P. 1
13 Faktor Pembekuan Darah

13 Faktor Pembekuan Darah

|Views: 2.396|Likes:
Publicado porLili Suriani

More info:

Published by: Lili Suriani on Sep 13, 2013
Direitos Autorais:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

09/29/2014

pdf

text

original

13 Faktor Pembekuan Darah Faktor I Fibrinogen: sebuah faktor koagulasi yang tinggi berat molekul protein plasma dan

diubah menjadi fibrin melalui aksi trombin. Kekurangan faktor ini menyebabkan masalah pembekuan darah afibrinogenemia atau hypofibrinogenemia. Faktor II Prothrombin: sebuah faktor koagulasi yang merupakan protein plasma dan diubah menjadi bentuk aktif trombin (faktor IIa) oleh pembelahan dengan mengaktifkan faktor X (Xa) di jalur umum dari pembekuan. Fibrinogen trombin kemudian memotong ke bentuk aktif fibrin. Kekurangan faktor menyebabkan hypoprothrombinemia. Faktor III Jaringan Tromboplastin: koagulasi faktor yang berasal dari beberapa sumber yang berbeda dalam tubuh, seperti otak dan paru-paru; Jaringan Tromboplastin penting dalam pembentukan prothrombin ekstrinsik yang mengkonversi prinsip di Jalur koagulasi ekstrinsik. Disebut juga faktor jaringan. Faktor IV Kalsium: sebuah faktor koagulasi diperlukan dalam berbagai fase pembekuan darah. Faktor V Proaccelerin: sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif labil dan panas, yang hadir dalam plasma, tetapi tidak dalam serum, dan fungsi baik di intrinsik dan ekstrinsik koagulasi jalur. Proaccelerin mengkatalisis pembelahan prothrombin trombin yang aktif. Kekurangan faktor ini, sifat resesif autosomal, mengarah pada kecenderungan berdarah yang langka yang disebut parahemophilia, dengan berbagai derajat keparahan. Disebut juga akselerator globulin. Faktor VI Sebuah faktor koagulasi sebelumnya dianggap suatu bentuk aktif faktor V, tetapi tidak lagi dianggap dalam skema hemostasis. Faktor VII Proconvertin: sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif stabildan panas dan berpartisipasi dalam Jalur koagulasi ekstrinsik. Hal ini diaktifkan oleh kontak dengan kalsium, dan bersama dengan mengaktifkan faktor III itu faktor X. Defisiensi faktor Proconvertin, yang mungkin herediter (autosomal resesif) atau diperoleh (yang berhubungan dengan kekurangan
1

Disebut juga fibrinase dan protransglutaminase. menyatukan mereka untuk memulai jalur umum dari pembekuan. sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif stabil dan terlibat dalam jalur intrinsik dari pembekuan. penyebab hemofilia A. sebuah faktor koagulasi yang merubah fibrin monomer untuk polimer sehingga mereka menjadi stabil dan tidak larut dalam urea. Faktor XI Tromboplastin plasma yg di atas. faktor koagulasi yang stabil yang terlibat dalam jalur intrinsik dari koagulasi. Setelah aktivasi.vitamin K). diaktifkan Defisiensi faktor X. yang disebut prothrombinase. Kekurangan faktor ini menghasilkan kecenderungan trombosis. Faktor XII Hageman faktor: faktor koagulasi yang stabil yang diaktifkan oleh kontak dengan kaca atau permukaan asing lainnya dan memulai jalur intrinsik dari koagulasi dengan mengaktifkan faktor XI. sekali diaktifkan. bertindak (dalam konser dengan faktor von Willebrand) sebagai kofaktor dalam aktivasi faktor X. Disebut juga Prower Stuart-faktor. sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif stabil dan berpartisipasi dalam baik intrinsik dan ekstrinsik jalur koagulasi. sebuah resesif terkait-X sifat. Disebut juga faktor antihemophilic C. Kekurangan faktor ini dapat menyebabkan gangguan koagulasi sistemik. hal ini dapat membelah dan mengaktifkan prothrombin untuk trombin. Faktor XIII Fibrin-faktor yang menstabilkan. itu mengaktifkan faktor IX. Setelah diaktifkan. fosfolipid. Kekurangan faktor ini memberikan kecenderungan seseorang hemorrhagic. Faktor X Stuart faktor. Disebut juga faktor Natal dan faktor antihemophilic B. Disebut juga serum prothrombin konversi faktor akselerator dan stabil. Faktor VIII Antihemophilic faktor. fibrin yang memungkinkan untuk membentuk pembekuan darah. hasil di hemofilia B. Faktor IX Tromboplastin Plasma komponen. membentuk kompleks dengan kalsium. Lihat juga kekurangan faktor XI. dan faktor V. Bentuk yang diaktifkan disebut juga thrombokinase. Disebut juga antihemophilic globulin dan faktor antihemophilic A. sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif labil dan berpartisipasi dalam jalur intrinsik dari koagulasi. 2 . Bentuk yang diaktifkan juga disebut transglutaminase. hasil dalam kecenderungan perdarahan. Defisiensi.

