Tumores do Rim: Subtipos Histológicos e Fatores de Risco

UNIVERSIDADE ESTADUAL DE LONDRINA CENTRO DE CINCIAS DA SADE
Tumores do rim
Antonio Fernandes Neto
Tumores do rim Prevalncia

-3% de todos as neoplasias humanas (terceira geniturinria em freqncia) -Atingem homens e mulheres na proporo de 3:2 -A doena mais comum em indivduos idosos -U.S.A.:50.000 novos casos - 20.000 mortes -8% so carcinomas. -Os demais tumores, na maioria, so benignos: Angiomiolipomas Oncocitomas Adenomas.
Enquanto que no perodo de 1960-1963 a sobrevida de 5 anos situava-se em torno de 37%, mais recentemente este ndice elevouse para cerca de 53%.
Tumores do rim Incidncia

INCIDNCIA em relao idade e sexo
Kidney cancer incidence, numbers of new ly diagnosed cases and directly age standardised rates (European) per 100,000 population
M ales Numbers
Numbers of new cases
3500 3000 2500 2000 1500 1000 500 0
Females Numbers M ales DAS(E) Females DAS(E)
12
Rate per 100,000
10 8 6 4 2 0
19 79 19 80 19 81 19 82 19 83 19 84 19 85 19 86 19 87 19 88 19 89 19 90 19 91 19 92 19 93 19 94 19 95 19 96 19 97
Cancer Research UK
Tumores do rim Prevalncia

- 80% no parnquima (adenocarcinomas) - 20% excretor (Carcinoma de clulas transicionais) - Mortalidade mundial em 2000 > 100.000 -Incidncia tem aumentado entre 2,3% e 4,3% ao ano, principalmente em negros. Aumentou 38% de 1974 a 1990 (Eco, TAC) -As chances de sobrevida aumentaram entre 1975 e 1999, em funo da identificao mais precoce destes casos (maior nmero de tumores diagnosticados incidentalmente).
Tumores do rim Fatores de risco
Tabagistas tm 40% mais chance de desenvolve-lo. Tabagismo e obesidade (ambos diretamente relacionados ao desenvolvimento desse tumor em mulheres); Hipertenso arterial Doena cstica renal adquirida Uso de diurticos (principalmente os tiazdicos); Uso de estrgenos Radioterapia prvia Exposio a derivados de petrleo, metais pesados ou asbesto Dilise crnica (+ de 3 anos), causando doena renal cstica
Tumores do rim Fatores de risco - dilise
Pacientes dialisados:
30 a 45% desenvolvem a doena cstica adquirida do rim. Destes, at 5% desenvolvem cncer. Mas as metstases s ocorrem em 15%
1)
2)
3)
Tumores do rim Fatores de risco - dilise
Muitos anos de hemodilise aumenta em 100 vezes o risco de adenocarcinoma renal, geralmente papilfero O achado de atipias celulares em cistos renais muito comum em pacientes dialticos e transplantados e tal achado j foi chamado de carcinoma abortado, uma vez que estes cistos raramente evoluem para carcinoma invasivo. Outro aspecto importante que estes tumores so de excelente prognstico e que a taxa de cura na literatura de 100%.
Tumores do rim Fatores de risco histria familiar

1)
2)
3)
Associao familial, correspondem a 4% dos Carcinomas de clulas renais. Carcinoma renal familial associado com a sndrome de Birt-Hogg-Dub Carcinoma renal papilfero hereditrio tipo I e II Doena de von Hippel-Lindau. Pode desenvolver carcinoma renal bilateral, feocromocitoma bilateral multifocal, tumores pancreticos e cisto, cistoadenomas do epiddimo, hemangiomas cerebelares e espinhas, angiomas de retina e tumores do ouvido interno.
Distintos tipos de tumores de rim so causados por genes distintos. Cerca de 75% so carcinomas de clulas claras, 15% so papilferos, 5% so cromofbicos e 5% so oncocitomas. Cada tipo de sndrome hereditria associada a um tipo histolgico

1) 2)
3) 4) 5)
A sndrome Birt Hogg Dub (BHD) est associada ao carcinoma renal cromofbico e ao oncocitoma Carcinoma renal papilfero hereditrio (HPRC) a forma hereditria do carcinoma renal papilfero tipo 1 A leiomiomatose renal (HLRCC) a forma hereditria do carcinoma renal papilfero tipo 2. von Hippel-Lindau (VHL) a forma hereditria do carcinoma de clulas claras Esclerose tuberosa (doena de Bourneville) associada a angiomiolipoma

Von Hippel Lindau. So bilaterais e multicntricos Carcinoma papilar hereditrio tipo 1. So bilaterais e multicntricos Birt- Hogg Bub. Associado a pneumotrax espontneo e cistos renais. So bilaterais e multicntricos. Sndrome de leiommatosse hereditria e carcinoma de clulas renais (HLRCC). Desenvolve carcinoma papilar tipo 2, alta letalidade associa-se a mioma uterino e leimiomas cutneos. Aqui deve ser feito nefrectomia radical. Esclerose tuberosa. So bilaterais e multicntricos
Tumores do rim
Von Hippel Lindau
Doena autossmica dominante de alta penetrncia (cerca de 100% aos 65 anos) Rara, com prevalncia de 1/36.000 pessoas
Tumores do rim
Von Hippel Lindau
As principais manifestaes so:
Hemangioblastomas de sistema nervoso central (SNC) e retina Carcinoma renal, cistos renais Feocromocitoma Tumores csticos e slidos de pncreas Cistoadenoma de epiddimo Tumores de saco endolinftico.
Tumores do rim
Von Hippel Lindau
As manifestaes iniciais mais freqentes so hemangioblastomas de retina e cerebelo Seguidos do carcinoma de rim A expectativa mdia de vida de 49 anos Sendo as principais causas de morte o carcinoma renal e os tumores de sistema nervoso central
Tumores do rim
Von Hippel Lindau
Os critrios diagnsticos para casos isolados so:
Existncia de 2 hemangioblastomas (de sistema nervoso central ou retina) ou de 1 hemangioblastoma somado a uma manifestao visceral Aproximadamente 50% dos pacientes s tero uma manifestao Nos casos familiares s uma manifestao j suficiente para o diagnstico.
Tumores do rim
Von Hippel Lindau
A sndrome classificada em em 3 tipos, de acordo com a natureza do tumor encontrado:
Tipo I: hemangioblastomas de SNC e retina, cistos e carcinomas renais e doena cstica pancretica. Esses pacientes no apresentam feocromocitoma. a forma clnica mais comum.
Tumores do rim
Von Hippel Lindau
Tipo IIA: hemangioblastomas de SNC e retina, feocromocitoma e tumores de ilhotas pancreticas; esses pacientes no so portadores de carcinoma de rim e tm melhor prognstico.
Tipo IIB: hemangioblastomas de SNC e retina, feocromocitoma, tumores renais e pancreticos; esses pacientes tm todas as manifestaes da sndrome e constituem a forma mais rara de sua apresentao
Tumores do rim
Von Hippel Lindau
Doena renal na sndrome de VHL
A idade de aparecimento dos tumores de rim de 37 anos (15 a 67 anos) mais precoce que o carcinoma renal espordico, que se apresenta entre 55 e 60 anos. So unilaterais em 43% e bilaterais em 56% dos casos Em oposio ao carcinoma renal espordico que bilateral em apenas 1,8% dos casos
Tumores do rim
Von Hippel Lindau
Doena renal na sndrome de VHL
O tratamento pode ser expectante em leses suspeitas menores que 2 cm na tentativa de poupar os pacientes de vrias exploraes cirrgicas.
Como as metstases de carcinoma s so reportadas com tumores maiores que 4,5 cm, recomenda-se que sejam abordadas apenas leses maiores que 3 cm
Tumores do rim
Von Hippel Lindau
Feocromocitomas na sndrome de VHL

Ocorrem em 7 a 18% dos casos A idade de incio de 27 19 anos, mais precoce que nos casos de tumores espordicos. Em oposio a esses ltimos, eles so mais freqentemente bilaterais (50 a 80% dos casos), multifocais e extra-adrenais, sendo raramente malignos. Os pacientes, com relativa freqncia, so assintomticos e possuem catecolaminas normais
Tumores do rim Rastreamento populacional
1) 2) 3) 4)
O rastreamento populacional para deteco precoce no se justifica, pela baixa prevalncia, exceo em: Hemodializados h mais de 03 anos Portadores de VHL (doena de von Hippel-Lindau) Portadores de esclerose tuberosa Histria familiar de cncer renal hereditrio Avisar os pacientes e familiares.
Tumores do rim Patologia subtipos histolgicos

Malgnos
CARCINOMAS DE CLULAS RENAIS

Clulas claras
Cromfilo ou papilar
Cromfobo
Ductos coletores
70% a 80%
10% a 15%
4 a 5%
< de 1%

Malgnos
Variao sarcomatide

Em qualquer dos subtipos podem surgir reas de transformao sarcomatosa, que conferem maior gravidade doena.
Degenerao sarcomatide do carcinoma renal e extenso direta de sarcoma retroperitoneal so muito mais comuns que o sarcoma renal primrio.

Malgnos

Variao sarcomatide sobrevida

Malgnos

Diferenciao escamosa
Se no anatomo vier diferenciao escamosa o prognstico muito ruim e a maioria dos pacientes no sobrevive. No responde nem a quimio nem a radioterapia. A sobrevida mdia nos Carcinomas de clulas escamosas (CEC) cai muito quando comparado com Carcinomas de clulas Transicionais (CCT).

Malgnos

uma neoplasia rara que ocorrem em jovens Muito agressiva Associada anemia falciforme Diagnstico diferencial com o carcinoma dos ductos coletores de Bellini
Carcinoma medular renal
O prognstico muito ruim. As metstases so linfticas e hematognicas

A sobrevida mdia aps nefrectomia tem sido de apenas 15 semanas.

Malgnos
O carcinoma de clulas renais tipo 2 apresenta pior prognstico que o tipo 1. A sobrevida livre de doena para o tipo 1 de 92% e para o tipo 2 de 44%
Pacientes portadores de carcinoma renal papilar apresentam maior risco de uma segunda neoplasia primria, geralmente de prstata ou de clon

Malgnos
Linfomas

Malgnos
Carcinomas do urotlio renal

Carcinoma das clulas transicionais Carcinoma das clulas transicionais papilfero grau II
Tumores do rim
Patologia subtipos histolgicos - malignos
1) 2) 3) 4)
Nefroblastoma (tumor de wilms) Carcinoma embrionrio Linfoblastoma - mieloma Sarcoma Fibrossarcoma Lipossarcoma Leiomiossarcoma Sarcoma osteognico
Tumores do rim Patologia metstases
Metstases para os rins ocorrem particularmente no carcinoma brnquico, neoplasias mmaria e gastrointestinal e pele (melanoma) Metstase exoftica solitria comum em pacientes com cncer de clon e extenso tumoral perinfrica tpica do melanoma.

