URGNCIAS EM HEMATOLOGIA I - ANEMIAS 1.

ANEMIA FERROPRIVA a anemia causada pela insuficincia de fornecimento de ferro aos eritrcitos, dificultando a produo de hemoglobina. As causas de anemia ferropriva so: diminuio ou falta de ingesto, m absoro, perda crnica (digestiva, gnito-urinria, etc) e aumento das necessidades do organismo (gravidez e crescimento). O diagnstico se faz atravs do hemograma, que exibir uma anemia microctica e hipocrmica, e da dosagem de ferro srico e da ferritina que estaro em nveis baixos. A anemia ser responsvel pelas seguintes situaes de emergncia: 1. Angina pectoris, pela insuficincia de oxigenao coronariana 2. Insuficincia cardaca congestiva, com taquicardia, cardiomegalia, hepatomegalia, ascite, edema e congesto pulmonar, que sobrevm quando a oxigenao propiciada pela taquicardia no suficiente para atender s necessidades. TRATAMENTO A angina pectoris de causa hematolgica deve ser tratada com os vasodilatadores usuais e correo da anemia. A insuficincia cardaca deve ser tratada com furosemide, digital e com transfuses de concentrado de hemcias (cerca de 10ml por kilo de peso, I.V., lentamente). 2. ANEMIA AGUDA Se manifesta aps uma perda macia de sangue (hemorragia aguda), em conseqncia a um trauma, doena hemorrgica ou a uma leso gastro-intestinal ou genito-urinria. Deve-se lembrar que nestas situaes a dosagem de hemoglobina e a determinao do hematcrito no refletem de imediato o volume de sangue perdido, mas somente 36 a 72 horas aps. A gravidade da perda sangnea dever ser avaliada por: presso arterial, hipotenso postural, taquicardia, sudorese, palidez, cianose, oligria e/ou anria. TRATAMENTO Ao lado das medidas visando debelar a hemorragia, torna-se imperiosa a reposio da volemia. Para a reposio das perdas imprescindvel avaliar a intensidade do

sangramento, ao mesmo tempo em que se providencia via adequada para infuso, atravs de puno de veia superficial com agulha calibrosa, passagem de intra-cath ou disseco venosa com implantao de cateter central. Recomenda-se o seguinte esquema de reposio: 1. Perda de at 15% da volemia - Geralmente nesta situao h ausncia de sinais clnicos decorrentes da hemorragia. Infundir apenas soluo glicofisiolgica. 2. Perda de 15 a 25% da volemia x (750 a 1250ml para um adulto de 70Kg) - Observa-se taquicardia e hipotenso discretas e extremidades frias. Infundir apenas cristalides. 3. Perda de 25 a 40% da volemia (1250 a 2000ml) - So observados: hipotenso (abaixo de 100/60mmHg), taquicardia (acima de 100 bpm), sudorese fria, palidez e reduo da diurese. Iniciar a reposio com cristalides ou colides, seguida de concentrado de glbulos. 4. Perdas superiores a 40% da volemia - Risco de vida iminente, caracterizando-se pelos seguintes sinais clnicos: presso sistlica menor que 60 mmHg, freqncia cardaca maior que 120spm, palidez, cianose, sudorese fria, confuso mental, fluxo urinrio menor que 25ml/hora e desfalecimento. Nesta condio a transfuso de sangue imperiosa e imediata. At que o mesmo seja providenciado, infundir rapidamente cristalides e/ou colides, seguido e/ou concomitante ao concentrado de hemcias, ou sangue total. No caso de reposies volumosas, superiores a uma volemia, deve-se lembrar da possibilidade de coagulopatia dilucional por queda dos nveis de plaquetas e dos fatores plasmticos da coagulao. Nesta situao, aps avaliao clnica e/ou laboratorial criteriosa, a reposio de: concentrado de plaquetas, plasma fresco ou crio-precipitado poder estar indicada. Nos indivduos idosos e/ou cardiopatas, septicmicos, com injria trmica, ou gravemente enfermos, evitar a administrao de cristalides, sendo essencial o emprego de colides para a rpida recuperao da presso arterial, do dbito cardaco e da funo renal. de suma importncia, diante de um paciente hemorrgico, uma perfeita interao entre o mdico assistente, o hemoteraputa e a equipe do Banco de Sangue. 3. ANEMIA FALCIFORME a anemia hemoltica prpria da raa negra, caracterizada pela presena de uma hemoglobina anmala (hemoglobina S). Nas formas homozigticas a hemoglobina se cristaliza nas hemcias em situaes de anxia; a hemcia se torna rgida, em forma de foice, e formam-se microinfartos na circulao, que sero responsveis pelas seguintes situaes de emergncia:

. Dor - que pode ser articular, abdominal (simulando apndice e/ou abdome agudo), torcica (infarto pulmonar), cefalia ou litase biliar (por hiper-bilirrubinemia). . Convulso - leso do SNC . Coma - por acometimento do SNC . Hemiplegia . Afasia . Paralisias de nervos cranianos . Cegueira temporria ou permanente . Priapismo . Insuficincia cardaca nas crises hemolticas mais intensas. DIAGNSTICO 1. Paciente negride, queixando-se de dores articulares, abdominais e fraqueza proveniente da anemia; 2. Exame do esfregao do sangue perifrico: o esfregao poder apresentar hemcias em forma de foice, o que geralmente acontece quando o paciente est em crise hemoltica falciforme; 3. Prova de falcizao - as hemcias que contm a hemoglobina S adquirem a forma caracterstica de foice; 4. Eletroforese de hemoglobina - mostra a existncia da hemoglobina S (HbSS). TRATAMENTO Aquelas situaes derivadas de uma crise falciforme devem ser tratadas com o propsito de diminuir o fenmeno doloroso, o que pode ser conseguido com o uso de analgsicos habituais, principalmente da aspirina; entretanto, algumas vezes so requeridos analgsicos mais potentes. A obstruo vascular que ocorre em um pequeno vaso irreversvel; mas a preveno da obstruo de vasos colaterais pode ser importante, e isto pode ser conseguido atravs das seguintes medidas: 1. Reconhecer e remover os fatores desencadeantes como o frio, infeco, desidratao e o stress. Havendo infeco (pneumonia, amigdalite, pielonefrite, etc.) iniciar tratamento antibitico. 2. Analgsico 3. Aquecimento do paciente com cobertores, mas no a ponto de provocar perspirao excessiva.

