Evolusi perkembangan sistem imun dapat dianggap sebagai suatu seri respons adaptif terhadap lingkungan yang berubah-ubah

dan potensial rawan. Evolusi perkembangan sistem imun yang ditinjau dari sudut keragaman berbagai macam spesies, dari spesies yang paling primitif sampai yang paling berkembang yaitu manusia, dinamakan filogeni sistem imun. Filogeni imunitas nonspesifik. Pada manusia misalnya, 3 dari 5 leukosit yang beredar, yaitu sel monosit, sel polimorfonuklear dan sel eosinofil berperan sebagai fagosit. Selain fagositosis, respons inflamasi juga merupakan pertahanan nonspesifik yang sudah terlihat pada invertebrata primitif. Dengan evolusi, bentuk pertahanan ini tetap dipertahankan dan ditambah dengan bentuk baru seperti sistem koagulasi, komplemen, amplifikasi biologik, bahkan dengan bentuk pertahanan spesifik. 2. Filogeni imunitas spesifik. Pada manusia sistem imun sudah berkembang sedemikian rupa dengan berbagai macam subset sel limfoid dan limfokin yang dihasilkannya. Selama evolusi terjadi spesialisasi sel yang berperan spesifik pada pertahanan tubuh dan spesialisasi ini didukung oleh lingkungan mikro tempat sel pendahulu berada, misalnya timus dan bursa fabricius pada burung. Urutan evolusi kelas imunoglobulin paralel dengan proses pematangan pada individu. Pada vertebrata primitif terlihat antibodi yang analog dengan imunoglobulin M, dan pada yang lebih tinggi timbul antibodi kedua yang analog dengan imunoglobulin G, kemudian diikuti antibodi yang analog dengan IgA. Sedangkan pada manusia terdapat 5 kelas imunoglobulin, yaitu IgM, IgG, IgA, IgD dan IgE dengan masingmasing subkelasnya. Jadi lingkungan merupakan faktor yang penting dalam filogeni sistem imun, baik lingkungan makro maupun mikro. Lingkungan mikro sangat penting pada perkembangan sistem imun spesifik. Respons imun yang berkembang sempurna adalah respons imun dengan spesifisitas dan memori imunologik. 3. ONTOGENI SISTEM IMUN. Ontogeni sistem imun adalah proses perkembangan sistem imun ditinjau dari individu yang sedang berkembang (jadi bukan spesies), dari sel pendahulu sampai menjadi sel matur. Pada manusia diperkirakan bahwa maturasi respons imun sudah dimulai pada fetus pada kehamilan 2-3 bulan. Perkembangan ditujukan pada diferensiasi fungsi imunologik sel nonspesifik dan spesifik. Keduanya berasal dari populasi sel asal (stem cell) yaitu sel yang mempunyai kesanggupan untuk bereplikasi dan berdiferensiasi menjadi sel matur. Sel asal pada embrio yang sedang berkembang terletak pada jaringan hematopoietik yolk sac, pada kehamilan 6 minggu di hati, dan mulai usia kehamilan 2 bulan serta selanjutnya pada sumsum tulang. Pada kehamilan 3-5 bulan, limpa juga berperan sebagai jaringan hematopoietik. Setelah bayi lahir, sumsum tulang merupakan satu-satunya organ hematopoietik. Bila sumsum tulang gagal, misalnya oleh karena suatu penyakit, maka hati dan limpa dapat berfungsi sebagai hematopoiesis ekstramedular. Bergantung pada lingkungan mikro maka sel akan berkembang melalui jalur hematopoietik dan limfopoietik. Yang melalui jalur hematopoietik akan berkembang menjadi sel eritrosit, granulosit, trombosit, dan monosit; sedangkan jalur limfopoietik menjadi sel limfosit. Jadi lingkungan mikro penting pada ontogeni sistem imun. Dengan mengetahui ontogeni sistem imun maka kita akan dapat menjelaskan patogenesis beberapa penyakit defisiensi imun yang kita jumpai di klinik, terutama defisiensi imun kongenital
1.

