FISTULA UMBILIKUS DAN OMPHALOCELE GASTROSCHISIS

Pendahuluan
I. Penampang dinding perut

1. Kulit 2. Jar.subkutan 3. Fasia scarpa 4. M.oblikus eksternus 5. M.oblikus internus 6. M.oblikus transversus 7. Fasia transversalis, jar.preperitoneal 8. Jar.preperitoneum 9. Peritoneum parietal 10. M.rektus abdominis 11. Linea alba

Dinding perut mengandung struktur muskulo-aponeurosis yang kompleks. Di bagian belakang, struktur ini melekat pada tulang belakang, disebelah atas pada iga, dan dibagian bawah dengan tulang panggul. Dinding perut terdiri dari beberapa lapis, yaitu dari luar ke dalam : lapisan kulit yang terdiri dari kutis dan subkutis, lemak subkutan,dan fasia scarpa. Kemudian ketiga otot dinding perut, m.Oblikus abdominis eksternus, M.oblikus abdominis internus dan M.tranversus abdominis. Dan akhirnya lapisan preperitoneum dan peritoneum, yaitu facia tranversalis, lemak peritoneal,dan peritoneum. Dinding perut membentuk rongga perut yang melindungi isi rongga perut. Perdarahan dinding perut berasal dari beberapa arah. Dari kraniodorsal diperoleh perdarahan dari cabang aa.interkostales VI s/d XII dan a.epogastika superior. Dari kaudal a.iliaka sirkumfleksa

superfisialis dan a.epigastrika inferior. Kekayaan vasklarisasi ini memungkinkan sayatan perut horizontal maupun vertical tanpa menimbulkan ganngguan perdarahan. Persyarafan dinding perut dilayani secara segmental oleh n.thorakalis VI s/d XII dan n.lumbalis I

II.

Definisi
Kelainan dinding perut merupakan kelainan kongenital yang relative sering, muncul kira

kira 1 dalam 2.000 kelahiran. Pemeriksaan dinding depan abdomen dan penempelan tali pusat sangat dianjurkan di semua pemeriksaan USG pada trimester kedua dan ketiga. Dua kelainan yang tersering adalah gastroschitis dan omphalocele. Omphalocelle oleh Ambrois Pare ( 1510 1590 ) dilaporkan sebagai keadaan yang serius yang membutuhkan perhatian yang khusus karena prognosisnya yang jelek. Sampai satu abad terakhir saat keberhasilan pertama dilaporkan dengan repair secara primer pada omphalocele. Pada abad ke Sembilan belas terminologi gastroschisis / belly cleft pertama kali digunakan dan dipisahkan dari oxomphalos. Moore dan Strokes menyatakan bahwa terminology gastroschisis disediakan untuk kelainan defek dinding abdomen yang mempunyai penempelan tali pusat yang normal, tidak adanya kantong yang melindungi organ intra abdomen. Gastrochisis adalah penonjolan dari isi abdomen biasanya melibatkan usus, dan lambung melalui defek atau lubang pada dinding abdomen disebelah kanan tali pusar. Omphalocele defek pada dinding abdomen terletak ditengah, isi abdomen yang keluar ditutupi oleh lapisan dan biasanya berhubungan dengan kelainan kromosom atau kelainan jantung sedangkan bayi dengan gastrochisis jarang ditemukan dengan kelainan tersebut kecuali adanya atresia usus. (1)

Figure 1. A : OEMPHALOCELE

B :GASTROSCHISIS

A. Fistula Umbilikal
Fistula : saluran atau hubungan abnormal biasanya antara dua organ dalam, atau berjalan dari suatu organ menuju permukaan tubuh (2) Fistula Umbilikal : Duktus vitelinus yang membentuk jaringan langsung antara umbilicus dan tractus intestinalis. Dikenal pula dengan nama Fistula vitelina

B. Oemphalocele

B.1. Etiologi Omphalocele secara bahasa berasal dari bahasa yunani omphalos yang berarti umbilicus = tali pusat dan cele yang berarti bentuk hernia. Omphalocele diartikan sebagai suatu defek sentral dindng abdomen pada daerah cicin umbilkus atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapisi oleh suatu kantong atau selaput. Selaput terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadangkadang terdapat lapisan whartons jelly. Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor risiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalocele diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetic serta polihidramnion. Sekitar 50-70% penderita berhubungan dengan sindrom kelainan congenital yang lain. Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omphalokel, yaitu : 1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan obatobatan, merokok, dan kelainan genetic. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi premature. 2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi makna secara klinis masih sebatas perkiraan.