4. Hidratao com soro glicosado e fisiolgico, sendo que nas primeiras 4 horas infundese 7 a 10ml/Kg/hora, seguido por 20 a 30ml/Kg nas 20 horas subsequentes. A seguir corrigir a acidose, quando presente, com NaH2CO3. 5. Oxigenioterapia - poder ser til se a oxigenao do sangue nos pulmes no estiver satisfatria, com PO2 arterial abaixo de normal. 6. Sulfato de magnsio I.V. nos casos de priapismo. 7. Transfuso de concentrado de glbulos no caso de crise aplstica e/ou hemlise intensa com sinais evidentes de hipxia. 8. Exsanguneo-transfuso - indicada em casos graves, em indivduos resistentes a toda e qualquer das medidas anteriores. 4. TALASSEMIAS So situaes em que h diminuio da sntese de uma das cadeias que compem as hemoglobinas. Assim fala-se em beta-talassemia e alfa-talassemia. As beta-talassemias, em sua forma homozigota (anemia de Cooley), exibem um quadro clnico exuberante, merc de acentuada anemia e excessivo depsito de erro em tecidos nobres como miocrdio, pncreas, fgado e gnadas, constituindo o quadro conhecido como hemossiderose. O diagnstico se faz atravs do hemograma, que revelar acentuada anemia microctica e hipocrmica pelo ferro srico e a ferritina extremamente altos, ictercia e HbF aumentada. Mielograma com hiperplasia eritroblstica e sobrecarga de ferro e reticulocitose pouco evidente completam o panorama laboratorial. Situaes de Emergncia: 1. Anemia grave. Deve ser tratada com transfuses. As transfuses devem ser feitas: quando indicadas, com hemcias lavadas ou empregando-se os filtros de leuccitos para se evitar a administrao de leuccitos estranhos. 2. Hemossiderose. A insuficincia miocrdica derivada da hemossiderose de difcil tratamento, mas deve ser tratado com os meios usuais. O diabete mellitus deve ser tratada como tal, inclusive eventuais comas. Vencida a situao de urgncia deve-se instituir ou continuar programa de quelao do ferro com desferroxamina (Desferral ou infuso sub-cutnea). 5. ANEMIA APLSTICA uma situao em que ocorre a substituio do tecido hematopotico por tecido gorduroso. A presena de gordura substituindo os precursores da hematopoiese,

determina um quadro geral de anemia, leucopenia e plaquetopenia, de tal modo que o quadro clnico decorre destas deficincias. As causas de aplasia medular so as seguintes: Agentes qumicos: benzeno e derivados, inseticidas, clorafenicol, cido acetilsaliclico,clorpromazina, clorotiazida, difenil-hidantona, meprobamato, fenilbutazona, propiltiouracil, sulfas, sulfonas, etc.; Agentes fsicos: radiao por raios X ou nutrons; Outros: sequelas de algumas doenas (hepatite, tuberculose miliar); as idiopticas; causas constitucionais (sndrome de Fanconi). O diagnstico se faz pelo hemograma, que exibir uma pancitopenia, e atravs do mielograma, que revelar hipocelularidade acentuada. As situaes de emergncia encontrveis na aplasia medular so as seguintes: 1. Anemias graves - transfuso de concentrado de glbulos. 2. Infeces - antibioticoterapia de largo espectro, associando-se um aminoglicosidio e uma cefalosporina. Transfuso de leuccitos est indicada em algumas situaes. 3. Hemorragia por plaquetopenia - transfuso de concentrado de plaquetas (1unidade para cada 10 Kg de peso). 6. META-HEMOGLOBINEMIA situao relativamente rara na qual existe acentuada formao de metahemoglobina. A meta-hemoglobina a forma oxidada da hemoglobina. Esta oxidao da hemoglobina (Fe2+) a meta-hemoglobina (Fe3+) se faz pela intoxicao com substncias oxidantes como: nitritos, sulfonamidas, lidocana, gua contaminada com nitratos (transformados em nitritos por bactrias do trato intestinal), etc. A via metablica que reduz a meta-hemoglobina no glbulo vermelho pode estar alterada por deficincia hereditria da NADH - meta-hemoglobina redutase ou secundariamente intoxicao, o que determina nveis altos de meta-hemoglobina. Clinicamente o paciente exibe cianose e anemia aguda e, eventualmente, uma policitemia ocorre secundariamente. O diagnstico se faz atravs da dosagem de meta-hemoglobina no sangue, que exibir nveis superiores a 1%. TRATAMENTO As duas situaes, tanto a meta-hemoglobina adquirida como a hereditria, devem ser tratadas com cido ascrbico, 300 a 600mg diariamente por via oral divididos em trs

a quatro vezes; ou com azul de metileno endovenoso (1mg por quilo de peso corporal) ou por via oral, podendo ser repetido a cada 4 a 6 horas. Episdios agudos de meta-hemoglobina (mais de 60%) podem levar ao coma e morte, e o paciente deve receber os cuidados gerais dispensados aos comas. 7. DEFICINCIA DE GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE ERITROCITRIA (G-6PD) A G-6-PD uma anemia hemoltica ligada ao cromossoma X. O indivduo do sexo masculino, quando deficiente, ao entrar em contato com determinadas drogas (aspirina, sulfonamidas e sulfonas, nitrofurantonas, clorafenicol, azul de metileno, naftaleno, primaquina e similares); infeces bacterianas ou virticas; ingesto de feijo-fava, pode desenvolver ictercia hemoltica, que s vezes pode ser muito grave. A ictercia neonatal por deficincia de G-6-PD pode s vezes apresentar quadro de suma gravidade, exigindo exsanguneo-transfuso. O diagnstico da ictercia hemoltica se faz pela dosagem de G-6-PD, alm de outros dados comuns a qualquer anemia hemoltica: hiperbilirrubinemia indireta, reticulocitose, hiperplasia eritroblstica da medula ssea, etc. CONDUTA: 1. Combater a causa desencadeante, como suspenso da droga suspeita, combate s infeces, etc. 2. Fototerapia no caso de ictercia neonatal com nveis de bilirrubina indireta at 20mg%. 3. Hidratao. 4. Exsanguneo-transfuso no caso de ictercia neonatal com nveis de bilirrubina indireta superior a 20mg%. 5. Transfuso de concentrado de glbulos quando o hematcrito cai abaixo de 20%.

