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Trastornos de la queratinizacin folicular

Dra. Isabel Castilla

Trastornos de queratinizacin folicular


Presentan un tapn de queratina en el orificio folicular

Queratosis Pilar Pitiriasis rubra pilaris Eritromelanosis folicular facial Queratosis circunscripta Frinodermia Queratosis folicular invertida Liquen espinuloso

Queratosis foliculares con inflamacin y atrofia


Queratosis pilosa atrfica facial Queratosis folicular espinosa alopcica Atrofodermia vermiculada

Queratosis pilar
Mltiples ppulas foliculares, cnicas, de color piel, del tamao de la cabeza de un alfiler, dando el aspecto de rallador, centradas por un tapn crneo de color blanco grisceo. Cuando se desprende este tapn, se aprecia un pelo enrollado en su interior.(1) Aparece en los primeros aos de vida, hace un pico en la adolescencia y desaparece gradualmente en la juventud. Afecta sup. extensora de brazos y cara externa de glteos y muslos,

Enfermedad con herencia AD, afecta con ms frecuencia a nias, atpicas o con ictiosis vulgar.

Sin alt. del estado gral. El 40-50% de la poblacin general, y el 80% adolescentes la padece.(1) Variante Queratosis rubra pilar, afecta mejillas de personas predispuestas y se agrava con los bochornos, tiene base eritematosa y al desaparecer los tapones crneos quedan depresiones puntiformes. Evolucin : mejora gradualmente con los aos.

Histopatologa
Hiperqueratosis del ostium folicular Tapn de queratina ortoquerattica que ocupa el infundbulo dilatado del folculo piloso Infiltrado linfocitario perifolicular variable

Diagnstico diferencial
Pitiriasis rubra pilaris Ictiosis vulgar Uleritema ofrigenes Liquen espinuloso

Tratamiento
Tpicos Agentes queratolticos y emolientes Vaselina saliclada al 3-5% Cremas con urea, ac. Lctico, corticoides, Baos de aceite Tretinona a bajas concentraciones Tratamiento mecnico (dermoabrasin) Tazarotene

Eritromelanosis folicular facial


1960 Kitamura la describe en japoneses 1966 Mishima lo describe en ingleses Comienza en la segunda dcada Aparecen ppulas foliculares, con un fondo de eritema e hiperpigmentacin Patogenia: desconocida

Afecta cara lat. de mejillas y a veces cuello Ppulas foliculares numerosas y diminutas (cabeza de alfiler), de color pardo rojiza, algunas aparecen hiperpigmentadas o hipopigmentadas, pueden confluir dando una placa, y se acompaan de telangiectasias. Puede acompaarse de queratosis pilar en brazos

Anatomia patolgica
Leve hiperqueratosis folicular Aumento de pigmentacin epidrmica Disminucin de la vaina ext. del pelo y del dimetro del tallo piloso Anexos rodeados de un infiltrado linfocitario

Diagnstico Diferencial
Uleritema ofrigenes (eritema folicular e interfolicular adems, origina cicatrices deprimidas y alopecia en cejas y reas cercanas) Atrofodermia vermiculata (cicatrices en panal de abejas en mejillas) Poiquilodermia de Civatte (mltiples telangiectasias en caras laterales de la cara)

Tratamiento
Queratolticos tpico
Urea 10-20% Lactato de amonio 12% Lactato de amonio e hidroquinona 4%

Exfoliantes
Ac. Salicilico 20-30 %

Retinoides
Isotretinona 0.1-1mg/kg/da

Lser de Erbio y CO2

Queratosis circunscripta
Ppulas foliculares persistentes en rodillas, codos, nuca, caderas, sacro y pliegues axilares. Comienza en la niez 3-5 aos, africanos de Yoruba en Nigeria Patogenia es desconocida Histologa: parecida a psoriasis pero sin microabcesos de neutrfilos Ningn paciente desarrolla psoriasis despus. Tratamiento: Idem

Frinodermia
Nichols 1933 en reclusos de Pekin (piel de sapo). Hipovitaminosis A (dficit alimentario en Asia y frica, en nuestro medios Post-ciruga de bypass intestinal, o hemodilisis). Ppulas foliculares con tapones crneos que cuando se exprimen dejan un hoyo, ubicadas en superficies de extensin de las extremidades, muslos, antebrazos, abdomen, espalda y cara, respeta palmas y plantas. St. Oculares (ceguera nocturna, xeroftalma y queratomalacia), alt. de mucosa (lengua eritematosa) y alt. sistmicas (debilidad muscular, neuritis y diarrea).

