Você está na página 1de 22

INTRODUO

doena hemoltica perinatal (DHPN), ou eritroblastose fetal e do recm nascido, afeco generalizada, que se acompanha de anemia, destruio das hemcias e presena de suas formas jovens ou imaturas (eritroblastose) na circulao perifrica, com atividade persistente e anmala de focos extra-medulares de hematopoese. Decorre, originalmente, de incompatibilidade sangunea materno-fetal; como elemento desencadeante intervm anticorpos da gestante, especficos para antgeno localizado nas hemcias do concepto. Em 98% dos casos de DHPN a incompatibilidade entre a me e feto atribuda aos sistemas Rh e ABO. Nos restantes 2% esto em jogo grupo variado e incomum de anticorpos denominados irregulares. A incompatibilidade pelo sistema ABO responsvel pela maioria dos casos de DHPN; todavia, de pequena gravidade clnica, passam, pelo geral, despercebidos. discordncia Rh se atribui contingente expressivo de conceptos seriamente afetados. A DHPN determinada por anticorpos irregulares traz consequncias variveis para o produto, dependendo do fator sanguneo envolvido. As hemcias humanas expressam, em sua superfcie, diferentes antgenos com capacidades de gerar resposta imunolgica. Indivduos que no possuem um determinado antgeno na superfcie das hemcias podem produzir anticorpos especficos quando expostos a um antgeno estranho, causando hemlise por causa da reao antgeno-anticorpo. Para cada antgeno eritrocitrio, haver potencial para o desenvolvimento de doena hemoltica se o feto tiver o antgeno e a me no possuir, se o anticorpo materno produzido for da classe IgG s se tal anticorpo cruzar a placenta em quantidade suficiente para causar hemlise. A mortalidade por doena hemoltica perinatal (DHPN) vem diminuindo ao longo dos ltimos anos devido melhora na assistncia neonatal aos recm-nascidos afetados. Outro fator importante o declnio da incidncia dessa doena. No Brasil, a DHPN continuar sendo um fator de risco para a mortalidade perinatal enquanto a preveno no for universalmente adotada.

1. FISIOPATOLOGIA

A eritroblastose fetal uma doena do feto e do recm-nascido, caracterizada por aglutinao progressiva e fagocitose subseqente dos eritrcitos. Na maioria dos casos de eritroblastose fetal, a me Rh- e o pai Rh+. A criana herda o antgeno Rh+ do pai, e a me desenvolve aglutininas anti-Rh que se difundem atravs da placenta para o feto, provocando aglutinao dos eritrcitos. Prevalncia da doena. A me Rh- que tem seu primeiro filho Rh+ geralmente no desenvolve quantidades suficientes de aglutininas anti-RH para causar qualquer dano. Todavia, ao ter um segundo filho Rh+, cerca de 3% dos casos exibem alguns sinais de eritroblastose fetal; aproximadamente 10% dos terceiros filhos tm a doena, e a incidncia aumenta progressivamente com as gestaes subsequentes. A me Rh- s desenvolve aglutininas anti-Rh quando o feto Rh+. Muitos dos pais Rh+ so heterozigotos (cerca de 55%), de modo que cerca de um quarto dos filhos so Rh-. Por conseguinte, depois do nascimento de uma criana com eritroblastose, no certo que os futuros Filhos tambm sero eritroblastticos. Efeito dos anticorpos maternos sobre o feto. Aps a formao de anticorpos anti-Rh na me, eles sofrem difuso lenta atravs da membrana placentria, penetrando no sangue fetal, onde causam aglutinao do sangue. Os eritrcitos aglutinados do feto sofrem hemlise subsequente, liberando hemoglobina na circulao. Os macrfagos convertem, ento, a hemoglobina em bilirrubina, responsvel pela colorao amarelada da pele (ictercia). Provavelmente, os anticorpos tambm atacam e lesam algumas outras clulas do feto. Quadro clnico da eritroblastose. O recm-nascido ictrico, portador de eritroblastose, geralmente anmico ao nascer; as aglutininas anti-Rh provenientes da me em geral circulam no sangue do beb durante 1 a 2 meses aps o nascimento, destruindo um nmero cada vez maior de eritrcitos. Os tecidos hematopoticos do recm-nascido tentam repor os eritrcitos hemolisados. O fgado e o bao aumentam acentuadamente de tamanho e produzem eritrcitos da mesma maneira que o fizeram normalmente na metade da gestao. Devido produo muito rpida de clulas, muitas formas imaturas, incluindo numerosas formas blsticas nucleadas, so lanadas no sistema circulatrio, de modo que a doena foi denominada eritroblastose fetal devido presena dessas clulas.

Embora a anemia grave da eritroblastose fetal seja em geral a causa da morte, muitas crianas que dificilmente conseguem sobreviver anemia exibem comprometimento mental permanente ou leso das reas motoras do crebro, devido precipitao de bilirrubina nos neurnios, causando sua destruio. Esse processo denominado ictercia nuclear. Tratamento do beb com eritroblastose. O tratamento habitual para a eritroblastose fetal consiste em substituir o sangue do lactente por sangue Rh-. Cerca de 400 ml de sangue Rh- so injetados no decorrer de um perodo de 1 hora e meia ou mais, enquanto o prprio sangue Rh+ do beb est sendo removido. Esse procedimento pode ser repetido vrias vezes durante as primeiras semanas de vida, principalmente para manter baixo o nvel de bilirrubina, evitando, assim, o desenvolvimento da ictercia nuclear. Quando essas clulas Rh- transfundidas so substitudas pelas prprias clulas Rh+ do lactente, um processo que leva seis ou mais semanas, as aglutininas anti-Rh provenientes da me j estaro destrudas.

