FAMED/UFAL

5ºPeríodo
2009-1
Abordagem
5 estruturas na radiografia de tórax
Vascularização pulmonar
Aumento de camaras
Situs
Lado do arco aórtico
Alterações ósseas e de partes moles
Vascularização pulmonar
NORMAL:
 AP principal D = mesmo calibre da traquéia (croça Ao)
 Artérias periféricas com mesmo calibre do bronquio
Supercirculação arterial pulmonar (shunt):
 Comum nas doenças congênitas
 Hipertensão venosa pulmonar:
 Redistribuição vascular /edema intersticial / edema
alveolar
 Hipertensão arterial pulmonar:
 Tronco da AP
 AP hilares normais

 Complexo de Eisenmeiger:
 Shunt + HAP
 Artérias pulmonares hilares aneurismáticas
Complexo de
Eisenmeiger
Quando um grande shunt D/E faz com que a
resistencia vascular pulmonar ultrapasse a
pressão sistêmica
Aumento VD / hipertensão pulmonar /
dilatação do tronco e das artérias pulmonares
Sobrecarga sistólicaVD
Cianose
 Alterações radiograficas
Hipertrofia e
dilatação das
artérias
pulmonares
Periferia dos
pulmões
hipotransparente
Alargamento
acentuado dos
hilos pulmonares
Hipertrofia VD
Cianose
Não há sinais radiológicos preditivos de
cianose nas radiografias simples
Paciente cianótico (shunt D/E) entretanto
costumam apresentar:
Artérias pulmonares pequenas
O tronco da AP pode não estar visíve e mesmo
se apresentar concavo
Aumento de câmaras
Aumento do AE:
Impressão da porção inferomediana do esôfago
contrastado em perfil
Aumento do ângulo bronquiofrênico do lado
esquerdo em PA
Aumento do VE:
Impressão da porção inferior do esôfago
contrastado em perfil
Aumento do VD:
Obliteração do espaço retroesternal em perfil
Situs
O fígado e/ou veia cava determinam de que
lado o AD está localizado
Bronquio fonte direito tem ângulo mais agudo
que o esquerdo
Situs inversus: 5% apresentam cardiopatia
congenita
Classificação radiográfica
Informação clinica:
cianose
Radiografias simples:
vascularização pulmonar
Algoritmo
Cianose

Não Sim

VP VP normal VP VP

EAo 5T
AD EP TGA Area
Coa Ao C. Venosa P.A.T. Cardíaca
Interrupção AA Atresia Tricuspide
Ventrículo ùnico
Sim Não Sim Não
Def Coxim Endocardico
DSA Ebstein
Ao Atresia Pulmonar Fallot
Atresia Tricúspide
Nã
Sim
o
Ducto
DSV
AP
DCC acianótica
com vascularização
pulmonar
Shunt D/E – fluxo pulmonar > fluxo aórtico
DSV
DSA
DAP
Janela aorto-pulmonar
DCE
CVPAP
DCC acianótica
com vascularização pulmonar
normal
Obstrução da via de saída ou insuficiencia
valvular antes do início da ICC
Obstrução da via de saída:
Coarctação de aorta
Interrupção do arco aórtico
Estenose Aórtica
Estenose pulmonar
Insuficiencia valvular (raramente congênita)
Transposição Completa Grandes Vasos da
Base
DCC acianótica
com vascularização
pulmonar
Ocorre devido a obstrução do fluxo pulmonar
e associação com shunt D/E por defeito
intracardíaco
Area cardíaca normal:
 Tetralogia de Fallot e variantes
 Atresia Tricúspide

Area cardíaca :
 Anomalia de Ebstein
 Estenose pulmonar com Defeito do Septo Atrial

 Atresia pulmonar
DCC cianótica
com vascularização
pulmonar
Mistura de sangue venoso sistemico e
pulmonar (shunt bidirecional)
Conexão Venosa Pulmonar Anômala Total (+
DSA)
Tronco Arterial (+ DSV)
TGA ( + DSV,DSA ou PCA)
Ventrículo único
Dupla via de saída do VD