Bengnos
Adenomas Corticais Nefroma mesoblstico congnito Nefroma cstico Oncocitoma Angiomiolipoma multilocular
Tumores do rim
Patologia outros subtipos histolgicos - benignos
1.
2.
3. 4.
5. 6. 7. 8.
Fibroma renal ou hamartoma (benigno, medular, <1cm) Miolipoma (muito raro) Lipoma (muito raro) Leiomioma (tambm apresenta gordura microscpica, geralmente <1,0cm, simulam carcinoma). Angioma Neurofibroma Cisto dermide Rabdomioma
Origem, freqncia e sobrevida relacionada aos subtipos histolgicos
Tumores do rim
Subtipo histolgico - tumor papilfero
Tumores do rim
O papilfero tem tipo I e tipo II. O tipo I mais benigno comparado com tipo II porem ele mais multifocal O tipo II menos multifocal tem maior grau nuclear (Fuhrman 3/4), maior estdio e mais invaso vascular e maior diferenciao sarcomatosa. So tumores maiores e a sobrevida menor. O tipo dois mais agressivo. A sobrevida em 5 anos para carcinoma renal papilfero tipo I de 90% enquanto que a do tipo 2 de 50%.
Tumores do rim
Multifocalidade ocorre em 5,3% dos tumores renais, sendo um tero detectado em exames de imagem e quase metade sendo tumor papilfero. A multicentricidade pequena em tumores at 3 cm sendo de 0 a 3,7% porem no tumor papilfero de 30% de modo que em tumores papilfero se operarmos o paciente tem chance de 10x mais de recidivar o tumor por ser multicntrico, no sendo imprprio que estes pacientes sejam operados somente se alcanar 3 cm.
Tumores do rim
A sndrome dos tumores papilferos mltiplos deve ser feito diagnstico diferencial com Von Hippel Lindau que doena que acompanhada de mltiplos ndulos em ambos os rins e a sndrome dos mltiplos oncocitomas (sndrome de BirtHogg-Dube) Se tiver vrios ndulos nos rins (tumor mltiplos) e hipovascularizado o diagnstico diferencial de tumor papilfero renal tambm deve ser feito com linfoma e uma bipsia pode evitar cirurgia.
Tumores do rim
Aparncia macroscpica
Tumor de clulas claras de cor amarelo ouro e igual a supra-renal Cromfobo de cor acastanhada slido e parecido com parnquima renal. parecido com oncocitoma. Os dois lembram o parnquima normal Quando muito heterogneo incaracterstico com hematoma, necrose e mucinoso s vezes parecem casium e de cor branca e avermelhada deve ser tumor papilfero de clulas renais
Tumores do rim
Bilateral
Os tumores renais bilaterais compreendem 3-5% dos carcinomas renais diagnosticados Destacou que os tumores renais sincrnicos tm taxa de sobrevida bastante semelhante a dos tumores unilaterais. J em relao aos tumores metacrnicos, o prognstico da doena costuma ser pior se o segundo tumor diagnosticado em um intervalo inferior a 30 meses aps o tratamento da primeira leso.
Tumores do rim
Bilateral
Quando o paciente tm tumor renal bilateral e operamos um dos rins e fazemos o estudo do exame anatomopatolgico a chance de ter o mesmo tipo histolgico no rim contralateral de 75%
Em 25% dos casos o tipo histolgico diferente. Podendo em um lado ser benigno e no outro maligno
Tumores do rim
Bilateral So causa de tumor renal bilateral:
Pode ser carcinoma renal sendo geralmente o tumor de clulas claras bilateral Von Hippel, Lindau Angiomiolipoma bilateral da esclerose tuberosa Tumores papilferos familiares
Tumores do rim
Bilateral So causa de tumor renal bilateral:
Sndrome de Birt-Hogg-Dube que uma sndrome hereditriia (que pode ter associado tumor cromofobo, oncocitoma e tumor de clulas claras). Tem fibrofoliculoma de pele e cisto pulmonares com pneumotores expontaneo. Oncocitomas e cromofobos bilaterais Linfoma Metstase
Tumores do rim
Bilateral
Tratamento
Pode ser feita abordagem em um tempo s. Comeando sempre pelo rim melhor, porque o rim pior pode ser necessrio ser retirado completamente A inciso pode ser subcostal bilateral se forem operar ao mesmo tempo os dois rins. Se um tumor for exoftico em um rim e intrasinusal em outro rim opera primeiro o mais fcil e depois o mais difcil. Se for intrasinusal operar com uso de USG intra-operatria
Tumores do rim
Bilateral
Tratamento
Se tiver um tumor pequeno em um rim e grande no outro. Opera primeiro o rim melhor porque o outro rim mesmo ruim que vai ser retirado posteriormente mantm a funo renal no ps operatrio.
Se for operar cerca de 2 meses depois que fez a nefrectomia parcial em um dos rins fazer cintilografia pra ver funo do rim operado porque sempre manipula o pedculo e pode ter insuficincia renal neste rim
Tumores do rim
Bilateral
Se tiver tumor bilateral e no anatomo patolgico em um lado oncocitoma e no outro lado uma leso pequena com menos de 3 cm a possibilidade de ser cncer baixa somente 10% Se o paciente for idoso melhor explicar que o risco de ser cncer baixo e no operar Se for jovem explicar que existe uma associao entre o oncocitoma e tumor de clulas claras que pode estar presente no outro rim em torno de 7 a 30% (o nmero clssico de 10%) devendo o paciente ser explorado
Tumores do rim
Bilateral
Se no lado contralateral for tumor grande e o paciente j fez bipsia em outro servio que confirmou oncocitoma mesmo assim o paciente deveria ser operado. Pode ser Sndrome de Birt-Hogg-Dube (que pode ter associado tumor cromofobo, oncocitoma e tumor de clulas claras) e a bipsia no suficiente para garantir que no tenha tumor no lado contralateral Se de um lado que foi operado na pea deu oncocitoma no lado contra lateral a possibilidade de ser carcinoma de 2/3 e de ser oncocitoma de 1/3
Gravidade do tumor renal

Antes da cirurgia
Tumores do rim
Depende do tamanho da leso (pior se > 7 cm), presena de adenomegalia, invaso vascular e necrose dentro do rim
Aps a cirurgia
Grau de Furmam, tipo histolgico, estagio patolgico e invaso microvascular.
Tumores do rim
Diagnstico
Incidentais ou sintomticos
A maioria dos tumores renais so diagnosticados incidentalmente. Estes tumores apresentam menor tamanho e melhor prognstico. Em clnica privada 70% dos tumores renais so diagnosticados incidentalmente enquanto nos hospitais pblicos 40% dos casos (falta de acesso a USG) Os tumores incidentais apresentam sobrevida de 90% em 5 anos enquanto os sintomticos apresentam sobrevida de 60% em 5 anos.
Tumores do rim
Diagnstico
Clnica:
Trade clssica: hoje s vista em 10% dos casos 60% hematria, 45% massa palpvel, 40% dor lombar. Se presente a trade lembra neoplasia de mau prognstico Sndrome paraneoplsica: at 1/3 dos casos anemia 40%, hipertenso 38%, febre 17%, disfuno heptica 15% (Sndrome de Stauffer), hipercalcemia 6%, policitemia 4%.
Tumores do rim
Diagnstico
Sndrome para neoplsica

Anemia por emagrecimento ou produo de fator txico medular Hipercalcemia em 5 a 10 % porque o tumor de rim produz um peptidio paratormnio light parecido com a molcula do paratormnio Febre por produo de interleucina 6 e fator de necrose (TNF) Alterao de enzimas hepticas (TGO e TGP) Emagrecimento Relaciona-se com prognstico e indica mal sinal plaquetose, emagrecimento.
Tumores do rim
Diagnstico exames complementares

DHL..........................alta pior Clcio........................alto pior Hemoglobina............ com anemia ou eritrocitoce pior Urina I.......................com hematria pior VHS...........................alto pior Fosfatase alcalina........alta pior Creatinina...................alta pior
Diagnstico sistematizao imagem
Tumores do rim
Diagnstico Imagem TC
Tumores do rim
Se tiver um ndulo que captar contraste, ou seja, tiver realce pelo contraste isto pode indicar que aquela rea mais vascularizada e pode ser benigna, maligna, inflamatria
Na tomografia se tiver um ndulo que capta contraste Pode ser tumor de clulas renais (maligno), angiomiolipoma e oncocitoma (benigno), inflamatria (abscesso)
Tumores do rim
Uma massa renal que capta contraste na tomografia tem quase 100% de chance de se tratar de um tumor, enquanto que uma massa renal que no capta contraste tem cerca de 20% de chance de ser tumor
Ndulos slidos renais tm densidade acima de 20 a 30 UH e reala pelo menos de 12 a 20 UH aps contraste.
Tumores do rim
De todos os ndulos slidos que realam cerca de 12,8% destes ndulos so benignos