2. ETIOPATOGENIA

Para a ocorrncia de doena hemoltica : I. II. III. IV. Incompatibilidade sangunea materno-fetal; Aloimunizao materna; Passagem de anticorpos da gestante para o organismo do feto; Ao desses anticorpos maternos no concepto.

2.1 INCOMPATIBILIDADE SANGUNEA MATERNO-FETAL

a DHPN decorrente de incompatibilidade sangunea materno-fetal. Possui o concepto, nesse caso, fator hemtico de herana paterna, ausente no organismo da gestante e capaz de imuniz-la, produzindo anticorpos especficos ao referido fator.

2.1.1

Sistema Rh

Aproximadamente 55% dos indivduos so heterozigotos para o lcus D. Nesse caso, apenas 50% dos fetos sero Rh - positivos e assim passveis de serem atingidos pelo anticorpo materno. Por outro lado, os fetos Rh - negativos no sero afetados. Para fins prticos, os indivduos D so considerados Rh - positivos e os desprovidos de D, Rh- negativos. O soro anti-D corresponde ao inicialmente nomeado anti-Rh, sendo o antgeno D o mais importante do sistema Rh. Os indivduos chamados Rh positivos so os possuidores de D, e podero ser homozigotos, quando tenham herdados dois cromossomos com D (sero DD, e transmitiro apenas D), ou heterozigotos, quando hajam recebidos um cromossomo com D e outro com d (Dd, transmitido tanto D como d). Os desprovidos de D so Rh negativos e sempre homozigotos para d. O porcentual de Rh negativos varia segundo a raa. de 15% para os caucasides, de 3-5% para os negroides, sendo raro nos mongolides.

2.1.2

Outros sistemas

Outros sistemas de grupos sanguneos as capazes de aloimunizao. Entre os de maior antigenicidade destacam-se: Kell, Duff e Kidd.

2.2 ALOIMUNIZAO MATERNA

Na DHPN a aloimunizao materna ocasionada: a) Pela administrao de sangue incompatvel. A produzir-se assim por

hemotransfuso como na antiga pratica da hemoterapia; em ambas o que h de danoso e altamente condenvel o desconhecimento do fator Rh da receptora anteriormente aplicao do sangue. b) Subsequentemente gestao de produtos Rh discordantes. Produzida

pela passagem de hemcias fetais, que so as nicas clulas possuidoras de antgeno Rh, durante a gestao ou no momento do parto. Hemorragias fetomaternas espontneas ocorrem com frequncia e volume acentuado durante a evoluo da gravidez. Na maioria dos casos, a carga antignica do antgeno D das hemcias fetais insuficiente para estimular o sistema imunolgico materno. Todavia, no caso da hemorragia fetomaterna do parto ou, excepcionalmente, vigente grande hemorragia fetomaterna antenatal, os linfcitos B maternos passam a reconhecer o antgeno D. A

produo de anti-D materno inicialmente de IgM, de curta durao, com rpida mudana para a resposta IgG. A memria dos linfcitos B ento espera nova exposio antignica que ocorrer na gravidez subsequente. Se estimulados pelo antgeno D dos eritrcitos fetais, esses linfcitos rapidamente proliferam e produzem anticorpos IgG que elevam os ttulos maternos.

2.3 PASSAGEM DE ANTICORPOS DA GESTANTE AO ORGANISMO FETAL

Os anticorpos dos vrios sistemas de grupos sanguneos, que se encontram na frao IgG, atravessam a placenta. Os IgM e IgA, chamados anticorpos naturais ou completos, no o organismo fetal. A transferncia de anticorpos da me para o filho feita atravs da placenta e apenas do IgG, o qual se liga ao receptor Fc da membrana plasmtica do trofoblasto. O transporte realizado por endocitose receptor mediana. A DHNP quando decorre de incompatibilidade pelo sistema ABO tem como anticorpos responsveis os imunes anti-A e anti-B, posto que os naturais anti-A e anti-B no franqueiam a placenta, como anteriormente afirmado.

2.4 AO DOS ANTICORPOS MATERNOS NO ORGANISMO FETAL

Os anticorpos maternos passando para o feto vo, em virtude da reao especifica antgeno anticorpo, produzir a hemlise de suas hemcias, ulteriormente a dos eritrcitos do recm nascido e, segundo a subclasse de IgG e intensidade do fenmeno, condicionar os diferentes quadros clnicos da doena. Esses anticorpos maternos, quando ingressam no organismo do feto, combinam-se com suas hemcias; os macrfagos reconhecem a poro Fc do anticorpo e fagocitam gerando bilirrubina. a hemlise latu sensu. As formas clnicas da DHPN (ictricas, anmicas e hidrpicas) decorrem da intensidade do processo de destruio e formao dos glbulos vermelhos e consoante a predominncia de IgG1 ou de IgG3. O IgG1 migra ais cedo, o seu teor elevado, e a regenerao (formao de novas hemcias eritroblastose) leva ao empobrecimento protico do feto, gerando edema, ascite, hidropisia. Prevalecendo o IgG3, cuja passagem tardia, os nveis, menores, s ascendem aps 28 semanas. Pelo geral o feto nasce anmico; a ictercia s irrompe depois do parto; no tratada, progride e pode chegar ao Kernicterus.

