SITI NURJAWAHIR ROSLI 11.2012.

249 FK UKRIDA

 Atresia

ani adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rektum dan atresia rektum. Atresia ani adalah malformasi kongenital dimana rectum tidak mempunyai lubang keluar (Walley,1996). Atresia ani adalah tidak lengkapnya perkembangan embrionik pada distal anus atau tertutupnya anus secara abnormal (Suriadi,2001).

 Putusnya

saluran percernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur. Kegagalan pertumbuhan saat bayi berusia 12 minggu. Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah usus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu ke-4 hingga ke-6 usia kehamilan. Berkaitan dengan Sindrom Down (kelainan genetik)

 Sindrom

vactrel (sindrom dimana terjadi abnormalitas pada vertebral, anal, jantung, trachea, esofagus, ginjal, dan kelenjar limfe). Kelainan kardiovaskuler Kelainan sistem gastrourinarius. Kelainan sistem gastrointestinal. Kelainan tulang belakang

saluran pencernaan berasal dari foregut, midgut dan hindgut. Foregut faring, sistem pernafasan bagian bawah,esofagus, lambung sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas.

Midgut usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon asenden sampai pertengahan kolon transversum.

Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm kloaka,dan ektoderm dari protoderm atau analpit.

Usus terbentuk mulai minggu ke-4 disebut sebagai primitif gut.

Fungsi fisiologi anorectal 1.Motilitas kolon a. Absorbsi cairan b.Keluarkan isi feses dari kolon ke rectum
2. Fungsi defekasi a.Keluarkan feses secara intermitten dari rectum b.Tahan isi usus agar tidak keluar saat tidak defekasi

 Atresia

ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional. Anus dan rektum berkembang dari embrionik bagian belakang. Ujung ekor dari bagian belakang berkembang menjadi kloaka yang merupakan bakal genitourinarius dan struktur anorektal. Terjadi stenosis anal karena adanya penyempitan pada kanal anorektal. Terjadi atresia ani karena tidak ada kelengkapan migrasi dan perkembangan struktur kolon antara minggu ke-7 dan ke-10 dalam perkembangan fetal.

 Kegagalan

migrasi dapat juga dapat terjadi karena kegagalan dalam agenesis sakral danAbnormalitas pada uretra danvagina. Tidak adanya pembukaan usus besar yang keluar anus menyebabkan feses tidak dapat dikeluarkan sehingga intestinal mengalami obstruksi. klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula.Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum,maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkloremia, sebaliknya feses yang mengalir ke arah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang.

Manifestasi

anomali letak tinggi/supralevator. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis

anomali letak rendah/infra levator berasal dari

defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital.

Pada wanita 90% kasus atresia ani dengan fistula ke vagina(rektovagina) atau perineum (rektovestibuler).

Pada laki-laki biasanya letak tinggi, umumnya fistula menuju ke vesika urinaria atau ke

prostat(rektovesika). Pada letak rendah, fistula

menuju ke uretra (rektouretralis).

 Gejala

yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam waktu 24-48 jam. Gejala itu dapat berupa:

Perut kembung Muntah Tidak bisa buang air besar Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan.

a.Tanpa anus tetapi dengan dekompresi adekuat traktus gastrointestinalis dicapai melalui saluran fistula eksterna. Kelompok ini terutama melibatkan bayi perempuan dengan fistula recto-vagina atau recto-fourchette yang relatif besar,dimana fistula ini seringdengan bantuan dilatasi, maka bisa didapatkan dekompresi usus yang adekuat sementara waktu.
b.Tanpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak adekuat untuk jalan keluar tinja. Pada kelompok ini tidak ada mekanisme apapun untuk menghasilkan dekompresi spontan kolon, memerlukan beberapa bentuk intervensi bedah segera

 Tinggi

(supralevator) : rektum berakhir di atas M. levator ani (M. puborektalis) dengan jarak antara ujung buntu rektum dengan kulit perineum lebih dari 1 cm. Letak upralevator biasanya disertai dengan fistel ke saluran kencing atau saluran genital. Intermediate : rektum terletak pada M. levator ani tetapi tidak menembusnya. Rendah : rektum berakhir di bawah M. levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung rektum paling jauh 1 cm.

Penggolongan anatomis malformasi anorektal: Laki laki Golongan I: Fistel urine neonatus pada usia Atresia rekti Perineum datar Tanpa fistel udara> 1cm dari kulit pada invertogram Golongan II: Fistel perineum neonatus tanpa Membran anal Stenosis ani Bucket handle Tanpa fistel, udara < 1 cm dari kulit pada invertogram

Tindakan: Kolostomi 4 6 bulan

Tindakan: Operasi definitif

kolonostomi

Perempuan Golongan I: Kloaka neonatus pada usia Fistel vagina Fistel vestibulo ano Atresia rekti Tanpa fistel udara> 1cm dari kulit pada invertogram

Tindakan: Kolostomi
4 6 bulan

Golongan II: Fistel perineum definitif neonatus tanpa Stenosis ani Tanpa fistel, udara < 1 cm dari kulit pada invertogram

Tindakan: Operasi

kolonostomi

Gambaran kelainan anorektum Membran anal, 1. udara direktum 2. tulang belakang sakrum Atresia ani letak rendah (mungkin dengan fistel keperineum anterior) Atresia ani letak tinggi (mungkin sekali dengan fistula ke uretra atau buli buli) Atresia rectum. 1. udara direktum 2. tulang belakang sakrum 3. atresia rectum 4. anus

 Gambar

atresia ani letak tinggi Fistula rektovesikal, 1. udara didalam rektum 2. tulang belakang 3. kandung kemih 4. simpisis 5. uretra 6. fistula rektovesikal Fistula rektouretra

TATALAKSANA
tergantung klasifikasinya. Pada atresia ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa waktu lalu penanganan atresia ani menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi

Pena dan Defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagitalanorektoplasti, yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel.