< que 3cm 25% benignos < que 2 cm 30% benigno < que 1 cm 44% a 50% benigno
Tumores do rim
Diante de um ndulo renal o radiologista deve fazer o estadiamento observando: - O tamanho. Ver se tem necrose tumoral - A extenso local ver se esta ou no confinado a cpsula. - A extenso venosa para veia renal, cava (infra-heptica, ao nvel da supra heptica ou acima da supra heptica) e at trio direito. - A disseminao para os linfonodos regionais - As metstases
Tumores do rim
Diagnstico sistematizao imagem
UGE massa UGE excluso USG cisto
USG massa
US e/ou Urografia Excretora (UGE): efeito de massa?, deslocamento, alongamento e/ou distoro de clices?, deslocamento de todo o rim para o lado contralateral ao do crescimento? Excluso funcional do rim? FAZER TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA OU RNM
Tumores do rim
Bipsia renal - diagnstico
O risco de implante tumoral aps uma bipsia renal percutnea hoje de apenas 1:10000, podendo ser indicada em: Pacientes portadores de outro tumor primrio Suspeita de linfoma Em casos de dvida diagnstica, por ex. cistos Bosniak 3 Confirmar a presena de carcinoma renal irressecavel Massa de povvel origem inflamatria. Candidatos vigilncia. Tumores com patologias clnicas graves associadas e risco cirrgico elevado Pacientes que faro tratamento percutneo (radiofreqncia, crioablao).
Tumores do rim
As indicaes de bipsia renal percutnea na avaliao de massas renais tornaram-se mais restritas, devido maior exatido dos mtodos de imagem, como a TC e a RM. Entre 83% a 90% das massas renais suspeitas de carcinoma renal detectadas por exames de imagem so confirmadas como cncer pelo estudo anatomopatolgico.
Tumores do rim
Na Europa e nos Estados Unidos esto voltando a realizar puno aspirativa e bipsia de fragmento guiado por tomografia porque em tumores com menos de 3 cm a possibilidade de no ser maligno de 30% e acima de 4 cm a possibilidade de no ser maligno somente de 10%. Antigamente com a bipsia no colhia material suficiente em 25 a 30% dos casos e atualmente isso ocorre em somente 6% dos casos. O numero de resultados falso negativo que era de 25 a 30% caiu para 3%.
Tumores do rim
Velocidade de crescimento do tumor renal
O cisto renal cresce na velocidade de de 0 a 4 cm e em media 4 mm por ano. O tumor renal cresce na mesma velocidade (0 a 2 cm). Por isso acompanhar paciente com exame de imagem no valido tendo ndulos renais.
Leses csticas renais
Tumores do rim
Cisto Simples

nico / mltiplo Unilateral / bilateral Congnito ou adquirido = no est claro Causa: obstruo tubular, isquemia Fisiopatologia: compresso do parnquima adjacente, isquemia, presso, destruio parenquimatosa Sintomas: se grande tamanho
Tumores do rim
Sintomas:
se grande tamanho Tratamento: geralmente no necessrio. Tratar se houver sintomas Aspirao percutnea; Exerese laparoscpica
Tumores do rim
Maior que 3 cm de dimetro Calcificao da parede Espessamento da parede Septaes (multilocular) Contedo espesso / sangue / partculas suspensas (Hiperdenso/hipersinal) - Com realce - Com nodulao
Cisto simples: 70% da massas assintomticas Cistos complicados
Tumores do rim
Cistos complicados.
Causas: cisto simples complicado (hemorragia, infeco, isquemia) e carcinoma renal cstico (10%). Descrio: benigna ou indeterminada (controle evolutivo ou cirurgia), dependendo das caractersticas morfolgicas e de impregnao, levando em considerao aquela de maior agressividade.

Classificao dos cistos renais Bosniak
Bosniak I: (cisto simples) tm 0 % de chance de malignidade Bosniak II: (septos finos) tm de 0 a 5 % de chance de malignidade Bosniak IIF (contedo mais denso) tm de 10 a 20 % de chance de malignidade Bosniak III (septaes e calcificaes grosseiras) tm 40 % de chance de tumor Bosniak IV, como neste caso, tm 80 a 90 % de chance de malignidade.

Impregnao pelo contraste
Critrio da tomografia multislice para Impregnao do contraste: consenso 0 - 10 UH*: Artefatual 10 - 15 UH*: Duvidosa > 15 UH*: Vascularizao O Carcinoma de clulas papilfero por ser hipovascularizado 10 a 30 UH A US tem valor complementar importante UH* =unidade Hounsfield

Carcinoma papilfero
O carcinoma papilfero pode apresentar impregnao duvidosa (10 a 15 UH na TC). USG mostra leso slida e hiperdensa e devemos nestes casos sempre fazer um TC para fazer diagnstico diferencial com cisto hiperdenso (Bosniak IIf- cisto que sangrou)

Carcinoma papilfero
Na TC a leso hipovascular e contrasta pouco, sendo que tipicamente o contraste perifrico e a distribuio do contraste homognea (quando parecer um cisto com contraste na periferia sugere fortemente ser tumor papilfero)

cncer

% de cncer

Bosniak
Valoriza no cisto
- A parede . - Septos. - Presena de calcificaes. Calcificaes grosseira hoje em dia no tm muito valor para cncer. - O contedo do cisto - A impregnao pelo contraste
Bosniak I - TC
Bosniak I ( possibilidade de cncer = 0%). Contedo: hipoatenuante, homogneo de 0 a 20 UH Contornos: regulares. Paredes: finas e lisa sem espessamento parietal. Septo: No. Calcificao: No. Realce: No tm. Massa: No tm.
Bosniak I - TC
Cisto simples Hipodenso. Paredes finas e lisas Atenuao gua (HU prximo de zero) Ausncia de realce calcificaes ou septos
Bosniak I - TC
UH =unidade Hounsfield
Bosniak I - TC
Bosniak I - UGE e USG

UGE Deformidade Falha de enchimento Bordos regulares
USG Leso anecica Reforo acstico posterior
Bosniak I - RNM
RM hipointenso em T1
RM hiperintenso em T2
Bosniak I - RNM
RM hipointenso em T1
RM hiperintenso em T2
Bosniak I Cisto simples

Cisto simples (presente > 50% da populao> 50 anos) provavelmente por obstruo dos tubulos ou ductos. No se comunica com sistma coletor. A maioria assintomtico; raramente: hematuria (por rotura), infectam. Podem causar desconforto.
Bosniak II
Bosniak II ( possibilidade de cncer = 0%). Menores que 3 cm, hipoatenuantes bem delimitadas, ou hiperdenso porem exoftico (>20 UH) Contornos: regulares. Paredes: finas e lisa sem espessamento parietal. Septo: Sim finos < 1mm, at 2 septos Calcificao: pequenas calcificaes lineares parietal ou septal. Contedo: hipodenso atenuao de gua (UH prximo de zero). Realce: No tm. Massa: No tm. Exoftico
Bosniak II
60 UH Sem contraste 72 UH Com contraste
Cisto com septos finos Septos finos < 1 mm, mnimo realce. Calcificaes sutis.Pequenas calcificaes. Pequenas leses (<3 cm) hipoatenuantes bem delimitas e que no realam.
Bosniak II
USG Septos finos ( < 1mm)
TC Septos finos ( < 1mm)
Bosniak II
USG Septos finos ( < 1mm)
Bosniak II
Exoftico hiperdenso Hemorrgico < 3 cm
TC sem contraste
Bosniak II
Exoftico hiperdenso Hemorrgico < 3 cm
Cisto < 3 cm TC sem contraste
Pr contraste
Ps contraste
Bosniak II f
Bosniak II f ( possibilidade de cncer = 5%)
Maior ou igual a 3 cm hiperdenso porem intrarenal ou heterogneo Contornos: regulares. Parede: minimamente espessadas porem regulares. Septos: at duas septaes finas < 1mm. Calcificaes: espessas ou nodulares na parede ou dentro do cisto Realce: No tm. Massa: No tm.
Bosniak IIf
Intra renal hiperdenso, intra renal > 3 cm
Cisto >3 cm intra-renal TC sem contraste
>70 UH em TC sem CONTRASTE

Cisto Hemorrgico Intra-renal
Israel G. Radiology 2007
Bosniak IIf
Cisto > 3 cm intra renal TC Sem contraste 68 UH (hemorrgico)
Cisto > 3 cm intra renal TC Com contraste 70 UH. Sem realce
Bosniak IIf
Calcificaes grosseiras da parede sem realce
Cisto > 3 cm extra renal TC Sem contraste Sem contraste
Cisto > 3 cm extra renal intra renal TC Com contraste Com contraste
Bosniak III
Bosniak III indeterminados( possibilidade de cncer = 45% a 60%) Paredes: Espessada e irregulares que podem realar. Septo: Mais grosseiros > 2mm ou mais que 2 septos com realce. Correspondem a cistos complicados infectados quando benignos ou quando malignos. correspondem a: nefroma cstico multilocular ou neoplasias csticas. Realce: Sim na parede Massa: No tm.
Bosniak III
Cisto > 3 cm TC Com contraste
Cisto com paredes irregulares, espessadas e septaes com realce
Bosniak III
Septos espessos > 2 mm
Cisto > 3 cm extra renal TC Com contraste
Paredes: Espessada e irregulares com realce ps contraste Septo: Mais grosseiro > 2mm ou mais que 3 septos com realce Correspondem a cistos complicados quando malignos correspondem a Nefroma cstico multilocular Neoplasias cisticas
Bosniak III
> 3 a 4 septos
Cisto > 3 cm TC Com contraste Lembrar As leses inflamatrias podem aprecer como massas multiloculares
Abscesso renal
O diagnstico diferencial entre CCR multilocular e Nefroma multicistco no possivel Operar
Bosniak III
> 3 a 4 septos
multilocular, massa encapsulada Operar
Bosniak III
> 3 a 4 septos
multilocular, massa encapsulada Operar
Bosniak III
Operar
Bosniak III
Cisto > 3 cm extra renal TC Com contraste
Bosniak III
Cisto Intrarenal com paredes espessadas com realce
Operar
Cisto > 3 cm extra renal TC Sem contraste 15 UH Com contraste 35 UH
Lembrar de:
Cisto infectado
Abscesso
Cisto hemorrgico Operar
Hematoma
Bosniak III
Cisto extrarenal com paredes espessadas com realce
Cisto > 3 cm extra renal Sem calcificao na parede do cisto na TC sem contraste.
TC Com contraste
Bosniak III
Bosniak IV
Bosniak IV (possibilidade de cncer de 90 a 100%)
Neoplasia cstica Paredes: grosseiras espessada e irregulares e nodular Septo: com espessamento grosseiro e irregular e nodular Contedo: tecido slido junto a parede ou septo. Massa: tm componente slido com realce.
Massas Csticas Bosniak IV

NODULAES SLIDAS NA PAREDE DO CISTO
Cisto com 3 cm Intra renal TC Com contraste Com realce do cisto
Bosniak IV
Bosniak IV
22% dos CCRs so cstico Bosniak IV
Bosniak IV
Bosniak IV
Ndulo somente na parede do cisto. Raro Dopler com vascularaiza o
tm impregnao de contraste
Tumores associados a cisto renais
Os tumores csticos multiloculares normalmente so de baixo grau e o prognstico aps o tratamento cirrgico muito bom
Outros tumores de bom prognstico so de pacientes que fazem dilise ou em pacientes transplantados que tem tumor no rim primitivo (rim do prprio doente)
Indivduos com insuficincia renal crnica e que realizam hemodilise desenvolvem cistos renais, e em achados de autpsia 5 7% destes pacientes apresentam adenocarcinoma de rim e clinicamente este nmero bem menor
Acredita que na insuficincia renal fatores anti-carcinognicos impedem o crescimento do tumor. Assim h o desenvolvimento de carcinomas que no crescem (so carcinomas abortados),
Tumores associados a cistos renais em geral apresentam melhor prognstico, pois so estgio I, de progresso lenta
Os tumores csticos do rim em 79% das vezes so grau histolgico I e em 83% so estdio T1
Representa 1 a 2,5% dos tumores renais So incidentais em 83% das vezes Ocorrem na faixa de 60 anos. Geralmente so tumores de baixo grau com apenas 2 a 3 camadas de clulas cancerosas. Maior chance de tumor em doena cstica adquirida, rim multicstico localizado e doena de Von Hippel-Lindau. A cirurgia parcial est indicada devido possibilidade de acometimento contralateral.
Leses slidas renais
Leses slidas renais
Definio de ndulo slido >20 UH sem contraste Realce > 20 UH com contraste
Leses slidas renais Massas slidas - Ball X Bean

