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1. Sndrome Nefrtica Leonardo C. M. Savassi Pediatria 7 Perodo Universidade Federal de Ouro Preto 2.

. OBJETIVOS DE HOJE Conceituar Sndrome Nefrtica Apresentar suas formas mais comuns e os quadros clnicos associados Apresentar as repercusses laboratoriais Indicar o tratamento correto 3. DEFINIO Sndrome caracterizada pela disfuno da Permeabilidade Glomerular filtrao de protenas O resultado disto > 50 mg/kg/dia - Proteinria em nveis nefrticos: > 40 mg/m 2 /hora > 1 g/m 2 /dia - Hipoalbuminemia < 2,5 g% Ualb/Ucreat > 2,0 - Edema, Hipercolesterolemia, Lipidria. 4. CLASSIFICAO 90% Formas Primrias ou Idiopticas 85% Leses Histolgicas Mnimas (LHM) incidncia de 2/100.000 crianas < 16a 10% Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF) 05% Proliferao Mesangial ou GN Membranoproliferativa 10% Formas com Causas Secundrias Infecciosas, colagenoses, vasculites, outras. 5. CLASSIFICAO Sndrome Nefrtica de incio precoce (1 o ano) 0 3 meses Sndrome Nefrtica Congnita Precoce 3 12 meses Sndrome Nefrtica Congnita Tardia Dentre os diagnsticos mais provveis Esclerose Mesangial difusa SN tipo Finlandesa (Sndrome de Drash) / # / Sfilis Congnita 6. EPIDEMIOLOGIA Incidncia: 2 a 7 novos casos/100.00 hab < 16 anos Prevalncia: 1,6 casos/100.000 crianas 15 vezes mais comum em crianas Pico de Incidncia: 2 a 6 anos Sexo: 2:1 , mas em crianas maiores a proporo iguala 7. FISIOPATOLOGIA A Sndrome Nefrtica Primria uma Doena Imunolgica Produo anormal de Igs (IgG/IgA , IgM/IgE ) Alterao da Imunidade Celular Presena de Imunocomplexos circulantes Deficincia de Opsonizao atividade do Complemento via alternativa Alterao da funo do SRE SN est associada com Linfoma Hodgkin, LLC, timomas, etc. Remisso espontnea da SN com rubola, malria, sarampo. Disfuno LT Disfuno citocinas (IL1, IL2, etc) Relao com o HLA Ocorrncia sazonal da SN em atpicos Remisso com imunossupressores/ imunomoduladores. E v i d n c i a s 8. FISIOPATOLOGIA A Sndrome Nefrtica Primria uma Doena Imunolgica Hipteses Relao com IgE evidncia somente em alguns poucos pacientes. No h evidncia clara de participao de Ac pelos mecanismos imunolgicos clssicos, sugerindo que os imunossupressores tenham outros efeitos que no a supresso de formao deles Relao com LT teoria atualmente mais aceita, na qual o linfcito produziria linfocinas atpicas que aumentariam a permeabilidade glomerular. 9. QUADRO CLNICO Edema um dos sintomas cardinais, abrupto x insidioso, gravitacional, inicio periocular/MMII, pode chegar a Anasarca. Hipoalbuminemia PO plasma interstcio hipovolemia perfuso renal ADH SRAA reabsoro de H 2 O + Na + interstcio Edema matutino bipalpebral bilateral que evolui para generalizado, frio, mvel e depressvel. 10. QUADRO CLNICO Infeces freqentemente ocorre peritonite espontnea. O agente etiolgico mais comum das infeces o Streptococcus pneumoniae , inclusive na peritonite. Igs meio de cultura (edema) deficincia protica atividade leucocitria terapia imunossupressora perfuso esplnica perda urinria do fator B do complemento. resposta inadequada a vacinas Lembrar: vacina pneumoccica polivalente na remisso Fatores associados 11. QUADRO CLNICO Dor abdominal Geralmente presente nas grandes descompensaes Ocorre em situaes de hipovolemia ou ainda associada a peritonite primria ou celulite de parede abdominal Diagnstico diferencial com apendicite

