J.M. Galdeano Miranda 1 , C. Romero Ibarra 2 , O. Artaza Barrios 3 1 Servicio de Cardiologa Peditrica. Hospital de Cruces. Barakaldo (Bizkaia)
2 Hospital Virgen del Camino. Pamplona 3 Hospital Luis Calvo Mackenna. Santiago de Chile (Chile) INTRODUCCIN La insufciencia cardiaca (IC) se ha defnido clsicamente como la incapacidad del cora- zn para mantener un gasto cardiaco (GC) o volumen/minuto adecuado a los requerimien- tos del organismo. Por lo que hoy en da sabemos, adems de la naturaleza mecnica de las cmaras cardiacas, vlvulas y vasos sanguneos, estn implicados mecanismos neuro- hormonales, celulares, moleculares, genticos e inmunolgicos. De este modo, podemos defnir la IC como un sndrome fsiopatolgico y clnico progresivo, causado por anoma- las cardiovasculares y no cardiovasculares que dan lugar a signos y sntomas caracters- ticos que incluyen edema, distrs respiratorio, retraso ponderal e intolerancia al ejercicio, y que se acompaan de trastornos circulatorios, neurohormonales y moleculares (1) . La IC se produce como consecuencia de la escasa respuesta de los mecanismos compensadores fsiolgicos neurohormonales, o de su estimulacin mantenida (2) . Esta mejor comprensin de la fsiopatologa de la IC y de la farmacocintica de los diferen- tes agentes teraputicos ha dado lugar a un manejo ms efcaz de la misma, y su etio- loga y fsiopatologa en pediatra son diferentes de las del adulto. En stos, general- mente es secundaria a procesos isqumicos o a hipertensin arterial (HTA), mientras que en los nios fundamentalmente se debe a cardiopatas congnitas (CC), cardiopa- tas que con el desarrollo de las nuevas tcnicas de ciruga precoz hacen que los casos de IC en la edad peditrica sean cada da menos frecuentes. CLASIFICACIN Parte de la clasifcacin de la IC consiste en defnir su grado de severidad. La bien establecida clasifcacin de la New York Heart Association (NYHA), que se utiliza en los adultos, no es aplicable en la mayora de los pacientes peditricos. Captulo 14 14. Dr.Galdeano.indd 179 22/11/10 11:18:03 Insuciencia cardiaca en pediatra 180 La clasifcacin de la IC sugerida por Ross (3) fue desarrollada para medir de forma global la severidad de la IC en los lactantes. Posteriormente, ha sido modifcada para su aplicacin en todas las edades peditricas (Tabla 1). Ms recientemente, Connoly et al. (4) han desarrollado el New York University Pedi- atric Heart Failure Index (PHFI) para nios y adolescentes, un score basado en indi- cadores fsiolgicos y terapia mdica; vara de 0 (ausencia de signos de IC) a 30 (IC severa). Ninguna de estas dos clasifcaciones ha sido validada en un nmero amplio de pacientes con CC, pero se ha demostrado que la activacin neurohormonal y el dete- rioro del estado clnico se relacionan con el incremento de la clase funcional de estas clasifcaciones (5) . ETIOLOGA Muchos tipos de trastornos pueden dar lugar a un aumento de las demandas o a un fallo de la funcin cardiaca. Determinar la causa es fundamental tanto para el prons- tico como para optimizar el tratamiento. Las causas de la IC en la edad peditrica diferen sustancialmente de las encon- tradas en la poblacin adulta. En los nios, la causa ms frecuente de IC es una anomala estructural o una CC, mientras que las miocardiopatas primarias, sobre todo las dilatadas, son la causa predominante en el corazn estructuralmente normal (6) . Las CC y las cirugas cardiacas suponen el 82% de la IC en la edad peditrica, en contraste con la edad adulta, donde nicamente llegan al 1% (7) . Las principales causas de IC se describen en la Tabla 2. Dado que las causas diferen dependiendo de la edad, es de gran utilidad clasifcar la etiologa de la IC segn el tiempo de aparicin de la sintomatologa (Tabla 3), pero teniendo la precaucin de recordar que un desencadenante puede presentarse en una edad temprana o, por el contrario, retrasar su aparicin. En la edad prenatal el hidrops fetal es signo de fallo congestivo y suele ser debido a arritmias o a anemia por incompatibilidad Rh. En los recin nacidos (RN) y en los lactantes, las causas ms frecuentes son las CC con grandes cortocircuitos o lesiones obstructivas severas, mientras que en los nios Tabla 1. Clasicacin de Ross modicada de insuciencia cardiaca en nios Clase I Asintomtico Clase II Taquipnea leve o sudoracin con la comida en lactantes Disnea con el ejercicio en nios mayores Clase III Marcada taquipnea o sudoracin con la comida en lactantes Tiempo de tomas prolongado con escasa ganancia ponderal Marcada disnea con el ejercicio en nios mayores Clase IV Sntomas en reposo: taquipnea, sudoracin, retracciones 14. Dr.Galdeano.indd 180 22/11/10 11:18:06 181 J.M. Galdeano, C. Romero, O. Artaza Tabla 2. Principales causas de insuciencia cardiaca en la edad peditrica A) Causas cardiacas 1. Cardiopatas congnitas (anomalas estructurales) Sobrecarga de volumen: Shunt izquierda-derecha: No ciangenas: - CIV, PCA, Canal AV, ventana Ao-P, malformaciones arteriovenosas Ciangenas: - D-TGV, truncus, DVAPT Insufciencia valvular AV o sigmoideas: IM, IT, IAo, IP post-ciruga Fallot Sobrecarga