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Seção IV

Uropediatria

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Seção IV

Capítulo 49
Refluxo vesicureteral

Salvador Vilar Correia Lima


Fabio de Oliveira Vilar

Refluxo vesicureteral é a anomalia urológica mais do refluxo vesicureteral (Figura 1). A utilização de
comum na população pediátrica e tem sido relatada substâncias radioisotópicas na cistografia direta pode
em 30% a 50% dos pacientes que se apresentam com diagnosticar casos que não puderam ser detectados
infecção urinária. A sua incidência, na população geral, com a cistografia clássica, utilizando o método
é estimada em cerca de 1%. A associação entre refluxo radiológico tradicional. A cistografia com radioisó-
vesicureteral, infecção urinária e lesões renais signifi- topos tem a desvantagem de não permitir a gradação
cativas é bastante conhecida. A nefropatia de refluxo
é reconhecida como uma das maiores causas de insu-
ficiência renal em crianças e adultos jovens. Na maioria
dos pacientes ocorre antes dos 3 anos de idade. A
natureza hereditária e familiar é bem reconhecida nos
dias de hoje. Diversos estudos têm mostrado que
parentes de uma criança que tem refluxo vesicureteral
têm uma chance significativamente maior de desen-
volver a doença que a população em geral, chegando
a índices superiores a 30%, necessitando, portanto,
de avaliação adequada.
Os três mecanismos considerados como principais
na etiologia de escaras renais são:
1) Refluxo de urina infectada até o rim, levando à
inflamação intersticial e dano renal;
2) Refluxo estéril, normalmente de alto grau, que
pode lesar o rim por meio de um mecanismo
imunológico ou mecânico; e
3) Desenvolvimento embriológico anormal com
surgimento de displasia renal.

Diagnóstico
Figura 1: A cistografia miccional continua sendo o padrão ouro
A cistouretrografia miccional continua sendo o no diagnóstico do refluxo vesicureteral. Permite melhor definição
método mais confiável para o diagnóstico de certeza anatômica

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do refluxo. A ultra-sonografia pode ser normal mes- A importância da infecção


mo em casos severos de refluxo graus IV e V. urinária
Apesar de algumas observações sobre a impor-
Fatores que influenciam a tância do refluxo na ausência de infecção urinária,
severidade do refluxo sabe-se que a severidade do mesmo está diretamente
relacionada à presença de bactérias com o potencial
Alguns fatores podem afetar significativamente a de formação de escaras de pielonefrite e suas conse-
relevância do refluxo. A suscetibilidade do hospedeiro qüências danosas para o organismo. Estudos iniciais
à infecção urinária é um dos principais fatores. A de Smellie e King, na década de 1970, e as conclusões
idade do paciente, a severidade do refluxo e o padrão mais recentes do Comitê Internacional de Estudo
miccional da criança são os outros fatores que po- do Refluxo, em que se instituiu a profilaxia antibiótica
dem influenciar o prognóstico. na prevenção da formação de escaras pielonefríticas,
A idade do paciente é um fator preponderante na mostraram claramente que a infecção é o fator com-
incidência do refluxo. A maior incidência de refluxo plicador no desenvolvimento de escaras e que a
primário ocorre em crianças mais jovens, sendo nesta instituição desta conduta reduz grandemente a for-
faixa etária que se dá a sua maior incidência inde- mação das mesmas, permitindo a resolução espon-
pendente do grau. tânea do refluxo na maioria dos casos.
As alterações renais estão diretamente correlacio-
nadas com a severidade do refluxo. Em alguns paci-
entes, esta patologia pode ser a manifestação de alte- Tratamento
rações do broto ureteral, como já foi sugerido por
alguns autores. A maior incidência de escaras em O tratamento do refluxo vesicureteral ainda é, nos
pacientes portadores de refluxo mais severo pode dias de hoje, matéria que gera alguma controvérsia.
ser explicada pela presença de grande quantidade de O resultado dos estudos do Comitê Internacional
urina residual proveniente dos ureteres muito dila- de Refluxo, em que pacientes foram randomizados
tados. Pode também ser uma conseqüência do im- para tratamento clínico com quimioprofilaxia e
pacto da urina sobre as papilas renais, permitindo a correção cirúrgica, acentuou uma tendência para o
entrada mais fácil das bactérias nos túbulos coletores. tratamento não-cirúrgico que já vinha sendo demons-
Alterações renais do tipo formação de escaras, adel- trada em estudos isolados. Ao final da observação
gaçamento do parênquima e diminuição do tamanho deste comitê, que durou de quatro a cinco anos, os
do rim podem ser encontrados em crianças que tive- resultados foram semelhantes nos dois grupos no
ram suspeita de refluxo no período pré-natal. Supõe- que concerne à resolução do refluxo, com algumas
se que essas alterações podem também ocorrer na variações no tocante à formação de escaras de pielo-
ausência de infecção urinária. Estes achados suportam nefrite, em que o grupo tratado clinicamente apre-
a idéia de que pacientes com fatores de risco, tais sentou maior incidência.
como alterações do ultra-som pré-natal e história Pela análise dos diversos estudos clínicos publi-
familiar de refluxo, sejam investigados mais preco- cados e com a experiência adquirida através dos anos,
cemente no período neo-natal e postos em pro- podemos concluir que no presente momento a estra-
gramas de profilaxia antibiótica. tégia mais aconselhada para os diversos tipos de re-
Padrões anormais de micção podem fazer com fluxo vesicureteral é a seguinte:
que refluxos de baixa pressão possam ser transfor- ‹ Refluxos de graus I a III devem ser tratados

mados em alta pressão e com isto colocar em risco o conservadoramente e possuem uma chance de
parênquima renal com a possibilidade de formação resolução espontânea na sua quase totalidade;
de escaras. A análise adequada dos hábitos miccionais ‹ Refluxo grau IV tem uma chance menor que o

da criança, tentando identificar instabilidade do de- grupo anterior, mas deve sempre ser inicialmente
trusor e dissinergia vesicoesfincteriana, é de grande tentado o tratamento conservador, podendo ser
importância. A avaliação dos hábitos intestinais indicada a cirurgia na falha deste;
tentando detectar e corrigir constipação intestinal ‹ Refluxo grau V tem mostrado baixíssimo grau de

também tem um papel significativo no manuseio da resolução espontânea e deve preferencialmente ser
criança portadora de refluxo vesicureteral. tratado cirurgicamente.

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Dúvidas freqüentemente suscitadas no O momento de indicar cirurgia também gera certa


manuseio do refluxo controvérsia, porém situações como falta de adesão
ao tratamento conservador ou incapacidade dos
‹ Deve-se suspender a quimioprofilaxia? Quando? parentes em ministrá-lo, podem fazer com que a
‹ Quando indicar o tratamento cirúrgico? Qual a cirurgia possa ser indicada.
melhor técnica? Quanto à técnica a ser utilizada, varia muito da
A suspensão da quimioprofilaxia nos pacientes em experiência e da preferência do cirurgião, pois to-
tratamento conservador é matéria bastante controver- das visam reforçar ou recriar o mecanismo valvular
tida. Admite-se que crianças sem sintomas de freqüência vesicureteral. Nos últimos anos vem ganhando mais
ou urgência urinária, sem dilatação importante do trato popularidade a técnica de injeção endoscópica, que
superior e sem processos obstrutivos podem eventual- oferece vantagens pela sua mínima invasividade,
mente ter a quimioprofilaxia suspensa, após atingirem apesar dos resultados inferiores aos da cirurgia
uma idade em que possam fornecer informações sobre convencional.
sua sintomatologia.

Leitura recomendada
1. Smellie JM, Jodal U, Lax H, Mobius T T, Hirche H, Olbing
H. Outcome at 10 years of severe vesicoureteric reflux
managed medically. Report of the International Reflux Study
in Children. J Pediatr, 139: 656, 2001.
2. Medical versus surgical treatment of primary vesicureteral
reflux: report of the International Reflux Study Committee.
Pediatrics, 67: 392, 1981.
3. Ferrer FA, McKenna PH, Hochman HI, Herndon A. Results
of a vesicoureteral reflux practice pattern survey among
American Academy of Pediatrics, Section on Pediatric
Urology Members. J Urol, 160: 1031, 1998.
4. Cooper CS, Chung BI, Kirsh AJ, Canning DA, et al. The
outcome of stopping prophylactic antibiotics in older children
with vesicureteral reflux. J Urol, 163: 269, 2000.
5. Elder JS. Peters CA, Arant BS Jr., Ewalt DH, Hawtrey CE,
Algoritmo para manuseio do paciente com suspeita de refluxo Hurwitz RS, et al. Pediatric vesicoureteral reflux guidelines
vesicureteral panel summary report on the management of primary
vesicoureteral reflux in children. J Urol, 157: 1846, 1997.

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Seção IV

Capítulo 50
Hidronefrose antenatal

Antônio Macedo Júnior

Conduta em hidronefrose Em resumo, a conduta no período gestacional está


antenatal relacionada com o estado geral do feto, idade gesta-
cional, se a hidronefrose é unilateral ou bilateral e o
O objetivo em se constatar um feto com suspeita volume do líquido amniótico. Nos casos de hidronefrose
de alteração do trato urinário é determinar o diag- unilateral, em geral nenhuma conduta no feto é necessária.
nóstico, avaliar possíveis anomalias associadas e o A condição potencialmente letal em hidronefrose
risco da anomalia após o nascimento. antenatal inclui situações como a válvula de uretra
A hidronefrose é reconhecida a partir de dilatação posterior, atresia uretral e síndrome de Prunebelly,
na pelve renal e cálices. O ureter e a bexiga podem que são caracterizadas por hidronefrose bilateral e
também estar dilatados. A possibilidade de uma ano- bexiga distendida. Apesar do Prune Belly não ser uma
malia grave do trato urinário é, via de regra, propor- patologia obstrutiva, pode estar associada à insufi-
cional ao grau de hidronefrose. ciência renal. A atresia uretral é, em geral, fatal, uma
Em uma série em que o diâmetro da pelve era vez que os rins são displásicos. Um outro fator extre-
superior a 2 cm, 94% comprovaram anomalia do mamente desfavorável é o oligoidrâmnio, por pre-
trato urinário, o que implicou em cirurgia ou acompa- venir o desenvolvimento pulmonar, gerando hipo-
nhamento prolongado. Quando a pelve era entre 1 e plasia pulmonar, que pode acarretar a morte dos
1,5 cm, 50% tinham alteração; enquanto nas pelves pacientes logo após o nascimento.
inferiores a 1 cm, apenas 3% tinham alguma alteração De forma intuitiva, a derivação urinária fetal para o
significativa. espaço amniótico permitiria o desenvolvimento renal,
Considera-se significativa atualmente uma pelve restaurando a cavidade amniótica e assim permitindo
com diâmetro de mais de 4 mm, antes de 33 semanas o desenvolvimento da função respiratória. De fato, a
de gestação, e de mais de 7 mm, após. O diagnóstico colocação de shunt vesicoamniótico e a realização de
diferencial da hidronefrose antenatal pode ser visto vesicostomia ou pielostomia vêm sendo feitas
na Tabela 1. A presença de uma bexiga distendida experimentalmente. Entretanto, poucos pacientes se
sugere obstrução infravesical (válvula de uretra pos- beneficiam destes procedimentos, uma vez que a
terior ou ureterocele gigante), apesar de casos de função renal já está comprometida no momento do
refluxo vesicureteral maciço e síndrome de Prune evento cirúrgico fetal, além do grande risco de parto
Belly poderem cursar com hidronefrose e bexiga pré-termo, corioamnionite e obituário fetal. Desta
distendida. É também comum a associação de outras forma, os grupos de neonatologia vêm sendo mais
anomalias com alterações urológicas, como distúrbios seletivos na indicação destes procedimentos, definindo
neurológicos, cardíacos e intestinais. inclusive parâmetros desfavoráveis para se realizar a

