaris. Secara garis besar bentuk pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk. Pemfigus Vulgaris 1. Frekuensinya pada kedua jenis kelamin sama.1 Epidemiologi Pemfigus Vulgaris merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% semua kasus). 1 39 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Pemfigus dapat ditemukan di seluruh dunia. Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. pada penekanan.BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. dimana akibat dari autoantibodi yang secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis. Menurut letak dan celah pemfigus di bagi menjadi 2 yaitu di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan pemfigus vegetans. namun insiden lebih tinggi di kalangan Yahudi. berasal dari kata pemphix (Yunani) yang berarti lepuh atau gelembung.

4 Desmoligen ialah salah satu komponen desmosome. PV jarang sekali terjadi pada orang barat. Di Negara-Negara timur seperti India. misalnya desmoplakin. erosi dan ulser yang merupakan gambaran pada penyakit PV. Dapat dideteksi pada saat diferensiasi keratinosit terutamanya pada epidermis bawah dan lebih padat pada mukosa bucal dan kulit kepala berbanding di badan.1 Pada penyakit ini. Cina. PV ini lebih sering pada bangsa India dibanding pada bangsa kulit hitam dan berkulit putih. desmoglein 1 yang ditemukan di pada epidermis dan lebih padat pada epidermis atas. Komponen yang lain. Di Afrika selatan. Antibodi yang berikatan pada domain ekstraseluar region terminal amino pada desmoglein 3 ini mempunyai efek langsung terhadap fungsi kaderin. dan Timur Tengah kasus pemfigus paliang umum adalah pemfigus blistering. yang mana hal ini menyebabkan terjadinya 40 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . dan desmokolin.3 Autoantibodi patologik yang menyebabkan terjadinya PV adalah autoantibodi yang melawan desmoglein 1 dan desmoglein 3. Ras Yahudi terutama Yahudi Ashkenazi memiliki peningkatan kerentanan terhadap PV. Desmoglein 3 dapat ditemukan pada desmosom dan pada sel keratinosit. plakoglobin. namun penyakit ini dapat dikaitkan dengan genetik pada kebanyakan kasus.1. Pengaruh faktor lingkungan dan cara hidup individu belum dapat dibuktikan berpengaruh terhadap PV. Antigen PV yang dikenali sebagai desmoglein 3. merupakan desmosomal kaderin yang terlibat dalam perlekatan interselular pada epidermis. Hal ini merupakan fungsi patogenik primer dalam mengurangi perlekatan antara selsel keratinosit yang menyebabkan terbentuknya bula-bula. autoantibodi yang menyerang desmoglein pada permukaan keratinosit membuktikan bahwa autoantibodi ini bersifat patogenik. 1.1 Tanda utama pada PV adalah dengan mencari autoantibody IgG pada permukaan keratinosit.3 1. N a v r a t i l o v a . 2. Fungsi desmosome ialah meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa.Di India penyakit ini banyak mengenai anak-anak jika dibandingkan di Negara barat.2 Etiopatogenesis Pemfigus ialah penyakit autoimun. misalnya D-penisilamin dan kaptopril. Hal ini berbeda dengan antigen Pemfigus Foliaseus. Malaysia. karena pada serum penderita ditemukan autoantibody. juga dapat disebabkan oleh obat (drug induced pemphigus).

2. farings. Bula yang timbul berdinding kendur. Kebanyakan penderita menderita stomatitis aftosa sebelum di diagnosis pasti ditegakkan.1.pembentukan bula. uretra. N a v r a t i l o v a . berupa erosi yang disertai pembentukan krusta. esophagus. larings. mudah pecah dengan meninggalkan kulit terkelupas. Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut kira-kira pada 60% kasus.5 Gambar 1. maka bula akan meluas karena cairan yang di dalamnya mengalami tekanan. Tanda Nikolski positif disebabkan oleh adanya akantolisis. dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang terkelupas tersebut.3 41 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . yakni selaput lender konjungtiva. Bula dapat timbul di atas kulit yang tampak normal atau yang eritematosa dan generalisata. 1 Semua selaput lender dengan epitel skuamosa dapat diserang. 1. yang lebih sering pada perlekatan selsel pada epitel bertanduk.3 Gejala klinis Keadaan umum penderita biasanya buruk. Pemeriksaan mikroskopi imunoelektron dapat menentukan lokasi antigen pada desmosom untuk kedua PV dan pemifigus Foliaseus. Cara mengetahui tanda tersebut ada dua yaitu dengan menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas atau dengan menekan bula. hidung. Lesi mulut ini dapat meluas dan menggangu pada waktu penderita makan oleh karena rasa nyeri. vulva. dan serviks. Lesi di tempat tersebut dapat berlangsung berbulan-bulan sebelum timbul bula generalisata. Adhesi sel epidermis 1. sehingga sering salah didiagnosis sebagai pioderma pada kulit kepala yang berambut atau dermatitis dengan infeksi sekunder.

Pada pemeriksaan dengan menggunakan mikroskop elektron dapat diketahui bahwa permulaan perubahan patologik ialah perlunakan segmen interselular. tetapi penderita sering mengeluh nyeri pada kulit yang terkelupas. Pemfigus Vulgaris 1. N a v r a t i l o v a .4 Histopatologi Pada gambaran histopatologik didapatkan bula Intraepidermal suprabasal dan sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan percobaan Tzanck positif. Histopatologi Pemfigus Vulgaris 42 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Gambar 2.Pruritus tidaklah lazim pada pemfigus. Stomatitis Aftosa Gambar 3. tetapi bukan diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus.1 Gambar 3. Juga dapat dilihat perusakan desmosom dan tonofilamen sebagai peristiwa sekunder. Epitelisasi terjadi setelah penyembuhan dengan meninggalkan hipopigmentasi atau hiperpigmentasi dan biasanya tanpa jaringan parut. Percobaan ini berguna untuk menentukan adanya sel-sel akantolitik.

Tanda ini tampaknya adalah patognomonik karena hanya ditemukan pada pemfigus dan Nekrolisis Epiderma Toksik. sering sebelum tes kedua menjadi positif. 4. Lepuh dapt dijumpai pada berbagai penyakit sehingga dapat mempersulit dalam penegakkan diagnosis. lapisan atas kulit akan cenderung terkelupas.1 1. karena telah menjadi positif pada permulaan penyakit. Histopatologi Pemfigus Vulgaris 1. dan tetap positif pada waktu yang lama meskipun penyakitnya telah membaik. Jika memiliki PV. Perlu dilakukan pemeriksaan manual dermatologi untuk membuktikan adanya tanda Nikolski yang menunjukkan adanya PV.6 Diagnosis Untuk dapat mendiagnosis PV diperlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap. Pada tes imunofloresensi tidak langsuog didapatkan (antibodi pemfigus tipe IgG). N a v r a t i l o v a . Tes yang pertama lebih terpercaya daripada tes kedua.Gambar 4.5 Imunologi Pada tes imunofloresensi langsung didapatkan antibodi interselular tipe IgG dan C 3.6 Beberapa pemeriksaan penunjang lain yang dapat dilakukan antara lain : 43 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Untuk mencari tanda ini. dokter akan dengan lembut menggosok daerah kulit normal di dekat daerah yang melepuh dengan kapas atau jari.

