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Sndrome nefrtica

A Sndrome nefrtica um das formas de apresentao clnica das glomerulopatias. classicamente definida como a presena de edema, proteinria, hipoproteinemia e dislipidemia. Quadro clnico - laboratorial O principal dado clnico, nos pacientes com sndrome nefrtica no-complicada, o edema. Quase sempre de instalao insidiosa, acumulando-se nas reas de menor resistncia. inicialmente facial, aumenta gradualmente, atingindo o escroto e os membros inferiores. Em casos severos h derrame pleural e ascite. Outros achados clnicos podem ser considerados complicaes do estado nefrtico: infeces, hipercoagulabilidade com tendncia a troboembolismo e sintomas de hipovolemia. O sedimento urinrio pode conter corpsculos gordurosos ovais e cilindros hialinos. A hematria rara na glomerulopatias por alteraes glomerulares mnimas (AGM), mas freqente em outras glomerulopatias: glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF), glomerulonefrite membranosa idioptica (GNMI) e glomerulonefrite membrano-proliferativa (GNMP). A albumina est frequentemente abaixo de 2g/dl A dislipidemia: hipercolesterolemia (LDL, VLDL), hipertrigliceridemia. Com a hipoalbuminemia h aumento da solicitao heptica, que acaba produzindo mais lipdios e apolipoprotnas. Fisiopatologia Mecanismos de proteinria Em vrias glomerulopatias primrias ou secundrias (GNMI, lpus) o dano estrutural do glomrulo parece ser a principal causa da proteinria. O filtro glomerular contm cargas negativas, principalmente na membrana basal, mas tambm nas camadas endoteliais e epiteliais. Por isso, conhecido como o nome de polinion glomerular. A presena dessas cargas dificulta a passagem de protenas com cargas negativas, como a albumina. Em pacientes com AGM, uma depleo do polinion glomerular parece ser o principal fator para a proteinria predominante de albumina. Mecanismos da formao do edema nefrtico Existem duas hipteses para a explicao do edema nefrtico. Na primeira, h hipoalbunemia importante com diminuio da presso onctica que, atingindo nveis crticos, provocam hipovolemia com ativao do sistema renina-angiotensinaaldosterona e reteno de sdio. No segundo mecanismo, no h hipovolemia, e a hipoalbuminemia no componente crtico da reteno de sdio que reabsorvido avidamente pelo tbulo distal. Um estado de resistncia ao peptdeo natriurtico atrial (PAN) parece ser o principal responsvel pelo balano positivo de sdio, com aumento do volume plasmtico e aumento da filtrao pelo capilar glomerular.

Obs: A diferena da formao de edema da sndrome nefrtica que tem uma deficincia na reabsoro de sdio, sendo que uma sndrome primria e a sndrome nefrtica devido uma sndrome secundria a presso onctica e vascular renal. Complicaes - Hipercoagulabilidade; - Aumento da agregao plaquetria; - Aumento da atividade pr-coagulante; - Perda urinaria de anticoagulante; - Aumento do plasminognio; - Estase venosa; - Hemoconcentrao (hipovolemia e uso de corticide). - Tromboembolismo: 30% TVP de MMII e 4 a 30% trombose de veias renais; - Infeces; - Perda de IgG na urina: infeco por encapsulados (estrepto, Klebsiela, Haemofilus). - Perda de complemento na urina (est envolvido na fagocitose): peritonite bacteriana espontnea. - Insuficincia renal aguda (pacientes com albumina muito baixa); Tratamento 1) Restrio de sdio: 2 a 4 gr/dia 2) Repouso no leito: evitar a ativao postural do sistema renina-angeotensinaaldosterona. 3)Expanso do volume plasmtico com concentrado de albumina tem efeito em menos de 50% dos casos, mas pode ser til em indivduos com edema refratrio e com contra indicao de ultrafiltrao. 4) Diurtico de ala: furosemida iniciar com 2mg/kg. Evitar diurese de mais de 2 litros ao dia, que causa hidratao e IRA. 5) Evitar dieta hiperprotica: aumenta a proteinria e no melhora a hipoalbuminemia. 6) Uso de antilipemico: Lovastatina e Gemfibrosil 7) Tratamento especifico: CORTICOSTERIDES Boa resposta na GN leses mnimas CITOSTTICOS (ciclofosfamida, clorambucil). Usados na nefrite lpica, GN membranosa IMUNOSSUPRESSORES (ciclosporina) Glomeruloesclerose segmentar e focal Principais glomerulopatias primrias 1- Glomeruloesclerose segmentar focal; 2- GN membranosa idioptica; 3- Alteraes glomerulares mnimas; 4- GN membrano-proliferativa.

1- Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF)


Consideraes gerais e quadro clnico Ela a causa mais comum de sndrome nefrtica em adultos. O sedimento urinrio pode apresentar hematria e ou piria e, s vezes, a urina contm glicosria, aminoacidria e fosfatria (dano tubular secundrio). Patogenia O mecanismo patognico da glomeruloesclerose segmentar secundria, relacionado hipertenso e hiperfiltrao glomerular. Na GESF primria, acompanhada quase sempre de sndrome nefrtica, parece haver uma injria primria em clulas epiteliais. Fatores genticos, raciais e diferenas scio-econmicas so importantes. Prognstico e tratamento Aproximadamente 50% dos pacientes com sndrome nefrtica por GESF esgotam a funo renal no prazo de 5 a 15 anos. Os fatores mais importantes na piora do prognstico so resistncia inicial aos corticides, nvel de proteinria e creatinina iniciais, comprometimento maior do que 30% dos glomrulos observados na microscopia tica e o grau de fibrose intersticial. Tratamento: - Corticosterides: ao usarmos essa droga em dose alta, por perodos superiores h 30 dias, devemos fazer uma anlise do risco-benefco. Pacientes idosos, desnutridos e com infeco em princpio devem fazer apenas tratamento sindrmico ou usar esse tratamento por 30 dias. Entretanto, a maioria dos nefrticos com GEFS jovem e tolera bem o uso de corticosterides, em dias alternados, at 90 dias. Sendo que a dose de 2mg/kg por 3 a 4 meses. Aps induo da remisso, a dose deve ser reduzida lentamente para evitarmos recidiva. - Agentes citotxicos: para pacientes resistentes e dependentes aos esterides e para aqueles com importantes efeitos colaterais da corticoterapia, pode-se usar um agente citotxico. Os esquemas mais empregados utilizam ciclofosfamida ou clorambucil.

2- Glomeurolonefrite membranosa idioptica (GNMI)


Consideraes gerias e quadro clnico A GNMI rara em crianas, sendo mais comum em homens do que em mulheres, numa proporo de 2:1. Aproximadamente 70% dos casos apresentam-se sndrome nefrtica e 30 tm inicialmente proteinria no-nefrtica. Nas duas situaes, a proteinria , na maioria da vezes, pobremente seletiva, o que reflete a severidade da leso. Pode haver hematria microscpica e hipertenso arterial. Patogenia Aproximadamente 70% dos pacientes com GNMI apresentam antgeno HLA classe II DR3. Como a percentagem de pessoas normais com essa classe de antgeno

de aproximadamente 20%, o risco relativo de tais pacientes desenvolverem GNM de 12 vezes. A patogenia da GNM associada doena sistmica depender da doena bsica. Prognstico e Tratamento Vrios fatores determinam o prognstico. Uma leso intensa, por depsitos continuados, pode produzir uma desorganizao muito grande e irreversvel da membrana basal. Tratamento a) Consideraes importantes: - 20-30% tm resoluo espontnea; - Individualizar regimes; - Tratar somente casos com sndrome nefrtica; - Excluir doenas prevalente: lpus, neoplasia, hepatite B e C, drogas; - Risco- benfico em idosos, desnutridos e paciente com infeces; - Eliminar fatores agravantes: hipertenso, dislipidemia, diabete. b) Prednisona c) Agentes citotxicos - Ciclofosfamida - Clorambucil - Prednisona d) Ciclosporina

3- Alteraes glomerulares mnimas (AGM)


Consideraes gerais e quadro clnico As alteraes glomerulares mnimas so um achados comum (80-90%) na microscopia tica de crianas biopsiada por sndrome nefrtica. Em adultos, representa de 15-20% dos casos de sndrome nefrtica por glomerulopatia primria. Geralmente, no h hematria ou hipertenso arterial. A hipovolemia comum nessa patologia, acorrendo precocemente na recidiva se, muitas vezes, precipitado por diarria, uso de diurticos, drenagem de ascite ou sepse. Patogenia Nessa patologia, existem evidncias de um distrbio imunolgico. Prognstico e tratamento Quando no houver doena sistmica associada, o prognstico bom, particularmente em crianas. Em adultos, podem ocorrer remisses espontneas em at 30% dos casos, em crianas esse ndice pode ser maior. A mortalidade deve-se principalmente a infeces e, em adultos, doena cardiovascular. O prognstico parece ser pior nas variantes com proliferao mesangial e com depsitos de IgM. O uso racional de corticosterides, agentes citotxicos e antibiticos e adoo de medidas gerais diminuram significativamente a morbidade e mortalidade em adultos e a crianas com sndrome nefrtica por alteraes glomerulares mnimas.