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derivação: oligoidrâmnio prolongado, cistos renais meiras 24-48 horas em função da oligúria transitória
corticais, área pulmonar reduzida e circunferência do neonato. Idealmente deve ser feita após 72 horas
abdominal e torácica diminuída. de vida. O tamanho do rim, o grau de caliectasia e
Uma visão contrária a esta e defendida por outros espessura parenquimatosa e a presença ou ausência
é a de que, nos casos em que se promove uma deri- de dilatação ureteral devem ser verificados. O grau
vação urinária fetal, isto é feito muito tarde e naqueles de hidronefrose pode ser estimado de acordo com
de pior prognóstico. O autor baseia-se no fato de que a classificação da Sociedade Fetal de Urologia. A
os fetos que desenvolvem ascite urinária e/ou rotura bexiga deve ser cuidadosamente avaliada, a fim de
renal, e assim descomprimem naturalmente a via se afastar válvula de uretra posterior, com especial
urinária, apresentam melhor prognóstico quanto à atenção à espessura vesical, dilatação ureteral e
função renal. Especula-se que fetos com bexigas esvaziamento inadequado e presença de resíduo. A
permanentemente distendidas devam ser derivados constatação de lesão cística intravesical permite
já por volta de 20 semanas, como forma de melhor diagnóstico de ureterocele.
abordagem preventiva para minimizar os danos renais
futuros. Todavia, esta idéia precisa ser confirmada em Uretrocistografia miccional
protocolo científico para ser aceita. Deve ser realizada já no berçário quando a suspeita
clínica de válvula de uretra posterior for consistente.
Conduta no recém-nascido Sexo masculino
com hidronefrose antenatal Bexiga de paredes espessadas e líquido amniótico
reduzido. Este exame permite também afastar reflu-
Berçário xo vesicureteral, que pode acompanhar secunda-
riamente uma obstrução infravesical. Nos demais
No nascimento, a inspeção abdominal é feita para
casos, este exame pode ser feito ambulatorialmente
detectar presença de massa, geralmente secundária a
após 30 dias de vida.
rim multicístico displásico ou estenose da JUP. Nos
casos de válvula de uretra posterior, é comum a
palpação de massa do tamanho de uma noz na região Seguimento e conduta
suprapúbica, representando a bexiga distendida. A
monitoração da creatinina sérica deve ser feita, em No caso de hidronefrose bilateral ou unilateral em
especial nos casos de hidronefrose bilateral. No rim único, é fundamental o acompanhamento da
nascimento, a creatinina do recém-nascido é idêntica à creatinina sérica e eletrólitos. Nos casos de hidro-
da mãe, sendo que após uma semana ela deve chegar nefrose secundária a refluxo vesicureteral, a antibio-
a 0,4 mg/dL, exceto nos prematuros, nos quais a ticoterapia profilática deve ser iniciada imediatamente.
creatinina só regride após 34-35 semanas pela Nos casos de hidronefrose unilateral e rim contra-
imaturidade renal fetal até então. Os pacientes neonatos lateral normal, não são comuns as alterações nos
com hidronefrose estão em risco para ocorrência de eletrólitos e na creatinina.
infecções do trato urinário e devem receber profilaxia Nestes casos, o acompanhamento radiológico
antibiótica com amoxicilina 50 mg/dia ou cefalexina pode ser postergado para após quatro a seis semanas,
50 mg/dia. Com dois meses, a profilaxia é modificada quando em decorrência da maior maturidade fetal
para sulfametoxazol-trimetropima. os exames venham a ser mais fidedignos. Se tanto o
A avaliação radiológica deve ser feita antes do ultra-som como a uretrocistografia miccional forem
recém-nascido ser dispensado do hospital. O ultra- normais, apenas um novo controle ultra-sonográfico
som renal seriado, uma uretrocistografia renal (UCM) deve ser realizado após seis a oito semanas.
e um renograma com diurético ou eventualmente uma O renograma com diurético é usado para definir
urografia excretora permitem guiar o diagnóstico. obstrução do trato urinário superior. Em geral, é
Ultra-sonografia renal aplicado nos casos de hidronefrose graus III e IV e,
ocasionalmente, grau II.
Deve ser realizada preferencialmente após o Considera-se que este exame seja superior à urografia
nascimento, lembrando-se que um sistema coletor excretora em recém-natos e lactentes, uma vez que a
dilatado ou obstruído pode parecer normal nas pri- imaturidade fetal impede uma boa visualização da via

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excretora na urografia. Além do mais, a interposição protocolo pela Sociedade Fetal de Urologia e pelo
gasosa impede maior detalhamento do sistema coletor. Clube de Medicina Nuclear Pediátrico, o assim cha-
Finalmente, o renograma com diurético permite mado renograma bem temperado, para que o exame
melhor análise funcional e relativa das unidades renais. fosse mais bem sistematizado.
Como limitações do renograma com diurético de-
vem ser lembradas: a imaturidade renal nos recém-
nascidos, a desidratação prolongada e a dose insufi-
Leitura recomendada
ciente de diurético – o refluxo vesicureteral deve 1. Antenatal hydronephrosis: evaluation and outcome. Cooper
CS. Curr Urol Rep. 1-Apr-2002; 3 (2): 131-8.
implicar a colocação de sonda vesical de demora 2. Antenatal hydronephrosis. Fetal and neonatal management.
para não termos interferência nos resultados do Elder JS. Pediatr Clin North Am. 1-Oct-1997; 44 (5):
exame. Desta forma foi necessário estabelecer um 1299-321.

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Seção IV

Capítulo 51
Válvula de uretra posterior

Francisco Tibor Dénes

A válvula de uretra posterior (VUP) é a mais fre-


qüente anomalia da uretra. Ocorre no sexo masculino,
a cada cinco a oito mil nascimentos, representando
10% dos casos de hidronefrose fetal. A obstrução ao
fluxo miccional é causada por pregas da mucosa uretral
ancoradas no verumontanum, provocando dilatação fusi-
forme do segmento uretral entre a VUP e o colo vesical
(Figura 1). A bexiga apresenta espessamento do
detrusor, trabeculação e divertículos. Pode haver Figura 1: Esquema da VUP, evidenciando a obstrução ao fluxo
ureteroidronefrose (UHN), bem como refluxo vesicu- miccional
reteral (RVU) uni ou bilateral. Adicionalmente, o rim
pode estar comprometido por displasia, e, na presença Sem diagnóstico antenatal, 25% a 50% dos casos
de infecção, por pielonefrite. Em conseqüência, ocorre são identificados ao nascimento, e a maioria dos
insuficiência renal (IR) em cerca de 25% a 40% dos restantes durante o primeiro ano de vida.
pacientes, um terço destes logo após o nascimento e Exame físico
o resto na puberdade. Pode ser normal, ou evidenciar dilatação vesical pela
retenção urinária, bem como distensão abdominal por
ascite. Em apenas 30% dos casos, a micção é tardia e
Diagnóstico com jato fraco. Conforme o grau de obstrução, ob-
serva-se alteração do estado geral, retardo no desenvol-
A maioria dos casos é identificada atualmente pela
vimento, elevação da creatinina, desequilíbrio hidrele-
UHN fetal, associada à bexiga constantemente cheia
trolítico e acidose. Na presença de infecção, ocorre a
e ao oligoidrâmnio. Com diagnóstico antes da 24a
pielonefrite e sepse. O neonato também pode apre-
semana gestacional, o prognóstico é desfavorável,
sentar insuficiência respiratória, devido à hipoplasia
ocorrendo 53% de natimortos ou nascidos com IR. pulmonar causada pelo oligoidrâmnio.
Entretanto alguns fatores descompressivos podem
ter efeito protetor na função renal (pop-off), tais como Ultra-sonografia
divertículo vesical gigante, RVU unilateral com UHN Demonstra o espessamento da parede vesical e
acentuada e extravasamento urinário (urinoma periné- resíduo elevado, além da UHN com afilamento e
frico ou ascite urinosa). hiperecogenicidade da cortical renal.

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Uretrocistografia miccional cistostomia. Assegurada a drenagem vesical, o trata-


Confirma o diagnóstico, devendo ser realizada em mento do desequilíbrio hidreletrolítico, infecção e IR
devem prosseguir até a estabilização clínica. Havendo
condições assépticas e ausência de infecção, entre a
necessidade de drenagem prolongada, recomenda-se
segunda e terceira semanas de vida. Os achados típicos
a vesicostomia. Se a drenagem vesical inicial não
são a dilatação da uretra prostática, com pouco fluxo
descomprime o trato superior, ou em caso de sepse,
distal; a hipertrofia secundária do colo vesical e a
é necessária a derivação alta, através da ureterostomia
trabeculação da bexiga, que apresenta divertículos cutânea. Para evitar a desfuncionalização da bexiga,
(Figura 2). Em 50% dos casos, observa-se RVU. recomenda-se a ureterostomia em “Y”.
Cintilografia (DMSA) Havendo condições clínicas adequadas, realiza-se
a cauterização da VUP, que pode ser primária, ou
Caracteriza as cicatrizes renais e a função de cada rim.
após derivação prévia. Com o minicistoscópio e seu
eletrodo, a VUP é fulgurada retrogradamente em
sua inserção no verumontanum. Se existe cistostomia
ou vesicostomia, pode-se cauterizá-la por via anteró-
grada. Nesse processo, a cauterização excessiva pode
lesar a uretra e o esfíncter externo. Assim sendo, não
é necessária a desinserção completa das válvulas, pois
essa ocorre tardiamente com a necrose. A seguir, man-
tém-se uma sonda uretral por dois a três dias, para
evitar obstrução por edema. Conforme o caso, pode-
se remover simultaneamente a cistostomia, bem
como fechar a vesicostomia ou ureterostomia.
Após a cauterização da VUP e desderivação, espera-
se a normalização anatômica e funcional do trato uri-
nário. Contudo, a UHN pode persistir, acentuando-se
com o enchimento vesical, a instabilidade detrusora, a
má complacência vesical e a poliúria. Nesses casos,
recomenda-se o esvaziamento vesical freqüente e o
Figura 2: Cistouretrografia miccional em VUP
uso de anticolinérgicos. O RVU persistente, em uni-
dades funcionantes, deve ser tratado, mas as unidades
Urografia excretora exclusas devem ser removidas. Pelo risco de 30% de
Tem indicação ocasional no neonato, podendo ser complicação nos reimplantes ureterovesicais, devido
realizadas após a segunda semana, se a função renal ao espessamento da bexiga, prefere-se o tratamento
for normal. Embora não auxilie na orientação tera- endoscópico do RVU. Entre 14% e 75% dos pacientes
pêutica dos neonatos. apresentam disfunção miccional tardia, com retardo
do controle miccional, enurese ou incontinência. Os
Exame urodinâmico anticolinérgicos e alfabloqueadores podem diminuir a
Nas crianças maiores o exame urodinâmico carac- instabilidade e melhorar o esvaziamento vesical, aumen-
teriza as disfunções miccionais, orientando o tratamento. tando a continência. Caso isso não ocorra, pela falta
de complacência, indica-se a ampliação vesical com
intestino ou ureter dilatado. Tardiamente, pode haver
Tratamento falência miogênica do detrusor, com esvaziamento
vesical ineficaz, e incontinência no enchimento (over-
A drenagem vesicoamniótica ou renoamniótica fetal flow). Nesses pacientes, recomendam-se micções de ho-
tem sido relatada com sucesso. Questiona-se, contudo, rário e em três tempos, assim como cateterismo inter-
sua eficácia na prevenção da nefropatia fetal. Adicional- mitente nos casos mais graves.
mente, não é isenta de riscos maternos e fetais. Crianças submetidas precocemente à cauterização
Nos neonatos, se a bexiga for palpável, deve-se primária da válvula parecem ter função vesical cisto-
introduzir uma sonda pela uretra. Freqüentemente, esta métrica tardia melhor que aquelas submetidas
enrola-se na uretra posterior dilatada, indicando-se a inicialmente à derivação urinária.

