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Tetralogia de Fallot

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Tetralogia de Fallot

Causa mais comum de bebê cianótico.

- Obstrução da saída do ventrículo direito - estenose pulmonar ( Compensado por: circulação colateral brônquica ou PCA )

- Comunicação interventricular (CIV)

- Dextroposição da aorta com cavalgamento septal

- Hipertrofia ventricular direita.

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Sintomas
• • • • • • • • Cianose (anemia pode mascarar) tardia ( após 6 meses), aos esforços (choro); Dispnéia aos esforços com crises de hipóxia e desaparecimento do sopro cardíaco; Posição de cócoras (↓fluxo para pernas e ↑ para cérebro ); Pele azulada; Escleras cinzas com vasos ingurgitados Baqueteamento digital e unhas em vidro de relógio Retardo do crescimento e desenvolvimento Crises Hipercianóticas paroxísticas (episódios hipóxicos ou “azuis”)

Descompensação, apesar da circulação colateral brônquica ou PCA :

↑ obstrução ( 6- 12 meses )

IC

↑ episódios hipercianóticos

Exame Físico:
• • • • • Pulso, pressão arterial e pressão venosa normais. Hipertrofia de VD - coração tem tamanho normal. Impulso ventricular direito subesternal. Frêmito sistólico na borda esternal esquerda nos 3º e 4º espaços intercostais. Sopro sistólico alto e rude mais intenso em BEE ejetivo em BE superior ou holossistólico em BE inferior. B2 pode ser única ou ter uma componente pulmonar suave.

Hipóxia -> leva a circulação colateral sistemicopulmonar e a policitemia reacional

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Exames Complementares:

Radiologia:

Tamanco Holandês

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Eletrocardiograma:

- Desvio do eixo QRS para direita - Hipertrofia ventricular direita

Ecocardiograma : Tamanho e localização da comunicação interventricular Confluência e tamanho das artérias pulmonares Lateralidade do arco aórtico Suprimento sanguíneo pulmonar Anomalias associadas Origem e trajeto das artérias coronarianas

Cateterismo ( ECO inconclusivo ) Ventriculografia

Tratamento :
Clínico: • • • Manter temperatura corporal de forma adequada, Monitorização da glicemia Lactentes com estenose pulmonar severa: - Evitar fechamento da PCA - PGE1 0,05 a 0,20 µg/kg/min IV - Manter no pré-operatório e durante o cateterismo • Lactentes com obstrução menos severa : - Observar. - Evitar desidratação - Administrar ferro: crises de dispnéia paroxística, tolerância a esforços físicos e bem-estar geral

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Tratamento das crises hipercianóticas paroxísticas: - O2 suplementar - Genuflexão do paciente - β-bloqueador - Morfina

Cirúrgico: • • • • O reparo completo é recomendado antes dos 6 meses de idade. Procedimento paliativo prévio permite adiar a toracotomia. Paliativa ↓frequencia - correção total é executável em todas idades Tipos: - Derivação sistêmico-pulmonar paliativa (shunt de Blalock Taussig modificado ) . Situações de urgência . Anatomia desfavorável como artérias pulmonares hipoplásicas . Crianças com idade inferior a 3 meses

- Toracotomia corretiva ( Contra-indicação - circulação extra-corpórea impossibilitada) . Fechamento da CIV . Ressecção muscular e alargamento da via de saída do VD . Alargamento ou ressecção da válvula e/ou anel pulmonar . Alargamento do tronco da artéria pulmonar . Correção das anomalias associadas

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