Histologa
Hiperqueratosis moderada Distensin de la porcin alta del folculo causada por grandes tapones crneos Reduccin del tamao de la glndula sebceas dando atrofia En casos graves las glndulas ecrinas as como las sebceas desarrollan metaplasia escamosa

Diagnstico diferencial
Liquen espinuloso

Tratamiento
Altas dosis de vit A (200.000 a 500.000 UI/da durante 3 a 5 das.

Queratosis folicular invertida


Ppula queratsica folicular nica (0.3.1 cm), aspecto similar a verruga o queratosis seborreica, ubicada en cabeza y cuello, mejillas, labio superior, y prpados Frecuente en varones Etiologa desconocida

Histopatologa:
hiperqueratosis y paraqueratosis capas de clulas escamosas arremolinadas que pueden estar queratinizadas formando pseudoperlas crneas, en perifera hay clulas basales en empalizada no hay actividad mittica ni anaplasia

Diagnstico diferencial
Verrugas Queratosis seborreicas Ca.espinocel. Ca. basocel

Tratamiento: idem

Liquen espinuloso
Ppulas foliculares numerosas con un tapn crneo filiforme, duro, seco, oscuro, de varios milmetros, que proporciona una textura semejante a rallador, de aparicin sbita, progresiva y asintomticas. Las lesiones se agrupan en placas redondeadas de 2-5 cm. Afecta a nios y adolescentes preferentemente en cuello, zona ext. de brazos, nalgas, muslos, hueco poplteo, espalda y abdomen. Asociado a HIV, Enf. De Crohn.

Histopatologa:
Tapn queratsico en el infundbulo folicular Infiltrado inflamatorio linfocitario perifolicular Fibrosis perifolicular Atrofia de glndulas sebceas

Tratamiento:
dem

Queratosis pilosa atrfica facial (uleritema ofrigenes)


1878 Erasmus Wilson lo describi, (del gr. oul: cicatriz y ophys: cejas). Ppulas foliculares con un halo eritematoso ubicadas en cejas, porcin lateral de frente, mejillas, espalda, brazos, trax y abdomen. El eritema es simtrico, de aspecto aterciopelado, pero al tacto es spero. Herencia AD, aparece desde el nacimiento o la niez, la piel aparece con inflamacin difusa y posterior prdida gradual del folculo piloso.

Se asocia con atopa, queratosis pilar, retraso mental, pelo lanoso, oligospermia, Sd. de Noonan (queratosis foliculares, hirsutismo, linfedema, vitiligo, etc.) y nivel srico bajo de vit. A.(3), (4) Histopatologa: Tapn queratsico folicular Infiltrado inflamatorio perifolicular leve Atrofia variable Diagnstico diferencial: Queratosis folicular alopcica decalvante Atrofodermia vermiculada Tratamiento: Idem

Queratosis folicular espinosa alopcica


Genodermatosis rara, ligada al sexo, aparece en la niez y despus de la pubertad remite con lentitud. Tapones foliculares crneos filiformes y milia en nariz, mejillas, cejas, cuero cabelludo, cuello y extremidades. El eritema es variable y la alopecia cicatrizal se hace evidente rpido. Tambin se ha relacionado con atopa, opacidades corneales, fotofobia, queratitis, blefaritis, hiperqueratosis palmo-plantar, sordera neurosensorial, infecciones recidivantes, hiperaminoaciduria, retraso fsico y mental, alt. ungueales y anodoncia.

Atrofodermia vermiculada
Genodermatosis autosmica, ligada al X, Xp22.13-p22.2, se ha propuesto afectacin del gen de la LAMAI (cadena laminina 1) El comienzo es ms tardo (5-12 aos). Patogenia: queratinizacin anormal del ostium del folculo piloso, que originara tapones crneos que dilataran el ostium folicular y protruyen en forma similar a espinas. En estadios tempranos aparece un infiltrado inflamatorio en torno al folculo, con posterior fibrosis y atrofia perifolicular y cicatriz tarda.

