Lupus eritematoso sistmico

Lupus viene del latn que significa lobo, porque la fascie del paciente con lupus eritematoso se asemeja a la cara de un lobo ( el lobo tiene una macha en el dorso de la nariz y en los pmulos lo cual se llama eritema malar o eritema en alas de mariposa) que se presenta en pacientes con lupus El lupus se anuda a las enfermedades inflamatorias crnicas de origen inmunolgico la etiologa no es bien conocida debido a que existen mltiples factores involucrados es decir su etiologa es heterognea por varias factores que pueden estar implicados se habla de que existe un desorden un trastorno inmunolgico implicado en donde el individuo genera auto-anticuerpos contra sus propias clulas La prevalencia es mucho mayor en el gnero femenino en relacin al masculino sobre todo en los primeros aos de vida en los primeros 10 aos , sin embargo cuando un hombre es afectado se habla de una entidad muy severa de hecho ser hombre con lupus ya es un criterio de mal pronstico para la enfermedad la incidencia de lupus es mayor segunda y quinta dcada de la vida se ve mucho en mujeres jvenes en edad frtil, que se cree que ms que todo que es un sndrome debido a los factores etiopatogenicos que estn implicados y las manifestaciones clnicas son multiorganicas y es ms frecuente en personas del grupo tnico afroamericano Definicin es una enfermedad autoinmune con mltiples factores involucrados como defectos genticos en el sistema inmunolgico , algunos no bien establecidos alteraciones en el complejo mayor de histocompatiblidad, factores ambientales como por ejemplo exposicin a los rayos ultravioletas de la luz del sol , factores infecciosos como ciertos virus , factores hormonales porque obviamente si es ms comn en mujeres en edad frtil en donde secrecin de estrgenos y progesterona es mayor algo tendr que ver con esteroides sexuales , hay perdida de auto tolerancia inmunolgica Dentro de los factores inmunolgicos el paciente comienza a sintetizar anticuerpo contra sus propios determinantes antignicos que estn en las membranas celulares en el ncleo etc. de muchas clulas del cuerpo contra cariocitos neumocitos clulas renales ,hepticas etc. y dentro de la etiopatogenia se habla de que hay mas alteracin a nivel del complejo mayor de histiocompatiblidad principalmente la HLA puede haber tambin dficit de factores del complemento principalmente C4 C3 que son factores que se predisponen para generar este problema , hay alteraciones en el funcionamiento de las clulas T y las clulas B que son las encargadas de generar los auto anticuerpos especficos se asocia con alteraciones

en el HLA (sistema leucocitario humano) de L2 Y L3 (NO ENTENDI MUCHO) dficit de C4 del complemento. Dentro de los factores ambientales Exposicin a los rayos ultravioleta tipo B factores dietticos ciertos alimentos pueden desencadenarlo en personas predispuestas Factores infecciosos Virus ciertas drogas , pueden generar lupus lo que llamamos lupus raiq como isoniacida, rifampicina, procainamida ciertos beta bloqueadores ,antihipertensivos ETIOPATOGENIA Ms comn en mujeres en edad reproductiva es decir tiene que ver con la parte hormonal , en el embarazo el lupus tiende a solaparse es decir a desaparecer porque en la mujer embarazada se desarrolla un estado de inmunotolerancia al feto debido a que la mitad de la carga gentica es ajena esto ayuda a tolerar el lupus , una vez que nace el feto el lupus vuelve aparecer mucho ms agresivo . hay anormalidades en el metabolismo de las hormonas sexuales en algunas pacientes esto es terico no est muy bien establecido hay hiperactividad de las clulas T Y B se desarrolla hiperglobulinemia hay auto anticuerpos contra los antgenos de las misma clulas y hay cierta disminucin de factores del complemento proceso llamado hipocomplementemia ( sobre todo c3 c4 , ch50 y elevacin de la interleuqina 6 ) Entonces en el lupus puede haber alteracin : Puede haber alteracin vascular, formacin de complejos inmunolgicos antgenoanticuerpo en donde se generan anticuerpos contra clulas hematolgicas contra glbulos rojos por lo cual se puede generar anemia hemoltica de origen autoinmune , formacin contra las clulas de las paredes arteriales por lo cual se puede desarrollar arteritis o vasculitis , puede haber contra clulas leucocitarias, se crean anticuerpos contra la membrana sinovial y se puede desarrollar una artritis lupica a diferencia de las artritis reumatoide que tiene otra etiopatogenia No hay un patrn caracterstico para el lupus esta enfermedad puede presentarse como quiera de mltiples formas con una con dos o tres manifestaciones no siempre es el mismo rgano afectado puede ser uno pueden ser varios por eso se le llama PROTEIFROME es decir que la forma de presentacin clnica es sumamente variada ,