Pembekuan darah 3 .1.

trombosit pertama-tama harus diaktifkan untuk membuka fosfolipid asidik (anionic). Fosfatidil serin dan fosfatoidil inositol yang normalnya terdapat pada sisi keadaan tidak bekerja. Bagi perakitan kompleks tenase. Secara in vivo. factor XII akan diaktifkan menjadi factor XIIa pada saat proteolisis oleh kalikrein. Lintasan intinsik melibatkan factor XII. dan juga melepaskan bradikinin(vasodilator) dari kininogen dengan berat molekul tinggi. menjadi enzim serin protease. Begitu terbentuk. suatu glikoprotein. kininogen dengan berat molekul tinggi/ High Molecular Weight Kininogen (HMWK). Reaksi yang belakangan ini memerlukan perakitan komponen. Factor VIII diaktifkan oleh thrombin dengan jumlah yang sangat kecil hingga 4 . bukan merupakan precursor protease. yaitu factor IXa. factor XII dan XI terpajan pada permukaan pengaktif yang bermuatan negative. yaitu factor Xa. Lintasan ini dimulai dengan “fase kontak” dengan prekalikrein.Bekuan mulai terbentuk dalam waktu 15-30 detik bila trauma pembuluh sangat hebat. a. kininogen dengan berat molekul tinggi. dan dala 1-2 menit bila traumanya kecil. IX dan X). Jalur intrinsic/ intrinsic pathway Disebut ekstrinsik karena tromboplastin jaringan (tissue factor) berasal dari luar darah. residu Gla dalam region terminal amino pada molekul tersebut berfungsi sebagai tempat pengikatan berafinitas tinggi untuk Ca2+. Factor ini selanjutnya memutuskan ikatan Arg-Ile dalam factor X untuk menghasilkan serin protease 2-rantai. tetapi kofaktor yang berfungsi sebagai resepto untuk factor IXa dan X pada permukaan trombosit. Perlu kita perhatikan bahwa dalam semua reaksi yang melibatkan zimogen yang mengandung Gla (factor II. ion Ca2+ dan fosfolipid trombosit. pada permukaan trombosit aktif. VII. XI. yakni: Ca2+ dan factor IXa dan factor X. prekalikrein. yang dinamakan kompleks tenase. Factor Xia dengan adanya ion Ca2+ mengaktifkan factor IX. IX. VIII dan X. factor xiia mengaktifkan factor XI menjadi Xia. Pembekuan darah berlangsung melalui dua jalur yaitu jalur intrinsic dan jalur ekstrinsik. Lintasan ini membentuk factor Xa (aktif). Kalau komponen dalam fase kontak terakit pada permukaan pengaktif. kemungkinan protein tersebut teraktif pada permukaan sel endotel. Factor VIII. Factor XIIa ini akan menyerang prekalikrein untuk menghasilkan lebih banyak kalikrein lagi dengan menimbulkan aktivasi timbale balik.

