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Deformidade de Sprengel (Escpula Alada)

Deformidade mais comum do ombro, rara e de etiologia desconhecida. Causada pela interrupo anormal da migrao caudal da escpula no perodo fetal, resultando em um osso em posio anormal e geralmente hipoplsico, alm de musculatura periescapular com graus variveis de hipoplasia e alteraes degenerativas. Eulenberg (1863) fez a primeira descrio da deformidade e, a partir da publicao do trabalho de Kolliker 1891, passou-se a utilizar o termo deformidade de Sprengel.

Embriologia

O desenvolvimento fetal normal ocorre em trs estgios: perodo de pr-diferenciao (1 e 2 semanas), perodo embrionrio (3 e 8 semanas) e perodo fetal (da 9 semana at o nascimento). A escpula alta congnita uma alterao ocorrida no perodo fetal, a diferenciao comea da quarta, quinta e sexta vrtebras cervicais em torno de 5 semanas de vida intra-uterina, na sexta semana o acrmio e o processo coracide so reconhecidos como condensao de mesnquima, e ao final desta, o colo da escpula j pode ser identificado. No final da stima semana o contorno da escpula se assemelha a do adulto e, na oitava semana, inicia-se a ossificao. Entre a 9 e 12 semanas que ocorre a migrao caudal da escpula at sua posio entre a segunda e a stima vrtebra torcica,. a interrupo anormal dessa descida resulta na deformidade de Sprengel.

Anatomia Patologica

Para muitos autores uma alterao considerada caracterstica a presena de uma conexo omovertebral que une o ngulo spero-medial as escpula ao processo espinhoso, lmina ou ao processo transverso da coluna cervical baixa, essa conexo pode ser de natureza fibrosa, cartilaginosa, ssea, ou uma combinao destas. Os relatos da presena de osso omovertebral nos casos de escpula congnita so de 20 a 46%. As deformidades esquelticas associadas variam de 67 a 100%, sendo as mais comuns: escoliose, sndrome de Klippel-Feil, alteraes de costelas ( ausncia, duplicao, costela cervical) e espinha bfida. Alteraes sistmicas tambm podem ocorrer como: renais, agenesia, hipoplasia e ectopia.

Quadro Clnico

A caracterstica principal da deformidade a assimetria do ombro, que pode estar mascarada nos casos de acometimento bilateral ou quando h associao com escoliose grave. O exame fsico revela escpula hipoplasica, mais elevada que sua posio normal e com rotao medial; o ngulo inferior pode estar mais proeminente em conseqncia da fraqueza da musculatura periescapular, principalmente os rombides e o trapzio; a mobilidade do ombro fica comprometida devido posio anormal da escpula e diminuio do movimento escapulotorcico pela presena de aderncias entre a escpula e as costelas. O sexo feminino mais acometido, na proporo de 3:1, o acometimento bilateral em 10 a 30% dos casos. Cavendish dividiu as alteraes estticas em 4 graus: muito leve, leve, moderado e grave; importante essa classificao para definio do tipo de tratamento a ser estabelecido.

Quadro Radiogrfico

O estudo radiografico deve encerrar, alm da incidencia ntero-posterior incluindo os dois ombros para avaliao da diferena de altura das escapulas, tambem incidencias em perfil e obliquas para avaliar a presena de osso omovertebral. Carson e cols. descreveram uma maneira simples e prtica para avaliar a rotao e a elevao da escpula, que consiste em linhas traadas a partir do ngulo inferior de cada escpula, sendo o rebaixamento escapular a diferena entre os desnivelamentos pr e ps-operatrios. Em funao da alta incidencia de deformidades esqueleticas assoiadas, importante que se realize a radiografia de coluna cervical e coluna total, para avaliao da sindrome de KlippelFeil e escoliose.

Tratamento

Nos casos com deformidades leves, lactentes e crianas at 3 anos de idade, o tratamento conservador e consiste na realizao de exerccios passivos de alongamento. Nos casos moderados e graves est indicado o tratamento cirrgico, que deve ser realizado entre os 3 e 8 anos de idade. Varias tcnicas cirrgicas so descritas e consistem em osteotomias, resseces sseas, liberaes musculares com reposicionamento da escapula ou uma associao destas. As resseces do osso omovertebral e do ngulo superior da escapula so mais indicadas em pacientes acima de 10 anos de idade com deformidade grave e naqueles com objetivo de tratamento puramente esttico. Zoppi e cols. nos casos de reposicionamento da escapula, consideram importante a morcelizao (osteotomia) da clavcula como o primeiro tempo cirrgico, objetivando a preveno de compresso do plexo braquial.

As tcnica de reposicionamento da escapula mais citadas na literatura so: 1. Green: disseco extraperiosteal da musculatura medial da escapula, rebaixamento escapular com reinsero da musculatura no sitio, manuteno da posio por meio de trao esqueltica por 3 semanas e resseco da poro supraespinhal da escapula. 2. Woodward: inciso na linha mediana da quarta vrtebra cervical nona torcica, liberao da musculatura prximo sua origem nos processos espinhosos, rebaixamento da escapula e fixao muscular, mantendo-a em sua nova posio. 3. Putti: desinserao do trapzio e rombides, rebaixamento da escapula e fixao de seu ngulo inferior em um arco costal.