EXPANSIVO
Ball
Carcin. clulas renais (CCR) Cistos Angiomiolipoma Oncocitoma Cisto multilocular Nefroma Pielonefrite focal Metastases Linfoma
Leses slidas renais Massas slidas - Ball X Bean

INFILTRATIVO
Bean
Carcinoma clulas transicionais
Linfoma Carcinoma clulas escamosas Metastases Carcinoma renal medular Raramente RCC Infeco: Pielonefrite focal Infarte renal
Leses slidas renais Padro de afeco

PERIRRENAL
Linfoma Carcinoma de Clulas renais (CCR) Metstases (pumo, RCC, melanoma) Infeco Hemorragia
Betchold RE. The perirenal space: Relationship of Pathologic Processses to normal retroperitoneal anatomy Radiographics, 1996; 16: 841-854
Leses slidas renais Carcinoma de clulas renais (CCR)
Prottipo das Ball-type Lesions Corresponde a 90% das neoplasia renais Incidncia aumenta ao longo dos anos Pico de incidncia na 6 e 7 decadas de vida Trade clssica: hematria, dor no flanco e massa abdominal palpvel (raramente ocorre) Maioria detectado incidentalmente durante exames realizados por queixas no urolgicas
O carcinoma de clulas claras o subtipo histolgico + comum(70 a 80%) e apresenta tipicamente a arquitetura em bola A natureza hipervascular condiciona intenso realce em fase cortical (a diferena de atenuao > 100 UH
INCIDNCIA
3% dos tumores malignos do adulto mais letal dos tumores urolgicos Incomum na infncia Sexo masculino 3:2 INCIDENTALOMA
PATOLOGIA
Classificao de Fuhrmann I - IV Bilateral em 4% Subtipos histolgicos
Clulas claras 70-80% ( + agressivo) Papilar 10-15% familiar Cromfobo 5% Ducto de Bellini 1%

APRESENTAO CLNICA

Incidentalomas / assintomtico (> 50%) Trade clssica (6 a 10%) Hematria Dor em flanco Massa palpvel Sind. Paraneoplsico at 20% Policitemia Hipertenso Febre Caquexia Perda de peso VHS alta Hipercalcemia Sintomas relacionados com metstases: 25 a 30%: Tosse e dor ssea
Exame fsico: Valor limitado Massa palpvel, Gnglios cervicais, Varicocele, Edema dos membros inf.
DIAGNSTICO
Ultra-som Tomografia computadorizada Ressonncia magntica RX ou TC de trax Bipsia renal guiada por US ou TC ?

Hiper ou hipovascular
A maioria dos tumores renais so hipervasculares (tumores das clulas renais = clulas claras) Os hipovasculares so tumores papilferos, cromfobos (benigno), tumores das clulas transicionais (via excretora), metstases, linfomas, tumores raros da medula ou dos ductos coletores.
Leses slidas renais Carcinoma de clulas renais -diagnstico

- Ecografia(<3cm- 79%) /TAC (< 3cm- 94%):
25 a 40% massa renal incidental (t. pequenos)
- T. bilaterais 1 a 3% - Metstases na altura do diag. 25 a 30%:

Pulmo - 50 a 60% Ossos - 30 a 40% Figado - 30 a 40% Crebro - 5% - UGE. (< 3cm 67%) - excepcional - RM: avaliao da v.c.i. quando h suspeita
Leses slidas renais Carcinoma de clulas renais -TC

Leso tipo bola
Carcinoma das clulas renais

Os tipos mais comuns de carcinomas de clulas renais (CCR) so o carcinoma de clulas claras, tambm chamado de convencional e representa cerca de 65% dos tumores do crtex renal. A maioria uma leso tipo bola.
Leses slidas renais Carcinoma de clulas renais -TC
Leses slidas renais Carcinoma de clulas renais - TC
Leses slidas renais Carcinoma de clulas renais - TC

Diagnstico diferencial com leses que causam espessamento parietal
Espessamento parietal pode ser visto em doena no-neoplsica: cisto hemorrgico, infectado, abscesso e hematoma com pseudocapsula.
Abscesso
Leses slidas renais CCR - Estadiamento TNM

T Tumor primrio:
TX: no classificado T0: sem evidncia de tumor T1:Tumor < 7 cm na sua maior dimenso, circunscrito ao rim T1a tumor 4cm T1b tumor 4cm T2: Tumor > 7 cm na sua maior dimenso, circunscrito ao rim T3: Tumor com extenso extra-renal T3a: Tumor invade a glndula adrenal ou tecidos peri-renais, sem ultrapassar a fscia de Gerota T3b: Tumor invade a veia renal ou a veia cava infradiafragmtica T3c: Tumor invade a veia cava supradiafragmtica ou parede da cava T4: Tumor invade para alm da fscia de Gerota N Ndulos linfticos regionais NX: no classificados N0: Sem metstases em ndulos regionais N1: Metstase num s ndulo linftico regional N2: Metstase em mais do que um ndulo linftico M Metstases distncia MX: no classificadas M0: Sem metstases 2005) distncia Cohen, Herbert; McGovern, J. (Dec Renal-Cell Carcinoma. The New England Journal of Medicine, 353: 2477-90. M1: Metstases distncia

Estadiamento TNM
I - Tumor confinado ao rim < 7cm II - Tumor confinado ao rim > 7cm IIIa - Invade adrenal ou gordura seio/peri-renal b - Trombo veia renal/cava abaixo diafragma c - Trombo p/ veia cava acima do diafragma ou invade a parede da veia cava IV - Invade alm da cpsula de Gerota
T1 limitado ao rim, < 7 cm
T2 limitado ao rim, > 7 cm
T3a: invade adrenal ou tecido perinfrico sem ultrapassar a fscia de Gerota
T3b: veia renal ou cava infra-diafragmtica T3c: veia cava supra-diafragmtica
T4 - ultrapassa a fscia de Gerota
N1 gnglio regional nico
N2 Gnglios mltiplos
M1 Metstases distantes

Sempre determinar a extenso a extenso tumoral para o adequado estadiamento Invaso da gordura per-renal e extenso alm da fscia renal Extenso a veia renal ou VCI Adenopatia regional Invaso de rgos adjacentes Metstases para: pulmo mediastino osso e fgado
Leses slidas renais CCR - Estadiamento TNM T1a
T1 limitado ao rim, < 4 cm
Leses slidas renais CCR - Estadiamento TNM T1b
T1 limitado ao rim, entre 4 e 7 cm
Leses slidas renais CCR - Estadiamento TNM T2
T2 limitado ao rim, > 7 cm
Leses slidas renais CCR - Estadiamento TNM T3a
T3a: invade adrenal ou tecido perinfrico sem ultrapassar a fscia de Gerota
Leses slidas renais CCR - Estadiamento TNM T3a trombo tipo I II - III
Trombo I = veia renal II = veia renal e cava infra-diafragmtica III= veia renal e cava infra e supra-diafragmtica
Leses slidas renais CCR - Estadiamento TNM T3b
Trombo em veia renal T3b: veia renal ou cava infra-diafragmtica
Leses slidas renais CCR - Estadiamento TNM T3c
Trombo em veia renal e veia cava supra- diafragmtica
T3c: veia cava supra-diafragmtica invadida
T3c: veia cava supra-diafragmtica invadida por tumor renal direito
T3c: veia cava supra-diafragmtica invadida por tumor renal direito
Leses slidas renais CCR - Estadiamento TNM Anlise do trombo
A anlise do trombo importante. Se for trombo tiver mais coagulo (trombo hemtico) que tumor melhor quando comparado com os trombos que so tumorais Quando os trombos so mais tumorais na ressonncia ou TC eles se impregnam com contraste A expectativa de vida dos pacientes com cncer renal com trombo tumoral em veia cava inferior cai de aproximadamente 50% para 20% em 5 anos quando linfonodos hilares esto comprometidos pela neoplasia.
Leses slidas renais CCR - Estadiamento TNM T4
T4 - ultrapassa a fscia de Gerota
Leses slidas renais CCR - Estadiamento TNM N1 N2
N2 Gnglios mltiplos N1 gnglio regional nico

Adenomegalia Ganglios < 2 cm pensar em processo inflamatrio e> de 2 cm pensarmos em metstases tumorais. O tumor renal pode dar aumento de gnglios sem ser tumor por necrose tumoral.
Incidncia de linfonodos positivos de 20 a 30% Linfonodos positivo sem metstases a distncia 50% Linfonodos positivos curveis 10 a 15% Sobrevida em 5 anos se linfonodo positivos 25% Mortalidade cirrgica na linfadenectomia de 1% Benefcio da linfadenecttomia de 1 a 3%
Leses slidas renais CCR - Estadiamento TNM M1
Leses slidas renais CCR - Estadiamento TNM M1
Leses slidas renais CCR - metstases

Distribuio das metstases por freqncia e invaso de veia
De 0 a 4 cm a chance de metstase de 5 a 10%. Outros trabalhos dizem ser de 1%. De 4 a 7 cm 15 a 30% Acima de 7 cm 60% Nestes casos com metstases vale a pena fazer cirurgia por aumentar um pouco a sobrevida. Se tiver metstases nica no pulmo ela pode ser ressecada.

Metstases: pulmonar
A resseco de metstases pulmonares de carcinoma renal em pacientes jovens, portadores de leses nicas e com intervalo maior que 12 meses entre o tratamento do tumor primrio e o surgimento da metstase promove cura da doena em at 40% desses casos. So descritos casos de regresso de leses metastticas renais aps tratamento de leses primrias.
Leses slidas renais CCR Fatores prognstico

Fatores + importantes:
Estadio
TMN Grau nuclear de Fuhrman Subtipo histolgico. Invaso microvascular
Os principais fatores que indicam prognsticos favorvel no carcinoma renal de clulas: tamanho menor que 4 cm, grau nuclear 1 ou 2 e ausncia de invaso microvascular. Se estas trs caractersticas forem favorveis a taxa de cura chega a 95%; se uma ou duas caractersticas forem desfavorveis a taxa de cura cai para 50% Se as trs caractersticas forem desfavorveis a chance de cura de 13%.