tidak gatal. letaknya disubepidermal. keadaan umumnya baik. keadaan umumnya buruk. Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan dewasa. Serum penderita mengandung autoantibodi IgG yang menempel pada epidermis dapat dideteksi dengan pemeriksaan ini.1. 5 2.2 Imunofloresensi tidak langsung Antibodi terhadap keratinosit dideteksi melalui serum pasien. Sekitar 80-90% hasil pemeriksaan ini dinyatakan sebagai penderita PV.1 Imunofloresensi langsung Sampel yang diambil dari biopsi diwarnai dengan cairan flouresens. DIF biasanya menunjukan IgG yang menempel pada permukaan keratinosit yang di dalam maupun sekitar lesi. Pemeriksaan ini dinamakan direct immunoflourescence (DIF). Medikamentosa Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. Sebaliknya pemfigus terutama terdapat pada orang dewasa. dan mempunyai tempat predileksi. Pemeriksaan ini ditegakkan jika pemeriksaan imunofloresensi langsung dinyatakan positif. bula berdinding kendur.8 Penatalaksanaan 1. dinding vesikel/bula tegang dan berkelompok. Dosis prednison 44 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a . keluhannya sangat gatal. 1 Pemfigoid bulosa berbeda dengan pemphigus vulgaris karena keadaan umumnya baik. Pasien yang akan di biopsi sebaiknya pada pinggir lesi yang masih baru dan dekat dari kulit yang normal. diambil sampel kecil dari kulit yang berlepuh dan diperiksa di bawah mikroskop. dinding bula tegang. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. fuam polimorf. dan terdapat lgG linear. dan biasanya generalisata. Gambaran histopatologi utama adalah adanya akantolisis yaitu pemisahan keratinosit satu dengan yang lain. misalnya komplemen.5.6 2. DIF menunjukan deposit antibodi imonureaktan lainnya secara in vivo.7 Diagnosis banding Pemfigus vulgaris dibedakan dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa. 1. Imunofloresensi 2. Biopsi Kulit dan patologi anatomi Pada pemeriksaan ini. 1.

dan renyah). N a v r a t i l o v a . Pengobatan dengan kortikosteroid membuat prognosisnya lebih baik. Lesi kadang-kadang terdapat di mukosa. Ada pula yang menggunakan 3 mg/kgBB sehari bagi pemfigus yang berat. dan osteoporosis Penurunan dosis pada saat telah terjadi perbaikan tidak seperti yang diharapkan. sering disertai remisi. tetapi pasien masih merasakan gejala-gejala ringan dari penyakit ini. Lesi mula-mula sedikit dan dapat berlangsung berbulanbulan. diabetes mellitus.4 1.bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit. Aktivitas-aktivitas yang patut dikurangi adalah olahraga makan dan minum yang dapat mengiritasi rongga mulut (makanan pedas. maka kematian terjadi pada 50% penderita dalam tahun pertama.3 Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid dapat dikombinasi dengan adjuvant yang kuat yaitu sitostatik. misalnya ulkus peptikum. dan ketidakseimbangan elektrolit.9 Prognosis Sebelum kortikosteroid digunakan. Sebab kematian ialah sepsis. Pemfigus Eritematosa 2. 1 2. Kelainan kulit berupa bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupu-kupu 45 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Non medikamentosa Pada pemberian terapi dengan dosis optimal.1. siklofosfamid. yakni 60-150 mg sehari. katarak. danmikofenolat mofetil. Obat sitostatik untuk pemphigus adalah azatioprin. 2. bila : Kortikosteroid sistemik dosis tinggi kurang memberi respons Terdapat kontraindikasi. Pasien disarankan mengurangi aktivitas agar resiko cedera pada kulit dan lapisan mukosa pada fase aktif penyakit ini dapat berkurang.1 Gejala Klinis Keadaan umum penderita baik. Sitostatik diberikan. metrotreksat. kakeksia. keras. Maka perawatan luka yang baik adalah sangat penting karena ia dapat memicu penyembuhan bula dan erosi. asam.

Pada lupus eritematosus. penyakit ini mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika.1 46 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason.4 Pengobatan Pengobatannya dengan kortikosteroid seperti pada pemfigus vulgaris.sehingga mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. karena itu prognosisnya lebih baik daripada pemfigus vulgaris. Pada tes tersebut didapati antibodi di interseluler dan juga di membrana basalis. Dosis patokan prednison 60 mg sehari. dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen. Pada lesi yang lama. sedangkan skuamanya lekat dengan kulit.1 3.2 Histopatologi Gambaran histopatologiknya identik dengan pemfigus foliaseus. Penyakit ini dapat berubah menjadi pemfigus vulgaris atau foliaseus.3 2. Di samping itu terdapat sumbatan keratin dan biasanya tidak ada bula. 1. telangiektasia. Pemfigus Foliaseus 3. Hubungannya dengan lupus eritematosus juga terlihat pada pemeriksaan imunofloresensi langsung. kecuali eritema dan skuama juga terdapat atrofi.1 2.1 Definisi Pemfigus foliaseus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik dengan karakteristik ada lesi krusta. 1 2. hiperkeratosis folikular.3 2. N a v r a t i l o v a .1. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit.5 Prognosis Penyakit ini dianggap sebagai bentuk jinak pemfigus. Selain di muka. akantosis.3 Diagnosis banding Selain dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa. hanya dosisnya tidak setinggi seperti pada pengobatan pemfigus vulgaris. lesi juga terdapat di tempat-tempat tersebut selain kelainan yang telah disebutkan juga terdapat bula yang kendur.

Penyakit akan berlangsung kronik. Penyakit mulai dengan timbulnya vesikel/bula. muka.5 Pengobatan Pengobatannya dengan kortikosteroid. Perjalanan penyakit kronik. Dosis patokan prednison 60 mg sehari. dan dada bagian atas sehingga mirip dermatitis seboroika. Mula-mula dapat mengenai kepala yang berambut. Perbedaannya dengan eritroderma karena sebab lain. skuama dan krusta dan sedikit eksudatif. pada pemfigus foliaseus terdapat bula dan tanda Nikolski positif. 1.1 3. Kemudian menjalar simetrik dan mengenai seluruh tubuh setelah beberapa bulan. Yang khas ialah terdapatnya eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar. remisi terjadi temporer. penyakit ini mirip eritroderma. Kemudian terbentuk celah yang dapat menjadi bula. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit. agak berbau.4 Diagnosis banding Karena terdapat eritema yang menyeluruh.3. N a v r a t i l o v a .3 Histopatologi Terdapat akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum.1 3. 1 3. sering subkorneal dengan akantolisis sebagai dasar dan atap bula tersebut. kemudian memecah dan meninggalkan erosi.3 3.50 tahun. sedangkan bula yang berdinding kendur hanya sedikit. Kecuali itu pemeriksaan histopatologik juga berbeda.1 47 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Lesi di mulut jarang terdapat. Gejalanya tidak seberat pemfigus vulgaris. antara umur 40 .2 Gejala klinis Umumnya terdapat pada orang dewasa. kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason.6 Prognosis Hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak sebaik seperti pada tipe pemfigus yang lain.

4 Histopatologi Tipe Neumann Lesi dini sama seperti pada pemfigus vulgaris. aksila. 1. pertumbuhan ke bawah epidermis. menjadi vegetatif dan menutupi daerah yang luas di aksila dan perineum. Lesi primer ialah pustul-pustul yang bersatu. Perjalanan penyakitnya lebih lama daripada pemfigus vulgaris. dengan gambaran pemfigus vulgaris lebih dominan dan dapat fatal. Pemfigus Vegetans 4.4 1. dan terdapat hiperplasi epidermis dengan abses eosinofilik 48 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . genitalia eksterna. dan terdapat abses-abses intraepidermal yang hampir seluruhnya berisi eosinofil. tetapi kemudian timbul proliferasi papil-papil ke atas. Di dalam mulut.3 Gejala kinis 1. N a v r a t i l o v a . dan daerah Intertrigo yang lain.1 4. mengandung banyak eosinofil. menjadi erosi dan kemudian menjadi vegetatif dan proliferatif papilomatosa terutama di daerah intertrigo. Tipe Neumann 2.2 Klasifikasi Terdapat 2 tipe ialah :1. Tempat predileksi di muka.4. Lesi oral hampir selalu ditemukan. tetapi dapat seperti pemfigus vulgaris dan fatal. meluas ke perifer. 1 Yang khas pada penyakit ini ialah terdapatnya bula-bula yang kendur. Tipe Hallopeau Perjalanan penyakit kronik. kecuali timbulnya pada usia lebih muda. 1 2.3. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante) 4.1 Definisi Pemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris dan sangat jarang ditemukan. dapat terjadi lebih akut. 1 Histopatologi Tipe Hallopeau Lesi permulaan sama dengan tipe Neumann. dalam terlihat gambaran yang khas ialah granulomatosis seperti beludru. terdapat akantolisis suprabasal. Tipe Neumann Biasanya menyerupai pemfigus vulgaris.