II POLICITEMIAS So situaes patolgicas nas quais h um excesso de produo de glbulos vermelhos. O paciente deve apresentar mais de 6.000.000 de glbulos vermelhos por mm3, mais de 18g de hemoglobina por 100ml de sangue e hematcrito acima de 54%. Existem dois grandes grupos de policitemias:

1. Policitemia Vera uma doena mieloproliferativa na qual todos os setores do sistema hematopoitico fogem ao mecanismo de regulao, com hiperplasia global. O paciente exibir aumento dos glbulos vermelhos, leucocitose e trombocitose. Estes pacientes podero apresentar tromboses ou sangramentos anormais. Apresentar hipervolemia e hiperviscosidade, que resultaro em obstruo vascular, reduo do fluxo sanguneo, estase e finalmente hipxia tissular. Estas alteraes aumentam a incidncia de trombose, tromboembolias e hemorragias. A flebotomia dever ser empregada, o que aliviar os sintomas e sinais. 2. Policitemia secundria Encontrada em complicaes de doenas (D.P.O.C., hipernefroma, etc.) nas quais existe uma hiperproduo final de eritropoetina e resultante eritrocitose. O paciente apresenta somente eritrocitose, e os leuccitos e plaquetas geralmente esto em nmero normal. Embora o tratamento causal seja o mais indicado, em situaes de emergncias, de pletora sangunea, deve-se indicar a sangria mais comedidamente pois, a policitemia secundria est tentando compensar uma insuficincia pulmonar ou cardiovascular ou o transporte deficiente de oxignio e se a flebotomia for excessiva, somente poder agravar a situao patolgica inicial.

III - DISTRBIOS DA HEMOSTASIA Lembrando que a primeira etapa da hemostasia realizada pelos vasos e plaquetas e que a segunda pelos fatores plasmticos da coagulao, os distrbios da hemostasia so divididos em primrio e secundrio, de acordo com o(s) elemento(s) comprometido(s). Os distrbios da hemostasia primria so denominados de prpuras e os da hemostasia secundria de coagulopatias. I - Distrbios da Hemostasia Primria As prpuras podem ser de origem vascular ou plaquetria, sendo que esta ltima pode ser originada de alteraes no nmero ou na funo das plaquetas. As manifestaes clnicas so: os sangramentos em pele (petquias e equimoses), em mucosa (oral, nasal), tubo gastrointestinal, sistema genitourinrio, etc.

A causa mais comum de alterao da funo plaquetria o uso de antiinflamatrios no hormonais, derivados do cido acetilsalicilico, butazolidina, diclofenacos, etc. Com relao s prpuras trombocitopnicas (nmero normal entre 150 e 350.000), manifestaes hemorrgicas geralmente ocorrem de forma espontnea, com o nmero de plaquetas abaixo de 20.000/mm3 e, os traumticos, com valores prximos de 50.000/mm3 . As causas mais comuns de plaquetopenia so: prpura trombocitopnica primria, leucemia aguda, aplasia de medula ssea, coagulao intravascular disseminada e outras patologias menos frequentes. necessrio estabelecer o diagnstico etiolgico o mais rpido possvel, para que o tratamento possa ser realizado corretamente. Frente a um paciente com sangramento, caracterizado clinicamente como distrbio da hemostasia primria, os seguintes exames devem ser solicitados: hemograma com contagem do nmero de plaquetas, tempo de sangramento, retrao do cogulo e, se necessrio, a prova do lao (a maioria das vezes o quadro clnico dispensa tal exame). Deve-se solicitar o exame de urina Tipo I, para investigao de sangramento genitourinrio. Aps caracterizada a plaquetopenia, um mielograma deve ser solicitado e, no caso de uma prpura trombocitopenica megacarioctica, deve ser solicitado exames para colagenose. A conduta teraputica deve ter como objetivo manter hemodinamicamente bem o paciente com reposio de volume, visto que o mesmo na maioria das vezes est sangrando. A reposico de plaquetas feita em sangramentos que ameaam a vida, como nas hemorragias do sistema nervoso central. bom observar que nas prpuras de origem imune, os concentrados de plaquetas s tm eficcia se administrado juntamente com a corticoterapia, ou outras medidas que bloqueiam o sistema imune. Para a reposio de plaquetas, tem-se como regra que um concentrado aumenta a contagem plaquetria em 10.000/mm3, num adulto de 70Kg. Quando indicados os corticosterides, empregamos a prednisona na dose de 1 a 2mg/Kg. Nos casos de emergncia hemorrgica, administrao de concentrado de plaquetas e corticosterides geralmente a primeira conduta teraputica. Em todo paciente com distrbio da hemostasia deve-se evitar procedimentos invasivos e, sempre que necessrio uma veia central, o procedimento indicado a disseco venosa. Contra indica-se medicamentos por via intramuscular. Lembrar ainda que nestes pacientes, um exame de fundo de olho deve sempre ser solicitado.