Estadiamento patolgico principal fator
Tu confinado 70-90% => 5a (vivo) Invaso de gordura 50-70% => 5a (vivo) Trombo na v. cava 40-60% => 5a(vivo) Linfonodos + => 5-30% => 5a(vivo) Metstases + => 50% => 1a (vivo)
Volume tumoral
<5cm: 84% => 5a (vivo) 5-10cm: 50% => 5a (vivo) >10cm: 0% => 5a (vivo)

Histolgicos
Subtipo histolgico: Celulas claras (80 a 90%)pior prognostico Papilar (10 a 15%).prognstico intermdio 2 subtipos: Tipo 1 de baixa agressividade e tipo 2 de elevada agressividade. Cromfobo (4 a 5%) melhor prognostico Focos sarcomatoides. Invaso microvascular. Invaso do sistema excretor

Histolgicos
Grau de Fuhrman (+ aceito) grau I: ncleos pequeos, uniformes, sem nuclolos visivis.
grau II: ncleos de aproximadamente 15 micras, com nuclolos visveis

grau III: ncleos miores e irregulares com nuclolos proeminentes Grau IV ncleos mais pleomrficos e nuclolos grandes; em alguns casos veremos reas sarcomatoides.

Histolgicos
Grau de Fuhrman (+ aceito)
Evidenciou-se uma sobrevida em cinco anos de: 64% a 76% para o grau 1 34% a 72% para o grau 2 31% a 57% para o grau 3 10% a 35% para o grau 4.
Leses slidas renais CCR Fatores prognsticos

Fatores de risco e sobrevida
Fatores de risco
1234DHL>..................DHL baixa melhor Clcio..................baixo melhor Hemoglobina.......sem anemia melhor Nefrectomia........nefrectomizado melhor
(melhora a imunoterapia)
Fatores de risco Sobrevida global 0 20 meses 1-2 10 meses >3 4 meses
Leses slidas renais CCR Tratamento
TUMOR LOCALIZADO
Nefrectomia Radical Nefrectomia parcial (<4cm / polar)
Operao aberta ou laparoscpica
Crioablao ? Radiofrequncia ? Observao ? idosos, <3 cm
Leses slidas renais CCR Tratamento cirrgico

Nefrectomia radical
Com adrenalectomia se:

Tumor maior de 7 cm Tumor polar superior. Invaso da veia renal
Com linfadenectomia,
Invaso ganglionar limitada
Nefrectomia parcial: Indicaes:

Absoluta: Rim nico (funcional ou anatmico) Relativa: Rim contralateral insuficiente. Formas hereditrias de CCR Electiva:Rim contralateral normal:
Desde que margem de segurana suficiente e parnquima restante funcionante razovel.
Nefrectomia parcial ou radical?
Excetuando-se os casos de rim nico, a enucleao de leses renais est indicada para tumores de at 3-4 cm, j que neste caso a chance de outras leses renais multicntricas muito baixa (1-2%) Quando o tumor renal tem dimetro maior que 3-4 cm a chance de outras leses renais microscpicas ou que no foram detectadas na tomografia de 20% e, portanto, nestes casos, esta indicado a nefrectomia radical.

Controle radiolgico no ps-operatrio de nefrectomia parcial
At 20% dos pacientes submetidos nefrectomia parcial apresentam algum tipo de alterao renal nos exames de imagem de controle que, entretanto, representam artefatos criados pelo cirurgio na maioria dos casos.
Leses slidas renais CCR Tratamento cirrgico Complicaes da nefrectomia parcial

Hematoma 15%. Fistula urinria 10%. Psudoaneurisma e fistula arteriovenosa. Quilria. Confunde com ar dentro da bexiga.

Tempo de isquemia na nefrectomia Parcial
O tempo de isquemia desejado deve ser de 30 minutos porem pode chegar at 90 minutos (tolervel) Se o tempo de isquemia de 30 minutos a creatinina no PO normal Se o tempo de isquemia entre 60 a 90 minutos a creatinina aumenta no segundo e quarto PO porem se normaliza no stimo PO
Leses slidas renais CCR Tratamento cirrgico Margem positiva na pea cirrgica
Estudo retrospectivo de 50 nefrectomias parciais videolaparoscpicas de tumores com tamanho mdio de 2,2 cm, em que 5 pacientes apresentaram margens comprometidas. Em um seguimento mdio de 56 meses, nenhum destes pacientes apresentou recorrncia. - 777 pacientes 75 (7,5%) tiveram margem cirrgica + 2 pacientes (4%) desenvolveram recorrncia local - 713 pacientes com margem negativa 4 pacientes (0,5%) desenvolveram recidiva local p (0, 003)
Leses slidas renais CCR Tratamento cirrgico Margem positiva na pea cirrgica
O estudo conclui que margem positiva tem um risco aumentado de recidiva e os pacientes devem ser seguidos rigidamente porem no esta indicada a nefrectomia. Algumas margens positivas podem ser artefatos de tcnica.
Recidiva tumoral
Recidiva local aps nefrectomia radical por cncer renal ocorre em 2% dos casos e aparece, em mdia, aps 45 meses. A resseco cirrgica oferece 50% de sobrevida em cinco anos.

Nefrectomia e insuficincia renal
Se a nefrectomia for radical 60% a 70% vo desenvolver algum grau de insuficincia renal se for nefrectomia parcial somente 20% a 30% desenvolvem algum grau de insuficincia renal Se o paciente tiver hipertenso, diabete e proteinria o risco de desenvolver insuficincia renal no ps operatrio maior
Enucleao
A tcnica para a enucleao consiste em evitar sangramento parenquimatoso, realizar disseco romba do ndulo com cabo do bisturi e hemostasia atravs de uma "coroa" de pontos ao invs de pontos simples.
Enucleao
Recorrncia local em 4 a 6%, multicentricidade em 10 a 20% e invaso de cpsula em 19% das leses entre 3 e 5 cm. A comparao de pacientes com rim nico submetidos conduta conservadora e conduta radical mostra taxas de sobrevida semelhantes.
Leses slidas renais CCR Tratamento cirrgico Linfadenectomia
A linfadenectomia durante a nefrectomia radical pode ser omitida quando clinicamente no se detecta linfoadenomegalia A linfadenectomia retroperitoneal no muda o prognstico e serve apenas para estadiamento da doena.

Linfadenectomia
Mortalidade cirrgica na linfadenectomia de 1% Quando linfonodos hilares esto comprometidos pela neoplasia o benefcio da linfadenecttomia de 1 a 3%
Leses slidas renais CCR Tratamento cirrgico Trombo na veia cava
5 a 20% CCR apresentam trombo em sitema venoso Sobrevida de 5 anos sem metstases em 60% Com evidencia de metstases 20% O uso de interleucina e interferon no muda o prognstico
Leses slidas renais CCR Tratamento cirrgico Trombo na veia cava
Deve ser operado. Se tiver gnglio positivo o prognostico muito ruim (somente 10% sobrevive) se no tiver gnglio a sobrevida pode chegar a 60% em 5 anos Se depois de operado e retirado trombo na cava tiver suspeita de ter sobrado trombo pode ser feito uma ressonncia magntica ou PET CT
Leses slidas renais CCR Tratamento alternativo
Tratamentos alternativos:
Ablao percutnea

Crioterapia Radiofrequncia Micro ondas Laser HIFU (ultra sons focalizados de alta frequncia)
- Vantagem:

Indicaes:

]Tratamento ambulatrio Reduo da morbilidade. Doentes elevado risco ( ASA)

Tumores pequenos em doentes idosos. Pacientes com predisposio gentica para mltiplos tumores. Tumor em rim nico. Tumores bilaterais. Coagulopatias. Expectativa de vida inf a 1 ano. Metstases mltiplas.
Contra-indicaes:

Leses slidas renais

CCR Tratamento tumor metasttico
Nefrectomia radical ? Imunoterapia: Interferon +Interleucina Terapia alvo: Sunitinib / Sorafenib Quimioterapia Pouco utilizados Radioterapia
Leses slidas renais

CCR Tratamento tumor metasttico Nefrectomia
Porque remover o tumor de rim em pacientes com mltiplas metstases?
A retirada do rim faz sangrar menos no causa obstruo e muda a histria natural da doena
Por ser o rim uma grande fonte de fatores de necrose que causam inibio das drogras imunoterpica. Removendo o rim e introduzindo estas drogas a sobrevida aumenta em 6 meses.
Leses slidas renais

Nefrectomia
Leses slidas renais

Nefrectomia
Leses slidas renais

Se tiver tumor de rim e doena metasttica e o doente estiver bem deve ser feita a nefrectomia
Nefrectomia e interferom sobrevida em 2 anos de 12%. Somente interferom a sobrevida em 2 anos de 2%
Leses slidas renais

Em pacientes com estado geral ruim e metstases em gnglios acima de 2 cm, necrosados ou metstases em pulmo
Fazer sorafenid ou sunitinibe por 2 meses e vemos se o paciente melhora. Se melhorar faz nefrectomia. Se piorar (deteriorar) nestes dois meses no fazemos nada. O uso destes medicamentos antes da cirurgia tambm diminui o tamanho do tumor e testa a capacidade do tumor. Se for feito esta opo de tratamento antes da cirurgia devemos fazer uma bipsia
Leses slidas renais

No carcinoma de clulas claras o patologista tem que prestar ateno no tipo celular porque isto tem importncia resposta da interleucina e interferon se o paciente tiver metstases
Se a maioria das clulas for de clulas claras ele vai responder a interleucina. Se a maioria das clulas for eusinoflica ou papilfera ele no vai responder a interleucina
Leses slidas renais

Interleucina II

Tratamento custoso e com muitos efeitos colaterais. Muitos txicos. Para os pacientes que respondem a durabilidade da resposta pode ser elevada. Devem ser usado em um pequeno grupo de pacientes. Tem que ter presena do fator alveolar e expresso da anidrase carbnica no anatomo (histoqumica) patologico Os pacientes devem ser jovens, sem doena cerebral. Nestes pacientes o tratamento de primiera linha com total remiso da doena.
Leses slidas renais

Interleucina II
Leses slidas renais

Interleucina II
Leses slidas renais

Hoje em dia 3 drogas so melhores que interferom para tratamento dos cncer metasttico renais