3. QUADRO CLNICO

3.1 DIAGNSTICO ANTEPARTO

Na gravidez a incompatibilidade pelo sistema Rh poucas vezes atinge o primeiro filho (5%), exceto se houver referencia e hemotransfuso, sem o conhecimento prvio do fator Rh. Sugerem aloimunizao Rh os antecedentes de 1ou 2 filhos normais,seguidos de recm-nascidos com ictercia grave e persistente ,manifesta nas primeiras horas de vida,anemia e morte nos casos de maior agravo clnico. De outras feitas h natimortos e hidrpicos, que se repetem ,encerrando prenhezes de curso normal. Em mulheres com histria clnica de um natimorto, por incompatibilidade Rh, a probabilidade de se repetir o incidente de 75%, que ascende para 90% quando os comemorativos atestam 2 natimortos. A incompatibilidade ABO ocorre, na primeira gravidez,em 40% a 50% dos casos. Em passado obsttrico expressivo de DHPN, h sempre discordncia Rh ou ABO, entre os genitores. Nas sndromes ocasionadas pelo sistema ABO, porm a histria muda.

3.2 ULTRASSONOGRAFIA

A ultrassonografia extremamente importante para o seguimento fetal na DHPN. Alm de permitir a monitorao de procedimentos invasivos, o ultrassom pode orientar na identificao dos fetos mais gravemente atingidos pela anemia hemoltica, permitindo assentar o grau de seu comprometimento. A presena de sinais sonogrficos de descompensao fetal vale dizer, de hidropisia, representa grave anemia do concepto, com hematcrito inferior a 15% e hemoglobinometria menor de 5g/dl. Na ausncia de hidropisia do concepto, na fase compensada do seu

comprometimento, outros sinais sonogrficos tm muito menos valia. O aumento da espessura placentria (maior que 4 cm),com perda de sua arquitetura e maior homogeneidade,parecem ser os primeiros sinais da doena.

10

A presena de polidramnia e o aumento da circunferncia abdominal do feto, tomada seriadamente, correspondem ao agravamento do processo hemoltico.

3.3 CORDOCENTESE

H pouco mtodo de eleio para determinar o hematcrito, a hemoglobina e o grupo sanguneo fetal, seu uso tem sido substitudo pelo Doppler da artria cerebral mdia (ACM) do concepto.

3.4 DIAGNSTICO PS-PARTO

3.5 O RECM-NASCIDO

O exame do recm nascido tem caractersticas que so peculiares ao tipo de incompatibilidade e a forma clnica da enfermidade.

3.5.1

Incompatibilidade Rh

Verifica-se que 10%-15% de todos os casos so hidrpicos, outros 10%-15% esto constitudos de forma leve, sem sintomatologia (eritroblastose de laborario) finalmente 70% a 80% forma ictero-anmicas, tem gravidade varivel e exigem tratamento.

3.5.2

Hidropisia fetal

Apresentam-se os recm-nascidos muito deformados pela infiltrao edematosa que lhes invade o corpo inteiro. Abdmen de batrquio, que a ascite condiciona, fgado e baos enormes. Natimortos pelo geral, a sobrevivncia deles era exceo. As transfuses intrauterinas tm impedido a morte de muitos infantes hidrpicos.

3.5.3

Ictercia grave

Domina acena a ictercia, instalada precocemente, carregando-se nas primeiras horas de vida. O aumento de volume de bao e fgado pontual. H de se fazer diagnstico

11

diferencial com outras ictercias do recm-nascido, chamadas fisiolgicas ou benignas: tem esse incio tardio (2 ou 3 dia), atinge 50% dos neonatos cede espontaneamente, rara persistncia alm de duas semanas. NA DHPN a ictercia se deve ao aumento de frao indireta ou lipossolvel da bilirrubina, que,quando presente em grande quantidade ,pode cruzar a barreira hematoenceflica e determinar o Kernicterus.A bilirrubina indireta tambm chamada de no conjugada liberada na circulao sangunea e por ser lipossolvel s pode ser transportada ligada a albumina.No fgado, a bilirrubina indireta conjugada e transforma-se na bilirrubina direta que hidrossolvel.Demais ,deve ser lembrado que maior parte da bilirrubina indireta se encontra ligada a albumina,mas s a sua frao livre atravessa a barreira hematoenceflica, Quando os nveis de bilirrubina indireta elevam-se drasticamente, como s ocorre na hemlise macia vista na DHPN, sua capacidade de ligao a albumina excede a quantidade da protena, resultando em maior frao livre lipossolvel. No recm-nascido de termo, nveis inferiores a 25mg/dl de bilirrubina indireta no determinam o Kernicterus. Nos infantes pretermo, a depender do seu peso, nveis de 1220mg/dl j podem ocasionar a encefalopatia bilirrubnica. A sonolncia brutal seria patognomnica do Kernicterus, a ictercia nuclear, quando se associam a DHPN distrbios nervosos centrais ,a conta da impregnao dos ncleos da base pela bilirrubina. Irrompem os sinais muitas horas depois do surgimento da ictercia. No perodo de estado, hipertonia generalizada, cimbras e espasmos, com predileo nos ltimos para a musculatura da face (riso sardnico). A ictercia nuclear de prognose sombria, por motivo de sequelas neurolgicas, muito ominosas, que eclodem ao fim do primeiro ano.