II - Distrbios da Hemostasia Secundria Os distrbios da hemostasia secundria so coagulopatias que podem ser tanto hereditrias quanto adquiridas. A) Coagulopatias Hereditrias: As mais comuns so as hemofilias A e B, cujas respectivas deficincias so os fatores VIII e IX da coagulao. Hemofilia A Doena ligada ao cromossoma X, acometendo principalmente individuos do sexo masculino. O diagnstico feito atravs dos seguintes exames: - Tempo de coagulao: geralmente aumentado, algumas vezes maior que 60 minutos. - Tempo de tromboplastina parcial ativado, sempre com a relao paciente/ teste maior que 1,2. - Dosagem do fator VIII: em nveis inferiores a 20%. A hemofilia pode ser classificada, de acordo com o nvel do fator de coagulao, em leve, moderada e grave, se a concentrao do fator for, respectivamente: maior que 5%, de 1 a 5%, e menor que 1%. Tipos de episdios hemorrgicos e conduta: a) Epistaxe: . Tamponamento local; . Ipsilon (EACA) 200mg/Kg/dia dividido em 4 tomadas a cada 6 horas (V.O.), durante 5 a 7 dias. . Elevar o fator VIII a 30% a cada 24 horas at cessar o sangramento. . Gelo local Obs: Clculo da dose de reposio, no final do captulo ( pg.14) b) Hemartrose de quadril: - elevar o fator a 50% a cada 24 horas - gelo local nas primeiras 48 horas; - durao do tratamento: 4 a 5 dias. c) Hemorragia intramuscular (panturrilha, antebrao ou leo-psoas) c.1. Com comprometimento neurolgico: Elevar o fator a 100% a cada 12 horas por 3 a 4 dias. Aps, se houver melhora, reduzir para 50% a cada 24 horas. O nmero de dias de tratamento dependente da resposta individual e do prprio volume do hematoma. Se possvel, associar medidas fisioterpicas.

c.2. Sem comprometimento neurolgico: Elevar a 50% o fator a cada 24 horas por 2 a 5 dias de acordo com a evoluo. Nos hematomas de ileo-psoas sempre tratar por, pelo menos, 7 dias. d) Hemorragia em pescoo, assoalho da lngua ou face: Elevar o fator a 80% a cada 12 horas no primeiro dia. Se ao exame fsico no houver progresso do hematoma, passar a 30% por mais 3 a 5 dias, de acordo com a evoluo. Caso no segundo dia de evoluo ainda houver grande volume ou sinais de progresso do hematoma, manter a 80% a cada 12 horas por mais dois dias. e) Hemorragia retroperitoneal : Elevar fator a 80% a cada 12 horas. Ajustar a dose dependendo da extenso do processo e da resposta ao tratamento. f) Hematria . No dar terapia de reposio inicialmente. . Nunca dar EACA . Cuidados gerais: repouso no leito, hidratao, verificar possibilidade de infeco. Se em 72 horas no ceder a hematria macroscpica, elevar o fator VIII a 30% a cada 24 horas, at desaparecer a hematria macroscpica. g) Hemorragia gastrointestinal: . Elevar o fator a 80% a cada 12 ou 24 horas, dependendo do volume da perda sangnea. Manter o tratamento at 3 dias aps a parada do sangramento. . EACA 200mg/kg de peso dividido em quatro tomadas, durante 7 dias (E.V) . Medidas gerais: dieta para ulceroso, anti-cidos, cimetidina, etc. h) Hemartrose em joelho, cotovelho e outras articulaes: . Elevar o fator at 25% a cada 24 horas. Fazer a reposio at melhora da dor. . Gelo local. i) Trauma craniano: . Sempre pedir avaliao neurolgica . Rx de crnio . Tomografia sempre que possvel

. Fundo de olho . Quando houver necessidade de puno liqurica, realizar reposio de fator a 100% imediatamente pr-puno. i.1. Sem sinais neurolgicos: . Elevar o fator a 50% a cada 24 horas durante 5 dias. i.2. Sem sinais neurolgicos, com sinais clnicos: . Elevar o fator a 50% cada 24 horas durante 14 dias. i.3. Com sinais clnicos e neurolgicos: . Elevar o fator a 100% durante 14 dias.

Produtos para Reposio e Clculo de Reposio Produtos: crioprecipitado crioliofilizado ou concentrado de fator VIII Frmula para reposio: Unidades de Fator VIII = peso(kg) x % a ser elevada 2 Obs: Cada bolsa de crioprecipitado tem em mdia 70 unidades de fator VIII. Os frascos de concentrado de fator tem 250, 500 e 1000u.

Hemofilia B Doena com as mesmas caractersticas clnicas, de herana e laboratorial da hemofilia A, com a diferena de que nesta, o fator deficiente o IX. A conduta teraputica tambm semelhante, entretanto, os produtos utilizados que contm o fator IX so o concentrado de fator IX e o plasma fresco. Considera-se que 1ml de plasma fresco contenha 1 unidade de fator, portanto, quando se indica 10 unidades de fator, pode-se substitu-lo por 10ml de plasma para cada Kg de peso do paciente. Neste caso precisa ter cuidado com o volume a ser reposto. Doena de Von Willebrand uma doena autossmica dominante. Clinicamente se assemelha a uma hemofilia leve a moderada e o tratamento feito com plasma fresco ou crioprecipitado, geralmente na metade das doses utilizadas na hemofilia A.

Drogas que podem ser usadas nos hemoflicos: - Anti-trmicos: derivados da dipirona, acetaminofem ou paracetamol - Analgsicos: derivados do cido mefenamico - Anti-inflamatrio: Ibuprofeno (Motrin), propoxifeno (Benflogin) - Anti-histamnicos: Terfenadina (Teldane), clorofeniramina (Polaramine). Cuidados a serem tomados com o hemoflico: No prescrever aspirina e seus derivados; no fazer injees intramusculares; no puncionar veias profundas ou artrias (se necessrio, puncionar artria radial e comprimir por tempo prolongado ps retirada da agulha); evitar xaropes para tosse, (quase todos tem guaiacol que altera a funo plaquetria); no puncionar hemartrose; evitar os procedimentos invasivos e, quando necessrios, fazer sempre a reposio prvia do fator deficiente.