Sutent = sunitinibe Avastin=Bevacizumab Temsirolimus ESTAS DROGAS SO ATIVAS NOS TUMORES DE CLULAS CLARAS POREM POUCO ATIVAS NOS CROMFOBOS E NOS TUMORES PAPILFEROS
Leses slidas renais

Sutent = sunitinibe Dose = 50 mg/dia VO por 4 semanas, descansa uma semana Boa aceitao Reduo maior que 50% da massa
Leses slidas renais

Sutent = sunitinibe
Antes do tratamento
Aps tratamento
Leses slidas renais

Metstases em gnglios em pacientes com tumor de rim indicam pssimo prognstico. bem pior do que se o paciente tivesse metstase paro pulmo.
Leses slidas renais

CCR Tratamento tumor metasttico Metstases pulmonares

Geralmente so nicas Justifica fazer resseco de metstases em tumor renal se: - Os pacientes forem jovens - A metstase for nica - For possvel fazer resseco completa da metstase - Paciente tiver bom estado geral - Se for metstases que aparecem tardiamente aps a nefrectomia (12 meses ou mais)
Leses slidas renais

CCR Tratamento tumor metasttico Metstases pulmonares
Se j tiver metstase na hora que feito o diagnstico de tumor renal mau sinal (este um trabalho do Memorial) Quando 3 dados so favorveis (1-pacientes forem jovens, 2- metstase for nica, 3-for possvel fazer resseco completa da metstase a sobrevida em 5 anos de 40% e nestes casos justifica ser feito a cirurgia para resseco da metstase pulmonar
Leses slidas renais

CCR Tratamento tumor - observao
No operar tumor renal e fazer Seguimento
Tumores renais menores que 2 cm Expectativa de vida menor que 10 anos (idosos com mais de 75 anos) Rim nico Falta de condies cirrgicas boas
Leses slidas renais CCR Follow up Temporizao: Depende da agressividade do tumor

Standard:

semestrais por 5 anos; depois anuais
RX de trax Eco abdominal TC e Cintigrafia ssea nas dvidas marcadores tumorais: clcio, ferritina, renina, CEA, enzimas hepticas
Leses slidas renais CCR Follow up
Doentes submetidos a nefrectomia radical por CCR considerar a possibilidade: Tumor assincrono no rim contralateral (2%) Bilateralidade tumoral (2%) Multicentricidade (25%) Associaes hereditrias (4%) doena de von Hipplel- Lindau
Leses slidas renais CCR subtipo papilar
o segundo subtipo mais comum (10 a 15%) e manisfesta-se como Ball-type lesions Exibem pouco realce aps contraste (aumento de 10 a 20 UH) sendo difcil de diferenciar de alguns cistos simples
O subtipo carcinoma papilifero mostra-se a TC como massa hiperatenuante com leve impregnao homognea (entre 10 a 20HU) e acumulam o contraste mais lentamente, sendo til adquirir imagens tardias.

30UH
25UH
Ndulo na fase pr-contraste tm densidade inferior do parnquima renal.
40UH
Impregnao foi homognea e discreta. O valor mximo de atenuao atingido foi de 40 UH, que pode ser considerado discreta para um carcinoma renal.

Simula leso cstica hiperdensa
Ndulo slido com discreto realce
Ndulo slido na USG
Ndulo pouco vascularizado ao dopller
Este aspecto muito sugestivo de CCR papilar

Os CCR papilares representam cerca de 15% dos tumores corticais

O tipo papilar geralmente apresenta impregnao homognea ou perifrica pelo meio de contraste, tipicamente discreta exibindo pouco realce aps contraste (aumento da atenuao de 10 a 20 UH) tornando difcil o diagnstico diferencial com cisto simples.
CCR Papilar so tpicamente hipovasculares com impregnao perifrica e homognea.
Leses slidas renais Carcinoma dos ductos coletores
Subtipo muito raro e agressivo dos CCR Idade mdia 50 anos Clnica: hematria franca e dor no flanco Origem na poro distal dos ductos coletores nas pirmides renais Padro de crescimento infiltrativo e devido a sua origem medular identificado com uma Bean-type lesion
Leses slidas renais Carcinoma dos ductos coletores
A maioria destes tumores j apresentam metstases a distancia na altura do diagnstico Dois teros dos pacientes morrem em 2 anos
Leses slidas renais Carcinoma renal medular
Subtipo histolgico muito raro de CCR (> 1%) Origem no epitlio dos clices ou prximo da papila renal, com crescimento infintrativo Bean-type lesion
Exclusivamente em doentes com anemia falciforme Ocorre em doentes mais jovens. No h doentes com mais de 40 anos, sendo a maioria homen com 24 naos ou menos Principalmente ocorre no rim direito Tem a trade clssica: hematria, dor lombar e massa papvel
Extremamente agressivos. A maioria tem metstases no diagnstico para fgado, pulmo, gnglios linfticos no regionais(epiplicos, hilos pulmonares e cervicais) Sobrevida mdia de semanas Invade gnglios linfticos regionais, veia renal e veia cava inferior, fgado e tecidos moles peri-renais ou retroperitoneais
Leses slidas renais Metstases renais de outros rgos
Doena metasttica estatisticamente a neoplasia renal mais comum Em autpsias 48% dos doentes falecidos tem metstases renais O rim e o quinto local mais comum de metastizao hematognica Os tumores que freqentemente do metstases para o rim so: pulmo, mama, gastrintestinais e melanoma As metstases renais ocorrem tardiamente no curso de uma doena neoplsica conhecida
Na TC, as leses metastticas so tipicamente pequenas, multifocais e bilaterais, com um padro de crescimento infiltrativo Bean-type lesion Facilmente identificveis aps injeo de contraste, visto que o realce das leses muito menor que o parnquima normal. Raramente com uma leso exoftica solitria (indistinguvel do CCR)
Metstases renais geralmente so bilaterais e perifrica
Metstases de tumor de pulmo
Leses slidas renais Linfomas
O rim no possui tecido linftico intrnseco, raramente o primeiro ou nico local de doena linfoproliferativa At 1/3 dos doentes falecidos com linfoma, tem evidencia de doena renal. Pode atingir o rim via hematognica ou atravs do seio renal, por via perrenal ou via linftica
O sistema genito-urinrio stio freqente de disseminao extra-nodal do linfoma noHodgkin, havendo envolvimento renal na maioria dos casos. Depsitos linfomatosos aparecem na TC como massas relativamente homogneas e hipoatenuantes em relao ao crtex normal. A impregnao diminuda auxilia no diagnstico diferencial com carcinoma.
Sintomas do linfoma renal incluem dor lombar (65%), hematria (50%) e febre (30%)
As cinco formas mais comuns de acometimento renal so: multinodular (60%), infiltrativo (20%), nodular (1020%), peri-renal (raro), e acometimento renal por contigidade do retroperitnio (25-30%).
A manifestao variada: - leses mltiplas (50-60%) - leso solitria (10-25%) - extenso direta de adenopatia retroperitoneal (25-30%) - envolvimento preferencial do espao perinfrico (<10%) - infiltrao difusa de um ou ambos os rins.
Envolvimento bilateral foi encontrado em 75% dos casos a autpsia.
Histologia:
- LNH: linfoma gdes. cls. + comum - AIDS: linfoma peq. cls. + comum
Os doentes com linfoma renal quase sempre tem evidencia de doena noutros locais A diferenciao com carcinoma de clulas renais na TC muito difcil se surgir com uma massa solitria

Diagnstico por imagem:
US: Hipoecico pode simular cisto
TC: -Massas renais bilaterais (40-60%); - Infiltrao por linfonodos retroperitoniais do hilo ou cpsula renal (25%) - Massa renal solitria (15%); - Envolvimento difuso (10%); - Iso/hipodenso c/ realce mnimo (10-20UH)

RM: - T1: iso a discreto sinal - T2: sinal - Mnimo realce pelo Gadolneo d+3
O linfoma quando acomete o rim pode apresentar-se como leso nica, leses mltiplas ou leso de carter infiltrativo produzindo um aumento do tamanho renal.
1/3 dos pacientes falecidos de linfoma tm evidencia de infiltrao renal. Pode atingir o rim por via: hematognica, linftica, atravs do seio renal ou via peri-renal. A TC, surge com um massa de densidade de tecido mole, com realce homogneo, mas menos intenso que do parnquima adjacente
50 a 60% mltiplas massas bilaterais 20% rins aumentados pela infiltrao linfomatosa difusa
Massas apresentam menor intensidade de impregnao por contraste que o tecido renal poupado. Massa se estende para o espao perirrenal. A extenso perirrenal mais evidente a esquerda.
Freqentemente infiltra o rim via seio renal e/ou compromete o espao peri-renal
Seio renal
Peri-renal

Se os achado imagiolgicos so tpicos, a diferenciao com CCR no se coloca Nas raras ocasies em que surge como massa renal solitria ou exibe caractersticas pouco habituais, a diferenciao com CCR difcil e a bipsia guiada por imagem pode ser diagnstica
Mltiplas massas renais
Padro infiltrativo associada.
Adenomegalia com padro infiltrativo associada.
Calcificaes tumorais, trombose da veia renal e cava inferior so incomuns. Nefromegalia sem distoro do formato dos rins resulta de infiltrao intersticial difusa, mais comum no linfoma de Burkitt.

Tratamento
Quando h suspeita de linfoma renal pode ser realizada apenas bipsia da leso Caso seja confirmado o diagnstico de linfoma deve ser indicado tratamento quimioterpico

Tratamento
Existe tambm a possibilidade de realizao de radioterapia em baixas doses para complementar o tratamento local. A dose mxima segura para se irradiar o rim de 3000 rads, a fim de se evitar uma fibrose intensa do parnquima com perda de sua funo
Leses slidas renais Carcinoma do urotlio renal

Urotlio: epitlio que recobre o trato urinrio, do sistema coletor renal at a uretra O tumor de bexiga menos agressivo seguido de tumor da pelve e do ureter que o mais agressivo.
Prottipo das Bean-type lesion Neoplasia do urotlio mais comum e a segunda neoplasia renal Tem origem na plvis renal, infundbulo e regies caliciais A maioria so tumores papilares de baixo grau e superficiais
Os tumores mais agressivos (15% dos casos podem disseminar por extenso mucosa, via hematognica para pulmo e osso e linftica
freqentemente multifocal com tumores sincrones e metacrones fazer vigilncia clnica e radiolgica

Fatores de Risco: Consumo de cigarros Exposio a agentes ocupacionais (2naftilamina, benzidina). Ingesto excessiva de analgsico contendo fenacetina (fator de risco = 410 vezes), Nefropatia insterticial dos Balkans

Epidemiologia
Incidncia: Representa entre 4% e 9% das neoplasias que atingem os rins
Corresponde a menos de 1% dos tumores urogenitais A idade mdia dos pacientes envolvidos de 65 anos Predomina em homens, na proporo de 3:1 em relao s mulheres.