dan kalikrein dapat mengaktifkanurokinase rantai-tunggal. Produksi factor Xa dimulai pada tempat cedera jaringan dengan ekspresi factor jaringan pada sel endotel. Factor jaringan berinteraksi dengan factor VII dan mengaktifkannya. pembentukan kompleks antara factor jaringan dan factor VIIa kini dipandang sebagai proses penting yang terlibat dalam memulai pembekuan darah secara in vivo. Makna fisiologik tahap awal lintasan intrinsic. yang turut melibatkan factor XII. Kemudian kompleks factor Xa-TFPI ini manghambat kompleks factor VIIa-faktor jaringan. Sebenarnya lintasan intrinsik bisa lebih penting dari fibrinolisis dibandingkan dalam koagulasi. beredar dalam darah dan disintesis di hati. factor VII memutuskan ikatan Arg-Ile yang sama dalam factor X yang dipotong oleh kompleks tenase pada lintasan intrinsic. factor VII merupakan glikoprotein yang mengandung Gla. yang selanjutnya diinaktifkan oleh thrombin dalam proses pemecahan lebih lanjut.X serta Ca2+ dan menghasilkan factor Xa. Jalur Ekstrinsik/ Ekstrinsic Pathway Disebut ekstrinsik karena tromboplastin jaringan (tissue factor) berasal dari luar darah. 5 . karena kalikrein. Interaksi yang penting lainnya antara lintasan ekstrinsik dan intrinsic adalah bahwa kompleks factor jaringan dengan factor VIIa juga mengaktifkan factor IX dalam lintasan intrinsic. prekalikrein dan kininogen dengan berat molekul besar. Sebenarna. Factor jaringan bekerja sebagai kofaktor untuk factor VIIa dengan menggalakkan aktivitas enzimatik untuk mengaktifkan factor X. Inhibitor lintasan factor jaringan (TFPI: tissue factor fatway inhibitior) merupakan inhibitor fisiologik utama yang menghambat koagulasi. factor XIIa dan Xia dapat memotong plasminogen. Lintasan ekstrinsik melibatkan factor jaringan. Inhibitor ini berupa protein yang beredar didalam darah dan terikat lipoprotein. b. factor VII.terbentuk factor VIIIa. TFPI menghambat langsung factor Xa dengan terikat pada enzim tersebut didekat tapak aktifnya. Aktivasi factor X menciptakan hubungan yang penting antara lintasan intrinsic dan ekstrinsik.

Setelah terikat dengan kompleks factor Va serta Xa pada membrane trombosit. dan tempat protease aktif yang bergantung pada serin berada dalam regionterminalkarboksil molekul tersebut. limpa serta ginjal dan ditemukan didalam trombosit serta plasma berfungsi sebagai kofaktor dng kerja mirip factor VIII dalam kompleks tenase. Protrombin (72 kDa) merupakan glikoprotein rantai-tunggal yang disintesis di hati. Region terminal amino pada keenam rantai dipertahankan dengan jarak yang rapat oleh sejumlah ikatan disulfide. akan mengaktifkan protrombin(II) menjadi thrombin (IIa) yang kemudian mengubah fibrinogen menjadi fibrin. unsure ini terikat dengan reseptor spesifik pada membrane trombosit dan membentuk suatu kompleks dengan factor Xa serta protrombin. factor Xa yang dihasilkan oleh lintasan intrinsic dak ekstrinsik. diberi nama difibrinopeptida A (FPA) dan B (FPB). 340 kDa) merupakan glikoprotein plasma yang bersifat dapat larut dan terdiri atas 3 pasang rantai polipeptida nonidentik (Aα. Pengaktifan protrombin terjadi pada permukaan trombosit aktif dan memerlukan perakitan kompelks protrombinase yang terdiri atas fosfolipid anionic platelet. Fibrinogen (factor 1.Bβγ)2 yang dihubungkan secara kovalen oleh ikatan disulfda. yang kemudian dilepas dari permukaan trombosit. Ca2+. Ketiga rantai tersebut keseluruhannya disintesis dihati: tiga structural yang terlibat berada pada kromosom yang sama dan ekspresinya diatur secara terkoordinasi dalam tubuh manusia. Factor V yang disintesis dihati. protrombin dipecah oleh factor Xa pada dua tapak aktif untuk menghasilkan molekul thrombin dua rantai yang aktif. Selanjutnya kompleks ini di inaktifkan oleh kerja thrombin lebih lanjut. Proses konversi Fibrinogen menjadi Fibrin. sementara region terminal karboksil tampak terpisah sehingga menghasilkan molekol memanjang yang sangat asimetrik. Bagian A dan B pada rantai Aa dan Bβ. Ketika aktif menjadi Va oleh sejumlah kecil thrombin. Region terminal-amino pada protrombin mengandung sepeuluh residu Gla.c. factor Va. Lntasan Terakhir Pada lintasan terakhir yang sama. Rantai Bβ dan y mengandung oligosakarida kompleks yang terikat dengan asparagin. factor Xa dan protrombin. Rantai A dan B pada thrombin disatukan oleh ikatan disulfide. dengan demikian akan menghasilkan sarana untuk membatasi pengaktifan protrombin menjadi thrombin. mempunyai ujung terminal amino pada rantainya masing-masing yang mengandung muatan negative 6 .