B - Coagulopatias Adquiridas: As principais causas de coagulopatias adquiridas so o uso de anticoagulante e a insuficincia heptica. Os anticoagulantes possuem um limite estreito entre a dose teraputica e a dose que pode levar a sangramentos, por isso a monitorao com os exames que avaliam a hemostasia so fundamentais nestes pacientes. No paciente em uso de heparina, sua monitorizao feita com o TTPA (que deve manter-se entre 2 e 2,5 vezes em relao ao normal) e o controle do nmero de plaquetas. Nas situaes em que o exame se apresenta acima da faixa esperada e com sangramento, deve-se retirar o medicamento. Devido sua meia vida curta (em torno de 4 horas), aps este tempo no h mais risco de hemorragias. Quando necessrio neutralizar a heparina, o medicamento usado o sulfato de protomina, na dose de 1mg para 100 unidades de heparina. O risco do sulfato de protomina que o excesso pode atuar como anticoagulante. Lembrar que nos individuos que esto em uso de heparina pode ocorrer plaquetopenia, que favorece o sangramento. Em pacientes em uso de anticoagulante oral, o exame que o monitoriza a atividade de protrombina, atravs do INR, que deve ser mantido nas faixas teraputicas, de acordo com a patologia em pauta (tabela I).

Tabela I - Faixa teraputica recomendada pela Sociedade Britnica de Hematologia

INR 2 - 2,5

Condies clnicas Profilaxia de TVP, incluindo cirurgia de riscos. Tratamento de TVP, embolia pulmonar, embolia sistmica, preveno de tromboembolismo

2-3

venoso aps infarto agudo do miocrdio, estenose mitral com embolia, fibrilao atrial e acidente isqumico transitrio. TVP recorrente, embolia pulmonar, doena arterial incluindo infarto do miocrdio, enxerto arterial, valvas cardacas no biolgicas e enxertos.

3 - 4,5

Recomendaes para a reverso do tratamento com anticoagulante oral 1 - Hemorragias que ameaam a vida . Retirar o anticoagulante . Dar vitamina K (5mg) endovenosamente e plasma fresco 2 - Hemorragias menos severas como hematria ou epistaxe . Retirar o anticoagulante . Dar vitamina K (0,5mg) endovenosamente 3 - INR > 4,5 sem hemorragia: . Retirar o anticoagulante . Reavaliar diariamente 4 - Sangramento inexplicado com nveis teraputicos: . Investigar doena de base. Os distrbios de hemostasia secundria causados por insuficincia heptica devero ser sempre avaliados pela gastroenterologia. Coagulao intravascular disseminada (CIVD ou CID) um distrbio da hemostasia em que ocorre alterao da fase primria (plaquetopenia), secundria (consumo dos fatores plasmticos) e distrbios do mecanismo fibrinoltico. O diagnstico de CIVD somente pode ser feita com base nos achados laboratoriais, embora o quadro clnico possa muitas vezes ser sugestivo. Na ausncia de doena heptica grave, o diagnstico de CID pode ser feito pela associao dos seguintes achados:

. Reduo do nmero de plaquetas . Tempo de protrombina prolongado . Reduo da concentrao de fibrinognio . Tempo de tromboplastina parcial ativado prolongado . Presena de hemcias fragmentadas no esfregao e/ou acantocitose Na hiptese diagnstica de CIVD, deve-se estabelecer o diagnstico e identificar a causa desencadeante. As mais comuns so: infeces graves, acidentes obsttricos, transfuso incompatvel, traumas cirrgicos e acidente botropico). Aps a identificao da causa, trat-la o mais prontamente possvel, j que esta a medida mais importante no tratamento da sndrome. Todas as demais medidas tm suas indicaes controvertidas. No caso de sangramento intenso, o uso de transfuso de papa de hemcias, concentrado de plaquetas e crioprecipitado deve ser avaliado. Nos casos em que h fenmenos trombticos, deve-se considerar o uso de heparina; lembrando-se que h muitas dvidas e controversas sobre o seu emprego. Em geral usa-se 300 a 600 U de heparina/kg/24 horas. Em adulto, a dose inicial de 5000 a 10.000 U, seguido de 1000-1500 U/hora (em infuso contnua) ou 3000 a 7500 U a cada 4 a 6 horas.

IV - HEMOPATIAS MALIGNAS 1. LEUCEMIAS NO ADULTO

1.1. Leucemia Aguda no Adulto Leucemia aguda uma proliferao anormal e autnoma que acomete as stem cells hematopoiticas levando insuficincia medular. Caracteriza-se por infiltrao da medula ssea por clulas blsticas levando hipoplasia dos setores da mielopoiese normal. Isto se traduz clinicamente por palidez, taquicardia, etc (pela anemia); febre e infeces (pela neutropenia) e hemorragias (pela plaquetopenia). O paciente ainda poder apresentar adenomegalia e visceromegalia pela infiltrao leucmica destas estruturas. O diagnstico poder ser feito pelo hemograma, quando este revela a presena de blastos mas, o diagnstico de certeza feito pelo mielograma que mostrar o padro tpico de intensa proliferao blstica.

As situaes de emergncia encontradas nas leucemias agudas so: 1. Hemorragias: estas surgem pela plaquetopenia existente. Ocasionalmente hemorragias podem ocorrer por CIVD (especificamente na Leucemia Promieloctica Aguda) necessrio se torna em todos os pacientes o exame de Fundo de Olho. Se for constatado hemorragia, est indicado o concentrado de plaquetas, como profilaxia de hemorragia do SNC. Portanto, se a hemorragia presente causada por plaquetopenia indica-se concentrado de plaquetas: 1 unidade para cada 10Kg de peso, 1 a 2 vezes ao dia. Se houver CIVD associada, o tratamento preconizado ser aquele especfico para CIVD. Evidentemente, a imediata instalao do tratamento quimioterpico dever melhorar a situao pois o combate s clulas leucmicas diminuir a infiltrao medular, propiciando a recuperao da mielopoiese normal e consequentemente aumento do nmero das plaquetas. 2. Infeces: Pela prpria doena de base e pela quimioterapia instituda, os granulcitos caem assustadoramente, podendo advir infeces gravssimas, com possibilidade de evoluo para septicemia e mesmo choque sptico. O tratamento com antibiticos de largo espectro (Cefalosporina de 3 gerao + Amicacina) e as medidas para tratamento de choque devem ser imediatos aps a coleta de material para cultura (sangue, urina, secrees, etc). 3. Infiltrao do Sistema Nervoso Central (SNC): cefalia, nuseas, vmitos, dor ocular, viso embaada, disfuno de nervos cranianos, so situaes advindas de infiltrao leucmica do SNC, meninges e compresso ou infiltrao de nervos. Nesses casos, est indicada a quimioterapia intratecal. 4. Dores sseas: surgem por infiltrao leucmica. Analgsicos potentes e tratamento quimioterpico devem melhorar as dores. 5. Insuficincia Renal: devido intensa proliferao celular, ateno especial dever ser dada funo renal. Nefropatia por cido rico dever ser evitada usando-se farta hidratao venosa, uricossricos (Alopurinol) e alcalinizao da urina.