de presin: Obstruccin izquierda: EAo severa, CoA, IAAo, EM Obstruccin derecha: EP severa Cardiopatas complejas: Ventrculo nico: Sndrome de hipoplasia del VI, canal AV disbalanceado VD sistmico: L-TGV Otras cardiopatas complejas: ALCAPA Fstulas coronarias 2. Corazn estructuralmente normal Miocardiopatas primarias: Dilatada, hipertrfca, restrictiva Miocardiopatas secundarias: Arritmognicas: TPSV, fbrilacin/utter, TV, BAV completo Isqumicas Afectacin miocrdica funcional: hipoxia, acidosis Hipocalcemia, hipoglucemia, tirotoxicosis Txicas: antraciclinas Infltrativas: enfermedades por depsito Infecciosas: endo/mio/pericarditis, febre reumtica Enfermedades metablicas Enfermedades neuromusculares Conectivopatas Otras: enfermedad de Kawasaki 3. Disfuncin miocrdica Tras ciruga reparadora o paliativa: Mustard, Fontan 14. Dr.Galdeano.indd 181 22/11/10 11:18:07 Insuciencia cardiaca en pediatra 182 en edad escolar lo son las lesiones obstructivas izquierdas y la disfuncin miocrdica, y en los adolescentes, las arritmias crnicas, las cardiopatas adquiridas y las secuelas de las cardiopatas operadas. La mayora de los casos de IC se producen en el primer ao de vida, generalmen- te debidos a CC (8) . Como causas no cardiacas que pueden producir IC se incluyen procesos que aumentan la precarga, como la insufciencia renal; procesos que aumentan la pos- carga, como la HTA; procesos como la anemia, en los que est alterada la capaci- dad de transporte de oxgeno, y otros con aumento de las demandas, como ocurre en la sepsis. FISIOPATOLOGA Como se ha sealado previamente, la IC se defne como la incapacidad del corazn o del sistema circulatorio de satisfacer las demandas de oxgeno del organismo. El aporte de oxgeno a los tejidos depende del contenido de aqul en sangre y del GC, y el contenido de oxgeno es el producto de la saturacin de oxgeno y la concen- tracin de hemoglobina, al que se aade una pequea parte de oxgeno disuelto en plasma. La funcin del corazn como bomba se expresa como GC, que es la cantidad de sangre que el corazn expulsa en cada latido o volumen latido (VL) multiplicada por la frecuencia cardiaca (FC): GC = VL FC El VL del corazn depende de la precarga, de la poscarga y del estado inotrpico del miocardio o efcacia de la contraccin del msculo cardiaco. Las variables por las que el GC puede estar disminuido pueden afectar a la contractilidad (IC sistlica), a Tabla 2. Principales causas de insuciencia cardiaca en la edad peditrica (cont.) B) Causas no cardiacas Aumento de precarga: insufciencia renal Aumento de poscarga: HTA Aumento de la demanda: sepsis Alteracin en el transporte de oxgeno: anemia ALCAPA: origen anmalo de la arteria coronaria izquierda; Ao-P: aorto-pulmonar; AV: aurculo-ventricular; BAV: bloqueo aurculo-ventricular; CIV: comunicacin interventricular; CoA: coartacin de aorta; d-TGV: dextrotransposicin de grandes vasos; DVAPT: drenaje venoso anmalo pulmonar total; EAo: estenosis artica; EM: estenosis mitral; EP: estenosis pulmonar; HTA: hipertensin arterial; IAAo: interrupcin del arco artico; IAo: insufciencia artica; IM: infarto de miocardio; IP: insufciencia pulmonar; IT: insufciencia tricspide; L-TGV: transposicin corregida de los grandes vasos; PCA: persistencia del conducto arterioso; TPSV: taquicardias paroxsticas supraventriculares; TV: taquicardia ventricular; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo 14. Dr.Galdeano.indd 182 22/11/10 11:18:09 183 J.M. Galdeano, C. Romero, O. Artaza la elasticidad y a la distensibilidad (IC diastlica) o alteraciones del ritmo o de la con- duccin (IC sistlica/diastlica) (Tabla 4). Estas variables estn relacionadas entre s, y la alteracin aguda o crnica de algu- na de ellas da lugar a la puesta en marcha de una serie de mecanismos compensadores y de adaptacin, con el objetivo de mantener un GC normal, pero que, si se perpetan a largo plazo, contribuyen al propio fracaso ventricular y son responsables de la apa- ricin de los signos y sntomas de la IC (9) . Tabla 3. Etiologa de la insuciencia cardiaca segn la edad de aparicin 1. En el periodo fetal* Taquiarritmias fetales Anemia hemoltica por sensibilizacin Rh Transfusin feto-materna o feto-fetal Bloqueo AV congnito Insufciencia severa de las vlvulas AV 2. En el periodo neonatal Cardiopatas congnitas: RN prematuro: PCA RNT < 2-3 semanas de vida: sndrome de VI hipoplsico, CoA, EAo severa, arritmias RNT > 2-3 semanas de vida: CIV, canal AV, DVAPT obstructivo Corazn estructuralmente normal: Asfxia neonatal Afectacin miocrdica funcional: hipocalcemia, hipoglucemia, acidosis Aumento de la demanda: anemia, sepsis Otras: fstulas arteriovenosas 3. Desde el lactante al nio mayor Cardiopatas congnitas con shunt izquierda-derecha Valvulopatas: Primarias: EAo, EM Secundarias: endocarditis, febre reumtica Miocarditis/Miocardiopatas Pericarditis/Taponamiento pericrdico Enfermedades arteriales coronarias: ALCAPA, enfermedad de Kawasaki Trastornos del ritmo: taqui/bradiarritmias Lesiones obstructivas: CoA, anillos vasculares Disfuncin miocrdica secundaria: sepsis, anemia, insufciencia