puede haber afectacin de un rgano o de todos los rganos de la economa por eso se habla de lupus sistmico Se puede manifestar con signos adicionales tipo fiebre debilidad muy especficos malestar general, cansancio etc. Esto no nos dice nada debido a que son sntomas comunes a muchas enfermedades. -Segn la severidad del cuadro la podemos dividir en dos tipos : -sin afeccin de rganos internos que sera la forma ms benigna entonces afectara nada mas piel y articulaciones con manifestaciones en piel como foto sensibilidad ciertas lesiones como lupus discoidea , artritis lupica , afeccin de serosas en forma de pleuritis en forma de pericarditis cierto grado de anemia de procesos crnicos y sntomas convencionales como lo anterior debilidad fiebre prdida de peso etc. -Con afeccin de rganos internos, forma ms severa que puede tomar un curso incluso maligno que sobre todo si afecta rin sistema nervioso central , puede haber deterioro cardiaco deterioro heptico pulmn , rin vasos sanguneos se puede presentar en forma de vasculitis severa y recordemos que todos los rganos tienen vasos sanguneos quiere decir que a la larga se afectara el rgano que irrigan ,anemia hemoltica trombocitopenia autoinmune y afectacin de SNC Generalmente se presenta como una lesin eritematosa hiperqueratosa, se ve costrosa no pruriginosa y ms que todo cuando el paciente se expone al sol ( foto sensibilidad) fenmeno de Reynolds una manifestacin en la que el paciente tiene una acrocianosis primero luego puede tener palidez coloracin tanto de manos como de los pies generalmente se presentan con la exposicin al frio eso se debe a la presencia de crio globulinas debido a todo este desencadenamiento de fenmenos antgenos anticuerpos hay formacin de anti-anticuer en sangre entonces cuando el paciente se expone al frio se da la formacin micro trombos estas crio globulinas en la circulacin perifrica vasos sanguneas pequeos entonces se presentan este fenmeno de coloracin Manifestaciones clnicas -Hay manifestaciones generales dentro de estas es lo que se hablo ya adems se le agrega la linfadenopatia generalizada , el paciente puede tener hepatoesplenomegalia -Dentro de las mucocutaneas el eritema en alas de mariposa , eritema perineal (no se entiende) foto sensibilidad como una formacin vasculitica, ulceras, prdida de cabello , afectaciones en uas eritema nodoso, paniculitis lupus discoideo y fenmeno de Reynolds