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Guia Prático de Urologia

Leitura recomendada
1. Close CE, Mitchell ME. Posterior Urethral Valves. In: Urology Philadelphia, Saunders. 2207-30, 2002.
Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE. Pediatric 4. Smith GHH, Canning DA, Schulman SL, Snyder HM,
Urology. Philadelphia, W.B. Saunders Co. 595-605, 2001. Duckett JW. The long term outcome of posterior urethral
2. Holmdahl G, Sillén U, Bachelard E, Hansson E, Hermansson G, valves treated with primary valve ablation and observation.
Hjälmäs K. Bladder dysfunction in boys with posterior urethral J Urol 1996; 155: 1730-4.
valves before and after puberty. J Urol 1996; 155: 694-8. 5. Smith GHH, Duckett JW. Urethral lesions in infant and
3. Gonzales ET. Posterior Urethral Valves and other Urethral children. In: Gillenwater JY, Grayhack JT, Howards SS,
anomalies. In: Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED, Wein AJ, Duckett JW. Adult and pediatric urology. St. Louis,
Kavoussi LR, Novick AC, Partin AW, Peters CA. Campbell’s Mosby: 2411-43, 1996.

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Seção IV

Capítulo 52
Criptorquidia

Frederico Arnaldo de Queiroz e Silva

Introdução nados criptorquídicos, do grego “criptos” significa


oculto e “orqui”, testículo. Equivale dizer que etimolo-
Os testículos se diferenciam a partir da porção gicamente os testículos criptorquídicos são ocultos e,
central, ou medular, de matrizes organogênicas ambi- a rigor, esta terminologia só deveria ser aplicada para
valentes, as cristas genitais. Conhecidas também como aqueles que não são visíveis nem palpáveis, ou seja, os
epitélios germinativos de Waldeyer, estão posicionadas intra-abdominais.
nas regiões lombares do embrião, de cada lado da No entanto, na prática, a maioria dos urologistas usa
coluna vertebral. Habitualmente em número de dois, a palavra criptorquia, ou criptorquidia, para caracterizar
os testículos são retroperitoniais e estão destinados a qualquer vício de migração testicular, mesmo o mais
descer das regiões lombares para a bolsa testicular, freqüente deles, a ectopia inguinal superficial, situação
descida que se completa ao final da gestação. Os vícios em que o testículo pode ser visível ou palpável. Alguns
de migração testicular são mais freqüentes nos prema- denominam os vícios de migração como distopias testi-
turos e vários fatores ou teorias têm sido invocados culares, terminologia tão vaga quanto disúria, dispareunia,
para explicar esta migração descendente. Dentre dispnéia, dispepsia, ou seja, mais relacionada com função
aqueles são citados a retração do gubernáculo, a pressão que com topografia. Entretanto, há autores que concei-
abdominal e a ação hormonal, sendo possível que mi- tuam os testículos criptorquídicos como não-descidos
grem como conseqüência do efeito somatório desses e os ectópicos como mal-descidos. Esta classificação
fatores. É possível que outras causas ainda desconhe- agride o conceito anatômico de ectopia, pois não consi-
cidas possam atuar no processo, pois, individualmente, dera os criptorquídicos como ectópicos, embora estejam
nenhuma daquelas propostas convence plenamente. fora de lugar.
Os testículos podem não atingir a bolsa uni ou bilate- Conceitos controversos à parte, estas anomalias
ralmente, e a anatomia topográfica estabelece que todo foram genericamente denominadas vícios de migração
órgão que está fora de lugar é ectópico, pois, do grego, testicular e fica a critério do leitor adotar aquele que
“ec” significa fora e “topos”, lugar. Para os anatomistas, lhe parecer mais adequado.
portanto, qualquer testículo que não está na bolsa, está
fora do lugar e é sempre ectópico, esteja onde estiver.
Com o objetivo de tornar mais explícito os vícios de Exame físico
migração testicular, os urologistas introduziram uma
variável neste conceito, tentar classificá-los em relação Geralmente, o diagnóstico de testículo fora da bolsa
ao trajeto habitual de descida. Quando fora da bolsa, é fácil de ser feito, mas localizá-lo com precisão, ou
mas posicionados naquele percurso, seriam denomi- mesmo distinguir uma agenesia de uma criptorquia, stricto

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Guia Prático de Urologia

sensu, pode apresentar alguma dificuldade. Isto porque, culos com vícios de migração variou muito através
nas crianças de baixa idade, só a ameaça ou tentativa de do tempo. A microscopia eletrônica possibilitou
palpação pode despertar grande reação no paciente. identificar lesões testiculares antes não identificadas,
Por esta razão recomenda-se inspecionar a bolsa antes fato que gerou uma corrida para antecipar a orquio-
de palpá-la e sempre fazê-lo ao lado dos pais, em ambi- pexia, hoje recomendada antes do primeiro ano de
ente próprio, com calma e mãos aquecidas. Sempre vida. Só o tempo dirá do acerto de tal medida, pois
que não se palpa testículo na bolsa ou na sua vizinhança, estas gônadas podem ser disgenéticas desde a sua
é imperioso tentar localizá-lo nas zonas de ectopia, ou formação, e o esforço da antecipação poderá ter
seja, no subcutâneo da região inguinal, crural e perineal. sido inócuo.
Existe uma condição em que a gônada habita a bolsa Não se discute a utilidade, a conveniência e a
de forma intermitente, por isso é conhecida como testí- oportunidade do uso de gonadotrofina coriônica, ou
culo retrátil ou migratório, condição resultante de um de análogo liberador desta, GnRH, nos vícios de
reflexo cremastérico exaltado, em que, às vezes, a simples migração testicular bilateral, mas sempre se discutiu e
manifestação do desejo de examinar a bolsa pode ser se discutirá ainda por muito tempo o seu emprego
estímulo suficiente para despertá-lo. No entanto, respei- nos casos unilaterais. Isto porque é mais fácil admitir
tando-se o limite do aceitável, deve-se insistir na palpação que nestes casos tenha havido alguma razão mais de
para avaliar-se a mobilidade do testículo, o comprimento ordem mecânica que hormonal que tenha impedido
do cordão espermático e as características do testículo a descida. Questiona-se, portanto, porque o hormônio
em questão. Estas informações preliminares são muito teria sido suficiente para promover a descida de um
importantes, permitem projetar o grau de facilidade lado, e não a do outro. No entanto, não faltam refe-
ou dificuldade do ato cirúrgico e devem ser transmitidas rências de casos unilaterais que, após tratamento
aos responsáveis, mas não dispensam uma reavaliação medicamentoso, atingiram a bolsa testicular, razão pela
sob anestesia. qual, mesmo nesta condição e se feito com prudência,
pode ser tentado.
Nos casos bilaterais, estaria sempre indicado um
Exames complementares
tratamento medicamentoso antes do cirúrgico, pois é
Aqueles de imagem são pouco úteis na tentativa de fácil admitir que os testículos não tenham migrado por
localização dos testículos intra-abdominais, ou seja, os estímulo hormonal deficiente. A dose varia com a idade,
criptorquídicos propriamente ditos. No caso de não com a droga e o esquema com a via de administração
serem palpados bilateralmente, há que se fazer um da mesma. Se a droga for a gonadotrofina coriônica, a
estímulo com gonadotrofina coriônica para se distin- via é intramuscular, podendo-se administrá-la em uma
guir qualquer vício de migração de agenesia. Quando única injeção semanal durante cinco semanas. De forma
tratar-se de criptorquia, haverá aumento do LH, FSH simplificada, a dose recomendada para crianças menores
e da testosterona, mas, no caso de agenesia, não. Este de um ano é 500 U; entre 1 e 5 anos de idade, 1 mil U
teste não tem valor para o não-palpado unilateral, pois e, acima de 5, 2 mil U; lembrando-se que não se deve
o testículo tópico responderá ao estímulo com au- exceder 12 mil U em cada ciclo de gonadotrofina
mento daqueles hormônios, ou seja, poder-se-á pensar coriônica. Os análogos podem ser administrados sob a
que, apesar de não-palpado, ele existe, quando em forma de spray nasal.
realidade pode ser um caso de agenesia. Em um pas-
O fato de ser testículo retrátil e ficar mais fora da
sado relativamente recente, indicou-se a videolapa-
bolsa que dentro dela, desperta muita ansiedade nos
roscopia como método propedêutico para localizá-
familiares, que questionam o médico sobre os riscos
lo, porque muitos dos não-palpados não existiam, ou
imediatos e tardios desta condição. Em razão de
seja, não se justificava uma inguinotomia exploradora
ampliada em cerca de 30% dos casos. serem mais sujeitos à torção e não se poder dar certe-
za absoluta sobre o potencial de fertilidade de qual-
quer criança, parece prudente fazer a fixação profi-
Tratamento lática destes testículos.
Em resumo, a orquiopexia estaria indicada para
Em razão do aprimoramento dos critérios de ava- os casos uni ou bilaterais e que não responderam
liação, sejam psicológicos, histopatológicos, de fertili- ao tratamento medicamentoso com gonadotrofina
dade e degeneração maligna, o tratamento dos testí- coriônica. Como foi dito, a cirurgia tem sido cada

