MANUAL BSICO DE CIRUGA PEDITRICA

ZZZIEFRPIRURULQFRQPHGLFR

SERGIO A. DEL RO GONZLEZ

CIRUJANO PEDIATRA

RAFAEL E. GARCA GUTIRREZ

CIRUJANO PEDIATRA

Este compendio de ciruga peditrica ha sido realizado con la experiencia de los autores durante su formacin en el pos grado de ciruga peditrica en el Hospital de La Raza en el D.F. de Mxico y en Instituto da Crianca del Hospital de las clnicas de la universidad de Sao Paulo, Brasil y ahora en sus labores docente asistenciales en nuestro pas. Deseamos dejar esta obra medica para ser la gua de consulta rpida y sencilla para ser utilizar en el da a da del medico general y del pediatra, quienes lidian constantemente con nios enfermos poseedores de patologas quirrgicas en ocasiones complejas. Queremos con esta gua dar una orientacin bsica, compaa constante de los colegas en sus quehaceres diarios en la atencin de los nios con patologa de manejo quirrgico.

Los autores

DEDICADO A:

DIOS

Quien nos dio razn para diagnosticar las enfermedades, ojos para identificarlas y manos para curarlas; y cuando no es posible mdicamente su tratamiento, voz para poder calmar el dolor de nuestros pacienticos y sus familias. Y A nuestras familias, quienes con su apoyo y sacrificio personal por nuestras innmeras ausencias en el hogar, han ayudado a desempear nuestra labor profesional con el apoyo, mstica y gran amor, para poder as, auxiliar a los pequeos pacientes durante su enfermedad.

AGRADECIMIENTOS
A TODOS NUESTROS PEQUEOS PACIENTES
Quienes con su dolor nos ayudaron a aprender a sanarlos A los Drs. MARTIN A. LAROTTA y CARLOS MELO
Cirujanos Peditricos por algunas de sus imgenes personales

ZZZIEFRPIRURULQFRQPHGLFR
CONTENIDO
TRAUMA PEDITRICO ..................................................................................... 9
GENERALIDADES ...................................................................................................... 9 TRAUMA DE TORAX ................................................................................................ 10 TRAUMA CARDACO Y DE GRANDES VASOS...................................................... 20 TRAUMA ABDOMINAL ............................................................................................. 22 TRAUMA URINARIO................................................................................................. 27

CIRUGA DE TORAX ....................................................................................... 31

ENFISEMA LOBAR ................................................................................................... 31 ENFERMEDAD ADENOMATOIDEA QUSTICA....................................................... 32 QUISTE BRONCOGNICO ...................................................................................... 34 SECUESTRO PULMONAR....................................................................................... 36 DEFORMIDADES DE LA PARED TORACICA ......................................................... 37 TUMORES MEDIASTINALES................................................................................... 40

CIRUGA DE ABDOMEN ................................................................................. 43

ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFGICO.......................................... 43 APENDICITIS AGUDA .............................................................................................. 47 QUEMADURA ESOFGICA POR CAUSTICOS ...................................................... 49 INVAGINACIN INTESTINAL .................................................................................. 52 DIVERTCULO DE MECKEL .................................................................................... 55 ATRESIA DE VIAS BILIARES (AVBEH) ................................................................... 57 QUISTE DE COLEDOCO ......................................................................................... 61 HIPERTENSIN PORTAL ........................................................................................ 63 LCERA PPTICA ................................................................................................... 66 HIPERTROFIA PILRICA ........................................................................................ 66 PANCREATITIS ........................................................................................................ 69 PATOLOGA DE BAZO ............................................................................................. 73

CIRUGIA DE MNIMAMENTE INVASIVA......................................................... 76

GENERALIDADES .................................................................................................... 76 COLECISTECTOMIA ................................................................................................ 76 COLANGIO TRANS OPERATORIA.......................................................................... 77 APENDICECTOMA .................................................................................................. 77 HERNIA INGUINAL ................................................................................................... 78 HIATO ESOFGICO ................................................................................................. 78

NEONATO QUIRRGICO ............................................................................... 79

ONFALOCELE Y GASTROSQUISIS ........................................................................ 79 HERNIA DIAFRAGMTICA ...................................................................................... 83 ATRESIA DUODENAL Y PANCREAS ANULAR ...................................................... 88 ATRESIA YEYUNO ILEAL ........................................................................................ 90 ENTERCOLITIS NECROSANTE .............................................................................. 95 ENFERMEDAD MECONEAL .................................................................................. 101 DUPLICACIN INTESTINAL .................................................................................. 103 SANGRADO GASTRO INTESTINAL. ..................................................................... 106 MALFORMACIN ANO RECTAL ........................................................................... 107 ATRESIA DE ESFAGO ........................................................................................ 114 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG ................................................................... 120 MALROTACIN INTESTINAL ................................................................................ 131

CIRUGA UROLGICA .................................................................................. 133

VALVAS URETRALES POSTERIORES ................................................................. 136 ESTENOSIS URETERO PIELICA .......................................................................... 137 REFLUJO VESICO URETERAL-RVU..................................................................... 142 HIPOSPADIAS ........................................................................................................ 146 EXTROFIA VESICAL .............................................................................................. 148 EXTROFIA DE CLOACA......................................................................................... 150 ANORMALIDADES QUSTICAS RENALES ........................................................... 151 PATOLOGA URETERAL ....................................................................................... 152 ANORMALIDADES INTERSEXUALES .................................................................. 155 VEJIGA NEUROGNICA ........................................................................................ 157

CIRUGIA DE CANAL INGUINAL.................................................................... 159

ESCROTO AGUDO. TORSIN DEL TESTICULO. ................................................ 159 HERNIA INGUINAL. ................................................................................................ 163 TESTICULOS NO DESCENDIDOS ........................................................................ 165 VARICOCELE ......................................................................................................... 166

CIRUGA ONCOLGICA - ONCOLOGA QUIRRGICA .............................. 168

LINFOMAS .............................................................................................................. 168 ENFERMEDAD DE HODGKIN ............................................................................... 168 LINFOMA NO HODGKIN ........................................................................................ 170 NEUROBLASTOMA ................................................................................................ 171 MASAS ABDOMINALES ......................................................................................... 173 TUMOR DE WILMS ................................................................................................ 174 FEOCROMOCITOMA ............................................................................................. 178

TUMOR TESTICULAR ............................................................................................ 179 LESIONES HEPTICAS ......................................................................................... 181 RABDOMIOSARCOMA........................................................................................... 183 TERATOMAS .......................................................................................................... 184 TUMORES DE OVARIO ......................................................................................... 186

CIRUGA CARDIOVASCULAR ...................................................................... 189

PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO .................................................... 189 COARTACIN ARTICA........................................................................................ 190 COMUNICACIN INTER AURICULAR .................................................................. 191 COMUNICACIN INTERVENTRICULAR............................................................... 191 ANOMALAS DEL ARCO ARTICO....................................................................... 192

CIRUGA PLSTICA RECONSTRUCTIVA .................................................... 193

LABIO Y PALADAR HENDIDO ............................................................................... 193 LABIO FISURADO .................................................................................................. 193 PALADAR HENDIDO. ............................................................................................. 194 INJERTOS Y COLGAJOS....................................................................................... 196 QUEMADURAS....................................................................................................... 197

BIBLIOGRAFA CONSULTADA ..................................................................... 202

TRAUMA PEDITRICO
GENERALIDADES
El trauma es una de las principales causas de mortalidad infantil en el mundo, en Colombia es unas de las tres principales causas de muerte infantil en las diferentes etapas de la vida, podramos decir que en nuestro pas existe mayor probabilidad de morir por una lesin traumtica que por una neumona. El trauma se considera un problema de salud pblica y el primer atendimiento mejora los ndices de sobrevida y disminuye la probabilidad de secuelas cuando se realizan de manera acertada. A continuacin daremos unas bases simples para el manejo del trauma en general, si se desea profundizar sugerimos la revisin de textos especializados como el ATLS y/o el PALTS. Valoracin inicial de todo paciente politrumatizdo: 1. A. Va area permeable y control de columna cervical. La lengua en los nios puede obstruir la va area, por tal razn de manera gentil se debe luxar anteriormente la mandbula, sin movilizar la columna cervical. 2. B. Respiracin. Valorar ritmo y frecuencia as como la expansibilidad torcica, verificar que no exista cianosis. Administrar oxigeno segn el caso. Oximetra de pulso 3. C. Circulatorio. Valorar ritmo y fuerza del pulso, as como llenado capilar. Accesos venosos calibrosos en No. de 2 por puncin de venas en dorso de mano, en casos de difcil canalizacin de venas la diseccin venosa se debe realizar o la puncin de la medula sea. Administrar los lquidos y hemoderivados tibios. No recomendamos la puncin de venas centrales en pacientes con choque hipovolemico por la posibilidad de iatrogenia. 4. D. Neurolgico. Valorar rpidamente dficit neurolgico, pupilas, realizar escala de Glasgow infantil. 5. E. Exposicin: desvestir por completo al paciente para evaluar otras posibles lesiones. Se debe evitar la perdida de temperatura, la hipotermia ocasiona aumento del consumo de oxigeno y vasoconstriccin. 6. F. Sonda de foley para monitorizar diuresis. En caso de lesin de uretra evaluar la realizacin de una cistotoma. 7. G. Sonda gstrica de descompresin. El nio con angustia y dolor se esita y llora deglutiendo gran cantidad de aire que ocasiona distensin abdominal, esto incrementa la dificultad respiratoria por la elevacin del diafragma (excepto en lesiones de lamina cribosa). 8. H. Historia. Realizar de manera rpida el interrogatorio del local del accidente, tipo de trauma, perdidas de conocimiento, tiempo transcurrido, atencin inicial etc.

Paciente se maneja con bolo de solucin cristaloide tipo Hartman o Salina a razn de 20 mililitros por kilo de peso, repetir un bolo con el mismo volumen si no existe estabilidad hemodinmica se indica ciruga de urgencia. Despus de las medidas iniciales si el paciente se estabiliza se continuara con la evaluacin imaginolgica y laboratorial. Valoracin radiolgica en el examen primario: Tres radiografas son esenciales: 1. Lateral de columna cervical 2. Trax 3. Abdomen Laboratorio Clnico de Urgencias: a. Hemograma completo con control de Hb y Hcto frecuente segn el caso. b. Amilasa Srica lesin pancretica, visceral c. Hemoclasificasin d. Examen general de orina e. Ultrasonido abdominal f. TAC

TRAUMA DE TORAX
La frecuencia en la edad Peditrica vara del 6 al 25%. A pesar de los avances actuales en resucitacin cardio pulmonar todava el 50% de los pacientes mueren en el sitio del accidente por la magnitud de la lesin. La elasticidad de la caja torcica permite el paso de la energa hacia estructuras internas ocasionando lesiones graves sin evidencia de trauma externo. La presencia de lesin torcica grave nos sugiere siempre lesin en otros rganos por la magnitud del trauma. Solo en 15% de las lesiones torcicas requieren intervencin quirrgica mayor. La lesin supraclavicular se asocia en gran porcentaje a trauma crneo- enceflico. La causa ms frecuente es el trauma cerrado en un 80-90% de los casos, siendo ocasionados por: accidente de trnsito, cadas o compresiones traumticas por objetos externos. Las lesiones penetrantes por objetos cortos punzantes y armas de fuego son muy poco frecuentes en nios, aunque la violencia urbana esta variando este concepto en la ltima dcada. Sintomatologa general: es fundamental mencionar que el nio inicialmente puede no presentar sntomas o signos al examen fsico inicial y con el transcurrir del tiempo puede presentarse dolor torcico, signos de dificultad respiratoria y enfisema subcutneo. Al examen fsico podemos encontrar desde laceraciones y contusiones hasta deformidades y prdida de tejido. La Radiografa de trax inicialmente puede ser normal. Tipos de Trauma torcico: A. Contusin pulmonar es la lesin ms frecuente, se presenta en un 40 a 60%. El mecanismo de la Lesin es secundario a:

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1. Fuerza compresivas en la pared torcica. 2. Ondas expansivas 3. Proyectiles de alta velocidad con lesin local de contigidad. Cuadro clnico: Taquipnea, polipnea, tos, hemoptisis, hipoxemia, hipercapnia y acidosis. Rayos X: Puede presentar infiltrados difusos, lesiones con consolidacin, se puede o no acompaarse de derrame pleural. Tratamiento y seguimiento: 1. Oxigenoterapia 2. Control radiolgico secuencial segn la gravedad. 3. Ventilacin asistida cuando hay gran compromiso parenquimatoso 4. Controles gasomtricos.

CONTUSIN PULMONRA Y HEMOTRAX DERECHO.

B. Fracturas costales: la presencia indica mayor intensidad en el trauma y se le considera como un ndice de gravedad. La lesin de las ltimas costillas nos sugieren lesiones de vsceras abdominales como bazo o hgado. Las fracturas de la clavcula y las primeras costillas sugieren lesiones de medula, del pulmn o de grandes vasos Diagnstico: Por lo general es clnico, ya que ms del 50% de las fracturas costales no son vistas a los Rayos X iniciales. Tratamiento y seguimiento:

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1. 2. 3. 4.

Radiografa trax inicial y de control PA, lateral y oblicua. Bloqueo intercostal con analgesia y manejo por clnica del dolor Gasometras dinmicas. Asistencia ventilatoria segn el caso.

FRACTURAS COSTALES IZQUIERDAS Y CONTUSIN PULMONAR ASOCIADA.

C. Trax inestable es la prdida de la integridad sea en dos o ms puntos de anclaje en la caja torcica por fractura o dislocacin de las articulaciones costo vertebral o esternal. Tiene alta mortalidad por alterar la mecnica ventilatoria. Cuadro Clnico: Lo clsico es la hiperventilacin en el nio con respiracin paradjica, la gasometra nos demuestra hipoxemia y retencin de CO2. Tratamiento y seguimiento: 1. Ventilacin asistida 2. Manejo del dolor. 3. Gasometras peridicas

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TORAX INESTABLE

D. Neumotrax, puede ser causado por el trauma mismo, durante una enrgica reanimacin por la lesin de la reja costal o por barotrauma. Puede ser abierto, cerrado y a tensin. Este ltimo lleva un compromiso ventilatorio y hemodinmica importante basculando el mediastino y colapsando el pulmn. Cuadro clnico: Dificultad respiratorio progresiva. Cuando es neumotrax hipertensivo la dificultad respiratoria es intensa. Se observa asimetra de los movimientos del trax, timpanismo del lado afectado con hipoventilacin a la auscultacin, desviacin de los ruidos cardacos y puede llevar a producir hipotensin y desviacin traqueal. Cabe mencionar que el diagnstico del neumotrax a tensin generalmente es clnico y su manejo debe ser inmediato, no esperando a corroborarlo con los Rx. ya que costara la vida del paciente. Tratamiento: 1. Drenaje pleural a sello de agua en neumotrax mayores del 20% por la alteracin de la hematosis. 2. Neumotrax menores del 20% con paciente sintomtico respiratorio. 3. Cualquier tipo de neumotrax en pacientes que van a ser sometidos a ventilacin mecnica. 4. En neumotrax a tensin se maneja inmediatamente puncionando con un trocar o yelco a nivel del segundo espacio intercostal lnea media clavicular para convertirlo a neumotrax no hipertensivo y continuar manejo establecido en puntos anteriores.

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PNEUMOTORAX IZQUIERDAO-ESQUEMA.

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Hrs. PNEUMOTORAX DERECHO

E. Hemotrax, acumulacin de sangre en el espacio pleural cuando hay lesiones vasculares puede llegar a ser masivo. La causa puede ser una laceracin pulmonar, la lesin de vasos intercostales o por lesin de grandes vasos. Cuadro clnico: Hipoventilacin del lado comprometido, asimetra en los movimientos de excursin respiratoria , palidez y en caso de ser masivo choque hipovolmico. Tratamiento: 1. Acceso venoso 2. Reposicin de volumen 3. Drenaje pleural a sello de agua, se debe valorar el gasto inicial y subsecuente. Si el debito es cercano al 50% de la volemia en el momento de colocar el tubo de trax se indica Toracotoma inmediata, si despus de la

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reanimicin el drenaje esta entre 1 a 2 mililitros kilo hora, l manejo ser tambin quirrgico.

HEMOTRAX DERECHO- ESQUEMA

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HEMOTRAX IZQUIERDO Y CONTUSIN PULMONAR.

F. Quilotrax, debido a la ruptura del conducto torcico por hiperextensin del torso o lesin directa de este. La prdida crnica del kilo lleva a mal nutricin y disminucin de la inmunidad por depresin linfoctica. Estos pacientes estn sujetos a infecciones oportunistas, siendo la ms frecuente la Cndida Albicans. Diagnstico: Se evidencia por la presencia de kilo (lquido amarillo lechoso) por la toracentesis o sonda pleural confirmado en el laboratorio por el alto contenido de lpidos del liquido. Tratamiento medico: Su manejo es basado en el ayuno o en la dieta pobre en lpidos por 4 semanas, drenaje pleural, y con triglicridos orales de cadena media adems de la nutricin parenteral total. Tratamiento Quirrgico: Si el manejo mdico no tiene xito. Ligadura inmediatamente por arriba del diafragma del lado derecho del trax por toracotoma posterolateral derecha. G. Lesin de esfago. Es poco usual la lesin de este rgano se presenta en los casos en que el contenido gstrico es empujado de manera brusca al esfago por traumas en la zona superior del abdomen, traumas intensos en la regin esternal, por lesiones penetrantes o iatrognicas. Diagnostico: Pneumo o hidrotrax en lesiones de la zona superior del abdomen, salida de saliva por dren torxico, dolor intenso o choque que no concuerda con la magnitud del trauma, enfisema subcutneo o mediastinal.
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Tratamiento: 1. Drenaje de la lesin y sutura de de ser posible. 2. Antibitico de amplio espectro 3. Segn la gravedad y el compromiso sistmico (mediastinitis) esofagostom derivativa y gastrostoma para alimentacin.

PNEUMOMEDIASTINO

H. Lesin Traqueobronquial, el 80% ocurren cerca de la Carina. Diagnstico: se debe sospechar cuando hay: a. Ronquera b. Respiracin ruidosa c. Salida masiva de aire en los drenes torxicos d. Falta de reexpansin pulmonar a pesar del drenaje pleural adecuado e. Atelectasia masiva f. Insuficiencia respiratoria masiva Tratamiento: 1. Intubacin de preferencia selectiva 2. Broncoscopia previa intubacin en quirfano 3. Taqueostoma de no ser posible la intubacin 4. Reparacin quirrgica

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SECCION DEL BRONQUIO DERECHO.

I. Ruptura diafragma traumtica, se asocia a trauma mltiple toraco-abdominal o lesiones en la regin mesogstrica ms frecuente del lado izquierdo. Puede presentarse tardamente. Cuadro clnico: a. Asintomtico en ocasiones, se descubre de manera incidental por Hrs. de trax. b. Disnea progresiva c. Dolor torcico d. Cianosis e. Sensacin de plenitud pos pandrial en el trax. Puede encontrarse abdomen excavado por paso de vsceras hacia el trax, desviacin de los ruidos cardacos, peristalsis en trax o matidez de acuerdo al rgano involucrado. Diagnstico: Radiografa de trax PA y lateral. Tratamiento: 1. Plasta diafragmtica en la zona del defecto.

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HERNIA DIAFRAGMATICA TRAUMATICA

TRAUMA CARDACO Y DE GRANDES VASOS

El 90% mueren en el sitio del accidente, otras son potencialmente letales en despus del examen medico inicial las lesiones que se presentan son: A) Taponamiento cardaco, la trada de Beck (ruidos cardacos velados o apagados, ingurgitacin yugular por aumento de la presin venosa y pulso paradjico con hipotensin) se presenta en un 30% de los nios. Se acompaa de hipotensin, taquicardia, presin venosa central elevada e hipovolemia. Diagnstico: Es clnico se sospecha por inestabilidad hemodinmica, pese a las maniobras de reanimacin Tratamiento: 1. Pericardiocentesis o pericardiectoma (ventana pericrdica subxifoidea)

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PROYECTIL INTRACARDIACO.

B. Contusin miocrdica Diagnstico: 1. Huella del trauma sobre la regin precordial 2. Diferencia de presin arterial 3. Electrocardiograma con presencia de taquicardia sinusal inexplicable, ondas Q cambios del ST, bloqueo A-V y fibrilacin auricular, 4. Ecocardiograma bidimensional 5. A nivel radiolgico medir el ancho mediastinal y dimetro torcico a nivel de la carina 6. Alteraciones a nivel de CPK MB 7. Gamagrama cardaco Tratamiento: 1. Observacin en unidad de terapia intensiva con monitoreo cardiolgico y hemodinmica constante por lo menos 72 horas. 2. Ciruga dependiendo de la lesin, esternotoma media

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RAFIA MIOCARDICA

C. Trauma de Grandes Vasos Generalmente la lesin de los grandes vasos ocasiona muerte en el local del accidente puede ser por de la aorta cerca del ligamento arterioso o por la presencia de un hematoma contenido por la adventicia de la arteria. Cuando sobreviven presenta a los Rx: a. Ensanchamiento de mediastino superior b. Fractura de primeras costillas o de la clavcula c. Borramiento del botn artico d. Desviacin traqueal a derecha e. Depresin del bronquio fuente izquierdo f. Desviacin a derecha del bronquio fuente derecho g. Desviacin del esfago h. Hemotrax Diagnstico: arteriografa o TAC Tratamiento: ciruga

TRAUMA ABDOMINAL
Acompaa entre el 10 y 30% de los pacientes peditricos poli traumatizados. Las caractersticas anatmicas la pared muscular poco desarrollada, la reja costal ms alta y flexible facilita la posibilidad de lesiones viscerales en una proporcin mayor que los adultos. Es ms frecuente el trauma abdominal cerrado, su causa ms frecuente es el

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accidente automotor, ya sea dentro o fuera de este; cadas de altura, deportes y por ultimo el maltrato infantil que se ha incrementado su frecuencia en los ltimos tiempos. Fisiopatologa. La lesin se produce por la compresin del agente causante contra la columna vertebral quedando en el medio de las presiones las asas intestinales y/o por desaceleracin brusca. Predomina la lesin de las vsceras slidas por el gran tamao de estas con relacin al tamao del abdomen infantil. La fractura de pelvis se asocia con lesiones intra abdominales. Indicaciones del lavado peritoneal y/o puncin a. Paciente con duda diagnstica: alteracin neurolgica, inconsciente, anestesiado. b. Paciente con fracturas de costillas inferiores o de la pelvis c. Hipotensin persistente o sangrado oculto inexplicable Interpretacin: la puncin es positiva si hay presencia de sangre franca, bilis, materia fecal u orina. Al estudio microscpico del lavado es positivo si hay ms de 100000 eritrocitos por mililitro, amilasa elevada. Negativo: NO descarta la presencia de lesin intra abdominal. Las lesiones que presenta el trauma abdominal son a saber:

A. Trauma esplnico: este rgano es frecuentemente lesionado, la cobertura costal y

los medios de fijacin permiten desgarrarlo. Cuadro clnico: 1. Dolor en cuadrante superior izquierdo 2. Dolor referido al hombro izquierdo (signo de Kehr) 3. Huella de trauma en cuadrante superior izquierdo 4. Puede haber distensin abdominal, masa y signos de irritacin peritoneal. Diagnstico: Puede existir historia de trauma en el hemiabdomen izquierdo, fracturas costales bajas. Rayos X : son inespecficos puede mostrar elevacin del hemidiafragma izquierdo, desviacin de la cmara gstrica anterior y superiormente y rechazo del colon izquierdo hacia abajo. Ultrasonido: hematoma periesplnico, lesiones propias del parnquima, lquido en cavidad abdominal. TAC: ayuda a verificar lesiones en otros rganos de la economa y clasifica las lesiones segn el grado de afectacin visceral : Grado I: laceracin superficial o hematoma sub capsular. Grado II: laceracin hasta 3 cm. O hematoma de igual tamao. Grado III: laceracin o hematoma mayor de 3 cm. Grado IV: fragmentacin esplnica o lesin del hilio. Tratamiento medico: Su manejo es conservador con vigilancia de la estabilidad hemodinmica (signos vitales) y control seriado de Hb y Hto en una unidad de cuidados intensivos, se debe

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considerar la posibilidad de la ruptura esplnica en dos tiempos hasta 21 das despus del trauma. Tratamiento quirrgico: 1. Hemorragia masiva sin respuesta a la reanimacin. 2. Necesidad de transfusin de sangre mayor de 40 cc por kilo en las primeras 24 horas 3. Devascularizacin del bazo 4. Datos de irritacin peritoneal 5. Compromiso de otros rganos. Siempre el manejo quirrgico debe buscar la preservacin esplnica de ser posible.

TRAUMA ESPLENICO.

B. Trauma heptico: por su tamao y relacin con la vena cava inferior y las venas supra hepticas la lesin de este rgano pueden ser supremamente grave por que el compromiso parenquimatoso y vascular ocasiona sangrado intenso. Diagnstico: Al examen fsico se puede evidenciar huellas de trauma en cuadrante superior derecho, flanco y regin lumbar ipsilateral. Dolor a estos niveles, dolor referido al hombro derecho, masa en cuadrante superior derecho o datos de irritacin peritoneal. En casos graves choque hipovolemico. Los Rayos X muestran aumento de la silueta heptica y desplazamiento del colon transverso hacia abajo.
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Ultrasonido: rpido de hacer, muestra fragmentacin heptica, hematoma intraparenquimatoso o sub capsular, lquido subdiafragmtico, subheptico o libre en la cavidad peritoneal. TAC: examen ideal cuando el paciente esta estable hemodinmicamente muestra perfusin de tejido heptico, hematoma subheptico, intraparenquimatoso, sub capsular, presencia de lquido libre en cavidad. Tratamiento mdico: Igual al detallado en bazo en unidad de terapia intensiva. Tratamiento quirrgico: 1. Hemorragia masiva sin respuesta a reanimacin 2. Transfusin mayor de 40 cc por kilo de sangre total en las primeras 24 horas. 3. Trauma de venas suprahepticas 4. Trauma de vena cava inferior 5. Compromiso del porta hepatis 6. Fractura masiva del parnquima heptico.

TAC DE TRAUMA HEPATICO

C. Trauma pancreato duodenal, se ocasiona por la compresin directa del rgano

contra la columna por una agente causal que puede ser el manubrio de una bicicleta, el cinturn de seguridad, cadas en tanques o el nio maltratado. Las lesiones de la cabeza del pncreas son las que ms se asocian con injuria duodenal. En este ltimo lo ms frecuente es el hematoma intraduodenal. Las rupturas del duodeno se presentan en los traumas por compresin cuando el ploro es continente y el ngulo de Treitz funciona como esfnter ocasionando una asa ciega. La sutura siempre esta indicada ya que la vascularizacin del arco dudenal al parecer es mejor en los nios que en los adultos.

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Cuadro clnico: Huella de trauma a nivel del epigstrico o de la zona umbilical, vmito biliar y masa a nivel epigstrico. Diagnstico: Frecuentemente los signos y sntomas son escasos y el diagnstico es retardado. Puede haber dolor periumbilical o epigstrico, se observa elevacin de la amilasa. A los Rayos X hay cambios inespecficos. Puede observarse cmara gstrica dilatada. Al estudio contrastado de tubo digestivo superior mostrando imagen en sacacorchos a nivel duodenal y datos de obstruccin a este nivel en los hematomas duodenales. Aire en el retroperitoneo. Ultrasonido inicialmente puede ser normal, puede mostrar edema de la glndula o el hematoma. TAC muestra edema, hematoma o fracturas . Tratamiento medico: 1. Sonda gstrica con aspiracin continua. 2. Bloqueador H2 3. Nutricin parenteral total 4. Somatostatina subcutnea u ocrotide. Por lo general curan sin manejo quirrgico en promedio 2 semanas de reposo. Tratamiento quirrgico: 1. En las explosiones duodenales. 2. En fracturas pancreticas. Siempre se debe preservar el bazo.