3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.

B.2. EPIDIMIOLOGI Kelainan ini terjadi pada 2.5 dari 10.000 kelahiran dan dikaitkan dengan angka kematian yang tinggi (25%) dan malformasi yang berat, seperti anomaly jantung (50%) dan cacat tuba neuralis saraf (40%). Kelainan kromosom terdapat pada 50% bayi lahir hidup yang mengalami oemphalocele. (buku embriologi langman)

B.3. EMBRIOLOGI Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi menjadi foregut, midgut, dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi : 1. Lipatan kepala (cephalic fold) Letak di depan mengandung foregut yang membentuk farng, esophagus, dan lambung. Kegagalan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut omphalocele epigastrial. 2. Lipatan samping (lateral fold) Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentuk cincin awal umbilicus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidak tertutup dengan sempurna pada bagian tengah. Pada kelainan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar. 3. Lipatan ekor (caudal fold) Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan pertumbuhan lapisan splangnikus dan an somatic mengakibatkan atresia ani, omphalocele hipogastrikus. Awal terjadinya omphalocele masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembang omphalocele. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalocele berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari embriogenik fold bagian cranial, caudal, dan lateral saat membentuk cincin umbilicus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa

omphalocele berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembembangan. Sebagaimana diketahui pada minggu ke-4 perkembangan, dinding abdomen embrio berupa suatu membrane tipis yang terdri dari ectoderm dan mesoderm somatic yang disebut sebagai somatopleura. Somatopleura memiliki embrionik fold yaitu cranial, kaudal, dan lateral. Pada minggu ke-4 tersebut secara simultan terjadi pertumbuhan kedalam mesoderm dari embrionik fold somatopleura bagian cranial, kaudal, dan lateral yang mulai mengadakan fusi pada garis tengah untuk membentuk cincin umbilicus. Pada minggu ke-4 sampai ke-7, somatopleura

diinvasi oleh miotom yang terbentuk disebelah lateral dari vertebra dan bermigrasi ke medial. Selama itu juga midgut mengalami elongasi dan herniasi ke umbilical cord. Miotom merupakan segmen primitive sepanjang spinal cord yang nantinya masing-masing segmen tersebut berkembang menjadi muskulus dan diinervasi oleh nervus spinalis. Pada minggu ke-8 sampai ke12 miotom berdiferensiasi menjadi 3 lapisan otot dinding perut dan mengadakan fus pada garis tengah. Akhirnya pada minggu ke-12 rongga abdomen janin sudah cukup kuat sebagai tempat usus yang akan masuk kembali dan berputar yang kemudian menempati posisi anatomisnya.

B.4. DIAGNOSIS Diagnosis omphalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir omphalokel diketahui sebagai defek dindng abdomen pada dasar dinding umbilicus. Defek tersebut lebih dari 4 cm dan dibungkus oleh suatu kantong membrane atau omnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin rupture dalam rahim atau sektar 4% saat proses kelahiran. Giant Omphalokel mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intra abdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner. Klasifikasi omphalokel menurut Moore ada 3, yatu : 1. Tipe 1 2. Tipe 2 3. Tipe 3 : diameter defek < 2,5 cm : diameter defek 2,5 5 cm : diameter defek > 5 cm

Bila omfalokel dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat yang bersamaan akan terjadi infeksi dibawah lapisan yang mengering dan menjadi berkrusta. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap. Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan postnatal. Diagnosis prenatal prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG

Diagnosis

(Ultrasonographi). Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan USG, omphalokel tampak sebagai suatu gambaran garis-garis halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Berbeda dengan gastrokisis, pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dar tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal antara lain :

USG Ekhocardiografi MSAPF (Maternal Serum Alpha-Fetoprotein) Analisa Kromosom melalui amniosintesis
Diagnosis postnatal Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel adalah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Ukuran defek bervariasi (4 12 cm), mengandung herniasi organ-organ abdomen baik solid maupun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas dua lapisan yaitu selaput amnion (bagian luar) dan peritoneum (bagian dalam). Diantara lapisan tersebut kadang terdapat lapisan Wartons Jelly. Wartons Jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung banyak mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus.