12. QUADRO CLNICO Hipertenso rara, exceto em descompensao/ fx etria Diarria 20% das crianas Distrofia Nutricional Atopia Anorexia 13. PROPEDUTICA Proteinria > 50 mg/kg/dia ou > 40 mg/m 2 /h No EAS: Protena/Creat Urinria Diagnstico < 0.2 Normal 0.2 a 0.5 Proteinria mnima 0.5 a 2.0 Proteinria moderada > 2.0 Proteinria nefrtica Alm disso, em EAS: leucocitria, cilindros hialinos/ granulosos, gotculas de gordura (cruz de malta). LHM 20% hematria microscpica discreta GESF hematria macroscpica 14. PROPEDUTICA Eletroforese de protenas Albumina < 2.5 g/dl Alfa-2 elevada Gama reduzida ( sugere etiologia secundaria) IgG IgA IgE IgM 15. PROPEDUTICA Hiperlipidemia colesterol, triglicrides, LDL, VLDL. Ocorre por estmulo heptico e da lipase pela urina Hemograma Hb e Htc por hemoconcentrao, mas pode ocorrer anemia por espoliao, principalmente se IRC Trombocitose na descompensao. Trombocitopenia sugere etiologia secundria. Leucocitose sugere proc. infeccioso. VHS Uria e Creatinina ligeiramente na recidiva. 16. PROPEDUTICA Eletrlitos geralmente normal, mas pode haver: Hiponatremia dilucional pool total de Na + elevado Hipercalemia falncia renal ou acidose metablica. Hipocalemia pode estar presente (diureticos/anorexia/vomitos) Hipocalcemia disfuno do metabolismo da vit. D ou pela prpria hipoalbuminemia Complemento Normal Alterado, sugere etiologia secundria. 17. PROPEDUTICA Bipsia Renal Indicaes gerais: etiologia/ grau de acometimento/ programar ou monitorizar a imunossupresso Indicaes especficas: Criana < 2 anos ou > 7 anos Corticorresistentes Complemento Recidivas freqentes Evidncia de doena sistmica Evidncia de piora da funo renal 18. TRATAMENTO Conceitos RECIDIVA/RELAPSO: proteinria nefrtica por 3 dias consecutivos se remisso prvia. Edema! RECIDIVA FREQUENTE: > 2 em 6 m da resposta inicial OU > 3-4 em 1 ano REMISSO: proteinria < 4 mg/m 2 /h (bioqumica e/ou clnica) CTCSENSVEL: Remisso durante tto esquema dirio CTCRESISTENTE: Sem resposta ao tto esquema dirio CTCDEPENDENTE: Recidiva durante a dose ou at 14 dias aps suspenso do CTC 19. TRATAMENTO Sndrome Nefrtica (afastar causas secundrias) CTC sensvel CTC resistente CTC Esquema dirio CTC Esquema alternado Recidiva freqente CTC dependente Remisso sustentada Ciclosporina, levamisol Ag. alquilantes pulsoterapia CTC (ciclofosfamida) 20. TRATAMENTO Dieta Hipossdica no incio (at que ocorra diurese franca) Aporte adequado de calorias Hiperprotica NO. NO restringir a ingesta hdrica. 21. TRATAMENTO Corticoterapia Prednisona: 60mg/m 2 /dia (mx 80 mg/dia) TID 4 a 6 semanas Esquema alternado 2/2d 4 a 6 meses incio 35mg/m 2 , com reduo progressiva OU 2mg/kg 4semanas 2 mg/kg alternado 10% Resposta geralmente em 14 dias. No remisso aps tto = bipsia. 22. TRATAMENTO Corticoterapia Corticosteroid therapy in nephrotic syndrome: a meta-analysis of randomise controlled trials Resultados - Maiores duraes e doses de CTC resultaram em redues significantes em taxa de recidiva, # recidivas/paciente/ano e # pacientes com recidiva, sem aumento nos eventos adversos graves, infeces ou dose cumulativa de CTC. - A durao do tratamento mais importante do que a dose total administrada na reduo do risco de recidiva. 13% a cada ms de tratamento acrescido . - Terapia dias alternados mais eficaz que terapia intermitente na manuteno da remisso com at 6 meses de tratamento. - Dose nica diria to eficaz quanto doses mltiplas dirias na manuteno da remisso. 23. TRATAMENTO Corticoterapia Corticosteroid therapy in nephrotic syndrome: a meta-analysis of randomise controlled trials Concluso - A durao do tratamento