LESION PANCRTICA EN LA TAC.

D. Vscera hueca, la lesin ms comn es a nivel del yeyuno proximal cercana al ligamento de Treitz en la desaceleracin. Puede existir ruptura de intestino delgado se repara primariamente, si es de colon dependiendo del grado de contaminacin lo mejor es derivar. Catstrofe abdominal mltiples rupturas derivacin intestinal
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LESIONES MULTIPLES DE INTESTINO.

TRAUMA URINARIO
A. Trauma renal, ocurre en el 5 a 10% de los politraumatizados y en el 10% de los nios con trauma cerrado de abdomen. En la etapa infantil se lesiona ms fcilmente el rin que en el adulto por la falta de desarrollo de la cpsula de Gerota, las costillas no estn calcificadas, su tamao es relativamente grande con relacin al abdomen y la presencia de malformaciones permite que se produzca ms fcilmente ruptura del parnquima. Su lesin se produce por la compresin del rgano contra las estructuras msculo esqueltico, lesin por esquirlas seas de las costillas o de las vrtebras, en ocasiones por desaceleracin. Cuadro clnico: Huella de trauma en regin lumbar, dolor local, masa en fosa renal, hematuria. Esta ltima se encuentra presente en el 80% pero la magnitud de esta no se relaciona con el grado de lesin renal. Un 10 a 20% no presentan hematuria microscpica. Diagnstico: La placa de abdomen es son normal en el 80% de los pacientes. Puede presentarse borramiento de la sombra del psoas, fracturas, escoliosis y efecto de masa en regin lumbar. Ultrasonido: lesin del parnquima, coleccin perirenal lesin del pedculo.

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TAC: valora la perfusin renal, hematomas, extravasacin de orina y lesiones parenquimatosas. Las lesiones nos permiten definir el manejo medico o quirrgico Grado I: Lesin parenquimatosa pequea Grado II: Lesin renal incompleta o pequea cantidad de lquido subcapsular o perirenal. Grado III: Laceracin extensa, fractura y gran coleccin de lquido perirenal. Grado IV: Rin destrozado Grado V: Cualquier lesin vascular. Tratamiento mdico: control hemodinmico y hematimtrico. Ultrasonido o TAC de control segn la evolucin. Tratamiento Quirrgico: d. Grados IV y V e. Falta de Perfusin renal f. Drenaje de urinoma

LESION RENAL INTRAOPERATORIA.

B. Trauma Ureteral, muy raro en nios. Ms frecuente en la unin uretero pilica. Cuando hay fracturas plvicas la regin ms afectada es la unin uretero vesical. Cuadro Clnico: Suele manifestarse varios das despus del accidente, con dolor y fiebre, la hematuria no es frecuente. Diagnstico:
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Los rayos X muestran borramiento de la sombra del psoas, la urografa determina la extravasacin del medio de contraste. Tratamiento: Ciruga. C. Trauma de vejiga, el 70 % de las lesiones de vejiga acompaan las fracturas de la pelvis. El mecanismo Ms frecuente es el mecanismo cerrado causando ruptura intra o extra peritoneal, siendo esta ltima la ms frecuente en el 80% de los pacientes. Cuadro clnico: Hematuria, dolor suprapbico o plvico, disuria, presencia de hematoma en perin. Diagnstico: Cistografa muestra extravasacin del medio de contraste. En el paciente varn debe descartarse previamente ruptura de uretra por medio de uretrografa retrgrada, antes de pasar la sonda a la vejiga. Tratamiento: Las lesiones extraperitoneales se manejan solo con descompresin con sonda vesical. Las lesiones intraperitoneales e manejan quirrgicamente, se realiza plasta vesical y una cistostoma.

TRAUMA DE VEIJIGA. SE EVIDENCIA LA PUNTA DE LA SONDA DE FOLEY FUERA DE LA VEJIGA.

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D. Trauma de Uretra, en el hombre la uretra posterior en las porciones membranosa y prosttica es lo ms comnmente lesionado. Por lo general por cada a horcajadas. Cuadro clnico: Uretrorragia, hematoma perineal o escrotal, dificultad para la miccin, globo vesical y al tacto rectal prstata mvil y elevada. Diagnstico: Uretrografa retrgrada, extravasacin del medio de contraste. Tratamiento: 1. Realizar uretrografa retrgrada, antes de pasar sonda vesical. 2. Derivacin vesical, cistostoma. 3. Reparacin de estenosis o lesin por abordaje sagital posterior a las 6 semanas y molde con foley por 4-6 meses.

TRAUMA DE PENE CON ESFACELACION Y LESION DE LA URETRA.

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CIRUGA DE TORAX MALFORMACIONES BRONCO PULMONARES

ENFISEMA LOBAR
Es la hiperdistensin postnatal de uno o ms lbulos pulmonares por la deficiencia cartilaginosa del rbol traqueo bronquial que ocasiona retencin de aire en los alvolos con la consecuente sobre distensin del parnquima pulmonar. Es causa del 4% de las anomalas pulmonares en los nios. Es mas frecuente en hombres 3:1. Causas de Enfisema: Obstruccin bronquial intrnseca (35%) Compresin bronquial extrnseca (15%) Fibrosis alveolar Hipoplasia pulmonar focal Barotrauma Cuadro Clnico: Al nacer el paciente se encuentra asintomtico pero con el pasar de las horas y de los das hay taquipnea, cianosis en general en la mitad de los casos la sintomatologa se presenta al mes de vida. Hay desviacin de los ruidos cardacos, hipersonoridad del hemitrax comprometido y ausencia o disminucin de ruidos respiratorios. Diagnstico: Los Rx muestran imagen hiperlcida con disminucin de la trama bronco pulmonar del campo comprometido, compresin de los lbulos adyacentes y desviacin del mediastino. El lbulo ms afectado es el superior izquierdo (42%). Diagnstico Diferencial: a. Neumotrax b. Malformacin adenomatoidea qustica gigante c. Neumatocele Enfermedades asociadas: Tiene una asociacin con anomalas cardacas hasta en el 14%, por lo cual se debe realizar ecocardiograma. Tratamiento: Indicaciones de ciruga 1. Progresin de la insuficiencia respiratoria 2. Compresin e infeccin

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ENFISEMA LOBAR CONGENITO.

ENFERMEDAD ADENOMATOIDEA QUSTICA

Es una displasia pulmonar focal donde puede existir tejido esqueltico. Para algunos autores es una lesin hamartomatosa unilateral. Generalmente afecta todo un lbulo. Abarca el 25% de todas las malformaciones congnitas del Pulmn. Se ha utilizado la clasificacin de Stocker (1977) para determinar el tipo de lesin: Tipo I. Mltiples quistes (3 a 7centmetros) o quiste nico y grande con mltiples pequeos quistes. La mucosa es epitelio columnar o cilndrico pseudo estratificado. Por lo general ocupa un lbulo, pero puede abarcar varios. A los rayos X es una imagen con densidad homognea. II. Mltiples quistes, raramente exceden 1 a 2centmetros de dimetro, por lo general < 1 cm. La lateralizacin del mediastino es inusual (12%), su epitelio es cilndrico ciliado. Alta incidencia de anomalas asociadas, muchos mortinatos. III. Masa firme. Son quistes menores de 0.5 cms de dimetro, produce desviacin mediastinal. El pronstico es pobre. El tipo II y III a los rayos X es una masa no homognea. El 25% afecta el lbulo basal izquierdo, el superior izquierdo 20%, el 19% el basal derecho, el superior derecho 10% y 2% bilateral. Enfermedades Asociadas:

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Se observa en el 20 % de los casos, entre estas tenemos: agenesia renal, atresia intestinal, anomalas cardacas, hernia diafragmticas y ano imperforado. Cuadro clnico: Puede desarrollarse al nacimiento pero por lo general se manifiesta en el primer mes de edad en 60% de los casos, entre 1 y 6 meses de edad en el 10% de los casos, y entre los 6 meses a 14 aos el 15%. Por lo general hay antecedentes de polihidramnios materno. Bsicamente hay dificultad respiratoria en los tipos II y III. Por lo general son detectados como cuadros de neumona o como hallazgo radiolgico. Diagnstico: Durante el periodo neonatal por medio de la Ultrasonografa se puede realizar el diagnostico. Los Rx de trax PA y lateral muestran masas homogneas. La hernia diafragmtica radiolgicamente puede mostrarse similar a la MAQ para diferenciarla se indicar un colon por enema el cual mostrara el colon transverso a nivel torcico. Con la TAC valoramos la compromiso lobar de la enfermedad, el tamao de los quistes y anomalas asociadas.

TAC DE MALFORMACIN ADENOMATOPCIDE QUISTICA

Tratamiento: En caso de recin nacido con dificultad respiratoria se valorar parmetros para ventilacin mecnica, se estabilizar en UCIN, para posteriormente ser sometido a ciruga.

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Indicacin de Ciruga: 1. Infeccin y/o dificultad respiratoria. 2. Malignizacin, se ha demostrado presencia de rabdomiosarcoma y carcinoma Es importante hacer mencin que a pesar de que el paciente sea asintomtico la ciruga es obligada.

INTRAOPERATORIO DE MALFORMACIN ADENOMATOCIDE QUISTICA.

QUISTE BRONCOGNICO
Son las manifestaciones mas comunes es tejido no funcional y esta en intima relacin con el rbol bronquial... Los hay centrales y perifricos. Centrales: Estn cerca del hilio o mediastino, son solitarios y asintomticos hasta que se infectan. Suelen ser esfricos y con mayor frecuencia estn del lado derecho. Mayer (1948) los clasifica en: I. Paratraqueal (generalmente derechos) II. Carinal III. Hilial IV. Paraesofgico: Sin compromiso bronquial pero con posibilidad de comunicarse con el Esfago

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Perifricos: Ms frecuente en nios menores de un ao, suelen ser unilaterales e involucran un solo lbulo, ms frecuente en hombres. Los lbulos inferiores son los ms afectados. Suelen ser mltiples y extensos. Diagnstico diferencial: Centrales, el ms comn con duplicacin esofgica, y quiste neuroenterico (mediastino posterior). Aneurisma artico neonatal. Perifricos: hay que hacer el diagnstico diferencial con malformacin adenomatoidea y hernia diafragmtica, as como los neumatocles producidos por estafilococo estos son mltiples existe antecedente de neumona de larga evolucin. Fibrosis qustica que produce ms frecuentemente quistes mltiples. Cuadro Clnico: Centrales por lo general son asintomticos, se diagnostican como hallazgo de radiografa torcica, en forma incidental. Los perifricos producen signos de dificultad respiratoria como disnea, cianosis o infeccin, fiebre y sepsis. Diagnstico: Central, los Rx muestran una masa qustica homognea, con bordes bien delineados, la broncografa da el diagnstico. Los estudios baritados (esofagograma) son tiles para ver comunicacin y diagnstico diferencial con patologa del mediastino posterior, como por ejemplo duplicacin esofgica. La TAC nos es til para diferenciar otras lesiones.

QUISTE BRONCOGENICO CENTRAL. 35

Perifrico, Radiografa de trax, donde podemos hacer diagnstico diferencial con neumotrax y patologas arriba mencionadas. Tratamiento: Los centrales por lo general escisin simple. Los perifricos con lobectoma difcil el plano de clivaje entre la lesin y el parnquima pulmonar. La indicacin de la ciruga es por: 1. Metaplasia (tienen tendencia fibrosarcoma) 2. Infeccin

SECUESTRO PULMONAR
Son masas slidas de tejido pulmonar no funcionante no comunicados con el rbol traqueo bronquial y nutridos por una arteria sistmica, mas comn en hombres 3:1 y se clasifican segn la relacin con el pulmn en intralobar cundo estn dentro del parnquima pulmonar y extralobar cuando no tienen conexin con el pulmn. Su localizacin mas frecunteme es el lbulo inferior izquierdo y se puede asociar a hernia diafragmtica y duplicacin de estomago y del colon. Intralobar: Incidencia, 0.15 a 1.7 % de todas las malformaciones congnitas. Ms frecuente en hombres y el lado izquierdo es l mas comprometido, sobre todo en lbulo inferior en el segmento medial y posterior. Tiene una comunicacin anmala con arteria sistmica ms frecuentemente aorta torcica (74%). Puede ser de la aorta abdominal (18.7%), o de las intercostales (3.2%) y por mltiples arterias en el 20%. Histolgicamente hay fibrosis, inflamacin crnica y esclerosis vascular. Las enfermedades asociadas son raras. Por lo general se manifiesta a partir de los 2 aos edad con datos de neumonas de repeticin. Hay reportes de infeccin por Tuberculosis y se puede malignizar como carcinoma de clulas escamosas. Extralobar: Por fuera de la pleura visceral, se manifiesta en la etapa neonatal, se asocia a enfermedades congnitas en un 50%. De stas la hernia de Bochdalek ocupa un 30%. Puede haber malformaciones cardacas y pectus excavatum. El Lbulo izquierdo es el ms comprometido. Sin comunicacin bronquial y tiene arteria sistmica nutricia. Siendo esta ms frecuente rama directa de la aorta torcica o abdominal, o de la arteria Pulmonar en un 5.5%.

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SECUESTRO PULMONAR.

Diagnstico: A los rayos X se visualiza una masa radio opaca por lo general triangular a nivel pulmonar basal izquierdo, la TAC nos ayuda a evidenciar la lesin y descartar otras patologas. La angiografa pulmonar o artica establece el diagnstico definitivo. Tratamiento: Intralobar, ligadura del vaso aberrante y reseccin de la lesin con el lbulo pulmonar (lobectoma). Extralobar, reseccin de la lesin y ligadura del vaso.

DEFORMIDADES DE LA PARED TORCICA

PECTUS EXCAVATUM
Trax en embudo. Es el ms comn y el 86 % se detecta entre el nacimiento y el primer ao de vida. Es ms frecuente en hombres 3:1. Etiologa: Desconocida. Hay factores genticos, antecedentes familiares y en un 15% escoliosis. Cuando se asocia al sndrome de Marfan es mucho ms grave, en un 2% se asocia con enfermedades congnitas cardacas. Cuadro clnico:

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Depresin evidente en la lnea media esternal. Por lo general es bien tolerado por el nio, aunque algunos pueden presentar dolor a nivel precordial o dispnea despus de realizar ejercicio. Pocos pacientes pueden presentar arritmia, las cuales se asocian a prolapso de la vlvula mitral en pacientes con sndrome de Marfan. El grado de depresin puede disminuir la capacidad vital pulmonar, adems, tener un impacto a nivel psicolgico en el paciente en el nio adolescente.

PECTUM EXCAVATUM

Diagnstico: El diagnostico es clnico, se evala la capacidad vital por espirometra. Radiografas de trax lateral para determinar el ndice de Welch. Este utiliza la distancia medida entre la superficie anterior de la columna vertebral a nivel de T9 hasta la superficie posterior del esternn, entre la distancia entre las apfisis espinosas de T3 hasta en ngulo de Louis, el grado de deformidad es igual a 1 (es una constante) menos el porcentaje anterior, todo esto multiplicado por 10 (es una constante). A este valor final se le suma 0.5 si el ngulo costal es mayor de 25 grados, o si la proporcin cardiotorcica es > 50%. Se debe valorar ecocardiogrficamente por la incidencia de prolapso de la vlvula mitral. En caso de sndrome de Marfan se debe mandar a oftalmologa (sub luxacin del cristalino). La TAC sirve para ver enfermedades asociadas, adems nos da en ndice tomogrfico propuesto por Lietman.

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TAC DE PECHO EXCAVADO. VER LA PEQUEA DISTANCIA ESTERNO-VERTEBRAL

Tratamiento: Est indicada la ciruga para mejorar la capacidad vital pulmonar del paciente, mejorar e la tolerancia al ejercicio y evitar deformaciones como la escoliosis. Es bsico prevenir el trauma psicolgico del paciente. La tcnica utilizada con xito es la reseccin de los cartlagos en la unin esterno condral. Actualmente se utiliza por tcnica de video endoscopia la barra de Nuss que se deja de molde durante algunos aos. Manejo del dolor estricto.

PECTUS CARINATUM
Denominado pecho de paloma o pecho en quilla. Es una afectacin uni o bilateral de los cartlagos costales, con protrusin superior o inferior del esternn. La forma ms comn es la condrogladiolar (protrusin del cuerpo esternal ms protrusin simtrica de los cartlagos costales inferiores). Es ms frecuente en nios 4:1. Etiologa desconocida. Existe hipersensibilidad del rea. Tratamiento es con reseccin costal.

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PECHO EN QUILLA.

SINDROME DE POLLAND
Se caracteriza por la ausencia de pectoral mayor y menor; sindactilia, braquidactilia y atrofia de la regin tenar, atelia, amastia; costillas deformes o ausentes; ausencia de pelo axilar; grasa subcutnea limitada. Indicaciones quirrgicas: 1) aplasia de costillas; 2) deformidad importante por depresin.

TUMORES MEDIASTINALES
La mayora de las masas torcicas en nios se originan en el mediastino. Incidencia de malignidad: 57% incluyendo Linfomas. La tercera parte se detecta en menores de 2 aos. Anatoma: Mediastino Anterior: comprende desde el esternn al margen anterior del corazn. Medio: entre el mediastino anterior y el margen anterior de los cuerpos vertebrales Posterior: corresponde al surco paravertebral.

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Las masas ms frecuentes a nivel mediastinal son segn su topografa: Anterior: tiroides aberrante timoma teratoma linfoma Medio: quiste pericrdico linfoma quiste broncognico Posterior: quiste neuroenterico tumores de la cadena simptica (neuroblastoma) duplicacin Esofgica Diagnstico: Adems de la historia clnica y el examen fsico completo, la radiografa PA y lateral son de gran ayuda para diferenciar las lesiones pulmonares de las mediastinales. El esofagograma es til para evaluar duplicaciones esofgicas y patologa del mediastino posterior. La gamagrafia se utiliza para bsqueda de mucosa ectopia es de inters en las duplicaciones y para los bocios intra torxicos. La TAC nos ayuda a identificar la localizacin de la masa, el contenido, su extensin y compromiso a rganos adyacentes. Segn su localizacin la manifestacin clnica puede variar, segn su localizacin se puede presentar Mediastino anterior: Los linfomas son la lesin ms comn, presenta sntomas tales como dolor torcico, tos, disnea, disfagia, disfona y hemoptisis. El 80% de los sntomas son por compresin traqueal. El 75% se presentan en lactantes. Para diferenciar un timo normal de una tumoracin se puede hacer la prueba con la administracin de 1.5mgs/ kilo da de prednisona por 5 das, esto ocasiona disminucin del tamao del timo normal. En el teratoma predomina el derivado ectodrmico y es comn que presente calcificaciones. Presenta respiracin ruidosa parecida a la laringomalacia. Taquipnea. Mediastino medio: La lesin ms comn es el quiste broncognico, sobre todo en menores de 2 aos. Comprenden el 6.3% de las masas mediastinales y el 34% de todas las qusticas. Mediastino posterior: Los tumores neurognicos (neuroblastoma) son los ms comunes. El quiste neuroenterico se manifiesta como una masa qustica conectada al sistema nervioso central y al sistema digestivo con presencia de mucosa gstrica ectopia, e incluyen lesiones espinales, como espina bfida y hemivertebras. Las duplicaciones esofgicas rara vez se comunican, corresponden al 15% de las duplicaciones del aparato digestivo.

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SINDROMES SISTEMICOS CAUSADOS POR PRODUCCION HORMONAL DEBIDA A NEOPLASIA MEDIASTINAL.

Hipertensin Hipercalcemia Hipoglicemia Tirotoxicosis Cushing Diarrea Ginecomastia Neuroblastoma Feocromocitoma Paratiroides Enfermedad de Hodgkin Fibrosarcoma Neurosarcoma Teratoma Tiroides Tumor Carcinoide Neuroblastoma Neurofibroma Tumor de clulas germinales

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CIRUGA DE ABDOMEN
ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFGICO
El reflujo gastroesofgico es un evento fisiolgico que consiste en el regreso de material gstrico al esfago, sin condicionar dao alguno. En contraste, cuando hay un incremento en la frecuencia y duracin, o cuando de manera fcil, masiva y/o persistente se vuelve este reflujo en patolgico afectando la salud del nio. Incidencia: 1 en 300 a 1100 nacidos vivos. En la poblacin negra africana la incidencia es muy baja. Etiologa: Se considera multifactorial. Se consideran en inmadurez en la funcin del esfnter esofgico inferior, mala limpieza esofgica, alteracin anatmica, aumento en la presin positiva abdominal, disminucin de la presin negativa del trax que ocasiona succin del contenido gstrico al esfago, encortamiento del esfago abdominal, perdida del ngulo de Hiss, etc. El esfnter esofgico inferior no es una estructura anatmica como tal est formado por el hiato esofgico, el ngulo de Hiss y por la presin del esfago distal. La presin de este esfnter flucta entre 10 y 80 mmHg, en estado de contraccin. Se relaja normalmente de 6 a 10 mmHg. Esta presin depende principalmente del tono neuro colinrgico. La atropina reduce la presin en un 40 a 80%. Existen varios factores que alteran la competencia del esfnter esofgico inferior a saber: Las gastrostoma, la distensin gstrica intensa, la hernia hiatal, retardo mental, encefalopatas de variadas causas, la esofagitis y la dismotilidad que acompaa con frecuencia al sndrome de Down, la microcefalia, el sndrome de Pierre Robin, la hidrocefalia, la atresia esofgica operada, las malformaciones duodenales, la mal rotacin, estenosis de ploro, coartacin de aorta y los anillos vasculares, estenosis vlvula mitral y pectus excavatum entre otras Cuadro Clnico: La sintomatologa es bastante variada y depende del sistema afectado as: Digestivos: El ms frecuente es el vomito, mas que vomito es la regurgitacin pasiva, la cual se presenta con mayor frecuencia en el lactante y nios pequeos. Es pos prandial tardo y no progresivo. Cuando la regurgitacin es intensa se disminuye las caloras ingeridas provocando prdida de peso y falla en el crecimiento. Llanto ocasionado por la epigastralgia constante, hiporexia secundaria a la esofagitis adems puede ocasionar disfagia que es un sntoma comn y puede estar condicionada por estenosis o alteraciones en la motilidad esofgica como el espasmo esofgico Respiratorios: La aspiracin recurrente ocasiona neumonas de repeticin, las cuales suelen ser tpicamente de diferentes lbulos pulmonares. Puede haber apnea crnica y recurren-

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te, llevando al cuadro de muerte sbita del lactante. Puede existir laringo espasmo, cuadro de hiperreactividad bronquial, otitis media. Miscelneos: Anemia, debido a sangrado por esofagitis, este sangrado puede ser de microscpico a masivo o carencial por dficit en la ingesta. El sndrome de Sandifer es la hiperextensin del cuello con rotacin externa durante la deglucin para ayudar a descender el bolo alimenticio y facies de angustia. Hipotona, irritabilidad, arritmias cardacas. Diagnstico diferencial: Mala tcnica alimenticia, hipertrofia del ploro, hipertensin intra craneana, intoxicacin por drogas, vmito psicgeno, hiperplasia congnita de suprarrenal, meningitis, enfermedad vestibular, compresin extrnseca del esfago (tumor, anillo vascular) y compresin intrnseca (cuerpo extrao, tumor, malformacin esofgicas). Diagnstico: El esfago estomago y duodeno con bario (EED) nos muestra la anatoma esofgica, algunas alteraciones anatmicas como las compresiones externas, estenosis distales, deslizamiento gstrico hacia el trax (hernia hiatal), prdida del ngulo de Hiss (no debe ser >60 grados). La persistencia de la columna de bario en el esfago cuando el medio de contraste se encuentra en el intestino delgado en la serie baritada nos permite en las placas aducir que existe reflujo gastroesofgico, La serie tiene una sensibilidad hasta del 86%, pero segn algunos autores no sobrepasa el 60%. No es muy confiable porque el estudio se realiza por un pequeo espacio de tiempo y en condiciones no muy fisiolgicas.

ASPIRACIN TRAQUEAL

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Darling McCauley tienen la siguiente clasificacin radiolgica en relacin a la columna de bario (EED): I. Esfago distal debajo de carina (trompa de elefante). II. Esfago torcico, por debajo de clavculas. III. Esfago cervical. IV. Reflujo contino a nivel del cuello. V. Aspiracin al rbol traqueo bronquial. VI. Retardo del reflujo visto en rayos x 30 minutos despus de completado el estudio. Gamagrafia con rastreo pulmonar Tardo (Tc99). Tiene una sensibilidad del 57 al 80%, evala la presencia del radio trazador en el mbito pulmonar buscando microaspiraciones. Gamagrafa de vaciamiento gstrico: valora la evacuacin gstrica a travs del ploro, esto con el fin de ver si le proporcionamos o no al paciente un procedimiento de vaciamiento gstrico en caso de estar lento. Esto se soluciona con la seromiotoma antropilrica. Con esto se evita la burbuja atrapada. Una ventaja de este procedimiento contra la ploro plastia es que no tiene como efecto adverso, el sndrome de Dumping. Manometra del esfnter esofgico inferior: Sensibilidad del 61%. Presiones > de 15mmHg no se asocian con reflujo. Endoscopa de vas digestivas altas: Muestra esofagitis, estenosis, hernia hiatal y esfago de Barrett. Permite tomar biopsias a nivel de esfago, estmago y del duodeno. Suele acompaarse en ocasiones de una broncoscopa para estudio citolgico del aspirado bronquial en bsqueda de macrfagos que engloban grasas (lipfagos). Medicin del pH o Ph metra: Estudio ideal con una sensibilidad del 92 al 98%, es continuo de manera ambulatoria pudindose realizar entre 18 a 24 horas, durante este tiempo el paciente realiza su actividad cotidiana, permite cuantificar la intensidad, duracin y nmero de eventos de reflujo cido. Se coloca un catter con un censor para pH en el tercio inferior del esfago, conectado a un registrados porttil. Muestra un registro fiel de la gravedad de la enfermedad. Los parmetros para el diagnstico son: Nmero de eventos de reflujo con pH >4 Tiempo total que el cido permanece en el esfago Nmero de eventos cidos con duracin mayor a 5 minutos. Duracin del evento ms largo. Tratamiento del reflujo gastroesofgico patolgico: Mdico: Cabecera de la cama elevada a 30 grados, evitar la obesidad y ropa apretada. Indicar alimento espesado con cereal (una cucharadita por cada 2 onzas de leche), evitar las comidas grasosas y condimentadas en exceso. Procintico: metoclopramida- Aumenta el tono del esfnter y acelera el vaciamiento gstrico, es un antagonista dopaminrgico. Dosis de 0.25-1mgs/kg/ da 20 min. antes

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alimentos, cada 6 a 8 hrs. Cisaprida aumenta la disponibilidad de la acetilcolina de los nervios posganglionares del plexo mientrico estimulando peristalsis esofgica, aumenta el tono del esfnter y acelera el vaciamiento gstrico. Ranitidina: antagonista de los receptores H2, a dosis de 4 a 8 mgs kilo da cada 12 horas. Omeprazol: bloqueador de la bomba de protones, la dosis es de 40mgs/da/1.73mt2 sct. Los anticidos del tipo hidrxido de aluminio y magnesio neutralizan el reflujo cido y disminuyen la irritacin esofgica, los alginatos se han utilizado recientemente, incrementan la tensin superficial y protegen la mucosa. El manejo medico se mantiene por 8-10 semanas en mejora del cuadro clnico general, si la respuesta al tratamiento es pobre o nula se indica el manejo quirrgico. Quirrgico: Indicaciones quirrgicas Absolutas: a. Amenaza de muerte sbita b. Neumonitis recurrente c. Hernia hiatal > 20% d. Broncoaspiracin (lipfagos positivos) e. Tratamiento fallido por 8-10 semanas f. Esofagitis de difcil control o esfago de Barrett g. Sangrado masivo Relativas: a. Episodios de vmito crnico. b. Tos nocturna. c. Alteracin en crecimiento y desarrollo. Recomendamos la funduplicatura tipo Nissen de 360 grados por abordaje abdominal. En promedio la dimensin de la fundoplicacin es de 3 cms de longitud, fijando sta al esfago y al diafragma. DECALOGO DEL NISSEN a. Movilizacin esofgica suficiente (3 a 6 cms) b. Movilizacin gstrica adecuada c. Peritonizacin de los pilares d. Preservacin de vasos gstricos izquierdos e. Identificacin de los vagos f. Alineacin de la fundoplicacin g. Holgura de la fundoplicacin h. Marcaje inferior de la fundoplicacin i. Dimensiones de la fundoplicacin j. Unin estmago-esfago-estmago Cirugia de mnima invasin Cuando se utiliza la ciruga de mnima invasin, esta se lleva a cabo por 5 puertos, el primero a nivel umbilical para la ptica, uno sub xifoideo para separar hgado y tomar hiato, y tres puertos de trabajo, uno a la derecha a nivel lnea media clavicular, otro en esta misma lnea del lado izquierdo y un tercero a nivel de lnea axilar anterior, este ltimo servir para traccin gstrica. El cirujano se coloca en medio de las piernas

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del paciente para mejor maniobrabilidad. El paciente ser sometido a limpieza del colon previo a la ciruga, se darn micronebulizaciones. El dolor se manejar con analgsico tipo dipirona, as como bloqueadores H2 tipo ranitidina el cual se continuar por mnimo 3 meses. En caso de ser ciruga abierta la sonda nasogstrica se retirar a las 24 horas de no haber complicaciones. De ser de mnima invasin la tendencia es que el paciente salga de quirfano sin sondas, e iniciar la va oral en 24 hrs. Se tomar gasometra arterial como en todos estos procedimientos. Se citar al paciente al mes en la consulta, para valoracin, con serie esfago gastro duodenal y a los 3 meses se realizar endoscopa de control.