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Guia Prático de Urologia

vez mais antecipada, mas os benefícios desta ante- o posicionando temporariamente no subcutâneo das
cipação estão para serem reconhecidos. Se, no que regiões inguinais, mas que seja acessível à inspeção,
se refere à fertilidade, poderá ter sido inócua, o mes- palpação e exames de imagem.
mo não se diga da orquiopexia tornar a gônada
acessível à inspeção, palpação ou estudo por méto-
dos de imagem. Prognóstico
A orquiopexia pode ser realizada por meio de
uma inguinotomia convencional ou por videolapa- A fertilidade dos portadores da anomalia é matéria
roscopia. Diferentemente do que se pensa, no entanto, em discussão, pois se sabe que mesmo o vício de mi-
seja pela idade dos pacientes, seja pela delicadeza das gração testicular unilateral pode condicionar oligozoos-
estruturas envolvidas, este tipo de cirurgia requer permia e se o caso for bilateral o prognóstico se agrava.
cirurgião experiente, particularmente pela via endos- Porém, a orquiopexia realizada na época certa, com
cópica. O fator limitante mais importante para posi- técnica adequada e bom resultado no que se refere à
cionar o testículo na bolsa é o comprimento do cor- colocação do testículo na bolsa, não deverá ser con-
dão espermático, principalmente da artéria homô- dição suficiente para garantir a fertilidade e prevenir a
nima, razão pela qual aqueles com boa mobilidade degeneração maligna, pois muitas destas gônadas são
no subcutâneo de qualquer região atingem-na com originariamente disgenéticas.
relativa facilidade. Ao contrário, os testículos não
descidos, ou seja, não-palpados, intra-abdominais ou Leitura recomendada
criptorquídicos propriamente ditos, quando a atin-
gem o fazem com dificuldade. Nunca forçar a descida 1. Silva, F.AQ. Embriologia urogenital-organogênese normal e
com tração desmedida, pois não há testículo que não patologia. Editora Sarvier, São Paulo, 1997.
atinja a bolsa quando tracionado de forma impru- 2. Kogan SJ, Gill SB. Cryptorchidism and Pediatric Hydrocele\Hernia.
In: Graban SD Jr, Glenn JF. Glenn´s Urologye Surgery. 5th ed.,
dente, mas não é raro no seguimento tardio surpre- Philadelphia, 1998, 842-83.
endê-lo atrofiado. Quando o vício de migração é 3. Hadzisilimovic F, Herzog GB. Treatment with a luteinizing hormone
unilateral, sempre lembrar da proposição de trata- analogue after successful orchiopexy markedly improves the chance
mento em dois tempos, que, apesar de indesejável, of fertility later in life. J Urol. 1997, 158: 1193-5.
4. Giron AM. Criptorquidia. In: Guia Prático de Urologia. Eds.
pode ser a única alternativa viável antes de se decidir
Bendhack DA, Damião R. BG Cultural, 1ª edição, pp. 357-9.
pela sua retirada. 5. Walker RD. Cryptorchidism. In: Pediatric Urology, Eds.
Quando o vício de migração é bilateral, todo es- O’Donnel B, Koff SA, 3th ed., Butterworth, Heinemann, 1997,
forço deve ser dirigido para preservá-lo, ainda que pp. 569-604.

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Seção IV

Capítulo 53
Fimose

Fábio José Nascimento


Eric Roger Wroclawski

Introdução Observa-se que ao nascimento a maioria das


crianças tem uma incapacidade de retrair o prepúcio,
A fimose pode ser, de modo abrangente, definida sendo esta situação conhecida como fimose fisiológica.
como a incapacidade de retrair o prepúcio. Observa-
mos, na prática, situações intermediárias entre a não-
retração prepucial, a retração parcial e a retração total,
mas com área de estreitamento prepucial que pode
levar até a um quadro de estrangulamento da glande
(parafimose). Parece mais específica a definição que a
caracteriza como um estreitamento do prepúcio em
sua porção distal, constituindo um anel que dificulta
ou impede a exteriorização da glande. Desta forma,
pode-se diferenciar a fimose verdadeira das aderências
balanoprepuciais, em que não existe obrigatoriamente
anel estenótico prepucial, mas apenas aderências entre
o prepúcio e a glande, impedindo a exteriorização da
mesma. (Figuras 1, 2 e 3). Figura 2: Fimose, visão lateral

Figura 1: Fimose, visão frontal Figura 3: Aderências balanoprepuciais

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Guia Prático de Urologia

Mas o acúmulo de restos epiteliais debaixo do prepúcio, Tabela 1: Complicações da circuncisão


associado a ereções intermitentes do pênis, favorecem
o descolamento e conseqüente retração prepucial e a
exposição da glande. Isto explica o fato de 90% dos
prepúcios serem retráteis aos 3 anos de vida e apenas
1% dos jovens após os 17 anos apresentarem fimose
(Figura 4).

Figura 4: Retratilidade prepucial % x idade

Etiologia
A fimose pode ser classificada em congênita ou
adquirida, sendo esta última em decorrência de repe-
tidos episódios de infecção local (postites), ou feri-
mentos secundários a tentativas de expor a glande,
acarretando fibrose e conseqüente estenose prepucial.

Tratamento
Baseado na observação de que até o terceiro ano de
vida 90% dos prepúcios se tornarão retráteis, parece-
nos plenamente justificável e prudente que observemos
os portadores de fimose até pelo menos esta faixa etária.
Exceção será feita às crianças que apresentarem postites Algoritmo de tratamento de fimose
de repetição ou quadros de parafimose e que neces-
sitarão ser tratadas mais precocemente (ver algoritmo
de tratamento de fimose).
Leitura recomendada
A postectomia, como qualquer procedimento 1. Jorgensen ET, Svensson A. Treatment of phimosis in boyx,
cirúrgico, não é isenta de complicações tanto anestésicas with a potent topical steroid (clobetazol propionate 0,05%)
quanto relativas ao ato operatório. São descritos índices cream. Acta Derm Benerol 1993; 73: 55-6.
de complicações entre 0,2% a 5%. (Tabela 1). 2. Lannon CM, Bailey A, Fleischman A, Shoemaker C, Swanson J.
Circumcision debate. Task Force on Circumcision, 1999-2000.
Pediatrics 2000; 105 (3 Pt 1): 641-2.
3. Marzaro M, Carmignola G, Zoppellaro F, Schiavon G, Ferro M,
Fusaro F, Bastasin F, Perrino. Phimosis: when does it require surgical
intervention? Minarva Pediatr 1997; 49 (6): 245-8.
4. Monsour MA, Rabinovitch HH, Dean GE. Medical
management of phimosis in children: our experience with topical
steroids. J Urol 1999; 162 (3 Pt 2): 1162-4.
5. Oster J. Further fate of the foreskin. Incidence of preputial
adhesions, phimosis, and smegma among Danish schoolboys.
Arch Dis Child 1968; 43 (228): 200-3.

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Seção IV

Capítulo 54
Tumores na infância de interesse
do urologista

Sami Arap
José Roberto Colombo Júnior

Os tumores urológicos na população pediátrica são com predomínio de acometimento ósseo. Síndromes
muito sensíveis ao tratamento rádio e quimioterápico, paraneoplásicas são freqüentes e decorrentes da produção
portanto, a abordagem cirúrgica deve ser planejada tumoral de catecolaminas, peptídeo intestinal vasoativo
em conjunto com o oncologista e o radioterapeuta, (VIP) e interação entre o tumor e anticorpos.
buscando minimizar o trauma cirúrgico, preservando O diagnóstico e o estadiamento são realizados por
os órgãos acometidos sem comprometer a sobrevida. CT ou RNM abdominal, radiografia ou CT de tórax,
cintilografia óssea e avaliação com MIBG; a aspiração
de medula óssea é positiva em 50% dos casos, e a
Neuroblastoma dosagem de ácido vanilmandélico e homovanílico
urinários em 95% deles.
Trata-se de um tumor mais comum da infância, origi- O estadiamento é baseado no Sistema Internacional
nando-se na crista neural, podendo surgir em qualquer de Neuroblastoma (INSS) (Tabela 1).
ponto da cadeia simpática ou medula adrenal, com 75% Algumas variáveis clínicas podem afetar o prog-
dos casos aparecendo no retroperitôneo (50% adrenal nóstico do neuroblastoma como idade, amplificação
e 25% em gânglios paravertebrais). Na maioria das do oncogene N-myc, ploidia do DNA e histopa-
vezes, apresenta-se antes dos 4 anos de vida (75%), tologia. Uma classificação em grupo de risco foi cria-
possuindo um comportamento heterogêneo; po- da baseada nestas variáveis para dirigir o tratamento,
dendo apresentar regressão espontânea, diferenciação definindo como baixo risco os estádios 1, 2 e 4S; e
benigna ou exibir um comportamento maligno muito alto risco os estádios 3 e 4.
agressivo. A idade média do diagnóstico é de 21 meses Pacientes com estádio I têm sobrevida livre de doença
e em 70% dos casos nota-se uma deleção no braço somente com tratamento cirúrgico em 90% dos casos,
curto do cromossomo 1, sendo este achado um sendo necessária a quimioterapia em casos de recorrência,
marcador de agressividade tumoral. A forma familiar histologia desfavorável ou presença de oncogene N-myc
é diagnosticada mais precocemente (9 meses) e são amplificado. Nos casos com estádio 2A, 2B e 3, devem
bilaterais ou multifocais em 20% dos casos. receber o tratamento quimioterápico após a ressecção
A apresentação clínica pode variar, mas, a maior parte cirúrgica. A radioterapia deve ser utilizada em pacientes
das crianças apresenta desconforto ou massa abdominal. que não respondam à quimioterapia primária ou secun-
Em 70% dos casos já apresentam metástases no mo- dária. No estádio 3, ou no 2 com tumor extenso, a quimio-
mento do diagnóstico e metade apresentará infiltração terapia neoadjuvante ajuda a diminuir o risco de
de medula óssea, com pacientes mais novos mostrando nefrectomia. Os pacientes que se enquadram no estádio
acometimento hepático e dérmico e pacientes mais velhos 4S têm bom prognóstico, pois os marcadores bioló-

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Guia Prático de Urologia

Tabela 1: Estadiamento tumoral conforme Sistema Internacional de Neuroblastoma (INSS)

gicos são normalmente favoráveis, não havendo consenso ocorrência de invasão de veia cava inferior, que ocorre
sobre o tratamento cirúrgico (ressecção completa, res- em 4% das vezes. Embora promissor, o PET-scan ainda
secção parcial ou biópsia). Os pacientes com marcadores tem seu uso limitado. A avaliação de lesões torácicas é
desfavoráveis devem ser tratados agressivamente com normalmente realizada também através da CT.
terapia multimodal. Existem dois grandes grupos de estudo do tumor
Para pacientes com doença de alto risco (estádios 3 de Wilms, o grupo do National Wilms’ Tumor Study
e 4) é indicada a quimioterapia neoadjuvante e manda- (NWTS) dos EUA e o grupo europeu da International
tória, pois diminuem o tamanho tumoral e minimizam Society of Pediatric Oncology (SIOP). O primeiro
o risco de ruptura e hemorragia, diminuindo as compli- não realiza tratamento neoajuvante, enquanto o se-
cações e taxas de excisão renal durante a cirurgia. gundo preconiza a quimioterapia pré-operatória, com
risco de tratamento agressivo para lesões benignas
(1,5%) e toxicidade (4%). Na clínica urológica do Hos-
Tumor de Wilms pital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Uni-
versidade de São Paulo (HC-FMUSP), utiliza-se o
Trata-se do tumor renal mais comum da infância, protocolo padronizado pela SIOP.
afetando, em 80% dos casos, crianças abaixo de 5 O estadiamento é baseado nos achados cirúrgicos
anos de idade, com origem embriológica nos restos e patológicos (Tabela 2).
remanescentes do blastema metanéfrico sem diferen- No tratamento preconizado pelo NWTS-5, crianças
ciação adequada. Dois genes (WT1 e WT2) foram nos estádios I e II com histologia favorável recebem
identificados no cromossomo 11 e outras variações tratamento com dactinomicina e vincristina por 18
presentes nos cromossomos 1, 7, 16 e 17 também semanas; nos estádios II e III com histologia favorável
estão associadas com o surgimento e o comporta- recebem dactinomicina, vincristina e doxorrubicina por
mento biológico do tumor de Wilms, ou nefroblas- 24 semanas associadas à irradiação abdominal. Estádios
toma. Algumas síndromes estão associadas com o I a IV com componente sarcomatoso e estádios II a
aumento de incidência, assim como anomalias genitu- IV com anaplasia difusa recebem dactinomicina,
rinárias (fusão renal, criptorquidia, hipospadia). vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida e etooside
Na maioria das vezes, apresenta-se como massa por 24 semanas associadas à irradiação. Pacientes com
palpável no abdome que raramente ultrapassa a linha tumor rabdóide devem receber carboplatina, etopo-
média, sendo dolorosa em um terço dos casos e com side e ciclofosfamida por 24 semanas associadas à
micro-hematúria em 25% deles. A bilateralidade radioterapia. No estádio V, deve-se realizar biópsia
acontece em aproximadamente 5% a 7% dos casos. das lesões associadas à quimioterapia neoajuvante,
Os exames de imagem mostram a lesão sólida renal, assim como tumores irressecáveis e com trombo em
mas não são patognomônicos. Normalmente realizada veia cava inferior.
após a ultra-sonografia, a CT é o exame de escolha No tratamento preconizado pelo SIOP-9, realizou-
para avaliação das massas renais. Em casos de invasão se quimioterapia pré-operatória por quatro semanas
vascular, a RNM é o estudo de escolha para avaliar a com vincristina e actinomicina D. Pacientes no estádio