Pada Giant Omphalokel, defek biasanya berdiameter 8 12 cm atau meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver. Kantong atau selaput pada omphalokel dapat mengalami rupture. Glasser (2003) menyebutkan bahwa omphalokel yang mengalami rupture bila diresorbsi akan menjadi gastrokisis. Apabila terjadi rupture dari selaput atau kantung maka organ-organ abdomen dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan,pemendekan atau eksudat pada permukaan organ tersebut. Perubahan tersebut bergantung pada lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organterpapar cairan amnion dan urin. Bayi dengan intak oemphalocele biasanya tidak mengalami distress respirasi kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele.

B.5. DIAGNOSA BANDING OMPHALOKEL HERNIA UMBILIKALIS KONGENITAL Lokasi defek Pada cincin umbilicus Pada cincin umbilicus Biasanya lateral dari cincin umbilicus Diameter (ukuran defek) Cavum Abdomen Kecil, terutama pada Normal giant omphalocele Kantong Kandugan kantong
+

GASTROSKISIS

4-12 cm

< 4 cm

< 4 cm

Normal

+ organ Beberapa loop usus

_ Biasanya gaster atau usus

Seluruh abdomen

Letak tali pusat

Pada puncak kantong

Pada puncak kantong

Terpisah kantong

dengan

Keadaan

permukaan Normal

Normal

Memendek terdapat eksudat

atau bercak

organ abdomen

Malrotasi Atresia dan strangulasi Hubungan

Sering Jarang

Sering

Jarang Sering terdapat Jarang

dengan Sering

kelainan kongenital

diverticulum meckel

B.6 PENATALAKSANAAN a. Penatalaksanaan prenatal Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan imforn consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko terhadap ibu, dan prognosis. Keputusan akhir diperlukan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhirinya. Jika diputuskan untuk melanjutkan kehamilan,selama masa itu janin harus dipantau dengan USG. b. Penatalaksanaan postnatal Bayi dengan oemphalocele biasanya lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga resusitasi awal cairan lebih sedikit daripada bayi dengan gastroskisis.

Pentalaksanaan segera bayi dengan omphalokel : 1. Tempatkan bayi pada ruangan yang aseptic dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan,hipotermi dan infeksi 2. Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menangis dan air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase. 3. Lakukan penilaian adanya distress respirasi. Jika ada, lakukan intubasi endotrakeal. Penggunaan mask/sungkup tidak dianjurkan guna menghindari masuknya udara kedalam gastrointestin 4. Pasang pipa nasogastrik/orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari system usus sehingga dapat mencegah muntah,aspirasi dan tekanan dalam sistim usus sekaligus mengurangi tekanan intraabdomen 5. Pasang kateter uretra untuk mengurangi tegangan pada kandung kemih dan perut 6. Pasang jalur intravena pada ekstermitas atas untuk pemberian cairan dan nutrisi secara parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler. 7. Lakukan monitoring suhu, stabilisasi asam basa, cairan dan elektrolit 8. Pada omphalokel, defek ditutup dengan suatu steril saline atau povidone iodine soaked gauze, lalu ditutup lagi dengan suatu oklusif plastic dressing wrap atu plastic bowel bag. Tindakan ini bertujuan untuk melindungi defek dari trauma mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah angulasi system usus yang dapat menganggu suplai aliran darah

9. Pemeriksan darah lain serta fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit untuk persiapan operasi bila diperlukan 10. Evaluasi adanya kelainan congenital lain dengan foto thorax dan EKG

Bila bayi dirujuk,sebaiknya letakan bayi pada incubator dan jangan lupa pemberian oksigen

Pertolongan secara konservatif :

Dilakukan bila perawatan secara primer tidak

memungkinkan, misalnya pada defek > 5cm Perawatan dapat berupa : 1. 2. 3. 4. Bayi dijaga agar tetap hangat Kantong ditutup kasa steril dan ditetesi Nacl 0.9% Posisi pendrita miring NGT diisap-isao tiap 30 menit

Tindakan non operatif secara sederhana dilakukan dengan merangsang epitelisasi dari kantung. Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0.25% merbromin (mercurochrome), 0.25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine. Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptic yang pada awalnya memacu pertumbuhan eskar bakteriostatik dan perlahan lahan akan merangsang epitelisasi. Tindakan non operatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Beberapa material yang biasa digunakan adalah Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Ashcraft (2000) menyatakan dari suatu studi, bayi yang menjalani penatalaksanaan non operatif ternyata memiliki lama riwayat inap yang lebih singakt dan waktu full enteral feeding lebih cepat disbanding dengan penatalaksnanaan dengan silastic. Indikasi terapi non bedah : a. Bayi dengan giant oemphalocele dan kelainan lain yang mengacam jiwa, dimana kelainan tersebut harus didahulukan daripada oemphalocele b. Bayi dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan.

