HEPATOBLASTOMA

Diana Salazar Valdez R3PM

TUMORES HEPTICOS PRIMARIOS

EDAD
0 3 aos

BENIGNO
Hemangioendotelioma Hamartomas Teratomas Angiolipoma

MALIGNO
Hepatoblastoma Tumor rabdoide Tumor de saco vitelino Rabdomiosarcomas Carcinoma hepatocelular Sarcoma indiferenciado Angiosarcoma Carcinoma hepatocelular (fibrolamelar) Leiomiosarcoma Linfomas

3 12 aos

> 12 aos

Adenomas Cistoadenoma biliar

HEPATOBLASTOMA

Tumor maligno, agresivo, constituido por hepatocitos fetales, con dos variantes anatomopatolgicas: la forma epitelial y la mixta o mesenquimal.

Ros ML, Ros RP. Abordaje prctico de las neoplasias hepticas. RAR 71; 1:2007, 73-81..

INTRODUCCIN

Es un tumor heptico maligno que resulta de trastornos del desarrollo durante la organognesis.

Correa BY, Viscano VM, Hepatoblastoma.

EPIDEMIOLOGA

Representa en 3% de masas tumorales en la infancia. Afecta principalmente a nios entre los 6 meses y los 3 aos de edad.

80% de los casos de hepatoblastoma se presenta en < de tres aos de edad

Meja AJM, Beutelspacher VO, Jurez OS, y cols. Tendencia de la incidencia de los tumores hepticos en la infancia.Salud Publica Mex 2002;44:100-107.

EPIDEMIOLOGA

Tumor embrionario. Etiologa es desconocida. Tumor heptico maligno ms comn en nios Incidencia de 0.7 a 1 caso por milln en nios menores de 15 aos.

Gua de prctica clnica para el diagnstico y tratamiento del Hepatoblastoma Catlogo maestro de guas de prctica clnica: SSA-287-10

EPIDEMIOLOGA

Su incidencia alrededor del mundo permanece constante entre 0.5 y 1.5 casos/ milln de nios. 0.2 x 1000 000 de nios en Inglaterra y Gales

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EPIDEMIOLOGA

2.1/milln de nios en Hong Kong. EUA incidencia anual de 1/milln en nios < de 15 aos de edad.

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EPIDEMIOLOGA

1% de los casos de cncer en la edad peditrica.

Tercer tumor maligno intra-abdominal luego del tumor de Wilms (nefroblastoma) y el neuroblastoma. Ms frecuente en el sexo masculino 1.4-2.0:1

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EPIDEMIOLOGA

90% de mortalidad durante el primer ao. Metstasis: pulmn, hueso, cerebro, ojo, mdula sea, rin.

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EPIDEMIOLOGA

Ms frecuente en lbulo derecho. Asociacin: Sx de Beckwich Weidemann, osteopenia, enfermedades metablicas como enfermedades por acumulacin de lpidos, Sx de Toni Fanconi, virilizacin en el hombre, Sx de alcohol fetal, poliposis colnica familiar, atresia de va biliares.

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FACTORES DE RIESGO

Nios con sndromes de sobre crecimiento (hemihipertrofia y sndrome de Beckwith Wiedemann) deben evaluarse con USG cada 4 meses en los primeros 5 aos riesgo relativo de hepatoblastoma es de 2280 veces.

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FACTORES DE RIESGO

Nios con antecedente de prematurez y muy bajo peso al nacer (menos de 1000 gramos): Riesgo relativo de 15 hasta 50. Uno de cada 200 RNPT desarrollar hepatoblastoma.

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FACTORES DE RIESGO

Edad materna: aumenta el riesgo relativo, siendo de 2.5 para < 20 aos y de 2.2 para > 40 aos. Tabaquismo materno: riesgo relativo de 2.1. Hijos de madres con IMC entre 25 y 29: 3 veces ms el riesgo.

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FACTORES DE RIESGO

Exposicin excesiva con: Metales Productos del petrleo Pinturas Acetaminofn

* Trisomas
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CLASIFICACIN
EPITELIAL

Clulas epiteliales hepticas fetales. Supervivencia del 100% en caso de reseccin completa

MESENQUIMATOSO

Tejido embrionario

MIXTO

Mezcla del tipo mesenquimatoso.

epitelial

ANAPLSICO O DE CLULA PEQUEA

Tejido indiferenciado. Peor pronstico

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MANIFESTACIONES CLNICAS

Masa abdominal asintomtica

Dolor abdominal, prdida de peso, irritabilidad 25%

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MANIFESTACIONES CLNICAS

Vmito, diarrea, anemia, ascitis, fiebre.

Ictericia.

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MANIFESTACIONES CLNICAS
CARACTERSTICA HP CHC

Dolor abdominal Distensin abdominal

Anorexia Prdida de peso Nusea/Vmito Ictericia Esplenomegalia Condicin preexistente

Frecuente Frecuente
Rara Rara Rara Rara Ocasional

Frecuente Frecuente
Ocasional Ocasional Frecuente 25% Presente si cirrosis Presente con frecuencia

DIAGNSTICO

Historia clnica:

Peso al nacer Macroglosia Hemihipertrofia Hernia umbilical Historia familiar de Ca

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DIAGNSTICO

Hepatomegalia pensar en la posibilidad de tumor.

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DIAGNSTICO

Trombocitosis: Trombopoyetina IL 6 Ca, P. PFH

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DIAGNSTICO

B HGC
AFP: elevada en 90% de los casos.

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DIAGNSTICO

AFP: Protena parecida a la albmina. Sintetizada en saco vitelino e hgado fetal. RN 100,000 ng/ml.