* DSA = Defeito septal atrial

 DSV = Defeito septal ventricular
DCC
com hipertensão venosa pulmonar
e ICC
Coração triatrial
Estenose Mitral
Sindrome do coração esquerdo hipoplásico
Coarctação de Aorta
Cardiomiopatia
Fibroelastose endocárdica primária
Artéria Carótida E anômala
Conexão Venosa Pulmonar Anomal Total
obstruída
Diagnóstico por imagens
RX de Tórax:
Classificar a anomalia
 Camaras cardíacas aumentadas / vascularização
pulmonar
RX de Abdome:
Avaliação do situs
Rx de ossos:
Anomalias ósseas associadas
Diagnóstico por imagens
Ecocardiografia:
 Em muitos casos permite diagnóstico específico da
doença
Arteriografia;
 Confirmação do diagnóstico
 Medida das pressões
 Procedimentos intervencionistas
Ressonância Magnética e Tomografia
computadorizada:
 Diagnóstico anatômico
 Aspectos funcionais
Tetralogia de Fallot
Anomalia de Ebstein
Atresia Tricúspide
Tetralogia de Fallot
Defeito do septo ventricular
Estenose pulmonar (obstrução da via de saída
do VD)
Hipertrofia ventricular direita
Aorta cavalgando o septo interventricular

Quando cansado abaixa-se ( fluxo pulmonar

e saturação de O2)
Episódios de perda de consciencia
Cianose que depende do grau de obstrução
do VD (shunt D/E) – quanto > pressão VD, >
grau de cianose
Diagrama
Defeito do septo
ventricular
Estenose pulmonar
(obstrução da via de
saída do VD)
Hipertrofia ventricular
direita
Aorta cavalgando o
septo interventricular
Hemodinâmica
LADO DIREITO LADO ESQUERDO
Átrio Nenhuma alteração Nenhuma alteração
Ventriculo DILATADO Nenhuma alteração
Vasculatura DIMINUÍDA Aorta normal
ECG

Hipertrofia
VD:
Desvio do
eixo para a
D
Alterações Radiográficas
RX de Tórax
Coração “em bota” (dilatação de VD)
Arco Aórtico a Direita (25%)
Artéria pulmonar pequena
RM / TC
Demonstram vasos colaterais sistemicos
partindo da aorta
RX de Tórax

Coração “em
bota”
( VD)
Arco aórtico a direita
Artéria pulmonar
pequena
Ecocardiograma
Defeito
septal
Aorta
cavalgando
o septo IV
Doppler
Aumento da
velocidade de
fluxo na
artéria
pulmonar

“Duplo
envelope” :
 Fixo =
estenose
valvar
 Dinamico =
musculatura
subvalvar
Tratamento
6 -18 meses
Fechamento do DSV, recontrução da via de
saída do VD
Shunts paliativos:
Shunt sistemico para a artéria pulmonar
 Permite crescimento dos vasos pulmonares
Shunt de Blalock-Taussig (cirurgia contra-
indicada)
 Artéria subclávia para artéria pulmonar
Anomalia de Ebstein
Deformidade da valvula tricúspide com
deslocamento distal dos folhetos para dentro
da via de saída do VD
Atrialização da porção superior do VD
Forame oval patente em quase 80%

Obstrução e/ou insuficiencia tricúspide

Arritmias
Bloqueio de ramo D
Wolf-Parkinson-White
50% de mortalidade no primeiro ano
 Anomalia de Ebstein
Deformidade da
valvula tricúspide
com deslocamento
distal dos folhetos
para dentro da via
de saída do VD
Atrialização da
porção superior do
VD
Forame oval
patente em quase
80%
Hemodinâmica
LADO DIREITO LADO ESQUERDO
Átrio DILATADO Nenhuma alteração
Ventrículo DILATADO Nenhuma alteração
Vasculatura Nenhuma alteração Nenhuma alteração
aorta
Alterações Radiográficas
RX simples de Tórax
Coração quadrado (em forma de “caixa”)
 Lado E : horizontalização da via de saída do VD
 Lado D: dilatação AD

Vascularização pulmonar diminuída

Cardiomegalia muito importante
Coração em forma de “caixa”
Aumento do Atrio D

Hipertrofia de VD

Redução da vascularização
pulmonar (shunt D/E)

Cardiomegalia
Ecocardiograma
Deslocamento dos folhetos tricúspides
Atresia Tricúspide
Agenesia completa da valvula tricúspide sem
comunicação direta do AD com VD
Forame oval patente ou DSA
Transposição Completa das
Grandes Artérias (35%)
DSV é comum
Atresia pulmonar
Coração direito hipolásico
Hemodinâmica
LADO DIREITO LADO ESQUERDO
ATRIO Normal, dilatado Nenhuma alteração
VENTRICULO Normal, dilatado Nenhuma alteração
VASCULATURA Nenhuma Nenhuma alteração da
alteração/aumentado Aorta
Alterações Radiográficas
RX simples de Tórax:
Poderá estar normal
Sem TGA:
 Aspecto semelhante a Tetralogia deFallot (camaras
D + pulmões oligoemicos)
Com TGA:
 Aumento do fluxo pulmonar
 Cardiomegalia

 Pedículo vascular estreito

Area cardíaca normal

Concavidade da
artéria pulmo nar

Não se identifica o
arco aórtico

Pulmões oligoemicos
 ARTERIOGRAFIA (injeção venosa):

