BAB II Buerger Disease (Thromboangiitis Obliterans)

Pendahuluan

Penyakit Buerger adalah penyakit pembuluh darah yang non-atherosklerotik, juga dikenali sebagai Thromboangiitis Obliterans (TAO). Biasanya tiada atau minimal ateroma, infeksi vaskular yang segmental, fenomena vasooklusif dan sering melibatkan arteri dan vena yang kecil dan sedang di ekstremitas. Penyakit ini sangat berkaitan dengan perokok berat. Simpton yang sering timbul adalah nyeri waktu istirehat, ulserasi iskemik, gangrene di digiti tangan dan kaki. Kadang-kadang, jika memberat, pasien perlu di amputasi.

Kasus pertama tromboangitis obliterans ini dilaporkan pada tahun 1879 oleh von Winiwarter dari German yang mengeluarkan sebuah atikel yang berjudul A Strange Form of Endarteritis and Endophlebitis with Gangrene of the Feet. Beberapa tahun setelah itu, Leo Buerger dari New York mengeluarkan artikel yang mengandungi gejala penyakit tromboangitis obliterans dengan lebih teliti yaitu Presenile Spontaneous Gangrene.

Etiologi dan Predisposisi

Etiologinya tidak diketahui, tetapi penyakit Buerger hanya menyerang perokok dan keadaan ini akan semakin memburuk jika penderita tidak berhenti merokok. Penyakit ini hanya terjadi pada sejumlah kecil perokok yang lebih peka. Mengapa dan bagaimana merokok sigaret menyebabkan terjadinya penyakit ini, tidak diketahui. Namun demikian faktor-faktor seperti faktor genetik, ras, hormon, iklim, trauma dan infeksi merupakan faktor predisposisi. Kandungan bahan kimia dalam rokok Tiap rokok mengandung kurang lebih daripada 4000 elemen, dan hampir 200 diantaranya dinyatakan berbahaya bagi kesehatan. Racun utama pada rokok adalah nikotin, karbon monoksida, dan tar. Zat-zat kandungan rokok ini adalah yang paling berbahaya bagi tubuh. Rokok putih mengandung 14 - 15 mg tar dan 5 mg nikotin, sementara rokok kretek mengandung sekitar 20 mg tar dan 4 - 5 mg nikotin. Hal ini menunjukkan bahwa kandungan
19

tar dan nikotin pada rokok kretek lebih tinggi daripada rokok putih. Kandungan tar dan nikotin pada cerutu adalah yang paling tinggi jika dibandingkan dengan rokok putih dan rokok kretek oleh karena ukurannya yang lebih besar (Khoirudin, 2006).

1. Nikotin Nikotin merupakan zat yang bisa meracuni saraf, meningkatkan tekanan darah, menimbulkan penyempitan pembuluh darah perifer, dan menyebabkan ketagihan dan ketergantungan pada pemakainya. Selain itu, nikotin juga mengganggu sistem saraf simpatis dengan merangsang pelepasan adrenalin, meningkatkan frekuensi denyut jantung, tekanan darah dan kebutuhan oksigen jantung, serta menyebabkan gangguan irama jantung. Nikotin juga mengganggu kerja otak, dan banyak bagian tubuh yang lain. Nikotin mengaktifkan trombosit dan menyebabkan adhesi trombosit ke dinding pembuluh darah. Perangsangan reseptor pada pembuluh darah oleh nikotin akan mengakibatkan peningkatan sistolik dan diastolik, yang selanjutnya akan mempengaruhi kerja jantung. Penyempitan pembuluh darah perifer akibat nikotin akan meningkatkan risiko terjadinya ateriosklerosis, selain juga meningkatkan tekanan darah (Khoirudin, 2006).