Histria Natural
A sobrevida de 5 anos de 65% a 82% para os tumores localizados, de 25% para os tumores localmente avanados e de 5% para os tumores metstaticos.

Histria Natural
Disseminam-se por contigidade, invadindo parnquima renal e gordura peri-pilica, por via linftica, envolvendo os linfonodos regionais ou por via hematognica, atingindo ossos (40%), fgado (36%), crebro (8%) e pulmo (4%)

Carcinoma urotelial do trato alto
Recorrncia no ureter distal de 16 a 58%. Por isso de ser retirado o ureter distal Multicntrico no mesmo lado 15 a 44%
Incidncia de tumor bilateral 2 a 5%. Por isso faz acompanhamento

Carcinoma urotelial do trato alto
Recorrncia na bexiga 50%. %. Por isso faz acompanhamento Possibilidade de doena sistmica se for de alto grau, se tem gnglio, invadir a gordura, ter invaso angiolinftica
7% dos tumores renais

Tipo histolgico:
Clulas de transio: 85% Pavimento celular : 15% (associados a litase e infeco crnica)
Leses slidas renais Carcinoma do urotlio renal - diagnstico
Diagnstico Sintomas: Hematuria. Lombalgia / clica renal (raro) Secundrios metastizao - Citologia onctica A citologia onctica em urina obtida diretamente do ureter positiva em 42% dos pacientes com tumor de via excretora.
1. Exames Bsicos
Hematolgicos: hemograma, creatinina, fosfatase alcalina, transaminases Urina: sedimento, citolgico Ultrassom do trato urinrio Urografia excretora Pielografia ascendente
2. Exames Opcionais
Ureteropieloscopia Bipsia endoscpica Angiografia renal
3. Atualmente A urotomografia o exame de escolha

UGE: - Defeitos de enchimento no sistema coletor e bexiga
USG: - Vegetaes na parede vesical - Massas hipoecicas ~ ao parnquima do rim

TC: - 52% acurcia - Defeitos de enchimento fixos no sistema coletor - Massa slida no seio renal com expanso centrfuga - Calcificao rara (2%); - Leso hipovascular - Aps contraste a massa sofre realce, embora em um grau menor que do parnquima normal
Tem que pensar em tumor de vias excretora toda vez que na TC o tumor tiver prximo ao seio renal. Este tumor na tomografia mais invasivo do que expansivo.
Leses slidas renais Carcinoma do urotlio renal -diagnstico
UGE
Ureteroscopia
Se tiver suspeita de tumor de via excretora deve ser feito cistoscopia e pielografia.

Hematria macroscpica a esclarecer
Podemos perceber uma leso infiltrativa obliterando a gordura do seio renal e distorcendo os clices. Um dos clices apresenta tecido neoplsico em seu interior (seta).
Reconstruo tridimensional durante a fase arterial da administrao do meio de contraste. Podemos observar que a leso do rim direito hipovascular
Reconstruo tridimensional da fase excretora, onde o aspecto distorcido dos clices pode ser mais bem observado.

Pela localizao central destas massas na fase cortical e nefrogrfica difcil a diferenciao do parenquima medular normal.
cortical
nefrogrfica
A fase excretora permite a identificao: Hidrocaliectasias Amputao de clices Distenso calicial pelo tumor (oncoclices) Clices no opacificados pela infiltrao excretora

Pode afectar sistma colector. Agresivos podem afetar o seio e parnquima renal
Neoplasia urotelial (carcinoma das clulas de transicionais)

Leso hipovascular e no deforma o contorno renal.
Leses slidas renais Carcinoma do urotlio renal - estadiamento

Tumor Primrio (T) TX - Tumor primrio no classificado TO - Sem tumor primrio Ta - Carcinoma papilar no-invasivo Tis - Carcinoma in situ T1 - Tumor com invaso da submucosa T2 - Tumor com invaso muscular T3 - Tumor invade gordura peri-pilica ou parnquima renal T4 - Tumor invade estruturas adjacentes plvis ou rim

Linfonodos Regionais (N)
NX - Linfonodos regionais no classificados N1 - Metstase em um linfonodo com dimetro < 2 cm N2 - Metstase em um ou mais linfonodos com dimetro entre 2-5 cm N3 - Metstases em um ou mais linfonodos com dimetro > 5 cm

Metstases Distncia (M)
MX - Metstases distncia no classificadas MO - Sem metstases distncia M1 - Metstases distncia
Leses slidas renais Carcinoma do urotlio renal - metstases
Metstase linfonodal em tumores de ureter e plvis renal ocorre em 23,2% dos casos, sendo mais freqente em tumores > pT3 e de alto grau. A sobrevida cncer especfica aos cinco anos de 85% quando a metstase linfonodal est ausente e de 15% quando presente
Pelo exposto acima deve ser feito lifadenectomia em tumor de ureter. Se for no ureter baixo fazer nos gnglios ilacos. Ureter usperior nos glanglios perei renal.
Leses slidas renais Carcinoma do urotlio renal - tratamento
Nefroureterectomia com cistectomia perimetica

Justificativa
Elevada probabilidade de recorrncia no ureter restante (16 a 58%)
Leses slidas renais Carcinoma do urotlio renal - tratamento
Paciente que fez a nefroureterectomia tem chance de 3 a 5 % de ter tumor do outro lado no ureter e de ter tumor de bexiga de 50%
Quase metade (44%) dos pacientes submetidos a nefroureterectomia apresenta recorrncia vesical, que em 96% so tumores superficiais e em 31% de alto grau. O tempo mdio da recorrncia de 14 meses.
Leses slidas renais Carcinoma do urotlio renal Tratamento das metstases

1. Tratamento Bsico
Quimioterapia com M-VAC (4-6 ciclos) seguida de resseco cirrgica de leses residuais. 2. Tratamento Opcional Quimioterapia com M-VAC (4-6 ciclos) seguida de radioterapia em leses residuais
Leses slidas renais Carcinoma do urotlio renal Tratamento das metstases

Agente (s) M-VAC Produto Dose Ciclos Efeitos Colaterais Principais Leucopenia, Anemia, Plaquetopenia, Sintomas digestivos Constipao intestinal Insuficincia cardaca Insuficincia renal Surdez
Metotrexate
Metotrexate
30 mg/m2 EV
dias 1,15,22, repetido a cada 28 dias

dias 2,15,22, idem dia 2, idem dia 2, idem
Vinblastina Doxorubicina Cisplatina
Velban Adriablastina Dosorrubicina Platiran Cisplatina
3 mg/m2 EV 30 mg/m2 EV 70 mg/m2 EV
Leses slidas renais

Carcinoma do urotlio renal fatores prognstico Fatores de prognstico:
Prognostico dado pelo:

Estadiamento Grau Invaso microvascular
Igual fatores prognsticos da bexiga
Leses slidas renais

Estdio TNM e grau

Ta e T1 Tumor superficial bem ou mediamente diferenciado da pelve renal e do ureter: cura > 90% (75% dos tumores de plvis manifestam-se sob forma de leses de baixo grau) Tumor T2 mediamente ou pouco diferenciado : probabilidade de cura: 15%
Leses slidas renais

Paciente do mesmo estdio se tiver infiltrao microvascular a sobrevida em 10 anos de 20% e se no tiver de 80% A presena de neoplasia vesical concomitante (cerca de 17% dos pacientes ) responsvel por uma sobrevida 50% menor Metstases distancia = mau prognstico
Leses slidas renais

Carcinoma do urotlio renal fatores prognstico
Fatores de prognstico:
Tumor de via excretora normalmente tumor de clulas transicionais (90%). Raramente pode ser adenocarcinoma ou carcinoma epidermide (10%) sendo que estes tm pior prognstico Presena de carcinoma in situ local (dobra as chances de recorrncia).
Leses slidas renais

Carcinoma do urotlio renal seguimento
Todo paciente deve ser seguido aps o tratamento com cistoscopia porque somente 40% dos pacientes esto livres de doena na bexiga em 5 anos.
Leses slidas renais

Carcinoma do urotlio renal seguimento
Aparecimento de tumor na bexiga

O tumor deve ser ressecado Se o tumor for mltiplo, de alto grau, maior que 3 cm, se tiver carcinoma in situ, e se for recorrente no tempo e no espao devemos fazer BCG Se o tumor no se enquadrar nestas caractersticas no necessrio fazer BCG BCG reduz a probabilidade de recidiva do tumor na bexiga de 70% para 30% nos casos em que ele indicado.
Leses slidas renais - benignas Adenoma renal
Adenoma renal - um tumor originrio do tbulo contornado proximal muito semelhante ao adenocarcinoma e se caracteriza pela ausncia de metstases e pelo tamanho, geralmente menor que 3 cm. Este tumor mais freqentemente detectado em peas de cirurgia ou de necropsia, com uma incidncia que varia entre 7% e 23% das autpsias em adultos. No h critrios histolgicos, histoqumicos ou de microscopia eletrnica que diferenciem, com segurana, o adenoma do adenocarcinoma.
Leses slidas renais - benignas Nefroma mesoblstico congnito
Incidncia: - Tu slido renal neonatal + comum - 3% tu renais na infncia - 90% no 1 ano de vida - M>F Histologia: - Cls. musculares lisas - fibroblastos imaturos Tto e prognstico: - Nefrectomia ampla - excelente prognstico

UGE: - Massa renal s/ calcificao, - distorce sistema coletor US: - Massa solida hipoecogenica - hemorragias + cistos + necrose TC: - Massa hipodensa - realce homogneo - hemorragia + necrose
Ultrassonografia renal direita corte longitudinal. Massa heterognea renal direita, mal delimitada, ocupando os teros mdio e inferior, medindo cerca de 3,8 x 3,4 cm, associada coleo lquida espessa perirrenal compatvel com hematoma subcapsular.
Estudo com Doppler colorido do rim direito discreto aumento da vascularizao no interior da massa renal.
A-D: Tomografia computadorizada do abdome (fases crticomedular e excretora) rim direito com dimenses aumentadas custa de massa slida comprometendo o plo inferior e tero mdio, sem sinais de ruptura capsular, promovendo compresso com obliterao parcial do grupamento calicinal inferior deste rim, alm de impresso extrnseca com deslocamento anterior da pelve
Leses slidas renais - benignas Nefroma cstico multilocular
Caracteriza-se por uma massa renal formada por mltiplos cistos nocomunicantes. uma tumorao rara Incidncia: < 4 anos 73% em homens > 4 anos 89% em mulheres
O nefroma multilocular cstico uma leso benigna que ocorre tipicamente em meninos abaixo dos trs anos de idade ou em mulheres na meia-idade.