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Guia Prático de Urologia

Tabela 2: Estadiamento conforme achados cirúrgicos e patológicos

I e histologia favorável não receberam quimioterapia meninas. A incidência de uma segunda neoplasia é
adjuvante; e aqueles com histologia desfavorável rece- elevada em relação à população geral.
beram actinimicina D e vincristina por 18 semanas. Nos últimos anos, houve um avanço dramático na
Nos estádios II e III com histologia favorável, rece- compreensão dos fatores genéticos envolvidos na gênese
beram actinomicina, vincristina e antraciclina por 28 tumoral e desenvolvimento renal normal, com impli-
semanas, complementando com radioterapia em cações terapêuticas que ainda irão melhorar a sobrevida
estádios II N1 e III. Quando a histologia foi anaplásica
dos pacientes. Atualmente 80% das crianças acometidas
ou sarcomatosa, receberam actinomicina D, antra-
podem ser curadas utilizando-se uma abordagem multi-
ciclina, vincristina e ifosfamida por 36 semanas asso-
disciplinar. Estudos de biologia molecular ainda deverão
ciadas à radioterapia. O estádio IV é tratado com qui-
contribuir para melhor eficiência do tratamento, associado
mioterapia pré-operatória por seis semanas, recebendo
ao aconselhamento genético.
complemento pós-cirúrgico como grupo de alto risco.
A quimioterapia pré-operatória tem três objetivos
principais: diminuir a incidência de ruptura tumoral Rabdomiossarcoma
durante a cirurgia, diminuir o estádio tumoral (dimi-
nuindo os ciclos pós-operatórios) e minimizar a utili- Trata-se de uma neoplasia agressiva derivada do
zação da radioterapia. tecido mesenquimal embrionário, com tendência à
O tratamento cirúrgico deve ser realizado por infiltração local precoce e eventualmente metástases
cirurgião experiente e por via transabdominal, com à distância. É o sarcoma mais comum da infância
exploração do rim contralateral antes da abordagem com acometimento geniturinário em 15% a 20% dos
do rim comprometido. A manipulação deve ser casos, acometendo mais freqüentemente próstata,
delicada para evitar a contaminação do campo cirúr- bexiga, paratesticular, ocasionalmente afetando vagina
gico pela ruptura tumoral. Estudos do NWTS mos- e útero. O tratamento global deste tumor ainda é
traram complicações pós-operatórias em torno de controverso na oncologia pediátrica, havendo con-
11%, sendo as mais comuns hemorragia e abdome senso que cirurgia, quimioterapia e radioterapia devem
ser utilizadas em conjunto para melhorar os resultados
agudo obstrutivo.
finais, devendo esta última ser realizada após a excisão
A nefrectomia parcial deve ser reservada para
da lesão primária; desta maneira é possível a cura em
tumores bilaterais, rim único e crianças com função
85% dos casos. Há uma tendência atual em praticar
renal alterada, mas vem se tornando uma opção cirurgias menos agressivas, tentando-se preservar o
atrativa para o controle local da doença, embora ainda órgão comprometido pela doença.
necessite de maiores estudos para avaliar seu papel O estadiamento proposto pela IRSG (Intergroup
definitivo, assim como o tratamento laparoscópico. Rhabdomyosarcoma Study Group) avalia o sítio primário,
Os efeitos tardios da terapêutica para o tumor de a histologia, os linfonodos e a presença de metástases.
Wilms são bem conhecidos e englobam alterações O acometimento vesical e prostático têm pico de
músculo-esqueléticas, hipogonadismo e alteração de incidência entre um e quatro anos, com o primeiro
espermograma, assim como falência ovariana em predominando em meninos (2,5:1), e normalmente

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Guia Prático de Urologia

Tabela 3: Estadiamento tumoral conforme a Intergroup Tumor de testículo


Rhabdomyosarcoma Study group (IRSE)
São tumores raros, representando 1% a 2% dos
tumores sólidos na população pediátrica, com tumo-
res de células germinativas em 65% dos casos, sendo
mais freqüente a presença de lesões benignas nesta
faixa etária quando comparamos com a população
adulta. O pico de incidência encontra-se entre 2 e 4
anos de idade, manifestando-se por massa testicular
indolor. Os principais tipos histológicos estão
representados pela Tabela 4.
A avaliação das massas testiculares na infância é
similar aos adultos, com ultra-sonografia escrotal,
marcadores séricos (alfafetoproteína e beta-HCG),
CT abdome e radiografia de tórax.

Tabela 4: Principais tipos histológicos

apresenta-se por hematúria e/ou obstrução infra-


vesical. A infiltração local pode dificultar a determinação
do sítio primário da lesão. A avaliação endoscópica
com biópsia deve ser realizada, assim como a prope-
dêutica radiológica extensa. Embora o tratamento
cirúrgico esteja tornando-se mais conservador com a
cistectomia parcial; a cistectomia e a cistoprostatectomia
ainda são realizadas, com químio e radioterapia pós-
operatória e posterior reconstrução.
O acometimento paratesticular tem dois picos de
incidência; o primeiro no primeiro semestre de vida e
o segundo durante a adolescência. Normalmente
apresenta-se como massa indolor e normalmente em
estádio precoce (estádio I em 60% dos casos). A Os tumores de saco vitelínico são tratados com
maioria dos casos (90%) tem histologia favorável orquiectomia radical; tratamento adjuvante com
(embrionária). Durante sua evolução, 30% a 40% quimioterapia e/ou linfadenectomia normalmente não
apresentarão metástases retroperitoniais. A avaliação são necessários, já que 90% dos pacientes encontram-
radiológica inclui ultra-sonografia escrotal, CT abdome, se no estádio I. Quando há metástases, a quimioterapia
radiografia de tórax e marcadores séricos para excluir faz-se necessária. O teratoma é o segundo tumor mais
tumores primários dos testículos. A ressecção local comum, podendo tentar-se preservar o testículo du-
deve ser realizada, com a abordagem de metástase rante a abordagem cirúrgica. O tumor de células de
controversa, sendo preconizada pelo IRSG que crian- Leydig é o mais comum entre os estromais, com sua
ças com idade igual ou superior a 10 anos sejam tríade clássica de puberdade precoce, massa testicular
submetidas à linfadenectomia antes da quimioterapia. unilateral e elevação de esteróides urinários. Tem seu
O envolvimento vaginal normalmente manifesta- pico de incidência entre 4 e 5 anos e a orquiectomia é
se por sangramento, corrimento ou massa, na maior o único tratamento necessário.
parte das vezes nos primeiros anos de vida. A histo- Os tumores de células de Sertoli manifestam-se
logia mostra padrão embrionário ou botrióide e tem mais precocemente que o de células de Leydig, e são
bom prognóstico, sendo necessário realizar ressecções menos ativos do ponto de vista metabólico. E tam-
amplas em 19% dos casos. bém tratados com orquiectomia e exames de imagem

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Guia Prático de Urologia

do retroperitôneo são necessários para excluir seu Leitura recomendada


comprometimento.
Os tumores secundários a linfoma e a leucemia após 1. Pediatric Urologic Oncology, em Campbell´s Urology 8th
ed., Editora Saunders, 2002.
o tratamento da patologia primária devem ser sub-
2. Advances in Pediatric Urologic Oncology, AUA Update
metidos à biópsia e tratados com radioterapia. Deve- Series, Lesson 4, Volume XXII, 2003.
se necessariamente estudar outros pontos de doença 3. Pediatric Urologic Oncology. In: The Urologic Clinics
residual, que são tratados com quimioterapia adicional. Of North America, August 2000.

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Seção IV

Capítulo 55
Estenose de junção ureteropélvica

Samuel Dekermacher

Introdução Quando esta obstrução for total, o rim não se


desenvolverá na sua forma normal, e resultará em
A junção ureteropélvica (JUP) é o local mais comum um rim sem parênquima, como o multicístico displá-
de obstrução do trato urinário superior. Estas obstruções sico (RMD), ou haverá uma deterioração renal extre-
podem causar danos renais. Sua incidência é estimada mamente rápida. Como as obstruções são, em sua
em 1:5 mil nascimentos vivos e ocorre mais no sexo grande maioria, parciais, em graus variados, as dila-
masculino, em uma proporção de cerca de 3:1. O lado tações podem progredir, piorando e deteriorando
esquerdo é um pouco mais afetado que o direito, e é o rim; ou ainda, ficar estáveis, com certo equilíbrio,
bilateral em cerca de 5%. Em recém-nascidos (RN) e ou até mesmo regredir espontaneamente.
lactentes, a bilateralidade é maior, em torno de 25%. O conceito atual é que uma dilatação do trato
A etiologia é anatômica ou por distúrbios de con- urinário pode estar presente, sem estar associada a
dução mioelétrica. As causas anatômicas são intrín- uma obstrução verdadeira. As dificuldades em diag-
secas (na luz do ureter) ou extrínsecas. As causas nosticar uma obstrução na JUP no RN mudaram a
intrínsecas são as mais comuns e, embora geralmente abordagem diagnóstica e terapêutica inicial. Quase
congênitas, podem também ser adquiridas. Na maio- 50% das dilatações diagnosticadas por ultra-sono-
ria dos casos, há um segmento ureteral estenótico e grafia (US) pré-natal não são confirmadas na avalia-
hipoplásico, em conseqüência de alterações na ção pós-natal. Algumas obstruções parciais ou
configuração das fibras musculares lisas na JUP intermitentes que causem hidronefrose se resolvem
substituídas por fibras colágenas. A persistência de espontaneamente com o desenvolvimento da crian-
pregas ureterais fetais ou válvulas e pólipos ureterais ça. Como a grande maioria dos casos de dilatação
também pode causar obstrução. detectada no período pré-natal desaparece até
As obstruções extrínsecas são aquelas causadas por mesmo antes do final da gestação ou durante o
vaso anômalo aberrante (polar inferior e anterior), primeiro ano de vida, o diagnóstico diferencial mais
que comprime o ureter proximal ao nível da JUP. comum é entre dilatação dita “fisiológica” e obs-
Também são consideradas causas extrínsecas as ban- trução verdadeira. Esta situação não é a regra, e
das e aderências, bem como a inserção alta do ureter estes pacientes devem ser acompanhados, pois
na porção anteromedial da pelve. Em geral, mesmo hidronefroses não-obstrutivas podem converter-se
nos casos de obstrução por causas extrínsecas, asso- posteriormente em obstruções verdadeiras.
ciam-se alterações intrínsecas ureterais e, em conse- Outras anomalias urológicas que causam dilatação
qüência, a simples liberação do ureter, ureterólise, não devem ser consideradas no diagnóstico diferencial:
resolverá o problema. RMD, megaureter obstrutivo e o não-obstrutivo,