APENDICITIS AGUDA
Inflamacin de la apndice cecal dada por la oclusin de su luz con el consecuente aumento de la presin intraluminal ocasionando oclusin linftica, venosa y arterial con la isquemia y perforacin. Es ms frecuente en la edad escolar. En los neonatos la incidencia es de 0.2%, con una mortalidad cercana al 80%, se presenta con datos de enterocolitis, indistinguible de un cuadro de oclusin intestinal. Cuadro clnico: Dolor abdominal, sntoma gua. Este dolor es de localizacin peri umbilical o difuso (dolor visceral dcimo dermatoma) en su inicio, el cual posteriormente se localiza clsicamente en fosa ilaca derecha (somtico por irritacin peritoneal). Se acompaa generalmente de vmitos y de fiebre, esta ltima no suele sobrepasar los 38 Centgrados. En casos avanzados (peritonitis) puede presentarse como cuadro diarreico ocasionado por la acumulacin de liquido cerca del recto lo que acelera el transito intestinal. Al examen encontramos hipersensibilidad con rebote en el punto de McBurney nos da el signo de Blumberg. El dolor al percutir el sitio de McBurney (Signo de Baldwin). Desviacin del ombligo a la derecha (signo de Chautreau). La palpacin en la fosa ilaca izquierda retrocediendo el gas hacia el ciego y distendindolo ocasiona dolor en la fosa iliaca derecha, signo de Rovsing. La hiperextensin del miembro inferior derecho nos da signo del psoas positivo. Al tacto rectal se puede identificar dolor exquisito en la fosa iliaca derecha (Signo de San Marino), incremento en la temperatura y absceso plvico. Cuando el cuadro est complicado existe fiebre alta, ruidos intestinales ausentes, deterioro clnico intenso y alteraciones hidroelectrolticas, pudindose acompaar de SIRS. Diagnstico: Exclusivamente clnico, el hemograma muestra incremento de los leucocitos con desviacin a la izquierda. La radiografa de abdomen nos muestra signos indirectos como la escoliosis antlgica, borramiento del psoas, disminucin de la grasa pre peritoneal, niveles de aire y lquido en la zona apendicular y fecalito hasta en 20%. Este ltimo es el nico dato radiolgico certero de apendicitis. Una vez hecho el diagnstico clnico de apendicitis se indica el tratamiento quirrgico y se inicia profilaxis antibitica. Diagnstico diferencia en su cuadro clnico: Gastroenteritis el vmito precede al dolor, cetoacidsis diabtica, sndrome de Mittelschmerz (dolor a la mitad del ciclo menstrual), quiste de ovario torcido, enfermedad
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plvica inflamatoria (valorar flujo vaginal), embarazo ectpico, adenitis mesentrica (antecedente de infeccin vas areas o cuadro enteral), infeccin de vas urinarias (estudiar parcial de orina), fiebre tifoidea. Diagnostico diferencial cuando hay masa: Linfoma, tuberculosis intestinal, actinomicosis. La bacteriologa: el patgeno ms implicado es el Bacteroides Fragilis, siguindole la E. Coli. Clasificacin quirrgica y patolgica: Edematosa. Fibrino purulenta Gangrenosa. Perforada.

APENDICITIS INTRAOPERATORIO.

Las dos primeras son consideradas no complicadas. Dos terceras partes de las apendicitis son retro cecales, y una tercera parte cuelga sobre el borde plvico. Tratamiento: Apendicitis no complicada: incisin McBurney o Rockey Davis, apendicetoma con ligadura de la base exclusivamente o con jareta tipo bolsa de tabaco, el antibiticos es solo profilctico sin drenajes. Cierre primario de la herida con intradrmica. Apendicitis complicada: se divide en peritonitis localizada y generalizada. Esto de acuerdo a la presencia de material purulento localizado al cuadrante inferior derecho o generalizado en los cuatro cuadrantes del abdomen. Se dar teraputica con antibitico tipo metronidazol de 7.5 mgs kilo cada 8 horas (anaerobios), amikacina a razn de
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7.5mgs kilo 2 veces al da (gram negativos), en los casos de mxima contaminacin se indicara ampicilina 100 mg/kg/da en 4 dosis para cubrir los enterococos fecalis, el uso de antibiticos no debe ser menor a 7 das. Si la peritonitis es generalizada y existi gran movilizacin de asas durante el acto operatorio se colocar sonda naso gstrica a drenaje la cual se retirar segn se restablezca trnsito intestinal. Se har uso del cateterismo vesical segn se requiera. En caso de no existir patologa apendicular en el acto quirrgico (blanca) se evaluara la existencia del divertculo de Meckel en el ltimo metro y medio del intestino, en las nias evaluar perfectamente los rganos genitales internos, evaluar posible mal rotacin, iletis por tifoidea y descartar patologa de hgado y vas biliares Post quirrgico: De ambulacin en las primeras 12 horas. En las no complicadas se iniciar la va oral con la posibilidad de dar la alta hospitalaria al tolerar la dieta. Complicaciones: La ms comn es la infeccin del sitio operatorio ISO (herida quirrgica, absceso plvico o subdiafragmtico). Su manejo se limita en casos de infeccin del sitio superficial sola al drenaje amplio de la herida quirrgica y limpieza local, NO se requiere de antibiticos. En casos de infeccin profunda la terapia esta indicada. Le sigue leo paraltico (puede indicar la presencia de un absceso) Oclusin intestinal por bridas. Dehiscencia del mun se manifiesta con abdomen agudo por peritonitis. Esterilidad (nias) ocasionada por adherencias en las trompas.

QUEMADURA ESOFAGICA POR CAUSTICOS

Incidencia: Ms frecuente en preescolares. En nios pequeos suele ser accidental al guardar la sustancia en recipiente de fcil abertura, en adolescentes principalmente en el sexo femenino usualmente intencional, lo que agrava el pronstico. Slo el 20% de las ingesta custicas lesionan el esfago. Etiologa: Sustancias cidas: las ms comunes son el sulfrico, oxlico e hidroxiclorhdrico. Sustancias alcalinas: fosfricas, hidrxido de sodio (soda), de potasio y carbonato de sodio. Fisiopatologa: Las sustancias cidas producen lesiones del tipo coagulacin llevando a alteraciones por necrosis de la mucosa esofgica y/o gstrica, el lugar ms afectado es el antro gstrico. Este tipo de lesin es ms comn en los pases del hemisferio norte. Los lcalis producen necrosis por licuefaccin con destruccin progresiva del epitelio, la sub mucosa pudindose extender en horas posteriores hasta el msculo y perforar el rgano afectado. Su lesin se desencadena por la accin qumica que produce calor como en las quemaduras de piel. Sus lesiones son en general muy extensas y poco profundas. Al cicatrizar las lesiones en el esfago se presentan cicatrices concntricas que ocasiona la estenosis caracterstica de este tipo de quemaduras esofgicas.

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Cronolgicamente podemos definir tres fases de la evolucin: 1. Fase aguda que corresponde al da de la ingesta. 2. Fase intermediaria es la poca entre la primera a la tercera semana, algunos autores la llaman traicionera debido a que en esta poca generalmente hay una tendencia a la mejora discreta por disminucin del edema y muchos pacientes desaparecen del control medico. 3. Fase crnica en la cual se comienza a establecer las lesiones definitivas. Cuadro Clnico: Antecedentes de ingesta se sustancias corrosivas, lesiones en piel peri oral, en la boca y en la lengua, llanto sbito, sialorrea, dificultad respiratoria en incremento. Diagnstico: Por el antecedente de ingesta y examen medico inicial de la boca. Rx. de trax para descartar la mediastinitis: el neumotrax puede ser la primera manifestacin. La taquicardia, la fiebre y mal estado general, adems de ruidos agregados en la zona precordial son parte de la sintomatologa de la mediastinitis. La endoscopa confirma el diagnstico. Endoscpicamente se clasifica: 0. Normal 1. Edema e hiperemia de mucosa. 2. A. Friabilidad, hemorragia, exudado blanquecino y membranosos B. Ulceracin circunferencial 3. A. Pequeas reas de necrosis B. Extensiva necrosis Esofagograma: valora complicaciones y se usa como control. Tratamiento: La base fundamental del tratamiento es evitar la estenosis. Se inicia el manejo con lquidos IV, 1800mt2 sct, o 180 mls kilo da, la reanimacin debe ser adecuada mas no exagerada. Penicilina cristalina a 100 000 UI kilo da. Ayuno absoluto, dexametazona a 0.5mgs kilo da cada 8 hrs. Est contraindicado inducir vmito o introducir sonda naso u oro gstrico. El estudio endoscpico es bsico para diagnstico exacto y manejo adecuado; se puede realizar hasta 48 hrs. despus de la quemadura, si no hay lesin grave se inicia va oral y se programa la alta hospitalaria con control por la consulta ambulatoria. Si hay lesin mayor se da el manejo mdico arriba mencionado, despus de 72 hrs. de la lesin se podr dar inicio a la va oral y se manejar de manera ambulatoria segn la evolucin con el uso de prednisona 5mgs kilo da, cada 8 hrs. Segn la gravedad de la lesin se colocara curda sin fin y se realizara gastrostoma para asegurar as la posibilidad de la dilatacin esofgica. De existir mediastinitis o catstrofe abdominal lo indicado ser realizar esofagectoma, derivando con esofagostoma proximal, la derivacin con gastrostoma en un lugar sano del estomago, recordando que el lcali contina lesionando en das posteriores. El esofagograma se solicita a las 4 semanas en todo paciente quemado, si el calibre es normal se controlara cada 3 meses. Si hay estenosis de menos de 3 cuerpos vertebrales se debe realizar dilataciones con bujas neumticas por 12 meses.

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Si es mayor de 3 cuerpos vertebrales y/o el programa de dilataciones fracasa se realizar la interposicin del colon por va retroesternal asocindolo con un mecanismo anti reflujo (vlvula neumtica) entre el estmago y el colon interpuesto y esofagectoma por el riesgo de cncer de esfago en el rgano residual

ESTENOSIS CAUSTICA DEL ESOFAGO

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INVAGINACIN INTESTINAL
Es la introduccin de una porcin de intestino sobre s mismo. Incidencia: 1.5 a 4 casos por mil. Ms comn en hombres 3:2, blancos. Entre los 4 a 9 meses edad. Puede presentarse a cualquier edad, sin embargo solo el 15 al 25% de los casos se presenta despus de los dos aos. Su pico mximo de incidencia esta entre 5 y 10 mes de vida. En el feto se considera causa de atresia. Etiologa: Es desconocida, pero existen las siguientes teoras: Incoordinacin nerviosa. Debido a que el ciego y colon ascendente son inervados por el simptico y el Ileon adems por el parasimptico. Presencia de ciego mvil al tener mal rotacin 15% se facilitara. Las placas de Peyer como cabezas de invaginacin. Antecedente infeccin viral, adenovirus. La traslocacin bacteriana para algunos autores. El 5% tiene una etiologa orgnica clara: divertculo de Meckel, plipos, cuerpos extraos, duplicaciones, linfomas, hematomas y prpura de Henoch. El 12 % pueden deberse a cirugas previas del rin, de coartacin de aorta, reseccin de tumor Wilms, neuroblastoma, megacolon, entre otras. Clasificacin: Ileocecocolica 80% leo ileal 8% Cecoclica 5% Yeyuno-yeyunal 1% Ileocecocolica 3% Cuadro clnico: Suele ser un lactante robusto y sano, con dolor abdominal tipo clico, con periodos de normalidad, palidez y sudoracin acompaando los dolores y letargia posterior a los clicos. Presenta vmito biliar hasta en un 44% de los casos, sangre rectal hasta 95% (jalea de Grosella). Ausencia de asas palpables a nivel de fosa ilaca derecha (Signo de Dance). Presencia de masa abdominal en un 85% (morcilla) en pocas ocasiones hocico de Tenca que es la presencia de la invaginacin a nivel rectal. Puede haber el antecedente de cuadro de vas respiratorios superiores o intestinal. Diagnstico: Los Rx. puede parecer desde una placa normal, hasta un cuadro de oclusin intestinal mecnico. Es poco sensible a nuestro ver. Ultrasonido: es el examen de oro ya que es rpido, fcil de realizar y no invasivo da imagen de tiro al blanco en corte transversal. En corte longitudinal pseudo rin. Sensibilidad de 98%, y especificidad del 100%. Tratamiento: Se puede reducir por enema de bario, hidrosttico o neumtico. Reseccin intestinal si no hay xito en la reduccin neumtica o sospecha de complicacin El enema de bario tiene un porcentaje de xito entre el 70-80% y seguir las siguientes recomendaciones para su uso:

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a. Ausencia de signos de irritacin peritoneal b. Ausencia de fiebre c. Descartar otros tipos de oclusin intestinal d. Descartar sepsis e. Ausencia de rectorragia importante f. Recuento de leucocitosis no mayor de 20,000 Los anteriores datos denotan sufrimiento del asa invaginada y traslocacin bacteriana por lo tanto son indicaciones del abordaje quirrgico. Es importante mencionar que el tiempo de evolucin del padecimiento no es un criterio que contraindique la reduccin hidrosttica. Principios para el uso de enema de bario: a. Debe ser supervisado o realizado por el cirujano pediatra tratante. b. Tener quirfano disponible y hojas de consentimiento quirrgico firmadas de existir complicaciones. c. Paciente con canalizacin intravenosa, cubierto con antibiticos y sonda oro gstrica a derivacin d. Sonda de foley en recto. e. Miembros plvicos elevados con glteos afrontados con cinta adhesiva. f. La altura a la columna de bario es de 105 cms (para otros autores la altura debe ser de 30cms arriba del nivel glteo) arriba del nivel del paciente. g. Se debe valorar por fluoroscopia. Criterios de abandono del estudio: a. Si despus de 3 intentos cada uno de 10 minutos el bario sigue estacionado. b. Salida de bario a la cavidad abdominal. Reduccin positiva: a. Presencia de bario en intestino delgado b. Expulsin de heces fecales con bario c. Desaparicin de la masa abdominal d. Mejora del paciente Algunos autores tienen objeciones a la realizacin del enema de bario por lo siguiente: a. El diagnstico original puede no ser cierto b. La presencia de plipo y tumores que no son detectados y manejados con este procedimiento. c. Perforacin intestinal. d. Intestino no viable puede ser reducido Al usar enema neumtico las presiones son en lactantes 80mmHg, y nios mayores hasta 120mmHg. Con tasa de xito del 90%. ltimamente se ha descrito asistencia laparoscpica en este procedimiento.

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ENEMA DEL COLON PARA REDUCCION

Para la des invaginacin por ciruga abordar por incisin transversa derecha supra umbilical y manejar gentilmente las asas de manera retrograda, nunca traccionando el intussusceptum. Se debe valorar adems la viabilidad de las asas, de estar comprometida se vigilar por espacio de 20 minutos posterior a la des invaginacin y en cavidad. En caso de estar complicada (sufrimiento de asa no recuperable) se realizar reseccin intestinal con anastomosis termino terminal o ileostomia. Posquirrgico: en la reseccin intestinal, la sonda oro gstrico se retirar al haber trnsito intestinal establecido. En caso de reseccin seguir criterios de toda anastomosis intestinal. Recurrencia 9 % post reduccin neumtica Recurrencia hasta 18% post reduccin hidrosttica (bario) Recurrencia 3-4% post taxis. La mayora de la recurrencias son en los primeros 5 meses post invaginacin se debe buscar la causa plipo o linfoma. La invaginacin post quirrgica es ms frecuente en leon y yeyuno, el enema de bario no es de utilidad en la recurrencia por lo que la indicacin ya es quirrgica.

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REDUCCIN DE INVAGINACION.

DIVERTCULO DE MECKEL
Es un remanente del conducto onfalomesentrico localizado en ileon terminal y suele contener mucosa gstrica ectpica. Incidencia: En el 2% de la poblacin por lo general y se presenta en nios de 2 aos edad. Se asocia algunas enfermedades como el Onfalocele, la atresia esofgica, la anomala ano rectal, anormalidades del sistema nervioso central y cardacas. Anatoma e histologa patolgica Se localiza comnmente en los ltimos 40 a 100 cms del ileon. El 44% presenta mucosa gstrica ectpica y 5% tejido pancretico. Su longitud de entre 1 a 5cms una base ancha de 0.5 a 1.3cms. Siempre localizado en el borde anti mesentrico. Presentaciones clnicas: Puede ser silencioso, sin embargo el 45% presentan sintomatologa al rededor de los 2 aos. El cuadro clnico puede manifestarse de tres maneras: 1) sangrado digestivo bajo (25 a 56%) presentando melena o hematoquezia indolora generalmente ocasiona hipotensin intensa debida a la ulceracin pptica por la mucosa ectpica, se presenta en pre escolares. 2) cuadro de obstruccin intestinal (30 a 35%) debida a invaginacin, vlvulo o hernia interna por banda meso diverticular, generalmente en los lactantes menores. 3) cuadro inflamatorio abdominal con dolor abdominal (25%) en forma de diverticulitis donde el dolor es peri umbilical, es ms frecuente en nios ma-

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yores y la sintomatologa es indistinguible de la apendicitis aguda. Por ultimo, las anormalidades umbilicales (2 a 10%) entre estas tenemos quistes, plipos, senos, o fstulas es la manifestacin del ombligo hmedo. Diagnstico: a. Sospechar la enfermedad de acuerdo a grupo etario y al cuadro clnico. b. Gamagrafia con tecnecio 99 tiene sensibilidad del 50 al 92%, es importante hacer mencin que s este es negativo pero persiste el sangrado es indicacin de ciruga. En ocasiones cuando no hay sangrado activo la gamagrafa con el uso de Indio 121 que tiene gran afinidad por las plaquetas por ende nos muestra la agregacin plaquetaria a estos y nos muestra posible local del sangrado. c. Exploracin directa quirrgica. Tratamiento: Reseccin y anastomosis termino terminal, tomando aproximadamente 5 cms de margen a cada lado del divertculo por la presencia probable de mucosa ectpica adyacente, no recomendamos la diverticulectoma. En caso de pacientes con cuadro doloroso abdominal que sugiera apendicitis y en el acto quirrgico no se confirme la inflamacin del apndice se debe revisar el ileon terminal para descartar divertculo de Meckel.

DIVERTICULO DE MECKEL.

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ATRESIA DE VIAS BILIARES (AVBEH)

Enfermedad colestsica neonatal causada por obstruccin progresiva del sistema biliar extra heptico. El sistema biliar intra heptico es afectado ulteriormente manifestndose fibrosis peri portal la cual es secundaria al mal drenaje de las vas biliares extra hepticas. Etiologa: Hasta el momento desconocida, existen varias teoras como la isquemia in tero, lesin txica, reflujo pancreatobiliar, fenmenos auto inmunes, persistencia de los conductos fetales extra hepticos que por ser inestables permiten escapar la bilis a su alrededor y esto ocasionara la fibrosis con la consecuente obliteracin ductal y la infeccin viral por citomegalovirus o el reo virus tipo III. Siendo esta ltima la de mayor auge. Incidencia: 1 en 1.000 a 20.000 nacidos vivos. Ms frecuente en el sexo femenino. Enfermedades asociadas: En un 12 a 15% se asocia a poliesplenia, mal rotacin, vena porta pre duodenal, vena cava inferior ausente y situs inversus. Clasificacin: Hay diversas clasificaciones, la ms usada es la japonesa, que tiene 3 tipos principales: a. Atresia del coldoco... b. Atresia del conducto heptico. c. Atresia del conducto biliar a nivel del porta hepatis Otra clasificacin: Tipo A: Obliteracin completa extra heptica. Es la ms comn. Tipo B: Obliteracin proximal. Tipo C: Obliteracin distal con quistes biliares proximales.

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CLASIFICACION.

Cuadro Clnico: La ictericia comienza a manifestarse despus de la 2-3 semana de vida, caractersticamente los recin nacidos con AVBEH son de buen peso al nacer a diferencia de los infectados (TORCHS) que son de bajo peso, en la AVBEH solo se presenta la hepatomegalia de bordes romos en las fases iniciales cuando no existe aun la hipertensin portal, en las infecciones neonatales existe hepatoesplenomegalia.

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Diagnstico Diferencial:
OBSTRUCCION BILIAR EXTRAHEPATICA METABOLICAS/GENETICAS QUISTE DE COLEDOCO LITIASIS VESICULAR DEFICIENCIA ALFA 1 ANTITRIPSINA INTOLERANCIA A LA FRUCTUOSA GALACTOSEMIA FIBROSIS QUISTICA ENFERMEDAD NIEMAN PICK ENFERMEDAD DE GAUCHER TRISOMIA 17 Y 18 SINDROME DE ALAGILLE ENFERMEDAD POLIQUISTICA INFANTIL SEPSIS INFECCION TRACTO URINARIO LISTERIA CHAGAS SIFILIS HEPATIIS CITOMEGALOVIRUS RUBEOLA HERPES

IDIOPATICAS BACTERIANA

VIRAL

Diagnstico: Todo paciente recin nacido con bilirrubina directa aumentada por dos semanas entra a protocolo de estudio de paciente ictrico el cual debe realizarse mximo en una semana a. Recomendamos el manejo por parte ciruga hasta confirmar el diagnostico. b. Prueba de TORSCH c. Prueba de Green la cual es positiva cuando no hay presencia de bilis en este aspirado duodenal. (Negativa a bilis = positiva a atresia de vas biliares) d. Gamagrafia con Tc99 en donde se denotara que la excrecin de radioistopo al duodeno est ausente con una buena captacin heptica. Su sensibilidad es del 93% con especificidad del 65%. e. Ultrasonido de hgado y vas biliares muestra vescula pequea o ausente en el 88%, adems la ecogenicidad aumentada del hgado. Ayuda para descartar la presencia de un quiste del coldoco. f. Pruebas de funcin hepticas completas NO ayudan para el diagnostico. Solo para estadiamiento inicial y el seguimiento. g. La colangigrafa tranvesicular por puncin de la vescula guiada por ecografa o por TAC h. Biopsia heptica percutnea prueba reina para el diagnostico de AVBEH en 96% muestra la fibrosis peri portal, el aumento de los espacios porta y la presencia de trombos dentro de los canalculos biliares. i. En casos de duda o de no ser posible los estudios discriminados anteriormente la colangiografa intra operatoria es mandatoria y mostrara paso del contraste al duodeno y ausencia de este en las vas biliares intra hepaticas. El diagnstico de estos pacientes se requiere hacer antes de los dos meses de edad (8 semanas) ya que la posibilidad de encontrar un dao heptico irreversible es directamente proporcional a la edad del diagnstico. Factores de mal pronstico:

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a. Presencia de cirrosis b. Edad mayor a dos meses al momento de la ciruga c. Colangitis Tratamiento: Incisin subcostal derecha tipo Chevron, pequea, cuando se considera inicialmente el diagnostico de hipoplasia de vas biliares, en este caso solamente se toma biopsia heptica. Cuando es confirmado el diagnstico AVBEH e hace una incisin generosa con luxacin externa del hgado para buena maniobrabilidad del porta hepatis. Actualmente algunos centros realizan el abordaje por video laparoscopia. En caso de atresia de vas biliares la tcnica utilizada es la porto entero anastomosis en Y de Roux tipo Kasaii, el segmento intestinal que se dejar para la formacin de la Y de Roux ser de entre 40 y 60 cms, y el asa proximal yeyunal ser de 15 cms longitud, siempre pre clica.

PORTOENTEROANASTOMOSIS.

Posquirrgico: vigilar la presencia de colangitis la cual se corrobora por fiebre, aumento de la ictericia, perdida del apetito, leucocitosis y acolia. Se trata con cefotaxime intra venosa se podr asociar amikacina o imipenem si no hay respuesta inicial. Se puede utilizar corticoides del tipo de la metil prednisolona a dosis de 10mgs mgs kilo cada 8 hrs. De preferencia se requiere realizar nueva biopsia percutnea la cual confirma la colonangitis, si es posible realizar cultivo del tejido heptico, posteriormente al manejo agudo se dejara de mantenimiento como profilaxis trimetropim sulfametoxazol. Los valores de bilirrubinas usualmente disminuyen en el primer mes posquirrgico. Despus de iniciar la va oral la cual se recomienda lo antes posible, se darn vitami60

nas liposolubles tipo A, D, E, K, como suplemento. Se asociara el uso del cido ursa dexocicolico oral. Los factores de buen pronstico incluyen heces clicas, disminucin de la ictericia confirmada con valores sricos de bilirrubinas y la ausencia de colangitis temprana. La curacin con la porto entero anastomosis es de 15-20% de los casos. Sin embargo el xito del drenaje depende de la edad de la ciruga as para los operados en las primeras 8 semanas es del 80%, hasta 12 semanas 60% y despus de las 12 semanas la posibilidad del drenaje biliar es tan solo del 30-40%. La no curacin con la porto entero anastomosis llevara al paciente a un programa de trasplante heptico. La ciruga de Kasaii ayuda a que los nios puedan crecer un poco y sea ms probable conseguir rganos adecuados para su peso en el momento del transplante de hgado. Se deben vigilar niveles de bilirrubinas y transaminasas mensualmente. Indicaciones de transplante Heptico: a. Falla del Kasaii b. Hipertensin portal por la evolucin de la enfermedad.