Atrial Septal Defect (ASD)

undefinedundefined

A. DEFINISI Atrial Septal Defect (ASD) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan dengan atrium kiri yang tidak ditutup oleh katup ( Markum, 1991). ASD adalah defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri dan kanan. (Sudigdo Sastroasmoro, 1994). ASD adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang (defek) pada septum interatrial (sekat antar serambi) yang terjadi karena kegagalan fungsi septum interatrial semasa janin. Defek Septum Atrium (ASD, Atrial Septal Defect) adalah suatu lubang pada dinding (septum) yang memisahkan jantung bagian atas (atrium kiri dan atrium kanan). Kelainan jantung ini mirip seperti VSD, tetapi letak kebocoran di septum antara serambi kiri dan kanan. Kelainan ini menimbulkan keluhan yang lebih ringan dibanding VSD. Atrial Septal Defect adalah adanya hubungan (lubang) abnormal pada sekat yang memisahkan atrium kanan dan atrium kiri. Kelainan jantung bawaan yang memerlukan pembedahan jantung terbuka adalah defek sekat atrium. Defek sekat atrium adalah hubungan langsung antara serambi jantung kanan dan kiri melalui sekatnya karena kegagalan pembentukan sekat. Defek ini dapat berupa defek sinus venousus di dekat muara vena kavasuperior, foramen ovale terbuka pada umumnya menutup spontan setelah kelahiran, defek septum sekundum yaitu kegagalan pembentukan septum sekundum dan defek septum primum adalah kegagalan penutupan septum primum yang letaknya dekat sekat antar bilik atau pada bantalan endokard. Macam-macam defek sekat ini harus ditutup dengan tindakan bedah sebelum terjadinya pembalikan aliran darah melalui pintasan ini dari kanan ke kiri sebagai tanda timbulnya sindrome Eisenmenger. Bila sudah terjadi pembalikan aliran darah, maka pembedahan dikontraindikasikan. Tindakan bedah berupa penutupan dengan menjahit langsung dengan jahitan jelujur atau dengan menambal defek dengan sepotong dakron. B. KLASIFIKASI Berdasarkan letak lubang, ASD dibagi dalam tiga tipe : 1. Ostium secundum : merupakan tipe ASD yang tersering. Kerusakan yang terjadi terletak pada bagian tengah septum atrial dan fossa ovalis. Sekitar 8 dari 10 bayi lahir dengan ASD ostium secundum. Sekitar setengahnya ASD menutup dengan sendirinya. Keadaan ini jarang terjadi pada kelainan yang besar. Tipe kerusakan ini perlu dibedakan dengan patent foramen ovale. Foramen ovale normalnya akan menutup segera setelah kelahiran, namun pada beberapa orang hal ini tidak terjadi hal ini disebut paten foramen ovale. ASD merupakan defisiensi septum atrial yang sejati. 2. Ostium primum : kerusakan terjadi pada bagian bawah septum atrial. Biasanya disertai dengan berbagai kelainan seperti katup atrioventrikuler dan septum ventrikel bagian atas. Kerusakan primum jarang terjadi dan tidak menutup dengan sendirinya. 3. Sinus venosus : Kerusakan terjadi pada bagian atas septum atrial, didekat vena besar (vena cava superior) membawa darah miskin oksigen ke atrium kanan. Sering disertai dengan kelainan aliran balik vena pulmonal, dimana vena pulmonal dapat berhubungan dengan vena cava superior maupun atrium kanan. Defek sekat primum dikenal dengan ASD I, Defek sinus Venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan ASD II. ETIOLOGI

C.

1. a. b. c. d. e. 2. a. b. c. d.

Penyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian ASD. Faktor-faktor tersebut diantaranya : Faktor Prenatal Ibu menderita infeksi Rubella Ibu alkoholisme Umur ibu lebih dari 40 tahun. Ibu menderita IDDM Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu Faktor genetic Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB Ayah atau ibu menderita PJB Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down Lahir dengan kelainan bawaan lain ASD merupakan suatu kelainan jantung bawaan. Dalam keadaan normal, pada peredaran darah janin terdapat suatu lubang diantara atrium kiri dan kanan sehingga darah tidak perlu melewati paru-paru. Pada saat bayi lahir, lubang ini biasanya menutup. Jika lubang ini tetap terbuka, darah terus mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan (shunt), Penyebab dari tidak menutupnya lubang pada septum atrium ini tidak diketahui,

D. PATOFISIOLOGI Darah arterial dari atrium kiri masuk ke atrium kanan. Aliran tidak deras karena perbedaan tekanan atrium kiri dan kanan tidak besar (tekanan atrium kiri lebih besar dari tekanan atrium kanan. Beban pada atrium kanan, atrium pulmonalis kapiler paru, dan atrium kiri meningkat, sehingga tekanannya meningkat. Tahanan katup pulmonal naik, timbul bising sistolik karena stenosis relative katup pulmonal. Juga terjadi stenosis relative katup trikuspidal, sehingga terdengar bising diastolic. Penambahan beban atrium pulmonal bertambah, sehingga tahanan katup pulmonal meningkat dan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen. Kejadian ini berjalan lambat. Pada ASD primum bias terjadi insufisiensi katup mitral atau trikuspidal sehingga darah dari ventrikel kiri atau kanan kembali ke atrium kiri atau kanan saat sistol