4. Schrock: modificao da tcnica de Putti, em que feita a disseco subperiostealmente e, caso haja dificuldade no rebaixamento da escpula, faz-se osteotomia na base do processo coracide. 5. Wilkinson e Campbell: osteotomia longitudinal medial da escpula a aproximadamente 1cm de sua borda vertebral, exciso do ngulo superior da escapula, rebaixamento da parte lateral e fixao parte medial, mantendo a nova posio. 6. Mears: disseco muscular subperiosteal, osteotomia da fossa supra-espinhal, separando a cavidade glenoidal, o processo coracide, o acrmio e a espinha da escpula do restante do osso, e liberao da cabea longa do trceps.

Luxao Congnita da Cabea do Rdio

a mais freqente deformidade congnita do cotovelo, em 60% dos casos est associada a outras deformidades tanto do MS como do MI, bem como escoliose e at retardo mental. de herana autossmica dominante tanto no caso isolado como no associado e, recessivo nos casos de consanginidade. Marban-Bey cita a associao dessa deformidade com: 7 anomalias nos MMII, 7 de escoliose e retardo mental, 3 da sndrome Nail Patella; mltiplas anomalias congnitas em outros 3 casos, 7 casos de displasia esqueltica, 2 casos de anemia de Fanconi e1 caso cada de sndrome de Klippel-Feil, sndrome de ptergio mltiplo, sndrome de Larsen, hemiatrofia e nanismo gentico. Tratmento: observao; nos casos cirurgicos indicada a resseco (mais indicada na adolecncia por dor) ou reduo aberta

Pseudoartrose congnita da Clavcula

Descrita por Fitzwilliams 1910, como uma patologia rara, no relacionada ao trauma, neurofibromatose, ou disostose cleidocraniana, tendo menos 100 casos descritos na literatura. Etiologia: causa exata desconhecida, sendo a teoria mais aceita a de Lloyd-Roberts, que diz que a disposio mais alta da artria subclvia direita, com sua pulsao, impediria a unio dos dois centros de ossificao primrios da clavcula por volta da 7 semana de gestao. Prevalncia no lado esquerdo e unilateral, quando presente no lado esquerdo, est associada dextrocardia e no h relato de transmisso gentica.

Clnica: a apresentao mais freqente de uma massa rgida, indolor e unilateral no tero mdio da clavcula, com fragmento esternal deslocado ntero-superiormente e o acromial nfero-posteriormente. Com a evoluo essa massa pode tornar-se proeminente e promover o adelgaamento da pele no local, algumas crianas se queixam de falta de fora no brao e limitao da abduo no ombro, porm, na maioria das vezes, a descoberta dessa patologia um achado clnico ou radiolgico acidental. Anatomopatologia: o defeito lateral no tero mdio da clavcula liso com pequeno alargamento, e coberto por cartilagem hialina.

Diagnstico diferencial: difere de uma pseudoartrose ps-traumtica, por no apresentar histria de trauma, no ter dor local e radiograficamente no mostrar calo exuberante nem sinais de consolidao, ao contrrio da Disostose cleidocraniana que apresenta deformidades associadas em outros ossos e defeitos de formao maiores na clavcula ou unio fibrosa entre os fragmentos. Tratamento: o tratamento de escolha pra diversos autores a resseco da pseudoartrose seguida de fixao interna e utilizao de enxerto sseo autgeno esponjoso, em pacientes que apresentam alterao funcional. Wood e Matchinski sugerem que tal procedimento bem recomendado para defeitos inferiores a 4cm; nos maiores que 4cm, eles sugerem apenas resseco da pseudoartrose e alertam para a perda funcional que pode advir. No h uma idade correta para realizao do tratamento, alguns autores sugerem entre 3 a 8 anos de idade, porm, outros relatam no verem vantagem em postergar tal procedimento, indicando a cirurgia j no 1 ano de vida.

Os Acromiale

Conceituada por falha de fuso normal dos centros de ossificao do acrmio. Patologia: o acrmio apresenta trs centros de ossificao, que so cartilaginosos ao nascimento, se ossificam na puberdade e se fundem por volta dos 25 anos de idade, variando de acordo com a localizao, a nounio desses centros pode ser chamada de pr, meso, meta ou basoacrmio, nomeando-se respectivamente de anterior para posterior, sendo mais freqente o defeito de fuso entre o meso e o metacrmio. Clnica: sua incidncia varia na literatura entre 1,4% a 8% em indivduos com mais de 30 anos de idade, sendo bilateral em 62% dos casos, assintomtico, sendo achado ocasionalmente em radiografias do ombro em incidncias axilares. Neer descreveu que em muitos casos essa no-fuso pode determinar dor e desconforto no ombro, mimetizando o sinais e sintomas da sndrome do impacto subcromial.

Durante a contrao do deltide o fragmento anterior e mvel seria tracionado inferiormente e impactando de encontro com as estruturas subacromiais, levando a danos ao manguito rotador, desde tendinite, ruptura macia e irreparvel. Tratamento: cirrgico nos casos sintomticos variando de acordo com a localizao. Para as localizaes mais anteriores (pr-acrmio), na qual o fragmento muito pequeno, indica-se a resseco simples, seja por via artoscpica ou miniinciso. No caso do fragmento ser grande, a resseco do acrmio se constitui num ato iatrognico a ser evitado, pois determinar a impossibilidade de elevao ativa do membro superior, j que o acrmio funciona biomecanicamente como um contensor da cabea do mero, com a sua retirada, a cabea subluxa superiormente. Para as localizaes mais posteriores (meta, meso, ou basoacrmio), onde o fragmento grande, indica-se a clssica curetagem dos bordos, colocao de enxerto sseo e fixao interna rgida pelo mtodo de cerclagem ou parafuso de interferncia.