QUISTE DE COLEDOCO
Enfermedad de origen congnito que se caracterizada por la dilatacin de los conductos extra hepticos. Puede involucrar el sistema biliar intra heptico en algunos pacientes. Incidencia: 1 en 13000. La mayora de los casos reportados en la literatura japonesa. Ms frecuente en mujeres 3:1. Ha sido reportada la predisposicin familiar. Solamente un cuarto de los pacientes son diagnosticados antes del ao de edad y ms del 50% antes de los dos aos. Etiologa: Hay varias teoras, entre estas: a. Reflujo de enzimas pancreticas al rbol biliar b. Conducto bilio pancretico comn largo. c. Obstruccin por proliferacin de epitelio dentro del conducto d. Infeccin viral Clasificacin de Alonso Lej, Rebor y Pessagno: Describi originalmente 3 tipos, a. Dilatacin qustica del conducto biliar comn, es la ms frecuente, 90% b. Dilatacin fusiforme c. Divertcular d. Coledococele Todani y Cols. Agregaron dos tipos ms: a. Quistes intra hepticos y del coldoco, es la segunda en frecuencia. b. Intra heptica la cual es llamada enfermedad de Caroli cuando se asocia con fibrosis heptica. c. Dilatacin intra heptica.

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CLASIFICACION.

Cuadro Clnico: Se describe la trada clsica de ictericia, dolor abdominal y masa slo presente en el 12% de los pacientes. Las manifestaciones clnicas aparecen en promedio a los de 2 aos edad. La ictericia sola es intermitente y ligera se ha presenta en 69% de los pacientes, el dolor abdominal y la masa hasta en 47%. Este dolor suele ser recurrente, hay presencia de hepatomegalia y heces aclicas. En algunos pacientes puede existir distensin abdominal, dolor y vmito, signos estos de perforacin espontnea del quiste. Puede manifestarse con cuadro de pancreatitis cuando la afeccin del pncreas es inexplicada se debe pensar en quiste de Coldoco. Diagnstico: El ultrasonido nos muestra la caracterstica qustica de la lesin. Este inclusive nos puede hacer el diagnstico en la etapa prenatal. La gamagrafia con DISIDA por ser un agente lipoflico se adhiere menos a la bilirrubina, es til para excrecin por la va biliar. En nios mayores la colangio-pancreato-grafa retrgrada endoscpica define la extensin de la enfermedad intra y extra heptica. El examen de oro hoy da es la colangio resonancia, este examen nos permite ver el tamao, la extensin de la del quiste y el compromiso parenquimatoso de estar presente. Manejo quirrgico: Hepato yeyuno anastomosis en Y de Roux termino lateral se puede realizar por laparotoma trasversa u oblicua en el hipocondrio derecho, en los ltimos aos se viene realizando por laparoscopia.

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El quiste se debe destechar y resecar la mucosa, debido a que la incidencia de carcinoma biliar abarca de 2.5 a 4.7% en los casos de quedar mucosa del quiste.

QUISTE DE COLEDOCO DIVERTICULAR

HIPERTENSIN PORTAL
Aumento de la presin del sistema venosos portal por un incremento en la resistencia al flujo venoso hacia al hgado. La porta se forma de la unin de la mesentrica superior y de la esplnica quien recibe la mesentrica inferior de tal manera que parte el drenaje venoso del abdomen pasa por el hgado. La presin normal del sistema porta es de 10 mmHg. El aumento de estos niveles desencadena un flujo retrogrado sanguneo hacia otros vasos para poder as retomar la circulacin central. Esto fue base para que en 1877 Eck fuera el primero en crear un cortocircuito porto sistmico en un modelo canino. La hipertensin portal se clasifica en: a) Pre sinusoidal (antes del parnquima heptico): la causa ms comn es la degeneracin cavernomatosa de la porta la cual suele ser secundaria al cateterismo venoso umbilical en la etapa neonatal, a onfalitis perinatal, a sepsis intra abdominales, a la deshidratacin intensa o de manera idioptica. b) Sinusoidal (lesin del parnquima heptico): cirrosis heptica, fibrosis heptica congnita, AVBEH entre otras

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c) Postheptica (despus del parnquima heptico) sndrome de Budd Chiari Las principales Manifestaciones: a. Ascitis. b. Hepatomegalia. c. Hiperesplenismo d. Gastritis hipertensiva. e. Sangrado de tubo digestivo (varices esofgicas) Diagnstico: a. Esofagograma (poco utilizado actualmente solo valora varices esofgicas) b. Ultrasonografa con doppler color, es el estudio inicial actualmente, determina tamao de hgado y el bazo as como la direccin del flujo en el circuito porta y venas hepticas. c. Endoscopa vas digestivas altas. d. Exmenes de perfil heptico para evaluar el grado del compromiso heptico y clasificar el paciente en la escala de Child la cual sirve de factor pronstico. e. Biopsia heptica. Tratamiento: En la fase NO aguda se recomienda: a. Dieta hipo grasa con control proteico. b. Diurticos para el control de la ascitis. c. Paracentesis evacuadora para mejorar el distress respiratorio en los casos de ascitis inmanejable, asociado a la aplicacin de albmina humana a dosis de 5 ml/kg. d. Beta bloqueadores tipo propranolol que disminuye el flujo esplcnico. Solo se usa en manejo ambulatorio NUNCA en fases de sangrado. e. Escleroterapia profilctica para las varices de esfago. Cuando existe sangrado activo el manejo es diferente, tenindose la sospecha clnica de sangrado por varices esofgicas sangrantes se debe seguir el siguiente algoritmo:

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VARICES SANGRANTES
TRANSFUSION Vit K VENTILACIN SEDACION ANTIBITICO BLOQUEADOR ENEMAS LACTULOSE VASOPRESINA
SOMASTOSTATINA

UCI

ENDOSCOPIA ULTRASONOGRAFIA

SANGRA PARA DE SANGRAR

BALON SENGSTAKEN BLAKEMORE

SANGRA

ENDOSCOPIA ESCLEROSIS

PARA

CIRUGA TRANSECCION DE VARICES

Cuando esta controlado la fase aguda del sangrado se seguir lo siguiente: a. Ligadura quirrgica de las varices en sangrados masivos que no son plausibles de control con endoscopia. Esta ltima controla el sangrado agudo de las varices pero agrava la gastropata hipertensiva y el hiperesplenismo. b. Procedimientos derivativos porto sistmico bajan rpidamente la presin del sistema portal, entre los ms comunes: 1. Shunt espleno renal distal (Warren) 2. Shunt mesentrico cava 3. Shunt porto cava. Estas derivaciones producen encefalopata y con frecuencia presentan trombosis de la anastomosis. c. Procedimientos no derivativos, preservan el flujo heptico y el ndice de encefalopata postoperatoria es bajo: 1. Sugiura Futagawa transeccin esofgica 2. Interrupcin cigos portal radical. Esqueletisacin gstrica.

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Sugiura Futagawa: consta de dos tiempos, el primero torcico: desvascularizacin paraesofgica y transeccin del rgano. El segundo, abdominal: esplenectoma, devascularizacin de la mitad superior del estmago, vagotoma troncular y procedimiento de vaciamiento gstrico tipo piloroplastia. Se ha modificado agregndole fundoplitura de Nissen y devascularizaciones gstricas ms extensas. Una complicacin temida de la transeccin del rgano es la presencia fstulas del esfago, cuando se presentan son de difcil manejo, otro inconveniente es los dos tiempos quirrgicos aumentando as la morbi mortalidad. Interrupcin cigos portal radical: es utilizada por nosotros, el abordaje es solo abdominal, con una devascularizacin gstrica extensa hasta el antro, esplenectoma, vagotoma troncular, piloroplastia y fundoplicatura de Nissen. Con esto se interrumpen los vasos hepato fugales del sistema portal, preservando las ramas mesentricas que drenan el sistema portal manteniendo el flujo heptico (hepato petales). Adems disminuye la morbi-mortalidad pues se ahorra un tiempo quirrgico y se evita la transeccin esofgica as como la eventual fstula. El manejo para los problemas sinusoidales es el transplante heptico. Para la trombosis de la vena esplnica es la esplenectoma.

LCERA PPTICA
La enfermedad ulcero pptica es causada por la accin combinada del cido clorhdrico y la pepsina sobre la mucosa gastrointestinal. Incidencia: 5.4 casos por 100,000, por ao. 3 :1 ms frecuente en nios. Existe ulcera pptica primaria y secundaria. Esta ltima es propiciada por otras patologas. Primarias: Son crnicas generalmente pre pilricas o duodenales, los niveles de cido clorhdrico estn aumentados, con frecuencia en pacientes con grupo sanguneo 0+ y A+., afecta con mayor frecuencia los nios mayores de 6 aos y existe una franca tendencia familiar. El manejo es con bloqueadores H2 tipo ranitidina (4-6mgs kilo da) o bloqueadores de la bomba de protones Omeprazol, (20-40mgs da); adems de anticidos una hora antes y tres horas despus de la ingesta y al acostarse. Solo se indica el manejo quirrgico cuando se complicada con: perforacin, sangrado masivo, obstruccin, dolor intratable. Secundarias: Su presentacin generalmente es aguda, secundarias a estrs (Curling), no se presenta por hipersecrecin gstrica sino por desbalance de los factores protectores, suele ser duodenal y nica y se presenta con mayor frecuencia en menores de 6 aos. En caso de sangrado masivo el manejo es la plicatura del vaso sangrante, vagotoma y piloroplastia.

HIPERTROFIA PILRICA
Es la hipertrofia de las fibras musculares circulares del ploro con la consecuente compresin de la mucosa y oclusin de la luz. Incidencia:

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Para algunas series es 3 x 1000, otros 1 en 300 nacidos vivos. Es ms frecuente en blancos, primognitos y hombres relacin de 4:1. Etiologa existe varias teoras: 1. Segn Belding, es por una serie de cambios degenerativos de las clulas ganglionares del ploro. 2. Para Friesen estas clulas ganglionares se encuentran inmaduras a este nivel. 3. Predisposicin familiar . 4. Para Lynn la leche materna (nata) produce ploro espasmo y edema 5. Por exceso de gstrica presente en la leche materna. Cuadro clnico: Generalmente en un barn producto de la primera gesta, quien en la tercera semana de vida extrauterina (20%) inicia con vmito pos prandial en proyectil el cual es cada vez ms frecuente e intenso, no biliar y presenta restos de leche y/o pozos de restos sanguinolentos. Existen dos patrones de presentacin, uno en el que el vmito inicia en los primeros das de vida, incrementando su frecuencia y fuerza hasta la oclusin total, y otro en el que el vmito inicia en forma abrupta despus de la primera semana de vida, instalndose completa obstruccin dentro de 24 a 48 horas de iniciado el cuadro. Adems el 10% presentan ictericia, a expensas de la fraccin indirecta, por disminucin de la enzima glucoronil transferasa. Hay desnutricin y deshidratacin, esta ltima por desequilibrio hidroelectroltico con alcalosis hipoclormica y acidria paradoxal. Es de hacer mencin que se describe la asociacin de reflujo gastro esofgico con hipertrofia congnita de ploro, lo que se conoce como sndrome de Roviralta. Diagnstico diferencial: Reflujo gastroesofgico, obstrucciones duodenales, mala tcnica de alimentacin, ploro espasmo, mal rotacin intestinal, duplicacin gstrica, meningitis y la hiperplasia congnita de suprarrenal. Diagnstico: Se basa en la clnica, la presencia de ondas peristlticas gstricas visibles de izquierda a derecha y de arriba a bajo (ondas de Kussmaul) aunada a una gasometra con alcalosis metablica con hipoclormia nos hacen sospechar diagnstico, el cual es confirmado con la palpacin por el cirujano de la oliva pilrica, la cual se palpar en 70 a 90% de los casos. Se recomienda para el xito de la palpacin evacuar el estomago con sonda gstrica, manos tibias, tranquilizar el paciente sedndolo y entretenerle su apetito voraz con un chupete embebido con glucosa. La palpacin se hace en el hipocondrio derecho siguiendo el borde externo del recto anterior derecho del abdomen y realizando una compresin de la pared abdominal en direccin caudo craneal (abajoarriba). El ultrasonido es extremadamente til cuando es realizado por personal experimentado, permite evaluar el dimetro externo de la oliva que debe ser de 13 mm o ms, la longitud del ploro mayor de 19 mm y por ultimo el espesor de su pared mayor de 4 mm. Los Rx de abdomen muestran distensin gstrica con escaso aire en el intestino distal. Las vas digestivas altas en caso de duda diagnstica mostrar los signos del

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pico de pjaro en caso de haber obstruccin total, si es parcial y existe mnimo paso del bario se ver la imagen del signo de la cuerda o cola de ratn que traduce una elongacin del canal pilrico, estas imgenes se logran ver en las proyecciones laterales.

SIGNO RADIOLGICO DE EHP.

Tratamiento: Todo paciente con esta patologa debe tener gasometra pre operatoria la cual de tener desequilibrio cido base, se debe corregir en las primeras 6 horas, con fluidos intravenosos, del tipo de solucin salina 1:1 con dextrosa al 5%, o en casos severos solucin salina al 0.9%. As mismo las soluciones coloides del tipo plasma fresco ayudan para controlar el desequilibrio cido base. Se deben tomar bilirrubinas sricas. Previo a su intervencin se debe corroborar el adecuado estado cido base e hidroelectroltico. La ciruga realizada l la Piloromiotoma segn la Tcnica de Fredet Ramstedt Weber. En caso de perforacin pilrica se debe sellar esta con epipln, rotar el ploro 45 grados y realizar nueva Piloromiotoma en otro local. Dejar sonda oro gstrica por 48 hrs. mnimo. En caso de no existir hipertrofia pilrica, se pasar una sonda de Foley 10 a 12fr de estmago a duodeno la cual se debe palpar a travs del canal pilrico, inflando el globo y retirando proximalmente en bsqueda de membrana duodenal fenestrada.

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Posquirrgico. Se inicia la toma de la va oral de no haber otra contraindicacin, a las 12 a 18 horas de operado, con solucin glucosada al 5% dos tomas, posteriormente seno materno o leche maternizada 13%. En algunas ocasiones la incoordinacin en la contraccin del estomago despus de la ciruga y el edema de la mucosa ocasionan intolerancia a la va oral de 3 hasta 5 das post quirrgicos, tiempo durante el cual se maneja el paciente en ayuno, soluciones y un pro cintico como la metoclopramida.

PILOROMIOTOMIA FWR.

PANCREATITIS
PANCREATITIS AGUDA
Es la auto digestin del pncreas ocasionada por la activacin de enzimas pancreticas que ocasiona un gran desbalance en la economa del nio. Con el advenimiento de nuevos mtodos diagnsticos cada ves se diagnostica ms la lesin del pncreas en la edad infantil. Etiologa: La ms frecuente es idioptica 50%, en nios mayores el trauma abdominal aumenta su incidencia ocasionado la tercera parte de las pancreatitis. Otras posibles causas son: alteraciones anatmicas como es el canal comn, quistes del coldoco, patologa biliar por migracin de clculos biliares a travs de la ampolla de Vater, parasitaria, hiperlipidemias, enfermedades del colgeno, quimioterpicos, anticonvulsi69

vantes, diurticos, antinflamatorios, antineoplsicos, antibiticos, corticoides y la alcohlica la cual es poco usual en la edad peditrica. Cuadro clnico: Se manifiesta como nico o recurrente episodio de dolor abdominal asociado con un incremento de los niveles sricos de las enzimas pancreticas. El dolor inicia de forma sbita, a menudo localizado en parte media de epigastrio y clsicamente se irradia hacia la espalda (dolor en cinturn), su carcter e intensidad es muy variable, va desde un malestar, hasta el clico intermitente, suele hacer adoptar al paciente la posicin en gatillo (antlgica), y la presencia de vmito en incremento es de notarse. Puede coexistir fiebre. Patologa: a. Necrosis Grasa b. Necrosis hemorrgica (mortalidad 20 al 40%) c. Edema vtreo Diagnstico: Se debe hacer siempre la consideracin de pancreatitis en pacientes con dolor abdominal de fuerte intensidad asociado a vomito incontrolable o en los casos que exista antecedentes de importancia en la ingesta de medicamentos o de trauma. Los exmenes de laboratorio: los niveles sricos de amilasa aparecen desde las 8 a 12 horas de iniciado el cuadro y comienzan a disminuir despus de las 24 horas, cerca de 1/3 de pacientes tienen valores de 200 Unidades Somogyi, otro tercio entre 200 y 500 U, y un tercio ms, arriba de 500 U. La lipasa srica es una enzima an ms sensible que la amilasa, pero es de difcil determinacin y esta presente hasta 5 das despus de iniciado el cuadro abdominal. En caso de sospecharse pancreatitis y no haber elevacin de la amilasa, esta indicado la depuracin renal de amilasa con base a la creatinina, para aumentar la sensibilidad, la frmula es: amilasa urinaria/amilasa srica x creatinina srica/creatinina urinaria x 100. Los niveles entre 7 y 14 son susceptibles de pancreatitis. El calcio srico menor de 7.5mgs Dl indica mal pronstico, generalmente existe hiperglicemia. La LDH y la TGO aumentadas indican necrosis tisular. Acidosis metablica persistente, urea y nitrgeno aumentado con hipoxemia indican mal pronstico. La radiografa simple de abdomen nos muestra signos indirectos como: a. leo reflejo (signo frecuente) b. Aumento del espacio gastro clico c. Asa fija en epigastrio (centinela) d. Colon cortado El ultrasonido es til para ver edema del pncreas, es una tcnica para diagnosticar complicaciones. (80% de sensibilidad) nos preemitir ver a. Disminucin ecogenicidad b. Aumento de tamao c. Colecciones de lquido peri pancretico d. Complicaciones como pseudo quiste, abscesos. El examen ms til y sensible estudio es la pancreatografa dinmica, la cual tiene en cuenta los criterios de Balthazar (Criterios de gravedad) los cuales se establecen en las primeras 48 hrs.

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Valora la extensin de la lesin. a. Pncreas normal 0 puntos b. Crecimiento focal y difuso 1 punto c. Cambios inflamatorios 2 puntos d. Coleccin de liquido mal definido 3 puntos Flemn e. Dos o ms colecciones lquidas 4 puntos Presencia gas adyacente al Pncreas Adems valora el porcentaje de necrosis: a. Ausencia de necrosis 0 puntos b. < 30 % 2 puntos c. 30 a 50% 4 puntos d. > 50% 6 puntos Tratamiento: Reposo intestinal absoluto y sonda nasogstrica a drenaje, lquidos endovenosos entre 1800 a 2000ml por m2 de sct, acceso central. Suspender medicamentos posiblemente involucrados en la etiologa. Nutricin parenteral total, Somatostatina a 60mcgrs por m2 sct subcutneo, anti H2. En caso de existir pancreatitis necrtico hemorrgica el uso de antibiticos profilcticos esta aun en discusin. Analgsico no opioide, stos estimulan esfnter de Oddi. La sonda de derivacin gstrica se dejar de acuerdo a la disminucin del vomito y de los niveles sricos de amilasa, y a la mejora clnica del paciente. Al iniciar la va oral esta se iniciar con lquidos claros y dieta libre de colecistoquinticos. El manejo medico se efectuar segn la gravedad del paciente en una unidad de terapia intensiva con soporte inotrpico, ventilatorio, nutricional e infeccioso. Tratamiento quirrgico: En la duda diagnostica sin posibilidad de diagnostico con imgenes, en caso de colecciones con infeccin y en casos de sangrado. Complicaciones: Pseudo quiste pancretico: se diagnostica por la persistencia o recurrencia de dolor abdominal (90%), y presencia de masa entre 25 a 45% de los casos, as mismo, con incremento de amilasa en la tercera semana de evolucin. A los Rx se pueden visualizar calcificaciones. El ultrasonografa tiene una fiabilidad diagnstica del 96 al 100%, con la TAC se logra medir el grosor de la pared con gran exactitud. Este pseudo quiste est desprovisto de epitelio, est formado de tejido inflamatorio. El tratamiento, es mdicamente enfrindolo por hasta 6 semanas, resolvindose hasta el 40% de manera espontnea. Posterior a 6 semanas de manejo mdico y de persistir la lesin, se decidir manejo quirrgico. Si el pseudo quiste es solitario y perifrico, se podra manejar con pancreatectoma distal. Si es central lo ideal es el drenaje interno, para lo cual deber tener un grosor adecuado para la anastomosis, el cual ser de por lo menos 4 mm de la pared. Las derivaciones ms frecuentes en nuestro servicio son a estmago y yeyuno. Las complicaciones infecciosas son temibles puede ser: tempranas manifestando cuadro de SIRS o tardas con abscesos. La mayora de estos son por grmenes del

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tipo E. Coli, aparecen entre la 2 y 4 semana de evolucin de la enfermedad. Puede encontrarse gas peri pancretico en un 25 y 58% de los pacientes. Da una imagen tpica en migaja de pan. El ultrasonido no es especfico pero nos muestra coleccin conteniendo ecos. La TAC es la ideal para estas lesiones, por lo general la densidad es superior a la de los pseudo quistes. Tiene una mejor definicin de su pared la cual es ms gruesa, y se realza con el contraste. El tratamiento de eleccin es el drenaje. Las complicaciones vasculares: puede presentar hemorragia masiva por erosin de un vaso pancretico y se ve una incidencia de entre el 3 y 30%. Complicaciones biliares: puede obstruir la va biliar temporalmente en el 10% de los pacientes. Siendo la ictericia la ms frecuente manifestacin. Complicaciones respiratorias como el derrame pleural, presente en un 10 a 30 % de los casos. Las complicaciones metablicas pueden ser tempranas como hipocalcemia con calcio menor de 7.5 mgs dl o la hiperglicemia. Tardas como la insuficiencia pancretica endocrina y exocrina.

EDEMA PANCREATICO

PANCREATITIS CRNICA
Esta caracterizada por dolor recurrente abdominal, asociado a varios grados de disfuncin pancretica excrina y endcrina. Frecuentemente existe una enfermedad de base como: el pncreas divisum, pncreas anular, coldoco litiasis, trauma, hiper

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lipoproteinemia tipo I o V, amino aciduria, hiper paratiroidismo, fibrosis qustica entre otras. Diagnstico: Debido a que el dao pancretico est en avanzado grado de destruccin, la produccin de sus enzimas es mnima y por esta razn los laboratorios no son de utilidad. Los rayos X presentan en un 30 a 50% calcificaciones. El ultrasonido muestra dilatacin del pncreas o del tracto biliar y pueden visualizar calcificaciones as como eventuales complicaciones (pseudo quiste, absceso, ascitis). La TAC es excelente para mostrar el tamao del pncreas y sus ductos. La pancreatografa retrgrada endoscpica es una tcnica til para ver sobre todo malformaciones a nivel pancretico. Tratamiento: Ideal enfriar la glndula con tratamiento mdico y controlar sus alteraciones en la funciones endo y exocrinas. El abordaje quirrgico se basa en la realizacin de esfinteroplasta, drenaje pancretico cuando existen estenosis ductales del conducto principal con procedimiento de Puestow (pancretico yeyunostoma longitudinal) o tipo Duval anastomosis pancreato yeyunal distal.

PATOLOGA DE BAZO
El bazo tiene funciones hematolgicas e inmunolgicas como son la filtracin de partculas extraas de la sangre, fagocitosis y la produccin de anticuerpos. Es parte del sistema retculo endotelial constituyendo el 25% de este sistema. Su funcin de remocin permite que cada 20 a 25 minutos la sangre del organismo haya sido filtrada de bacterias. Ayuda a la formacin de anticuerpos tipo Inmunoglobulina M que auxilia a combatir los grmenes encapsulados. Adems, es la nica fuente de la tuftsina, la cual es una fraccin especfica de la gammaglobulina leucoflica esencial en la estimulacin de la actividad de fagocitosis de los neutrfilos del hombre. Dentro de las afecciones del bazo existe la asplenia o hipoesplenia, enfermedades muy poco frecuentes, sin embargo asociada a problemas cardiolgicos graves, su pronstico es malo, ya que terminan falleciendo los nios antes del ao de edad por problemas de sepsis. La poliesplenia (sndrome de Ivenmark) es mas comn y se asocia a situs inversus, cardiopata, AVBEH. Otra alteracin tambin poco comn se presenta por mala fijacin de bazo, siendo que este rgano solo se mantiene por su pedculo y una pequea formacin de tejido fibroso que es el ligamento gastro eslenico. Existen enfermedades hematolgicas que requieren para su control la esplenectoma, se comentaran a seguir. Esferocitosis Hereditaria Es la ms comn de las anemias hemolticas, se transmite como rasgo autosmico dominante. El trastorno es a nivel de la membrana celular la cual tiene aspecto esfrico y es osmticamente frgil. Las manifestaciones clnicas son anemia, reticulocitosis, ictericia y esplenomegalia. Por lo general, la anemia y la ictericia no son muy graves. La colelitisis debida a clculos biliares pigmentados es infrecuente en menores de 10 aos edad, pero se han visto incidencias de un 30 a 60%.

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Diagnstico: El frotis de sangre perifrica se observan esferocitos aumentados, hay reticulocitos elevados, aumento de fragilidad mecnica, aumento de fragilidad osmtica con solucin salina hipotnica y el coombs es negativo. La ultrasonografa nos preemitir evaluar la presencia de litiasis biliar. Tratamiento. En el neonato es a base de sanguneo transfusin. Se debe investigar a toda la familia. Por lo general se debe realizar esplenectoma cuando hay necesidad de transfusiones constantemente, en lo posible por encima de los 5 aos. Se debe preparar el nio para la ciruga con vacuna para grmenes encapsulados (neumococo y haemophilus influenzae) mnimo 4 semanas antes de la ciruga. Se realiza la esplenectoma ya sea convencional o laparoscpica, con valoracin intencional de bazos accesorios. Se debe realizar profilaxis cada 21 das con benzatnica o eritromicina para los nios alrgicos. Prpura Trombocitopnica Idioptica Es un trastorno adquirido que ocasiona la destruccin de plaquetas expuestas a los factores anti plaquetarios IgG, originados en el bazo. Este tambin es el principal sitio para el secuestro de plaquetas sensibilizadas. Es ms frecuente en mujeres 3:1. Cuadro clnico: Lo mas comn son las petequias y equimosis, las hemorragias nasal o vaginal, gastrointestinal o la hematuria. La frecuencia de hemorragia del sistema nervioso central va del 2 al 45%. Las manifestaciones dependen del recuento plaquetario. Rara vez es palpable el Bazo. Diagnstico: La mdula sea muestra megacariocitos normales o aumentados en nmero. El recuento plaquetario generalmente esta por debajo de 50 000. Un cuadro clnico sugestivo debe hacer pensar en la enfermedad. Indicaciones de esplenectoma: a. Afeccin del sistema nervioso central. b. Plaquetopenia debajo de 10 000. c. Episodio agudo de hemorragia d. Falta de respuesta de esteroides de 6 semanas a 2 meses. e. Enfermedad crnica f. Manifestaciones Cushingoides Anemia falciforme. Es una hemoglobinopata que se caracteriza por tener altos niveles de hemoglobina S e baja la hemoglobina A. Es una enfermedad de afeccin preferencial de la raza negra. Las infecciones virales o bacterianas, la hipoxia, la deshidratacin, el estrs o en contadas ocasiones de manera espontnea se desencadena la crisis de falcizacin que consiste en anemia que puede ser intensa asociado a dolor de fuerte intensidad en el abdomen desencadenado por el aumento sbito del bazo al retener o secuestrar en su interior las hemacias, la disminucin del flujo en el interior de la pulpa esplnica desencadena la esplenomegalia, en algunos casos se acompaa de dolores articulares. El manejo de los pacientes con anemia falciforme se basa en la hidratacin adecuada, analgesia y transfusiones de sangre para disminuir los niveles de hemoglobina

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S y aumentar los niveles de hemoglobina A para mejorar la oxigenacin tisular. Con el transcurrir de los aos los nios afectados con esta enfermedad van presentando infartos eplnicos que llevan a la perdida de la funcin del baso comportndose como individuos aesplnicos.