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Guia Prático de Urologia

refluxo vesicureteral, síndrome de Prune Belly, O diagnóstico não sendo feito no período pré-natal,
megacalicose e cisto renal simples. por ocasião da US materna, no RN e lactente, o sinal
A tendência atual de se adotar inicialmente uma mais comum é o aparecimento de um tumor abdo-
conduta expectante e conservadora foi reforçada a minal nos flancos. Esta anomalia pode também
partir do aumento nos conhecimentos da nefrofisio- manifestar-se por sintomas mais vagos e menos espe-
logia no período pré e pós-natal imediato. Nas últi- cíficos como dor abdominal tipo cólica, vômitos e
mas semanas de gestação, o rim fetal produz de três irritabilidade. Na idade pré-escolar e escolar, as queixas
a quatro vezes o volume de urina por quilograma de são mais específicas, tais como dor abdominal ou
peso comparado com o rim infantil. Qualquer restri- lombar, principalmente quando existe uma ingestão
ção ao fluxo urinário normal, com este volume aumentada de líquidos. Nesta faixa etária, pode surgir
aumentado de urina, provoca uma dilatação. No hematúria, devido a traumas leves por ruptura dos
período pós-natal imediato, a função renal não é vasos da submucosa. A infecção urinária comprovada
plena e, havendo uma certa desidratação, dita fisio- pode ser um sinal em cerca de 30% a 45% dos casos.
lógica, pode simular um falso-negativo. A função
renal atinge os mesmos níveis do adulto em torno
dos 2 anos de idade, com a maturação completa
dos néfrons corticais. A indicação cirúrgica em um
RN de menos de três semanas fica reservada para
aqueles raros casos de anúria ou septicemia.
Os pacientes que apresentam uma pelve extra-
renal têm o rim menos afetado que aqueles com pelve
intra-renal. Nestes últimos, havendo uma obstrução,
o esvaziamento é incompleto, a elevação do gradiente
de pressão transmite-se até o nível dos cálices e a
destruição do parênquima renal ocorre mais rapida- Foto 1: Ultra-som pré-natal, dilatação pielocalicial
mente devido a uma complacência menor. esquerda
A obstrução é assim mais bem-definida pelos seus
efeitos, tais como: diminuição do fluxo urinário ou
requerer um aumento anormal da pressão intrapélvica
para manter um fluxo urinário constante. Assim,
segundo Koff, obstrução é “qualquer restrição ao
fluxo urinário que, se não tratada, causará perda
progressiva da função renal”.
Esta interpretação, quando considerada de maneira
isolada, cria situações de observação, que podem ser
perigosas, pois requerem que se aguarde sinais de
lesão renal para iniciar o tratamento.
Se a obstrução não interferir na função, provavelmente Foto 2: Ultra-som segundo dia de vida – sem dilatação
o tratamento cirúrgico não está indicado. Desta forma,
na atualidade, o principal problema não se encontra tanto
no diagnóstico de obstrução, mas sim na capacidade de
predizer quais as obstruções que irão interferir na função
ou no crescimento renal.

Quadro clínico
A US pré-natal, de rotina, possibilita que dilatações
das vias urinárias, no feto, sejam suspeitadas em cerca
de 1:800 a 1.500 nascimentos. Porém nem todas são Foto 3: Ultra-som primeiro mês de vida - dilatação
confirmadas após o nascimento. moderada

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Guia Prático de Urologia

Em até 25% dos casos existem outras anomalias A US não é capaz de fornecer informações sobre
associadas à obstrução da JUP, tais como o RMD função renal e detalhes sobre anatomia do rim. Deve,
contralateral, anomalias anorretais, síndrome de Vacter, contudo, ser o exame inicial em toda investigação por
que às vezes tornam o caso mais complexo. ser um método não-invasivo e por não emitir radiação
ionizante, o que possibilita ser repetido várias vezes.
Este exame fornece informações importantes quanto
ao grau de hidronefrose e caliectasia, tamanho renal,
espessura do parênquima, textura cortical, e estuda o
Foto 4: Cistoure- rim contralateral. Uma das mensurações mais impor-
trografia com um mês tantes é a do diâmetro ântero-posterior da pelve renal.
de idade e refluxo Quando este for superior a 15 mm, provavelmente
vesicureteral
contralateral estaremos diante de um caso que irá necessitar de
resolução cirúrgica.
Quando existe dilatação da pelve renal, associada
a cálices dilatados e o ureter distal não é visualizado,
deve ser levantada a suspeita de obstrução da JUP.
Este aspecto é importante também no diagnóstico
diferencial entre obstrução da JUP e o RMD, cujos
cistos não se comunicam. Deve ser feito ainda o
diagnóstico diferencial com a megacalicose congênita.
Quando a US materno-fetal mostrar uma dilatação
do trato urinário, este exame deve ser repetido no RN
entre 24 a 48 h de vida, ou seja, antes da alta da mater-
nidade, para confirmar e afastar outras anomalias asso-
ciadas. Devido à desidratação inicial transitória, com
conseqüente oligúria, poder resultar em um exame
falso-negativo, a US deve ser repetida entre 15 dias e
Foto 5: Cintilografia com DMSA – primeiro mês um mês de vida. A cintilografia com o uso de radio-
sem grandes alterações fármacos, apesar de fornecer poucos detalhes anatô-
micos em relação à UE, é mais sensível do que esta e
tem mais vantagens. Expõe o paciente a menor quanti-
dade de radiação ionizante, pode mensurar a função
renal e a fisiologia do sistema urinário excretor, permite
estudar cada rim separadamente, pode ser feita
repetidamente, e é extremamente útil na avaliação pós-
operatória. Este exame está indicado após o primeiro
mês, pois, antes desta idade, a função renal de concen-
tração ainda não está bem-amadurecida.
O estudo renal dinâmico e o renograma radionu-
clídico com e sem diurético geralmente utilizam o
Foto 6: Cintilografia com DTPA – um mês de vida – 99m Tc-DTPA (tecnécio marcando o ácido dietileno
curva não-obstrutiva à esquerda
triaminopentacético), que é um radiotraçador excre-
tado por filtração glomerular, utilizado para avaliação
Diagnóstico por imagem funcional, não reabsorvido ou secretado pelos túbu-
los renais. No RN e lactente jovem é empregado o
A avaliação clássica por imagem no período pós- MAG 3 (99m Tc-mercapto acetiltriglicina), que tem
natal deve incluir: US, cistouretrografia miccional as características do DTPA e é também secretado
(CUM), cintilografia renal ou urografia excretora pelos túbulos renais.
(UE) e, em alguns casos, até estudos da pressão de A fase inicial do exame, angiográfica, ou fase
fluxo através da punção do bacinete renal. vascular ou de perfusão, permite que o aporte san-

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Guia Prático de Urologia

güíneo ao rim seja estimado. Após os primeiros três dilatação da pelve renal e dobras ureterais, que se
a quatro minutos da injeção em bolus do radiofár- tornam fixas devido à ureterite, e conseqüentemente
maco, termina a filtração glomerular, conhecida ocasionam uma obstrução verdadeira.
como fase parenquimatosa. Nessa fase pode-se Atualmente, por ser muito invasivo, utiliza-se cada
calcular a função individual de cada rim, através da vez menos o estudo retrógrado do ureter, com o
função glomerular diferencial, que é baseada na aná- intuito de fazer o diagnóstico diferencial entre
lise do tempo de trânsito do radiofármaco no parên- obstruções ureterais localizadas em nível da JUP e da
quima. A próxima fase é a de excreção. As imagens JVU. A ureterografia retrógrada, quando necessária,
obtidas pela gama-câmara podem ser quantificadas deve ser feita no momento do tratamento cirúrgico
pelo computador e traduzidas em uma curva, ava- definitivo, para evitar a contaminação em um sistema
liando se há ou não obstrução presente. A configu- fechado, além do edema na junção já estreitada que
ração da curva que evidencia a drenagem através do ele pode acarretar.
declive da captação permite calcular o tempo de A pielografia anterógrada pode ser indicada no
clearance da radioatividade ou a meia-vida efetiva (half- pré-operatório imediato, antes de proceder à cirurgia,
time ou T½) do isótopo excretado, e comparativa- e consiste na punção percutânea da pelve renal com
mente avaliar se a drenagem de urina está alterada. a injeção do contraste. Ajuda a definir melhor a
Às vezes, é necessário testar a habilidade do sistema anatomia e a escolha da melhor incisão.
coletor em se esvaziar frente a um estímulo máximo
proporcionado por um diurético, geralmente furose-
mida. Portanto, quando o sistema coletor está bem Tratamento
cheio com o radiofármaco (TMax – tempo de concen-
tração máximo), administra-se endovenosamente de O tratamento cirúrgico adequado deve levar em
0,5 a 1 mg/kg de furosemida, até o máximo de 40 conta a função deste rim comprometido. Um dos
mg. Dez a 15 minutos após a administração desse exames mais úteis para essa avaliação é a cintilografia,
diurético, mais de 50% da substância deverá ter sido e neste caso, utilizando o radiofármaco DMSA. O
“lavada” do sistema coletor (T½). A demora na ex- 99m Tc-DMSA (tecnécio marcando o ácido dimer-
creção de mais de 50% do traçador durante um tem- captossuccínico) concentra-se nos túbulos das extre-
po maior que 20 minutos, contados imediatamente midades proximal e distal das alças de Henle, aderindo
após a administração do diurético, é indicativo de e mapeando o parênquima e permitindo quantificar
obstrução. Outros tipos de curva também podem melhor a massa renal funcionante. O DMSA serve
ser observados, como a que caracteriza a excreção também para avaliar a anatomia renal mostrando
total do radiotraçador, indicando, processo obstrutivo áreas não-funcionantes e “cicatrizes”, pois onde se
funcional ou uma curva tipo suboclusiva, que suscita adere há néfrons funcionantes.
dúvidas, pois tem um T1/2 entre 15 e 20 minutos, A função global de ambos os rins é igual a 100% e
sendo considerado indeterminado. cada rim corresponde a cerca de 50%. Valores em
A UE, que é cada vez menos utilizada como exame torno de 35% da captação total do DMSA são consi-
inicial, quando feita, deve utilizar altas doses do derados normais. De 10% a 35%, a função está mode-
contraste (2 mL/kg) e, quando necessário, obtidas radamente reduzida; quando a captação é inferior a
radiografias tardias, até 24 horas após a injeção inicial. 10%, a função está severamente reduzida e, provavel-
Estes filmes tardios são muito importantes para definir mente, é melhor realizar uma nefrectomia. A decisão
a anatomia de uma junção obstruída, opacificando a de extirpar o rim deve ser feita após avaliação
pelve renal dilatada. Este exame ajuda no diagnóstico cuidadosa da função renal. Devemos também levar
diferencial com obstruções mais baixas, ao nível da em conta que o sucesso do tratamento pode ser ava-
junção vesicureteral (JVU), principalmente, quando a liado por este tipo de teste.
função renal estiver retardada. Com este exame,
Indicações do tratamento cirúrgico
também utiliza-se o teste da furosemida.
A CUM deve ainda ser feita de rotina, o exame ‹ Pacientes sintomáticos (infecção urinária ou dor
permite afastar como causa da dilatação da JUP a tipo cólica);
presença de RVU, e também excluir o RVU contra- ‹ Massa abdominal palpável;
lateral, presente em cerca de 15% a 20% dos casos. ‹ Rim único;
Refluxos graves, já presentes intra-útero, causam ‹ Comprometimento bilateral;