renal, HTA Enfermedad pulmonar obstructiva severa Posciruga cardiaca ALCAPA: origen anmalo de la arteria coronaria izquierda; AV: auriculoventricular; CIV: comunicacin interventricular; CoA: coartacin de aorta; DVAPT: drenaje venoso anmalo pulmonar total; EAo: estenosis artica; EM: estenosis mitral; HTA: hipertensin pulmonar; PCA: persistencia del conducto arterioso; VI: ventrculo izquierdo * Las anomalas estructurales no suelen producir insufciencia cardiaca 14. Dr.Galdeano.indd 183 22/11/10 11:18:11 Insuciencia cardiaca en pediatra 184 Las manifestaciones clnicas se deben en gran parte a los mecanismos neurohor- monales que se activan para compensarla. Los mecanismos de compensacin se pue- den dividir en: Dilatacin e hipertrofa ventricular (responsables del remodelamiento ventricular). Activacin de los sistemas neurohormonales. Dilatacin e hipertroa ventricular Cuando aumenta el volumen de llenado ventricular (precarga), el corazn se dilata e incrementa el volumen diastlico para producir una mayor fuerza contrctil. En el otro extremo, ante el aumento de la poscarga, el corazn generalmente se hipertrofa para generar ms presin y vencer las obstrucciones de salida. Ambas circunstancias dan lugar a un remodelado ventricular. Se llama remodelado ventricular a cualquier cambio estructural de la cavidad ventricular, tanto en la masa como en la forma y el tamao, como respuesta a una alte- racin en las condiciones de precarga (sobrecarga de volumen) o poscarga (sobrecar- ga de presin). La dilatacin e hipertrofa que inicialmente son efcaces como mecanismos com- pensadores ms tarde dan lugar a un verdadero remodelamiento miocrdico, que ori- ginar una disminucin de la capacidad de contraccin. En este proceso participan sustancias como la angiotensina II, la noradrenalina y citocinas. Si la situacin persis- te, se produce la disfuncin ventricular (10) . Tambin se cree que la apoptosis (muerte celular programada), que debe estar en equilibrio con la proliferacin celular, puede infuir en la fsiopatologa de la IC. Si la destruccin celular por apoptosis es insufciente, predominarn los efectos prolifera- tivos y as se explicara el remodelamiento ventricular. Si, por el contrario, la apopto- sis es exagerada, se producir atrofa y disfuncin (11) . Tabla 4. Fisiopatologa de la insuciencia cardiaca 1. Alteraciones de la contractilidad (IC sistlica): Aumento de la precarga (volumen de llenado) Shunt izquierda-derecha: se produce dilatacin ventricular Aumento de la poscarga (obstculo de salida) EAo, CoA, HTA, EP: se produce hipertrofa ventricular 2. Alteraciones de la distensibilidad (IC diastlica): Miocardiopatas Pericarditis, derrame pericrdico Posquirrgicas: Fallot, Fontan 3. Alteraciones del ritmo y/o de la conduccin (IC sistlica/diastlica): BAV completo Taquiarritmias BAV: bloqueo auriculoventricular; CoA: coartacin de aorta; EAo: estenosis artica; EP: estenosis pulmonar; HTA: hipertensin arterial; IC: insufciencia cardiaca 14. Dr.Galdeano.indd 184 22/11/10 11:18:14 185 J.M. Galdeano, C. Romero, O. Artaza Activacin de sistemas neurohormonales La disminucin del GC que se produce en la IC es detectada por los barorreceptores de las arterias, grandes venas y cmaras cardiacas, dando lugar a una respuesta fsio- lgica mediada a travs del sistema nervioso simptico (SNS) y del sistema renina- angiotensina-aldosterona (SRAA). La activacin de estos mecanismos conduce a la retencin de sodio y, subsecuentemente, de agua, vasoconstriccin sistmica/renal y estimulacin cardiaca, con aumento del inotropismo y del cronotropismo. En individuos sanos estos mecanismos son sufcientes para restaurar y mantener el GC, pero cuando son inefcaces llegan a estar crnicamente activados, siendo respon- sables en gran medida de la IC (12) , debido a los efectos adversos que producen, tales como la retencin de sodio y agua con aumento del volumen circulante, el aumento del consumo de oxgeno, las alteraciones en el metabolismo del calcio y las protenas contrctiles que dan lugar al remodelado ventricular, la prdida de miocitos (apopto- sis), y la reduccin de la respuesta cardiaca por disminucin de la cantidad y sensibi- lidad del estmulo de los receptores beta-1-adrenrgicos. En las Figuras 1 y 2 se detallan el esquema de activacin de los dos sistemas (SRAA y SNS) y los efectos de las sustancias fnales de dicha activacin (13) . A nivel celular la contraccin del msculo cardiaco est controlada por el paso de calcio dentro y fuera del miocito as como por el movimiento del mismo entre el retculo sarcoplsmico y el citosol celular. Este proceso comprende un complejo nmero de pasos controlados por varios mensajeros y receptores celulares. Hay un amplio consenso en que los trastornos en el retculo sarcoplsmico son el principal mecanismo de produccin del fallo cardiaco. CLNICA Cerca del 90% de los nios con CC desarrollan IC durante el primer ao de vida, sobre todo en los 6 primeros meses. El diagnstico de la IC es fundamentalmente clnico. Es crucial realizar una his- toria clnica detallada. En los lactantes, para diagnosticar una