1.2. Leucemias Crnicas no Adulto 1.2.1. Leucemia Mielide Crnica (LMC):

A LMC caracterizada por extrema elevao do nmero de leuccitos, evidenciando-se tanto formas maduras como imaturas dos granulcitos. Existe hiperplasia dos neutrfilos, eosinfilos, basfilos, com acentuado desvio escalonado esquerda. Ao exame fsico geralmente chama ateno o bao volumoso de consistncia aumentada e palidez proporcional ao grau de anemia.

1.2.2. Leucemia Linfide Crnica (LLC): A LLC caracterizada por excessivo nmero de linfcitos pequenos e maduros. Ao exame fsico geralmente existe adenomegalia chamativa. Visceromegalia discreta poder ou no estar presente. Tambm aqui a palidez ser proporcional ao grau de anemia. Poder haver plaquetopenia e consequentemente petquias, equimoses e/ou outras manifestaes hemorrgicas. O diagnstico das leucoses crnicas se faz pelo encontro de grandes leucocitoses no sangue perifrico. O mielograma mostrar hiperplasia de granulcitos na LMC e hiperplasia de linfcitos na LLC. As situaes de emergncia nas leucemias crnicas so: a) Dor abdominal: por infarto esplnico, geralmente em LMC. Trata-se com analgsicos potentes. b) Priapismo: por trombose dos corpos cavernosos. Recomenda-se leucoferese e uso de analgsicos potentes. c) Hemorragias por plaquetopenia: indicam-se transfuses de concentrado de plaquetas como nas leucemias agudas, at debelar o processo. d) Anemia: como esta situao pode levar insuficincia cardaca congestiva (vlido tambm para as leucemias agudas), a correo da anemia dever ser feita com transfuses de concentrado de hemcias lavadas (10 a 15ml/Kg de peso).

2 - LINFOMAS

Linfomas so molstias malignas do setor linfide, atingindo preferencialmente os linfonodos, mas podendo atingir outros segmentos orgnicos como bao, fgado, trato gastrointestinal, medula ssea, bem como pncreas, rins, pulmes, glndulas endcrinas, ossos e pele. O diagnstico se faz por extirpao do gnglio linftico e seu estudo cito e histopatolgico. As situaes de emergncia encontrveis nos linfomas se referem s situaes provocadas pelo crescimento da massa linfide que ir comprimir uma estrutura adjacente; assim, teremos: a) Dores agudas nas costas e membros causadas por compresso de razes nervosas ou pela invaso, por tecido linfomatoso, do espao extradural. b) Insuficincia respiratria aguda, por compresso traqueal de ndulos mediastinais, ou por infiltrado pulmonar extenso. c) Insuficincia renal aguda por infiltrado linfomatoso dos rins, ou por compresso bilateral dos ureteres por adenomegalia retroperitoneal. O tratamento destas situaes ter como objetivo tentar diminuir o infiltrado neoplsico ou o linfonodo causador da compresso. A quimioterapia baseada na ciclofosfamida ou sulfato de vincristina, e mesmo a radioterapia podem aliviar os sintomas. O tratamento da situao de emergncia dever ser conduzido de acordo com eventual quimioterapia ou radioterapia j instituda. No caso de se decidir pela quimioterapia, o seguinte esquema poder ser tentado: ciclofosfamida, 600mg/m2, I.V.; sulfato de vincristina, 1,5mg/m2, I.V.; prednisona 40mg/m2, V.O., diariamente por 5 dias. Com o alvio dos sintomas o caso dever ser estudado com maior profundidade, procurando estabelecer o diagnstico definitivo, definindo ento o programa teraputico especfico. 3. MIELOMA MLTIPLO O mieloma mltiplo doena neoplsica maligna caracterizada por proliferao desordenada de plasmcitos anormais. Caracterizando-se por apresentar focos de reabsoro ssea (imagens de saca-bocados aos raios X), estes pacientes exibiro freqentemente fraturas patolgicas e dores por compresso de razes nervosas. O diagnstico do mieloma se faz pelo encontro de proliferao de plasmcitos anmalos ao mielograma, de paraprotena srica (gamopatia monoclonal), e da imagem tpica dos raios X de ossos. As situaes de emergncia que costumam aparecer so as seguintes:

a) Dor ssea - a dor aguda nas costas pode ser o resultado de fratura compressiva de um corpo vertebral. A imobilizao com aparelhos de gesso deve ser cogitada, e o tratamento quimioterpico (Alkeran, 4mg/dia durante 4 dias, V.O.) ou radioterapia localizada podem melhorar oepisdio doloroso; analgsicos devem ser usados. b) Fraturas patolgicas - a rarefao ssea em focos predispe o paciente a fraturas patolgicas. A reduo da fratura se impe, mas a consolidao somente ocorrer se houver o competente tratamento quimioterpico. c) Insuficincia renal aguda - a insuficincia renal aguda que ocorre no mieloma pode advir de: . hipercalcemia - a reabsoro ssea pode levar a hipercalcemia perigosa. . desidratao. . urografia excretora - a administrao endovenosa para a realizao da urografia excretora pode, nos rins assoberbados com hipercalcemia, desidratao e infeces, desencadear sria insuficincia renal aguda. O tratamento desta emergncia dever ser conduzido de acordo com a causa desencadeante. d) Sndrome de hiperviscosidade - Embora a hiperviscosidade ocorra com muito maior frequncia na macroglobulinemia, o plasmocitoma pode exibir a sndrome caracterizada por distrbios hemorrgicos (prpura, epistaxe, melena, viso embaada) e sintomas neurolgicos e isqumicos. Esta sndrome causada pela hiperproteinemia plasmtica determinada pelas grandes quantidades da globulina monoclonal. O tratamento de urgncia dever ser feito atravs da plasmaferese, o que aliviar os sintomas e sinais.

