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Abordaje del nio con Hipotona

Dra. Larissa Castro L Pediatra Neurologa HNN

La valoracin del nio hipotnico representa un gran reto para el mdico Disfuncin a cualquier nivel del Sistema Nervioso puede causar hipotona La historia clnica y la exploracin fsica DEBEN orientar hacia la zona del Sistema Nervioso que est afectado

Pobre control de los movimientos Retraso en el desarrollo motor Patrn de movimiento caracterstico
Pobre control postural Aumento rango movimiento articular

Como Como evaluar tono? t evaluar


Resistencia al movimiento pasivo
Fsico Postural

Fuerza
Hipotona + debilidad Hipotona sin debilidad

Subjetivo Examinador dependiente- pte dependiente RNP- RNT- RNPost

Maniobras Maniobras
Pull to Sit
Cuello Espalda Tono apendicular de hombros

Suspensin de los hombros


Tono de cintura escapular

Signo de la Bufanda
Tono apendicular hombros Laxitud ligamentos

Suspensin en posicin ventral


Tono axial Estado de consciencia

ngulos de flexin

Evaluacin Clnica
CEREBRO TALLO CEREBRAL CEREBELO Motoneurona Lesiones de la

Asta anterior

Unin Craneo cervical

Supracervicales

Arco reflejo Unidad Motora SNP

SNC

GANGLIOS BASALES

NCLEO ESTRIDAO

Nervio Perifrico
Unin neuromuscular

Msculo

Sistema Nervioso Central 60- 80% MAS FRECUENTE


Tanto patologa aguda como crnica

Sistema Nervioso Perifrico 15-30%

SNC SNC
PCI Encefalopata Hipxico Isqumica

SNP SNP
Miopatas Congnitas Distrofia miotnica Atrofia muscular espinal

Algunas patologas pueden producir hipotona central y perifrica (Hipotona Mixta)

Hipotona deOrigen OrigenCentral Central Hipotona


Pobre contacto visual Letrgicos, alteracin del sensorio. Debilidad Fuerza normal Dismorfismos Malformaciones en otros rganos Epilepsia Retardo cognitivo Piramidalismo Historia perinatal
Co-morbilidades (HTIE, Oligoamnios) Infecciones Sangrados Txicos APGAR Antropometra fetal

Hipotona Central Hipotona de Origen Central


Metabolopatas Metabolopatas Teratgenos Teratgenos
Patologas Sindrmicas

Lesional esttico o progresivo

Gentico / Malformativo

Encefalopata EHI Hipxico Isqumica

Enfermedades Enfermedades Sistmicas Sistmicas

Disgenesias Cerebrales

Encefalopata Hipoxico Isqumica PCI Encefalopatas infecciosas/inflamatorias Hemorragia intracraneal


Errores congnitos del metabolismo Enfermedades neurometablicas Cromosomopatas Desrdenes congnitos/ Disgenesias cerebrales

Piramidalismo Microcefalia Pulgar adducto Paladar ojival Epilepsia

TAC/RMN EEG Parmetros infecciosos

Hipotonia en los primeros das de vida Alt. Metablicas

Lactato Gases Amonio Tamizaje neo

Dismorfismos Hipotona generalizada

RMN CARIOTIPO

Hipotona de Origen Perifrico


Anormalidades de la unidad motora
Asta anterior medular Nervio perifrico Unin neuromuscular Msculo

Hipotona Perifrico Hipotona de de Origen origen Perifrico


Pacientes alertas, adecuada respuesta al medio. Debilidad Arreflexia Trastornos deglucin o respiratorios Fascies inexpresivas
Ptosis palpebral Boca en tienda de campaa

Historia perinatal
Pobres movimientos fetales Presentacin fetal Cantidad de liquido amnitico Presencia de deformidades o artrogrifosis

