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DERMATOSES VESICO-BOLHOSAS

Dra. Claudia Pires

I ) Classificao das vesculas de acordo com o mecanismo de formao A ) Espongiose B ) Balonizao ou degenerao reticular ( os ceratincitos se rompem geralmente na poro mdia do epitlio ) EX: doena viral C ) Acantolise D ) Leso dos ceratincitos basais leso congnita relacionada a citoarquitetura da clula

E ) Citlise a ruptura de ceratincitos que ocorre na pele normal ( frico e calor )

A ) Espongiose
Edema intercelular, rotura de pontes intercelulares levando separao dos ceratincitos. EX: dermatite espongitica aguda, miliaria, pnfigo (leso recente)

B ) Balonizao ou degenerao reticular


Edema intracelular, rotura de ceratinci tos secundaria. EX: herpes vrus

C ) Acantolise Mecanismo de formao de bolhas do grupo pnfigo. Perda de coeso entre os ceratincitos adjacentes ( redondos, citoplasma eosinoflico por rotura de pontes intercelulares )
EX: Pnfigo, Hailey-Hailey, D. Darier, Grover

II ) Classificao das vesculas quanto a localizao A ) Intraepidrmicas ( teto e assoalho da bolha ) - subcrnea / intragranulosa - intraespinhosa - suprabasal

B ) Subepidrmica ( teto de bolha = epiderme / assoalho da bolha = derme papilar )

OBS: CUIDADO!!! Processo de regenerao ocorre a partir da poro lateral da epiderme.

OBS: Deve-se observar: - nivel de clivagem - mecanismo de formao da bolha - tipo de infiltrado inflamatrio

1 ) Buloses intraepidrmicas Dermatose bolhosa acantoltica nvel de clivagem -- suprabasal -- subcrnea e Malpigiana alta

I ) Suprabasal
Grupo pnfigo: Grupo de doenas bolhosas auto-imunes com acantolise, mais comum em indivduos de meia idade. Acantlise dependendo da localizao teremos a variante.

Usualmente sem disqueratose ou poucos ceratincitos necrcitos.


Linfcitos e eosinfilos perivascular. IFD: IgG e complemento nos espaos intercelulares (padro queijo suo ).

A ) Pnfigo foliceo ( fogo selvagem ) Clnica: bolhas frgeis, se rompem com facilidade. Autoimune (anticorpo contra desmogleina 1 160 kD ). Eroso eritematosa com exudao e crosta. Leso em face, couro cabeludo, trax. o menos agressivo dos pnfigos. 4 a 6 dcada.

OBS: Fogo Selvagem . Endmico . Black fly ( Simulium pruinosum )

Patologia bolha intraepidrmica subcrnea ou intragranulosa acantlise alta ceratincitos presos no teto da bolha infiltrado inflamatrio com linfcitos e eosinfilos presena de eosinfilos dentro da epiderme espongiose eosinoflica pensar no grupo pnfigo.

. Autoanticorpo contra o epitlio. IFD: IgG, C3 nos espaos intercelulares. Pele lesada e perilesional. IFI: anticorpo antiepiderme circulantes ( 70% ) e autoantgenos peptdeos DG1 e placoglobinas. Deposita nas junes intercelulares tipo favo de mel . Atua na desmoglena 1 .

B ) Pnfigo eritematoso
variante rara do P. foliceo, no tem como diferenciar histologicamente. Pode ser muito semelhante ao Lupus. Localizao: face, trax, reas intertriginosas.

Sd. De Senear Usher


HISTOPATOLOGIA

A mesma alterao do pnfigo foliceo.


A IFD diferencia os dois. igual, porm tambm presente na juno dermo-epidrmica.

C ) Pnfigo vulgar Clnica: bolhas frgeis , sempre com comprometimento mucoso ( boca ). Autoimune Raro; 4 - 6 dcada.

Couro cabeludo, face, axila, virilha.


Sinal de Nikolski +.

HISTOPATOLOGIA bolhas suprabasais, acantolticas com


extenso para o folculo piloso e glndula crina. Anticorpo antidesmogleina 3 (130 kD ) .Infiltrado inflamatrio mononuclear e eosinfilos na derme papilar.

Pode haver espongiose eosinoflica.


Festonamento na poro basal --- vilos Papilas drmicas arredondadas com nica camada de ceratincitos.