Definisi Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulit. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Pemfigus Vagetans 4.4 Pengobatan Obat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. prognosisnya lebih baik karena berkecenderungan sembuh. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit. Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua dengan erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih jarang melibatkan mukosa. tetapi memiliki angka morbiditas yang tinggi. N a v r a t i l o v a . 1 Gambat 5. PEMFIGOID BULOSA 1. Pada keadaan lebih lanjut akan tampak papilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses. yakni 60-150 mg sehari. Namun presentasinya dapat polimorfik dan dapat terjadi kesalahan 49 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .pada lesi yang vegetatif.5 Prognosis Tipe hallopeau. 1 4. 1 B.

Epidemiologi Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari 60 tahun . atau jenis kelamin yang memiliki kecenderungan terkena penyakit Pemfigoid Bulosa. Antigen target pada antibodi pasien yang menunjukkan dua komponen dari jungsional adhesi kompleks-hemidesmosom ditemukan pada kulit dan mukosa. di mana bula biasanya tidak ada. Tidak ada predileksi etnis. Untuk alasan yang tidak jelas. Pemfigoid Bulosa jarang terjadi pada anak-anak.3. tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui. N a v r a t i l o v a . Dalam 50 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . IgG sirkulasi dan antibody IgG yang terikat pada basement membrane zone.1. daripada IgG. tubuh dapat menghasilkan antibodi untuk suatu jaringan tertentu dalam tubuh. Lapisan jaringan ini disebut "membran basal. virus atau zat asing yang berpotensi membahayakan.5 2.6 3.5 Pemfigoid Bulosa (PB) ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar dan berdinding tegang.2. PBAG2 atau tipe kolagen XVII) dan antigen PB 230 (PB230atau PBAG1. dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 (komponen komplemen ke-3) pada epidermal basement membrane zone.4 Kondisi ini disebabkan oleh antibodi dan inflamasi abnormal terakumulasi di lapisan tertentu pada kulit atau selaput lendir. Sistem imun tubuh kita menghasilkan antibodi untuk melawan bakteri.4 Etiologi PB adalah autoimun. penegakan diagnosis PB memerlukan tingkat pemeriksaan yang tinggi untuk kepentingan pemberian pengobatan awal yang tepat. Etiologi PB adalah contoh dari penyakit yang dimediasi imun yang dikaitkan dengan respon humoral dan seluler yang ditandai oleh dua self-antigen: antigenPB 180 (PB180.1. di zona membran basal. Insiden Pemfigoid Bulosa diperkirakan 7 per juta per tahun di Prancis dan Jerman. terutama pada tahap awal penyakit atau di varian atipikal. ras." Antibodi (imunoglobulin) mengikat protein di membran basal disebut antigen hemidesmosomal PB dan ini menarik sel-sel peradangan (kemotaksis). dan laporan di sekitar awal tahun 1970 (ketika penggunaan immunofluoresensi untuk diagnosis menjadi lebih luas) adalah tidak akurat karena kemungkinan besar data tersebut memasukkan anak-anak dengan penanda IgA.diagnosa. Meskipun demikian. Dalam kasus ini.

N a v r a t i l o v a . yang melekat pada kompelemen hanya IgG1.Z dalam serum dengan kadar yang sesuai dengan keaktivasi penyakit.Pemfigoid Bulosa. Autoantibodi pada PB terutama IgG1.1 Terbentuknya bula akibat komplemen yang teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif kemudian akan dikeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dan dermis. Fungsi hemidesmosom ialah melekatkan sel-sel basal dengan membrana basalis.B. Terbentuknya bula pada tempat tersebut disebabkan hilangnya daya tarikan filament dan hemidesmosom. Fiksasi IgG pada membran basal mengaktifkan jalur klasik komplemen.Z. Hampir 70% penderita mempunyai autoantibodi terhadap B.B. Sebagai contoh. PB230 lebih banyak ditemukan daripada PB180. Produkproduk sel menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti faktor kemotaktik eosinofil anafilaksis.5 4.B. Antibodi ini memicu aktivitas inflamasi yang menyebabkan kerusakan pada struktur kulit dan rasa gatal pada kulit. Langkah awal dalam pembentukan bula adalah pengikatan antibody terhadap antigen Pemfigoid Bulosa. kadang-kadang IgA yang menyertai IgG. Antigen P.M. di antara membrane basalis dan lamina densa. Isotipe IgG yang utama ialah IgG1 dan IgG4.2 Terdapat 2 jenis antigen P. lapisan tipis dari serat menghubungkan lapisan luar kulit (dermis) dan lapisan berikutnya dari kulit (epidermis). /Antigen 1) atau PB230 dan 180 kD dinamakan PBAg2 atau PB180.1 Studi ultrastruktural memperlihatkan pembentukan awal bula pada pemfigus bulosa terjadi dalam lamina lucida. sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap membran basal kulit.4. (basal membrane zone) epitel gepeng berlapis. strukturnya berbeda dengan desmosom. diproduksi oleh sel basal dan merupakan bagian B. Aktifasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi sel mast. jadi berbeda dengan pemfigus. leukosit dan protease sel mast mengakibatkan pemisahan epidermis kulit. sel inflamasi dominan di membran basal pada lesi 51 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal. eosinofil. ialah yang dengan berat molekul 230 kD disebut PBAgl (P. Akhirnya. Patogenesis Pemfigoid Bulosa adalah contoh penyakit autoimun dengan respon imunseluler dan humoral yang bersatu menyerang antigen pada membran basal.M. 1.

tanda dan gejala sering tidak spesifik. tidak seperti pemfigus vulgaris. diameter 1 – 4 cm. dapat generalisata atau tetap setempat sampai beberapa tahun. papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula.dan hipopigmentasi serta. ekskoriasi yang dapat bertahan selama beberapa minggu atau bulan. faring. Rasa gatal kadang dijumpai. yang mungkin berkontribusi terhadap pembentukan bula 5. Pada sekitar 50% pasien. berisi cairan bening. dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam hubungannya dengan eksema. Perjalanan penyakit biasanya ringan dan keadaan umum penderita baik.Pemfigoid Bulosa. Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiper. papul dan atau urtikaria.4 Lesi kulit Eritem. Fase Bulosa Tahap bulosa dari PB ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit normal ataupun eritematosa yang tampak bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat papul dan plak yang kadang-kadang membentuk pola melingkar. miliar. didapatkan eosinofilia darah perifer. Daerah mukosa hidung mata. yang lebih jarang. Dalam fase prodromal penyakit non-bulosa. Bula besar. Keterlibatan mukosa mulut diamati pada 10-30% pasien. Gambaran Klinis Fase Non Bulosa Manifestasi kulit PB bisa polimorfik. Diagnosa 1. ia tidak menyebar dan sembuh dengan cepat. dan dapat bertahan selama beberapa hari. Tanda Nikolsky tidak dijumpai karena tidak ada proses akantolisis. Gejala non-spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satusatunya tanda-tanda penyakit. Penyakit PB dapat sembuh spontan (self-limited disease) atau timbul lagi secara sporadik. N a v r a t i l o v a . oval atau bulat. termasuk perut. meninggalkan area erosi dan berkrusta. dan dominan pada aspek lentur anggota badan dan tungkai bawah. Kebanyakan bula ruptur dalam waktu 1 minggu. esofagus dan daerah anogenital lebih jarang terpengaruh. Bula tampak tegang. menghasilkan gelatinase yang memotong kolagen ekstraselular dari PBAG2. walaupun jarang ada. Lesi seringkali memiliki pola distribusi simetris. tegang. mungkin timbul dalam kulit normal atau yang 52 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .

eritema dan mengandung cairan serosa atau hemoragik. biasanya tersebar tapi juga berkelompok dalam pola serpiginosa dan arciform. Gambar 7 : Pemfigoid Bulosa 53 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .3 Tempat Predileksi Aksila. Erupsi dapat bersifat lokal maupun generalisata. paha bagian medial. perut. fleksor lengan bawah. tungkai bawah.3 Gambar 6: Pemfigoid Bulosa. N a v r a t i l o v a .

N a v r a t i l o v a . bula terletak di subepidermal.1 54 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . sel infiltrat yang utama adalah eosinophil.Gambar 8: Pemfigoid Bulosa Gambar 9: Pemfigoid Bulosa 6. Histopatologi Kelainan yang dini pada Pemfigoid Bulosa yaitu terbentuknya celah di perbatasan dermal-epidermal.

terlihat gambaran akantolisis suprabasalis. yang merupakan sekelompok penyakit bula autoimun akantolitik. diperoleh IgG dengan pola interseluler.Z. Imunologi Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita di B. 1. jika telah tampak perbaikan dosis di turunkan perlahan-lahan. ruam yang utama ialah vesikel berkelompok. (Basement Membrane Zone). Pengobatan Pengobatan terdiri dari prednisone sistemik.3 9. sangat gatal. mengikuti penurunan secara bertahap dari prednison dan agen steroid setelah remisiklinis tercapai. Pada pemeriksaan histopatologi. Diagnosis banding Penyakit ini dibedakan dengan 55acrum55hi vulgaris dan dermatitis herpetiformis. Prognosis Kematian jarang dibandingkan dengan 55acrum55hi vulgaris. mycophenolate mofetil atau tetracycline.7.Obat-obat ini biasanya dimulai secara bersamaan. terdapat IgA tersusun granular. sendiri atau dalam kombinasi dengan agen lain yaitu azathioprine. N a v r a t i l o v a .M.dengan bulla. Dosis prednisolon 40-60 mgsehari. deposit dalam lesi dan paralesional kulit dan substansi intraseluler dari epidermis. adalah sebuah penyakit autoimun yang serius. Kasus ringan mungkin hanya memerlukan kortikosteroid topikal.4 8. Gambaran lesi kulit pada 55acrum55hi vulgaris didapatkan bula yang kendur di ataskulit normal dan dapat pula erosi.1 55 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Distribusinya dapat dibagian mana saja pada tubuh.2 Pada dermatitis herpetiformis. Sebagiankasus dapat disembuhkan dengan kortikosteroid saja. Methrotrexate mungkin digunakan pada pasien dengan penyakit berat yang tidak dapat bertoleransi terhadap prednison. 1 Pewarnaan Immunofluorescence langsung (IF) menunjukkan IgG dan biasanya juga C3. dapat bersifat akut ataupun kronis pada kulit dan membrane mukosa yang sering berakibat fatal kecuali diterapi dengan agen imunosupresif. Membran mukosa terlibat dalam sebagian besar kasus. dapat terjadi remisi spontan. Penyakit ini adalah prototype dari keluarga / golongan 55acrum55hi. Pada pemeriksaan imunopatologi. Pemfigus vulgaris (PV).1 10.

ed. Dermatosis Vesikobulosa.Saunders Elsevier. Autoimmune disease of the skin : pathogenesis. Andrews Disease of the Skin Clinical Symptoms.2033-91. Lippincott Williams & Wilkins. Hall JC. 2nd revised edition. 2. 204-08. Australia : Blackwell publication . Berger TG.management.R. Adhi. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.. Jakarta. Hert M. Rook’stextbook of dermatology. Wojnarowska F et al. 10th ed. Elston DM.DAFTAR PUSTAKA 1. James WD. 2005. Phildelphia. ed. Immunobulosa disease. 7th edition. 2004. 56 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .232-36 3.2006. Benny E. 5. Dalam: Djuanda. EGC.2000. S.diagnosis. Burn T et al. 2005. ed. 8th edition. Jakarta.Austria : Springer-verlag Wien. 6. sauer’s Manual of skin Disease. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Siregar.60-79. 2004. Wiryadi.eds.581-93. N a v r a t i l o v a . 4. FK UI..

Kata ‘eksfoliasi’ berdasarkan pengelupasan skuama yang terjadi. Pada beberapa kasus. walaupun kadang-kadang tidak begitu terlihat. namun masalah yang ditimbulkannya cukup parah.(1) Eritroderma berasal dari bahasa Yunani.ERITRODERMA BAB I PENDAHULUAN I. Eritroderma bukan merupakan kasus yang sering ditemukan. eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan hiperpigmentasi. meskipun sebenarnya mempunyai pengertian yang agak berbeda. Pengobatannya disesuaikan dengan penyakit yang mendasarinya. Diagnosis yang ditegakkan lebih awal.1 Latar Belakang Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasi dari lingkungan hidup manusia. merupakan keradangan kulit yang mengenai 90% atau lebih pada permukaan kulit yang biasanya disertai skuama. dermatos (skin = kulit). dan pemeriksaan laboratorium. N a v r a t i l o v a . Pada eritroderma yang kronik. Salah satu kelainan kulit adalah eritroderma. pemeriksaan histopatologi dapat membantu menentukan penyakit yang mendasarinya. dan kata ‘dermatitis’ digunakan berdasarkan terdapatnya reaksi eksematus. evaluasi serta pengetahuan tentang terminology. Diagnosis eritroderma ditegakkan berdasarkan anamnesis. 57 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . serta pengendalian infeksi sekunder. dermatologi. Nama lain penyakit ini adalah dermatitis eksfoliativa generalisata. pada mulanya tidak disertai skuama. Diagnosis yang akurat dari penyakit ini merupakan suatu proses yang sistematis di mana dibutuhkan pengamatan yang seksama. yaitu erythro. misalnya pada eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik. namun tetap memperhatikan keadaan umum seperti keseimbangan cairan dan elektrolit tubuhm memperbaiki hipoalbumin dan anemia. gambaran klinis. morfologi serta diagnosis banding. cepat dan akurat serta penatalaksanaan yang tepat sangat memengaruhi prognosis penderita.(red = merah) dan derma. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. skuama tidak selalu ditemukan.

3.1.3.6 1.10 Bagaimana penatalaksanaan pemfigus 58 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .3.3.7 Memahami tentang patomekanisme dari pemfigus Memahami cara penanganan pada klien dengan kasus pemfigus Memahami diagnosa pemfigus Memahami pengobatan dari sjs 1. N a v r a t i l o v a .3.3.4 1.3.9 Bagaimana pengertian dan klasifikasi dari pemfigus Bagaimana etiologi terjadinya pemfigus 1.8 1.3Rumusan masalah 1.2Tujuan masalah 1.5 1.