-Dentro del musculo esqueltico el paciente puede tener vasculitis adems de fenmeno de Reynolds dolor y rigidez articular principalmente matutina a diferencia de la artritis reumatoide aqu se presenta como una artritis como una poli artritis simtrica no deformante en cambia la artritis reumatoide tiende a la deformidad puede haber mialgia etc. Se puede observar : El eritema en alas de mariposa el predominio es en los pmulos, dorso de la nariz , manifestaciones en piel denominadas lupus discoidea , alopecia ( areata puede ser) formaciones hiperqueratosas eritematosas costrosas a nivel de pabelln auricular, lesiones de lupus discoidea eritematosas redondeadas principalmente en tronco algunas de ellas con tendencias a confluir Hay afectaciones a nivel del sistema nerviosa central se puede presentar como una psicosis lupica es decir alteraciones neuropsiquiatras presentando convulsiones deterioro del nivel de conciencia puede tener (no se qu cosa sptica) parlisis de pares craneales se puede presentar una mono neuritis mltiple papiledema e incluso manifestaciones psiquitricas como alucinaciones delirios alteraciones de la funciones cognitivas A nivel hematolgico: anemia hemoltica , fenmeno de cons directo positivo por este proceso hemoltico trombocitopenia por lesin de la membrana plaquetaria leucopenia afeccin de medula sea , sangrada secundaria a ulceras , a alteracin en la coagulacin el paciente puede tener VDRL falsamente positivo es decir el paciente no tiene sfilis sin embargo el VDRL puede estar positivo porque estos pacientes pueden sintetizar anticuerpos antifosfolipidos en sangre estos van hacer que estas personas tengan mayor riesgo de presentar fenmenos tromboticos y recordemos que el VDRL implica la formacin de anticuerpos contra la cardiolipina y el anticuerpo anticardiolipina es una de los anticuerpos antifosfolipidos que el paciente con lupus puede tener positivo y por esto el VDRL puede dar positivo, puede tener prolongado el TPT alteracin en los tiempos de coagulacin fenmenos tromboembolicos si tiene algn sndrome antifosfolipidico asociado a lupu8s A nivel pulmonar : puede presentarse una pleuritis , derrame pleural , neumonitis lupica y ciertas manifestaciones pulmonares A nivel cardiaco : afectacin de la membrana pericardica sino tambin del miocardio , pericarditis miocarditis si hay lesin de las arterias coronarias por vasculitis pueden tener mayor riesgo de eventos isqumicos cardiacos A nivel gastrointestinal: puede presentarse un dolor abdominal agudo por vasculitis de la va digestiva puede haber enteritis hepatoesplenomegalia

A nivel endocrino: el paciente puede tener diabetes mellitus e hipotiroidismo de origen autoinmune tiroiditis tambin A nivel ocular : puede haber tambin manifestaciones A nivel renal : la nefropata lupica junto con la afeccin del SNC en pacientes con lupus son las dos entidades clnicas que denotan mayor mortalidad es decir son el factor de riesgo ms relevantes en el paciente con lupus es decir de mayor severidad No todos los pacientes van a presentar estas manifestaciones pero aquellos con estas manifestaciones renales y nerviosas son de mayor severidad esta nefropata se puede presentar uncialmente con proteinuria que puede ser leve o severa y generar un sndrome nefrtico, pueden tener hematuria , insuficiencia renal aguda , glomerulonefritis rpidamente progresiva por lo tanto pueden tener manifestaciones tanto de sndrome nefrotico o nefrtico como HTP, edema , proteinuria, dislipedimia EN RESUMEN La Podemos resumir en 11 manifestaciones que es lo que llamamos CRITERIOS DIAGNOSTICO DE LA ASOCIACION DE REUMATOLOGIA AMERICA Para hacer el diagnostico , se requiere que un paciente como mnimo tengo 4 de estos criterios diagnsticos para llegar a uno de lupus con bastante especificidad y credibilidad : -rahs malar, eritema en ala de mariposa -lupus discoide -foto sensibilidad ( es decir las manifestaciones en piel se exacerban con la exposicin a la luz ) -ulceras orales o nasales que tienden a no ser dolorosas -artritis no erosiva ni migratoria en dos o ms articulaciones ( para diferenciarla de la fiebre reumtica y de la artritis reumatoide ) -alteracin de la funcin renal (expresada en una proteinuria mayor de 500mg en 24hrs) y presencia de cilindros generalmente hemticos -pleuritis, pericarditis tambin puede presentarse como una ascitis -alteraciones neuropsiquiatras como psicosis , convulsiones