IC, debemos preguntar por la alimentacin (nmero de tomas, tiempo por toma, sudoracin y ganancia pon- deral), y en los nios mayores, por la adaptacin al ejercicio fsico, a los juegos o la gimnasia escolar. La exploracin fsica debe ser minuciosa, e incluir la coloracin de piel, inspec- cin torcica, respiracin, auscultacin cardiaca y pulmonar (e incluso craneal y abdo- minal), palpacin torcica y abdominal, y observacin de edemas. Se har hincapi en la palpacin de los pulsos axilares y femorales; asimismo, se tomar la tensin arterial en los miembros superiores e inferiores. Los sntomas y signos clnicos van a depender de la patologa de base, del grado de insufciencia cardiaca y de los mecanismos compensadores. La disminucin de la contractilidad cardiaca se manifesta con pulsos dbiles, oliguria y ritmo de galope. La estimulacin simptica produce taquicardia, sudoracin y vasoconstriccin perifri- ca. La congestin venosa pulmonar provoca disnea, taquipnea, sibilancias, tos, ciano- 14. Dr.Galdeano.indd 185 22/11/10 11:18:15 Insuciencia cardiaca en pediatra 186 sis (en caso de edema pulmonar) y ortopnea, y la congestin venosa sistmica, hepa- tomegalia y edemas perifricos. Las manifestaciones clnicas tambin van a depender de la edad: RN: taquicardia, hipotensin, oliguria, frialdad acra, polipnea, difcultad respira- toria, difcultad con las tomas, cianosis leve, hepatomegalia Lactantes: cansancio o difcultad con las tomas, escasa ganancia ponderal, irrita- bilidad, hipersudoracin, polipnea, aleteo nasal, retraccin intercostal, quejido, infec- ciones respiratorias de repeticin, palidez cutnea Escolares/Adolescentes: los signos y sntomas son muy similares a los apreciados en la edad adulta, destacando la disnea de esfuerzo y la intolerancia al ejercicio. Bajo gasto Renina Vas no relacionadas con la ECA Sistema nervioso simptico Angiotensingeno Angiotensina I Bradicinina Angiotensina II Aldosterona Receptores Fragmentos inactivos Otros factores endgenos xido ntrico PGE ECA Figura 1. Esquema del SRAA. ECA: enzima de conversin de la angiotensina; PGE: prostaglandina E; SRAA: sistema renina-angiotensina-aldosterona. Angiotensina II (receptores) vasoconstriccin Remodelado ventricular Secrecin de vasopresina Potenciacin del SNS Secrecin de aldosterona Efectos vasodilatadores Pptidos natriurticos Bradicininas xido nitrico Efectos vasoconstrictores Citocinas Endotelinas Metaloproteasas de la matriz extracelular Efectos compensadores Efecto cronotrpico + Efecto inotrpico + vasoconstriccin Redistribucin del GC Efectos deletreos Aumento del consumo de O 2 Arritmias Remodelado inadecuado Apoptosis inadecuada Estimulo del SRAA Aldosterona Retencin de Na + /agua Excrecin de K + /Mg + Estimulo-produccin de colgeno Fibrosis miocrdica Activacin del SRAA Activacin del SNS Activacin de otros factores endgenos Figura 2. Consecuencias fsiopatolgicas de la activacin del SRAA, del SNS y de otros factores endgenos. GC: gasto cardiaco; SNS: sistema nervioso simptico; SRAA: siste- ma renina-angiotensina-aldosterona. 14. Dr.Galdeano.indd 186 22/11/10 11:18:17 187 J.M. Galdeano, C. Romero, O. Artaza La IC puede dividirse en aguda o crnica en funcin de la rapidez de instauracin; en clnica o subclnica segn que los sntomas sean evidentes o no; en compensada, descompensada o refractaria en relacin con su respuesta al tratamiento aplicado; en izquierda o derecha y sistlica o diastlica, aunque por lo comn en la edad pedi- trica la IC se suele manifestar de modo global como insufciencia cardiaca congesti- va (ICC). EXMENES COMPLEMENTARIOS Aunque el diagnstico de la IC es fundamentalmente clnico, debemos considerar la prctica de exmenes complementarios que ayudan a comprobar la causa de base: Rx de trax (frontal y lateral): la mayora de los casos presentar cardiomegalia (ndice cardiotorcico > 0,60 en el lactante, > 0,50 en el nio mayor). Junto al tama- o de la silueta cardiaca es importante observar el fujo pulmonar, ya que en los gran- des cortocircuitos izquierda-derecha dicho fujo estar aumentado, lo que suele ser la causa ms frecuente de IC en nios. Electrocardiograma: no es diagnstico pero orienta sobre hipertrofas, cre- cimiento de alguna cavidad, alteraciones del ritmo o trastornos de la conduccin cardiaca. Exmenes de laboratorio: gasometra, hemograma y bioqumica completa. La gasometra nos informar sobre el grado de saturacin de oxgeno, la presin parcial de dixido de carbono (pCO 2 ) y el equilibrio cido-base. Interesa saber la hemoglo- bina del paciente, para descartar anemias, sobre todo en los pacientes cianticos. Pue- de haber hiponatremia por retencin de lquidos, e hipopotasemia por el tratamiento diurtico. Ecocardiograma: defne aspectos anatmicos y funcionales del corazn. Es de realizacin obligatoria, no slo para la identifcacin de las lesiones anatmicas, sino tambin para la valoracin sistlica y diastlica en el momento del diagnstico y durante su evolucin. Pulsioximetra: es un mtodo de gran ayuda para valorar la saturacin de oxge- no y su evolucin, lo cual nos ayuda a la hora de tomar decisiones sobre el tratamien- to