O contraste injetado flui para o AE pelo defeito septal

“X” = VD ainda não opacificado – vai ser opacificado pelo VE

através do defeito septal ventricular

A Aorta opacifica-se antes da artéria pulmonar

Ecocardiograma

Não se
visibiliza
comunicação
direta entre AD
e VD
Tratamento
Paliativo:
Manter o Duto arterioso patente
(prostaglandinas)
Blalock-Taussig (subclávia – pulmonar)
Anastomose de Glenn (VCS – AP)

Definitivo:
Técnica de Fontan: conectar o AD a AP principal
Transposição ds Grandes Artérias (TCGA)
Complexo de Taussig-Bing
Transposição corrigida dos grandes vasos (TCGVB)
Tronco Arterial (TA)
Conexão venosa pulmonar anomala (CVPAT)
Ventrículo Único
Transposição dos
grandes vasos
TCGA (transposição completa)
Aorta origina-se do VD
AP origina-se do VE
Posição normal dos atrios e ventrículos

TGAC (transposição corrigida)

Transposição dos grandes vasos
Inversão dos ventrículos em relação aos atrios
(discordancia atrioventricular)
TCGA
 Aorta origina-se do VD
 AP origina-se do VE
 Posição normal dos
atrios e ventrículos

TGAC (transposição
completa)
 Transposição dos
grandes vasos
 Inversão dos
ventrículos em relação
aos atrios
Hemodinamica
LADO DIREITO LADO ESQUERDO
ATRIO NORMAL, DILATADO Nenhuma alteração
VENTRÍCULO NORMAL,DILATADO Nenhuma alteração
VASCULATURA Nenhuma alteração Nenhuma alteração da aorta
Alterações Radiográficas
 RX simples do Tórax
 Contorno cardíaco “em ovo”
 Com a da resistencia pulmonar, a
vascularização pulmonar
 Dilatação de câmaras direitas
 Tronco da artéria pulmonar não visível
RX simples de Tórax
Coração “em
ovo”
Pulmões
oligiemicos
Arteriografia

Cateter com extremidade no VD – a injeção

do contraste opacifica a Aorta
Transposição corrigida
das grandes artérias
Transposição dos grandes vasos
Ventrículos transpostos
Discordancia ventricular–atrial
Isoladamente é acianótica

Associações
DSV
Estenose pulmonar
Anomalia de valvula tricuspide
Dextrocardia
Caracteristicas
radiográficas
Radiografia simples
Tronco pulmonar e aorta não visíveis
Dilatação do AE
Arco aórtico a Esquerda

Ecocardiografia
VE anatomico do lado Direito
VD anatomico do lado Esquerdo
Tronco Arterial
Insucesso na formação do septo espiral
dentro do tronco primitivo
Um único vaso deixa o coração e dá origem a
circulação sistemica , pulmonar e coronária
O tronco tem 2 a 6 cúspides e se localiza
acima de um DSV alto
Um único vaso deixa o coração e dá origem a
circulação sistemica , pulmonar e coronária

NORMAL TA
Tronco arterial - tipos
 Tipos:
 I – AP principal curta
 II – duas AP separadas (origem posterior)
 III – duas AP do tronco (origem lateral)
 IV – AP sai da aorta descendente, atresia pulmonar com DSV,
achados de uma tetralogia de Fallot combinados com atresia
pulmonar
Hemodinâmica
Hemodinamica:
 Shunt E/D (tronco – AP)
 Shunt D/E (VD – DSV – aorta cavalgando o septo)

LADO DIREITO LADO ESQUERDO

ATRIO Nenhuma mudança Nenhuma mudança
VENTRÍCULO DILATADO Dilatado
VASCULATURA Aumentado Aorta dilatada
Características
radiográficas
O tronco se superpõe ao Arco aórtico
Cardiomegalia (VE)
Vascularização pulmonar aumentada
Edema pulmonar alveolar
Arco aórtico a Direita (35%)

Ecocardiografia / TC / RM / Arteriografia
Classificação (anatomia)
Aspectos funcionais
Situs abdominal normal