Se inicia con tapones foliculares eritematosos que se desprenden y se transforman en depresiones visibles, fositas de 1-2mm, dando el aspecto de panal de abejas o apolillado, afecta simtricamente mejillas, labio superior, orejas y frente, respetando cejas, prpados y cuero cabelludo. Asociacin con alt. de desarrollo, quiste epidrmicos, Sd. Down, Comunicacin interauricular, sd. Rombo (hipotricosis, milia y carcinomas basocelulares).

Histopatologa (depende del estado)


I)- Ppulas inflamatorias tempranas Infundbulos acantsicos, hipergranulosos, dilatados, distrficos, o retorcidos, Infiltrado linfoctico con neutrfilos en las porciones superiores de los anexos. II)- Estadios ms avanzados Infiltrado linfohistioctico con cl. gigantes multinucleada, alrededor de restos de queratina o pelos. Atrofia o ausencia de restos de los bulbos pilosos y depsito de colgeno III)- Alopecia cicatrizal Esclerosis del colgeno drmico Atrofia de las crestas, drmicas y de las glndulas sebceas.

Diagnstico diferencial
Queratosis folicular espinosa alopcica Dermatitis seborreica Sd. Faif (queratosis folicular generalizada, sntomas oculares, alopeca y herencia ligada al X). Atrofodermia vermiculata Acn infantil Cicatrices de acn Nevo comednico

Tratamiento
Emoliente, corticoides tpicos, tretinona, queratolticos, antibiticos, tpicos y sistmicos son limitados. El transplante de pelo, la dermoabrasin y los implantes de colgeno son utiles para la alopeca y las fositas faciales Luz pulsada para eritema.

Enfermedad de Kyrle
Dermatosis grave, rara, diseminada, caracterizada por ppulas y ndulos hiperqueratsicos, foliculares, del tamao de una cereza. Herencia autosmica recesiva Etiologa desconocida Hiperqueratosis folicular y parafolicular cutanea penetrante Desplazamiento gradual y progresivo del nivel de queratinizacin hacia la unin dermoepidrmica, dando un desacoplamiento entre proliferacin y diferenciacin celular

Clnica
Enfermedad generalizada, crnica, inicia entre los 30-50 aos ,1 :2 , se localiza en superficies extensoras de las piernas, escpulas, nalgas, tardamente, cara, manos y pies. Ppulas hiperqueratsicas color piel de 2-8 mm, luego aumentan de tamao, se tornan pardo amarillentas con escamas o costra escamosa. Convirtindose en masas crneas verrucosas, grisceas, rodeadas de borde pardo rojizo. Al extraer la masa crnea, deja una depresin sangrante o rezumante. Cura con cicatriz e hipo o hiperpigmentacin.

Histopatologa
Tapn folicular, con epidermis invaginada y atrfica. El tapn contiene queratina paraqueratsica, detritus celulares basfilos sin fibras elsticas y destruye localmente la epidermis, penetrando la dermis, dando una reaccin inflamatoria local (neutrfilos, linfocitos, histiocitos, cel gigantes multinucleadas).

Diagnstico diferencial
Elastosis perforantes Foliculitis perforantes Colagenosis perforante reactiva Granuloma anular

Tratamiento
Corticoides locales o intralesional Antibiticos Queratolticos Fotoquimioterapia (PUVA) Tretinona tpica Escasa respuesta al tratamiento

Bibliografa
1)-L. Poskitt et al. Natural history of keratosis pilaris.British Journal of Dermatology (1994)130,771-773. 2)- G. Yosipovich, et al. High body mass index, dry scaly leg skin and atopic condition are highly associated with keratosis pilaris. Dermatology 2000;201:34-36. 3)- A. M. Layton. A case of ulerythema ophryogenes responding to isotretinoin. British Journal of Dermatology (1993) 129, 645-646. 4)- A. Markey. Ulerythema ophryogenes in Noonans syndrome. British Journal of Dermatology (1988) 119, 114. 5)- A. Flores.et. al.Ulerythema ophryogenes in Cornelia de Lange Syndrome.Pediatric dermatology Vol 19,N1 42-45,2002.

Gracias por su atencin