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DR. RAUL ALVARADO VALENCIANO PROFESOR TITULAR MODULO BIOLOGIA DE LA REPRODUCCION DR. JOSE EDUARDO ESPIRITU PALOMARES RESIDENTE DE 4 GRADO GINECOLOGIA Y OBSTETRCIA
DEFINICION
CLASIFICACION
AMENORREA FISIOLOGICA:
AMENORREA PATOLOGICA:
AMENORREA PATOLOGICA
AUSENCIA DE MENSTRUACION A LOS 14 AOS, EN AUSENCIA DE CARACTERES SEXUALES SECUNDARIOS. AUSENCIA DE MENSTRUACION A LOS 16 AOS CON PRESENCIA DE CARACTERES SEXUALES SECUNDARIOS.
GENERALIDADES
SNC HIPOTALAMO
HIPOFISIS
OVARIOS
EVALUACION DE AMENORREA
DISFUNCION PSICOLOGICA Y ESTRS EMOCIONAL. ALTERACIONES DEL ESTADO DE NUTRICION. ENFERMEDADES DEL SNC Y PRESENCIA DE GALACTORREA. ANTECEDENTE DE ANOMALIAS GENETICAS, DESARROLLO Y CRECIMIENTO NORMAL. PRESENCIA DE TRACTO GENITAL NORMAL.
COMPARTIMENTO I
COMPARTIMENTO II
DESORDEN EN OVARIOS.
COMPARTIMENTO III
DESORDEN EN HIPOFISIS.
COMPARTIMENTO IV
SINDROME DE ASHERMAN
ANOMALIAS MLLERIANAS
AGENESIS MLLERIANAS
FEMINIZACION TESTICULAR
MANIFESTACIONES CLINICAS
TRATAMIENTO
SIEMPRE QUE SEA POSIBLE QUIRURGICO PUEDE HABER COMPLICACIONES COMO DAO VESICAL, URETERAL Y/O RECTAL LA CIRUGIA OFRECE GRANDES VENTAJAS LO IMPORTANTE ES DIAGNOSTICAR EN FORMA CORRECTA EL DEFECTO
GENERALIDADES
AFECTA 1 DE CADA 4000 NACIMIENTOS FEMENINOS SEGUNDA CAUSA DE AMENORREA PRIMARIA, DESPUES DE LAS DISGENESIAS GONADALES MAS FRECUENTE QUE LA FEMINIZACION TESTICULAR EL MAS FRECUENTE: SINDROME DE MAYER-ROKITANSKYKUSTER-HAUSER
INDIVIDUOS CON AMENORREA PRIMARIA Y AUSENCIA O HIPOLASIA DE VAGINA GENERALMENTE AUSENCIA DE UTERO (RARA VEZ UTERO RUDIMENTARIO O BICORNE) Y SALPINGES CAVIDAD UTERINA PARCIALMENTE FORMADA OVARIOS NORMALES (NO SE FORMAN DE CONDUCTOS DE MULLER)
CAUSA: MUTACION DE GENES DE LA HORMONA ANTIMULLERIANA O DE GENES PARA RECEPTORES DE LA HORMONA ANTI-MULLERIANA; TAMBIEN SE HA ENCONTRADO ASOCIACION CON LA DEFICIENCIA DE LA GALACTOSA-1FOSFATASA-URIDIL-TRANSFERASA.
RADIOLOGIA
1/3 ANORMALIDADES DEL TRACTO URINARIO: RION ECTOPICO, AGENESIA RENAL, RION EN HERRADURA. 12% ANORMALIDADES OSEAS: COLUMNA, AUSENCIA DE DEDOS, SINDACTILIA. SOSPECHA DE PRESENCIA DE UTERO: USG Y VALORAR DIMENSIONES, SIMETRIA, ENDOMETRIO, OVARIOS. IRM: SOSPECHA DE UTERO
TRATAMIENTO
QUIRURGICO: MIOMATOSIS, HEMATOMETRA, ENDOEMTRIOSIS, HERNIA INGUINAL CONSTRUCCIN DE VAGINA ARTIFICIAL: TECNICA DE FRANK/WABRECK O TECNICA DE VECCHIETTI IMPORTANTE EN PRESENCIA DE UTERO COMPATIBLE CON FERTILIDAD: VAGINA ARTIFICIAL SEPTUM VAGINAL: ACOMPAADOS DE SINTOMATOLOGIA URINARIA, ASOCIADOS A AGENESIA DE SALPINGES, AGENESIA DE OVARIOS.