2. Karbon monoksida (CO) Gas karbon monoksida (CO) memiliki kecenderungan yang kuat untuk berikatan dengan hemoglobin dalam eritrosit. Hemoglobin seharusnya berikatan dengan oksigen untuk didistribusikan ke seluruh tubuh. Karena CO lebih kuat berikatan dengan hemoglobin daripada oksigen, CO akan bersaing untuk menempati tempat oksigen pada hemoglobin. Menurut Amalia (2002) dalam Khoirudin (2006), kadar gas CO dalam darah bukan perokok kurang dari 1%, sementara dalam darah perokok mencapai 4-15%. Gas ini akan menimbulkan desaturasi haemoglobin dan menurunkan penghantaran oksigen ke jaringan seluruh tubuh. Karbon monoksida juga mengganggu pelepasan oksigen, mempercepat

aterosklerosis, menurunkan kapasitas latihan fisik, dan meningkatkan viskositas darah sehingga mempermudah penggumpalan darah (Khoirudin, 2006).

3. Tar Tar merupakan komponen padat asap rokok yang bersifat karsinogen. Kadar tar dalam rokok berkisar 24 - 45 mg. Pada saat rokok dihisap, tar masuk ke dalam rongga mulut dalam bentuk uap padat. Setelah dingin, tar akan menjadi padat dan membentuk endapan berwarna

20

coklat pada permukaan gigi, saluran pernafasan dan paru. Pengendapan ini bervariasi antara 3 - 40 mg per batang rokok (Khoirudin, 2006).

Epidemiologi

Secara global, prevalensi penyakit ini menurun dalam setengah dekade belakangan ini. Hal ini disebabkan berkurangnya jumlah perokok secara global dan meningkatnya kemampuan diagnostik yang dapat menyingkirkan penyakit ini. Prevalensi penyakit ini diperkirakan sekitar 12-20 kasus per 100.000 penduduk. Penyakit ini juga dikaitkan dengan tindakan amputasi, terutama pada pasien dengan Buergers disease yang tetap merokok, 43% menjalani 1 atau lebih amputasi dalam kurun waktu 7 tahun. Penyakit ini memiliki prevalensi tinggi di negarai India, Korea, Jepang, dan keturunan Yahudi. Penyakit ini lebih umum pada pria dengan perbandingan pria-wanita sebesar 3:1. Akan tetapi, rasio ini diperkirakan akan berubah seiring meningkatnya jumlah wanita perokok. Umumnya pasien Buergers disease berusia antara 20-45 tahun

Patofisiologi

Tromboangitis obliterans merupakan penyakit oklusi kronis pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang. Terutama mengenai pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan superior. Akibat iskemi ujung distal anggota gerak maka terjadi proses patologis seperti atrofi otot-otot skelet, osteoporosis dan nekrosis tulang, Lemak diabsorpsi diganti dengan jaringan ikat mengakibatkan jari-jari mengkerut, kulit atrofi dan kering, pertumbuhan kuku lambat dan kuku jadi rusak, saraf mengalami fibrosis perineural dan perivaskuler. Selanjutnya dapat terjadi ulkus, gangren dan amputasi ruas jari-jari kaki atau tangan. Proses patologis di atas dapat memberikan gambaran klinis yang mirip penyakit kusta dengan absorpsi berat jari-jari tangan dan kaki.

Gambar 1 Vaskularisasi Penderita Buerger Disease

21

Diagnosis

Pada umumnya penderita penyakit Burger datang dengan keluhan akibat insufisiensi arteri yaitu klaudikasio intermiten (rasa nyeri bila penderita berjalan), rest pain (nyeri hebat terutama pada malam hari), nyeri dapat bertambah hebat kalau kaki ditinggikan dan berkurang bila direndahkan. Timbul anestesi dan parestesi pada ekstremitas, tungkai pucat bila ditinggikan, ekstremitas dingin dan bentuknya seperti kadaver.

Gambar 2 Kaki Pasien Penyakit Buerger

Gambar 3 Trombophlebitis Superfisial Pada Ibu Jari Penderita Buerger Disease

Pemeriksaan fisik

Pada pemeriksaan fisik ditemukan pulsasi arteri tungkai melemah atau menghilang. Kelainan kulit yang ditemukan tidak spesifik seperti wama kulit pada lesi eritema, bengkak dan sianosis. Kerusakan kulit berupa ulkus dan gangrene. Sensitif terhadap dingin.
22

Tromboplebitis superfisialis (berpindah-pindah) serta Raynaud's phenomenon juga sering berhubungan dengan penyakit Burger di mana spasme arteriolae memegang peranan.

