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Luiz César Vilodre 16/09/2008

DESENVOLVIMENTO PUBERAL NORMAL


E ANORMAL

Adolescência/puberdade: fenômeno universal, que não pode ser estudado dissociadamente.

 Adolescência: caracterizada pelo crescimento e desenvolvimento biopsicossocial marcante.


Início indeterminado (pode preceder ou suceder a puberdade)
Término: difícil também de determinar. Obedece a fatores socioculturais.
No Brasil, é aos 25 anos, em média.

 Puberdade: caracterizada pelo componente biológico das transformações da adolescência.


Início: 8 – 13 anos
geralmente
Término: 18 anos

A puberdade é o período de transição entre a infância e a idade adulta, sendo caracterizada por:
- Aparecimento dos caracteres sexuais secundários
- Estirão do crescimento
- Aquisição da capacidade reprodutiva

→fechamento das epífeses- é pela produção de estrogênio, por isso a puberdade precoce diminui a
estatura

 INÍCIO DA PUBERDADE

 Fator genético: mães, filhas, etnia... (história familiar importante!)


 Fatores geográficos: latitude, baixa altitude, áreas urbanas/ rurais...→(baixas latitudes,áreas
urbanas-áreas próximas a linha do Equador-puberdade mais cedo)
 Condições nutricionais e de saúde:
- Peso crítico: 47,8kg
- Percentual de gordura: 16 – 23,5%
- Sobrepeso-20 a 30 % acima do ideal antecipa a puberdade; baixo peso
,com percentual de gordura menor,atrasa puberdade.
 Fatores psicológicos
 Exposição á luz

 SECREÇÃO DAS GONADOTROFINAS DURANTE A VIDA

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 Durante a gestação: FSH e de LH; depois os níveis baixam e permanecem baixos até o
nascimento. (diminuem porque é a placenta que produz progesterona, e por feedback - )

 Nascimento: ainda tem um pico de LH e de FSH por causa do fim do feedback –. Depois
declinam e permanecem muito baixos

Criança menor(até 4 a),tem pulso porque estrógeno da mãe é metabolizado e escretado.

 Infância até 8 anos: níveis de FSH e de LH muito baixos (LH < FSH). O hipotálamo fica
altamente sensível à níveis estrogênicos. Não há modificação nem pulsatilidade de LH e FSH.

 Puberdade (após os 8 anos): (LH > FSH = início da puberdade)


Ressurge a estimulação do GnRH, aumentando a amplitude e freqüência de pulsos de
liberação de LH e de FSH. O LH é o primeiro a modificar (aumentado principalmente
durante o sono). Pulsatilidade durante o sono.
O aumento dos episódios noturnos desses hormônios, principalmente do LH, estimula a
secreção gonadal em ambos os sexos, levando ao desenvolvimento puberal, à maturação
folicular e à espermatogênese.

 Período reprodutivo adulto: FHS e de LH (LH > FSH). Secreção em pulsos.


Desaparecem os picos noturnos de LH durante o sono e a liberação se torna contínua.Quem
começa a mudar(pulso) é o LH(GnrH) durante o sono,de dia é normal.Na vida adulta não tem mais
diferença entre o sono e o dia.

 Climatério e menopausa(Senescência): LH < FSH

OBS:Dosar FSH e LH depois de uma dose de GnRh para diagnóstico d epuberdade.Se estim.mais o
LH está começando a idade reprodutiva,vai menstruar.

 MODIFICAÇÕES CLÍNICAS

Duram mais ou menos 4 anos e meio. Normalmente começam aos 9 anos de idade, com broto
mamários (puberdade normal de 9 – 13 anos → antes = puberdade precoce; depois = atraso).