mdico o quirrgico. Test de hiperoxia: administrar oxgeno al 100% en el periodo neonatal inmedia- to ayuda a discernir entre las cianosis de origen cardiaco y las de otro origen (gene- ralmente, respiratorio). Cateterismo cardiaco: es una tcnica invasiva utilizada cada vez con menor fre- cuencia para el diagnstico de IC. Niveles de pptido natriurtico cerebral (BNP) y pro-BNP N-terminal: las recomendaciones para el adulto no son generalizables para los nios (14) . En los nios, el tipo de fallo ventricular, la causa cardiaca subyacente, la edad, el sexo y el mto- do de medida afectan a a estos valores de referencia (15) . Aunque se puede distinguir entre causas pulmonares y cardiacas de distrs respiratorio de neonatos y nios (16) , el papel del BNP y pro-BNP en el diagnstico y tratamiento de nios con IC permane- ce controvertido. 14. Dr.Galdeano.indd 187 22/11/10 11:18:19 Insuciencia cardiaca en pediatra 188 TRATAMIENTO El tratamiento de la IC en los nios depende de la causa que lo produce y de la edad del nio. Deber iniciarse, una vez alcanzado el diagnstico, a la vez que se toman las medidas para establecer la etiologa. El objetivo del mismo ser corregir la causa, minimizar la morbimortalidad y mejorar la calidad de vida. Dos recientes publicacio- nes de grupos espaoles han destacado las ltimas novedades en el diagnstico y en los aspectos teraputicos (17,18) . Los tratamientos de la IC en pediatra no estn basados en la evidencia, dada la difcultad para realizar este tipo de estudios en esta edad. En la nica gua prctica de la IC peditrica, desarrollada por la Sociedad Internacional para el Trasplante de Corazn y Pulmn (ISHLT), ninguna de las 49 recomendaciones estn basadas en el nivel A de evidencia cientfca, y slo 7 eran del nivel B; las restantes son todas de nivel C (consenso de expertos) (19) . Cada forma de tratamiento se ha dado como exito- sa o no en base a estudios no controlados (20) . Los nicos datos en poblacin peditrica son referentes a los inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina (IECA) y betabloqueantes. El peso de la evidencia sugiere una mejora potencial de la funcin ventricular y los sntomas con ambas medicaciones. En el caso de cardiopatas con hiperafujo pulmonar, el tratamiento que mejora los sntomas son los diurticos, los IECA y posiblemente los betabloqueantes. Las dosis en pediatra deben ser individualmente ajustadas, debido a que la farmacocintica y farmacodinamia vara en los nios con la edad y el desarrollo madurativo. El propsito del tratamiento de la IC ser mejorar la perfusin tisular, lo que inclu- ye: reducir la precarga (diurticos), aumentar la contractilidad (cardiotnicos, digoxi- na), reducir lo poscarga (IECA), mejorar el aporte de oxgeno (evitando la anemia), optimizar la nutricin (dieta hipercalrica) y minimizar el remodelamiento ventricu- lar (betabloqueantes, IECA). Estos ltimos ayudan, adems, a evitar la progresin de la disfuncin miocrdica e incluso a mejorar la funcin cardiaca a largo plazo (21) .
Medidas generales Explicar adecuadamente a los padres la situacin de riesgo del nio, los objetivos de la medicacin y los eventuales efectos secundarios Preocuparse por los aspectos nutricionales. Se recomienda libre demanda, con tomas de breve duracin y alta frecuencia. En ocasiones se requerir alimentacin complementaria con leche adaptada, a la que se podr agregar dextrinomaltosa (1-4 g/100 mL de leche) y lpidos para aumentar el aporte calrico. Preocuparse del soporte peditrico general de estos pacientes, precisando el segui- miento estrecho por parte del pediatra de atencin primaria, haciendo referencia espe- cial al cumplimiento del calendario vacunal y al manejo adecuado de las enfermeda- des intercurrentes. Ejercicio: anteriormente, en cardiologa peditrica se tenda a restringir en exce- so la actividad fsica, especialmente en los pacientes con CC. La prctica actual est 14. Dr.Galdeano.indd 188 22/11/10 11:18:21 189 J.M. Galdeano, C. Romero, O. Artaza regulada por las recomendaciones del American College of Cardiology (ACC) de 2005, que valoran la actividad fsica deseable frente al riesgo potencial conocido (22) . Hay evidencia de que la actividad fsica regular puede producir una mejora en la fun- cin fsica incluso en pacientes con cardiopatas complejas (23) . Tratamiento mdico especco Diferenciaremos dos situaciones: IC aguda y crnica. IC aguda No es frecuente en el nio, aunque puede presentarse al inicio de una miocarditis o en el postoperatorio de las CC. El tratamiento inicial consiste en mantener la per- meabilidad de la va area, con intubacin endotraqueal si se precisara, y alcanzar la estabilidad hemodinmica con la administracin de dopamina, diurticos, calcio y bicarbonato. La adrenalina es una alternativa a la dopamina. Los inhibidores de la fos- fodiesterasa, como la milrinona son muy tiles en el postoperatorio inmediato y estn indicados, sobre todo, cuando existe hipertensin pulmonar. En los ltimos aos se est utilizando un nuevo grupo de inotropos, el ms representativo de los cuales es el levosimendn (24) . Su utilidad reside en el hecho de que aumentan la sensibilidad de los mioflamentos al calcio y en que poseen adems efectos vasodilatadores sistmi- cos y pulmonares. A partir de la experiencia con los adultos con fallo miocrdico agudo, se estn uti- lizando nuevos tratamientos no farmacolgicos. Se trata de la oxigenacin con mem- brana extracorprea (ECMO), los dispositivos de asistencia ventricular externa (por ejemplo, Berlin Heart