 Prinsip

pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan tindakan bedah yang disebutkan diseksi postero sagital/plastik anorektal posterosagital/ PSARP. Kolostomi merupakan perlindungan sementara. Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi yaitu transversokolostomi (kolostomi dikolon transversum) dan sigmoidostomi (kolostomi disigmoid). Bentuk kolostomi yang mudah dan aman adalah stoma laras ganda (Double barrel).

a.

Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila :

Fistel perianal (+),bucket handle, anal stenosis atau anal membrane berarti atresia letak rendah maka dilakukan minimal Postero Sagital Anorektoplasti (PSARP) tanpa kolostomi. Bila mekoneum (+) maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi terlebih dahulu, setelah 8 minggu kemudian dilakukan tindakan definitif. Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram. Bila akhiran rektum < 1 cm dari kulit maka disebut letak rendah. Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi. Pada laki-laki fistel dapat berupa rektovesikalis, rektouretralis dan rektoperinealis.

b.Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel

Bila

ditemukan fistel perineal (+) maka dilakukan minimal PSARP (Posterio Sagital Ano Rectal Plasty) tanpa kolostomi. Bila fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih dahulu. fistel (-) maka dilakukan invertrogram: apabila akhiran < 1cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti, apabila akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

Bila

A. Pembuatan Kolostomi Kolostomi adalah sebuah lubang buatan yang dibuat oleh dokter ahli bedah pada dinding abdomen untuk mengeluarkan feses. Pembuatan lubang biasanya sementara atau permanen dari usus besar atau colon iliaka. Untuk anomali tinggi, dilakukan kolostomi beberapa hari setelah lahir.

B. PSARP (posterosagittal anorectoplasty)

PSARP adalah suatu tindakan operasi definitif pada pasien atresia ani dengan teknik operasi menggunakan irisan kulit secara sagittal mulai dari tulang koksigeus sampai batas anterior bakal anus insisi diperdalam hingga teridentifikasi muscle complex dan akhiran rektum. Akhiran rektum kemudian dijahit pada bakal kulit yang telah diberi petanda. Jenis PSARP adalah full PSARP, limited PSARP dan minimal PSARP. Bedah definitifnya, yaitu anoplasty dan umumnya ditunda 9 sampai 12 bulan. Penundaan ini dimaksudkan untuk memberi waktu pelvis untuk membesar dan pada otot-otot untuk berkembang. Tindakan ini juga memungkinkan bayi untuk menambah berat badannya dan bertambah baik status nutrisinya.

 Minimal

PSARP

tidak dilakukan pemotongan otot levator maupun vertical fibre, yang penting adalah memisahkan common wall untuk memisahkan rektum dengan vagina dan yang dibelah hanya otot sfingter eksternus. indikasi : dilakukan pada fistula perineal, anal stenosis, anal membran, bucket handle dan atresia ani tanpa fistula yang akhrian rektum kurang dari 1 cm dari kulit.

Limited

PSARP

yang dibelah adalah otot sfingter eksternal, muscle fiber, muscle complex serta tidak membelah tulang coccygeus. Yang penting adalah diseksi rektum agar tidak merusak vagina. indikasi : atresia ani dengan fistula rektovestibuler

 Full

PSARP

dibelah otot sfingter eksternus, muscle complex, dan coccygeus indikasi : atresia ani letak tinggi dengan gambaran invertogram gambaran akhiran rektum lebih dari 1 cm dari kulit, pada fistula rektovaginalis, fistula rektouretralis, atresia rektum dan stenosis rektum.

C. Tutup kolostomi Tindakan yang terakhir dari atresia ani. Biasanya beberapa hari setelah operasi, anak akan mulai BAB melalui anus. Pertama, BAB akan sering tetapi seminggu setelah operasi BAB berkurang frekuensinya dan agak padat.

Infeksi saluran kemih yang berkepanjangan. Obstruksi intestinal Kerusakan uretra akibat prosedur pembedahan. Komplikasi jangka panjang :

Eversi mukosa anal. Stenosis akibat kontraksi jaringan parut dari anastomosis. Impaksi dan konstipasi akibat terjadi dilatasi sigmoid. Masalah atau kelambatan yang berhubungan dengan toilet training. Inkontinensia akibat stenosis anal atau impaksi. Fistula kambuh karena tegangan di area pembedahan dan infeksi.

 Dengan

menggunakan kalsifikasi diatas dapat dievaluasi fungsi klinis:

Kontrol feses dan kebiasaan buang air besar Sensibilitas rektum Kekuatan kontraksi otot sfingter pada colok dubur

Evaluasi

psikologis Fungsi kontinensia tidak hanya tergantung pada kekuatan sfingter atau sensasi saja, tetapi tergantung juga pada bantuan orang tua dan kooperasi serta keadaan mental penderita.