deve ser no mnimo de 3 meses, com benefcios pregressivos demonstrados at o stimo ms de tratamento. - O risco de recidiva, que de cerca de 60% cai para 40% quando se trata o paciente com esquema de 4 semanas dirias seguidas de 6 meses de terapia alternada. - Na segunda fase do tratamento, doses em dias alternadas so preferveis a doses intermitentes (p.e.: 2 ou 3 x/semana) 24. TRATAMENTO Corticoterapia Metilprednisolona: Pulsoterapia Indicaes: Recidivas frq/ vrios esquemas/ intoxic CTC CTCresistentes Esquemas: Mendoza: 6 pulsos dias alternados - 30mg/kg EV (dose mx 1g) diludo em 100ml de SGI 5% . Mendoza modificado: semanas metilprednisolona prednisona 1-2 s 30 mg/kg dias alt 0 3-10 s 30 mg/kg 1x/sem 35 mg/m 2 alternado 11-18 s 30 mg/kg 1x/15 dias 35 mg/m2 alternado 19-52 s 30 mg/kg 1x/30 dias 35 mg/m2 alternado 53-78 s 30 mg/kg 1x/60 dias 35 mg/m2 alternado 25. TRATAMENTO Agentes alquilantes Ciclofosfamida: em recidivas frequentas, CTCresistentes 2.5 mg/kg/dia VO 8-12 sem (d total 200 mg/kg) dose nica matinal. Melhores resultados associado a CTC alternado. Pulsoterapia 500 mg/m 2 /ms por 6 m. Ef. Colaterais: depresso de MO, alopcia, cistite hemorrgica, azoospermia, infertilidade. 26. TRATAMENTO Agentes alquilantes Clorambucil: 0.1 a 0.2 mg/kg/dia VO - 8-12 sem. (dose tt 8-10mg/kg) Ef. Colat: toxix hematologica, fibrose pulmo Levamisol: 2.5 mg/kg VO - 2x/sem - 12 meses antihelmntico com propr. imunomoduladoras Ef. Colat: leucopenia 27. TRATAMENTO Ciclosporina (CSA) Modulador especfico dos linfcitos Dose: 5 mg/kg/dia VO com Dosagem Plasmtica Se no responde em 3m suspender. Eficaz em CTCdependentes: CSA 1ano retirada lenta prednisona baixa dose Ef. Colaterais: nefrotoxicidade (CSA-dependente) Obs.: geralmente h recidivas ps-suspenso 28. TRATAMENTO Outras drogas Antibiticos Uso teraputico Uso profiltico: em casos de hipoalbuminemia + infeces de repetio: Penicilina oral. Importante lembrar: Vacina antipneumocccica 50% no mantm concentrao de Ac adequada aps 1 ano. 29. TRATAMENTO Outras drogas Diurticos Indicao: grandes edemas com repercusso clnica Drogas doses local de ao HCTZ 4 mg/kg/dia tbulo distal Furosemida 1-2 mg/kg/dia ala de henle obs.: o excesso de albumina da ala de henle prejudica a ao, sendo necessrio elevar a dose da furosemida, ou ainda administr-la por infuso contnua. Em ltimo caso, se no derem bons resultados, pode-se utilizar a Albumina Humana. 30. TRATAMENTO Outras drogas IECA Uso mais aceito juntamente com a indometacina para os casos de SN congnita. Antiplaquetrios Azatioprina, vincristina, dapsona e administrao de dieta hipoalergnica so drogas e opes sem efeito prtico observado. 31. BIBLIOGRAFIA 1. Andrade, Olberes VB; Mello, Valderez R; Toporovski, Jlio. Sndrome Nefrtica . In: Nefrourologia na Infncia. p. 356-62 (sem data). 2. Nephrotic Syndrome . In: Nelsons Textbook of Pediatrics. WBSaunders: 16th Edition, 2000. p. 1592-96. 3. Hodson, Elisabeth M; Kuight, John F; Willis, Narelle S; Craig, Jonathan C. Corticosteroid therapy in nephrotic syndrome: a meta-analysis of randomised controlled trials. Arch. Dis. Child. 2000; 83: 45-51 (July). 4. Santos, Jos S; Cardoso, Luiz SB; Silva, Jos Maria P. Sndrome Nefrtica. In : Leo, E; Mota, JAC; Corra, EJ; Viana, MB. Pediatria Ambulatorial. Belo Horizonte: Coopmed, 2005. p. 648-57.