) o la resincronizacin auriculoventricular (AV).
IC crnica La piedra angular del tratamiento radica en los IECA y los diurticos. Inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina Son medicamentos vasodilatadores. Bloquean la conversin de la angiotensina I en angiotensina II inhibiendo la actividad de la enzima convertasa, disminuyendo as la produccin de aldosterona. Adems, reducen la inactivacin de las bradicininas vaso- dilatadoras, por lo que aumentan los niveles de las mismas con el efecto vasodilatador subsiguiente. Tienen efecto sobre la remodelacin del ventrculo izquierdo (VI), redu- cen la resistencia vascular sistmica e incrementan la capacitancia venosa, disminu- yendo las presiones de llenado y mejorando el GC. Los IECA reducen la poscarga, la precarga y el estrs sistlico de la pared, mejo- rando el gasto sin aumentar la FC. Potencian la accin de las bradicininas que tienen propiedades natriurticas y vasodilatadoras y son responsables de la tos observada al inicio del tratamiento con este grupo de medicamentos. 14. Dr.Galdeano.indd 189 22/11/10 11:18:22 Insuciencia cardiaca en pediatra 190 Este ltimo efecto no se observa con los antagonistas de los receptores de la angio- tensina II (ARA-II) (por ejemplo, 1 toma de 0,5-2 mg/kg/da de losartn), que actan bloqueando el sistema renina-angiotensina a nivel de los receptores y no actan sobre las bradicininas, por lo que pasan a ser una opcin cuando la tos es incoercible. El uso de estos frmacos est actualmente recomendado slo en pacientes con IC que son incapaces de tolerar los IECA. Parece demostrada su efcacia en la disfuncin diast- lica al inhibir el remodelado ventricular. Las guas de la ISHLT recomiendan el uso de IECA en los pacientes con grado moderado o severo de disfuncin del VI independientemente de los sntomas, y los ARA-II si los anteriores no son bien tolerados. Los IECA deben utilizarse con precaucin en neonatos y lactantes pequeos por la posibilidad de insufciencia renal (25) y deben asociarse a diurticos en pacientes con tendencia a retencin de lquidos. Estn contraindicados en casos de hipotensin severa, estenosis artica severa, estenosis arterial renal, insufciencia renal e hiperkaliemia. Pertenecen al grupo de los IECA fundamentalmente dos frmacos: Captopril: Se administra en forma oral y se absorbe mejor con el estmago vaco. Dosifcacin: 0,5-6 mg/kg/da cada 8 horas. Efectos secundarios: hipotensin e hiperkaliemia. Enalapril: Tiene un inicio de accin ms lento y una vida media ms larga. La incidencia de efectos secundarios parece ser ms baja que la de otros frmacos de este grupo. Dosifcacin: 0,1-1 mg/kg/da en 1 o 2 dosis. Efectos secundarios: hipotensin y tendencia a la hipopotasemia, particularmente si se usa asociado a un diurtico de asa. Diurticos Son los frmacos ms utilizados en el tratamiento de la IC debido a la rapidez con la que alivian los principales sntomas derivados de la congestin venosa y del edema pulmonar. De acuerdo con su efecto farmacolgico, podemos dividirlos en tres grupos: a) Diurticos de asa (fundamentalmente furosemida): son los ms usados en pedia- tra. Actan a nivel del asa de Henle, inhiben la reabsorcin de sodio-potasio-cloro, aumentando la excrecin de agua libre. Reducen la congestin venosa sistmica y pulmonar. Pueden producir un aumento de los niveles de la renina plasmtica en los pacientes con shunt izquierda-derecha, por lo que es obligado su uso combinado con agentes que interrumpan esta respuesta, preferentemente IECA y/o betabloqueantes. Dosifcacin de la furosemida: puede administrarse por va oral, intramuscular (i.m.) o intravenosa (i.v.): 1-4 mg/kg/da cada 6-12-24 horas. Por va i.m. o i.v. se pue- de administrar hasta 1-2 mg/kg/dosis cada 6-8-12 horas. Efectos secundarios: hiponatremia, hipocloremia, hipokaliemia y alcalosis metablica. 14. Dr.Galdeano.indd 190 22/11/10 11:18:23 191 J.M. Galdeano, C. Romero, O. Artaza La torasemida, un nuevo diurtico de asa con propiedades ahorradoras de potasio, parece mejorar el estado funcional, la fraccin de acortamiento y los niveles de BNP, sin cambios en los niveles de sodio y potasio (26) . b) Tiazidas (por ejemplo, hidroclorotiazida, clorotiazida): actan en el tbulo distal inhibiendo el transporte de sodio y cloro, y son menos potentes que la furosemida. Dosifcacin: 1-2 mg/kg/dosis cada 12-24 horas. Efectos secundarios: hipokaliemia, hiperuricemia e hipercalcemia. c) Inhibidores de la aldosterona (por ejemplo, espironolactona): actan a nivel del tbulo distal inhibiendo la accin de la aldosterona y reduciendo la prdida de potasio por la orina. Aunque su efecto diurtico es menor que el de los