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CIRUGA DE MNIMAMAMENTE INVASIVA

GENERALIDADES
El objetivo de este tipo de abordaje es darle al paciente un tratamiento completo con mnima lesin tisular. Adems de una rpida integracin a la sociedad. El equipo que se requiere es: 1. Videocmara de tres Chips, cada uno aporta 450 lneas horizontales/pulgada, esto sirve para una mejor visibilidad. 2. Monitor a color 3. Fuente de luz fra 4. Insuflador de CO2 con regulador para evitar presiones mayores de 15 mm HG, y el flujo mximo debe ser 6 litros x minuto 5. Electro bistur 6. Aspirador e irrigador 7. Equipo accesorio: videograbadora. La ciruga laparoscpica tiene las siguientes contraindicaciones: 1. Imposibilidad para dar anestesia general 2. Falta de adiestramiento del cirujano 3. leo 4. Discrasia sangunea grave 5. Deterioro cardiorrespiratorio 6. Infeccin de pared abdominal 7. Hernia hiatal gigante 8. Obesidad mrbida 9. Embarazo (ms frecuente en tercer trimestre) Tampoco est exenta de complicaciones y entre estas tenemos: 1. Enfisema subcutneo: Sobre todo al manejar hiato esofgico y hernia inguinal 2. Lesiones vasculares 3. Lesin de vsceras: El rgano ms afectado el Colon transverso. 4. Cardiovasculares: Entre estas arritmias, ruidos cardacos anormales, hipotensin e hipertensin.

COLECISTECTOMA
Indicaciones: a. Litiasis biliar (clculos mayores de 3mm por US) b. coldoco no mayor de 6 mm c. Sin obesidad mrbida ni patologa agregada Contraindicaciones:
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a. Carencia de instrumental b. Masa abdominal gigante Complicaciones: a. Barotrauma b. Lesin visceral c. Hemorragia d. Fuga biliar e. Lesin por energa elctrica (electro bistur) f. Embolia pulmonar g. Infeccin del sitio operatorio y hernias de pared Causas de Conversin a. Problemas tcnicos b. Sangrado incoercible c. Lesin de va biliar d. Colangitis e. Neoplasia

COLANGIO TRANS OPERATORIA

Indicaciones: 1. Antecedente o sospecha de ictericia 2. Cuadro previo de pancreatitis 3. Clculos pequeos por ultrasonido. Clculo nico facetado. 4. coldoco mayor de 1 centmetro 5. Clculo encontrado en la diseccin del Cstico 6. Clculo a nivel del coldoco Complicaciones: 7. Sangrado 8. Fstula Biliar 9. Perforacin del Cstico o coldoco 10. Mala interpretacin El manejo del dren de Kehr o tubo en T. Se deja drenaje por dos semanas en espera de la formacin de un trayecto fistuloso. Si hay colangitis por 4 semanas para el adecuado drenaje. Para el retiro del dren de Kehr se realiza el siguiente cronograma: 1. Pinzar una hora antes y hasta una hora despus de cada comida. 2. Pinzar dos horas antes y hasta dos horas despus de cada comida 3. Pinzar por 12 horas 4. Pinzar 24 horas 5. Practicar colangiografa por el tubo en T, si la prueba de pinzamiento y la colangiografa son negativas, es decir normales (sin dolor ni ictericia) retirar el tubo.

APENDICECTOMA
Indicaciones: 1. Apndice edematosa o fibrino purulenta. Pelvi peritonitis
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2. Duda de apendicitis principalmente en las nias 3. Patologa plvica 4. Abdomen agudo inflamatorio de causa no clara. Diagnostica. Complicaciones: 1. Ruptura del apndice 2. Sangrado 3. Abscesos 4. Fstula cecal Causas de conversin: 1. Adherencias de difcil diseccin 2. Sangrado intenso 3. Perforacin intestinal 4. Posicin anatmica difcil del apndice.

HERNIA INGUINAL
Indicaciones: 1. Recidivante 2. Bilateralidad 3. Paciente que ejercitan la pared abdominal

HIATO ESOFGICO
Indicaciones: Las indicaciones para la realizacin de la ciruga antireflujo por laparoscopia son las mismas del procedimiento a cielo abierto. Complicaciones: 1. Perforacin esofgica 2. Sangrado por mal pinzamiento vascular. 3. Estenosis de la plasta. Hipercorreccin del hiato. 4. Neumomediastino 5. Disfagia por la estenosis.

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NEONATO QUIRRGICO
ONFALOCELE Y GASTROSQUISIS
El primero deriva del griego onfalos (ombligo) y cele (exposicin), y el segundo de gaster (vientre) y squisis (hendidura). Ambas patologas han mejorado en su sobre vida con los adelantos anestsicos, quirrgicos y terapias intensivas neonatales, siendo su mayor ayuda el manejo rutinario de la hiperalimentacin parenteral. Onfalocele: El defecto es a nivel de la somatopleura es decir siempre estar localizado el defecto sobre la zona umbilical y este se da al 48 da de vida intrauterina. La incidencia es aproximadamente de 1 en 3000 recin nacidos. El tamao mayor de 4 cms determinara que se llame onfalocele, si es menor de 4 cm. se llama hernia de cordn.

ONFALOCELE INTEGRO

Caractersticas: Protusin de las vsceras abdominales a nivel del cordn umbilical, suelen estar cubiertas por un saco a vascular y transparente que corresponde al peritoneo y la

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alantoides conjuntamente a la gelatina de Warthon conteniendo asas de intestino medio, estmago e hgado. Se ve en prematuros hasta en un 10%. Las malformaciones asociadas en 40% siendo las ms frecuentes las cardacas, entre las que predomina la tetraloga de Fallot y los defectos atrio-septales. El onfalocele se observa como parte de algunos sndromes de la lnea media y otros, como son: pentaloga de Cantrell cuando es el defecto en la lnea media superior presentando: defectos esternales, diafragmticos, pericrdicos y cardacos; defectos de la lnea media inferior que presenta extrofia de cloaca, micro coln, anomala ano rectal y anomala vertebrales. Adems se asocia con el sndrome de BeckwithWiedemann que presenta hipoglucemia por hiperinsulinismo, gigantismo y macroglosia; se puede presentar en las trisomias 13 y 18. Gastrosquisis: De predominio en prematuros, con una incidencia de 1 en 10000. El defecto embrionario es por falta de formacin del mesnquima. Sus caractersticas son: cordn umbilical bien implantado, defecto a la derecha del cordn, suele ser menor de 5 centmetros. No tiene saco, el hgado pocas veces protruye, el intestino siempre herniado esta edematoso, semi rgido y reducido. La anomala mas asociada es la criptorqudia adems hay mal rotacin, divertculo de Meckel y atresias intestinales, 75% de las cuales son leo-yeyunales. La prematurz es frecuente.

GASTROSQUISIS. ORIFICIO PARAUMBILICAL DERECHO.

Metodologa diagnstica para ambos defectos: Se puede efectuar prenatalmente por medio de ultrasonido materno. En el perodo neonatal el diagnstico es clnico, es

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importante no descuidar las anomalas acompaantes, las cuales son ms frecuentes en el onfalocele. Se debe solicitar radiografas de trax, y de acuerdo a la presencia o no de soplos cardiacos o inestabilidad hemodinmica solicitar un ecocardiograma. En estos pacientes existe una gran tendencia a la infeccin por deficiencia de IgG y transferrina, por lo cual es imperioso una biometra hemtica completa con recuento plaquetario, as mismo electrlitos sricos por la gran prdida de lquidos por la exposicin. Tiempos de coagulacin. Es fundamental monitorizar los niveles de glucemia por la posibilidad del hiperinsulinismo. Es importante asesora gentica ya que se asocian a alteraciones cromosmicas, siendo la ms comn la trisoma 21, aunque tambin estn la 13 y 18. Tratamiento: Onfalocele ntegro, no se considera una urgencia quirrgica, debe ingresarse a la unidad de terapia intensiva neonatal para estudio integral. En el lapso de estudio se debe tener asilado el paciente y con manipulacin mnima para evitar romper el onfalocele Gastrosquisis u onfalocele roto: Se consideran urgencias quirrgicas siempre y cuando se halla realizado la reanimacin hdrica adecuada inicialmente.

ONFALOCELE ROTO

A la llegada del paciente se debe cubrir el defecto con gasas hmedas de aceite mineral y un silo provisional. Se realiza venodiseccin, para medicin de presin venosa central. Evitar angulaciones del mesenterio, dejar lquidos altos de 100 a 120 cc kilo

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da. Mantener al paciente en incubadora para eutermia, toma de dextrostix por turno y vigilancia de signos vitales cada 4 horas. Sonda oro gstrica, ranitidina a 1mg kilo da, nutricin parenteral, vitamina k y plasma de acuerdo a valores de tiempos de coagulacin. Antibioticoterapia con PGSC a razn de 100000 UI Kilo da ms amikacina a razn de 15mgs kilo da. En cuanto el paciente esta estable se somete a ciruga ya sea para: 1. cierre primario del defecto 2. colocacin de silo Si se decide el cierre primario, se deber monitorizar estrechamente el llenado capilar, PVC y presiones de ventilacin. En las primeras 24 a 48 hrs deber mantenerse el paciente bajo sedacin y relajacin. Se debe medir la presin intra abdominal sea por sonda vesical o sonda gstrica, si la presin es mayo de 15 cm. de H2O no se podr realizar el cierre primario.

CIERRE PRIMARIO

Si el manejo es a base de silo, se deber iniciar la primera reduccin a las primeras 24 hrs, y continuar las reducciones cada 12 hrs, con estricta vigilancia de la PVC, y gasometra. sta siempre previa sedacin y/o relajacin con Vecuronio y analgesia con fentanylo a 1-2 mcg/kg.

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SILO

Ventilacin mecnica intermitente segn datos de gasometras. Se debe realizar fisioterapia pulmonar y aspirado de secreciones constantes y sutiles. El cierre de la pared se realizar en cuanto las vsceras estn dentro de la cavidad abdominal. Nunca realizar tratamiento de la atresia intestinal en caso de coexistir, en el primer tiempo quirrgico. Despus de establecerse un trnsito intestinal adecuado y el gasto de la sonda oro gstrica sea gstrico se iniciar va oral, con solucin glucosada 5% dos tomas, seguido de leche modificada en protenas o soya al 8%. Este lapso para el inicio de la va oral en la gastrosquisis puede ser de hasta 4 semanas en forma esperada. El retiro de puntos a los 7 das, cita a consulta externa en un mes con trnsito intestinal.

HERNIA DIAFRAGMTICA
Incidencia: 1 en 2200 a 1 en 4800 recin nacidos. Ms frecuente en mujeres, se ha visto en gemelos idnticos, hermanos, tos y primos. De un 70 a 90 % de los casos son izquierdas, 12 % derechas y 3 % bilateral. La mortalidad va de un 72 a 89% variando en cada centro. El hgado protege el hemi diafragma derecho por tal razn es menos comn la lesin del diafragma derecho. Hasta un 40% presentan saco herniario. Se asocia en 15% a mal rotacin intestinal. La persistencia del conducto arterioso es un even-

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to muy frecuente. Coexisten a veces alteraciones pulmonares como el secuestro pulmonar. Etiologa: Falta de fusin de la membrana pleuro peritoneal a la 6 semana de gestacin. Factores de mal pronstico: poli hidramnios (por torsin de la unin gastroesofgica, del ploro o ambas), prematurz, peso menor de 1500 gramos, acidosis persistente, estmago herniado, anomalas asociadas graves. Presenta enfermedades asociadas como la anencefalea, el mielomeningocele, la hidrocefalia y las trisomas 13 y 18. Fisiopatologa: Durante el desarrollo fetal la presencia de rganos intra abdominales en la cavidad torcica ocasiona alteraciones en la embriognesis del pulmn en las diferentes fases del desarrollo pulmonar, con la consecuente hipoplasia y disminucin del nmero de alvolos e hipertrofia de l muscular de los vasos pulmonares lo cual desencadena hipertensin pulmonar. La disminucin del dimetro arterial y el aumento de la pared muscular de las arterias generan hipoxia, hipercapnia y acidosis, dando como resultado hipertensin pulmonar e insuficiencia ventricular derecha. La persistencia de las alteraciones genera un cortocircuito derecha a izquierda a travs del conducto arterioso y el agujero oval manteniendo el patrn circulatorio fetal llevando a ms vasoconstriccin pulmonar y as sucesivamente. En el hemitrax afectado se encuentran rganos abdominales que comprimen y llevan a un colapso pulmonar, rechazo del corazn al hemitrax contra lateral y desplazamiento del mediastino. Por encontrarse las asas intestinales en el trax no se desarrolla la cavidad abdominal adecuadamente generndose la perdida del domicilio abdominal. Los siguientes eventos ocasionan vasoconstriccin: PaO2 disminuida, PaCO2 aumentada, Ph disminuido, tromboxano, serotonina, noradrenalina e hipotermia. Se produce vaso dilatacin cuando la PaO2 esta aumentada, la PaCO2 disminuida, el Ph aumentado, adems genera dilatacin arteriolar, el oxido ntrico, tolazolina, acetilcolina, curare, histamina, Pg D, E, F, I. Sulfato de Magnesio. Diagnstico: La ultrasonografa prenatal. Al nacer encontramos un paciente cuya cianosis es progresiva, puede haber taquicardia, taquipnea, a la visualizacin el trax afectado poca movilidad o restriccin de movimientos, a la auscultacin hay ausencia de murmullo vesicular, se puede escuchar peristalsis. A la percusin podemos escuchar timpanismo o sonido mate de acuerdo al rgano herniado. Se debe pedir una radiografa de trax AP y lateral en donde podemos visualizar las asas intestinales y la presencia de rganos slidos. Podemos confundirnos con enfermedades pleuro pulmonares en especial la adenomatoidea qustica, para lo cual nos es til el colon por enema, debido a que el rgano ms frecuentemente herniado es el colon transverso. El ultrasonido detecta la ausencia de hemi diafragma del lado afectado.

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HERNIA DIAFRAGMATICA IZQUIERDA

HERNI DIAFRAGMATICA DERECHA

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Tratamiento: Idealmente el cirujano pediatra deber acompaar el nacimiento del neonato con este diagnstico, el paciente debe manejarse con incubacin orotraqueal, SIN ventilacin con presin positiva y con ventilacin mecnica debidamente sedado con flunitracepam a razn de 100 microgramos por kilo por dosis cada 6 a 8 horas, y o relajacin con pancuronio o vecuronio a razn de 100 microgramos kilo dosis. Se debe colocar de inmediato sonda oro gstrica a bocal y asegurar un catter central. Manejarse con ventilacin mecnica con FiO2 al 100%, ciclos altos y presiones bajas. Los parmetros ideales gasomtricos sern Ph mayor de 7.5, PaO2 post ductal mayor de 40, la pACo2 entre 30 y 25. Soluciones intravenosas para el primer da de vida a 100 mililitros kilo da. En caso de contar con tolazolina se da un bolo de 1 a 5 miligramos kilo dosis y posteriormente infusin de 1 a 5 miligramos kilo hora. Este medicamento ayuda a disminuir la presin de la arteria pulmonar. Lo ideal es colocar una lnea arterial radial derecha y una arterial umbilical con el fin de medir presiones pre y post ductales. Verificar con radiografa posicin de catteres. Eutermia en cuna radiante, dextrostix cada 6 horas. Reposicin de prdidas por sonda oro gstrica cada 6 horas. Una vez estabilizado el paciente por lo menos 72 horas y se tenga las condiciones se someter a ciruga va abdominal utilizando abordaje subcostal izquierda con reseccin del saco herniario. Cuando el diagnstico es incidental (5 al 25%), esto en nios mayores, el cierre se har en forma electiva.

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ORIFICO EN EL DIAFRAGMA

Post Quirrgico: En el perodo de luna de miel (3 das) se debe dejar el paciente con los parmetros gasomtricos mencionados. Para posteriormente bajar paulatinamente en primer lugar el ciclado, seguido de la FiO2. Se iniciara nutricin parenteral. Oxigenacin por Membrana Extracorprea: Se indica el ECMO (Circulacin Extracorprea) en las siguientes condiciones: PaO2 < 40 por 4 horas con FiO2 al 100% PO2 < 40 que requiera PIP > 45cms con FiO2 100% Acidosis metablica o sepsis intratable Siempre y cuando se cumpla lo siguiente: edad gestacional > semanas, peso al nacer mnimo de dos kilos y exclusin de hemorragia intracraneal. Complicaciones del ECMO: Hemorragia intracraneal, Embolo gaseoso Hemlisis la cual se ve en un 74.4% Convulsiones que ocupan 2do lugar en frecuencia, 67% Arritmias Salida accidental de la cnula cervical

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ATRESIA DUODENAL Y PANCREAS ANULAR

Incidencia: 1 en 2700 a 10000 segn diferentes series. El 95% es debido a atresia y 5% a estenosis. Etiologa: Accidente vascular intrauterino que ocasin falla en la recanalizacin del tubo digestivo (Teora de Tandler). La teora de Lecco explica que se desarrolla la atresia por la fusin de la punta ventral del pncreas a la pared duodenal, y una vez la rotacin terminada se fusiona as mismo con el pncreas dorsal. Pueden ser pre o post Vaterianas, esta ultima siendo la ms frecuente, ocupando el 80%. La segunda porcin del duodeno es la ms afectada. El 60% de las pacientes son prematuros. Se presenta con algunas anomalas asociadas: en 30 % con el sndrome de Down, 20 % con malformaciones cardacas, y puede coexistir mal rotacin, anomala ano rectal, criptorqudia, divertculo de Meckel, vena porta pre duodenal se ven relacionadas cuando la entidad patolgica es el pncreas anular. Clasificacin: Tipo I Diafragma Tipo II Cordn fibroso que una ambos cabos duodenales Tipo III Defecto en V del mesenterio. Este tipo se ha visto asociada con patologa biliar. Cuadro Clnico: El signo ms frecuente es el vmito de contenido biliar, aunque cuando es pre vateriana puede ser gstrico. El abdomen es escafoide y por lo general son prematuros. Ictericia en el 40%. La evacuacin se presenta hasta en 30% de los pacientes. Diagnstico: La ultrasonografa prenatal en el tercer trimestre del embarazo puede mostrar polihidramnios en ms del 50% de los casos. La radiografa simple de abdomen nos demuestra el clsico signo de doble burbuja. El aspirado gstrico al nacer mayor de 40 mls es sugestivo.

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DOBLE BURBUJA Tratamiento: Colocar sonda oro gstrica y reponer prdidas por sta. Realizar venodiseccin como en todo neonato quirrgico para la adecuada hidratacin. Toma de productos hemticos para determinacin de biometra hemtica, bilirrubinas, electrolitos sricos, tiempos de coagulacin. Una vez estabilizado el paciente se puede realizar en la intervencin una plasta duodenal en diamante tipo Ken Kimura o una duodenoduodenostoma latero lateral. Cuando la membrana duodenal est anatmicamente comprometida con la va biliar, no debe tocarse. En caso contrario se puede resecar esta, circuncidndola y cierre en diamante. En el post quirrgico por lo general empieza a funcionar la plasta en los primeros 5 das de operados, no hay que esperar que la sonda oro gstrica drene liquido claro, pero s es recomendable verificar con radiografa de abdomen antes de iniciar la va oral. Se inicia con dos tomas de SG5%. Antes de egresar se recomienda la valoracin por gentica de tener algn estigma cromosmico.

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MEMBRANA DUODENAL

ATRESIA YEYUNO ILEAL

Incidencia: 1 en 5000 a 10000 recin nacidos vivos. El 90% son nicas, de un 6 a 20% mltiples y. La estenosis se presenta en un 5%. Etiologa: Falla en la recanalizacin del tubo digestivo, accidente vascular in tero. Enfermedades asociadas: mal rotacin intestinal en 10%, gastrosquisis en 2% y enfermedad meconeal. El segmento ms afectado es el leon distal, siguindole en frecuencia el yeyuno proximal. Clasificacin: Tipo I Diafragma Tipo II Cordn fibroso Tipo IIIa Defecto en V del mesenterio (la ms frecuente) Tipo IIIb Defecto en cscara de manzana (suele tener bajo peso y anomalas asociadas) Tipo IV Mltiples Las dos ltimas se asocian a sndrome de intestino corto. La IIIb se ha visto ms con enterocolitis.

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TIPOS DE ATRESIA

Diagnstico diferencial: Mal rotacin intestinal, leo meconeal, duplicacin intestinal, atresia colon, sepsis, aganglionosis colnica. Cuadro Clnico: Vmito biliar hasta 84% de los casos, distensin abdominal entre mas distal sea la obstruccin mayor ser la distensin, la ictericia acompaa el 30%. El 20 % de los pacientes pueden presentar evacuacin por la salida del contenido distal a la estenosis.

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DISTENSIN ABDOMINAL POR OBSTRUCCION

Diagnstico: Puede haber poli hidramnios en el 24% de los casos. Las radiografas e abdomen mostraran la imagen de triple burbuja en caso de atresia yeyunal, o mltiplas niveles hidro areos si son ileales.

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NIVELES HIDROAREOS

Tratamiento: Preparacin pre operatoria con venodiseccin, toma de productos, NPT, estabilizacin de paciente para ciruga, con sonda oro gstrica, vitamina k y plasma segn requerido por tiempos de coagulacin. Si la lesin se encuentra a nivel de yeyuno proximal lo ms recomendable es evitar resecciones intestinales, preservando con procedimientos tipo Lorimier y Thomas. Siempre evitando realizar procedimientos en duodeno. Si la lesin es en yeyuno distal o leon se debe realizar reseccin del segmento dilatado y anastomosis termino terminal ayudndonos de tcnicas tipo Benson o Nixon, las cuales auxilian para igualar los cabos. La reseccin es recomendada ya que este segmento dilatado muestra una deficiencia motriz de la peristalsis, dada a hiperplasia ganglionar. As mismo es importante recordar que la actividad de la acetilcolinesterasa esta ausente en ambos cabos atrsicos, lo mismo las capas musculares estn reemplazadas por tejido de cicatrizacin.

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DISTENSIN DE ASA ATRESICA

Post quirrgico: es importante en estos pacientes evitar la infeccin, causa principal de morbimortalidad. Se debe mantener al paciente con NPT, hasta observar trnsito intestinal, tiempo en el cual empezaramos la va oral. As mismo debemos tener en mente que mientras ms alta es la atresia, mas tarde en iniciar sus funciones normales. Complicaciones: Obstruccin de la anastomosis, fuga de esta (15%). Atresia de Colon Incidencia 1 en 20000. Anomalas asociadas son las esquelticas, cardacas, oculares y aganglionosis. Clasificacin: Tipo I diafragma; Tipo II cordn fibroso; Tipo III defecto en V del mesenterio. Cuadro clnico: vmito biliar, gran distensin abdominal, peristaltismo visible, existe gran riesgo de ruptura intestinal. Diagnstico: los Rx muestra mltiples niveles hidro areos. Tratamiento: colostoma. Posterior estimulacin del estoma distal con enemas con Psillium Plantago para distender la parte del colon hipoplsica y luego reconstruccin del transito intestinal.

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ENTERCOLITIS NECROSANTE
Es la emergencia quirrgica ms comn del recin nacido, con una incidencia de 2.4 por 1000. Es ms frecuente en nios de bajo peso, prematuros, sometidos a estrs, alcanzando hasta un 30% de mortalidad. El promedio de inicio es en las primeras 2 semanas de vida extrauterina. Factores condicionantes: hipoxia, enfermedad pulmonar, choque, parto plvico, gemelar, ictericia, persistencia de conducto arterioso, sepsis, exanguneo transfusiones, catteres umbilicales, NPT, inicio temprano de la va oral, frmulas hiperosmolares (con llevan a contraccin esplcnica ocasionando a disminucin de flujo sanguneo a nivel intestinal). Agentes farmacolgicos como xantinas llevando a alteraciones en el metabolismo del cido rico a incrementando liberacin de radicales libres de oxgeno. La vitamina E tambin ha sido documentada. Indometacina que bloquea la prostaglandina sintetasa llevando a vasoconstriccin. El uso de cocana tambin ha sido informado. Etiologa: La causa an no es bien entendida, pero gira alrededor de la isquemia intestinal debida a espasmo, trombosis y flujo esplcnico insuficiente. Papel de agentes infecciosos: se ha demostrado una gran implicacin de la E. Coli y la K. Pneumonie. En los casos donde se encontr clostridium siempre fueron quirrgicos. Algunos virus implicados son el rotavirus y el coxsackie B2. Este ltimo causante de brotes epidmicos y en muchas ocasiones mortal. Patogenia: hay una lesin de la mucosa llevando a reas salteadas donde el sitio ms comn es el leon y colon proximal. Suelen ser perforaciones nicas o mltiples en el rea anti mesentrica. Cuadro Clnico: Suele haber el antecedente de algunos de los factores condicionantes. Casi siempre es un prematuro con sbita distensin abdominal (90%), con presencia de residuo gstrico (81%), deterioro clnico, letargia (84%) distermias (81%). Hemorragia gastrointestinal y oliguria. A nivel abdominal signos de Gray Turner (coloracin equimtica en los flancos) o Cullens (equimosis peri umbilical), edema de pared, dibujo de asas, presencia de plastrn.

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DISTENSIN E HIPEREMIA DE LA PARED ABDOMINAL

Diagnstico: Laboratorial: leucopenia cuando muy acentuada indica mal pronstico, plaquetopenia por consumo esto es compatible con septicemia por gram negativos, acidosis con Ph menor de 7.2 por ms de 4 horas lo cual indica deterioro importante e hiponatremia que se observa cuando existe necrosis intestinal. A nivel radiolgico hay dilatacin de asas, neumatosis intestinal 80% que es la presencia de aire intra mural el cual puede ser lineal o en burbujas, asa fija (indica isquemia intestinal), asimetra de asas, ascitis que se manifiesta con opacificacin perifrica en el abdomen y las asas se localizan en la zona central esto sugiere afeccin grave, neumatosis porta (25%), neumoperitoneo y distensin gstrica. Nunca realizar estudios contrastados en la sospecha de enterocolitis. Lo ms importante es la radiografa de abdomen simple seriada cada 4 hrs.

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OBSTRUCCIN Y NIVELES

Indicaciones de ciruga: a. Deterioro clnico del paciente b. Presencia de plastrn con abdomen agudo concomitante. c. Signo de Gray Turner o Cullens. d. Edema de pared e. Plaquetopenia persistente e hiponatremia grave. f. Acidosis metablica a no reversible. g. Asa fija a los Rx o asa palpable. h. Aire libre en cavidad i. Ascitis lquido sanguinolento obtenido en la paracentesis.