Pemeriksaan penunjang

Laboratorium Pemeriksaan laboratorium tidak ada yang spesifik. Kadang-kadang ada peninggian antigen HLA-A9 dan HLA B5 pada penderita penyakit Burger. Adar et al mencatat adanya peninggian kadar antibodi anti kolagen pada penderita TAO.

Radiologi

Angiography/arteriography Kelainan pada pemeriksaan Arteriographic yang konsisten dengan penyakit Buerger

kadang-kadang ditemui pada ekstremitas yang masih belum menunjukan gejala klinis. Maka arteriography ke-empat ekstremitas biasanya dilakukan. Khas atau hallmark pada pemeriksaan angiographic adalah pasien dengan penyakit Buerger biasanya

nonaterosclerotik, oklusif segmental pada pembuluh darah yang kecil dan sedang ( arteri digitalis, telapak tangan, plantaris, tibialis, peroneus, radialis, dan ulnaris) dengan pembentukan pembuluh darah kolateral disekitar daerah oklusi yang dikenali sebagai "corkscrew collaterals" seperti dalam gambar di bawah. Gambaran arteriographic tersebut kemungkinan Penyakit Buerger, tapi tidak patognomonik kerana gambaran yang sama bisa ditemui pada pasien dengan scleroderma, Syndroma CREST s, systemic lupus

erythematosus, rheumatoid vasculitis, Syndroma antiphospholipid-antibody dan bisa juga pada diabetes mellitus.

Gambar 4 Gambaran Corkscrew Collaterals

23

Echocardiography Sering dilakukan pada pasien yang difikirkan mempunyai Penyakit Buerger untuk

menyingkirkan adanya emboli proksimal.

Histopatologi Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini memperlihatkan oklusi pembuluh darah oleh trombus yang mengandung PMN dan mikroabses; penebalan dinding pembuluh darah secaradifus. LCsi yang lanjut biasanya memperlihatkan infiltrasi limfosit dengan rekanalisasi.

Buerger Disease Scoring System Ada pula sistem skoring untuk membantu penegakkan diagnosis Buergers

disease sebagai berikut :

Poin positif Kriteria Usia onset Klaudikasio intermiten kaki Ekstremitas atas Tromboflebitis migrans Fenomena Raynaud Angiografi, biopsi Ada riwayat Khas untuk salah satu Ada saat pemeriksaan Khas untuk keduanya +1 30-40 tahun Ada riwayat asimptomatik superficial Ada riwayat +2 <30 tahun dan > 40 tahun Ada saat pemeriksaan Simptomatik Ada saat pemeriksaan

Poin negatif Kriteria Usia onset Jenis kelamin, -1 45-50 tahun kebiasaan Wanita -2 >50 tahun Tidak merokok

merokok lokasi 1 ekstremitas Tidak ada ekstremitas yang terlibat Hilangnya pulsasi Artiosklerosis, hipertensi, hiperlipidemi Brakial DM, Terdiagnosis dalam Femoral 5-10 Terdiagnosis dalam 2-5 tahun kemudian
24

tahun kemudian

Interpretasi dari total poin-poin tersebut antara lain : 0-1 2-3 4-5 6 : Diagnosis Buergers disease tersingkirkan : Tersangka, probabilitas rendah : Probabilitas sedang : Probabilitas tinggi, diagnosis dapat dipastikan

Terapi Penatalaksaan Buergers disease merupakan kombinasi penatalaksanaan medis dan bedah, serta harus disertai dengan kerjasama yang kuat dari pasien untuk menghentikan kebiasaan merokok dan perawatan kaki jika dengan/atau tanpa ulkus iskemik.

Penghentian kebiasaan merokok secara mutlak merupakan tatalaksana satu-satunya yang telah terbukti untuk mencegah progresivitas Buergers disease. Mengurangi jumlah rokok menjadi 1-2 batang per hari, mengganti rokok dengan permen tembakau atau pengganti nikotin dapat menyebabkan penyakit ini tetap aktif.