4. LEUCEMIAS AGUDAS DA INFNCIA As leucemias agudas so as neoplasias mais comuns na infncia sendo que podem ser do tipo linfide (LLA) ou mielide (LMA), sendo a primeira a mais freqente. Nos Estados Unidos 1.800 novos casos de LLA so diagnosticados a cada ano em pacientes com idade inferior a 15 anos. LLA mais frequente em meninos que em meninas incidindo com maior freqncia entre os 3 a 5 anos de idade, sendo mais rara em adultos, a LMA tem incidncia constante at os 10 anos de idade prevalecendo mais na adolescncia. As leucoses agudas envolvem a transformao maligna e expanso clonal de uma nica clula (linhagem linfide ou mielide). Os achados clnicos mais comuns ao diagnstico so: fadiga, dores sseas, febre, perda de peso, prpura, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, petquias e equimoses.

Laboratorialmente, embora o termo Leucemia implique em elevada contagem de leuccitos, grande parte das leucemias agudas da infncia apresentam contagem leucocitria menor que 10.000 cels/mm3, a maioria dos pacientes encontra-se anmica e com a contagem de plaquetas abaixo de 100.000/mm3. O diagnstico confirmado com a presena de 25% ou mais de clulas blsticas no aspirado da medula ssea. Com o uso de multi-agentes quimioterpicos e profilaxia do SNC, a mdia de sobrevida livre de doena tem se estendido para alm de 5 anos nas LLA sendoqueo tratamento de escolha nas LMA o Transplante de Medula ssea (TMO) aps a remisso com quimioterpicos. As situaes de emergncia mais comumente encontradas nas crianas portadoras de leucose aguda so: a) Hemorragias: a.1) Causas: . plaquetopenia . CIVD O diagnstico diferencial importantssimo. a.2) Conduta: . Localizar foco de sangramento (histria clnica e exame clnico rigoroso caso haja suspeita de hemorragia gastrointestinal (no realizar procedimento invasivo). . Ateno especial aos rgos vitais (SNC, gastrointestinal, etc.) . Avaliar extenso do sangramento cutneo caracterizado por petquias e equimoses e a progresso deste. a.3) Exames Laboratoriais: . Hemograma completo com plaquetas . Dosagem do fibrinognio, TAP e TTPA a.4) Teraputica: . Se a causa for plaquetopenia sem sinais de CIVD: suporte clnico e administrar concentrado de plaquetas 2 UI para cada 10Kg/peso dia ou 2 a 4 UI/m2/dia. . Se houver sangramento em SNC (Suspeita clnica e/ou fundo de olho comprometido): concentrado de plaquetas a cada 4hs na dose acima descrita, em combinao com medidas anti-edema cerebral.

. Se a causa por CIVD: - ver tratamento desta (pg. .15) b) Anemia: b.1) Causas: . Infiltrao medular . Aplasia medular ps quimioterpico . Por perda (sangramentos) b.2) Conduta: . Avaliao clnica . Estudo do estado hemodinmico. (Ateno possibilidade de edema agudo de pulmo em crianas em cor anmica). Transfundir 5ml/Kg/peso e reavaliar cuidadosamente o paciente. b.3) Exame Laboratorial: . Hemograma completob.4) Teraputica: . Reposio conforme item Anemia. c) Febre Caracterizada por um ou mais picos de temperatura 38,5oC ou trs episdios 37,5oC. c.1) Causas: . Atividade da doena de base . Neutropenia: Quando os neutrfilos : segmentados + bastonetes estiverem abaixo de 750 cels/mm3, a criana dever ser considerado em septicemia. c.2) Conduta: . Avaliao clnica rigorosa . Pesquisa intensiva do foco infeccioso (ateno a ouvido, orofaringe-dentes, sinais meningeos, leses de pele e regio perianal). c.3) Exames Laboratoriais: . Hemograma completo . Rx de trax . Urina Tipo I com urocultura . Hemocultura (03 amostras)

c.4) Teraputica: . Suporte geral . Tratamento do foco infeccioso com Rocefin (100mg/Kg/dia) a cada 24 horas + Amicacina ( 15mg/Kg/dia de 12/12hs) PS: os antibiticos devero ser institudos imediatamente aps a coleta dos exames. Ateno: . Crianas com neutropenia grave (neutrfilos 750cels/mm3) com prostrao, pouco ativas, com queda do estado geral, mesmo na ausncia de febre, deve-se investigar infeco. d). Distrbios Hidroeletrolticos: d.1) Causas: . Sndrome da lise tumoral, induzida por teraputica especfica (quimioterpicos) d.2) Conduta: . Exame clnico . Exame Laboratorial: . Dosar cido rico, Ca+, Na+, K+ e outros caso haja suspeita clnica. d.3) Teraputica: . Reposio ou aumento da metabolizao conforme diminuio ou aumento dos nveis sricos. e) Cefalia, nuseas, vmitos, crises convulsivas, viso embaada e disfuno de nervos craneanos: e.1) Causas: . Infiltrao leucmica do SNC, meninges e compresso e/ou infiltrao dos nervos craneanos . Comprometimento infeccioso do SNC . Sangramento em SNC (plaquetopenia) . Distrbio hidroeletrltico.