Pada banyak kasus. penyakit sistemik termasuk keganasan. eritroderma mungkin lebih tinggi karena pengobatan sendiri dan pengobatan secara tradisional. Bila ada obat yang 59 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . penisilin. Skuama mulai dari halus sampai kasar. eritroderma umumnya kelainan kulit yang ada sebelumnya misalnya psoriasis atau dermatitis atopik. Pada beberapa masyarakat. Skuama kemudian timbul pada stadium penyembuhan timbul. Obat yang dapat menyebabkan eritroderma adalah arsenik organik.(6) Penyakit kulit yang dapat menimbulkan eritroderma diantaranya adalah psoriasis 23%.(2) Bagaimanapun. Sedangkan skuama adalah lapisan stratum korneum yang terlepas dari kulit.(2) Waktu mulainya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi dapat segera sampai 2 minggu. eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan hiperpigmentasi. merkuri (jarang).BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. Definisi Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan atau eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh yang berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. misalnya eritroderma karena alergi obat sistemik. N a v r a t i l o v a . pada mulanya tidak disertai skuama.(1) 2. emas. Etiologi Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik. dermatitis spongiotik 20%. itu tidak dapat mendefinisikan. barbiturat. skuama tidak selalu terdapat.2. alergi obat 15%.1. CTCL atau sindrom sezary 5%. Gambaran klinisnya adalah eritema universal. Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma. Pada eritroderma yang kronik. perluasan penyakit kulit.(7) a. identifikasi penyakit yang menyertai menggambarkan satu dari sekian banyak kelainan kulit. Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik Keadaan ini banyak ditemukan pada dewasa muda. Meskipun peningkatan 50% pasien mempunyai riwayat lesi pada kulit sebelumnya untuk onset eritroderma. karena pada gambaran klinik dapat menghasilkan penyakit yang berbeda. Pada eritroderma. Bila eritemanya antara 50%-90% dinamakan preeritroderma.

merupakan eritroderma yang paling banyak ditemukan dan dapat disebabkan oleh penyakit psoriasis maupun akibat pengobatan psoriasis yang terlalu kuat.(5) 60 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulit Eritroderma et causa psoriasis. N a v r a t i l o v a .masuk lebih dari satu yang masuk ke dalam tubuh diduga sebagai penyebabnya ialah obat yang paling sering menyebabkan alergi.(5) *Dikutip dari pustaka 7 b.

(5) Penyakit kulit yang sedang diderita memegang peranan penting lebih dari setengah kasus dari eritroderma. dengan onset usia rata-rata > 40 tahun. Hal tersebut seiring dengan meningkatnya insidens psoriasis. meskipun eritroderma dapat terjadi pada semua usia. Penyakit ini dapat mengenai pria ataupun wanita namun paling sering pada pria dengan rasio 2 : 1 sampai 4 : 1. alopesia. dermatitis atopik dan liken planus. jadi terdapat infeksi bakterial yang tersembunyi (occult infection) yang perlu diobati. Selain itu yang dapat menyebabkan eritroderma adalah pemfigus foliaseus. yang berarti perlu pemeriksaan menyeluruh (termasuk pemeriksaan laboratorium dan sinar X toraks).000 populasi. kelainan pada kuku and ektropion. Identifikasi psoriasis mendasari penyakit kulit lebih dari seperempat kasus. (7) 61 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .9-70 dari 100.(6)Ptyriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. Etiologinya belum diketahui pasti. (5) Harus lebih diperhatikan komplikasi sistemik akibat eritroderma seperti .(4) 2. edema perifer. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk akibat alergi obat dan akibat perluasan penyakit kulit harus dicari penyebabnya. palmoplantar keratoderma.3. Usia penderita berkisar 4-20 minggu.(7) Insiden eritroderma makin bertambah. Ada kalanya terdapat leukositosis namun tidak ditemukan penyebabnya. Eritroderma akibat penyakit sistemik Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam termasuk infeksi fokal dapat memberi kelainan kulit berupa eritroderma. dan albumin dengan takikardia and kelainan jantung harus mendapatkan perawatan yang serius.Dermatitis seboroik pada bayi juga dapat menyebabkan eritroderma yang juga dikenal penyakit Leiner. Penyebab utamanya adalah psoriasis. dan kehilangan cairan. Pada eritroderma kronik dapat mengakibatkan kakeksia. N a v r a t i l o v a . Epidemiologi Insidens eritroderma sangat bervariasi. Hipotermia. untuk melihat adanya infeksi penyakit pada alat dalam dan infeksi fokal. menurut penelitian dari 0. Didapatkan laporan bahwa terdapat 87 dari 160 kasus adalah psoriasis berat.(7) c.

dermatosis yang sudah ada sebelumnya berkembang menjadi eritroderma. aureus yang positif. Edema sering terjadi.Anak-anak bisa menderita eritroderma diakibatkan alergi terhadap obat. Bila suhu badan meningkat. Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding laju metabolisme basal. Pathogenesis eritroderma berkaitan dengan pathogenesis penyakit yang mendasarinya.(1) Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih sehari sehingga menyebabkan kehilangan protein (hipoproteinemia) dengan berkurangnya albumin dengan peningkatan relatif globulin terutama gammaglobulin merupakan kelainan yang khas. atau perkembangan eritroderma idiopatik de novo tidaklah sepenuhnya dimengerti. N a v r a t i l o v a . Kehilangan panas menyebabkan hipermetabolisme kompensator dan peningkatan laju metabolisme basal. Pasien-pasien dengan eritroderma biasanya mempunyai kolonisasi S. mungkin meminkan peranan pada pathogenesis eritroderma. Alergi terhadap obat bisa karena pengobatan yang dilakukan sendiri ataupun penggunaan obat secara tradisional. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal jantung. perluasan penyakit kulit dan penyakit sistemik makan tubuh beraksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang generalisata. kemungkinan disebabkan oleh pergeseran cairan ke ruang ekstravaskuler.(1) 62 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . aureus atau antigen lain merupakan teori yang mungkin saja seperti toxic shock syndrome toxin-1. bagaimanapun juga hanya ada satu dari 6 pasien memiliki toksin S. Penguapan cairan yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi.(2) 2.4. kehilangan panas juga meningkat. Pengaturan suhu terganggu.(4) Dapat diketahui bahwa akibat suatu agen dalam tubuh baik itu obat-obatan. Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah. Patofisiologi Mekanisme terjadinya eritroderma belum diketahui dengan jelas. Kolonisasi S. Juga dapat terjadi hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit. Lokus-lokus tersebut mengandung gen yang mengkodekan toksin dari toxic shock syndrome dan staphylococcol scalded-skin syndrome. Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil. aureus sekitar 83% dan pada kulit sekitar 17%. Penelitian terbaru imunopatogenesis infeksi yang dimediasi toksin menunjukkan bahwa lokus patogenesitas staphylococcus mengkodekan superantigen.