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Guia Prático de Urologia

Foto 7: Urografia excretora – Foto 8: Urografia excretora – Foto 10: Urografia excretora –
filme tardio zero minuto pós-diurético 15 minutos pós-diurético

Foto 9: Urografia excretora – dez Foto 11: Cintilografia com DTPA seis meses de idade
minutos pós-diurético – curva intermediária

Foto 12: Cintilografia com DMSA seis meses de idade Foto 13: Cintilografia com DTPA um ano de idade
ainda sem alterações curva nitidamente obstrutiva

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Guia Prático de Urologia

‹ Função renal diminuída ou em descenso durante Os casos de obstrução bilateral devem ter como
o seguimento; norma realizar a primeira intervenção no lado que
‹ Dilatação persistente na avaliação ultra-sonográfica apresentar melhor função. Eventualmente, se ambos
nos graus IV de dilatação; os rins estiverem gravemente comprometidos, o mais
‹ Dilatação persistente na avaliação US nos graus recomendável é fazer uma derivação temporária do
III de dilatação, e que apresenta curva tipo obstru- tipo nefrostomia percutânea, aguardando a recu-
tiva ou indeterminada na cintilografia com diuré- peração funcional para a correção definitiva.
tico, no seguimento de seis a 12 meses; Quanto à evolução pós-operatória, geralmente é
‹ Dilatação progressiva no seguimento por US,
satisfatória. As principais complicações cirúrgicas são
desde que confirmada por outros métodos. a reestenose, a fístula e a infecção urinária. As estenoses
O acesso cirúrgico à pelve renal e ao ureter proxi- são geralmente devidas à isquemia no ureter a ser
mal pode ser feito por via abdominal anterior e extra-
anastomosado ou por torção. Quanto às fístulas, des-
peritoneal, lombotomia ou por incisão lombar pos-
de que bem-drenadas, a grande maioria tem reso-
terior. Também podem ser utilizadas as vias percu-
lução espontânea.
tânea anterógrada, a retrógrada ascendente transure-
teroscópica e a laparoscópica. O uso de balões para
dilatação de estenose de JUP, utilizados em adultos, Leitura recomendada
é impreciso em doenças congênitas.
A cirurgia convencional com a incisão por via lombar 1. Carr M. Anomalias cirúrgicas da junção uretero-pélvica em
posterior tem algumas vantagens e, entre as principais, crianças. In: Campbell’s Urology . Ed. Retik AB, Vaughan Jr
permite uma alta hospitalar mais precoce e um exce- ED, Wein AJ, 8ª ed., 2002, W. B. Saunders Co., pp. 1995-2004.
lente resultado estético comparável à laparoscopia. 2. Gomzales Jr, ET. Anomalies of the renal pelvis and ureter.
In: Clinical Pediatric Urology. Ed. Kelalis PP, King LR,
Existe uma variedade de técnicas para a correção
Belman AB. 3ª ed., 1992, W. B. Saunders Co., pp. 530-79.
desta anomalia, chamadas de pieloplastias, e todas 3. Mitre AI. Hidronefrose na Infância. In: Guia Prático de
visam melhorar a drenagem da pelve renal e a pre- Urologia. Ed. Bendhack DA e Damião R. 1999, BG
sença de um ureter patente e funcional. Cultural, pp. 317-22.

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Seção IV

Capítulo 56
Enurese

Antonio Euclides Pereira de Souza Junior

Introdução dos casos. As crianças que têm enurese noturna e diurna


representam um grupo menor de pacientes, que geral-
Enurese é definida pela Sociedade Internacional de mente está associado à presença de instabilidade vesical,
Continência como uma micção involuntária, ou seja, caracterizando a enurese polissintomática. Por repre-
corresponde ao ato miccional normal que ocorre sentar a maioria dos pacientes, passaremos a abordar
involuntariamente em local e/ou momento inadequado. a enurese noturna (EN).
Podemos classificá-la de acordo com o horário em
que ocorre, sendo diurna ou noturna. Quanto à
presença de algum período de continência urinária, Fisiopatologia
sendo primária quando a criança nunca demonstrou
controle miccional ou secundária, quando a criança Atualmente, a EN é considerada uma condição
apresentou um período de no mínimo seis meses de multifatorial, produto de uma combinação de alte-
continência. Finalmente, quanto à presença de sintomas rações de três elementos principais: produção noturna
associados, sendo monossintomática quando não de urina, capacidade vesical funcional (CVF) e habi-
lidade do paciente em acordar.
existem outros sintomas relacionados ao aparelho
urinário ou gastrintestinal e polissintomática quando Fatores genéticos e familiares
está associada à urgência e ao aumento da freqüência
miccional, constipação ou encoprese. Uma predisposição genética tem sido obser-
O diagnóstico de enurese deve ser considerado após vada, o risco de uma criança apresentar EN chega
a criança completar 5 anos de idade. Nesta faixa etária, a 77% quando pai e mãe foram enuréticos, 43%
ao redor de 20% das crianças têm enurese noturna, que quando apenas um dos pais teve o problema e
apresenta resolução espontânea de 15% ao ano, estando reduz para 15% se não existir história familiar. Re-
presente em apenas 1% a 2% na adolescência. Porém, centes estudos têm demonstrado o envolvimento
conforme recentes séries demonstram, neste período de regiões dos cromossomos 5, 13, 12 e 22 na
torna-se de difícil tratamento. gênese e evolução da EN.
A grande maioria dos pacientes com enurese, cerca
Fatores psicológicos
de 80%, tem apenas episódios noturnos e não apre-
sentam outras anormalidades urológicas, sendo, por- A EN já foi referida a eventuais traumas psico-
tanto, caracterizados como portadores de enurese lógicos sofridos pela criança, atualmente acredita-se
noturna monossintomática. Esta é mais freqüente no que possíveis alterações psicológicas presentes sejam
sexo masculino e ocorre na forma primária em 75% conseqüência e não causa da EN.

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Guia Prático de Urologia

Alterações vesicais cistometria, podemos diferenciar três tipos de


episódios enuréticos. No tipo I, temos uma bexiga
Vários estudos demonstram uma redução da CVF estável com uma exacerbada resposta no EEG
em pacientes enuréticos; especificamente, uma redução durante a EN, a criança luta e se aproxima muito
desta capacidade durante o sono, quando comparada
do despertar. No tipo IIa, a bexiga também é
ao período de vigília, foi relatada recentemente.
estável, porém não há resposta no EEG durante a
Produção noturna de urina EN, a criança não manifesta nenhuma reação no
sentido de acordar. Finalmente, no tipo IIb,
Em seu desenvolvimento normal, a criança eleva encontramos uma bexiga instável, produzindo con-
progressivamente a produção do hor mônio trações involuntárias que geram a EN, sem nenhuma
antidiurético (ADH) durante a noite. As crianças com resposta no EEG. Observou-se que 20% dos paci-
EN têm um atraso no estabelecimento deste ritmo entes do tipo IIb evoluirão para o tipo IIa e 60%
circadiano do hormônio, secretando menores deles para o tipo I. Em relação aos pacientes do
quantidades de ADH noturno, o que resulta em um tipo IIa, 78% deles evoluirão para o tipo I. Isto
volume maior de urina produzido durante a noite. demonstra que com o desenvolvimento do SNC,
Fatores relacionados ao sono eles passarão a inibir as contrações vesicais e a reco-
nhecer quando a bexiga estiver cheia, controlando
A hipótese de que a EN seria causada por dis- o reflexo da micção. Daí conclui-se que a EN não
túrbios do sono não é mais aceita. Avaliando corresponde a um distúrbio do sono, e sim a um
conjuntamente eletroencefalograma (EEG) e atraso no desenvolvimento do SNC.

Algoritmo para Enurese noturna

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Guia Prático de Urologia

Imaturidade neurofisiológica gênica, infecções urinárias, válvulas de uretra posterior


em meninos e ectopia ureteral em meninas, além da
As alterações acima descritas, sejam em relação à constipação intestinal e/ou encoprese que também
função vesical, secreção de ADH e função do SNC, podem estar presentes. A diferenciação entre EN
encontradas em crianças com EN, ocorrem normal- primária e secundária também deve ser feita, um
mente em crianças de menor idade, refletindo apenas roteiro de perguntas importantes com seu significado
um estado de imaturidade neurofisiológica. Isto encontra-se na Tabela 1.
explica o fato da maioria das crianças com EN
O exame físico costuma ser normal, entretanto
monossintomática evoluírem para cura espontanea-
devemos procurar sinais relativos à presença de outras
mente com o passar do tempo.
patologias como: déficits neurológicos, massas
abdominais (retenção urinária), sinais de disrafismo
Diagnóstico sacro, como nevus ou tufos pilosos na região sacro-
coccígea, bem como assimetria da prega glútea.
A anamnese deve ser cuidadosa, principalmente Recomenda-se apenas a realização de urinálise
procurando distinguir a EN monossintomática da como rotina; se esta indicar infecção urinária ou
polissintomática, que geralmente apresenta também houver outras anormalidades na anamnese e exame
sintomas diurnos e está associada à instabilidade vesical. físico, indica-se avaliação complementar com ultra-
Causas de EN polissintomática incluem: anorma- sonografia, uretrocistografia miccional e avaliação
lidades raquimedulares associadas à bexiga neuro- urodinâmica.

Tabela 1: Roteiro para diferencoiação entre EN primária e secundária

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Guia Prático de Urologia

Tratamento (DDAVP), geralmente como droga de primeira escolha,


podendo estar associada ao uso de alarmes, quando
Inicialmente indica-se a restrição da ingestão hídrica disponíveis. A imipramina é utilizada quando existe falha
no jantar e antes de dormir. Atualmente, o tratamento do tratamento inicial. Uma comparação entre as diversas
da EN baseia-se na utilização da desmopressina formas terapêuticas encontra-se na Tabela 2.

Tabela 2: Comparação entre as diversas formas terapêuticas

Leitura recomendada 3. Djurhuus JC, Rittig S. Nocturnal enuresis. Curr Opin Urol.
2002 Jul; 12 (4): 317-20. Review.
1. Kawauchi A, Tanaka Y, Naito Y, Yamao Y, Ukimura O, 4. Loeys B, Hoebeke P, Raes A, Messiaen L, De Paepe A, Vande
Yoneda K, Mizutani Y, Miki T. Bladder capacity at the time Walle J. Does monosymptomatic enuresis exist? A molecular
of enuresis. Urology. 2003 May; 61 (5): 1016-8. genetic exploration of 32 families with enuresis/inconti-
2. Van Kampen M, Bogaert G, Feys H, Baert L, De Raeymaeker nence. BJU Int. 2002 Jul; 90 (1): 76-83.
I, De Weerdt W. High initial efficacy of full-spectrum therapy 5. Nappo S, Del Gado R, Chiozza ML, Biraghi M, Ferrara P,
for nocturnal enuresis in children and adolescents. BJU Int. Caione P. Nocturnal enuresis in the adolescent: a neglected
2002 Jul; 90 (1): 84-7. problem. BJU Int. 2002 Dec; 90 (9): 912-7.

