Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
Definizione
Patologia dell APPARATO GASTROENTERICO caratterizzata da 1) REAZIONE IMMUNOLOGICA al GLUTINE in soggetti con PREDISPOSIZIONE GENETICA 2) INFIAMMAZIONE CRONICA della MUCOSA dell INTESTINO TENUE 3) Sindrome da MALASSORBIMENTO
Epidemiologia
Prevalenza Et Razza 1 : 1000 ha DIAGNOSI CLINICA ( 1 : 200 positivo ai test di SCREENING ) < 2 anni ( 80 % )
Caucasica ( soprattutto Europei )
Eziologia
1) 2)
Classificazione
1) 2) 3)
Fatt GENETICI 98 % dei casi HLA-DQ2 / DQ8 ( 1 / 3 della popolazione generale ) Fatt AMBIENTALI GLUTINE ( Gliadina principale componente immunogenico )
TIPICA ATIPICA
Patogenesi
Ly T riconoscono Ag della GLIADINA esposti sull MHC II ( HLA-DQ2,DQ8 ) delle APC Risposta immune CELLULO-MEDIATA / UMORALE IgA anti GLIADINA / anti ENDOMISIO (EMA-Ab) / anti TRANSGLUTAMINASI TISSUTALE ( tTG-Ab)
SCOMPLICANZES
1)
PATOLOGIE ASSOCIATE
1) 2) 3) 4) 5) 6) 7)
NEOPLASIE
a. b.
2)
SPRUE REFRATTARIA
DIARREA INTRATTABILE / ATROFIA VILLI NO RISPOSTA a dieta priva di GLUTINE Deposizione materiale collagenasico sotto membrana basale NO RISPOSTA a dieta priva di GLUTINE
3)
SPRUE COLLAGENASICA
Down, Turner PGA ( Hashimoto, Addison, DM1 ) Deficit IgA, AR, Sjogren, LES Dermatite Erpetiforme PATOGNOMONICA Neuropatie periferiche, SM,Epilessia Depressione Menarca tradivo, Menopausa precoce
Diagnosi
SIEROLOGIA
1) 2) 3) IgA anti GLIADINA ( < 3 anni ) IgA anti - TRANSGLUTAMINASI TISSUTALE: tTG-Ab SE 100 % IgA anti ENDOMISIO: EMA-Ab SP 100 % ( MA operatore-dipendenti ) DEFICIT IgA ( 1 : 500 popolazione generale, celiaci )
CRITERI DIAGNOSTICI
1) 2) BIOPSIA COMPATIBILE RISPOSTA a DIETA
Falsi Negativi
ENDOSCOPIA BIOPSIA
( 3:1 1:1 )
Falsi Positivi
1) 2) 3) 4) BATTERI nel lume / GIARDIASI LINFOMA INTESTINALE INTOLLERANZA al LATTOSIO SPRUE TROPICALE
Terapia
1) 2)
sintomi / complicanze ( NO RISCHIO di CARCINOMA del TENUE ) Fe, Ca2+, Folati, Vit K
Follow-up
1 CONTROLLO 6 mesi SUCCESSIVI ogni 1 2 anni
1) 2) RISPOSTA a TERAPIA SIEROLOGIA ( Ab negativi gi al primo controllo )
GLUTINE
LIPO-PROTEINA VEGETALE, abbondante nei CEREALI
Usato in industria alimentare come ADDENSANTE Cibi GLUTEN-FREE hanno ZUCCHERI, GRASSI ( Aterosclerosi, DM ) CONTENGONO GLUTINE
1) 2) 3) 4) 5) FRUMENTO ORZO SEGALE FARRO , SPELTA TRITICALE, SORGO
COMPLIANCE TERAPEUTICA
Terapia fondamentale per RISCHIO NEOPLASIE Adolescenti, spt se ASINTOMATICI tendono a sgarrare