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DIAGNSTICO

AFP: Vida media de 5 a 7 das. 1er. Ao < 10 ng/ml. til para el seguimiento de la enfermedad.

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DIAGNSTICO

Imgenes radiolgicas: Hepatomegalia Calcificaciones Metstasis

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DIAGNSTICO

USG:

til para determinar masas de caractersticas slidas. Estudio Doppler vascularidad del tumor. Limitacin para establecer mrgenes del tumor y su resecabilidad.

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DIAGNSTICO

TC: Patrn homogneo. Patrn heterogneo con calcificaciones y reas qusticas debidas a hemorragia o necrosis. TC Trax: deteccin de metstasis.

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DIAGNSTICO

DIAGNSTICO

Angiorresonancia: permite ver la masa, sus caractersticas, distribucin y relacin con estructuras vasculares. Tomografa con emisin de positrones: deteccin de recurrencia del tumor.

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ESTADIAJE BASADO EN LOS RESULTADOS DE LA CIRUGA INICIAL E

HISTOLOGA DEL TUMOR UTILIZADOS EN ESTUDIOS INTERGRUPO NORTEAMERICANOS

Estadio I

Reseccin quirrgica completa con mrgenes claros de tumor. FH: Histologa fetal pura UH: Todos los otros tipos histolgicos
Reseccin quirrgica macroscpicamente completa pero mrgenes con tumor microscpico residual. Reseccin quirrgica groseramente completa pero envolvimiento de ganglios o derrame de tumor. Reseccin quirrgica incompleta con residuo obvio de tumor intraheptico. Tumor metastsico con o sin reseccin quirrgica completa o incompleta del tumor.

Estadio II Estadio III

Estadio IV

SISTEMA DE CLASIFICACIN PRETEXT

ESTADIFICACIN CLINICOQUIRRGICA DEL GRUPO

ONCOLGICO INFANTIL Y EL GRUPO ONCOLGICO PEDITRICO (GOI-GOP)
Estadio I
Estadio II A

-Tumor completamente resecado - Niveles de AFP normales a la cuarta semana posoperatoria

-Tumor completamente resecado - Tumor con histologa distinta a la del modelo fetal

Estadio II B
Estadio II C

-Tumor completamente resecado. - AFP negativa al momento del diagnstico

-Tumor completamente resecado o resecado luego de QT o RT o residuo microscpico presente - AFP alterada a la cuarta semana posoperatoria

Estadio III

-Tumor inicialmente irresecable pero confinado a un lbulo -Tumor con residuo macroscpico -Tumor roto durante la intervencin quirrgica -Enfermedad ganglionar presente
- Metstasis distantes

Estadio IV

TRATAMIENTO

Reseccin quirrgica: modalidad teraputica ms importante. Lobectoma heptica.

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TRATAMIENTO

Obtener biopsia de ndulos linfticos sospechosos. En lesiones pulmonares deben ser resecadas en lo posible.

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TRATAMIENTO
- Establecer el estadio de la enfermedad al momento de la Ciruga:

Extensin del tumor en el hgado.

Tener en cuenta el compromiso de la vena heptica, la vena porta y los ganglios linfticos. Metstasis a distancia.
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TRATAMIENTO

Tener en cuenta complicaciones: Prdidas sanguneas. Embolizacin tumoral. Trastornos metablicos: hipoglucemia, hiperuricemia, hipoalbuminemia, trastornos de la coagulacin, deficiencia de vitamina K, hiperfosfatemia y hipocalcemia.

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TRATAMIENTO

- QT pre y postquirrgica:

Reduccin del tamao del tumor.

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TRATAMIENTO

QT:

Vincristina 5 Fluoracilo Doxorrubicina Cisplatino

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TRATAMIENTO

Pacientes con reseccin completa inicial recibirn quimioterapia con: Cisplatino 100 mg/m2 IV, el da 1, Vincristina 1.5 mg/m2 IV, da 2 5-fluorouracilo 600 mg/m2, da 2.
-

Recibir al menos 2 ciclos postquirrgicos con intervalos de 21 das cada uno.

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TRATAMIENTO

En pacientes clasificados como de alto riesgo, iniciar QT con el siguiente esquema: PLADO: Cisplatino 100 mg/m2 IV el da 1 Doxorrubicina 60 mg/m2 IV el da 2.

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TRATAMIENTO

Posterior a cada ciclo se determinarn niveles sricos de AFP Posterior a 2 ciclos de QT se realizar TC de abdomen-trax. Despus de 2 ciclos de QT se evaluar si es resecable o no, si no es resecable se darn 2 ciclos mas de QT y se reevaluar.

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TRATAMIENTO

Si despus de 4 ciclos de QT no es factible la ciruga deber de valorarse trasplante heptico y continuar quimioterapia con esquema PLADO en lo que se define el manejo. Posterior a la ciruga de reseccin, se debern de administrar dos ciclos de QT con el esquema inicial con el cual fue tratado.

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TRATAMIENTO

Radioterapia no juega papel importante en el tratamiento. Trasplante heptico supervivencia a 5 aos hasta del 83 %.

Correa BY, Viscano VM, Hepatoblastoma.

SEGUIMIENTO

Exploracin fsica, determinacin de nivel srico de AFP cada mes el primer ao. USG o TAC cada 2 meses el primer ao. Posteriormente EF y AFP cada 2 meses el segundo ao, cada 3 meses el tercer ao y cada 6 meses a partir de 4 ao.

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PRONSTICO

El factor ms importante es la reseccin completa.

Depende tambin de: Grado de actividad mittica. Tipo histolgico. Nivel de AFP, con disminucin de 2 logaritmos en los 4 cursos iniciales de QT.

Correa BY, Viscano VM, Hepatoblastoma.

Gracias