Pendapat sekarang semua eritroderma ada penyebabnya. 63 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . sehingga sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas tubuh.(1) 2.(3) Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit seringkali pada psoriasis dan dermatitis seboroik bayi.(3) Psoriasis yang menjadi eritroderma tanda khasnya akan menghilang. Skuamanya besar pada keadaan akut. Eritroderma akibat alergi obat secara sistemik diperlukan anamnesis yang teliti untuk mencari obat penyebabnya. setelah penyembuhan barulah timbul skuama. kering dan kalau diraba tebal.Eritroderma akut dan kronis dapat mengganggu mitosis rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. Pada eritroderma et causa psoriasi. Umumnya alergi timbul akut dalam waktu 10 hari.(5) Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi hilang. Dapat terjadi limfadenopati dan hepatomegali. dapat terjadi alopesia. Dapat juga mengenai membrane mukosa. Deskuamasi yang difus dimulai dari daerah lipatan. dapat terjadi perburukan keadaan umum yang progresif. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena dua hal yaitu: karena penyakitnya sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat. steroid topikal. Warnanya bervariasi dari putih sampai kuning. dan kecil pada keadaan kronis. Pada eritroderma yang telah berlangsung berbulan-bulan. N a v r a t i l o v a . Kulit merah terang. merupakan eritroderma yang disebabkan oleh penyakit psoriasis atau pengobatan yaitu kortikosteroid sistemik. sering mulai di daerah lipatan. dan kuku dapat terlepas. Skuama timbul setelah 2-6 hari. jadi eritroderma selalu sekunder. terutama yang disebabkan oleh obat. penyakit terdahulunya misalnya infeksi. stress emosional yang berat. kemudian menyeluruh. komplikasi fototerapi. Pasien mengeluh kedinginan. Dahulu eritroderma dibagi menjadi primer dan sekunder. sekujur tubuh pasien menggigil untuk dapat menimbulkan panas metabolik. Gambaran Klinis Mula-mula timbul bercak eritema yang dapat meluas ke seluruh tubuh dalam waktu 1248 jam. panas. perubahan kuku. Bila kulit kepala sudah terkena. Pada mulanya kulit hanya eritem saja.5.

Dermatitis seboroik 64 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A .Gambar 1.(3) Gambar 2. Eritroderma psoriasis Dermatitis seboroik pada bayi (penyakit Leiner) terjadi pada usia penderita berkisar 4-20 minggu. Kelainan berupa skuama berminyak dan kekuningan di kepala. N a v r a t i l o v a . Eritema dapat pada seluruh tubuh disertai skuama yang kasar.

Mula-mula terdapat skuama moderat pada kulit kepala diikuti perluasan ke dahi dan telinga.(3) Gambar 4. Pemfigus foilaseus 65 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Kemudian timbul hiperkeratosis palmoplantaris yang jelas.Ptiriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. sedangkan bula kendur hanya sedikit. Penderita mengeluh gatal dan badan menjadi bau busuk. Ptiriasis rubra pilaris Pemfigus foliaseus bermula dengan vesikel atau bula berukuran kecil. pada saat ini akan menyerupai gambaran dermatitis seboroik. N a v r a t i l o v a . Berangsur-angsur menjadi papul folikularis di sekeliling tangan dan menyebar ke kulit berambut. berdinding kendur yang kemudian pecah menjadi erosi dan eksudatif.(3) Gambar 3. Yang khas adalah eritema menyeluruh yang disertai banyak skuama kasar.

kuku menipis dan berlubang-lubang.(3) 66 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . Lesi simetrik. N a v r a t i l o v a . vesikel sampai erosi dan likenifikasi. Gambar 5. puncak mengkilat. papul mempunyai pola garis-garis berwarna putih (“Wickham’s striae”). Sering sangat gatal. dapat berlangsung berminggu-minggu atau berbulan-bulan dan mungkin kambuh lagi. biasanya pada permukaan fleksor pergelanagna tangan. Kuku kadang-kadang terkena. gatal dan sakit berat. Anak-anak jarang terkena tetapi bila terdapat bercak kemerahan mungkin tidak khas dan dapat keliru dengan psoriasis. keunguan. Penderita tampak gelisah. Papula mungkin terjadi pada bekas garukan (fenomena Koebner). Cenderung menyembuh dengan sendirinya. Mungkin pula mengenai glans penis dan mukosa vagina. Kadang-kadang menjadi kronik.Dermatitis atopi dimulai dengan eritema. Mukosa mulut terkena pada 50% penderita. polygonal. Dermatitis atopi Permukaan timbulnya liken planus dapat mendadak atau perlahan-lahan. menyebar ke punggung dan tungkai. Papul dengan diameter 2-4 mm. Bila dilihat dengan kaca pembesar. papul-papul.

Gambar 6. hiperkeratosis palmaris et plantaris. N a v r a t i l o v a . harus dicari penyebabnya dan diperiksa secara menyeluruh. mulanya penyakit pada pria rata-rata berusia 64 tahun. sedangkan pada wanita berusia 53 tahun. Sindrom ini ditandai dengan eritema berwarna merah membara yang universal disertai skuama dan rasa sangat gatal. yang tidak termasuk golongan akibat alergi dan akibat perluasan penyakit kulit. Liken planus Eritroderma akibat penyakit sistemik termasuk keganasan. Sindrom Sezary Penyakit ini termasuk limfoma. termasuk dengan pemeriksaan laboratorium dan foto toraks. Yang diserang adalah orang dewasa.(1) 67 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . serta kuku yang distrofik. alopesia. hiperpigmentasi. Termasuk dalam golongan ini adalah sindrom Sezary. Selain itu terdapat infiltrat pada kulit dan edema. Penyebabnya belum diketahui. diduga berhubungan dengan infeksi virus HTLV-V dan dimasukkan ke dalam CTCL (Cutaneus T-Cell Lymphoma). Pada sepertiga hingga setengah pada pasien didapati splenomegali. limfadenopati superfisial.

biopsi kulit dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi.Gambar 7. seperti bandlike limfoid infiltrat di dermis-epidermis.(7) Histopatologi Pada kebanyakan pasien dengan eritroderma histopatologi dapat membantu didapatkan albumin serum yang rendah dan peningkatan gammaglobulins. dan mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik. Pada tahap akut. mengidentifikasi penyebab eritroderma pada sampai dengan 50% kasus. 68 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . protein fase akut meningkat. ketidakseimbangan elektrolit. dengan sel cerebriform mononuklear atipikal dan Pautrier's microabscesses. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Laboratorium Pada pemeriksaan darah maupun anemia ringan. Sindrom Sezary 2. yang infiltrasi bisa menjadi semakin pleomorfik. akantosis dan perpanjangan rete ridge lebih dominan. Pada stadium kronis. leukositosis.6. N a v r a t i l o v a . terjadi edema. spongiosis dan parakeratosis menonjol.(2) Eritroderma akibat limfoma. tergantung berat dan durasi proses inflamasi.

CBC. harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah ada sebelumnya misalnya. relatif hiperkeratosis tanpa skuama. biasanya tanpa rambut rontok di psoriasis dan dengan rambut rontok di CTCL dan pitiriasis rubra. + mencari tanda dari etiologi dari riwayat dan pemeriksaan fisik terlihat multiple pada biopsy punch. dan eritroderma jinak mungkin kadang-kadang menunjukkan beberapa gambaran tidak jelas pada limfoma. N a v r a t i l o v a kelenjar limfa . warna hitam-kemerahan di psoriasis dan kuning-kemerahan di pilaris rubra pitiriasis. CD4: ratio CD8. Pada eritroderma ikhtisioform dan ptiriasis rubra pilaris. biopsi diulang dari tempat-tempat yang dipilih dengan cermat dapat memperlihatkan gambaran khasnya. hiperkeratotik skala besar kulit kepala. dan pitiriasis rubra. ektropion mungkin terjadi. (2) 2. menyebar. Diagnosis Diagnosis agak sulit ditegakkan. Dengan beberapa biopsi biasanya dapat menegakkan diagnosis. dan pada pemfigus foliaseus. (2) Pemeriksaan immunofenotipe infiltrat limfoid juga mungkin sulit menyelesaikan permasalahan karena pemeriksaan ini umumnya memperlihatkan gambaran sel T matang pada eritroderma jinak maupun ganas.7. akantosis superficial juga ditemukan.P u s p a A . – biopsy 69 |M a k a l a h K u l i t CXR.Pasien dengan sindrom Sezary sering menunjukkan beberapa fitur dari dermatitis kronis. diulangi biopsy 3-6 bulan untuk menentukan diagnosis pasti + diagnosis pasti dan pengobatan yang tepat -- dilakukan pemeriksaan tambahan : biopsy untuk immunofluorescence. erosi dan ekskoriasi di dermatitis atopik dan eksema. perubahan kuku khas psoriasis. ditandai bercak kulit dalam eritroderma di pilaris rubra pitiriasis. likenifikasi. Pada psoriasis papilomatosis dan gambaran clubbing lapisan papiler dapat terlihat.