Terapi pembedahan
Tujuan operasi ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ intraabdomen, aproksimasi dari kulit dan facia. Operasi bersifat darurat jika terdapat rupture kantong atau obstruksi usus. Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode,yaitu : a. Primary Closure (penutupan langsung)

Primarry closure biasanya dilakukan pada defek abdomen <5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anastesi. Mula mula hubungan antara selaput dengan kulit serta facia diinsisisi dan vasa-vasa umbilicus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan organ intraabdomen diperiksa. Sering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linear tension free dengan cara memperpanjang irisan 2-3 cm ke superior. Kemudian dilakukan manual stretching pada dinding abdomen memutari diseluruh kuadran abdomen. Tndakan tersebut dilakukan dengan hati-hati agar tidak menciderai hati atau ligament. Kulit kemudian dideseksi atau dibebaskan terhadap facia secara tajam. Facia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulir. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilicus (umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi. b. staged closure teknik skin flap Pada teknik ini dilakukan skinfla melalui cara undermining/mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkuutan terhadap facia anterior m.rectus abdominis dan aponeurosis m.oblique eksternum disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior. Kantong dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian menimbulkan hernia ventralis. Hernia timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot abdomen tidak. Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia tersebut. Teknik silo Silo merupakan suatu suspense prostetik yang dapat menjaga oran intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama sat organ oegan dimasukan kedalam rongga abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas facia atau otot. Suatu material prostatic silo kemudian dijahitkan dengan facia menggunakan benang nn absorcable sehingga terbentuk kanting protestik ekstraabdomen yang akan melindungi organ intraabdomen. Organ intraabdomen dalam silo kemudian secara berkala dikurangi dan kantong diperkecil,reduksi terjadi pada beberapa hari-inggu.

Ruptur kantong :

a. NGT dengan penghisap b. Melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas. c. Monitorins suhu badan d. Pasang infuse e. Antibiotik spectrum luas f. Rencanakan bedah emergensi g. Viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen usus yang terjebak. Perlu memperlebar insisi untuk membebaskan organ visceral yang strangulasi

C. Gastroschisis

C.1 ETIOLOGI Gastroskisis adalah herniasi sisi perut melalui dinding tubuh langsung menuju rongga amnion. Cacat ini terjadi disebelah lateral umbilicus, biasanya di kanan, melalui suatu daerah lemah karena regresi vena umbilikalis kanan yang normalnya tidak ada, visera tidak dibungkus oleh peritoneum atau amnion, dan usus bisa rusak karena langsung terkana cairan amnion. Gastroskisis terjadi pada 1 dari 10.000 kelahiran, tetapi frekuensinya semakin meningkat khususnya pada wanita muda. Dan peningkatan ii mungkin disebabkan penggunaan kokain. Tidak seperti oemphalocele, gastroskisis tidak ada hubungannya dengan kelainan kromosom atau cacat berat lainnya, sehingga angka kelangsungan hidupnya bagus sekali. Tetapi, volvulus (rotasi usus) yang

menyebabkan gangguan suplai darah, bisa mematikan banyak bagian usus dan menyebabkan kematian bayi. C.2 EPIDEMIOLOGI Dalam suatu penelitian di Californian menunjukkan bahwa adanya kelainan ini berhubungan dengan kehamilan pada wanita muda, status social ekonomi rendah dan kehidupan social yang tidak stabil. Penggunaan aspirin, ibuprofen dan pseudoephedrine pada kehamilan trimester pertama dihubungkan dengan peningkatan resiko gastrochisis mendukung teori kerusakan pembuluh darah sebagai penyebabnya. Rokok, alcohol dan obat-obat penenang memberikan kenaikan resiko malformasi. Penelitian di eropa juga menunjukkan peningkatan gastrochisis sampai 11 kali pada ibu dibawah humur 20 tahun. Kelainan kromosom dan anomaly sangat jarang ditemukan pada gastrochisis, kecuali adanya atresia intestinal. Bayi dengan gastroschisis biasanya kecil untuk masa kehamilannya ( Aschraft, 2000)