Atrofia Espinal Muscular


Enfermedad gentica AR Degeneracin de las neuronas del asta anterior de la medula y nn motores de tallo Tipo I-II-III-IV Causa severa de hipotona en infancia SIR temprana (Tipo I Werdnig-Hoffman) Pobre espectativa de vida
Trastornos alimentarios

Atrofia Espinal Muscular


Debilidad proximal Cognitivo ntegro Arreflxia Denervacin Fasciculacines en lengua Prdida de habilidades en los primeros aos de vida (Tipo II- III)
Electromiografia Potenciales Somestesicos

Estudio Gentico

Neuropatas Perifricas
Causa etiolgica ms importante de la hipotona en el nio mayor. Las neuropatas afecciones de los nervios perifricos, pueden ser secundarias a mltiples causas, pero las ms comunes son las de origen gentico hereditario
Charcot Marie Tooth

Neuropatas perifricas
Debilidad muscular (ms distal)
Trastornos de la marcha Alteraciones sensitivas Arreflexia
Pie cavos Atrofia muscular principalmente distal Fibrilaciones de los musculos atrficos
Neurografa

Steppage

Miastenia congnita
Las miastenias congnitas (MC) son un grupo de enfermedades musculares infrecuente La transmisin neuromusucular se encuentra comprometida no por mecanismos inmunolgicos sino por alteraciones a nivel molecular que afectan a estructuras a nivel de la membrana presinptica, postsinptica o a nivel de la sinapsis.

Unin Neuromuscular
Llanto debil Debilidad generalizada Dificultad para succionar Distress respiratorio Ptosis palpebral Rotts presentes
Electromiografa Test de Jolly

Historia de Fatigabilidad

Riesgo de apneas y muerte sbita

Miopatas
Gran grupo de patologas que se presentan como hipotona durante la edad peditrica. Compromiso de la estructura Miopatas congnitas Distrfias musculares Miopatas metablicas
CPK EMG Biopsia mm Gentica

Miopatas
Debilidad ms proximal Marcha dandineante Gowers + Arreflexia o hiporreflexia Hipotona + debilidad

Steiner
Distrofia miotnica de Steiner
Enfermedad Autosmica Dominante CROM 19
Repeticiones Trinucletido inestable ADN Cromosoma 19

RM Endocrinopatas Cataratas Cardiopata

Compromiso multisistmico

Steiner
Fascies dipljicas Atrofia mm bitemporales Deformidades Distrofia miotnica de Steiner

R.N. Hipotnico , alt. Respiracin, succin y deglucin.

- Madre con miotonas


Electromiografa D. Miotnicas CPK elevada

Distrofia Muscular Duchenne


Distrofia muscular progresiva ligada al x
Defecto en la distrofina

Inicio antes de los 5 aos, prdida de la marcha antes de los 11 a. - C.P.K. Elevada en miles

Maniobra de Traccin

Normal Normal

Hipotona suprasegmentaria Hipotona suprasegmentaria

Hipotona segmentaria

Suspensin Vertical

Normal

Hipotona segmentaria

Hipotona suprasegmentaria

Normal

Suspensin Horizontal

Hipotona segmentaria

Hipotona suprasegmentaria

NEURONOPATA

NEUROPATA

MIASTENIA

MIOPATA

PERMANENTE
DEBILIDAD

PERMANENTE DISTAL

VARIABLE PROXIMAL

PERMANENTE PROXIMAL

PROXIMAL

REFLEJOS MIOTTICOS

FASCICULACIONES

DISESTESIAS PIE CADO

+
FACIES INEXPRESIVA
PTOSIS PALPEBRAL OFTALMOPLEGIA

+ O

OTROS

FACIES INEXPRESIV PTOSIS PALPEBRAL OFTALMOPLEGIA LORDOSIS-GOWERS GASTROCNEMIUS HIPERTRFICOS

EXMENES

ELECTROMIOGRAFA NEUROGRAFA

EMG ENG

TEST DE JOLLY ( P.E.R. )

EMG CPK BIOPSIA

Manejo

MUCHAS GRACIAS!!!