GENERALIDADES
PRESENCIA DE CANAL VAGINAL Y AUSENCIA DE UTERO TERCERA CAUSA DE AMNORREA PRIMARIA: DESPUES DE DISGENESIAS Y AGENESIAS GONADALES. HOMBRE PSEUDOHEMAFRODITA: PRESENCIA DE TESTICULOS Y CARIOTIPO XY. GENITALES FEMENINOS AUSENCIA DE VELLO. CON CARGA GENETICA Y GONADAS MASCULINAS PERO CON FALLA EN LA VIRILIZACION FALLA POR FALTA DE RESPUESTA A ANDROGENOS HERENCIA RECESIVA LIGADA A X
DIAGNOSTICO DE SOSPECHA
NIA CON HERNIA INGUINAL MUJER CON AUSENCIA DE UTERO Y AMENORREA PRIMARIA HOMBRE CON AUSENCIA DE VELLO
HALLAZGOS
HERNIAS INGUINALES EN LA PUBERTAD CRECIMIENTO NORMAL TENDENCIA EUNUCOIDE: BRAZOS, MANOS Y PIES GRANDES MAMAS PEQUEAS, PEZONES PEQUEOS, AREOLA PALIDA
TESTICULOS
INTRAABDOMINALES DESARROLLO TUBULAR INMADURO CELULAS DE SERTOLI INMADURAS NO HAY ESPERMATOGENESIS HASTA 52% TENDENCIA A NEOPLASIAS Y 22% A LA MALIGNIDAD HAY PRODUCCION DE METABOLITOS DE TESTOTERONA= RESISTENCIA A ANDROGENOS
DIAGNOSTICO DE CERTEZA
FENOTIPO FEMENINO CARIOTIPO MASCULINO XY NIVELES DE TESTOSTERONA NORMALES O ALTOS NIVELES DE LH NORMALES O ALTOS
TRATAMIENTO
REMOVER TESTICULOS TERAPIA HORMONAL DE REEMPLAZO: TERMINAR EL DESARROLLO Y DISMINUIR EL RIESGO DE MALIGNIDAD DE NEOPLASIAS TESTICULARES
CRECIMIENTO DE MAMAS
ACCION PARCIAL DE ANDROGENOS
DISGENESIA GONADAL (AMENORREA SECUNDARIA) : 46 XX, MOSAICISMO, DELECIONES DE X, 47 XXX, 45 X. DISGENESIA GONADAL (AMENORREA PRIMARIA)
ASOCIADAS A CROMOSOMA X
ASOCIAN A PERDIDA ACELERADA DE FOLICULOS ALTERACION DE GENES ESPECIFICOS CARIOTIPO NORMAL LA MAYORIA ALTERACION EN UNA PORCION DEL CROMOSOMA X, CON GENES ESPECIFICOS PARA LA FUNCION NORMAL DEL OVARIO
SINDROME DE TURNER MOSAICISMO DISGENESIA GONADAL XY AGENESIS GONADAL SINDROME DE OVARIO RESISTENTE EFECTO DE RADIOTERAPIA Y QUIMIOTERAPIA
SINDROME DE TURNER
ESTATURA CORTA, CUELLO CORTO, INCREMENTO EN ANGULO DE CODO Y TOBILLOS, RODILLAS CON TENDENCIA A LA LINEA MEDIA. AMENORREA PRIMARIA HIPOESTROGENISMO HIPERGONADOTROPICO: PRESENCIA DE FOLICULOS OVARICOS, SIN PRODUCCION DE HORMONAS SEXUALES GONADALES EN LA PUBERTAD.
MOSAICISMO XY
VARIAS LINEAS CELULARES SEXUALES PRESENCIA DE CROMOSOMA Y, IMPLICA INCISION PARA EVITAR TUMORS Y MALIGNIDAD DE LOS MISMOS ASI COMO VIRILIZACION
MOSAICISMO XX/XO
TEJIDO CORTICAL FUNCIONAL DIVERSOS GRADOS DE DESARROLLO FEMENINO DIVERSOS GRADOS DE FERTILIDAD MENOPAUSIA PREMATURA: POR FUNCION ACELERADA DE FOLICULOS
MUJER CON CARIOTIPO XY SISTEMA DE MULLER PALPABLE NIVELES DE TESTOSTERONA NORMALES PARA MUJER DESARROLLO SEXUAL VARIABLE
AGENESIA GONADAL
MUTACION GENETICA :TIPO VIRAL O METABOLICA AUSENCIA DE GONADAS: DESARROLLO FEMENINO HIPOGONADISMO HIPERGONADOTROPICO EN CASO DE ESTRIAS DE TESTICULOS: EXTIRPACION
RARO PACIENTES CON AMENORREA GONADOTROPINAS ELEVADAS NO ESTIMULACION DE FOLICULOS AUSENCIA DE ENFERMEDAD AUTOINMUNITARIA
DEPLECION TEMPRANA DE FOLICULOS OVARICOS 10-28% SE ACOMPAA DE AMENORREA PRIMARIA CAUSA DESCONOCIDA ASOCIADAS A 45 X, 47 XXY TRATAMIENTO: H.O. CANDIDATAS A DONACION DE OOVOCITOS
TUMORES
RAROS LOS DE CARACTERISTICAS MALIGNAS EFECTO COMPRESIVO AFECTAN A QUIASMA OPTICO AUMENTAN LA SECRECION DE CON HG Y ACTH RARA VEZ SECRETAN TSH MUY FRECUENTEMENTE TUMORES SECRETORES DE PROLACTINA
AMENORREA HIPOTALAMICA PERDIDA DE PESO, ANOREXIA Y BULIMIA EJERCISIO DESORDENES ALIMENTICIOS Y EMBARAZO DEFECTOS GENETICOS HORMONOTERAPIA
AMENORREA HIPOTALAMICA
DEFICIENCIA EN LA SECRECION PULSATIL DE GnRH HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPICO DIAGNOSTICO POR EXCLUSION: AMENORREA HIPOGONADOTROPICA, INFERTILIDAD. SE ASOCIA A SITUACIONES DE ESTRS, DSORDESNES ALIMENTICIOS, ATLETAS, OTROS
NIVELES DE GNrH
LEVEMENTE BAJOS: FASE LUTEA INADECUADA MODERADAMENTE BAJOS: ANOVULACION E IRREGULARIDADES MENSTRUALES MUY BAJOS: AMENORREA HIPOTALAMICA
GONDOTROPINAS NORMALES O BAJAS PROLACTINA NORMAL SILLA TURCA NORMAL AUSENCIA DE MENSTRUACION
CRH
GnRH
CORTISOL
FSH
LH