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PNEUMOPORTOGRAMA

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PNEUMOPERITONEO

Tratamiento: Realizar venodiseccin, toma de productos hemticos, ayuno estricto, sonda oro gstrica, reposicin de prdidas de esta, NPT, cubrir con penicilina-amikacina, estabilizacin hemodinmica y laparotoma exploradora, derivando la porcin del intestino afectado. No se debe hacer resecciones intestinales con anastomosis primaria ni manejar colon en la primera intervencin. En ocasiones en la primera intervencin NO se evidencia signos francos de necrosis, en estos casos se debe realizar una segunda ciruga para estadiamiento de la necrosis intestinal (second look). En caso de sospecharse catstrofe abdominal y que las condiciones del paciente sean crticas solamente se colocara drenaje temporal tipo Pen Rouse en la fosa iliaca izquierda y posteriormente se realizara la laparotoma exploradora. Se inicia la va oral en promedio a los 14 das del posquirrgico, vigilando estrictamente est establecido el trnsito intestinal y las determinaciones seriadas de sangre en heces sean negativas. Esta se iniciar con solucin glucosada dos tomas al 5%, posteriormente leche maternizada o soya a media dilucin, siempre con determinaciones de sangre en heces (labstix en evacuaciones). Se deber cerrar la ileostoma en promedio al mes de la ciruga, esto previo ileocolograma distal para descartar posibles estenosis cicatrzales. Secuelas: estenosis intestinales, siendo ms frecuente a nivel del ngulo esplnico (21%) y a nivel del ileon terminal (15%). Fstula interna, mala absorcin y sndrome de intestino corto.

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ASPECTO QUIRRGICO DE ASAS INTESTINALES

NECROSIS DE ASA

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ENFERMEDAD MECONEAL
El leo meconeal es la manifestacin abdominal mas temprana de fibrosis qustica, se presenta la alteracin intestinal en el 10 al 20% de los pacientes con mucovisidosis, sin ser exclusiva de esta enfermedad. La Fibrosis qustica es una enfermedad autosmica recesiva comn en la raza blanca, con una incidencia de 1 en 2000. Afecta el pulmn, pncreas e intestino. A nivel intestinal ocasiona en el meconio una disminucin del agua y carbohidratos con aumento de la albmina lo cual ocasiona que el contenido intestinal sea cauchoso y de difcil propulsin por parte del intestino. El sodio, potasio, magnesio, cobre y manganeso estn disminuidos. El leo meconeal suele asociarse con atresia intestinal yeyuno ileal. Patologa: hay dilatacin y engrosamiento del ileon proximal y en un 50% puede presentar perforacin a este nivel. Encontramos micro coln por falta de estimulo intestinal. Cuadro clnico: Lo podemos dividir en simple 40 al 65% y complicado. Son pequeos los recin nacidos para la edad gestacional, pero a trmino. Existe historia familiar de fibrosis qustica en 10 a 30%. Simple: se presenta distensin abdominal, desde las 24 a 48 horas de vida extrauterina, se asocia vmito biliar y se logra visualizar y hasta palpar las asas intestinales tumefactas. El recto y el ano son pequeos. Complicado: el paciente se ve gravemente enfermo, se manifiesta en las primeras horas de vida debido a que in tero se inicia la enfermedad presentndose con distensin abdominal progresiva, signos de abdomen agudo e insuficiencia respiratoria inclusive datos de choque o sepsis. Diagnstico diferencial. Aganglionosis colnica total, hipotiroidismo, sndrome de colon izquierdo pequeo, atresia de colon, atresia ileal.

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TAPON MECONIAL

Diagnstico: De la fibrosis qustica se hace cuando se tiene valores mayores de 60mEq por litro de sodio y cloro en sudor. Valores aumentados de albmina en el meconio es sugestivo de la enfermedad. Ausencia de tripsina, lipasa y amilasa en aspirado duodenal es sospechoso. En el leo meconeal adems del cuadro clnico la radiografa simple de abdomen da patrn oclusivo medio, con imagen de pompas de jabn debido a la mezcla de aire dentro del meconio espeso. Puede haber imagen de vidrio despulido (signo de Neuhauser). En la proyeccin de pie se encuentra el signo de White el cual consiste en la ausencia de niveles hidro areos. Si es complicado podemos encontrar en los Rx desde calcificaciones hasta imgenes de atresia, perforacin o vlvulo, en este es ms frecuente el polihidramnios (19%). Manejo mdico: Se utiliza enemas con gastrografin y N-acetilcistena se debe hidratar al paciente durante y despus del procedimiento con soluciones al 150ml kilo da de manera endovenosa, as mismo reponer prdidas por los enemas con solucin tipo Hartman y tener quirfano disponible si se presentan signos de perforacin intestinal. Vigilancia estrecha en la UCIN y excluir otros tipos de exclusin, cubrir con antibiticos profilcticos y valorarse por fluoroscopia. Se deben tomar radiografas tardas para evaluar el progreso del gastrografin y sus complicaciones. Adicionalmente se administrar N-

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acetilcistena al 10% a travs de sonda oro gstrica a dosis de 5ml cada 6 hrs durante una semana. La efectividad de este manejo es cercana al 50 % pero vara, pero tiene hasta un 3 a 10% de complicaciones, entre estas tenemos: perforacin intestinal, desequilibrio hidroelectroltico y sepsis. Slo es quirrgico cuando el leo meconial se complica cuando no mejora con el tratamiento anterior. El manejo consiste en ileostoma, que puede ser tipo Mikulicz, Bishop Koop (derivacin distal), Santulli y Blanc (derivacin proximal) esto busca la realizacin de lavados con gastrografina. Adems de expulsin manual del meconio obstructivo durante el procedimiento quirrgico. Cuando se asocia a atresias, vlvulos, perforacin y peritonitis generalmente ser necesaria la reseccin intestinal del segmento necrozado. Posquirrgico: se inician instilaciones de N-acetilcistena por los estomas adems de suministrar enzimas pancreticas por va oral y suplementos vitamnicos. Terapia pulmonar intensiva en la UCIN una causa de morbimortalidad de estos pacientes es la pulmonar. El cierre de la ileostoma se realiza 2 a 4 semanas posteriores a la derivacin. El paciente ser manejado por consulta externa en donde se investigar el posible diagnstico de fibrosis qustica dado que este slo es posible a partir de las 4 a 6 semanas de nacido. Equivalente de leo meconeal: es una complicacin de la fibrosis qustica, se da en nios mayores. Ocasiona signos y sntomas de oclusin intestinal, el manejo es a base de gastrografin y rara vez es quirrgico. Sndrome de tapn meconeal: son recin nacidos que no emiten su primera defecacin espontneamente, esto les ocasiona un cuadro de oclusin intestinal, despus de tener la primera evacuacin sanan de la oclusin y tienen una funcin intestinal normal, su incidencia es de 1 en 200 a 500. Cuadro clnico: el 75% presenta vmito biliar, acompaado de distensin abdominal moderada y ausencia de la primera evacuacin. Diagnstico y manejo: el beb suele expulsar el tapn meconial posterior a la exploracin digital con longitudes variables de entre 6 a 24cms, el color es verde pero con adherencias blancas. En la radiografa simple de abdomen de pie hay datos de oclusin intestinal baja con imagen en escalera. Se ha relacionado con enfermedad de Hirschsprung en a 6 %, hiper magnesemia, as mismo fibrosis qustica, sndrome de colon izquierdo hipoplsico, displasia neuronal intestinal, otras causas son el hipotiroidismo, prematurz y adiccin a narcticos por la madre. Por lo anterior es importante sean valorados por consulta externa hasta descartarse enfermedades asociadas como la de Hirschsprung.

DUPLICACIN INTESTINAL
Consideramos la duplicacin intestinal como la presencia de una masa qustica o tubular que puede localizarse en cualquier parte del aparato digestivo desde el esfago al ano, compartiendo con el rgano la pared muscular y riego sanguneo. Se localizan generalmente en el lado mesentrico y suelen tener mucosa gstrica heterotpica. Etiologa: Se presenta por el efecto de notocorda hendida. Se localiza con ms frecuencia en yeyuno-ileon, luego en el mediastino posterior y por ultimo en el colon. Se asocia a malformaciones vertebrales (hemivertebras), espina bfida, tero y vagina tabicada.
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Cuadro Clnico: Suele presentarse como una masa palpable con distensin abdominal, se asocia el vmito y puede manifestarse como una oclusin intestinal. En algunos casos se presenta con sangrado digestivo indoloro o melena pudiendo llevar al paciente a un cuadro de anemia debido al sangrado persistente de la ulceracin de la mucosa gstrica ectpica. Cundo existe cuadro sbito de irritacin peritoneal es por compilacin tipo perforacin o volvulacin de l duplicacin. Complicaciones: Hemorragia, perforacin, obstruccin, vlvulo e invaginacin. Diagnstico: Se sospecha por su cuadro clnico. El ultrasonido nos demuestra la presencia de una masa y la gamagrafa con bloqueador H2 nos detecta mucosa ectpica. El diagnostico definitivo se lleva acabo en el acto operatorio. La duplicacin gstrica es ms frecuente en la curvatura mayor, suele ser no comunicante. La duplicacin duodenal generalmente da un cuadro obstructivo a este nivel lo comn es que no se comunique con su luz. La duplicacin yeyuno-ileon se presenta con mayor frecuencia a nivel ileal generalmente son qusticas. La duplicacin en el colon y recto se acompaa de malformaciones genitales y puede presentarse adems vejiga tabicada. Las duplicaciones torcicas son en el mediastino posterior, generalmente del lado derecho. Es poco usual que se comunique con el esfago. Suele acompaarse de anormalidades vertebrales y mielomeningocele. Tratamiento: Formas qustico extirpacin en bloque. Las formas tubulares extensas se pueden realizar derivacin interna adems de reseccin de la mucosa. Esto ltimo con el fin de evitar la malignizacin de la mucosa la cual se ha visto en la niez tarda o adolescencia, del tipo de adenocarcinoma.

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QUISTE DE MESENTERIO

DUPLICACIN INTESTINAL QUISTICA Y TUBULAR.

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DUPLICACIN DEL COLON

SANGRADO GASTRO INTESTINAL

El sangrado gastrointestinal alto y bajo en la infancia se puede presuponer o iniciar su diagnostico segn la etapa de la niez en que se presente: Neonato Enfermedad hemoltica del recin nacido Fisuras anales Enterocolitis Mal rotacin intestinal Vlvulo de intestino medio Menores de 1 ao edad Esofagitis Gastritis Invaginacin Enfermedad cido pptica Plipos Divertculo de Meckel Varices Esofgicas Plipos Enfermedad inflamatoria intestinal Trauma por abuso sexual.

De 1 a 2 aos edad

Mayor de 2 aos

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MALFORMACIN ANO RECTAL

Incidencia: La frecuencia es aproximadamente 1 en 4000 a 5000 recin nacidos vivos. Ms frecuente en el sexo masculino. Se asocia a otras enfermedades: genitourinarias, vertebrales, cardiacas, gastrointestinales, y del sistema nervioso central. En los hombres es ms comn la fstula recto uretral, la fstula cutnea, la estenosis anales y la membrana anal que son las malformaciones bajas, no requieren colostoma derivativa. El simple examen fsico de la regin perineal y en algunas ocasiones el examen general de orina para la bsqueda clulas epiteliales ponen de manifiesto hasta en 90% de los casos la presencia de fstula y determinaremos el empleo o no de la colostoma.

FSTULA RECTO URETRAL

El invertograma denominada placa de Wangesteen Rice se indica en los pacientes en los cuales no se evidencia una fstula al examen fsico y no es posible evidenciar la localizacin del recto.

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INVERTOGRAMA

En las nias es ms comn la presencia de fstulas y se realiza en general la colostoma, NO se deriva el intestino en las fstulas recto vestibulares.

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FSTULA PERINEAL

La cloaca que se define como un orificio nico perineal donde desembocan conjuntamente la vagina, la uretra y el recto, se presenta en un 10% de los casos de malformaciones ano rectales.

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MALFORMCION TIPO CLOACA UNICO ORIFICIO PERINEAL.

Diagnstico: Se hace al nacimiento durante el examen fsico del neonato en la sala de parto, todo recin nacido debe presentar un orificio anal, en el caso de las nias tres orificios naturales que son de adelante atrs en la regin vulvar: la uretra, la vagina y detrs de ellas a 1.5 cm. aproximadamente el ano; en el caso de los nios siempre debe estar el falo con su uretra y el ano a 2 cm. de las bolsas escrotales. La ausencia de alguno de los orificios debe determinar en el examinador la sospecha clnica de anomala ano rectal. Despus del nacimiento al no evidenciarse la presencia de ano se debe observar la salida del meconio sea la por uretra, la regin vestibular, vaginal o por una fstula cutnea en la regin perineal. Al inspeccionar al paciente cuando no evidenciamos fstula se coloca una gasa a nivel del pene o se puede colocar una bolsa recolectora de orina para la bsqueda de clulas epiteliales, dato que confirma la presencia de una malformacin ano rectal alta. En la mujer la solo inspeccin perineal nos determina si el paciente tiene o no fstula. Presentndose la fstula entre el 80 y 90% de los casos. La cual puede ser exterioriza al perin, a la vaginal o al vestbulo. En la cloaca se visualiza genitales pequeos y orificio perineal nico. Suele acompaarse de mega urter, debido que el 40% cursa con hidro colpos que por efecto de masa llega a obstruir el urter. Ambos sexos: en los casos que no se evidencie fstula se debe esperar hasta las 18 horas de vida y realizar un invertograma lo cual se realiza con el paciente sostenido por los muslos, con la cabeza colgante hacia abajo, haciendo los muslos 90 grados

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con el cuerpo y tomndose la placa lateral previa colocacin de un marcador radio opaco en la foseta anal. Esto se realiza con el fin de determinar la altura del saco ciego rectal. Hay que recordar que previa toma de esta placa, el beb debe haber estado al menos 10 minutos en decbito prono, con un bulto debajo de la pelvis dando as una elevacin de 20 a 30grados para dejar que el espeso meconio baje y el aire que funciona como medio contraste suba y delimite el fondo de saco ciego. Todos los pacientes debern tener ultrasonografa renal, eco cardiografa y Rx de columna lumbo sacra para descartar patologas asociadas como es el VACTER. Tratamiento: Se basa en la correccin descrita por Alberto Pea, la ano recto plastia sagital posterior (ARPSP), cuyo principio es buscar el saco rectal por la lnea media sin destruir la musculatura y ubicarlo posteriormente en el local anatmico que se determina por la electroestimulacin muscular. En los pacientes con malformaciones rectales bajas se hace la ARPSP en el periodo neonatal, En los nios al presentarse fstula al tracto urinario se requiere la realizacin una Colostoma derivativa para evitar el paso de materia fecal a las vas urinarias lo que desencadenara infecciones urinarias. En las nias la realizacin o no de la Colostoma depende de la altura de la malformacin. En caso de cloaca y malformaciones complejas se realiza colostoma en sigmoide de ser posible o en el transverso y la derivacin urinaria al mismo tiempo. A los seis meses edad se prepara para anorectouretrovaginoplasta sagital posterior. La Colostoma se realiza en el colon sigmoide a nivel de la fosa iliaca izquierda en bocas separas y con un puente de piel separando la boca proximal que es craneal y la distal colocada en la parte inferior de la incisin.

COLOSTOMIA EN DOS BOCAS 111

En caso de encontrarnos con una fstula recto perineal competente, denominada ano anterior y que permita la salida de meconio libremente, se puede manejar el paciente con dilataciones de la fstula y posteriormente a los 4 meses realizar una colostoma derivativa un mes previo a su procedimiento sagital posterior. Algunos autores consideran que esta patologa se puede manejar sin la colostoma previa, haciendo nfasis en una buena preparacin intestinal pre operatoria y sobre todo, adiestrando a la madre para una buena limpieza de la regin en el PO, con el fin de evitar infecciones post quirrgicas de la regin perineal con la consecuente fibrosis y resultados funcionales no ptimos. Despus de la sigmoidostoma neonatal se dar de alta al paciente el cual deber acudir a la consulta externa en un mes con los un nuevo ultrasonograma renal y una cistografa miccional por la alta incidencia 60% de malformaciones del aparato urinario sobre todo cuando la malformacin es alta. Entre estas las ms frecuentes son la agenesia renal y el reflujo vesico ureteral. Se debe solicitar colograma distal para determinar exactamente la altura del cabo distal antes del procedimiento quirrgico. A los seis meses se ingresar el paciente para preparacin de colon con enemas a base de solucin salina a 20 mililitros por kilo por el estoma distal, para realizar descenso sagital posterior. Previo al acto quirrgico se debe colocar sonda uretral con el fin de ferular sta para evitar al mximo lesiones en el intraoperatorio.

NEOANO IMPLANTADO.

Posterior al descenso se somete al paciente a un programa de dilataciones el cual inicia a su egreso despus de los primeros 10 das con la calibracin y posteriormente se seguir el siguiente esquema por consulta externa todos los das con dilataciones
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que inician con el dilatador Heggar de la calibracin y con incrementos semanales hasta llegar al nmero ideal para la edad, momento en el cual se decidir el cierre de la colostoma. Edad 1-4m 4-12m 8-12m 1-3aos 3-12aos > 12aos Heggar 12 13 14 15 16 17

DILATACIN ANAL PACIENTE CORREGIDA DE CLOACA.

Breviario Anatmico y Fisiolgico: Elevador del ano formado por puborectalis, pubococcgeo isquiococcgeo. Complejo muscular formado por elevador del ano, fibras longitudinales y circulares del esfnter anal externo. Componentes para el control fecal: buena integridad sacra (S1.S2, S3, S4), buen elevador del ano, buen esfnter externo, intacta propiocepcin. Complicaciones de la ano rectoplastia sagital posterior: Devascularizacin del segmento descendido Lesin uretral

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Divertculo uretral Infeccin Prolapso La principal forma de evolucin posquirrgica es la constipacin, motivo por el cual todo paciente operado de malformacin ano rectal deber llevar una dieta especial alta en fibra y manejo con psillium plntago. Algoritmo de la AAR.
. HOMBRE MUJER

SIN FSTULA DISTANCIA MAYOR DE 1 cm

CON FSTULA CUTANEA

SIN FSTULA DISTANCIA MAYOR DE 1 cm

CON FISTULA

COLOSTOMIA COLOSTOMIA ARPSP COLOSTOMIA ARPSP

ANRPSP MAYOR 6 m

ANRPSP MAYOR 6 m

Dilataciones

ATRESIA DE ESFAGO
Durante la fase embriolgica la va respiratoria y disgetiva comparten el mismo origen, por razones aun no claras la continuidad del esfago no se desarrolla adecuadamente pudindose comunicar este con la va area. La atresia de esfago conjuntamente con la malformacin ano rectal son las patologas reinas de la ciruga peditrica. Incidencia: Afecta a 1 en 2.500, ms frecuente en hombres y en prematuros de bajo peso. Se asocia a enfermedades como la malformacin ano rectal, la atresia duodenal, complejo VACTERL que representa las alteraciones de la columna, anomala ano rectal, cardiopatas, atresia de esfago, alteraciones en el rin y en los miembros, con frecuencia acompaa a los nios con sndrome de Down y con trisomas 13 y 18. Dentro de

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las malformaciones ms comunes que acompaan la atresia de esfago son las alteraciones cardacas. Cuadro clnico: Suele haber antecedente materno de polihidramnios. Al nacer se puede manifestar datos de dificultad respiratoria, los cuales se incrementan al querer iniciar la va oral. Hay salivacin e imposibilidad para el paso de sonda oro gstrica, se detiene al pasarla. Diagnstico: Se debe sospechar en todo nio que durante la gestacin halla presentado poli hidramnios, por la salivacin y la imposibilidad del paso de sonda oro gstrica No 1214 Fr. Se confirma por medio de radiografa de trax previa colocacin de sonda Nelaton nmero 12 con marca radio opaca en la punta. Donde localizamos un saco ciego que por lo general termina a nivel de la tercera vrtebra torcica. NO se debe administrar bario para contrastar el extremo proximal.

SONDA NO PROGRESA

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TRAGO DE BARIO

Clasificacin de Vogh: Tipo I Atresia esofgica sin fstula: 5 al 8% Tipo II Fstula Proximal: 2% Tipo III Fstula Distal: 86% Tipo IV fstula proximal y distal 0.5 1 % Tipo V Fstula en H Tipo VI Estenosis Esofgica 6%

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CLASIFICACION ANATOMICA

Se manejo por varios aos la Clasificacin de Waterston para predecir el pronstico de estos bebes: Grupo A Mayor de 2500 gramos, sin asociarse a malformacin grave o neumonitis. Sobrevida del 90 al 100% Grupo B Peso entre 1800 y 2500 gramos, neumona leve y/o malformaciones que NO ponen en peligro la vida. Sobrevida del 60 al 80%. Grupo C Menor de 1800 gramos con malformaciones graves que comprometen la vida y neumona grave. Sobrevida entre 30 y 50% Sin embargo la sobrevida de esta patologa aumento notablemente con la evolucin del cuidado intensivo neonatal. Tratamiento: A su ingreso valorar peso, neumonitis y enfermedades asociadas. Controlar temperatura y mantener la eutermia. Descartar malformacin cardiaca con ecocardiograma y la localizacin del arco artico. Colocar sonda de doble Lumen de aspiracin continua oro esofgica para retirar la saliva y evitar la aspiracin de esta al pulmn. Realizar venodiseccin en vena yugular derecha y toma de exmenes. Inicia penicilina y amikacina. Soluciones intravenosa de glucosa 10% a 80mililitros kilo da. Vitamina k y plasma segn requerimientos. Nutricin parenteral total segn el tiempo de nacido
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para suplir las necesidades de aporte calrico. Ventilacin mecnica en los casos de grave compromiso respiratorio. Al estabilizarse el paciente y estar en condiciones optimas y de acuerdo a la clasificacin de Vogh se realizar: Tipo I. Esofagostoma y gastrostoma en etapa neonatal. Sustitucin esofgica cuando el nio pueda sentarse o colocarse de pie, en promedio 10 meses, 10 kilos. Actualmente estamos realizando el asenso gstrico neonatal con buenos resultados de sobrevida, pero aun no con seguimiento a largo plazo de estos nios.

VIAS DIGESTIVAS MUESTRAN COLON RESTROSESTERNAL

Tipo III. Lo ideal es la plasta esofgica de primera intencin por toracotoma derecha va extra pleural a menos que exista arco artico derecho, razn por la cual se realizara por abordaje izquierdo.

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CABO PROXIMAL TRACCIONADO CON SEDA A IZQUIERDA DE LA FOTO. FSTULA REPARADA CON CADARSO A LA DERECHA DEL RECUADRO.

Tipo V: abordaje cervical derecho (para evitar lesin del conducto torcico, hasta 30% abordaje torcico si la fstula de detecta debajo de T3, con reseccin de la fstula y cierre traqueal y esofgico. Tipo VI: reseccin de la estenosis y anastomosis termino terminalLos dems tipos se manejarn de acuerdo a la distancia de los cabos y en cada caso en particular. Solamente en caso de complicaciones transquirrgicas se colocar sonda pleural. Manejo Post Quirrgico: El paciente ser sometido a terapia respiratoria sin percusin y micronebulizaciones. Se observara el drenaje pleural dejado en el acto quirrgico y colocado en la zona de la anastomosis, paciente en posicin semi fowler y radiografa de trax de control en el post quirrgico inmediato. Se realizaran otras radiografas segn la evolucin se verificara la buena expansibilidad pulmonar, si existe el pulmn cado en los Rx. de control se asumir que hay dehiscencia, este se confirma con la salida de saliva a travs del tubo pleural, corroborndose de manera ms exacta con administracin de azul de metileno va oral y la subsiguiente salida de ste por la sonda. La aspiracin de las secreciones de estos pacientes deber ser gentil y por ningn motivo introducir la sonda al esfago. En caso de no haber complicaciones al quinto da se iniciara la va oral y se retirara la sonda pleural. Se da alta hospitalaria y al mes se realizar esofagograma para evaluar el calibre de la luz esofgica. Se agregar metoclopramida a dosis de 0.5 a 1mgs

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kilo da cada 8 hrs y se asociara bloqueador H2 tipo ranitidina para el control del reflujo gastroesofgico presente en estos pacientes. Los nios a quienes se les realizo gastrostoma se mantendrn hasta estar seguros del buen calibre del esfago. En caso tener el paciente Esofagostoma y gastrostoma se mantendr hasta los 10 kg de peso o que el nio soporte a estacin bpeda para realizar el reemplazo del esfago con colon. En caso de existir reflujo gastroesofgico que puede llegar estar presente en el 72% de los casos y cuyas manifestaciones son persistencia de la estenosis, vmito, apneas, aspiracin, falta de crecimiento y esofagitis se programar funduplicatura tipo Nissen evitando dilataciones. Complicaciones: inmediatas la ms temida es la fuga de la anastomosis y la presencia de traqueomalacia. Tardas la presencia estenosis de la plasta, reflujo gastro esofgico, infecciones, deformidades de la pared torcica y la recanalizacin de la fstula traqueoesofgica.

ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
Descrita por Arnold Hirschsprung en 1886 cuando realizo necropsias de dos nios que fallecieron por estreimiento y noto que se encontraba distendido el colon de manera notoria con un estrechamiento en su porcin distal. Se sabe hoy da que la enfermedad se produce por una alteracin en la migracin de los plexos neuronales crneo caudalmente ocasionando un segmento del intestino sin clulas ganglionares lo que ocasiona imposibilidad de sinapsis nerviosa. Incidencia: 1 en 5000, ms frecuente en hombres 4:1. Se asocia algunas enfermedades como el sndrome de Down, enfermedad cardiaca congnita, neurofibromatosis, neuroblastoma. Se encontr una anormalidad cromosmica del brazo largo del cromosoma 13 y 21. Etiologa: Se produce por la ausencia congnita de clulas ganglionares. Puede haber destruccin inmunolgica de los elementos neuronales por medio de antgenos HLA 2. Los cuales estn aumentados en los segmentos aganglionares y en la displasia intestinal neuronal. Embriologa y anatoma: Las clulas ganglionares a nivel del tracto digestivo aparecen desde la 5 semana de gestacin y van migrando al intestino de manera crneo-caudal, en la semana 6 se localizan a nivel del esfago, en la semana 7 en intestino delgado, hacia la semana 8 se localizan en el colon transverso y a la 12 semana colonizan el intestino grueso distal. La maduracin de estas clulas contina hasta los 2 aos de vida. En cuanto a la anatoma se encuentran filetes nervioso como el plexo mientrico de Auerbach el cual se localiza a nivel intermuscular entre las capas circular y longitudinal. El plexo de Henle (submucoso) se encuentra en el margen del msculo circular y por ultimo el plexo de Meissner que est a nivel de la muscularis mucosae.

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Fisiologa: Las neuronas inhibitorias adrenrgicas son las encargadas de la relajacin del esfnter anal interno adems de la coordinacin de la peristalsis intestinal, estas fibras se encuentran a nivel del plexo de Auerbach. Fisiopatologa: Al haber ausencia del plexo de Auerbach no habr neuronas inhibitorias adrenrgicas, interfiriendo con la normal relajacin del esfnter anal interno y la peristalsis, por consiguiente hay un incremento en la actividad colinrgica exitatoria llevando a una contraccin sostenida del intestino afectado y la consecuente peristalsis ineficaz del intestino sano intentando propulsar su contenido al intestino enfermo que se encuentra espstico, ocasionndole posteriormente la dilatacin exagerada del intestino sano y una zona de transicin que corresponde al intestino aganglionar. Cuadro clnico: Depende de la edad de presentacin de la enfermedad, en periodo neonatal en general suele manifestarse como un cuadro de enterocolitis con distensin abdominal, vmito entrico y afeccin del estado general o ms dramticamente con un cuadro de perforacin intestinal neonatal la cual es una emergencia quirrgica. Suele haber historia de retardo de la primera evacuacin de meconio mayor de 24 a 48 horas. Al tacto rectal se presenta en ocasiones evacuacin explosiva ocasionada por la dilatacin del intestino afectado y salida a presin del material intestinal retenido en el colon sano.