3.5.4

Anemia grave

a modalidade menos expressiva, clinicamente, de DHPN; h espleno e hepatomegalia, extrema palidez e anemia, com descoramento intenso das mucosas visveis. O exame de sangue fundamental. A ictercia no geral presente mascara a identificao dos sinais clnicos. No hemograma dos primeiros dias a anemia constitui descoberta acidental, atinge seu mximo durante a 3 semana, sem relao com a ictercia e o grau de eritroblastose.

3.5.5

Incompatibilidade ABO

12

Embora seja a mais freqente causa de DHPN a anemia resultante usualmente leve. Cerca de 20% de todos os infantes apresentam incompatibilidade ABO, mas apenas 5% so clinicamente afetados. A doena ABO frequentemente vista no 1 filho(40%-50% dos casos) porque muitas mulheres do grupo O apresentam isoaglutininas anti-A e ati-B e antedatando a gravidez.Esses anticorpos imunes so atribudos a exposio a bactrias exibindo antgenos similares. Grande parte dos anticorpos anti-A anti-B so IgM,que no atravessam a placenta e por isso no tem acesso aos eritrcitos fetais .Demais,as hemcias fetais tem menos stios antignicos A e B do que as clulas adultas e so assim menos imunognicas.No h necessidade de monitorao da gravidez e justificativa para o parto antecipado. A doena ABO invariavelmente muito mais leve do que a aloimunizao D e raramente determina anemia significante .Os infantes afetados tipicamente apresentam anemia /ictercia neonatal que habitualmente pode ser tratada co fototerapia(5% dos casos). Em concluso, a aloimunizao ABO doena peditrica no merecendo maiores preocupaes obsttrica. A aloimunizao ABO pode comprometer gestaes futuras, mas raramente progressiva com o Rh. O critrio usual para a hemlise neonatal devido incompatibilidade ABA : Me do grupo O e feto A, B ou AB Ictercia que se desenvolve nas primeiras 24 horas. Vrios graus de anemia, com reticulocitose e esferocitose. O teste de Coombs direto positivo, mas nem sempre. H de se excluir outras causas de hemlise no infante.

4. ACOMPANHAMENTO NA GRAVIDEZ

A anamnese deve ser minuciosa. Fundamental, a histria das gestaes anteriores, o eplogo de cada uma delas, e os possveis eventos hemoterpicos. A assistncia se processa em trs fases: 1. 2. Evidenciao da incompatibilidade sangunea entre o casal. Determinao da possvel aloimunizao materna. Presente monitorar seu

comportamento durante a gestao atual.

13

3.

Avaliao das condies do concepto pela dosagem espectrofotomtrica da

bilirrubina no lquido amnitico e, mais recentemente, pela ultrassonografia, doppler, e cordocentese.

4.1 INCOMPATIBILIDADE SANGUNEA DO CASAL

No sistema Rh, a discordncia principal, gestante Rh-negativo e marido Rh-positivo, responde por mais 90% das histrias clnicas de DHPN, conquanto apenas em 1:20 casos se declare a aloimunizao materna. significativa a proteo determinada pela

incompatibilidade ABO. Quando o pai biolgico Rh-positivo homozigoto, todos os filhos sero Rh-positivo; se heterozigoto, apenas 50%.

4.2 ALOIMUNIZAO MATERNA (TESTE DE COOMBS).

Os anticorpos anti- Rh so identificados atravs de exame imunematolgico no perodo pr-natal (teste de Coombs indireto). A determinao da sorologia materna o primeiro passo para rastrear a sua aloimunizao para esse objeto utilizado o teste de Coombs indireto. O ttulo do teste do Coombs anormal considerado quando associado a risco elevado de determinar hidropisia fetal. Esse valor varia de acordo com a experincia da instituio, mas via-de-regra se situa entre 1;16 a 1;32. primeira consulta de gestante Rhnegativo (com marido Rh-positivo), manda-se proceder repetio do teste com 28 semanas. Se os teores dos anticorpos aumentam em cada determinao, provvel esteja sendo gerado feto Rh-positivo, que ser atingido pela DHPN. Se for o ttulo118, ate o final de prenhez, praticamente se exclui a possibilidade de nati de Coombs e repetido mensalmente.

4.3 DOPPLER

o mtodo no invasivo hoje consagrado na avaliao do grau da avaliao de anemia fetal. Parmetros ultrassonografia cardiotocogrficos jamais se relacionam adequadamente com o diagnstico fetal. A hidropisia fetal pode ser diagnstica facilmente pela ultrassonografia pela ultrassonografia mais um sinal tardio de anemia, indicativo de nvel de hemoglobina mais de 7 g/dl abaixo do valor mdio para idade da gravidez.