→ 9 – 13 anos: brotos mamários (telarca) – estrogênio-dependente


→ 9 – 14 anos: pêlos pubianos (pubarca) e “asa” – andrógenos → adrenal
→ 11 – 14 anos: pico do estirão do crescimento pré-menarca
→ 9,5 – 15,5 anos: alterações da forma do corpo -deposição de gordura(estógeno dependente)
e músculo
→ 9 – 15 anos: pêlos axilares
→ 11 – 15 anos: menarca(primeira menstruação)
→ 12 – 19 anos: amadurecimento da mama,mamas com formato adulto(estrogênio-
dependente)
→ 18 anos: maturidade do eixo hipotálamo-hipófise

*Menos com 8 anos começam essa modificações=puberdade precoce


*Mais de 14 anos sem estas modificações=atraso pueberal

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CLASSIFICAÇÃO DE MARSHALL-TANNER:

→ Mamas:
- M1: Pré-puberal: elevação da papila
- M2: Aparecimento dos botões mamilares e da aréola
- M3: Aumento dos seios e dos mamilos sem separação dos contornos
- M4: Projeção da papila e do mamilo para formar um monte secundário acima do seio
- M5: Contornos adultos da mama com projeção do mamilo e retorno da aréola à mesma
linha da mama. →Maneira confiável de se ver como o eixo hipotálamo-hipófise está
funcionando;
Presença de sulco mamário.

→ Pêlos:
- P1: Pré-puberal (não tem pêlos pubianos)
- P2:Crescimento dos pêlos lisos ou curvos e ralos, principalmente nos lábios
- P3: Pêlos tornam-se ásperos e se espalham pelo púbis
- P4: Pêlos finos tipo adulto, mas ainda não se espalharam até a coxa
- P5: Distribuição de pêlos em forma de triângulo invertido. Pêlos nas coxas

*Menarca é um marco importante, pois só acontece depois que todo esse eixo já foi estimulado
(maturado)
*Com a melhora de nutrição e vida urbana.,menarca que nos anos 40 era aos 17 anos em média,e
agora a média é de 12 anos.

FASES DO ESTIRÃO PUBERAL:

1. Fase de crescimento estável (+- 4 – 6 cm por ano)


2. Fase de crescimento rápido (+- 8 – 9 cm por ano): ocorre dos 10 anos até a menarca.(8-12
anos)
3. Fase de desaceleração (cresce no máximo 5cm) ---1-10 cm: após a menarca

CURVA DE CRESCIMENTO PONDERAL E ESTATURAL:

Calcula o peso e altura estimado, de acordo com os dados do pai e da mãe

Cálculo da altura esperada (meninas): (altura do pai – 13 cm) + altura da mãe


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Resultado: + ou – 8 cm(variabilidade)

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 EXAMES LABORATORIAIS

 Estradiol: baixa sensibilidade e especificidade. Puberdade: concentração > 20 pg/ml.


Valores abaixo deste ponto não excluem o diagnóstico.

 LH e FSH basal: fecha o diagnóstico É O MAIS IMPORTANTE!!!!

 Androgênios: dão informações mais da supra-renal do que dos ovários,por isso não é
importante para o dignóstico.Casos especiais.

 TSH e T4: sempre devem ser feitos quando houver suspeita de puberdade precoce.O TSH
só se dosa se tiver alguma suspeita.Não é feita de rotina.

 RX de mãos e punhos: Fundamentais! O avanço na idade óssea indica ação de esteróides


sexuais sobre o osso, mas não define se isso ocorre devido a uma puberdade precoce central
(GnRH-dependente) ou incompleta (não dependende de GnRH ou periférica).

Critérios de anormalidade: desvio da idade óssea superior a 2 desvios-padrão da


idade cronológica, em meses.

 Tomografia computadorizada (TC): sempre que houver suspeita de tumoração central.

 Ultrassom:Volume ovariano:13-14 anos:1-43-2,2 cm3 ;10 anos:0,7-2,2 cm3

Pré-puberdade :Volume uterino 2 cm3; relação corpo/colo=1,Eco endometrial não


identificável(é um órgão só)

Puberdade:Volume uterino-4-18 cm 3 ,relação corpo/colo maior que 1,eco


endometrial ≥ 4 mm.