Discreta cardiomegalia – coração

“em bota” – redução da
proeminência pulmonar

Arco aortico a esquerda

O cateter cruza a linha média e e penetra no ventriculo trabeculado,situado
anteriormente e a esquerda. O ´fluxo se dirige para um tronco único de onde se
originam as artérias pulmonares. A aorta continua-se do lado E da traquéia.
Atrás do coração há imagem de “atrio Esquerdo” opacificado por veias que
aparentemente que parecem separadas das artérias pulmonares
Vistas adicionais mostrando o tronco curto e a origem do tronco pulmonar
acima da valvula comum. A seta indica valvula acima do outro ventriculo
(D)
Conexão venosa
pulmonar anomala total
Conexão das veias pulmonares diretamente ao
átrio direito ou ao sistema venoso sistêmico (ou
suas tributárias)
A fisiopatologia depende da integridade da
drenagem venosa pulmonar e da presença de
comunicações intracardíacas
A grande maioria dos pacientes apresenta
insuficiência cardíaca de difícil controle por
hiperfluxo pulmonar ou obstrução da drenagem
venosa pulmonar no período neonatal .
 A história natural da doença demonstra que
somente 20% dos pacientes sobrevivem até o
Fisiopatologia
Se a CIA for restritiva, haverá menor
passagem de sangue para o AE com grande
aumento da pressão do AD e queda do débito
cardíaco
Com o hiperfluxo pulmonar estabelece-se
hipertensão pulmonar grave com tendencia a
edema pulmonar
Conexão venosa
pulmonar anomala total
As veias pulmonares conectam-se mais nas
veias sistemicas ou no AD do que no AE
CVPAT = quando todas as veias pulmonares
se conectam anormalmente
Todo o retorno venoso pulmonar é drenado
para o átrio direito, de forma que a
comunicação interatrial é parte integrante
desta mal-formação
As veias pulmonares conectam-se
preferencialmente nas veias
sistemicas ou no AD ao invés do
AE

CVPAT = quando todas as veias

pulmonares se conectam
anormalmente

Hiperfluxo pulmonar crônico com

dilatação progressiva das câmaras
direitas e hipertensão pulmonar
limitando a drenagem venosa
sistêmica.

As veias sistêmicas normalmente

encontram-se muito dilatadas e
pouco móveis no adulto
Conexão venosa
pulmonar anomala total -
tipos
Conexão supracardíaca das veias pulmonares
com a circulação sistemica
 Obstrução venosa pouco frequente
 Veia vertical Esquerda / VCS / Ázigos

Conexão cardíaca
 AD / Seio Coronário / Seio venoso persistente

Conexão infracardíaca
 Obstrução venos muito frequente
 V.Porta / Ducto venoso persistente / VCI / Veias gástricas
/ Veias hepáticas
Um CIA tipo seio venoso está
presente e a conexão freqüentemente
envolve as veias pulmonares do lobo
médio ou superior direito e a veia
cava superior.
Hemodinâmica
 Depende do tamanho da CIA e da magnitude da resistência
vascular pulmonar.
 CIA pequena:
 Fluxo sistêmico reduzido com aumento de AD e da pressão
venosa sistêmica ( hepatomegalia congestiva e edema
periférico).
 A saturação arterial de oxigênio é inversamente relacionada
à resistência vascular pulmonar.
 O principal determinante da resistência pulmonar é a
presença e intensidade da obstrução venosa pulmonar do
que o hiperfluxo pulmonar.
 A obstrução ao retorno venoso pulmonar e,
conseqüentemente, hipertensão venosa pulmonar está
invariavelmente presente nas conexões infradiafragmáticas
e algumas vezes nas supra-diafragmáticas.
HEMODINÂMICA
NÃO OBSTRUÍDA
LADO DIREITO LADO ESQUERDO
ÁTRIO DILATADO NENHUMA ALTERAÇÃO/DIMINUIDO
VENTRÍCULO DILATADO NENHUMA ALTERAÇÃO/DIMINUIDO
VASCULATUR AUMENTADA NENHUMA ALTERAÇÃO NA AORTA
A OBSTRUÍDA
ATRIO NENHUMA ALTERAÇÃO DIMINUIDO
VENTRICULO NENHMA DIMINUIDO
ALTERAÇÃO/AUMENTADO
VASCULATUR NENHUMA ALTERAÇÃO DIMINUIÇÃO DA AORTA
A
Características
Radiográficas
NÃO OBSTRUÍDA
Coração em “boneco de neve” ou “oito”
Aumento da vascularização pulmonar

OBSTRUÍDA
Edema pulmonar
Coração pequeno
Coração em “boneco de
neve” ou “oito”

Sombra supracardíaca:

VCS direita
Veias vertical e inominada
Ventrículo Único
Morfologia de VE com VD rudimentar
As grandes artérias podem se originar do
ventrículo dominante ou uma delas originar-se
do ventriculo rudimentar
O aspecto radiográfico é variável,
dependendo das lesões associadas
A circulação pulmonar poderá estar normal
dependendo do grau de estenose pulmonar
Introdução ao diagnóstico
por imagens
Ralph Weissleder
Mark J.Rieumont
Jack Wittenberg

Revinter
2ª Edição
2004