e.2) Conduta: . Exame clnico e neurolgico rigoroso . Ateno ao fundo de olho . TC se suspeita clnica indicar e.3) Exames Laboratoriais: . Hemograma completo com contagem de plaquetas . Conforme indicao clnica: puno liqurica, no se esquecendo de pedir pesquisa de clulas neoplsicas e pesquisa de fungos no lquor. . Acelerar junto ao laboratrio resultado do exame para teraputica de urgncia. Ateno: Em crianas extremamente plaquetopnicas, ponderar a realizao da puno liqurica. e.4) Teraputica: Se houver infiltrao leucmica: comunicar imediatamente com o especialista para que este realize quimioterapia intratecal . Se o resultado do lquor for sugestivo de processo infeccioso entrar com teraputica especfica. . Diante da suspeita de sangramento em SNC ver tpico Hemorragias. f). Dores sseas: f.1) Causa: . Mais comumente causadas por infiltrao leucmica. f.2) Teraputica: . Poder ser usada a Dolantina ou a Morfina. V - HEMOTERAPIA Com a evoluo da especialidade e a necessidade cada vez maior de se dispor dos diversos componentes sanguneos (concentrado de hemcias, concentrado de plaquetas, plasma fresco, plasma deficiente em fatores I e VIII e crioprecipitado), os servios de hemoterapia passaram a fracionar todas as unidades de sangue colhido. Tal procedimento, aliado aos ricos de transmisso de doenas infecciosas, (extremamente reduzidos com as atuais tcnicas sorolgicas, porm no totalmente abolidas) e s

complicaes imunolgicas imediatas e tardias, fez com que literalmente desaparecesse do arsenal hemoterpico a figura do sangue total. 1- INDICAES Ao prescrever uma transfuso de sangue ou componente, o mdico assistente deve analisar profundamente a relao custo/benefcio dessa teraputica. 1.1 - SANGUE TOTAL Est indicado em situaes em que ocorre diminuio da capacidade de transporte de O2 e do volume circulante. Entretanto, na vigncia de uma hemorragia aguda at o limite de 25% de perda, pacientes previamente hgidos, podem ser tratados apenas com infuso de expansores de volume (cristalides ou colides, como: soro fisiolgico, ringer, dextran, etc). Pacientes com perdas maiores que 25% do volume, ou: previamente anmicos, idosos, debilitados, e/ou portadores de patologias cardiocirculatrias, podero receber, aps a infuso inicial e imediata dos expansores de volume, o concentrado de hemacias para correo da hipxia. Nestes ltimos, a reposio de volume deve ser bastante criteriosa para evitar sobrecarga circultria. Nas grandes hemorragias, que requerem a reposio de mais de uma volemia, a possibilidade de uma coagulopatia dilucional (no prevenida com a utilizao de sangue total) deve ser considerada. Nestes casos, com uma adequadra monitorizao clnico-laboratorial e superviso do hemoteraputa, poder estar indicada a reposio de plasma fresco, concentrado de plaquetas e/ou crioprecipitado. Sabe-se que, mantida a volemia (presso arterial e venosa estveis, boa perfuso e diurese normal), pacientes com perdas agudas de sangue (cirrgicos ou no), podem suportar muito bem hematcrito prximo de 25% e/ou hemoglobina de 8gr%. Tais procedimentos (recomendados pelo Instituto Nacional de Sade dos Estados Unidos em 1988), vm fazendo com que o emprego de sangue total passe a ser uma excesso na rotina da moderna hemoterapia, no somente naquele pas, mas em todo o mundo desenvolvido. Chamamos ainda ateno para o fato de que, to importante quanto infuso imediata de expansores e/ou de sangue, dispor de adequado acesso venoso permitindo a rpida reposio destes produtos. Portanto, uma das primeiras condutas ao atender um paciente em choque hemorrgico a disseco de veia e/ou implantao per cutnea de catteres venosos. 1.2 - CONCENTRADO DE HEMCIAS

O concentrado de hemcias o componente de escolha para restaurar e manter a capacidade de transporte de O2. Sabe-se que os nveis de hemoglobina e/ou hematcrito no devem ser utilizadas como critrio bsico para indicao de reposio. Sintomas e sinais de hipxia e de dficit cardio-circulatrio so os elementos primordiais na deciso de se transfundir ou no um paciente crnicamente anmico. Sabe-se que os pacientes em geral toleram bem nveis de hemoglobina prximos de 6g% e est demonstrado que estes mesmos indivduos suportam bem uma interveno cirrgica com hemoglobina de 8g% (Hematcrito de 25%). No se justifica portanto a conduta (de longa data instituida), que exige limite mnimo de 10g% de hemoglobina (30% de hematcrito) para que um paciente possa ser levado cirurgia. Como j assinalado, tal conduta no se aplica a idosos, debilitados, portadores de patologia cardio-circulatria e a lactentes. 1.3 - PLASMA DEFICIENTE DE FATORES I E VIII empregado na reposio das perdas plasmticas que ocorrem nos grandes queimados; como colide, na reposio de volume nas hemorragias agudas e, algumas vezes em pediatria, como coadjuvante na hidratao de desnutridos e no tratamento da doena hemorrgica do recm-nascido. Quando disponveis, albumina humana a 5% ou 25% e frao proteica do plasma, devem ser preferidas por promoverem eficazmente a reposio volmica, sem os riscos de transmisso de doenas.

1.4 CONCENTRADO DE PLAQUETAS, PLASMA FRESCO E CRIOPRECIPITADO Estes componentes esto indicados no tratamento dos diferentes distrbios da hemostasia. Como tais distrbos geralmente requerem monitorizao laboratorial e acompanhamento clnico especializado, as indicaes destes sero discutidas no captulo Distrbios da Hemostasia . 2 - REAES TRANSFUSIONAIS Aproximadamente 1/4 das transfuses de sangue (realizadas pelos bons servios de hemoterapia, que fazem a triagem sorolgica e a pesquisa dos anticorpos irregulares de todos os doadores), so acompanhadas de alguma iatrogenia precoce ou tardia. Afortunadamente, a maioria destas so benignas, entretanto, algumas podem comprometer seriamente e mesmo irreversivelmente o paciente transfundido.

Qualquer reao transfusional deve ter, do Servio de Enfermagem, a seguinte conduta: suspenso da transfuso, manuteno da veia com cristalide e comunicao imediata ao mdico de planto e ao Servio de Hemoterapia. O quadro 1 sumariza as principais iatrogenias hemoterpicas, bem como seus sinais e sintomas, causas mais comuns e o tratamento. Quadro 1 - Reaes Transfusionais. Tipo Sinais e Causa Habitual Tratamento Sintomas

Adaptado de Teraputica Transfusional. Associao Americana de Bancos de Sangue, 3a Edio, 1993.