MALFORMAIILE ANORECTALE

U.M.F CAROL DAVILA SPITALUL CLINIC M.S. CURIE

GENERALITI
locul I n cadrul malformaiilor de tub digestiv
majoritatea prezint la natere sindrom ocluziv

INCIDEN
1/3000 - 1/5000 nateri predomin la sexul masculin

 Cauze: viroze -n S 4-8 de sarcin noxe avitaminoze, hipervitaminoze Mecanism patogenic : tulburarea dezvoltrii embriogenetice normale a polului caudal

ETIOPATOGENIE

ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE

Rectul i aparatul urogenital au dezvoltare comun embriologic. Embrionul de 5 S - intestinul terminal i vezica alantoid se deschid mpreun n cavitatea cloacal. Embrionul de 6-7 S - pintenele Ratke. Embrionul de 7-8 S - pintenele Ratke + membrana cloacal centrul perineului.

ELEMENTE DE ANATOMIE
Rectul
parte pelvian intestinul terminal parte perineal 4/5 interne ale membranei cloacale

Canalul anal delimitat de: linia dentat linia anocutanat

TERMINOLOGIE
ATREZIE - obliterarea unui lumen preexistent. AGENEZIE - lipsa total sau dezvoltarea incomplet.

CLASIFICARE

1. Malformaiile anale:
imperforaia anal simpl; stenoza anal prin diafragm; agenezia anal;

CLASIFICARE

Agenezie anal cu ddeschidere anormal de rect - perineu - scrot - penis la biat - uretra bulbar

CLASIFICARE

Agenezie anal cu deschidere anormal de rect - perineu - vestibul - vagin 1/3 inferioar

CLASIFICARE

anus ectopic

CLASIFICARE

2. Malformaiile rectale:
a. aplazia rectal
b. atrezie rectal prin stenoz - diafragm incomplet - diafragm complet

- atrezie cordonal

CLASIFICARE

3. Malformaii anorectale: a. agenezie anorectal simpl b. agenezie anorectal cu deschidere anormal de rect n - vezic - uretra prostatic

CLASIFICARE

b. Agenezie anorectal cu deschidere anormal de rect n : - vezic - cloac - vagin 2/3 superioare

CLASIFICARE

4. Fistule congenitale: - recto-vestibulare - recto-vaginale

CLASIFICARE
5. Duplicaiile de rect:
cu deschidere anormal - la perineu - n vestibul - n vagin

TABLOU CLINIC
M.A.R. fr comunicare cu exteriorul
- ocluzie intestinal congenital
NU elimin meconiu
vrsturi bilioase, fecaloide, abdomen meteorizat examenul perineului

 Examenul perineului:
imperforaia anal orificiul anal absent; membran transparent prin care se vede meconiul agenezia anal
orificiul anal absent; amprent tegumentar maronie

atrezia ano-rectal ischioane foarte apropiate; prile moi trec de pe o fes pe alta

M.A.R. cu deschidere la exterior

- sindrom de subocluzie:

la F: - gaze i materii fecale

eliminate prin himen/orificiu uor vizibil la inspecia perineului

la B:

- gaze i mici cantiti de

meconiu/scaun eliminat cu dificultate i de dimensiuni reduse

 Stenoze ano-rectale

tueu rectal, scaun de dimensiuni reduse, abdomen meteorizat

Fistule congenitale
orificiul anal de aspect normal, orif. mic n reg. vulvo-vaginal secreie galbuie i gaze

Duplicaii de rect
se deschid la perineu, vulv, vagin, nu comunic cu rectul

MALFORMAII ASOCIATE

- cel mai frecvent: malformaii

ale aparatului urinar.

ANALIZE DE LABORATOR

- uzuale, nespecifice

INVESTIGAII PARACLINICE
Radiografie abdominal simpl Radiografie dup tehnica WANGENSTEEN RICE Uretrografie retrograd Urografie Cistografie micional Ecografie

DIAGNOSTIC POZITIV
examen clinic al reg. perineale

tueu rectal
investigaii paraclinice

DIAGNOSTIC DIFERENIAL
ntre diferitele tipuri de M.A.R.

EVOLUIE SPONTAN
M.A.R. fr comunicare cu deschidere la cu exteriorul exterior
ocluzie intestinal EXITUS subocluzie intestinal

TRATAMENT
Obiectiv principal:
obinerea unui anus normal plasat, cu un calibru i o funcionalitate ct mai aproape de cele normale

Pregtire preoperatorie:
M.A.R. cu sindrom ocluziv:
combaterea hipoxiei, suprimarea distensiei abdominale, prevenirea infeciilor, a accidentelor hemoragice, a dezechilibrelor hidroelectrolitice;

M.A.R. fr sindrom ocluziv:

prevenirea megacolonului secundar (dilataii, clisme);

Indicaii de tratament
M.A.R. joase, cu sindrom ocluziv: proctoplastie imediat dup natere M.A.R. joase, fr sindrom ocluziv: amnarea interveniei 3 luni-3 ani M.A.R. nalte, cu sindrom ocluziv: coborre abdominoperineal imediat dup natere/dup colostomie

M.A.R. fr comunicare cu exteriorul A. Imperforaia anal - proctoplastie (incizie tegumentar, extirpare membran, sutur rect la tegumente). B. Agenezia anal - proctoplastie (incizie tegumentar, ptrundere n perineu, mobilizare i aducere la tegumente a fundului de sac rectal, sutur rect la tegumente).

C. Atrezia (agenezia) anorectal - colostomie - coborre abdomino-perineal (incizie tegumente, disecie perineu, evideniere fascicul muscular tuborectal, scheletizare sigmoid, coborre sigmoid n chinga pubococcigian, aducere i sutur sigmoid la tegumente, sutur incizie iniial).

M.A.R. cu deschidere la exterior A. Agenezie anal cu deschidere la nivelul comisurii vulvare - proctoplastie Dennis-Brown modificat B. Fistul care comunic cu peretele posterior al vaginului = agenezie sau atrezie anorectal nalt - colostomie sau coborre abdomino-perineal

C. Comunicare cu exteriorul la perineu, n alt loc dect orificiul anal - proctoplastie Dennis-Brown D. Rect deschis la exterior cu traect fistulos spre uretra bulbar = agenezie nalt - ligatur i rezecie fistul - coborre abdominoperineal sau colostomie

E. Deschidere rect n vezic

- ligatur i rezecie fistul

- colostomie sau coborre abdomino-perineal

F. Stenoz anorectal prin diafragm complet sau incomplet - extirpare diafragm complet sau dilataii diafragm incomplet

G. Anus i rect terminate n deget de mnu, la distan de 1 cm - coborre rectal i anastomoz recto-anal. H. Fistule recto-vestibulare i rectovaginale joase - operaie pe cale perineal (rezecie fistul, coborre rect) nalte - secionare fistul, coborre abdomino-perineal

COMPLICAIILE TRATAMENTULUI
Stenoze cicatriceale Incontinen de materii fecale La fetie: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal

 Stenoze cicatriceale
dilataii cu hegare proctoplastie Dennis-Brown

Incontinen de materii fecale

operaii plastice cu muchi drept intern (Pickrell), mare palmar (Ackelius), mare fesier.

La fetie: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal

perineoplastie