dan dewasa. sendangkan pada gambaran histologi terdapat akantosis ringan. anak-anak. CXR = x-ray thoraks.+ pikirkan DD lain + Bagan 1. PCP = pemeriksaan primer 2. langkah untuk pasien yang dicurigai ED. sering berhubungan dengan riwayat atopik pada keluarga asma bronkial. Dermatitis atopik Dermatitis atopik adalah peradangan kulit kronis yang terjadi di lapisan epidermis dan dermis. Biasanya ada tiga tahap: balita. rhinitis alergi. Dermatitis atopik merupakan salah satu penyebab eritroderma pada orang dewasa di mana didapatkan gambaran klinisnya terdapat lesi pra-existing. derma eosinofil dan parakeratosis. lebih banyak karena alergi inhalasi. Diagnosis Banding Ada beberapa diagnosis banding pada eritroderma: 1. (3) 70 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . likenifikasi dan prurigo nodularis.8. CBC = pemeriksaan sel darah. Atopik terjadi di antara 15-25% populasi. berkembang dari satu menjadi banyak kelainan dan memproduksi sirkulasi antibodi IgE yang tinggi. konjungtivitis. pruritus yang parah.(8) Dermatitis atopik adalah penyakit kulit yang mungkin terjadi pada usia berapapun. N a v r a t i l o v a . spongiosis variabel. tetapi biasanya timbul sebelum usia 5 tahun.

Bila orangtuanya tidak menderita psoriasi. Faktor genetic berperan. dan Koebner. berlapis-lapis dan transparan disertai fenomena tetesan lilin. eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar. Psoriasis Eritroderma psoriasis dapat disebabkan oleh karena pengobatan topikal yang terlalu kuat atau oleh penyakitnya sendiri yang meluas. N a v r a t i l o v a . Dermatitis atopik 2. sedangkan jika salah seorang orang tuanya menderita psoriasis.(1) Psoriasis ditandai dengan adanya bercak-bercak. resiko mendapat psoriasi 12%.Gambar 8.(2) Psoriasis mungkin menjadi eritroderma dalam proses yang berlangsung lambat dan tidak dapat dihambat atau sangat cepat. Auspitz.(1) 71 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . plak-plak psoriasis menyatu. resikonya mencapai 34-39%. eritema dan skuama tebal universal. Ketika psoriasis menjadi eritroderma biasanya lesi yang khas untuk psoriasi tidak tampak lagi karena dapat menghilang.

Gambar 9. Psoriasis

3. Dermatitis seboroik Dermatitis seboroik adalah peradangan kulit yang kronis ditandai dengan plak eritema yang sering terdapat pada daerah tubuh yang banyak mengandung kelenjar sebasea seperti kulit kepala, alis, lipatan nasolabial, belakang telinga, cuping hidung, ketiak, dada, antara skapula. Dermatitis seboroik dapat terjadi pada semua umur, dan meningkat pada usia 40 tahun.(8) Biasanya lebih berat apabila terjadi pada laki-laki dariapda wanita dan lebih sering pada orang-orang yang banyak memakan lemak dan minum alkohol.(1) Biasanya kulit penderita tampak berminyak, dengan kuman pityrosporum ovale yang hidup komensal di kulit berkembang lebih subur. Pada kepala tampak eritema dan skuama halus sampai kasar (ketombe). Kulit tampak berminyak dan menghasilkan skuama putih yang berminyak pula. Penderita akan mengeluh rasa gatal yang hebat. (1) Dermatitis seboroik dapat diakibatkan oleh proliferasi epidermis yang meningkat seperti pada psoriasi. Hal ini dapat menerangkan mengapa terapi dengan sitostisk dapat memperbaikinya. Pada orang yang telah mempunyai faktor predisposisi, timbulnya dermatitis seboroik dapat disebabkan oleh faktor kelelahan, stress emosional, infeksi, atau defisiensi imun.

72 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

Gambar 10. Dermatitis seboroik

2.9. Penatalaksanaan Pada eritroderma golongan I, obat tersangka sebagai kausanya segera dihentikan. Umumnya pengobatan eritroderma dengan kortikosteroid. Pada golongan I, yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, dodsis prednisone 4 x 10 mg. penyembuhan terjadi cepat, umumnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada golongan II akibat perluasan penyakit kulit juga diberikan kortikosteroid. Dosis mula prednisone 4 x 10 mg sampai 15 mg sehari. Jika setelah beberapa hari tidak tampak perbaikan, dosis dapat dinaikkan. Setelah tampak perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan. Jika eritroderma terjadi akibat pengobatan dengan ter pada psoriasis, makan obat tersebut harus dihentikan. Eritroderma karena psoriasis dapat pula diobati dengan asetretin. Lama penyembuhan golongan II ini bervariasi beberapa minggu hingga beberapa bulan, jadi tidak secepat seperti golongan I. Pada pengobatan dengan kortikosteroid jangka lama (long term), yakni jika melebihi 1 bulan lebih baik digunakan metilprednisolon darpiada prednison dengan dosis ekuivalen karena efeknya lebih sedikit. Pengobatan penyakit Leiner dengan kortikosteroid memberi hasil yang baik. Dosis prednisone 3 x 1-2 mg sehari. Pada sindrom Sezary pengobatan terdiri atas kortikosteroid

73 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

(prednisone 30 mg sehari) atau metilprednisolon ekuivalen dengan sitostatik, biasanya digunakan klorambusil dengan dosis 2-6 mg sehari. Pada eritroderma kronis diberikan pula diet tinggi protein, karena terlepasnya skuama mengakibatkan kehilangan protein. Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema misalnya dengan salep lanolin 10% atau krim urea 10%.(1)

2.10. Komplikasi 1. Abses 2. Furunkulosis 3. Konjungtivitis 4. Stomatitis 5. Bronkitis 6. Limfadenopati 7. Hepatomegali 8. Rhinitis 9. Kolitis 10. Gagal jantung 11. Gagal ginjal.
12.

Kematian mendadak akibat hipotermia sentral.11

2.11. Prognosis

Prognosis eritroderma tergantung pada proses penyakit yang mendasarinya. Kasus karena penyebab obat dapat membaik setelah penggunaan obat dihentikan dan diberi terapi yang sesuai. Penyembuhan golongan ini ialah yang tercepat dibandingkan dengan golongan yang lain. (1) Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya, pengobatan dengan kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya, pasien akan mengalami ketergantungan kortikosteroid

(corticosteroid dependence).

74 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

Eritroderma disebabkan oleh dermatosa dapat diatasi dengan pengobatan, tetapi mungkin akan timbul kekambuhan. Kasus idiopatik adalah kasus yang tidak terduga, dapat bertahan dalam waktu yang lama, seringkali disertai dengan kondisi yang lemah.(8) Sindrom Sezary prognosisnya buruk, pasien pria umumnya akan meninggal setelah 5 tahun, sedangkan pasien wanita setelah 10 tahun. Kematian disebabkan oleh infeksi atau penyakit berkembang menjadi mikosis fungoides.