14

A diminuio do hematcrito fetal pela DHPN est associada com o aumento da velocidade do fluxo sanguneo. O doppler permiti medir valores prximos da velocidade real do sangue quando o ngulo muito aproximado de zero. A ACM fetal pode ser interrogada pelo doppler pulstil em ngulo muito aproximado de zero e assim possibilitar a real velocidade do sangue. Valores de velocidade sistlica mxima (VSmx) acima de 1,5 mltiplo da mediana a asa anterior (MoM) SO Indicativos de anemia fetal e na maiores sries de caso o teste apresentou sensibilidade de 88% e especificidade de 82%.

4.3.1

Tcnica

Inicialmente localizada a asa anterior do osso esfenoide na base do crnio fetal. O Doppler-colorido acionado para localizar a ACM; o ngulo da insonao mantido prximo do zero. Geralmente e insonada ACM proximal exatamente aps a sua sada do polgono de Willis, pois no seu segmento distal falseia os resultados. Vale lembrar que o feto deve ser examinado no perodo de repouso. As medidas da ACM podem ser iniciadas a parti de18 meses da gravidez e so encerradas de 1 ou 2semanas. Pelo fato de que Vsmx. Variam com a evoluo da gravidez, os dados so representados em curva padronizada. Aps 35 semanas de gestao h taxa elevada de resultados falso-positivos. Por isso, na evoluo tardia apenas valor elevado indicativo da gravidez ou de amniocentese. A fluxometria da ACM exibe a sndrome hipercintica, privativa na anemia fetal, havendo relao entre a Vsmax, quando > 1,5 mltiplo da medida (MoM), consegue identificar a anemia grave-moderada, identificando a oportunidade para possvel transfuso intravascular (TIV), poupando grande nmero de cordocenteses.

4.4 CORDOCENTESE.

A cordocentese permite o acesso direto circulao fetal especialmente para identificar seu grau de anemia. Como o procedimento est relacionado a1-2% taxa de bito fetal, a sua indicao est reservada para eventualidade da Vsmx. Mostrar resultado > 1,5 MoM. Utilizado nesse contexto, o sangue fetal com hematcrito < 30% indicado de TIV.

15

4.5 DOSAGEM ESPECTROFOTOMTRICA BILIRRUBINA

Com uso alargado do Doppler seriado da ACM a dosagem espectrofotomtrica da bilirrubina para diagnosticar a anemia fetal ficou relegada a segundo plano. A espectrofotomtrica do lquido amnitico feita entre o comprimento de onda de 350 a 550m cuja altura a diferena da densidade ptica. O prognstico fetal e a consequente conduta teraputica so conhecidos.

4.6 PROTOCOLO DE ACOMPANHAMENTO

O protocolo de acompanhamento do feto na DHPN esta baseado na histria materna nos resultados dos exames. Como regra geral, a primeira gravidez sensibilizada envolve risco mnimo fetal/neonatal; gestaes subsequentes esto associadas com a piora do grau de anemia fetal.

4.7 PRIMEIRA GESTAO AFETADA

Uma vez estando grvida sensibilizada o teste de Combs repetido mensalmente. Atingindo o titulo > 1:18, a parti de 24 semanas de gestao d-se incio ao doppler da ACM que ser repetido a cada 1-2 semanas. Valor da ACM > 105 MoM em qualquer poca entre 24 e 35 semanas indicao para a cordocentese, determinao do hematcrito fetal e TIV e necessria. Valores da ACM < ou igual 1,5 MoM possibilitam sejam a gravidez prolongada at 38 semanas e interrompida ao atingir essa data. Valores > 1,5 MoM aps 35 semanas no so confiveis e o melhor seria interromper a gestao. Todavia, protocolo recente prope nesses casos a realizao amniocentese para avaliar a maturidade fetal e a DO450. As seguintes eventualidades so possveis: Maturidade pulmonar e DO450 na curva de Queenan fora da zona afetada

Rh-positivo de TIV parto com 38 semanas para dar oportunidade para o amadurecimento heptico fetal; est conduta evitar a necessidade de exsanguinotransfuso e de fototerapia prolongada neonatal. Maturidade pulmonar e DO450 na zona de TIV- interrupo da gravidez.

16

Imaturidade pulmonar e

DO450 na zona de TIV - administrao de

corticide e de fenobarbital oral (30mg 3/dia) por 7 dias, tambm reduzindo a necessidade de exsanguinotransfuso neonatal; parto aps 7 dias. Imaturidade pulmonar e amniocentese em 10-14 dias. DO450 fora da zona de TIV repetir a

4.8 GESTAO ANTERIOR COM FETO/INFANTE AFETADO

Nessa eventualidade o teste de Coombs materno desnecessrio, pois no mais do grau preditivo de anemia fetal. A maioria dos centros especializados indicam o doppler seriado da ACM aps 18 semanas e a sua repetio a cada 1-2 semanas. Nos casos raros que no necessitam de TIV o acompanhamento o mesmo utilizado para a primeira gravidez afetada.