Diagnstico por imagem: UGE: - Distoro calicinal -US: - Cstos agrupados separados por septos espessos TC: - Massa cstica c/ atenuao H2O RM: - Massa cstica c/ T1 - T2

Histologia: - Septos mesnquima indiferenciado + elementos glomerulotubulares primitivos / blastema metanfrico -Cistos - cls. Cubides
Diagnostico diferencial

Carcinoma de clulas renais. Cisto renal septado. Nefroma multilocular cstico. Rim displsico segmentar. Abscesso renal. Tumor de Wilms.
Tratamento e prognstico: - Nefrectomia com excelente prognstico
Leses slidas renais - benignas Oncocitoma
Incidncia: 2 tu renal benigno + comum 3-7% dos tu renais Idade mdia 65a M : F 1,6:1 a 2,5:1 Sabe-se que 4 a 13% dos oncocitomas so multicntricos. A sobrevida aps tratamento cirrgico em 5 anos de 100%.
Cerca de 95% dos oncocitomas so unilaterais, 6% mltiplos e 10% esto associados a carcinoma de clulas claras At 1/3 dos oncocitomas podem estar associados a tumores de clulas renais de modo que nem o exame radiolgico (existncia de presena de cicatriz central porem que no patognomnica) e nem a bipsia exclui a possibilidade de ter carcinoma renal associado.
Associao dos oncocitomas com tumores de clulas claras pode variar de 7 a 30% recomendando, portanto, a realizao de resseco da leso renal contra-lateral quando o paciente tem tumor bilateral e foi operado um lado (diagnstico de oncocitoma) tendo tambm tumor no outro rim
Leso slida benigna sem gordura mais freqente (5%) Descobertos incidentalmente apesar das grandes dimenes na altura do diagnstico (at 25 cm) Tumor solitrio (multifocalidade e bilateralidade podem ocorrer) Mesmo os de grande dimenses realam de forma em TC, exepto a cicatriz central , se presente( diagnstico diferencial com necrose central nos CCR) Calcificaes so raras
Oncocitoma
(cicatriz central estrelada).
A CICATRIZ NO ESPECIFICA DE ONCOCITOMA
No existem caracterstica de imagem tpicas que diferencie oncocitomas de pequenos carcinomas de clulas renais Mesmo a cicatriz central no permite a diferenciao adequada
Leses slidas renais - benignas Angiomiolipoma (AML)

Incidncia: Freqncia na populao de 5 a 12% dependendo da idade. -Tu renal benigno + comum -90% unilateral -10% mltiplos e bilateral - Esclerose tuberosa (80% c/ AML) Histologia: - Cls. musculares lisas + gordura + vasos sangneos
Doena quase que exclusiva do rim. Caso muitos raros so descritos no fgado e no mediastimo. Poder ser maligno o que muito raro pp/ a variante chamada epiteliide (15 casos descritos) Tem crescimento hormnio dependente hormnio feminino- (predominncia em mulheres e raro antes da puberdade).
80% so espordicos, tipicamente achados incidentais em doentes assintomticos de pequenas dimenses e bem definidos Mais freqente em mulheres na idade media Esclerose tuberosa responsvel por 20% dos angiomiolipomas (freqentemente mltiplos bilaterais de maiores dimenses com propenso ao crescimento e susgiendo em idade mais jovens)

ESCLEROSE TUBEROSA Doena de Bourneville
17% dos angiomiolipomas esto associados a esclerose tuberosa

ESCLEROSE TUBEROSA Doena de Bourneville
Doena gentica. Caracterizada por deficincia mental, epilepsia, , peri-ungueite e cistos sebceos (principalmente peri-nasais) Associada a angiomiolipoma bilateral.
Tpicos: gordura predomina Atpicos (5%): sem gordura, simula carcinoma ( Tambm esta descrito casos de CCRs com gordura) Complicao: dor e hemorragia espontnea subcapsular ou retroperitoneal (leses >4,0cm recomenda-se resseco eletiva ou embolizao).


UGE: - Ndulos radiotransparentes US: - Ndulos hiperecicos TC: - Ndulos com densidade de gordura - ~5% sem gordura detectvel pela TC - realce varivel RM: - Ndulos com sinal varivel - Seqncias c/ supresso de gordura queda do
sinal
Leses slidas renais - benignas (AML) Ultra-som Angiomiolipoma TC

0 a12 UH
-Ndulo hiperecognico
Radiologista deve informar se o angiomiolipoma e > que 4 cm e se tm aneurismas > 5 mm pelo risco de rutura

Se tiver sangramento pode ser difcil identificar gordura
A identificao de gordura na TC definitivo para o diagnstico de AML
Nos angiomiolipomas o grau de cada componente varivel: algumas vezes o componente de gordura abundante; porm, em outras escassa (em 5% destes tumores no se consegue identificar gordura) o que dificulta o diagnstico radiolgico.

Ausencia de sinais radiolgicos de gordura O que fazer?
AML COM MNIMA GORDURA!!!!
Atualmente em angiomiolipomas com mais de 4 cm devemos pedir para o radiologista fazer angiotomografia para ver se tem aneurisma acima de 5 mm. Em aneurisma com mais de 5 mm a sensibilidade de 100% e especificidade de 85% para ruptura.

Pr contraste
Ps contraste
Radiologista deve informar se o angiomiolipoma > que 4 cm e se tm aneurismas > 5 mm pelo risco de ruptura. Nestes casos deve ser feito tratamento cirrgico aberto ou por embolizao como no caso.

Tratamento
O tratamento dos angiomiolipomas da esclerose tuberosa acima de 4 cm pode ser feito com embolizao dos angiomiolipmas, cirurgia e atualmente uso de sirolimus que uma perspectiva.
Se for operar o tratamento deve sempre que possvel ser conservador (nefrectomia parcial, enucleao )

Tratamento
Os angiomiolipomas podem causar a sndrome de Wunderlich que um sangramento retroperitoneal grave causado por ruptura de pequenos ou grandes aneurismas.
A gravidez pode predispor ao sangramento assim como o tamanho tem relao com o sangramento sendo que em angiomiolipomas com tamanho superior a 4 cm 50% sangram e inferior a 4 cm somente 0 a 13% sangram.

Tratamento
Conservador at 4 cm (risco de sangramento de 0 13%) Acima de 4 cm (risco de sangramento de 50%)

- Operar - Embolizar - sirolimus

Embolizao

10% apresentaram complicao 17% recorrncia dos sintomas dor ou hemorragia 14% repetiram a embolizao 16% foram submetidos cirurgia aps embolizao por abscesso febre hemorragia ou dor.

Sirolimus

Dose 0,25 mg/m2 de superfcie corporal. A dose ajustada dosando o sirolimus no sangue at que atinja um nvel entre 1 a 5 ng por mililitro. Se o tamanho do angiomiolipoma no diminuir em 10% em 2 meses a dose aumentada at que se consiga um nvel de sirolimus no sangue entre 5 a 10 ng por milmetro. Se em 4 meses no houver reduo de 10% a dose aumentada at que se consiga um nvel de sirolimus no sangue entre 10 a 15 ng por mililitro.

Uso de Sirolimus

Tumores do Rim: Subtipos Histológicos e Fatores de Risco

Enviado por

Dados do documento

Título original

Direitos autorais

Formatos disponíveis

Compartilhar este documento

Compartilhar ou incorporar documento

Opções de compartilhamento

Você considera este documento útil?

Este conteúdo é inapropriado?

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

Tumores do Rim: Subtipos Histológicos e Fatores de Risco

Enviado por

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

UNIVERSIDADE ESTADUAL DE LONDRINA CENTRO DE CINCIAS DA SADE

Tumores do rim Prevalncia

Tumores do rim Incidncia

Numbers of new cases

3500 3000 2500 2000 1500 1000 500 0

Females Numbers M ales DAS(E) Females DAS(E)

Tumores do rim Prevalncia

Tumores do rim Fatores de risco

Tumores do rim Fatores de risco - dilise

Tumores do rim Fatores de risco - dilise

Tumores do rim Fatores de risco histria familiar

Tumores do rim Fatores de risco histria familiar

Tumores do rim Fatores de risco histria familiar

Tumores do rim Fatores de risco histria familiar

Tumores do rim Rastreamento populacional

Tumores do rim Patologia subtipos histolgicos

CARCINOMAS DE CLULAS RENAIS

Tumores do rim Patologia subtipos histolgicos

CARCINOMAS DE CLULAS RENAIS

Tumores do rim Patologia subtipos histolgicos

CARCINOMAS DE CLULAS RENAIS

Tumores do rim Patologia subtipos histolgicos

CARCINOMAS DE CLULAS RENAIS

Tumores do rim Patologia subtipos histolgicos

CARCINOMAS DE CLULAS RENAIS

Carcinoma medular renal

O prognstico muito ruim. As metstases so linfticas e hematognicas

Tumores do rim Patologia subtipos histolgicos

CARCINOMAS DE CLULAS RENAIS

Tumores do rim Patologia subtipos histolgicos

Tumores do rim Patologia subtipos histolgicos

Carcinomas do urotlio renal

Tumores do rim Patologia metstases

Tumores do rim Patologia subtipos histolgicos

Origem, freqncia e sobrevida relacionada aos subtipos histolgicos

Subtipo histolgico - tumor papilfero

Subtipo histolgico - tumor papilfero

Subtipo histolgico - tumor papilfero

Gravidade do tumor renal

Grau de Furmam, tipo histolgico, estagio patolgico e invaso microvascular.

Sndrome para neoplsica

Diagnstico sistematizao imagem

Leses csticas renais

Cisto simples: 70% da massas assintomticas Cistos complicados

Leses csticas renais

Leses csticas renais

Leses csticas renais

Leses csticas renais

Leses csticas renais

Leses csticas renais

Leses csticas renais

Leses csticas renais

Leses csticas renais

Bosniak I - UGE e USG

Bosniak I Cisto simples

TC Septos finos ( < 1mm)

>70 UH em TC sem CONTRASTE

Cisto com paredes irregulares, espessadas e septaes com realce

O diagnstico diferencial entre CCR multilocular e Nefroma multicistco no possivel Operar

multilocular, massa encapsulada Operar

multilocular, massa encapsulada Operar

Cisto hemorrgico Operar

Massas Csticas Bosniak IV