Mulher adulta: 30 – 90 cm 3 na mulher adulta; → antes de 7cm3 não se tem


menstruação

 Teste do GnRH: injeção IV de 100µg de GnRH. Dosar LH e FSH em 0’, 30’ e 60’.

Do tempo 0’ – 60’, há um aumento xplosivo: LH ( 40x) e FSH ( 10x).


→ LH > FSH: puberdade verdadeira e adulto.Tanner 5
→ LH < FSH: pré-puberdade e climatério.Tunner 1

* Está indicado sempre em precocidade sexual.

* Em atraso puberal, não é necessário quando a causa é relacionada à


gônada, pois os níveis basais de gonadotrofinas já caracterizarão de
hipogonadismo hipergonadotrófico (valores elevados). Quando esses valores
não forem elevados, deve-se fazer o teste.

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DESENVOLVIMENTO PUBERAL ANORMAL

 CLASSIFICAÇÃO DO DESENVOLVIMENTO PUBERAL ANORMAL:

→ PUBERDADE PRECOCE: Menor que 8 anos


1. Central ou verdadeira (LH maior que FSH)
2. Periférica ou pseudopuberdade (teste com GnRH normal)
3. Formas isoladas de puberdade precoce

→ PUBERDADE TARDIA:Maior que 14 anos


1. Puberdade tardia constitucional (atraso normal – familiar)
2. Hipogonadismo hipogonadotrófico-dimiui ovário e central
3. Hipogonadismo hipergonadotrófico- gonada produz pouco mas hipófise produz
bastante.

• Gonadismo = ovário (hipogonadismo: ovário produz pouco)


• Gonadotrófico = hipotálamo/hipófise (central)

→ ALTERAÇÕES INTERSEXUAIS:
1. Síndrome de insensibilidade androgênica
2. Hiperplasia adrenal congênita,mais frequente (precoce,já nasce com genitália
ambígua/tardia)
3. Ausência de vagina
4. Anormalidades na fusão da vagina

 AVALIAÇÃO E DIAGNÓSTICO:

1º PASSO:

 Separar distúrbios benignos auto-limitados, como adrenarca e pubarca precoce (isolados),


daqueles casos com doenças de maior risco.
 Anamnese: anormalidades perinatais; trauma cerebral; infecções prévias; ingestão de estró-
genos; história familiar.
 Estabelecimento da uma curva de crescimento (medidas anteriores obtidas com o pediatra)
 Tempo e seqüência das mudanças (quando for muito rápido – 3 meses – pensar em tumor)

2º PASSO:

 Exame físico:Avaliar dados antropométricos; desenvolvimento das mamas e pêlos pubianos


segundo Tanner e exame da vulva.
 Exames complementares:
- Citologia vaginal
- RX de mãos e punhos (SEMPRE)
- Ecografia pélvica
- Avaliação laboratorial (FSH e LH basais; teste do GnRH)
- TC ou RM
- Exame de imagem abdominal se suspeita de tumor de supra-renal ou ovariano

* Citologia vaginal – camadas da vagina(swab vaginal):

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1. Camada basal (profunda) P -10 % de célula
2. Camada intermediária I-40 % de célula

3. Camada superficial S-50 %(significa que já foi estimulada)

Sem puberdade, as células são todas basais.


Maturidade do eixo: presença de células superficiais.
Quanto mais estrógeno,menos basal e mais superficial.Pico
ovulatório,aumento estrógenos,aumento só na superficial.

 PUBERDADE PRECOCE

GnRH – dependente (puberdade verdadeira ou central) → 80%


- Idiopática (74%)
- Problema no SNC (7%)

GnRH não-dependente (pseudopuberdade precoce ou puberdade incompleta)


- Causa ovariana (cisto/tumor) (11%).Cisto geralmente =telarca isolada
- Síndrome de McCune Allbright (5%) – idade bem precoce
- Masculinização adrenal (1%) – hiperplasia ou tumor
- Produção ectópica de gonadotrofinas (0,5%) – tumor

 PUBERDADE PRECOCE CENTRAL OU VERDADEIRA (GnRH-dependente)

É o densenvolvimento da puberdade dependente de GnRH,ou seja,é causada pela ativação


do eixo hipotálamo-hipófise-gônadas.Tem que tratar!!!Bloquear o eixo,se não ela vai menstruar
com 8-6 anos.