C.3. EMBRIOLOGI Pertumbuhan janin dan pembentukannya di atur oleh proses spesifik pada waktu dan tempat yang tepat. Percepatan pertumbuhan yang sering diikuti oleh perlambatan. Diferensiasi seluler, proliferasi, migrasi, dan deposisi terlihat dalam pembentukan jaringan baru. Permulaannya, embrio sejajar rata dengan cincin umbilicus, yang di tandai secara histology dengan hubungan epitel silinder dari epiblast ( ectoderm ) dan epitel kubus epitel dari amnion. Embrio terdiri dari dua lapis, epiblast (ectoderm ) yang akan menjadi salah satu neuroektoderi atau epitel permukaan, dan hipoblast, yang menjadi epitel dalam dari organ perut. Pembentukan dari lapisan germinal yang ketiga ( mesoblast ) muncul seiring dengan perubahan bentuk dari embrio. Pemanjangan dari disk embrio dan pelengkungan longitudinal dan lateral terbentuk silinder sehingga calon bentuk tubuh dapat dikenali. Singkatnya embrio manusia berbentuk disk yang terdiri dari dua lapisan. Ini membutuhkan lapisan sel yang ketiga yang tumbuh di atas cincin umbilicus, dan menjadi silinder dengan memanjang dan melekuk ke dalam. Lipatan dari tubuh ( chepalic, caudal, lateral ) bertemu di tengah embrio dimana amnion tertanam dalam yolk sak. Kecacatan perkembangan pada titik ini menyebabkan berbagai macam kelainan dinding abdomen. Pada minggu keenam, pertumbuhan yang cepat dari midgut menyebabkan hernia fisiologis dari usus melalui cincin umbilicus. Usus akan kembali ke dalam kavum abdomen pada minggu kesepuluh., dan rotasi dan fiksasi dari usus timbul. Proses ini tidak terjadi pada bayi dengan gastroschsis

atau omphalocele, menyebabkan peningkatan resiko volvulus midgut. Kemungkinan penjelasan secara embriologi dari kelainan dinding abdomen pada gastroschisis termasuk berikut ini Kecacatan perkembangan jaringan mesenkimal pada tubuh yang terletak pada pertemuan dinding abdomen yang mungkin pecah dengan meningkatnya tekanan abdomen. Involusi yang abnormal dari vena umbilicus kanan atau kecelakaan pembuluh darah melibatkan arteri omphalomesenteric menyebabkan kelemahan dinding abdomen local yang kemudian pecah. Pecahnya omphalocele kecil yang kantongnya di serap dan tumbuhnya jembatan kulit antara defek dinding abdomen dan tali pusar telah ditemukan dalam USG prenatal secara berurutan

C.4 DIAGNOSIS Sekitar minggu ke 16 dari kehanilan, bisa dilakukan pemeriksaan protein yang disebut alphafetoprotein ( AFP ). Bila mana hasilnya tidak normal atau tinggi maka dokter spesialis kandungan akan melakukan pemeriksaan USG. USG akan menunjukkan adanya kelainan di bagian luar perut bayi. Biasanya dokter akan melihat adanya usus di luar perut bayi, melayang di cairan amnion. AFP sendiri bermanfaat pada trimester keduAa kehamilan. Ini berguna untuk kelainan omphalocele maupun gastoschisis yang secara statistic kadar AFP gastroschisis lebih besar dari pada omphalocele. Seum kehamilan yang lain seperti estriol dan Human Chorionic Gonadotropin, tidak tebukti berguna secara klinik. Pada masa kehamilan awal ibu tidak akan merasakan kelainan atau kejanggalan dalam kehamilannya saat mereka mengandung bayi dengan gastroschisis. Pemeriksaan tambahan biasanya tidak dilakukan karena keadaan ini tidak berhubungan dengan kelainan janin lainnya. Kadang kadang janin mengalami obstruksi usus sebagai konsekuensi dari gastroschisis. Bayi dengan gastroschisis diawasi secara hati hati dengan USG untuk memastikan apakah pertumbuhannya cukup saat di dalam uterus dan memeriksa kerusakan pada ususnya. Kerusakan usus dapat di akibatkan oleh pemaparan cairan amnion atau karena kerusakan pembuluh darah pada usus yang terbuka. Interval dari pemeriksaan USG serial ini tergantung dari keadaan kehamilan dan jaini.