Tratamento - Corticosterides (prednisona); Obs: a suspenso precoce ou abrupta aumenta a incidncia de recidiva. O risco maior na esquema curto ou intermedirio e menor no esquema longo. - Agentes citotxicos (ciclofosfamida e clorambucil).

4- Glomerulonefrite membrano-proliferativa (GNMP)


Consideraes gerais e quadro clnico Representa 25% das glomerulonefrites com Insuficincia renal terminal. A hipertenso arterial ocorre inicialmente em 30% dos casos e, na fase de insuficincia renal avanada, em praticamente todos os pacientes. Prognstico e Tratamento 1- Consideraes iniciais a) progresso para IR se H e sndrome nefrtica b) resoluo espontnea em 10% c) recorrncia em transplante 20-30% d) resposta ao tratamento sem definio clara. 2- Dipiridamol + aspirina 3- Prednisona 4- Ciclofosfamida + prednisona 5-Clorambucil + prednisona 6- Ciclosporina

Sndrome nefrtica
Origem: Wikipdia, a enciclopdia livre. A sndrome nefrtica um conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando ocorre uma elevao exagerada da permeabilidade dos glomrulos renais s protenas, ocasionando em proteinria (aumento da taxa de protenas na urina). Na sndrome nefrtica, a proteinria superior a 3,5g/1,73m2/24h, ou seja, em 24 horas, a quantidade de protenas encontradas na urina deve ser maior que 3,5 gramas (no adulto). Na criana, o valor de referncia uma taxa de proteinria acima de 50 miligramas por quilo (em 24 horas). Outros achados laboratoriais decorrentes da proteinria elevada so:

Hipoalbuminemia: queda dos nveis sricos de albumina. Edema: desequilbrio entre presso hidrosttica e presso onctica. Hiperlipidemia/Lipidria: aumento da lipoprotena LDL.

ndice
[esconder]

1 Patogenia 2 Classificao e causas o 2.1 Classificao etiolgica o 2.2 Classificao histolgica o 2.3 Causas primrias o 2.4 Causas secundrias 2.4.1 Causas secundrias de acordo com o padro histolgico 3 Referncias 4 Ver tambm 5 Ligaes externas

[editar] Patogenia
Diferentemente do que ocorre na sndrome nefrtica, na sndrome nefrtica no h invaso glomerular por clulas inflamatrias (glomerulonefrite), mas sim um importante comprometimento da permeabilidade glomerular, tornando os glomrulos incapazes de reter macromolculas, como as protenas, justificando o aumento da quantidade de protenas na urina. Grande parte dos distrbios que afetam os glomrulos podem acarretar em sndrome nefrtica (evoluo lenta e insidiosa), incluindo tambm os que participam na sndrome nefrtica (rpida evoluo).

Nesta sndrome h perda constante de protena srica na urina (proteinria macia) e hipoalbuminemia (baixa albuminaa no sangue), causando edema generalizado (anasarca) decorrente perda da presso onctica.

[editar] Classificao e causas


A sndrome nefrtica possui muitas causas e pode ser causada por uma doena limitada ao rim, sendo chamada de sndrome nefrtica primria, ou uma condio que afete o rim e outras partes do corpo, chamada de sndrome nefrtica secundria.

[editar] Classificao etiolgica


Uma classificao ampla da sndrome nefrtica baseada na etiologia: Sndrome nefrtica

Primria

Secundria

[editar] Classificao histolgica


A sindrome nefrtica frequentemente classificada histologicamente: Sndrome nefrtica

Leso mnima

Glomeruloesclerose segmentar e focal

Nefropatia membranosa

Glomerulonefrite membranoproliferativa

[editar] Causas primrias


As causas primrias de sndrome nefrtica geralmente so as descritas pela histologia: Doena de leso mnima, glomeruloesclerose segmentar e focal e nefropatia membranosa. Elas so consideradas como diagnstico de excluso, j que so diagnosticadas somente aps outras causas terem sido descartadas.

[editar] Causas secundrias


As causas secundrias de sndrome nefrtica possuem os mesmos padres histolgicos das causas primrias, no entanto podem exibir algumas diferenas sugerindo uma causa secundria como corpos de incluso. [editar] Causas secundrias de acordo com o padro histolgico

Nefropatia membranosa[1]

Hepatite B Sndrome de Sjgren Lupus eritematoso sistmico (LES) Diabetes mellitus Sarcoidose Sfilis Drogas Cncer

Glomeruloesclerose segmentar e focal [1]


Nefroesclerose hipertensiva HIV Diabetes mellitus Obesidade

Doena de leso mnima


Drogas Cncer, especialmente linfoma de Hodgkin