*Etiologia:

Familiar ou constitucional
-90 % dos casos é constitucional não dependendo lesão orgânica
-nenhuma causa é identificada e o diagnóstico é por exclusão
-apresentam antecedentes familiares
-50% inicia entre 6 – 7 anos; 25% entre 2 e 6 anos; e 12% com menos de 2 anos.
Em 90% dos casos, a idade óssea é normal.

Secundária a lesões encefálicas:


-10 % dos casos é secundária a lesões IC
-Lesões por traumatismos e irradiações
-Destruição do parênquima por tumores:carniofaringimioma,cisto dermóide

 PSEUDOPUBERDADE (GnRH não-dependente; periférica ou incompleta)

-O quadro de puberdade precoce ocorre por secreção de esteróides sexuais de origem ovariana ou
supra-renal independentemente do estímulo do GnRh.
- Níveis de LH e FSH estão suprimidos em faixas pré-puberes.
- Secreção extra-hipofisária de gonadotrofina
- Exposição inadequada à esteróides sexuais de origem exógena – cremes vaginas,
ACO,estrógeno tópico
- Fonte endógena: cistos e tumores ovarianos produtores de estrogênio; síndrome de McCune
Allbright; tumores feminilizantes de supra-renal; hipotireoidismo primário.

→ Síndrome de McCune Allbright: sinais de puberdade precoce associados à


pigmanchas do tipo café-com leite disseminadas pelo corpo,irregulares, unilaterais,raras
vezes aparecem no rosto.Há displasia fibrosa de todos os ossos – lesões fibro ósseas
benignas onde o tecido normal é substituído por tecido celular fibroso e osso imaturo.
Meninas muito jovens.

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 FORMAS ISOLADAS DE PUBERDADE PRECOCE

→ Telarca prematura:

-Pincipal causa; cistos


-Desenvolvimento mamário é 8 anos

→ Adrenarca prematura:

--Sinais clínicos; aparecimento de pelos pubianos ou axilares com menos de 8 anos


-Prevalência após os 6 anos
-Causa: maturação prematura da supra-renal na ausência da ativação gonadal
-Diagnóstico:Idade óssea normal,teste GnRH normal,androgênios da adrenal pouco alterado,LH,FSH
baixos.
-Diagnóstico diferencial:hiperplasia adrenal congênita(teste do ACTH),Tumor adrenal
-Tratamento: seguimento

 PUBERDADE TARDIA

Definição:ausência das mudanças pueberais(início do desenvolvimento das mamas) amior do


que 2 desvios padrão acima da média,ou seja,14 anos.

ETIOLOGIA:
Idiopática ou familiar;
→ Causa constitucional: os caracteres se desenvolvem sem intervenção médica, porém, com atraso.

 HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO

Principal causa é o stress


-Distúrbio ao nível do hipotálamo ou hipófise resultando em secreção deficiente do Gn
RH ou das gonadotrofinas,com níveis baixos de LH e FSH e ausência apropriada do LH ao
teste de GnRh(deu GnRh não estimulou:é hipofisátio,se estimular é hipotálamo)
*Causas:
-Idiopáticos
-Síndrome de Fallmann
-Lesões do SNC por tumor,infecções,trauma,irradiação,malformação congÇenita
-Doenças sistêmicas crônicas
-Alteração do peso por distúrbios alimentares

 HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO

*Distúrbio primário ao nível das gônadas:


-ausentes,disgenéticos ou inoperantes
-concentração de gonadotrofina elevada(principalmente FSH)

*Causas:
-síndrome de Tunner
-Falência ovariana prematura por doenças autoimune. Ttto:dar estrogênio
-Anormalidades estruturais do cromossomo x e mosaicismo