E. TANDA DAN GEJALA ASD di awalnya tidak menimbulkan gejala. Saat tanda dan gejala muncul biasanyamurmur akan muncul. Seiring dengan berjalannya waktu ASD besar yang tidak diperbaikidapat merusak jantung dan paru dan menyebabkan gagal jantung. Tanda dan gejala gagal jantung diantaranya: Kelelahan Mudah lelah dalam beraktivitas Napas pendek dan kesulitan bernapas Berkumpulnya darah dan cairan pada paru Berkumpulnya cairan pada bagian bawah tubuh

F. MANIFESTASI KLINIS Penderita ASD sebagian besar menunjukkan gejala klinis sebagai berikut: Detak jantung berdebar-debar (palpitasi) Tidak memiliki nafsu makan yang baik

 Sering mengalami infeksi saluran pernafasan Berat badan yang sulit bertambah Gejala lain yang menyertai keadaan ini adalah : Sianosis pada kulit di sekitar mulut atau bibir dan lidah Cepat lelah dan berkurangnya tingkat aktivitas Demam yang tak dapat dijelaskan penyebabnya Respon tehadap nyeri atau rasa sakit yang meningkat Mild dyspneu pada saat bekerja (dispneu deffort) dan atau kelelahan ringan adalah gejala awal yang paling sering ditemui pada hubungan antar atrium. Pada bayi yang kurang dari 1 tahun jarang sekali memperlihatkan tanda-tanda gagal jantung kongestif yang mengarah pada defek atrium yang tersembunyi. Gejala menjadi semakin bertambah dalam waktu 4 sampai 5 dekade. Pada beberapa pasien yang dengan ASD yang lebar, mungkin dalam 10 atau 7 dekade sebelumnya telah memperlihatkan gejaladispneu deffort, kelelahan ringan atau gagal jantung kongestif yang nyata. Pada penderita ASD terdapat suara splitting yang menetap pada S2. Tanda ini adalah khas pada patologis pada ASD dimana pada defek jantung yang tipe lain tidak menyebabkan suara splitting pada S2 yang menetap. G. PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Elektrokardiografi Menilai irama, heart rate, gangguan konduksindan perubahan pola 2. Radiologi Rontgen thorak untuk mengetahui gambaran paru dan jantung 3. Ekokardiografi Dari pemeriksaan ini maka akan dapat dilihat adanyan kebocoran aliran darah dari atrium kiri ke atrium kanan. 4. Kateterisasi prosedur diagnostik dimana kateter radiopaque dimasukan kedalam serambi jantung melalui pembuluh darah perifer, diobservasi dengan fluoroskopi atau intensifikasi pencitraan; pengukuran tekanan darah dan sample darah memberikan sumber-sumber informasi tambahan. H. PENATALAKSANAAN MEDIS Bila pemeriksaan klinis dan elektrokardiografi sudah dapat memastikan adanya defek septum atrium, maka penderita dapat diajukan untuk operasi tanpa didahului pemeriksaan kateterisasi jantung. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal dan penyakit vaskuler paru, serta pada kateterisasi jantung didapatkan tahanan arteri pulmonalis lebih dari 10U/m yang tidak responsif dengan pemberian oksigen 100%, maka penutupan defek septum atrium merupakan indikasi kontra. Tindakan operasi Indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (34 tahun) kecuali bila sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongaestif yang tidak teratasi secara medikamentosa. Defect atrial ditutup menggunakan patch Tanpa operasi Lubang ASD dapat ditutup dengan tindakan nonbedah, Amplatzer Septal Occluder (ASO), yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha. Meski sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini dan memerlukan pembedahan. Amplatzer septal occluder(ASO) adalah alat yang mengkombinasikan diskus ganda dengan mekanisme pemusatan tersendiri (self-centering mechanism). Ini adalah alat

pertama dan hanya menerima persetujuan klinis pada anak dan dewasa dengan defek atrium sekundum (DAS) dari the United States Food and Drug Administration (FDA US). Alat ini telah berhasil untuk menutup defek septum atrium sekundum, patensi foramen ovale, dan fenestrasi fontanella