CUADRO DE DISTENSIN ABDOMINAL, DRENAJE ENTERICO POR LA SONDA

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En nios mayores el cuadro es de estreimiento el cual puede en ocasiones cursar con diarrea de rebosamiento, en general estos nios son desnutridos. Al examen fsico se puede encontrar a nivel del abdomen fecalomas y al tacto rectal ausencia de heces en la ampolla rectal y un fecaloma alto.

GRAN DISTENSIN ABDOMINAL POR FECALOMA Y MAL NUTRICION

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Diagnstico: A la radiografa de abdomen nos da un cuadro de oclusin intestinal baja.

DISTENSIN ABDOMINAL BAJA

El colon por enema nos puede determinar la zona de transicin, siendo en ocasiones difcil de detectar en la etapa neonatal debido a que por el poco tiempo de vida a veces no se distiende lo suficiente el colon sano y no se muestra la zona de transicin, el enema del colon con bario tiene una sensibilidad del 80%. Se requiere realizar siempre radiografas de frente y un perfil de la zona plvica para localizar la posible zona de transicin, siempre se requiere una radiografa tarda a las 24 horas de hecho el enema baritado, para evaluar la salida completa del medio. NUNCA se debe realizar enemas de bario en nios con sospecha de ECN por riesgo de perforacin intestinal.

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ZONA DE TRANSICION

En los pacientes con megacolon universal se evidencia en el enema baritado rectificacin de los ngulos esplnico y heptico con aredondamiento de estos, acortamiento del colon, perdida de las austraciones e se da la imagen de tubo rgido.

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ENEMA OPAC DE AGANGLIONOSIS TOTAL.

El estudio ideal para descartar estreimiento funcional del megacolon congnito es la manometra ano rectal con una sensibilidad hasta del 100%, la presencia de reflejo de relajacin anal descarta la enfermedad de Hirschsprung, NO as la ausencia de respuesta que podra ser causada por una aganglionosis o una neurocristopatia.

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MANOMETRIA AUSENCIA DE RELAJACIN.

El diagnstico definitivo es por estudio histopatolgico. En donde encontramos ausencia de clulas ganglionares con hipertrofia de troncos nerviosos en la prueba de acetilcolinesterasa, este estudio se basa en una cualidad de la enfermedad, el aumento de los troncos nerviosos que buscan hacer sinapsis con clulas ganglionares ausentes, al no encontrar las clulas para la sinapsis los troncos se hipertrofian y por la accin de la acetilcolinesterasa se colorean los axones que estn henchidos de acetil colina. Ayuda en un 95% al diagnostico. Tiene como falso positivo la neurodisplasia intestinal la hiperganglionosis. En estos casos se hace uso de otras pruebas de inmuno histoqumica para confirmar el diagnostico. La histologa convencional busca LA AUSENCIA de las clulas ganglionares, esto en manos inexpertas en la histologa podra tener errores diagnsticos frecuentes.

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ACETILCOLINESTERASA. PIGMENTACION DE LOS TRONCOS HIPERTROFICOS

Clasificacin: a. Segmento ultracorto: acalasia del esfnter interno b. Corto: Recto c. Clsico: Recto Sigmoides 80% d. Largo: Hasta ngulo esplnico 15 a 25% e. Total: Todo colon hasta 10cms de leon terminal 10% f. Universal: Puede abarcar hasta el esfago. Diagnstico Diferencial: Sndrome del colon izquierdo hipoplsico. leo meconeal. Sepsis Neonatal. Insuficiencia adrenal. Hipotiroidismo. Atresia de Colon. Dao cerebral grave. Enterocolitis. Estreimiento funcional. Pseudo oclusin intestinal. Tratamiento: Depende de la edad de la presentacin clnica, en los neonatos se realiza laparotoma exploradora se busca la zona de transicin y de ser fcilmente identificable se realiza la sigmoidectoma con Colostoma tipo Hartmann, posteriormente se realiza el

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descenso de Duhamel con grapadora lineal aproximadamente al llegar el paciente a los 10 kgs de peso. Siempre se tomara biopsia endo anal y del estoma antes de la ciruga definitiva.

DISTENSIN COLONICA PROXIMAL DEL INTESTINO SANO. ZONA DE TRANSICION

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PIEZA QUIRUGICA CON ZONA DE TRANSICIN.

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COLOSTOMIA NOTESE LA GRAN DISTENSIN DEL INTESTINO SANO.

En los casos en que no se evidencie zona de transicin se realizara Colostoma en el transverso y toma de muestras del colon ascendente, transverso, descenderte y sigmoide para definir la extensin de la enfermedad. El nio mayor por lo general llega constipado y con manejo previo con laxantes y dieta laxante. Siempre de ser posible se realizara manometra ano rectal, si no es factible se ordenara realizar colon por enema SIN PREPARO. De resultar este sugestivo se realizar biopsia endo rectal. Si el paciente no presenta clulas a este nivel se prepara para ser intervenido quirrgicamente con reseccin del sigmoide y descenso tipo Duhamel. En la enfermedad de segmento ultracorto la miectoma (biopsia endo rectal amplia) es suficiente para su manejo. Para el tratamiento del megacolon total se indica la tcnica de Lester Martn que anastomosa latero lateralmente el colon derecho con el ileon distal descendido por arriba de la reflexin peritoneal para ayudar la absorcin intestinal de lquidos y nutrientes. El universal se maneja con la nica tcnica que ha dado resultado, siendo esta la miectoma miotoma longitudinal de Ziegler, con enterostoma a 40-50cms de la zona de transicin. Para el megacolon de segmentos corto, clsico y largo recomendamos tcnica de Duhamel esta es la anastomosis del segmento ganglionar con el recto distal a 1 centmetro del borde anal por encima de la lnea pectnea con grapadora lineal por va abdominal con descenso pre sacral. Existen otras tcnicas como la de Swenson (anastomosis del colon distal aganglinico oblicuamente al segmento proximal gan-

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glionico a 1 centmetro del borde anal), la tcnica de Soave-Boley (descenso endo rectal en telescopio), Roviralta, Rehbein y State. El Swenson tiene mayor incidencia de enterocolitis y el Duhamel de fecalomas. Todas tienen el inconveniente de oclusin intestinal por adherencias, invaginacin, vlvulo, fstulas, sepsis y abscesos. Las ventajas del Duhamel a nuestro criterio son la preservacin de la porcin sensitiva del arco reflejo para la defecacin, la mnima diseccin plvica que permite la preservacin de la inervacin para la miccin y eyaculacin en el hombre y la mnima la prdida sangunea. Complicaciones P.O. La principal complicacin es la enterocolitis en la poca neonatal es ms grave y cuando cursa con enterocolitis isqumica se manifiesta como cuadro grave con una mortalidad 25 a 30% presentando diarrea explosiva ftida, fiebre, postracin, choque hipovolmico y muerte en 24 hrs. Dicha enterocolitis se puede presentar antes del descenso, posterior a este despus del cierre de la Colostoma por un defecto en la funcin de la Inmunoglobulina A de las mucosas, generalmente se coloniza con Clostridium Dificile.

MALROTACIN INTESTINAL
Alrededor de la semana 12 intrauterina todo el tubo digestivo se encuentra fijo en la cavidad abdominal. Una falla de esta fijacin o de la implantacin del mesenterio, condiciona la patologa a tratar. Es componente intrnseco de la Hernia Diafragmtica, del onfalocele y Gastrosquisis. Enfermedades asociadas: a. b. c. d. e. f. Atresia duodenal (13%) Atresia yeyuno ileal Invaginacin intestinal Atresia Esofgica Enfermedad de Hirschsprung Sndrome de Prune Belly

Clasificacin:
Tipo I Tipo II A A B C A B C D No Rota nada Falta de rotacin Duodenal Rotacin inversa Duodenal Rotacin inversa Duodenal y Colon normal Rotacin normal Duodenal con falta de rotacin del Colon Fijacin incompleta del ngulo heptico por bandas de Ladd Fijacin incompleta del ciego y del mesenterio Hernias Para duodenales

Tipo III

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Cuadro clnico: Mal rotacin con vlvulo (forma aguda): se presenta vmito biliar, distensin abdominal, datos de irritacin peritoneal y expulsin de sangre pro recto y hematemesis. El vlvulo crnico es menos comn, el paciente suele presentar un dolor abdominal intermitente, vmito, mala absorcin y es clsico la deficiencia del crecimiento. Obstruccin duodenal: causada por inserciones peritoneales anormales (Bandas de Ladd). El 50% presenta vlvulo asociado de intestino medio. Presentan vmitos explosivos biliares, dado que la obstruccin es en la tercera porcin del duodeno. Comnmente se manifiesta en la etapa neonatal. La obstruccin duodenal crnica se presenta a cualquier edad, puede haber diarrea crnica, sndrome de mala absorcin, vmito recurrente y puede o no haber dolor abdominal. Hernias meso clicas: cursan con vmito crnico y dolor abdominal vago. Diagnostico: La radiografa de abdomen simple puede ser una placa aparentemente normal, o radio opacidad completa del abdomen, e imagen en Reguilete. La serie esfago gastro duodenal es ms especfica, mostrando ya sea un duodeno en sacacorchos o que el duodeno caiga recto o yeyuno en cuadrante superior derecho. El colon por enema solo sugestivo muestra vlvulo. Ciego anormalmente localizado. Alteraciones en la C invertidas del marco clico. Tratamiento: El paciente con hallazgo de abdomen agudo se debe reanimar con lquidos intravenosos altos, sonda nasogstrica a derivacin y cubrir con antibiticos. Paciente que presenta en el acto operatorio bandas de Ladd se seccionan estas. En los pacientes mal rotados abrir el mesenterio comn del duodeno y el ciego se coloca el colon del lado izquierdo y el intestino delgado del lado derecho (imagen en espejo), apendicetoma profilctica (de preferencia invaginante). Determinar que no exista obstruccin de la luz a otros niveles (por ejemplo duodenal, por medio de la introduccin de una sonda Foley No. 12 pasndola a travs del duodeno hasta yeyuno, inflando el globo y retirndolo hasta estmago). Revisar siempre la implantacin del mesenterio y defectos de fijacin. El paciente con vlvulo de intestino medio patologa catastrfica cuando se presenta y ocasiona tener al frente un paciente critico y que requiere de rapidez diagnostica y teraputica quirrgica se deshace el vlvulo se en el intraoperatorio se valora vitalidad intestinal de estar afectada se dejar para un second look para determinar si hay focos de necrosis. El paciente debe pasar a terapia con dopamina a dosis de 3 microgramos kilo minuto. Y se debe reexplorar a las 48 hrs. Calcular nutricin parenteral total.

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CIRUGA UROLGICA
FIMOSIS
La fimosis es la imposibilidad de exponer el glande por un anillo fibroso lo que ocasiona una firme adherencia del glande al prepucio con la imposibilidad de exponer el glande. Todos los nios presentan un grado de fimosis, solo 4% del recin nacidos tienen completamente retraible, a los seis meses solo se puede exponer el glande en un 20%, al ao un 50% y se considera que a los 3-4 aos solamente un 10 % de los nios aun tiene fimosis. Durante este tiempo no debe haber sintomatologa de ningn tipo. Al ir creciendo el nio, las erecciones matinales y la miccin van dilatando el anillo hasta permitir la exposicin total del glande sin ninguna alteracin. Cuadro clnico NO debe existir manifestacin clnica alguna, excepto la imposibilidad de liberar el glande por un anillo fimtico al examinar el nio o de retencin urinaria cuando existe un orificio prepucial puntiforme. En ocasiones es factible identificar quistes de esmegma a nivel del surco balanoprepucial, NO se debe confundir con pus.

FIMOSIS PUNTIFORME

Diagnostico Exclusivamente clnico, NO se requiere de ningn tipo de examen para confirmar el diagnostico

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QUISTE DE ESMEGMA

Complicaciones La balano postitis que generalmente es secundaria a la manipulacin del pene cursa con hiperemia, edema prepucial y/o del glande, dolor y en ocasiones secrecin purulenta. Ocasionalmente infeccin urinaria. La parafimosis es el estrangulamiento del glande por el anillo fimtico al intentar retraerlo para descubrirlo lo que ocasiona trastorno circulatorio.

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PARAFIMOSIS

Tratamiento Las adherencias balano prepuciales y la fimosis fisiolgica no requieren de ningn tipo de tratamiento, se debe esperar a que el crecimiento del nio las vaya liberando. NO se debe hacer liberacin brusca de estas adherencias, esto predispone a la infeccin, a la parafimosis o ala aparicin de tejido fibrtico cicatrizal secundario al sangrado. La postectoma o circuncisin (termino religioso) se debe realizar despus de los 4 aos de edad, o en aquellos pacientes que presentan sintomatologa como infeccin local o de orina. Todo paciente con antecedente de parafimosis se debe llevara a ciruga. Algunas culturas como la juda y la musulmana realizan de rutina la circuncisin como parte de su integracin religiosa. La postectoma NO es una ciruga exenta de complicaciones, puede presentarse hemorragia, meatitis, fstulas uretrales, sangrado e infecciones que pueden ser mnimas o llegar a comprometer la vida.

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HEMATOMA POSTOPERATORIO.

VALVAS URETRALES POSTERIORES

Es la causa ms comn de uropata obstructiva inferior en nios, se ha encontrado asociado displasia renal y reflujo unilateral en 15 a 20% de los nios con valvas uretrales. Cuadro clnico Los sntomas se manifiestan segn la edad y el compromiso obstructivo desde el lactante donde se puede encontrar globo vesical hasta hidronefrosis palpable, hasta de falla en el crecimiento, infeccin de vas urinarias e insuficiencia renal, en pocos casos hipertensin arterial. En los preescolares la infeccin de vas urinarias es la que marca la pauta, encontrando un paciente con disuria, hematuria y hasta prolapso uretral por el esfuerzo a la miccin. En nios mayores la enuresis debido a incontinencia urinaria es el sntoma ms comnmente encontrado hasta en un 15 a 30%. Clasificacin: Valvas tipo I las ms comunes son distales el Vero Montanum. Forma en vela de barco. Valvas tipo II se encuentran localizadas entre el Vero Montanum y el cuello vesical Valvas tipo III estn a nivel del Vero Montanum Diagnostico: En algunos casos se han detectado en la etapa prenatal por ultrasonografa. El 50% se diagnostican en el primer ao de vida, y se pueden valorar por cistouretrograma miccional, donde se logra ver la obstruccin valvar asociada en un 40% con reflujo

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vesico ureteral el cual es mas frecuente unilateral. Los hallazgos radiolgicos tpicos de valvas uretrales posteriores son la dilatacin de la uretra prosttica, disminucin del calibre distal, defecto de llenado longitudinal o circular en la porcin prstata membranosa de la uretra. La endoscopia urolgica evidencia el tipo y lugar de la obstruccin.

DILATACIN URETRAL.

Tratamiento: El manejo ideal es la reseccin endourolgica, en caso de no contar con camisas endoscpicas para la etapa neonatal el manejo seria vesicostoma derivativa provisional tipo Blocksom. Algunos realizan uretrocistograma transoperatorio como medida de seguridad de que las valvas han sido resecadas exitosamente.

ESTENOSIS URETERO PIELICA

La uropata fetal ocurre en 1 en 600 a 800 embarazos, siendo de estos l ms comn la estenosis uretero pilica. Suele ocurrir espordicamente, pero se han reportado casos familiares. El resultado final de esta patologa es la hidronefrosis. Incidencia: ES mas frecuente en hombres 2:1. El lado izquierdo es l mas afectado y el porcentaje de bilateralidad llega hasta el 40%. Causas: intrnsecas la ms comn. Se ocasiona por estenosis debido a sustitucin del msculo liso ureteral por colgeno o por las valvas ureterales. Las extrnsecas incluyen bandas, acodamientos, vasos aberrantes entre otras. El reflujo vesico ureteral

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tambin puede ocasionar estenosis uretero pilica debido a torsin de la unin. Esto es ms visto en reflujos de baja presin. Cuadro clnico: En el 50% se palpa masa generalmente asintomtica localizada en la fosa renal. Puede haber retardo en el crecimiento, infecciones de urinarias de repeticin, hipertensin sistmica secundaria a displasia renal. La hematuria es un raro sntoma, cuando se encuentra se ve en nios mayores o adolescentes. Diagnostico: Los Rx simples indica el origen retro peritoneal cuando hay bolsa hidronefrtica. El segundo estudio a pedir es el ultrasonido donde se detecta la naturaleza de la lesin, el cistograma miccional ayuda a descartar reflujo vesico ureteral el cual puede ser causa de esta patologa.

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MASA EN HEMIABDOMEN IZQUIERDO

La urografa excretora con diurtico es la primera lnea de investigacin en algunos lugares, en ella se puede evaluar tres signos: 1. retraso en la excrecin del contraste 2. distensin plvica y de los clices

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3. retardo en el paso del medio de contraste por la unin uretero pilica mayor de 20 minutos

ESTENOSIS PIELO URETERAL IZQUIERDA

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El estudio ideal para diagnosticar esta patologa es el gamagrafa renal con diurtico con Tc99 m DTPA. Con administracin de furosemida a los 30 minutos. Este estudio permite evaluar la funcin renal y la comprobacin de la obstruccin.

RENOGRAMA

Tratamiento quirrgico: Depende la funcin renal si es menor del 10% se indica la nefrectoma, a excepcin de la etapa neonatal, donde se realiza nefrostoma. Por arriba del 10 % de la funcin renal y en cualquier edad el manejo es pelo plastia, siendo la mas usada la desmembrada tipo Anderson Hynes por va extra peritoneal con abordaje por lumbotoma dorsal. En caso de obstrucciones muy largas se puede utilizar la pelo plastia intubada de Davis. Si la estenosis es muy proximal podemos llegar a realizar uretero calicostoma. En caso de que un vaso aberrante sea la causa de la obstruccin el manejo es reseccin y anastomosis del urter por delante del vaso. Posquirrgico: en el segundo da se moviliza el dren de Pen Rose y se retira en das posteriores de acuerdo al gasto. Al sptimo da se realiza una pielografa descendente por el tubo de nefrostoma, si hay permeabilidad de la plasta se retira ste y se manejo con antibioticoterapia profilctica. A los 3 meses se realiza urografa excretora. La gamagrafia con diurtico solo si hay duda de re estenosis. El edema Posquirrgico se maneja con ferulacin del urter con catter doble J. Complicaciones: Las ms comunes son estenosis de la anastomosis y fuga trans anastomtica.

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ESTENOSIS URETEROPIELICA

REFLUJO VESICO URETERAL-RVU

Retorno de orina desde la vejiga a travs de los meatos ureterales incompetentes hacia el urter por causas congnitas, iatrognicas o traumticas. La incidencia promedio para esta enfermedad es del 1% pero llega a ser hasta el 21% cuando se asocia a infecciones de vas urinarias. Esta incidencia disminuye con la edad. El 25% de los pacientes son menores 3 meses. Causas: Se considera varias posibilidades como desencadenantes del RVU: un tnel submucoso corto del urter al entrar en la vejiga, presiones vesicales altas que dispararan de nuevo la orina a los urteres, alteraciones funcionales de la vejiga como un techo no distensible o un piso vesical dbil. Clasificacin radiolgica: Grado I se visualiza solamente el urter Grado II visualizacin del urter y puede llegar hasta el sistema calicial Grado III tortuosidad del urter Grado IV perdida del frmix Grado V perdida de las impresiones papilares (papilas abombadas) Clasificacin de acuerdo a la Presin: De baja presin o pasivo si existe al llenado vesical, este es el ms grave debido al tiempo de duracin del llenado.

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De alta presin o activo, sucede durante la miccin por la contraccin de la vejiga. En algunas ocasiones el reflujo puede ser simple y complejo el que se asocia a otras malformaciones como ureterocele, divertculos vesicales etc. Cuadro Clnico: Se manifiesta principalmente por infeccin urinarias de repeticin, retardo en el crecimiento. En ltima instancia insuficiencia renal crnica. Diagnstico: Se logra por medio de cisto-uretro-grafa miccional. (ver clasificacin). El ultrasonido y la urografa deben ser parte integral del estudio para descartar anomalas renales asociadas y ver crecimiento o atrofia renal. La cistoscopia ayuda para evaluar la forma del meato ureteral en forma de hoyo de golf o en herradura, estos hallazgos endoscpicos representan entre 90 y 100% de reflujos.

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RVU BILATERAL

Tratamiento: A excepcin del reflujo grado V todos los dems se deben manejar inicialmente con tratamiento mdico, es basado en medidas higinicas y dosis supresoras de antibiticos, el ms utilizados trimetroprim sulfametoxazol a razn de 2mgs/10mgs kg da

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cada 24hrs. Adems de vigilancia con ultrasonografa y urocultivo cada 3 meses. De no existir mejorara, persistir las infecciones de urinarias recurrentes, progresin de la lesin renal o incumplimiento al manejo mdico el tratamiento es quirrgico. La correccin quirrgica puede trans vesical o extravesical. La tcnica quirrgica ms utilizada trans vesical es el cruzamiento e implantacin del urter transtrigonal submucoso tipo Cohen .La tcnica psoas Hitch se utiliza en urteres cortos o estenticos, se realiza una elevacin de la vejiga con fijacin al msculo Psoas. El Politano reimplanta los urteres de manera vertical y ms alto. De los extravesicales el Lich Gregoir es el mas utilizado, abordndose el urter por la pared externa de la vejiga, el Paquin se utiliza en cirugas complejas (como transplantes) donde en abordaje es mixto, tanto intra como extra vesical.

TCNICA DE COHEN.

Manejo post quirrgico: en las primeras 24 a 48 hrs se presenta dolor intenso por espasmos vesicales y se indica analgesia adecuada, antiespasmdicos en inclusive sedar el nio utilizando benzodiacepinas. As mismo en los primeros das post quirrgicos se debe valorar constantemente la permeabilidad de sondas de cistostoma en nios y trans uretral en nias. La urografa excretora al 7 da del post quirrgico evala la exclusin renal y la presencia de posibles fstulas. Los lquidos para nios menores de 10 kgs se administraran a razn de 180 a 200 cc kg da. en mayores de 10 kgs a 1800 por metro cuadrado de superficie corporal por da. Se requiere mantener buena diuresis. El antibitico utilizado es cefotaxime.

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Complicaciones La ms temida es la constriccin anastomtica del neo hiato. Otras seran reflujo persistente, divertculo e infeccin.

HIPOSPADIAS
Es la presencia del meato uretral en la cara ventral del pene, pudiendo presentarse cerca del local de implantacin del meato uretral en el glande o en la base del escroto. Incidencia: La frecuencia es bastante alta llegando a ser de 8.2 por 1000 1 en 300 nacidos vivos. Etiologa: Existen varias teoras que explicaran la no implantacin del meato por falla en la estimulacin andrognica, receptores andrognicos deficientes, exceso de conversin de la testosterona a dehidrotestosterona por la enzima 5 alfa reductasa. Se asocia con frecuencia a otras alteraciones como la hernia inguinal, criptorqudia, utrculo prosttico, mielomeningocele entre otras. Diagnstico: Bsicamente se detecta con la sola inspeccin del examen medico sea en la sala de partos en el consultorio. En los casos de criptorquidia bilateral conjuntamente con hipospadias perineal se requiere excluir un estado intersexual realizando para esto un frotis bucal y de ser posible el cariotipo. En los casos de hipospadias perineo escrotales se indicada la urografa excretora y la cistografa miccional para descartar otras anormalidades urinarias.

HIPOSPADIA DISTAL 146

Clasificacin de Barcat determina la localizacin del meato hipospdico: Anterior: el cual incluye glandular y coronal 70%. Media: abarca en cuerpo del pene 15% de los casos Posterior: peno escrotal, escrotal y perineal 20%

HIPOSPADIA ESCROTAL

Tratamiento: La edad ideal es entre 6 meses y 15 meses. Suele haber cuerda fibrosa (chordiee) en un 25% de los casos. Siempre esta contraindicada la circuncisin en los nios con hipospadia. Para el tipo glandular la ciruga de eleccin es la glanduloplastia con avance meatal (MAGPI) Para el tipo coronal sin cuerda esta indicada la reparacin con colgajo de base parameatal tipo Mathieu Para las medio peneanas utilizamos la plasta tipo doble cara. Para las posteriores el mismo doble cara asociado con procedimiento de Thiersch Duplay o Horton Devine. (Injerto con mucosa oral). ltimamente se ha utilizado con xito el colgajo de tejido fibro graso para evitar la principal complicacin de plasta de hipospadias que es la fstula uretrocutnea. Otras tcnicas descritas son: Reconstrucciones en un tiempo: Duckett, Hodgson e injertos libres Reconstrucciones en dos tiempos: Belt, Fukua, Byars Manejo Posquirrgico:

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En casos de hipospadias severa, recomendamos la tcnica de los 7. Al sptimo da de post operatorio retiramos el parche, a los 14 das la sonda trans uretral (frula) y a los 21 das la cistostoma. Todos los pacientes se manejan con cefotaxime y fenazo piridina. As mismo es importante evitar el estreimiento en estos pacientes para lo cual se da dieta laxante y / o psillium plantago. Previo a su egreso se les realiza una dilatacin meatal. Complicaciones: Fstula uretro cutnea, persistencia de cuerda, retraccin del meato, divertculo uretral y estenosis. Esta ltima ms frecuente a nivel del meato y anastomosis proximal.

EXTROFIA VESICAL
Incidencia: Patologa poco frecuente 1 en 10000 a 1 en 50000 nacidos vivos es mas frecuente en hombres 2.3 a 1. Embriologa: Entre las teoras ms difundidas esta la de Marshall y Muecke quienes consideran que se presenta un defecto en el desarrollo de la membrana cloacal con una falla en la migracin del tejido mesenquimatoso sobre la pared abdominal inferior. La posicin y el tiempo de ruptura de la membrana cloacal determinaran las variantes asociadas como epispadias y las extrofias vesicales complejas. Cuadro clnico: El paciente aparece con la mucosa de la vejiga expuesta, diastsis de pubis, el ano suele ser anterior y se presenta hernia inguinal indirecta adems de reflujo vesico ureteral, este ultimo por no haber un tnel submucoso adecuado. El falo en los nios se ve corto por la misma separacin pbica y en las nias podemos encontrar hemi cltoris y tero bicorne. La inflamacin crnica de la mucosa vesical puede llegar desencadenar una metaplasia escamosa. Puede haber criptorqudia y prolapso rectal en un 10 a 20%.

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EXTROFIA DE VEJIGA

Diagnstico: Desde la semana 15 de gestacin se puede detectar por ultrasonografa al nacimiento el diagnstico es por la evidencia clnica. Se debe pedir ultrasonografa renal para determinar presencia de ambos riones o hidronefrosis. Es clsico que no existan muchas malformaciones del tracto urinario superior en esta patologa. Se pide exmenes de niveles sricos de creatinina y urea. En etapas posteriores y con fines quirrgicos son indispensables un cistouretrograma, estudios gamagrficos y de urodinmia durante su reconstruccin. Tratamiento: suele ser en etapas En las primeras 24 a 48 hrs de vida extrauterina se realiza el cierre de la placa vesical con el afrontamiento de la snfisis del pubis. Al ao de edad se repara el epispadias (perodo incontinente) A los 4 aos edad (perodo continente) previa realizacin de ultrasonografa renal, cistograma miccional y estudio urodinmico, realizamos plasta del cuello vesical y reimplante ureteral. Esta plasta del cuello vesical se realiza siempre y cuando la vejiga tenga una capacidad mayor a 60 mls y el nio tenga la necesidad de mantenerse seco y no contamos con una adecuada capacidad vesical lo ideal es hacer una plastia de aumento vesical con ileon. Muchos procedimientos han sido usados para la reconstruccin del cuello de la vejiga, pero la tcnica que da mejores resultados es la de Young Dees-LeadBetter.