C.4 MANIFESTASI KLINIS Defek biasanya hamper sama bentuk dan ukuran dan tempatnya, 5 cm vertical, dan pada 95 % kasus ditemukan defek di sebelah kanan umbilicus.

Adanya inflamasi yang luas dari usus yang menjadikan pembengkakan usus dan kekakuan sangat mengganggu masuknya usus dan penutupan dinding abdomen. Inflamasi juga mengubah bentuk dari usus yang menjadikan kesulitan dalam menentukan apakah ada atresia dari usus. Bila usus bisa masuk ke kavum abdomen, inflamasi akan menurun, usus melunak, dan bentuk kembali normal. Koreksi untuk atresia usus sampai saat ini masih lebih baik dengan penundaan, biasanya 3 minggu setelah operasi pertama. Kelainan fungsi dari usus membutuhkan waktu lama sampai normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan. Factor Lokasi Defek ukuran tali pusat Kantong Isi Usus Malrotasi Abdomen kecil Fungsi intestinal Anomaly lain Omphalocele Cincin umbilikus Besar ( 2 10) Menempel pada kantong Ada Hepar,usus Normal ada Ada Normal Sering ( 30 -70 % ) Gastroschisis Samping umbilikus Kecil ( 2 -4 ) normal Tidak Usus, gonad Kusut, meradang Ada Ada Fungsi menurun pada awal Tidak biasa kecuali atresia usus

Liver hamper tidak pernah berada di luar abdomen hanya lambung, usus halus dan usus besar yang bisanya di luar. Usus mungkin terjadi perforasi pada 5 % penderita. Biasanya ovarium dan tuba falopii pada permpuan dan undescesus testis pada laki laki berada diluar. Ruangan cavun abdomen biasanya kecil. Kedua jenis kelamin terkena secara sama. Ibu yang umur belasan

sekitar 25% sekitar 40% mereka premature atau kecil untuk masa kehamilan. Bayi dengan gastroschisis biasanya mempunyai malritasi dan kira kira 23% mempunyai atresia usus atau stenosis. Begitu dilahirkan bayi dengan gastroschisis akan mengalami problem yang sangat serius karena usus yang terpapar. Suhu yang menurun kehilangaqan cairan dan infeksi merupakan masalah utama yang mesti di hindar. Biasanya digunakan plastic steril untuk memasukkan usus

C.5. Penatalaksanaan Bila usus atau organ intra abdomen terletak di luar abdomen, maka ini akan meningkatkan resiko kerusakan bila melewati kelahiran normal. Banyak ahli menganjurkan diberlakukan seksio sesaria untuk semua kasus gastroschisis dan omphalocele. Pada kenyataan adanya resiko kehamilan normal hanyalah teori, dan persalinan pervaginam tidak meningkatkan resiko komplikasinya. Atas dasar alasan tersebut beberapa ahli merekomendasikan persalinan normal. Kecuali ada alasandari obstetric untuk di lakukan seksio sesaria. Selama dalam uterus janin dengan gastroschisis akan terlindung baik dari trauma dan komplikasi. Setelah lahir usus yang terpapar harus dilindungi dari trauma, infeksi, dan dehidrasi, kemudian bayi baru dapat dibawa secara aman ke rumah sakit rujukan setelah prosedur tersebut dijalankan. Pada gastrosisis, operasi koreksi untuk menempatkan usus kedalam ronga perut dan menutup lobang harus dikerjakan secepat mungkin karrena tidak ada perlindungan infeksi. Tambahan lagi,makin ditunda operasi makin sukar karena usus akan menjadi edema

C.6 KOMPLIKASI: 1. Distresss pernapasan 2. Necrosis usus 3. Peritonitis dan paralisis usus (Komplikasi dari operasi abdomen) 4. Gangguan perncernaan makanan

C.7 PROGNOSIS : Tergantung dari derajat beratnya masalah yang muncul termasuk prematuritas, atresia intestinal, usus yang pendek dan disfungsi usus karena peradangan Pada suatu penelitian disebutkan bahwa prognosis oemphalocele tiga kali lebih buruk daripada gastro schisis karena sering disertai dengan kelainan congenital lainnya.