4.9 DETERMINAO DO RH FETAL

Em mulher Rh-positivo, com o teste de Coombs >1:8, til conhecer-lhe o Rh fetal, no sem antes determinar a zigotia paterna. Se o pai Rh-negativo nada dever ser feito porque todos os conceptos sero Rh-negativo. Se a zigotia paterna revelar marido homozigoto para antgeno D, no necessrio tambm determinar o Rh fetal posto todos os conceptos sero Rh-positivos. Apenas na eventualidade do marido ser heterozigoto para o antgeno D pode-se optar pela avaliao do Rh do feto que se faz habitualmente por tcnica de PCR no lquido amnitico (PCR-LA). Cerca de 50% dos fetos sero Rh-negativo e no constituem maior problema nessa gravidez; os outros 50% Rh-positivo que podero ser afetados pelo DHPN. A determinao do Rh fetal atravs da tcnica de PCR-LA pode ser cogita quando um paciente de Rh-negativo, sensibilizada, tiver ser submetida biopsia de vilo corial ou amniocentese, para estudo citogentico ou pesquisa de infeco fetal, por exemplo. No haveria, no nosso entendimento, razo para procede-se biopsia de vilo corial ou amniocentese apenas para determinar se o Rh fetal, mas no se deve deixar de determin-lo quando a paciente submetida a um desses procedimentos com outra finalidade. Sua utilidade reside no fato de, em se tratando de produto Rh-negativo, no haver necessidade de acompanhamento intensivo do mesmo.

17

Tcnicas recentes de PCR-DNA podem determinar a heterozigotia do gentipo paterno e nesses do DNA-livre fetal no plasma materno. Desde que o plasma materno contm grande quantidade de DNA-livre, tem sido possvel determina o gentipo RhD do concepto no invasivamente. No Reino Unido e na Frana rotina na assistncia pr-natal a determinao do gentipo RhD, com acurcia de 90% - 100%, o que no tem ocorrido nos Estados Unidos, onde o exame no sistemtico.

5. PROVAS IMUNEMATOLGICAS NO RECM-NASCIDO

So indispensveis: a determinao do grupo sanguneo e o fator Rh e o teste de Coombs direto.

5.1 TESTE DE COOMBS DIRETO

Avalia a sensibilizao das hemcias do recm-nascido pelos anticorpos maternos. Ser feito, sistematicamente, no sangue do cordo umbilical dos infantes nascido da mulher Rh-negativo, com ou sem aloimunizao, e mesmo ausente a histria sugestiva de DHPN. As reaes negativas no afastam, peremptoriamente, a doena; nos tpicos clnicos ocasionados pelo sistema ABO, so elas, frequentemente, negativas. Havendo

incompatibilidade ABO habitual a presena de esferocitose.

5.2 SUBSDIO ANATOMOPATOLGICO

Traz diagnstico de grande valor. Os focos de hematopoese extramedular (eritroblastos), encontrados em muitos rgos (fgado, bao, placenta), so da maior relevncia. A hepatoesplenomegalia no falta jamais. No icterus gravis podem os ncleos da base do crebro tomar colorao amareloesverdeada, constituindo a ictercia nuclear ou kernicterus. A pigmentao ictrica parece poupar a crtice e nunca observada em natimortos nem em infantes nas primeiras 24hs de vida. Depende do nvel de bilirrubina indireta plasmtica, demais do aumento de permeabilidade da barreira hematoenceflica. Se a bilirrubina excede 30mg/dl, cerca de 50% dos casos apresentaro kernicterus.

18

O estudo da placenta mostra sua invaso pelo edema, 2 a 3 vezes aumentada ponderalmente e no volume, a face fetal e as membranas, amide,amareladas. As leses microscpicas so o edema, a raridade relativa das vilosidades e a presena de clulas citotrofoblsticas numa fase da gestao em que esto geralmente desaparecidas, alm de ilhotas de hematopoese com eritroblastos.

6. PREVENO

A imunoprofilaxia anti D tornou-se a eritroblastose fetal determinada pela sensibilizao ao antgeno D uma doena prevenvel. A imunoglobina anti-D um produto sanguneo contendo ttulos elevados de anticorpos que neutralizam o antgeno RhD das hemcias fetais e assim efetiva na preveno da aloimunizao RhD. Suas vias de administrao podem ser intramusculares e intravenosas. Aps a administrao da anti-D o rastreamento para anticorpos d resultado fracamente reativo. O anti-D atravessa a placenta e se liga s hemcias fetais, sem causar hemlise, anemia ou ictercia. Aps o uso da IgG anti-D, bom estar mo soluo de adrenalina. Se a mulher Rh- negativo no receber profilaxia IgG anti-D no ps-parto aps o nascimento de infante Rh- positivo, a incidncia de sensibilizao na vigncia de nova gravidez ser de 12-16%, comparada a cifras de 1,6-1,9% se estiver havido a preveno. Recomenda-se utilizar 300 g de IgG anti-D dentro de 72 horas do parto para mulheres Rh-negativa no sensibilizadas, com infantes Rh- positivo.IgG anti-D adicional deve ser administrado para hemorragia fetomaterna (HFM) maior que 15 ml de hemcias fetais (30 ml de sangue). Se o anti-D IgG no foi utilizado dentro de 72 horas do parto ou de qualquer evento potencialmente sensibilizante, ele pode ser empregado at 28 dias, com algum efeito protetor. Sem a profilaxia antenatal anti-D, as mulheres Rh- negativo tornam-se sensibilizadas. A profilaxia antenatal rotineira reduz a taxa de sensibilizao durante a gravidez para 0,2%. Todas as mulheres devem ser rastreadas na 1 consulta de pr-natal para anticorpos com o teste de hemoglobina indireta, exibem anticorpos atpicos ou irregulares.O rastreamento deve ser repetido com 28 semanas para identificar que se aloimunizam aps a consulta inaugural.