grupos anteriores, su utilidad est justifcada por su uso en combinacin con la furosemida, ya que poten- cian su efecto diurtico y ahorran potasio. Digoxina Aunque ha sido la piedra angular del tratamiento de la IC en pediatra y su uso est an vigente, en los ltimos aos se han generado muchas controversias sobre su ef- cacia. En estudios realizados en adultos se ha comprobado que su utilizacin mejora los sntomas y disminuye el nmero de ingresos hospitalarios, pero no disminuye la mortalidad. Este hecho, junto a su potencial toxicidad, hace que no sea recomendada como primera eleccin, sino slo en los casos en que el tratamiento con diurticos e IECA no haya resultado efectivo. Su uso en las cardiopatas con sobrecarga de volumen ha sido puesto en entredicho, dado que su efecto inotropo no es necesario en estas situaciones (27) , pero tambin tiene propiedades simpaticolticas que modelan la activacin neurohormonal. Su mecanismo de accin consiste en inhibir la bomba de Na + -K + -ATPasa en el mio- cardio. Esto da lugar a un intercambio Na + -Ca ++ , con incremento del Ca ++ intracelular y, por tanto, de la contractilidad. Tambin tiene efecto en el sistema neurohormonal, incrementando el tono vagal con efecto simptico inhibidor (28) , y disminuye la con- duccin a nivel de los nodos sinusal y AV. Dosifcacin: la dosis oral total de impregnacin es de 0,02 mg/kg en los prematu- ros, de 0,03 mg/kg en los neonatos a trmino, de 0,04-0,05 mg/kg en los lactantes y nios, y de 1 mg/kg en los adolescentes y adultos. Si se usa la va i.m. o i.v., se admi- nistrarn las 2/3 partes de la dosis oral. Una vez calculada la dosis total de impregna- cin, se administrar al inicio la mitad de la dosis; a las 8 horas, la cuarta parte de la dosis total; y a las 16 horas del inicio, la cuarta parte restante de la dosis total. As se completa la impregnacin. Posteriormente se pasar a la dosis de mantenimiento, que ser la octava parte de la dosis total de impregnacin repetida cada 12 horas. Si la digi- talizacin no se considera urgente, se puede prescindir de la dosis de impregnacin y comenzar con la dosis de mantenimiento y llegar de esta forma al efecto digitlico en 4-5 das. Los niveles teraputicos son de 2,8 1,9 ng/mL en los lactantes, y de 1,3 0,4 ng/mL en los nios mayores. Algunos medicamentos administrados conjuntamente con la digoxina, como el verapamil, la amiodarona, la propafenona, la espironolactona y el carvedilol, pueden 14. Dr.Galdeano.indd 191 22/11/10 11:18:24 Insuciencia cardiaca en pediatra 192 aumentar su toxicidad. En estos casos se deber reducir la digoxina en al menos un 25%. La intoxicacin digitlica es muy infrecuente en pediatra, y sus signos son ano- rexia, nuseas, vmitos, fatigabilidad fcil y alteraciones del ritmo cardiaco como bra- dicardia, extrasstoles y diversos grados de bloqueo AV. La mejor forma de evitarla es indicar la dosis correcta y vigilar el equilibrio hidroelectroltico. Betabloqueantes El mecanismo exacto a travs del cual los betabloqueantes mejoran los sntomas, la funcin ventricular y la supervivencia de los pacientes con IC no es enteramen- te conocido. En la IC la activacin adrenrgica cardiaca sostenida da lugar a una disminucin de los receptores beta-adrenrgicos, a desensibilizacin a los estmulos y a dao directo de los miocitos. Clnicamente esto da lugar a una disfuncin ventricular, a remodela- miento (dilatacin de las cmaras y asuncin de una forma ms esfrica) y fnalmen- te al fallo cardiaco. El mecanismo primario de accin de los betabloqueantes es prevenir y revertir la disfuncin miocrdica intrnseca y el remodelamiento mediado adrenrgicamente. La inhibicin directa y competitiva de los receptores beta-adrenrgicos cardiacos por estos frmacos da lugar a una disminucin de la FC y de la contractilidad. Dichos fr- macos inhiben, asimismo, el remodelado ventricular. Otros mecanismos potenciales de los efectos benefciosos de los betabloquean- tes incluyen: disminucin del estmulo de otros sistemas neurohormonales, efec- to antiarrtmico, vasodilatacin coronaria, efecto cronotropo negativo y efecto antioxidante (29-31) . Algn estudio parece demostrar que el propranolol mejora la situacin clnica de los pacientes con IC (30) . Estudios ms recientes realizados en nios con carvedilol y metoprolol han demostrado una mejora signifcativa de los pacientes en cuanto a sn- tomas, funcin sistlico-diastlica y presin arterial pulmonar, tanto en casos de mio- cardiopatas dilatadas como en cortocircuitos izquierda-derecha que no mejoran con diurticos, IECA y digital (30,32-34) , lo que ha dado lugar al uso emprico del carvedilol en este grupo de pacientes. Una revisin reciente de la Cochrane sobre el uso de los betabloqueantes en nios concluye que no hay sufcientes datos para recomendar o desaconsejar su uso en nios con IC (35) . Dosifcacin: Propranolol (v.o.): 1-2 mg/kg/da cada 8 horas. Carvedilol (v.o.): 0,1-1 mg/kg/da cada 12 horas. Efectos secundarios: disminucin de la FC e hipoglucemia. Se ha de utilizar con precaucin en el asma bronquial. Debemos recordar que, a pesar del amplio uso de