-alteraciones hematolgicas como anemia hemoltica , como leucopenia es decir afeccin de las tres series hematolgicas puede ser una de las tres no tiene que ser todas a las vez ( puede haber bicitopenia, pancitopenia etc.) plaquetas por debajo de 100.000 linfocitos por debajo de 1500 leucopenia por debajo de 4000 otra manifestacin hematolgica es el sndrome de Evans este se presenta cuando el paciente desarrolla auto anticuerpos contra glbulos rojos , contra plaquetas , leucocitos y esplenomegalia - alteraciones inmunes por la presencia de clulas Re presencia de anticuerpos anti DN AMINO O DOBLE CADENA anticuerpos anti-Smith y presencia de VDRL falsamente positivo y anticuerpos antinucleares ( es decir anticuerpos contra los determinantes antignicos de los ncleos celulares) esta es la prueba ms SENSIBLE para el diagnostico de lupus NO LA MAS ESPECIFICA esto quiere decir es la ms sensible porque muy cercano al 100% de casos de lupus van a tener VDRL positivo pero aqu tambin van incluidas muchas otras entidades clnicas que no es lupus por ejemplo : pacientes con artritis reumatoide u otra entidad de tipo inmunolgico puede tener anticuerpos antinucleares positivos En cambio en anticuerpo antiSMIT , ES MENOS SENSIBLE porque no todos los pacientes con lupus lo van a tener positivo pero muy ESPECIFICO es decir que el paciente que lo saque positivo ser LUPUS ERITEMATOSO En conclusin. Se estableci que 4 o ms criterios diagnsticos positivos tienen un 96% de sensibilidad y un 96% de especificidad para el diagnostico de lupus si hay 6 o ms el porcentaje es de 90% se acerca mas Si hay ms de 7 positivos es con todo certeza es lupus Pero sucede que en esta patologa puede que el paciente no tengo 4 criterios sino dos o tres o uno esto no descarta el diagnostico porque en ese momento solo tiene uno a dos pero al cabo de tiempo a al ao dos aos comenzara a tener ms manifestaciones -En cuanto a nefropata lupica esta nefropata lupica se clasifica en 6 clases por la OMS una ms reciente establece 5 clases Para clasificar al paciente es decir para ver cul es la clase de nefritis lupica hay que hacer una biopsia renal y por esta patologa en donde se utiliza la microscopia ptica la electrnica y la inmunoflorescencia se puede establecer cual clase tiene la importancia de esto por supuesto es que a medida que la clase es mayor el pronstico es peor Clase 1 y 2 tiene buen pronostico y pueden mejorar con el uso de esteroides (prednisona)

Mientras que la clase 3 o 4 que son proliferativas ya el paciente requiere terapia inmunosupresora no solamente esteroides sino medicamentos que tienen cierta citotoxicidad como por ejemplo : ciclosofamida , nicofemolatoi de mofetilo etc. Y en la clase 6 hay una glomeroloesclerosis establecida ya aqu ya no hay nada que hacer la funcin renal est totalmente deteriorada y el paciente tiene que ir a dilisis -en la clase 1 la microscopia ptica est totalmente normal al igual que la electrnica y la inmunoflorescencia -En la clase 2 o mesangial o proliferativa porque se ven cambios mesangiales . en la 2a solamente es evidente en la inmunoflorencicia y la microscopia electrnica pero ya en la clase 2b ya hay hipercelularidad mesangial y esclerosis mesangial que pueden ser evidente en la microscopia ptica -En la clase 3 proliferativa focal: hay glomerulonefritis proliferativa o necrosante focal forma focal segmentaria . menos del 50% de los glomrulos estn afectados -En la clase 4: hay una proliferacin difusa es decir no solamente afecta al mesangio sino tambin a los capilares glomerulares a la membrana glomerular.la afeccin es en todo el glomrulo global y es difusa porque ms del 50% de los glomrulos estn afectados -En la clase 5: completamente membranosa por lo tanto se manifiesta con mucha proteinuria. Predomina el engrosamiento de la membrana basal glomerular -En clase 6 : hay una esclerosis ya los glomrulos estn totalmente deteriorados por supuesto un paciente en esta clase ya no le vamos a dar tratamiento inmunosupresor solo trasplantarlo o llevarlo a dilisis hasta que logre el transplante La biopsia se utiliza para saber qu clase de nefritis lupica se tiene y instaurar el tratamiento adecuado a la clase y para determinar si el paciente tiene signos de actividad o de cronicidad actividad quiere decir que hay un proceso inflamatoria activo hay mucho polimorfo nuclear mucha infiltracin celular por lo tanto ese paciente va a responder al tratamiento inmunosupresor porque est muy activa la enfermedad En cambio si predomina la cronicidad ya el dao est hecho, ya no tiene sentido dar tratamiento inmunosupresor Signos activos en la biopsia. Proliferacin celular

