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INSTITUTO DE ENSINO SUPERIOR DE TERESINA CURSO: BACHARELADO EM ENFERMAGEM DICIPLINA: PRTICA CLN. DO PROC. DE CUIDAR NA SADE DO ADULTO.

TURMA:EN5P02 PROFESSORA:KEILA R. DE ALBURQUERQUE

ESTUDO DE CASO DO PACIENTE D.S.D.S SNDROME HALLERVORDEN-SPATZ ALUNOS: CAIRO EMANUEL IRANILDES PEREIRA ISABELLA MENESES JANAIRA LIRA LEOMAR JUNIOR TAMIRES SANTOS

TERESINA, 21 DE MAIO DE 2013

INTRODUO

A doena de Hallervorden-Spatz, ou neurodegenerao com acumulao de ferro no crebro, comporta um grupo de doenas neurodegenerativas extra-piramidais transmitidas de forma autossmica recessiva, cuja prevalncia foi estimada em 1-3/1.000.000 habitantes. (MARCELO ASSIS et al., 2004) Sabemos que a doena de Hallervorden-Spatz e seus primeiros sinais e sintomas surgem nas duas primeiras dcadas da vida. O diagnstico definitivo, antes da ressonncia nuclear magntica (RM) somente era possvel ao exame antomo-patolgico. Neste registro relatado o caso de paciente com doena de Hallervorden-Spatz, cujo diagnstico foi confirmado por RM (J. ADAMO Jr.1993). O objetivo do registro deste caso ressaltar a sistematizao da assistncia de enfermagem na doena de HallervordenSpatz.

DESCRIO DA PATOLOGIA

Sndrome Hallervorden-Spatz: DEFINIO- afeco neurodegenerativa autossmica recessiva relacionada a mutaes do gene localizado no cromossomo 20. ETIOLOGIA- caracterizada por acumulao de ferro no crebro, sobretudo, nos gnglios da base (tambm denominados ncleos da base ou extrapiramidais), especificamente no GlobusPallidus e na substncia negra.

FISIOPATOLOGIA- Nesta forma ocorre evoluo rpida da doena com perda da capacidade de deambular em 10 anos aps o diagnstico inicial. A forma atpica apresenta-se numa faixa etria mais tardia, entre a 2 e 3 dcadas e tem quadro clnico diverso, em que as alteraes extrapiramidais so menos graves, as alteraes piramidais (espasticidade) so progressivas e os achados psiquitricos (distrbio cognitivo, da fala e agressividade) so freqentes.

AVALIAO DIAGNSTICA: A confirmao diagnstica pode ser dada pelo estudo histopatolgico ou pela imagem de ressonncia magntica (RM) que apresenta o sinal do "olho-de-tigre"1,2,4-10. O achado de imagem se caracteriza por hipo-sinal perifrico com hipersinal central no globo plido medial nas seqncias de tempo de repetio longos - spin-echopoderadas em T2 e FLAIR ("fluidattenuationinversionrecovery"). A zona perifrica corresponde a reas de deposio de ferro e a regio central a gliose1,6-8.

Identificao do paciente .

Trata-se de D.S.D.S. masculino, pardo, 30 anos, solteiro , autnomo, brasileiro , residente na cidade de Teresina , zona urbana, sem religio.

INVESTIGAO HISTORICO DE ENFERMAGEM


Historia da sndrome atual O Paciente apresentou ao 15 anos de idade dores, no brao, ento procurou a unidade bsica de sade, fez diversos exames, mas nada diagnosticado. No dia 07 de setembro de 2002, ela escutou barulho no quarto, ao chegar no local, apresentava crises convulsivas, em seguida levado ao pronto socorro, ao chegar o mdico diagnosticou como epiltico, foi administrado uma medicao intravenosa, onde teve alta em seguida. Um ms depois retorna a unidade de sade, ao saber do falecimento do tio, permanecendo sedado. Na procura de suas crises, foi solicitado tomografia, onde no foi diagnosticado nada, em seguida o mdico solicitou o exame de ressonncia magntica, prescrevendo aldol por 15 dias. Quando foi diagnosticado como como portador da sndrome Hallevourd Spatz conhecido com sndrome de Wilson, passou a ser tratato no Hospital Univesitrio do Distrito federal, e dois anos no hospital Sara Kubischek.