todos los frmacos referidos para el tratamiento de la IC, no hay datos contrastados que identifquen sus benefcios. El tratamiento defnitivo de la IC en nios con cortocircuitos amplios y funcin normal ser el que obtenga la resolucin de su cardiopata de base. 14. Dr.Galdeano.indd 192 22/11/10 11:18:26 193 J.M. Galdeano, C. Romero, O. Artaza Hay circunstancias especiales que pueden producir IC que merecen una mencin aparte: El ventrculo derecho (VD) a menudo es anormal en las CC, debido a una sobre- carga del volumen (por ejemplo, en caso de insufciencia pulmonar tras reparacin de la tetraloga de Fallot), a sobrecarga de la presin o a VD sistmico. Se sugiere un pro- ceso fsiopatolgico en el fallo del VD que precisa de estrategias de tratamiento nue- vas. Los diurticos parecen mejorar los sntomas. Cuando el VD funciona como sistmico y presenta disfuncin ventricular sintom- tica, las guas de la ISHLT recomiendan: diurticos, digital e IECA (basados en un grado de evidencia C o consenso de expertos) (19) . Para pacientes con CC paliadas con ciruga de tipo Fontan, sintomticos, con dis- funcin ventricular, las guas de la ISHLT recomiendan: diurticos, digital, e IECA, pero no betabloqueantes (nivel de evidencia C) (19) . En el fallo diastlico, la rigidez ventricular que lo caracteriza provoca restric- cin al llenado y la congestin venosa. Se recomienda el uso juicioso de diurticos (bajas dosis) para disminuir el grado de congestin pulmonar, betabloqueantes y tal vez ARA-II (20) . Tratamiento no farmacolgico Marcapasos y desbrilador Las guas de la AHA/ACC/HRS 2008 para la terapia mediante dispositivos, de ano- malas del ritmo cardiaco, incluyen recomendaciones para nios con IC y CC (36) . Las indicaciones para la terapia con marcapasos en nios con IC debida a CC incluyen la bradicardia sintomtica, la prdida de sincronismo atrioventricular y las taquiarritmias de reentrada intraauricular. El desfbrilador cardiaco implantable est recomendado en pacientes con CC con taquicardia ventricular documentada o sncope, ms frecuentemente en pacientes ope- rados de Fallot, switch atrial, o Fontan (37) . Resincronizacin Pretende reestablecer la sincrona de la conduccin elctrica entre las aurculas y los ventrculos. Se implanta un dispositivo subcutneo y electrodos intracavitarios en la aurcula derecha, el VD y el VI (seno coronario). En la mayor parte de los nios con miocardiopata dilatada, la duracin del QRS no cumple los criterios usados en los adultos para la terapia con resincronizacin. Los pacientes con CC a menudo tienen bloqueo de rama derecha, en lugar de blo- queo de rama izquierda, que suelen presentar los adultos con miocardiopata dilata- da o isqumica. Existe alguna evidencia basada en estudios observacionales de que la resincroni- zacin puede mejorar el estado funcional de los nios con IC; sin embargo, no se ha realizado ningn estudio a largo plazo para comprobar su efcacia (38) . 14. Dr.Galdeano.indd 193 22/11/10 11:18:27 Insuciencia cardiaca en pediatra 194 Dispositivos de asistencia ventricular Con los dispositivos actuales (39) , ha aumentado el uso de dispositivos de asistencia mecnica para el tratamiento de la IC en fase terminal en nios que esperan trasplan- te cardiaco. Trasplante cardiaco Sigue siendo la terapia de eleccin para las IC en fase terminal refractaria al trata- miento mdico y quirrgico. La supervivencia actual al ao de vida tras el trasplante cardiaco en nios es del 85%, y a los 20 aos, del 40% (40) . Nuevos tratamientos En el futuro pueden tener un papel importante en el tratamiento de la IC en los nios los nuevos tratamientos investigados en adultos, encaminados a evitar no slo los sn- tomas sino tambin la aparicin fnal del remodelado ventricular y la apoptosis. Algu- nos de estos nuevos tratamientos son: Pptidos natriurticos (nesiritide), sustancias con efecto vasodilatador y natriur- tico, que disminuyen la proliferacin celular y evitan la fbrosis miocrdica. Agonistas de los receptores de la adenosina, inhibidores de la fosfodiesterasa (enoximona) (41) . Por ltimo, la terapia con clulas madre es susceptible de potenciales indicaciones en la IC peditrica, entre las que se incluyen la reparacin de los miocitos y la crea- cin de vlvulas cardiacas biolgicas, an en sus comienzos y con un futuro incierto pero que se intuye muy esperanzador (42) . BIBLIOGRAFA 1. Hsu DT. Heart failure in children. Part I: history, etiology and pathophysiology. Cir Heart Fail 2009; 2: 63-70. 2. Burch M. Heart failure in the young. Heart 2002; 88: 198-202. 3. Ross RD, Bollinger RO, Pinsky WW. Grading the severity of congestive heart failure in infants. Pediatr Cardiol 1992; 13: 72-5. 4. Connolly D, Rutkowosky M, Auslander M. The New York University Pediatric Heart Failure Index: a new method of quantifying chronic heart failure severity in children. J Pediatr 2001; 138: 644-8. 5. Narozi K, Wessel A, Buckhorn R, Alpers Y, Arnhold Jo, Zoege M, Geyer S. Is the ability index superior to the NYHA classifcation for assessing heart failure? 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