Bekuan fibrin ini mula-mula bersifat agak lemah dan disatukan hanya melalui ikatan nonkovalen antara molekul-molekul monomer fibrin. Selain mengubah fibrinogen menjadi fibrin. menghidrolisis 4 ikatan Arg-Gly diantara molekul-molekul fibrinopeptida dan bagian α serta β pada rantai Aa dan Bβ fibrinogen. Thrombin (34kDa). yaitu protease serin yang dibentuk oleh kompleks protrobinase. thrombin juga mengubah factor XIII menjadi XIIIa yang merupakan transglutaminase yang sangat spesifik dan membentuk ikatan silan secara kovalen anatr molekul fibrin dengan membentuk ikatan peptide antar gugus amida residu glutamine dan gugus ε-amino residu lisin. Pembentukan polimer fibrin inilah yang menangkap trombosit. sehingga menghasilkan bekuan fibrin yang lebih stabil dengan peningkatan resistensi terhadap proteolisis. molwkul fibrin akan mempertahankan 98% residu yang terdapat dalam fibrinogen. Karena FPA dan FPB masing-masing hanya mengandung 16 dab 14 residu. 7 . Muatannegatif ini turut memberikan sifat dapat larut pada fibrinogen dalam plasma dan juga berfungsi untuk mencegah agregasi dengan menimbulkan repulse elektrostatik antara molekul-molekul fibrinogen.berlebihan sebagai akibat adanya residu aspartat serta glutamate disamping tirosin Osulfat yang tidak lazim dalam FPB. sel darah merah dan komponen lainnya sehingga terbentuk trombos merah atau putih. Pengeluaran molekul fibrinopeptida akan memajankan tapak pengikatan yang memungkinkan molekul monomer fibrin mengadakan agregasi spontan dengan susunan bergiliran secara teratur hingga terbentuk bekuan fibrin yang tidak larut. Pelepasan molekul fibrinopeptida oleh thrombin menghasilkan monomer fibrin yang memiliki struktur subunit (αβγ)2.

1 mg/ kgBB/kali pemberian 1-3 mg/kgBB/hr 60-100 mg/kgBB/hr 50-80 mg/kgBB/hr.5 mg/kgBB/hr 1-2 mg per oral/hari 6 mg/kgBB/hr 25-50 mg/kgBB/hr 40-50 mg/kgBB/hr 0.25-0.5-1 g/kgBB/hr 0’5-1 g/kgBB 1-2 mg/kgBB/hr 150 mg/kgBB/hr 5 mg/kgBB/hr 15 mg/kgBB/hr 10-40 mg/kgBB/hr 4-5 mg/kgBB/hr 10-30 mg/kgBB/hr 5-7 mg/kgBB/hr 2-20 µg/kg/menit 2-20 µg/kg/menit 0.3 mg/kgBB/hr 20 mg /kgBB/hr 0.3-0.1 mg/kgBB/hr 0.0 µg/kg/menit 0.6 mg/kgBB/hr 100 mg/kgBB/hr 2 mg/kgBB/hr 0.05-1.5 mg/kgBB/hr 1-2 mg/kgBB/hr 1-3 mg/kgBB/hr 0.05-1. (iv) 10 mg/kgBB/hr 0.1-0.0 µg/kg/menit 8 .DOSIS PEMBERIAN OBAT No 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 Nama Obat Cefotaxim Chloramfenikol CTM Dexametason Amoxsisilin Ceftriaxon Sefiksim Nifedipin Asam folat Kotrimoksazol Tetrasiklin Eritromisin Diazepam Asiklovir Propanolol Furosemid Spironolakton Captopril Asetosal Prednisone Nifedipin Albumin Manitol Metilprednisolon Ampisilin Entamisin Vidarabin Asam valproat Fenobarbital Karbamazepin Fenitoin Dobutamin Dopamine Epinefrin Norepineprin Dosis 50-100 mg/kgBB/hr 50-100 mg/kgBB/hr 0.5-1.

9 .

You're Reading a Free Preview

Descarregar
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->