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INTRODUCCIN
Representan el 5% de todas las anemias y pueden ocurrir en personas de cualquier edad, con un ndice de mortalidad generalmente bajo.
Se produce por un aumento de la destruccin de los eritrocitos con una disminucin de su supervivencia a menos de 100 das.
INTRODUCCIN
2 mecanismos
Intravascular O Extracorpuscular
Extravascular O Intracorpuscular
INTRODUCCIN
Disminucin de la produccin de eritrocitos Aumento de la destruccin de eritrocitos Hemorragia aguda
INTRODUCCIN
Px. con anemia por destruccin excesiva o hemorrgica aguda tienen dos elementos
Anemia resultado del consumo excesivo de eritrocitos Procedentes de la sangre perifrica Abastecimiento de clulas de MO suelen aumentar Reticulocitosis
Harrison: Principios de Medicina Interna, 18 Edicin. McGraw-Hill Interamericana 2012.
ANEMIAS HEMOLTICAS
Incremento de la destruccin de eritrocitos Hereditarias O Adquiridas Agudas O Crnicas
Leves O Graves
Intravascular O Extravascular
Secundarias
Itracorpusculares O Extracorpusculares
Harrison: Principios de Medicina Interna, 18 Edicin. McGraw-Hill Interamericana 2012.
HEREDITARIAS
ADQUIRIDAS
Ictericia
Pigmentacin de la orina
Esplenomegalia
Hepatomegalia
Signo = Hemoglobinuria
Hemlisis intravascular
Disminucin de Haptoglobina
Reticulositosis VCM
LDH
HAPTOGLOBINA
Eritrocito inmaduro
Durante 120 das restantes de la vida del eritrocito
Acumulacin gradual de Hb
Citoplasma
F I S I O P A A T O L O
FISIOPATOLOGA
Trastorno hemoltico
Anemia hemoltica
FISIOPATOLOGA
FISIOPATOLOGA
Hierro de los eritrocitos agotados es reciclado con eficacia en el organismo Hemlisis intravascular crnica hemoglobinuria persistente ocasiona prdida de hierro Necesitando sustitucin
Hemlisis compensada
No hay anemia
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Hemoglobina
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Diversas mutaciones en uno o ms genes Trastorno autosmico dominante
CUADRO CLNICO
Ictericia Esplenomegalia Principales manifestaciones Calculos biliares
DIAGNSTICO
Lactancia
Embarazo
DIAGNSTICO
MHCM Antecedentes heredofamiliares
Mutacin nueva El PX. posee HS recesiva
Fragilidad osmtica
Estudios moleculares
Harrison: Principios de Medicina Interna, 18 Edicin. McGraw-Hill Interamericana 2012.
TRATAMIENTO
No hay tratamiento causal de la HS
Esplenectom a
Lineamientos actuales
DEFICIENCIA DE G6PD
G6PD enzima de mantenimiento fundamental para metabolismo de oxidacinreduccin clulas aerobias Eritrocitos constituye la nica fuente NADPH A travs de glutatin defiende contra la lesin oxidativa Hemlisis desencadenada por un elemento exgeno En individuos con deficiencia de G6PD disminuye su actividad en casi todos los tejidos
Harrison: Principios de Medicina Interna, 18 Edicin. McGraw-Hill Interamericana 2012.
GENTICA
MANIFESTACIONES CLNICAS
Clnicamente asintomticas
Ictericia neonatal
Crisis hemolticas
Hemoglobinuria
Harrison: Principios de Medicina Interna, 18 Edicin. McGraw-Hill Interamericana 2012.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Anemia homlitica aguda en adultos IRA
Normoctica y normocrmica
Frotis sanguneo:
DIAGNSTICO DE LABORATORIO
Varones
TRATAMIENTO
Prevenible si se evita la exposicin a factores desencadenantes En Anemia hemoltica no esferoctica crnica complementos de cido flico Transfuciones sanguneas en neonatos En IRA se realiza hemodialisis
HEMLISIS TRANSFUSIONAL
HEMLISIS TRANSFUSIONAL
http://edumed.imss.gob.mx/pediatria/ComCalid/boletines/boletin7.pdf
HEMLISIS TRANSFUSIONAL
http://edumed.imss.gob.mx/pediatria/ComCalid/boletines/boletin7.pdf
C L A S I F I C
http://edumed.imss.gob.mx/pediatria/ComCalid/boletines/boletin7.pdf
A C I N
M A N I F E S T A C
I O N E S
C L N I C A S
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2.
3. 4.
Suspender de manera inmediata la transfusin del coponente sanguneo Mantener un acceso venoso permanente Identificar el tipo de reaccin transfusional En caso de sospecha de reaccin hemoltica tomar muestras para estudio de la reaccin y enviar al servicio de transfusiones
Muestra sangunea con anticoagulante (EDTA) Muestra sangunea sin anticoagulante Muestra de orina posreaccin El remanente del producto transfundido y el equipo de transfusin
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2.
3.
1.
En la reaccin hemoltica intravascular es crucial mantener la perfusin renal Verificar el nmero de registro grupo ABO y RhO de la unidad transfundida Estudio de laboratorio en las muestras pre y post transfusional del receptor
Observar si el plasma presenta datos de hemlisis 2. Repetir la determinacin del grupo sanguneo ABO y RhO 3. Realizar pruebas de compatibilidad pre y post transfusional 4. Investigar la presencia de anticuerpos irregulares eritrocitarios http://edumed.imss.gob.mx/pediatria/ComCalid/boletines/boletin7.pdf
Solicitar al paciente
Determinacin de biometria hemtica Bilirrubinas Haptoglobinas DHL BUN y creatinina sricas TP, TTPa y fibringeno Coombs directo Coombs indirecto
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IMPORTANTE
Revisar Norma Oficial Mexicana para la Distribucin de Sangre y sus componentes con fines teraputicos http://www.salud.gob.mx/unidades/cdi/nom/003ssa2 3.html
http://www.salud.gob.mx/unidades/cdi/nom/003ssa23.html