BAB III KESIMPULAN

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan eritema di seluruh atau hampir seluruh tubuh dan biasanya disertai skuama. Kelainan ini lebih banyak didapatkan pada pria, terutama pada usia rata-rata 40-60 tahun. Penyebab tersering eritroderma adalah akibat perluasan penyakit kulit sebelumnya, reaksi obat, alergi obat dan akibat penyakit sistemik termasuk keganasan. Gambaran klinik eritroderma berupa eritema dan skuama yang bersifat generalisata. Penatalaksanaan eritroderma yaitu pemberian kortikosteroid dan pengobatan topikal dengan pemberian emolien serta pemberian cairan dan perawatan di ruangan yang hangat. Prognosis eritroderma yang disebabkan obat-obatan relative lebih lama, sedangkan eritroderma yang disebabkan oleh penyakit idiopatik, dermatitis dapat berlangsung berbulanbulan bahkan bertahun-tahun dan cenderung untuk kambuh.

75 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . N a v r a t i l o v a

Graham robin brown. diunduh dari: www. Mancini AJ. Papulosquamous and Eczematous Dermatoses.p. Umar. Stingl G. 2001. Bandyopadhyay debabrata. Chapter-23Exfoliative Dermatitis. 2001. 2th eds. pada tanggal 14 desember 2012 10. Evidence-based dermatology. 12. H Sanusi. Jakarta. Harahap. New York: McGraw-Hill.p. Djuanda A.com. 164. 13. 2004. M. 2003. BMJ books. Picardo Mauro. 2008. Associate Professor and Head Department of Dermatology. Ilmu Penyakit Kulit. Burn tony. Rapini RP. Adhi.tripodindonesia. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine 7th eds. Chapter 20. Ekm. 2007. Siregar.kalbe. Jakarta: Hipokrates. Mascaro JM. RS. 11. editor. Hierarchical. Salasche SJ. Cameli Norma. Chapter-23.com. 225-8.id. 4th ed. Bernstein ML. 6. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi kelima. 2002. Mosby.DAFTAR PUSTAKA 1. Horn TD. Saripati Penyakit Kulit. 1th ed London.lookfordiagnosis. diunduh dari: www. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.emedicine. 64. Nottingham : Blackwell publishing. Dermatology. Rothe MJ. 7 th eds. Itraconazole Oral untuk Terapi Dermatitis Seboroik. Lecture notes Dermatologi. Dermatitis. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. diunduh dari: www. Seborrheic Dermatitis. Erythroderma (generalized exfoliative dermatitis). Kefei K et all. 5. Newyork : Megraw-Hill. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.co.p.p. pada 14 desember 2012 3. Atopic Dermatitis. Erythroderma. Kels-Grant JM. 8.com. Jakarta: EGC. Sularsito SA. 76 |M a k a l a h K u l i t – P u s p a A . 2. Pytiriasis Rubra Pilaris. Djuanda S. pada tanggal 14 desember 2012 9. In : Bolognia JL. 2005. diunduh dari: www. 138. Wollf K et all. Djuanda. N a v r a t i l o v a . 2008. Jonzzo JL. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Chapter-13.p. 4. Saurat JH. 1. pada 14 desember 2012 7.

MAKALAH Steven – Johnson Syndrome Toxic Epidermal Necrosis Eritroderma Pemfigus Disusun Oleh : PUSPA AYU NAVRATILOVA 61109018 BLOK GAWAT DARURAT DAN TRAUMATOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER UNIVERSITAS BATAM 2012 .

Eritroderma Dan Pemfigus . Toxic Epidermal Necrosis.KATA PENGANTAR Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah Subhanahuwata΄ala. saya mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun demi kesempurnaan makalah ini. 15 Desember 2012 Penulis i . Batam. Makalah ini masih jauh dari sempurna. oleh karena itu. Makalah ini diajukan guna memenuhi tugas mata kuliah blok gawat darurat dan traumatologi. karena berkat rahmat-Nya saya dapat menyelesaikan makalah yang terdiri dari Steven Johnson Syndrome . Saya mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu sehingga makalah ini dapat diselesaikan sesuai dengan waktunya. Semoga makalah ini memberikan informasi bagi seluruh masyarakat khususnya mahasiswa fakultas kedokteran Universitas Batam dan bermanfaat untuk pengembangan ilmu pengetahuan bagi kita semua.

........................................................................................................................................................................................................................................................25 NECROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET) Bab I – Pendahuluan Latar Belakang .............................................................................................6 Manifestasi Klinis ................................................................................................................................................................................................................Penutup Kesimpulan ...................26 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi........................................................................................................3 Etiologi...27 Etiologi................................................................................................................................................................................................23 Bab III .....................................................................................................................................................................................................................................................27 Epidemiologi...........................................................................................26 Tujuan ...........................................................14 Penatalaksanaan ..........................................................................................................................................................10 Penegakan Diagnosa ..........................................................................................2 Rumusan Masalah........................................................................................................................................................4 Patofisiologi ...........................................................................................................................................28 ......................................................................................................i Daftar Isi ..............................................................................1 Tujuan .............................................................................Pendahuluan Latar Belakang ................................................................................................................................................26 Rumusan Masalah .................................................................................................................................................................................................2 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi.........18 Prognosis...................................27 Patofisiologi ...............24 Daftar Pustaka........DAFTAR ISI Kata Pengantar ...................................................................................................ii STEVEN JOHNSON SYNDROME Bab I ...............................21 Komplikasi......................................................................................................................

...............................47 Diagnosis Banding ....................................................................................................................................................41 Diagnosis.............................................................................................................................................................38 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi Pemfigus........................................................................................................37 PEMFIGUS Bab 1 – Pendahuluan Latar Belakang ...................................................................................................................................................................................................................Penutup Kesimpulan .......................................................40 Gejala Klinis ..........................................34 Prognosis...........................................................46 Pemfigus Foliaseus Definisi..................................................................................................................30 Penatalaksanaan .............Manifestasi Klinis ...............................47 ......................36 Tujuan & Rumusan Maslah .................................45 Diagnosis Banding ...................................46 Pengobatan................44 Prognosis.................................................................................................45 Pemfigus Eritematosa Gejala Klinis .......................................................................................................................................................36 Daftar Pustaka...............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................46 Gejala Klinis ...............................................................................................................................................................................................................................34 Bab III..............................................47 Pengobatan.............................................................................................................................................39 Etiopatogenesis ..............................................................................................................................29 Pemeriksaan Diagnostik .........................................................................................................................................................................................................................................................................................................33 Komplikasi .................................................................................................................................39 Pemfigus Vulgaris Epidemiologi...............................................................................................................................................................................................................43 Penatalaksanaan ......................46 Prognosis..................................................

..........58 Bab II – Tinjauan Pustaka Definisi..................Prognosis......................76 ii ..75 Daftar Pustaka.......................................................................................55 Daftar Pustaka.................56 ERITRODERMA Bab I...............59 Epidemiologi..............................................................................................................................................................................................................................................47 Pemfigus Vegetans Definisi.................................................................74 Bab III – Penutup Kesimpulan ...................................................................................74 Prognosis..................................................................................48 Gejala Klinis ..............................................................51 Pengobatan & Prognosis .............................................................................................................................................................................................................................................................................................50 Patogenesis........................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................63 Penegakan Diagnosa ...........................................................................................................................................................................................................................59 Etiologi.............................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................48 Klasifikasi .........................68 Diagnosis Banding .....................................57 Tujuan & Rumusan Masalah ......................................48 Pemfigus Bulosa Definisi..........61 Gambaran Klinis .............................................................48 Pengobatan & Prognosis .........................................................................................................................................................................................................................................73 Komplikasi......................49 Epidemiologi............................................................70 Penatalaksanaan ..........Pendahuluan Latar Belakang .....................................................................................

You're Reading a Free Preview

Descarregar
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->