DIAGNSTICOS DE ENFERMAGEM

DIAGNSTICOS DE ENFERMAGEM Deambulao prejudicada relacionada a equilbrio prejudicada e evidenciado por capacidade prejudicada de percorrer distancia necessria. Deficincia no auto cuidado para banho relacionado ao estilo de vida, escolha caracterizada por higiene pessoal inadequado. Mobilidade fsico prejudicado relacionado em enrijecimento das articulaes, caracterizado por custabilidade postural.

RESULTADO ESPERADO

INTERVENES\PR JUSTIFICATIVA ESCRIES DE ENFERMAGEM Para que no ocorra quedas que posa a gravar o estado do paciente

Paciente apresentara Orientar a famlia reduo a risco de para ajudar na quedas ao percorrer deambulao. as distancias necessrias.

O paciente era se encontra melhor higienizado com ajuda de familiares.

Orientar a fazer higienizao correta com auxilio de algum.

Para evitar acumulo de sujidade que possam sugerir futuramente nas doenas

O paciente apresentar melhora nos movimentos de extenso e flexo dos membros

Orientar para fazer movimentos de flexo e extenso dos membros

Melhora os movimentos diminui dores que possam ocorrer por falta de movimentos.

AVALIAO DE ENFERMAGEM (EVOLUO)

Consulta de enfermagem dia 25 de Abril de 2013 PA 120x90 mmhg , PULSO 80Bpm, FR , Temperatura 36 Compareceu para consulta de rotina queixando se de dor na regio cervical , o pai relata que o paciente sofreu uma queda da sua prpria altura a 2 horas ao chegar na clinica.Informa ainda que permanece tabagista porem diminuiu o numero de cigarros consumidos por dia, alimentao fora do horrio devido perodo prolongado de sono e repouso . Ao exame fsico apresenta sujidade no couro cabeludo , expresses faceais de dor , pequenas leses na regio do trax causadas por queimaduras de cigarro , pele integra porem mal higienizada ,deambulao prejudicada ao percorrer as distancias necessrias eliminaes presentes e normais. As intervenes feitas foram incentivar a diminuio do consumo de cigarro assim evitando complicaes respiratrias futuras, Orientar a famlia para o auxilio da deambulao melhoradas com o objetivo de diminuir o risco de quedas, Fazer a higienizao diria com o aumento de numero de banhos dirios sob a superviso do cuidador.

Consulta de enfermagem dia 02 de maio de 2013 PA: 110 X 70mmgh, PULSO: 66bpm, FR: 20, T: 36 Compareceu para a consulta de rotina acompanhado da me que relata reduo nos episdios de quedas. Permanece com leses em trax anterior relacionados e queimaduras com cigarro, porm em menor nmero e algumas j cicatrizadas, e apresenta leso na regio cervical, causada por queda da prpria altura em fase de cicatrizao. Relata ainda que alimentao continua, fora do horrio padro realizando apenas 01 refeio principal, que janta e um lanche, em quantidade insuficiente na percepo da cuidadora. Eliminaes fisiolgicas presentes ao exame fsico apresenta higiene melhorada sem presena de sujidades.

Consulta de enfermagem do dia 04 de Maio PA :120x 20mmhg , PULSO :60Bpm , T 36 Em visita domiciliar a me relata que o paciente reduziu o consumo de cigarro e que nos ltimos dias est acordando mais cedo, porm, permanece com aceitao alimentar menos frequente, porm, o consumo exagerado de biscoitos 60 pacotes de biscoitos por ms, segundo a cuidadora ele apresenta irritabilidade quando estimulado alimentao, almoo e jantar. Ao exame fsico coro cabeludo higienizado, expresso facial de satisfao, regio cervical com leses ocasionadas por quedas da prpria altura, regio do trax com leses recentes por queimaduras de cigarro, refere dor no membro inferior esquerdo As intervenes feitas foram a promoo de um lanche saudvel com iogurtes, frutas e sucos naturais, para incentivar a aceitao de uma alimentao saudvel do paciente. Orientao para a reduo dos cigarros dirios Orientar o cuidador a acompanha-lo nos percursos necessrios

CONSIDERAES FINAIS

Portanto foram abordado os conceitos achados da sndrome de Hallervorden-Spatz , os diagnsticos e intervenes de enfermagem feitos no paciente D.S.D.S . Com o objetivo de entender as manifestaes e alteraes causadas por essa sndrome e principalmente procurar formas de adaptao e melhoras para o paciente que tem essa patologia.

REGISTROS

FOTOGRFICOS

Incentivo para uma alimentao saudvel e nutritiva . Realizamos esse lanche na visita domiciliar para incentivar e estimular o nosso paciente a uma boa alimentao.

rea de laser onde o paciente passa boa parte do tempo.