Medikamentosa Di luar penghentian merokok mutlak, belum ditemukan terapi definitif lainnya yang bermakna untuk mencegah progresivitasnya. Untuk penatalaksanaan ulkus iskemik dan nyeri yang terjadi (termasuk klaudikasio intermiten) dapat digunakan : Cilostazol, suatu inhibitor fosfodiester dengan efek vasodilatasi dan anti platelet, dapat memperbaiki klaudikasio hingga 40-60% melalui mekanisme yang belum sepenuhnya jelas. Statin, juga memperbaiki klaudikasio intermiten Pentoxifylline, bekerja menurunkan viskositas darah Amlodipin atau nifedipin sebagai vasodilator jika terjadi vasospasme Revaskularisasi, dengan percutanues transluminal angioplasty atau bedah terbuka, jika memungkinkan secara anatomis dan pasien telah berhenti merokok Simpatektomi, untuk menghilangkan tonus simpatis, sehingga terjadi vasodilatasi Terapi trombolisis, telah diajukan sebagai bagian penatalaksanaan Buergers disease, tetapi masih dalam tahap eksperimental. Demikian juga dengan injeksi VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor)

25

Untuk perawatan kaki, pasien harus memperhatikan hal-hal sebagai berikut : Penggunaan alas kaki dengan ukuran yang sesuai dan nyaman Lubrikasi dan perawatan kaki dengan pelembab Menghindari paparan terhadap suhu yang ekstrim Pengobatan luka pada kaki segera dan agresif

Otot yang atrofi dapat diatasi dengan implantable spinal cord stimulation. Selulitis dan flebitis yang terjadi segera diatasi dengan antibiotik yang sesuai dan NSAID. Jika semua usaha pengobatan telah dilakukan dan tidak memberikan hasil yang memuaskan, dapat dilakukan amputasi untuk mencegah penyebaran infeksi yang terjadi.

Non-Medikamentosa (Tindakan operasi) Oleh kerana kelainan yang bersifat diffuse segmental pada thromboangiitis obliterans dan penyakit ini lebih banyak melibatkan pembuluh darah yang kecil dan sedang, tindakan revaskularisasi dengan operasi jarang dilakukan pada penyakit. Walau bagaimanapun beberapa tindakan dilakukan untuk memulihkan aliran arteri distalis seperti dibawah:

Transfer Omental dilakukan di New Delhi pada Disember 1993 pada 100 penderita Buerger disease dan menunjukkan pembaikan pada gejala. Disimpulkan transfer omental dapat meningkatkan mikrosirkulasi kulit dan otot.

Sympatectomi merosakkan saraf simpatis untuk meningkatkan aliran darah dan mengurangi sakit untuk jangka masa yang panjang. Implantasi stimulator mengurangi sakit dan menyembuhkan ulkus.

Namun tindakan ini masih belum digunakan secara meluas dan masih di dalam tempoh percobaan.

Tindakan operasi yang terakhir pada pasien Penyakit Buerger adalah amputasi kerana ulcer yang tidak sembuh, gangrene dan nyeri yang tidak tertahan.

Daftar Pustaka

1. Misdiagnosis Kusta Pada Penyakit Buerger. M. Adam M, Darwis Toena, Jenny Ritung, Zainuddin Maskur. Bagian UPF Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Universitas

26

Hasamuddin Rumah Sakit Umum Dadi, Ujung Pandang. Cermin Dunia Kedokteran No 89. Hal 15-8.

BAB III PERBANDINGAN DIABETIC FOOT AND BUERGER DISEASE

Diabetic Foot Usia Faktor Risiko Jenis Kelamin Etiologi Keluhan Utama geriatri = faktor risiko DM Perempuan=laki-laki Diabetes Mellitus Luka sukar sembuh Buergers Disease <45 tahun Perokok Laki- laki lebih banyak Smokers Nyeri semasa berjalan dan istirehat Patofisiologi Polineuropati Angiopati Angiopati

Predileksi

Pada daerah2 yang sering terkena tekanan (bagian dorsal ibu jari dan bagian proksimal dan dorsal plantar metatarsal)

Terutama mengenai pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan superior

Terapi

Sesuai derajat Wagner

Konservatif : berhenti merokok Operasi : amputasi

27