19

Quando a paternidade do infante for assegurada, marido de mulher Rh- negativo deve ser submetido tipagem Rh para eliminar a administrao desnecessria de produto sanguneo. O antgeno D pode ser detectado nas hemcias a partir de 38 dias de concepo. A mola completa avascular ou com vascularizao incompleta, o que no acontece com a mola parcial. A amniocentese, a biopsia de vilo corial, e especialmente a cordocentese so procedimentos utilizados no diagnstico pr-natal causadores de HFM. A dose de anti-D deve ser administrada aps a amniocentese e a cordocentese em mulheres Rh-negativo no sensibilizado.

7. TRATAMENTO

Historicamente, a transfuso intraperitoneal foi o tratamento de escolha durante quase 20 anos aps ter sido introduzida por Liley em 1963. Com o advento da cordocentese guiada pelo ultrassom a TIV tornou-se universal. As hemcias para a TIV so do grupo O Rhnegativo, citomegalovrus-negativo e coletado nas ltimas 72 horas. O local timo de puno da veia umbilical o prximo da sua insero na placenta; na impossibilidade vale a puno em ala livre. Muitos utilizam agente curarizante para paralisar a movimentao fetal. A quantidade de sangue a ser transfundido depende desse hematcrito inicial, do peso estimado fetal e do hematcrito do doador. Se o sangue do doador tem hematcrito aproximadamente de 75%, o peso estimado fetal pelo ultrassom pode ser multiplicado por 0,02 para determinar o valor do sangue a ser transfundido para atingir o aumento do hematcrito. O hematcrito no deve ser acrescido em mais de 4 vezes para no sobrecarregar o sistema cardiovascular fetal pelo aumento agudo da viscosidade sangunea. A ltima TIV deve ser realizada com 35 semanas de gestao e o parto antecipado para 37-38 semanas. Essa prtica permite o amadurecimento do pulmo e do fgado fetal, virtualmente eliminando a necessidade de exsanguinotransfuso neonatal. Fenobarbital: A administrao me de fenobarbital oral (30 mg 3/dia) pode ser considerada nos ltimos 7-10 dias antes do parto com o objetivo de induzir a maternidade heptica e por conseguinte melhorar a conjuno da bilirrubina. Cordocentese antes de 20 semanas de gestao est associada elevada perda fetal.

20

Transfuso Neonatal: A supresso da eritropoese no incomum aps diversas TIV. Esses infantes nascem com virtualmente ausncia de reticulcitos, com suas hemcias quase inteiramente constitudas de clulas do doador. Como as exsanguinotransfuses so raramente requeridas, os anticorpos maternos passivamente adquiridos ficam na circulao neonatal por semanas. Como consequncia, durante o perodo de 1 a 3 meses o neonato pode necessitar de vrias transfuses complementares. Fototerapia: A molcula da bilirrubina, fotossensvel, quando exposta luz, se transforma na atxica biliverdina; esse achado permitiu o emprego da superiluminao como recurso para tratamento das hiperbilirrubinemias do recm-nascido.

8. PROGNSTICO

O prognstico tardio pode estar onerado pela ocorrncia de paralisia cerebral ou de comprometimento no desenvolvimento, mas 90% dos infantes se apresentam normais. Mais de 50 diferentes antgenos hemticos tm sido associado com a DHPN, somente 3 anticorpos esto relacionados doena grave: anti-D, anti-C e anti- Kell. Kell: Foram identificados 24 antgenos hemticos do sistema Kell e o mais importante o K1, que encontrado em 9% dos caucasianos e em 2% dos descentes da populao africana. Um mecanismo de depresso de medula ssea fetal proposto como possvel fator contribuinte da anemia do concepto em casos de aloimunizao Kell. Os anticorpos Kell causam supresso das clulas precursoras dos eritroides Kell positivos, mecanismo diferente da doena hemoltica Rh, onde os anticorpos D determinam destruio das hemcias. H recomendaes para o teste de anticorpos irregulares para mulheres Rh- positivas com histrias de transfuso sanguneas. At recentemente a doena Kell fetal s tem sido diagnostico aps manifestao clnicas tais como a hidropisia ou a morte perinatal. Desde 1998 todas as mulheres grvidas na Holanda so rastreadas para a presena de anticorpos irregulares, inclusive o anti-Kell, j no 1 trimestre de gravidez, de modo que a mortalidade perinatal que era de 35% est em 0%.

21

9. SISTEMATIZAO DA ASSISTENCIA DE ENFERMAGEM

9.1

DIAGNSTICO DE ENFERMAGEM

9.1.1

Risco de infeco relacionado a defesas primrias e secundrias

inadequadas. (NANDA, 2012-2014). 9.1.2 Risco de integridade da pele prejudicada relacionada exposio

luz fototerpica e mudanas na pigmentao. (NANDA, 2012-2014). 9.1.3 2012-2014). 9.1.4 Ictercia neonatal relacionado a idade do neonato evidenciado por pele Risco de leso relacionado ao perfil sanguneo anormal. (NANDA,

amarelo-alaranjadas e perfil sanguneo anormal. (NANDA, 2012-2014).