Infiltracin de leucocitos, y polimorfo nucleares , necrosis fibrinoides se va a observar como un exudado proteinaseo a nivel del glomrulo que es eosinofilico bien rosado , semilunas celulares en glomrulo Signos de cronicidad Atrofia tubular los tbulos se van a ver como clulas epiteliales muy bajitas la luz tubular se ver dilatada Hay fibrosis intersticial Glomrulo esclerosis y semilunas fibroticas DIAGNOSTICO Los anticuerpos antinucleares: muy sensibles hasta 95 o ms de 95% de pacientes con lupus lo van a tener positivo Las clulas Le que en un 80% de los casos VAN A ESTAR PRESENTES Los anticuerpos anti-RO y anti-LA que son ms especficos para el diagnostico de lupus pueden estar positivos El anticuerpo anti-Smith anticuerpos contra el DNA activo el AD de doble cadena que son los mas especficos de todos para establecer el diagnostico Anticuerpos contra adna y anti histona que sobre todo se ven positivos en caso de lupus asociado a medicamentos Hipocomplementemia es decir descenso del th50 c3 y c4 que se correlaciona con actividad lupica Y los anticuerpos antifosfolipidos que pueden estar positivos como la anticoagulante lupico y anticardiolipina responsables de dar un VDRL falsamente positivo Lupus y embarazo El lupus se presentan en mujeres en edad frtil muy poco afecta la fertilidad lo que si puede tener es perdidas a repeticin comnmente de hecho una mujer con aborto recurrente hay que pensar en lupus hasta que se demuestre lo contrario, hay mayor frecuencia de preeclansia por esa presin vascular puede afectar la unidad feto placentaria y esto puede dar hipertensin en el embarazo se puede presentar con edema y proteinuria

sin embargo si la paciente tiene un buen control podr tener su bebe , sin embargo esto es un estado de inmunotolerancia la mujer estar bien debido a la tolerancia del bebe y sus propias clulas . el riesgo esta luego de que culmina el embarazo donde puede haber una crisis agresiva de lupus se deben vigilar los anticoagulantes lupicos y otros fosfolipidos durante el embarazo porque son responsable de que la paciente desarrolle preclansia y que tenga un aborto lo otro son los medicamentos hay ciertos medicamentos que inducen la formacin de anticuerpos y una entidad conocida como lupus raiq parecido al lupus es decir que no es lupus sino parecido y al retira el medicamento el paciente mejora como son : sulfoniacida procainamida hidralazina isoniacida clorpromacina fenitoina captopril propanolol epamin porque ellos generan y se van a manifestar desde el punto de vista inmunolgico con la presencia de anticuerpos anti histona positivos y estos ms que todo atacan el ncleo en cuanto al pronstico del lupus en la antigedad antes de aparicin de medicamentos como los esteroides era muy malo , una vez que se han comenzado a utilizar sobre todo los esteroides el pronstico ha mejorado mucho sobre todo en la forma donde no hay afeccin de rganos internos hay que utilizar cortico esteroides orales el comnmente usado es la prednisona a dosis de 1mg a o.5mg por kilo si es benigno se controlan bastante bien incluso a dosis bajas cuando desarrollan una crisis aguda esto es de alta mortalidad incluso si son hombre y en la raza negra son de mas difcil control se utilizan tambin los AINES cuando tiene artritis reumatoide