1. Sndrome Nefrtica 2. INTRODUOA sndrome nefrtica no uma doena, mas um conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se manifestam em pacientes com perda macia de protenas pela urina (proteinria), indicando uma deficincia na filtrao glomerular. A sndrome nefrtica a forma de apresentao de vrias doenas renais que se manifestam por edema generalizado e proteinria. 3. CAUSASAs doenas que podem causar leso na filtrao glomerular tm origens inflamatria, infecciosa, degenerativa, obstrutiva, congnita ou neoplsica. Entre as principais causas da sndrome nefrticaesto:Hepatite B;Diabetes Mellitus;Trombose Venosa Renal;Esquistossomose;Toxoplasmose;Malria;Drogas;AIDS;e algumas neoplasias. 4. SINTOMASOs sintomas aparecem inicialmente de forma lenta e o edema vai se instalando progressivamente, iniciando pelas pernas e plpebras e posteriormente acometendo o corpo todo. Tambm so comuns:Aumentode peso (mesmo com apetitediminudo), Cansao, Fraqueza, Elevaoda presso arterial, Diminuioda quantidade e presena de espuma naurina, indicandoperda de protenas. 5. DIAGNSTICOUma avaliao clnica com exame fsico e histria do paciente fundamental. A confirmao da proteinria feita pelo exame de urina. Muitas vezes necessria uma bipsia renal para esclarecer tipo, intensidade e causa da leso glomerular. 6. TRATAMENTO Procurar um mdico aos primeiros sinais da doena fundamental para a indicao do melhor tratamento para cada caso; Somente o especialista poder orientar o paciente em relao aos procedimentos adequados e ao uso de remdios; 7. TRATAMENTO Todos os tratamentos, quaisquer que sejam as causas, visam diminuir ou eliminar a perda anormal das protenas pela urina. Com esta medida, a albumina sangunea volta ao normal e o edema desaparece. O tratamento especfico depende da causa da sndrome nefrtica e podem ser usados antiinflamatrios, antibiticos, imunossupressores e, eventualmente, cirurgia para correo de obstruo venosa ou neoplasia. 8. PREVENO No existe, at o momento, uma forma direta de preveno da sndrome nefrtica. As glomerulonefrites causadas por doenas contagiosas, como AIDS e hepatite, podem ser evitadas com as medidas de preveno de contgio destas patologias. Para os casos de etiologia bacteriana, fundamental que o diagnstico e o tratamento da infeco sejam feitos o mais precocemente possvel. 9. Consulte sempre o seu mdico.Fontes: Manual Merck. Biblioteca OnlineMayo Clinic http://www mayoclinioc.comhttp://www. abcdasaudecom.brEditora mdica: Dra. Anna Gabriela Fuks (615039-RJ)Jornalista responsvel: Roberto Maggessi (31.250 RJ)