IFD: IgG e C3 ( 100% )


IFI: IgG ( 80 a 90% ) C3 ( 50% ) IgM e IgA ( 30 a 50% ) Autoanticorpo: DG3 e placoglobina

Diagnstico diferencial: Doena de Grover ( do tipo Darier ) Doena de Hailey Hailey

Doena de Darier

D ) Pnfigo paraneoplstico
Anticorpos contra desmoplaquina associada com malignidade: linfoma no Hodgkin (42%), cncer de mama, timoma (6%) e leucemia linfocitica crnica(29%), D. Castleman (10%), Sarcoma de clulas fusiformes (6%) e Macroglobulinemia de Waldenstrm (6%).

5 a 7 decada. Lembra pnfigo vulgar e Eritema


multiforme. Mucosite, erupo cutnea. IF + em epitlio de bexiga de rato (diferente de outras formas de pnfigo )

HISTOPATLOGIA acantlise suprabasal, disceratose, alteraes vaculares na interface dermo-epidrmica. espongiose, exocitose de mononuclear. ausncia de espongiose eosinoflica. anexos tambm podem estar envolvidos. infiltrado inflamatrio linfocitrio na derme papilar.

IFD: IgG C3

IgG C3 ZMB ( linear / granular )


IFI: Ac desmoplaquina 1 Ag PB 1, periplaquina

E ) Pnfigo vegetante variante do Pnfigo vulgar variante: tipo Neumann, tipo Hallopeau localizao: face, couro cabeludo e virilha

HISTOPATOLOGIA hiperplasia pseudoepiteliomatosa

pstulas intraepidrmicas com neutrfilos e eosinfilos.


poucos ceratincitos acantolticos.

IFD: IgG e C3 ( intercelular na epiderme ) IgG e C3 ZMB ( granular / linear )

OBS: Espongiose eosinoflica pnfigo vulgar, foliceo

herpes gestacional
incontinncia pigmentar

picada por artrpodes


dermatite de contato alrgica farmacodermia leso ( urticariforme do penfigoide bolhoso

F ) Doena de Hailley Hailley ( pnfigo benigno familiar ) doena autossmica dominante/ gen est localizado no cromossoma 3q.

deficincia de desmoplaquina e placoglobina


placas erosadas em axila ou pescoo, algumas vezes disseminadas, areas intertriginosas semelhante ao P. vulgar

HISTOPATOLOGIA acantlise extensa ( muro dilapitado ) ceratincitos disceratticos ( algumas vezes ) linfcitos perivascular, eosinfilos ausentes ou raros.

IFD: Presena de vilos Anexos poupados ( diferente do P. vulgar )

G) Doena de Darier ( Ceratose Folicular ) . Genodermatose (autossmica dominante)/gen no cromossoma T2. . Exacerbao: UV, trauma, sudorese, reas seborreicas. . Couro cabeludo, tronco, virilha, mo. . Leses pequenas. . Ceratose folicular

Histopatologia: . Ceratose na sada do foliculo piloso.


. Fendas suprabasais. . Hiperceratose com ou sem paraceratose. . Acantlise em rea restrita ( no bolhosa ). . Gro: clulas disceratticas, com citoplasma amplo na camada crnea- ncleos picnticos. . Corpos redondos: dentro da camada granulosa, ncleo com halo claro em volta, citoplasma basoflico.

Infiltrado inflamatrio discreto, sem eosinfilos. Rolhas crneas. Papilomatose Fenda acantoltica suprabasal.

H) Doena de Grover (dermatose acantoltica transitria )


. Autolimitada, rara. . Homens, Maior que 50 anos. . Trax superior, dorso, coxa, rea inframamria. . Associado com dermatite atpica e malignidade. . Leses pequenas, localizadas, ppulas, vesculas e crostas. . Dentro da mesma leso posso ver diversos padres. . Presena de eosinfilos

Formas:
- Darier - Hailey-Hailey - Pnfigo - Espongiose OBS: Importante o contato com o dermatologista.

II) Intracrnea ou subcrnea:


1) Miliaria cristalina vescula intracornea relacionada ao acrosiringeo. 2) Eritema txico neonatorum pstulas perifoliculares com eosinfilos. 3) Candidiase pstulas subcrneas com PMN. Presena de hifas no estrato crneo. 4) Impetigo bolhoso fazer Gram. 5) Miliaria rubra vescula espongitica intraepidrmica com comunicao direta com a glndula crina (ducto). 6) Sd. Da pele escaldada estafiloccica clivagem na poro mdiosuperior. 7) Pnfigo foliceo e variantes 8) Dermatose pustular subcrnea 9) Acropustulose da infncia