A adrenoleucodistrofia caracteriza-se por uma alterao do metabolismo dos peroxissomos, resultando em um acmulo de cidos graxos de cadeia muito longas

(AGCML) formados por 24 a 26 tomos de carbono no organismo. A enzima acetilCoA-sintetase encontrada na membrana dos peroxissomos e est relacionada ao transporte de cidos graxos para o interior dessa estrutura celular. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutao nessa enzima, os AGCML ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular. Os peroxissomos so responsveis por oxidar cidos graxos de cadeia muito longa, no entanto j as mitocndrias no oxidam cidos graxos de cadeia muito longa. Devido a esse motivo as mitocndrias no compensam a subatividade peroxissomal, pois no sintetizam os cidos graxos de cadeia muito longa, que o caso dos AGCML.