ACUTE MYELOID LEUKEMIA

(Kapita Selekta Hematologi Edisi 4 EGC hal. 161 - 166

Pendahuluan AML terjadi pada semua kelompok usia. AML adalah bentuk umum leukemia akut pada org dewasa dan makin sering ditemukan sejalan dgn usia. Penting untuk membedakan antara AML primer yang tampaknya timbul secara de novo dengan AML sekunder yang dapat berkembang dari mielodisplasia dan penyakit hematologik lain atau menyertai pengobatan kemoterapi sebelumnya. Gambaran klinis Anemia dan trombositopenia seringkali bersifat berat. Kecenderungan terjadinya perdarahan yang disebabkan oleh trombositopenia dan koagulasi intravaskular diseminata (DIC) khas untuk varian AML M3. Sel tumor dapat menginfiltrasi berbagai jaringan. Hipertrofi dan infiltrasi gusi, penyakit kulit, dan penyakit CNS khas dijumpai pada tipe mielolonositik (M4) dan monositik (M5). Suatu massa blas leukemik yang terisolasi biasanya disebut sebagai sarkoma granulositik. Klasifikasi Berdasarkan kriteria morfologik skema French-American British (FAB) : M1 M2 M3 M4 M5a M5b M6 M7 Beberapa granula tetapi dapat memperlihatkan batang Auer. Granula sitoplasma multipel Batang Auer multipel Sedikit diferensiasi monositoid Leukemia monoblastik dimana > 80% blas adalah monoblas Monositik tetapi kurang dari 80% blas merupakan monoblas Predominasi eritoblas Leukemia megakarioblastik memperlihatkan adanya tonjolan (bleb) sitoplasma pada sel blas

Pemeriksaan dan Penatalaksanaan

Temuan hematologik dan biokimia umum sama dengan yang ditemukan pada ALL. Hasil pemeriksaan untuk DIC positif pada penderita varian AML promielositik (M3). Kadar lisozim dalam darah dan urin dapat meningkat pada leukemia monositik. Penatalaksanaan bersifat suportif dan spesifik Pengobatan suportif berdasarkan prinsip yang sama dengan ALL. Masalah yang unik pada AML mencakup sindrom perdarahan yang dikaitkan dengan varian AML M3. Penyakit ini dapat bermanifestasi sebagai perdarahan yang sangat berat atau keadaan ini dapat timbul dalam beberapa hari pertama pengobatan. Keadaan ini diobati seperti pada pengobatan DIC dengan penggantian faktor pembekuan menjadi FFP dan transfusi trombosit berulang. Selain itu,terapi all-transretinoic acid (ATRA) diberikan bersama dengan kemoterapi. Terapi spesifik AML biasanya dengan penggunaan kemoterapi yang intensif. Terapi ini biasanya diberikan dalam empat atau lima blok masingmasing sekitar 1 minggu dan obat-obat yang paling umum digunakan antara lain sitosin arabinosida, daunorubicin, idarubicin, 6-thioguanin, mitoksantron atau etoposid. Semua subtipe AML (FAB M0 M7) diobati dengan cara yang sama kecuali varian promielositik (M3) disertai dengan translokasi yang ditambahkan ATRA pada kemoterapi awal. Suatu respon yang baik pada AML terhadap sitotoksik. Obat-obat tersebut adalah mielotoksik dengan selektivitas yang terbatas antara sel leukemik dengan sel sumsum normal sehingga kegagalan sumsum tulang yang terjadi bersifat berat dan perlu diberikan perawatan suportif yang intensif dan lama. Terapi rumatan tidak perlu diberikan dan profilaksis CNS tidak diberikan pada AML. Transplantasi Sel Induk Transplantasi autolog menurunkan angka kejadian relaps,tetapi meningkatkan toksisitas lebih lanjut pada regimen pengobatan. Perannya dalam pengobatan adalah subyek debat yang berkepanjangan, tetapi cenderung disimpan sampai terjadi relaps pada kelompok risiko baik dan pada anak. SCT alogenik digunakan dibeberapa pusat pengobatan untuk pasien berusia kurang dari 45 thn dengan donor saudara yang HLA-nya cocok dengan

AML risiko standar atau buruk pada remisi pertama walaupun beberapa kelompok menjadikannya pilihan untuk pengobatan penyakit yang relaps. Pasien usia diatas 60 tahun Hasil terapi AML pada orang tua buruk karena adanya resistensi penyakit primer dan toleransi yang rendah terhadap protokol pengobatan intensif. Kematian akibat perdarahan,infeksi atau kegagalan jantung,ginjal atau organ lain lebih sering terjadi dibandingkan pasien berusia lebih muda. Pada pasien usia tua yang menderita penyakit ogan lain yang serius, diputuskan untuk menggunakan terapi suportif dengan atau tanpa kemoterapi obat tunggal yang ringan. Walaupun demikian, pada pasien yang tidak menderita sakit lain, kemoterapi kombinasi yang serupa dengan yang digubakan pada pasien berusia lebih muda dapat menimbulkan terjadinya remisi jangka panjang. Prognosis Prognosis pada penderita AML telah membaik, terutama untuk pasien berusia lebih muda. Mungkin 50% anak dan dewasa muda dapat mengharapkan kesembuhan jangka panjang. Kelainan sitogenik dan respons awal terhadap pemberian terapi adalah prediktor prognosis yang utama. Pada orang tua, keadaannya buruk dan hanya 5% pasien berusia diatas 65 tahun yang dapat mengharapkan terjadinya remisi jangka panjang.