9.2 PRESCRIES DE ENFERMAGEM

9.2.1

Primeiro Diagnstico

1. Realizar/promover lavagem das mos; Justificativa Cientfica: Previne a contaminao cruzada/ colonizao bacteriana; (Smeltzer & Bare, 2011). 2. Manter tcnicas asspticas quanto aos procedimentos; Justificativa Cientfica: Reduz o risco de infeco/ colonizao bacteriana; (Smeltzer & Bare, 2011). 3. Monitorizar a temperatura 4/4 horas; Justificativa Cientfica: Reflete processo inflamatrio/ infeco, exigindo avaliao e tratamento; (Smeltzer & Bare, 2011).

9.2.2

Segundo Diagnstico

1. Utilizar aparelho com lmpadas fluorescente de cor branca. Manter as lmpadas do aparelho protegidas por uma placa de acrlico transparente. Manter o aparelho em local ventilado.

22

Justificativa Cientfica: Para provocar a foto-oxidao da bilirrubina da pele. Evitar que ocorra acidentes com eventual queda das lmpadas. Evitar superaquecimento. (Smeltzer & Bare, 2011). 2. Nas laterais do aparelho, devem ser colocados panos brancos at altura do bero. Justificativa Cientfica: Para que refletindo a luz, aumente o rendimento da fototerapia. (Smeltzer & Bare, 2011). 3. Observar condies da pele: cor, presena de erupes e queimaduras. Observar o estado de hidratao do recm-nascido. Justificativa Cientfica: Verificar elasticidade da pele, umidade da mucosa, pele seca. Avaliar as condies de nutrio e hidratao do recm-nascido. (Smeltzer & Bare, 2011). 4. No usar leo, hidratante no recm-nascido durante a exposio fototerapia. Justificativa Cientfica: Favorece a possibilidade de queimaduras. (Smeltzer & Bare, 2011).

9.2.3

Terceiro Diagnstico

1. Colher as amostras de sangue, conforme indicao mdica, desligando as lmpadas enquanto, se faz a coleta de sangue e proteger o frasco que recebe a amostra com papel escuro; Justificativa Cientfica: Evitar falsos resultados. (Smeltzer & Bare, 2011). 2. Proteger os olhos do recm-nascido com mscara de cor escura, mantendo suas plpebras fechadas; Justificativa Cientfica: Prevenir risco de leso de retina. Verificar a obstruo nasal causada pelo protetor ocular. (Smeltzer & Bare, 2011).

3. Instalar o monitor cardaco, oxmetro de pulso e presso arterial, observar o traado de ECG. Justificativa Cientfica: Identificar nveis de oxigenao no sangue, monitorar a frequncia respiratria, frequncia cardaca, ritmo cardaco e presso arterial. (Smeltzer & Bare, 2011).

23

9.2.4

Quarto Diagnstico

1. Observar o estado de hidratao do recm-nascido. Justificativa Cientfica: Verificar elasticidade da pele, umidade da mucosa, pele seca. (Smeltzer & Bare, 2011). 2. Oferecer lquidos por via oral com freqncia e controlar a velocidade de infuso do soro. Justificativa Cientfica: Compensar as perdas pelo suor e pelas fezes amolecidas. (Smeltzer & Bare, 2011). 3. Estimular o aleitamento materno. Justificativa Cientfica: Promoo da interao me-filho e garantir a nutrio e hidratao do beb. (Smeltzer & Bare, 2011).

24

CONSIDERAES FINAIS

A Eritroblastose Fetal consiste na incompatibilidade sangunea entre me e feto, ou seja, me Rh- e feto Rh+. Apesar da circulao materna e fetal ser diferentes e separados, muitas vezes h o contato entre esses tipos sanguneos, via placenta. Por isso, o organismo da gestante reage contra o Rh do feto, produzindo anticorpos anti-Rh, ou isoimunizao. Geralmente isso ir acontecer a partir da segunda gestao. Como outras doenas existentes, poderia ser evitada se a populao recebesse uma boa orientao sobre elas, ou seja, a realizao de aconselhamento gentico. A doena hemoltica do recm nascido extremamente prejudicial ao feto, visto que destri as hemcias, atravs da ao dos anticorpos, podendo assim acarretar a morte fetal. Sendo assim imprescindvel a realizao do acompanhamento da gestante no pr-natal, no qual a possibilidade de ocorrncia de doena pode ser diagnosticada mediante anlise do mnio e do lquido amnitico (espectrofotometria) em busca de bilirrubina. Caso comprovada a eritroblastose fetal deve-se tomar os devidos procedimentos a fim de evitar maiores transtornos.

25

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

5. REZENDE. Obstetrcia Fundamental. 12. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2011. 6. Freitas, F.; Costa, S.H.M.; Ramos, J.G.L.; Magalhes, J.A. Rotinas de Enfermagem. 6. ed. Porto Alegre: Artmed, 2011. 7. SMELTZER & BARE. Brunner & Suddart. Tratado de Enfermagem MdicoCirrgica. 12 ed Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2011. 8. TIMBY & SMITH. Enfermagem Mdico Cirrgica. 8 ed. So Paulo: Manoele, 2005. 9. NANDA, Diagnstico de Enfermagem: definies e classificao 20122014/NANDA Internacional. Porto Alegre: Artmed, 2013.