200

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Seção IV

Capítulo 57
Megaureter

Aguinaldo Cesar Nardi


Marcelo de Paula Galesso

O termo megaureter caracteriza um ureter despro- Cada grupo pode ser classificado em primário ou
porcionalmente dilatado, encontrado em diversas secundário (Tabela 1).
situações clínicas. Quase todas as crianças com megau-
reter apresentam uma anomalia congênita associada ao Megaureter primário
desenvolvimento do ureter e da junção vesicureteral. A
maioria está associada ao refluxo ou à obstrução, Obstrutivo
embora ambos possam estar ausentes.
A causa mais comum do megaureter obstrutivo
primário é a presença de um segmento adinâmico
Classificação no ureter distal, impedindo o fluxo urinário normal.
Estudos histológicos demonstram um aumento na
O megaureter é dividido em três grupos: obstrutivo, musculatura circular e no depósito de colágeno na
associado ao refluxo e não-obstrutivo sem refluxo. parede ureteral. A extensão deste segmento pode

Tabela 1: Classificação do megaureter

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Guia Prático de Urologia

variar de 0,5 a 4 centímetros, é mais comum no sexo miccional é realizada para avaliar a presença de refluxo
masculino na razão de 4:1 e acomete mais o lado e alterações vesicais. A cintilografia renal é importante
esquerdo, sendo bilateral em 20% dos casos. Even- para determinar objetivamente a função e a presença
tualmente, pode estar associado à agenesia renal de cicatrizes renais através da infusão do ácido dimer-
contralateral. Outras anormalidades primárias que captossuccínico (DMSA) e avaliar a drenagem do ureter
produzem obstrução distal incluem válvulas ureterais, dilatado com o uso do ácido dietileno-triamino-penta-
estenoses congênitas e ectopia ureteral. cético (DTPA), contribuindo no diagnóstico e segui-
mento dos pacientes. Estudos de pressão-perfusão (teste
Associado ao refluxo
de Whitaker) também podem ser úteis para avaliar
Neste caso, o megaureter é conseqüência de obstruções do trato urinário duvidosas, porém são pou-
refluxos de grandes proporções, que ocorrem quando co utilizados devido à dificuldade na interpretação dos
o trajeto intramural do ureter é curto, tornando a resultados e por serem invasivos.
junção vesicureteral incompetente.
Não-obstrutivo sem refluxo
História natural
O ureter encontra-se dilatado na sua porção mais
distal, próximo à bexiga. A causa deste fenômeno é Apesar da variedade de testes, diferenciar as dila-
desconhecida, embora existam várias teorias para explicá- tações que necessitarão de correção cirúrgica daquelas
lo, baseadas na fisiologia renal e na histoanatomia do que representam apenas variações anatômicas sem
ureter. Acredita-se que o alto fluxo urinário pré-natal e implicações na função renal não é tarefa fácil, princi-
a maior complacência ureteral nesta fase contribuiriam palmente no recém-nato. O tratamento deve ser indi-
para a dilatação na ausência de obstrução. vidualizado, com uma tendência atual em acom-
panhar clinicamente estes casos, pois a resolução
Megaureter secundário
espontânea ocorre em diferentes graus de dilatação,
Esse tipo de megaureter pode estar associado à o que tem levado a uma abordagem mais conser-
obstrução anatômica (cálculos, neoplasias, compressões vadora do megaureter neonatal. No entanto, o diag-
extrínsecas, complicações pós-operatórias); à obstrução nóstico deve ser precoce e a vigilância criteriosa. A
funcional (válvula de uretra posterior, bexiga neuro- deterioração da função renal é rara na ausência de
gênica); ou ao refluxo decorrente dos processos obstru- infecção. Por esta razão, a maioria destes pacientes
tivos. O megaureter não-obstrutivo sem refluxo secun- recebe antibioticoprofilaxia durante a fase de obser-
dário pode ocorrer na dilatação ureteral persistente verifi- vação clínica, até que ocorra a melhora espontânea
cada após correção cirúrgica do megaureter. Outras ou seja realizada a cirurgia.
causas incluem o diabete insípido e a atonia ureteral As indicações para cirurgia são perda da função
associada a infecções do trato urinário por bactérias. renal, hidronefrose progressiva, infecção, dor e for-
mação de cálculo (Figura 1). Em diferentes séries, o
número de intervenções cirúrgicas realizadas tem
Diagnóstico variado entre 9,6% a 28% dos casos.
O objetivo da avaliação diagnóstica é definir a cau-
sa da dilatação ureteral, classificá-la em primária ou Tratamento
secundária, excluir o refluxo e, principalmente, dife-
renciar o megaureter obstrutivo do não-obstrutivo. Quando há falha no tratamento conservador, está
No passado, o diagnóstico era feito em pacientes indicada a correção cirúrgica do megaureter. Os obje-
com infecção do trato urinário, dor, hematúria, massa tivos da cirurgia são remover o segmento obstrutivo,
abdominal palpável, uremia ou incidentalmente du- reduzir o calibre da porção dilatada do ureter, preser-
rante exames de imagem realizados para outras quei- vando a sua irrigação, e reimplantar o seguimento
xas. Com o uso rotineiro do ultra-som pré e pós- modelado com técnica anti-refluxo.
natal, houve um aumento no número de neonatos A redução do calibre do ureter dilatado, quando
com megaureter assintomáticos. necessária, pode ser obtida através da plicatura de sua
A urografia excretora permite o estudo anatômico e parede (técnicas de Kalicinski e de Starr) ou da excisão
a estimativa subjetiva da função renal. A uretrocistografia da mesma (técnica de Hendren). Diferentes técnicas

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Guia Prático de Urologia

Figura 1: Algoritmo megaureter

podem ser utilizadas para o reimplante, dependendo 2. Shokeir AA, Nijman RJM. Primary megaureter: current trends in
do tamanho da bexiga, do calibre do ureter e se a diagnosis and treatment. BJU International, 2000; 86: 861-8.
3. Stehr M, Metzger R, Schuster T, Porn U, Dietz HG.
lesão é unilateral ou bilateral. Management of the Primary Obstructed Megaureter (POM)
and Indication for Operative Treatment. Eur J Pediatr Surg,
2002; 12: 32-7.
Leitura recomendada 4. Wilcox D, Mouriquand P. Management of Megaureter in
Children. Eur Urol, 1998; 34: 73-8.
1. Gonzales ET, Bauer S B. Megaureter. In: Lippincott Williams & 5. Arena F, Baldari S, Proietto F, Centorrino A, Scalfari G, Romeo
Wilkins (ed.), Pediatric Urology Practice, Philadelphia. G. Conservative Treatment in Primary Neonatal Megaureter.
1999; pp. 205-21. Eur J Pediatr Surg, 1998; 8: 347-51.

203

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Seção IV

Capítulo 58
Ureterocele

Marcelo Pereira Braz

Denomina-se ureterocele a dilatação cística do Diagnóstico e tratamento das ureteroceles associadas a sistema duplo
segmento intravesical do ureter. É predominante em
crianças do sexo feminino (incidência de 4:1), sendo
10% bilateral. Pode estar associada a um único ureter
e mais freqüentemente a um sistema duplo (80%),
geralmente envolvendo o ureter que drena o pólo
superior. Obstrução à drenagem ureteral pode estar
presente, eventualmente ocorrendo prolapso para o
colo vesical e impedimento da micção. Distorção
do trígono causada pela ureterocele leva a refluxo
vesicureteral em 50% dos casos para o pólo inferior
ipsilateral. No sistema duplo, o pólo superior do rim
ipsilateral apresenta-se com dilatação de suas
cavidades e graus variados de displasia, hidronefrose
e função. Freqüentemente encontramos o segmento
renal drenado pela ureterocele com exclusão funcional,
tanto na urografia quanto na cintilografia com DMSA.
A ureterocele, de maneira prática, pode ser
classificada em ortotópica, quando totalmente
confinada à bexiga, mais freqüentemente encontrada
em associação com sistema único. As ectópicas estão
freqüentemente associadas com sistema duplo e assim
são denominadas em virtude de sua extensão ir além
do colo vesical (por exemplo: as cecoureteroceles).
São também classificadas por Stephens em estenó-
ticas, esfincterianas e esfínctero-estenóticas.
O diagnóstico antenatal deve ser suspeitado quando a patologia, principalmente se a dilatação ureteral
detecta-se na ultra-sonografia imagem cística no pólo ipsilateral for confirmada. Após o nascimento, a ure-
superior do rim fetal. A presença de imagem cística trocistografia miccional (UCM) associada à cintilo-
também na cavidade vesical sugere mais fortemente grafia renal e/ou urografia nos confirma o diag-

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Guia Prático de Urologia

nóstico. A imagem clássica de falha de enchimento


em “cabeça-de-cobra” é mais característica das ure-
teroceles que drenam sistema único. A falha de enchi-
mento detectada na UCM pode variar na depen-
dência da dimensão da ureterocele.
A Figura 1 indica os dados radiológicos indiretos
que sugerem a presença de ureterocele associada à
sistema duplo.
1) Pólo superior não-funcionante;
2) Pelve e ureter do pólo inferior afastados da coluna;
3) Sistema inferior com aspecto de “lírio caído”;
4) Ureter do pólo inferior com trajeto tortuoso
(compressão estrínseca do megaureter associado
à ureterocele);
5) Falha de enchimento na projeção da bexiga.
O tratamento inicial da ureterocele está na depen-
dência da função da unidade renal por ela drenada.
Nos sistemas únicos, as ureteroceles ortotópicas não
comprometem sua função e a abordagem endos-
cópica transuretral com punção é a primeira opção. Figura 1: Sinais radiológicos indiretos da ureterocele na urografia
A punção é realizada com eletrodo Bugbee, em seis
horas, com uma ou duas perfurações. A ressecção manobra. As opções de tratamento da ureterocele
endoscópica da ureterocele deve ser abandonada em ectópica estão descritas no algoritmo de tratamento
virtude do refluxo vesicureteral resultante desta abaixo mencionado.

Tratamento da ureterocele associada a pólo superior funcionante

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Tratamento da ureterocele associada a pólo superior não-funcionante

Leitura recomendada Allen T. Management of ectopic ureterocele associated with


renal duplication: a comparison of partial nephrectomy and
1. Shekarriz B, Upadhyay J, Fleming P, González R, Barthold endoscopic decompression. J Urol., 162: 1406-9, 1999.
JS. Long-term outcome based on the initial surgical approach 3. Hagg MJ, Mourachov PV, Snyder HM, Canning DA, Kennedy
to ureterocele. J Urol., 162: 1072-6, 1999. WA, Zderic SA, Duckett JW. The modern endoscopic
2. Husmann D, Strand B, Ewalt D, Clement M, Kramer S, approach to ureterocele. J Urol., 163: 940-3, 2000.

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