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EXTROFIA DE CLOACA
Incidencia: Felizmente esta patologa no es comn se presenta en 1 de cada 200000 a 400000 nacidos vivos. Es ms frecuente en hombres 2:1. Cuadro clnico: La forma clsica consta de onfalocele, exposicin vesical e intestinal, hay dos hemi vejigas, divididas por mucosa intestinal, dando as la forma de una trompa de elefante, y correspondiendo al rea ileocecal. Cada hemi vejiga contiene un orificio ureteral. La mucosa intestinal contiene 4 orificios siendo el superior el intestino proximal, el inferior el intestino distal, el cual termina en saco ciego y se asocia a ano imperforado, hay adems uno o dos orificios apendiculares. Suele presentarse testculos no descendidos, pene bfido, cltoris dividido, vagina doble y tero bicorne. Las anormalidades espinales son muy comunes e incluyen alteraciones sacras y anormalidades de otras vrtebras. Puede haber mielomeningocele en la mitad de los casos, deficiencias en la musculatura del piso plvico. A nivel renal puede haber agenesia, ectopia o fusin. A nivel digestivo son comunes la mal rotacin, la atresia duodenal, duplicaciones, divertculo de Meckel, intestino corto y apndice ausente o doble. Teoras: Desplazamiento caudal. Efecto de cua. En esta una membrana cloacal muy grande o persistente acta como cua para las estructuras en desarrollo de la pared abdominal. Valoracin preoperatorio: NO esta indicada la ciruga de urgencia, se debe determinar el sexo con frotis bucal y cariotipo. Realizar estudios del sistema urinario, del sistema nervioso central y valorar malformaciones msculo esquelticas.

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EXTROFIA

Tratamiento: El tamao del falo es una de las directrices importantes para la asignacin del sexo. En la primera etapa se cierra el onfalocele, se realiza tubularizacin intestinal y colostoma, se aproximan las mitades vesicales y en caso de asignacin del sexo femenino se realiza orquidectoma. En caso de meningocele o hidrocefalia se debe manejar en esta primera etapa. La segunda etapa debe realizarse al ao de edad al tener un peso de 10kgs consta de reconstruccin vesical (aumento) uretral y de genitales externos. Se debe conservar el apndice cecal lo mismo que las duplicaciones de colon ya que nos pueden ayudar en la derivacin o reconstruccin vesical.

ANORMALIDADES QUSTICAS RENALES

Enfermedad Renal Poliqustica Autosmica Recesiva (tipo infantil): Tiene una incidencia de 1 de cada 10000 a 40000. Hay quistes hepticos y renales. El cuadro clnico se caracteriza por un paciente con masa palpable bilateral, dura y aparece desde el nacimiento. Diagnstico diferencial: hidronefrosis, trombosis de la vena renal y tumores. Diagnstico: el ultrasonido es el mtodo de eleccin y muestra una imagen hiperecognica formada por quistes pequeos. La urografa excretora muestra la clsica imagen en rayo de sol. Hay fibrosis heptica congnita y la complicacin ms comn

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es la hipertensin portal. Fallecen entre los dos y tres meses de edad por insuficiencia respiratoria o renal. Enfermedad Renal Poliqustica Autosmica Dominante: Ms comn en el adulto. En los nios es menos del 10%. La lesin heptica no lleva a fibrosis ni a hipertensin portal. La etapa terminal se ve en la edad adulta. Displasia Renal: Caracterizada por un desarrollo anormal del parnquima. Se divide en anaplsico y multiqustico. El primero son masas renales no funcionales no qusticas se asocian con hipertensin arterial. La segunda es la enfermedad qustica renal ms comn en el recin nacido. Es unilateral, de predominio izquierdo y en el sexo masculino, presentndose como una masa en flanco. A la observacin es como un racimo de uvas. El diagnstico es por US y el tratamiento es con nefrectoma.

DISPLASIA RENAL.

PATOLOGA URETERAL
Generalmente las anomalas congnitas del urter son mas frecuente en el sexo femenino. Atresia Ureteral: Suele acompaar la displasia renal en forma de rin multiqustico, su terminacin ciega puede actuar como un divertculo. Estenosis Ureteral: Es ms frecuente en el tercio distal muy cerca de la unin uretero-vesical. El manejo es de acuerdo a la funcin renal determinada por la gamagrafa si es menor del 10% nefrectoma, si es mayor reseccin y anastomosis.
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Divertculo Ureteral: La mayora es por urteres bfidos en terminacin ciega. El tratamiento es nefrectoma o diverticulectoma simple, esto en base a la funcin renal. Urter Retrocaval: Siempre es del lado derecho. Lo comn es el que se encuentre entre la vena cava y el msculo psoas ilaco. Suele presentar una gran hidronefrosis. Otra localizacin es entre la vena cava y la columna. El diagnstico es por pielografa. Aunque comnmente el diagnstico es un hallazgo quirrgico. Tratamiento: slo se opera si es sintomtico, el manejo es reseccin con anastomosis del urter por delante de la vena cava. Duplicacin Ureteral: anormalidad congnita ms frecuente del sistema urinario. El urter ms caudal se le considera ortotpico, el del polo superior se le llama ectpico. El superior drena distal mente en la vejiga y el caudal drena proximalmente, este ltimo generalmente refluye debido a que tiene un tnel submucoso muy corto. Diagnstico: la ultrasonografa y la cistografa miccional para documentar reflujo vesico ureteral, urografa excretora para revelar el doble sistema y la gamagrafa para evaluar el porcentaje de funcionalidad renal, factor determinante para la reseccin, si es menor del 10% en alguno de los polos son indicativos de hemi nefrectoma. El tratamiento es la reimplantacin como unidad nica (can de escopeta) en caso de funcin renal normal, o hemi nefrectoma superior por asociarse con displasia renal a este nivel o inferior en caso de asociarse a reflujo y funcin renal <10%, con reimplante vesico ureteral del urter del polo funcional.

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DOBLE SISTEMA URETERAL

Ureterocele: Es la dilatacin qustica del urter distal en su porcin intra mural a nivel de la vejiga, existe dos tipos el simple u ortotpico y el ectpico que se asocia a doble sistema colector. Este ltimo es ms frecuente en la niez. Su incidencia es de 1 en 500, con bilateralidad en 15% de los casos. El defecto embriolgico consiste en la persistencia de la membrana de Chwala que es un remanente de los conductos de Wolff. Cuadro clnico. Los sntomas suelen ser inespecficos casi siempre debidos a oclusin del drenaje ureteral o infeccin urinaria. En algunas ocasiones puede manifestarse con incontinencia o por el prolapso del ureterocele a travs de la uretra en las nias.

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Diagnstico: La urografa excretora muestra la imagen de flor marchita por compresin al grupo colector inferior y el defecto de llenado suele ser una imagen radio lcida dada la pobre funcin del ureterocele que no excreta el medio de contraste. El cistograma miccional nos demuestra el reflujo hacia el polo inferior y el defecto de llenado intra vesical. Habitualmente redondeada de contornos lisos y regulares. Tratamiento. El manejo es similar al doble sistema colector, con destechamiento del ureterocele.

URETEROCELE

ANORMALIDADES INTERSEXUALES
Para orientar el paciente con estado intersexual es fundamental clasificarlo y para poder as determinar su patologa y manejo, proponemos la siguiente clasificacin:
Hermafrodita Verdadero: 46xx Coexiste ovario y testculo Cromatina positiva Gnadas asimtricas 46xy- 45 xo Desarrollo anormal gonadal (estras gonadales) Cromatina negativa

Disgenesia Gonadal:

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Gnadas asimtricas Pseudohermafrodita Femenino: 46xx Sndrome adrenogenital Cromatina positiva Gnadas simtricas Pseudohermafrodita Masculino: 46xy Masculinizacion inadecuada o deficiente Cromatina negativa Gnadas simtricas Diagnstico: Ambigedad de genitales Frotis bucal y cariotipo Electrlitos sricos Esteroides sricos y urinarios Testosterona con estmulo de HGC Valoracin por Clnica de inter sexo para asignacin de sexo Este va de la mano con el tamao del falo (uretra), ya que si es rudimentario se asignara femenino. En el seudohermafroditismo masculino si el falo es muy pequeo se maneja como mujer realizando reseccin del falo, reduccin labio escrotal, gonadectoma Esto a los 6 meses de edad, y reconstruccin vaginal en la adolescencia. Si el falo es adecuado se indica manejo con testosterona. Y la ciruga se realiza al ao de edad rectificando la curvatura peniana. En el seudohermafroditismo femenino la hiperplasia adrenal congnita es la causa ms comn y esta dada por deficiencia de dos enzimas terminales de la sntesis De glucocorticoides: 21 hidroxilasa y 11 hidroxilasa. Todos deben educarse como mujeres. El manejo es reseccin del falo, reduccin labio escrotal y vaginoplastia. Esta se puede realizar entre los 3 y 6 meses edad cuando la vagina entra a la uretra En la parte distal al esfnter uretral, si entrase proximal al esfnter se realiza enetapas tardas. Disgenesia gonadal: se educan como mujeres, se realiza remocin de la gnada Disgentica, reseccin del falo, reduccin labio escrotal y exteriorizacin de la vagina.

Tratamiento

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VEJIGA NEUROGNICA
Es la disfuncin vesical debida a interrupcin en las vas nerviosas de la vejiga, de mltiples causas. Etiologa: Congnita: son ocasionadas por alteraciones de la columna y sus coberturas como la agenesia de sacro, disrafia espinal y el mielomeningocele causa ms frecuente, con una incidencia de 1.1 a 4.2 por 1000 nacidos vivos. Adquirida: generalmente por causas infecciosas como la encefalitis, osteomielitis entre otras. Dao de la inervacin intrnseca vesical. Clasificacin 1. Hiperreflxica 2. Hiporreflxica 3. Arreflxica La primera presenta bajos volmenes de orina, y altas presiones intra vesicales. Suele tener contracciones involuntarias y se asocia a lesiones supra-sacras. La segunda cursa con orina residual abundante y hay deficiencia para vaciar la vejiga. Se ve ms en el mielomeningocele. La mielo displasia ocasiona el 90% de las vejigas neurognicas, siendo la principal causante el mielomeningocele, este se localiza ms frecuentemente a nivel lumbar o lumbosacro. Suele ocasionar polaquiuria, reflujo vesico ureteral e infeccin de vas urinarias. Diagnstico: Historia clnica neurolgica completa. Antecedentes de enuresis. Antecedentes de infecciones del tracto urinario, de litiasis o quirrgicos. Determinacin del tono del esfnter anal interno para evaluar inervacin perineal. Urografa excretora, cistograma miccional, Rayos X de columna vertebral y estudio Urodinmico. Este ltimo valora la presin abdominal, la presin vesical, la del detrusor de la vejiga, (diferencial entre la abdominal y vesical), adems valora el esfnter uretral y la instilacin de lquido a nivel vesical midiendo la capacidad total de la vejiga. Para todo lo anterior se coloca una sonda rectal, uretral y electrodos cutneos. Esto con el fin de valorar 1) la fase de llenado, donde se ven las contracciones vesicales, la compliance (acomodacin de la vejiga) y valora el detrusor. 2) Esta es la fase de vaciamiento, donde se tiene en cuenta el primer deseo miccional, el deseo imperioso o urgente y la capacidad vesical. 3) Valora el esfnter vs. detrusor (disinergia). Tratamiento: Manejo no quirrgico. Cateterismo limpio intermitente se realiza cada 4 horas. La indicacin del manejo medico es: 1. Lactante 2. Reflujo leve o moderado 3. Que sea capaz de mantenerse estril la orina 4. Presiones intra vesicales bajas 5. Cooperacin por parte del paciente y familiares.
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Se maneja con antibiticos profilcticos tipo Trimetroprim con Sulfametoxazol, se mantiene vigilancia con urocultivo de control cada 3 meses y estudios dinmicos. Psicoterapia de apoyo. Tratamiento quirrgico: En la etapa neonatal se maneja con vesicostoma y las vejigas hiperreflxicas con agentes anticolinrgicos como el bromuro de propantelina y la oxibutinina. Si hay dao de la funcin renal lo ideal es realizar aumentos vesicales y la tcnica utilizada leo cistoplasta de aumento, existen otros mtodos como la gastrocistoplastia y la bolsa de Indiana, esta ltima se realiza con 25cms de ciego y colon ascendente y de 15 a 18 cms de leon terminal aproximadamente, se le implantan los urteres en las tenias y sale el leon terminal como estoma en el cuadrante inferior derecho a nivel umbilical. Se puede utilizar el mecanismo de Mitrofanoff como vlvula de presin para lograr la continencia. Los reservorios urinarios cumplen dos funciones, evitar los picos de presin, y el tener una capacidad no inferior a 400 centmetros cbicos. En caso de haber reflujo las indicaciones quirrgicas para este son: 1. Infecciones urinarias de repeticin. 2. Hidronefrosis persistente. 3. Reflujo grados IV o V 4. Persistencia post puberal Nunca se debe realizar reimplante vesico ureteral en vejigas que generen presiones altas, primero se debe disminuir la presin farmacolgicamente o bien por medio de aumento vesical. Complicaciones de los reservorios urinarios: El ms comn es la litiasis, y el 100% de estos litos son de estruvita. Otros son la oclusin intestinal, el reflujo, la perforacin espontnea del reservorio, el carcinoma, siendo ms frecuente el adenocarcinoma.

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CIRUGA DE CANAL INGUINAL

ESCROTO AGUDO. TORSIN DEL TESTCULO.
El escroto agudo se define como la afeccin de la regin inguino escrotal de manera sbita acompaada de edema, hiperemia y calor en algunas ocasiones. Incidencia: La edad de afeccin es en picos en el perodo neonatal por la torsin extra vaginal y en la adolescencia la torsin intra vaginal, ms frecuente entre los 10 y 13 aos de edad. Causas dolor escrotal agudo: La ms frecuente es la torsin testicular que corresponde aproximadamente 60% de los casos, es la afeccin que amerita mayor urgencia en la atencin por el riesgo de perdida del testculo Otras afecciones son las torsin de los apndices testiculares, el trauma escrotal, el hidrocele agudo pos traumtico, los tumores y las infecciosas que corresponde al 15-20 %. Cuadro clnico: Paciente en su adolescencia temprana previamente sano con dolor sbito a nivel escrotal con hiperemia y calor inclusive con edema y puede asociarse a vmitos y nauseas. Al examen fsico el dato ms llamativo es la hiperemia, hipertermia, edema escrotal y con dolor exquisito a la exploracin fsica del testculo. En ocasiones se presenta el signo de Prenn, que consiste en la disminucin del dolor al elevar el testculo cuidadosamente con la mano; el dolor en la epididimitis usualmente aumenta. Puede coexistir hidrocele. Se presenta ausencia del reflejo cremasteriano, el testculo pierde su eje localizndose transversalmente en la bolsa escrotal encontrndose el epiddimo anterior. Se puede palpar engrosamiento de los elementos.

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HIPEREMIA ESCROTAL IZQUIERDA

Diagnstico: Bsicamente es clnico, ningn examen de laboratorio deber retardar la ciruga. Se menciona la utilidad del ultrasonido con Doppler y la gamagrafa de perfusin testicular para valorar el flujo sanguneo a nivel testicular solo si son de rpida consecucin. Diagnstico diferencial: Orquitis suele haber un antecedente de una infeccin viral, ms frecuente la parotiditis. Epididimitis por lo general debido a infeccin bacteriana, se debe investigar urolgicamente al paciente. Torsin apndice testicular, el dolor es menos intenso y gradual, la edad de presentacin es aproximadamente a los 10 aos generalmente, al examen fsico en la transiluminacin del escroto se detecta el signo de punto azul. Trauma local y tumores testiculares. Tratamiento: En caso de duda siempre se debe explorar el canal inguinal. La torsin testicular debe resolverse en las primeras 4 a 6 horas de iniciado el cuadro. Antes de la intervencin explicar a los familiares la posibilidad de la extirpacin de la gnada. SIEMPRE es una urgencia mdica. La va de acceso recomendada es la inguinal en caso de duda de la viabilidad del testculo se cubre la gnada con compresas tibias por 10 a 20 minutos previa destorsin. Si la coloracin mejora y se corrobora buen riego arterial

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se procede a la pexia a nivel escrotal del testculo afectado y se recomienda contra lateralmente la fijacin y la reseccin de las hidtides en este acto operatorio.

HIDATIDE NECROSADA.

En caso de no haber viabilidad de la gnada se realizar orquidectoma del testculo necrozado y la pexia contra lateral con reseccin de hidtides.

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NECROSIS TESTICULAR.

Si el diagnstico resulta epididimitis se manejar con antibitico tipo cefotaxime y se solicitar ultrasonografa renal y cistograma miccional por la alta asociacin con malformaciones congnitas que hayan sido las causales de la infeccin. Sugerimos posteriormente en los casos de orquidectoma la colocacin de prtesis testiculares.

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COLOCACIN DE PRTESIS TESTICULAR POR INGUINOTOMIA.

HERNIA INGUINAL
Se define la hernia como el paso de una estructura de un espacio a otro a travs de un orificio natural o adquirido, la hernia inguinal puede ser indirecta u oblicua externa ya que el saco herniario (conducto peritoneo vaginal) cruza oblicua y externamente los vasos epigstricos que son el punto de reparo anatmico para determinar la hernia indirecta y la directa. Por el saco se puede presentar salida anormal de rganos abdominales. Las hernias pueden ser congnitas o adquiridas. Etiologa: Falta de cierre del proceso vaginal y se mantiene la comunicacin entre la cavidad abdominal y la regin escrotal, normalmente se oblitera hacia los 3 meses edad. Incidencia: Afecta al 0.8 a 4.4 % de la poblacin general, una tercera parte se presenta en menores de 6 meses edad, la incidencia en prematuros aumenta hasta en un 16 a 25%. El sexo ms comprometido es el masculino, el lado predominante es el derecho en un 60%, a izquierda en un 30% y 10 a 15% son bilaterales. Hay antecedente familiar hasta en 11.5% de los pacientes. Clasificacin: Las hernias se clasifican segn la posicin del saco herniario con relacin a los vasos epigstricos, por el local anatmico por donde emerjan, segn la posibilidad o no de reduccin y algunas con nombres propios homenajeando a los mdicos que las describieron.

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Indirecta: u oblicua externa es congnita y la ms frecuente en nios. El saco herniario sale a travs del anillo inguinal profundo cruzando oblicuamente y externamente vasos epigstricos. Directa: mas comn en adultos generalmente es adquirida. El defecto es en la fascia transversalis (pared posterior del canal inguinal) el saco herniario emerge por dentro de los vasos epigstricos. Incarcerada: el contenido herniario no se reduce espontneamente, provoca dolor local. Estrangulada: adems de no ser reductible el contenido se presenta alteraciones en el retorno venoso luego arterial con la consecuente isquemia, necrosis y por ultimo perforacin. Es una causa comn de obstruccin intestinal en la edad peditrica. Crural: el contenido herniario protuye a travs del anillo crural. Poco frecuente en nios menos del 1% de las hernias. Hernia en pantaln: es cuando a una hernia inguinal indirecta la acompaa un defecto de la pared posterior del canal inguinal. El contenido del saco puede ser cualquier rgano intra abdominal, generalmente es el intestino delgado, el epipln, el ovario y/o las tropas en las nias. Existe siempre el riesgo de compromiso vascular en un 30%. Hernia de Littr: divertculo de Meckel dentro del saco herniario. Hernia de Richter: encarcelacin o pelliscamiento de la pared intestinal anti mesentrica en un anillo herniario. Cuadro clnico: Suele ser un lactante con protrusin de una masa a nivel inguinal la cual generalmente es reductible. El nio se presenta con gran irritabilidad. Suele existir al examen de la regin inguinal comprometida engrosamiento de los elementos del cordn al ser palpada con el dedo (signo del guante de seda) si es mujer puede haber la protuberancia en labios mayores y en hombres a nivel escrotal. En nios mayores lo ideal es examinar en bipedestacin. Nos podemos ayudar con la maniobra de valsalva. NO se recomienda la introduccin digital en el anillo superficial, esta maniobra NO ayuda al examen de la hernia en nios. Diagnstico: Bsicamente es clnico. Tratamiento: Siempre es quirrgico. Hernia diagnosticada, hernia operada. a. Pacientes menores de 1 ao con hernia izquierda, siempre se explorar el canal contra lateral. b. El momento de la ciruga es despus del diagnstico Hernia no complicada: son cirugas que se realizan de manera ambulatoria, excepto en los nios con antecedente de prematuras quienes quedaran hospitalizados por un periodo de 24 horas para monitorizacin y control de apneas. Se requiere ayuno pre operatorio de 3 a 6 hrs segn la edad, se egresan el mismo da con analgsico tipo acetaminofn, se inicia la va oral a las 4 horas post quirrgico. Hernia complicada: NUNCA reducir hernia en un paciente que se encuentre en estado crtico por una obstruccin intestinal secundaria. Si se reduce manualmente una

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hernia encarcelada se debe hospitalizar el paciente e intervenir a las 48 horas siguientes. Si se sospecha compromiso visceral (lquido serosanguinolento proveniente de cavidad abdominal a la exploracin inguinal) se deber explorar abdomen por la misma inguinotomia, de no ser suficiente se podr abordar por laparotoma. Todo paciente con sospecha de cuadro oclusivo intestinal por hernia encarcelada se deber tomar radiografa de abdomen y colocar sonda gstrica previa al manejo quirrgico, iniciar antibioticoterapia de oclusin intestinal. Solicitar productos hemticos, biometra hemtica completa, tiempos de coagulacin. Complicaciones post quirrgicas: Son extremadamanete infrecuentes, en ocasiones se presenta hematoma inguinoescrotal. Seccin de elementos del cordn. Infeccin de herida quirrgica. Hernia recidivante.

TESTCULOS NO DESCENDIDOS
Ausencia de testculos en la bolsa escrotal. Puede estar alojado desde polo renal hasta el anillo inguinal externo, es decir en el trayecto normal de descenso. Por definicin en la criptorquidia nunca el testculo esta en el escroto. El descenso normal de las gnadas se inicia en la semana 32 y se completa en la semana 40 de gestacin. Cuando se presenta la ausencia del testculo en la bolsa escrotal se debe considerar cuatro posibilidades: criptorquidia, testculo retrctil, testculos ectpicos y por ultimo la anorquia. Incidencia: Es de 2% en la poblacin general, para otras series 1%. En el prematuro menor de 500 gramos aumenta la incidencia a 60 a 70%. Cerca del 90% de los lactantes tienen testculos en posicin normal al nacimiento. El 90% de las criptorquidias se asocian a hernia inguinal indirecta. El 50% de las criptorquidias son derechas, 25% izquierdas y 25% bilaterales. Enfermedades asociadas Gastrosquisis 15%, onfalocele y extrofia de vejiga. Adems en el mielomeningocele. Forma parte de los criterios diagnsticos del sndrome de Prune Belly. En las criptorquidias bilaterales con hipospadia perineales considerar la posibilidad de estado intersexual. Testculo retrctil: el testculo desciende a la bolsa escrotal de manera espontnea en ocasiones o por maniobras suaves y de manera fcil al escroto y retrayndose de nuevo al canal inguinal, no requiere tratamiento medico con hormonas ni quirrgico; la madures hormonal del nio con el crecimiento va disminuyendo la excitabilidad del msculo cremastrico quien es el responsable de la retraccin testicular. Diagnstico: Bsicamente es clnico, observndose la ausencia de uno o de los dos testculos en el escroto, en ocasiones pueden encontrarse poco desarrollados o hipoplasicos. Si a la palpacin no se logra encontrar en el canal inguinal la gnada se deber realizar la exploracin inguinal y/o abdominal dependiendo del caso. Los exmenes complementarios como la ultrasonografa y la TAC son dispensables. En algunas ocasiones cuando hay ausencia bilateral o el testculo pareciera muy alto se indica la laparoscopia.
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La anorquia se diagnostica en el acto operatorio encontrndose un epiddimo que termina en fondo ciego sin conexin a tejido gonadal no hay ningn examen laboratorial o imaginolgico que ayude al diagnostico. La ectopia testicular se confirma con la ausencia del testculo en la bolsa escrotal y palpando una estructura similar a una gnada en otro local sea en el pubis, cara interna del muslo o en el escroto contra lateral. Tratamiento: Es la Orquidopexia y se realiza al ao y medio de edad, antes de este tiempo no se requiere ningn tipo de manejo. Las razones por las que se lleva a cabo la Orquidopexia son: a. Disminucin de la espermatognesis por fibrosis alrededor de las clulas de Sertoli en los testculos que estn a mayor temperatura. b. Degeneracin maligna ms comn en gnadas abdominales. c. Mayor susceptibilidad a traumatismos. d. Mayor frecuencia de torsin por mala fijacin de la gnada. Los testculo ectpicos se colocaran en la bolsa escrotal correspondiente si tienen buen aspecto, de lo contrario se biopsean y se espera el resultado para definir si se deja o se retira quirrgicamente. Se realiza la ciruga de manera ambulatoria con un ayuno prequirrgico de 4 a 8 horas dependiendo de la edad del nio. Se egresa el mismo da. Se prescribe analgsicos tipo acetaminofn y control a los 7 das, en general manejamos suturas absorbibles por lo tanto no se requiere el retiro de puntos. El abordaje es inguinal, con fijacin del testculo sub dartos generalmente por encima de los vasos espermticos. En caso de encontrarse el testculo hipoplsico se toma una biopsia para evaluar la lesin testicular si esta atrfico se debe resecar y pexiar el contra lateral. En todos los casos de reseccin se debe informar al familiar de esta eventualidad con anticipacin. Complicaciones: Lesin vascular en el acto operatorio, esterilidad, malignizacin (mayores de 15 aos).

VARICOCELE
Dilatacin de las venas testiculares del plexo venoso Pampiniforme. La lentitud en el retorno venoso y la alta temperatura vascular ocasiona disfuncin progresiva del testculo y del epiddimo con la subsiguiente atrofia testicular e infertilidad. Incidencia: Afecta a 15% de los hombres en general. La incidencia se eleva de 20 a 40% en los pacientes en quienes se realiza estudios por infertilidad clnica. El lado izquierdo es ms frecuente afectado en el 90%, el derecho 7%, cuando este esta presente se deber descartar de tumoracin retro peritoneal que ocasione congestin. Vascular, la bilateralidad se presenta en el 15%. Enfermedades asociadas: tumor de Wilms, neuroblastoma, rin hidronefrtico estas ocasionan obstruccin del retorno venoso del testculo. Cuadro clnico:

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Se manifiesta como una masa distensible en el escroto y se observan dilataciones varicosas en el escroto. Mejor visto en la posicin supina. Por lo general no es dolorosa, pero da la sensacin de cansancio. Clasificacin clnica: Grado I: Es evidente solo con la maniobra de valsalva Grado II: Son palpables sin maniobra de valsalva Grado III: Lesin visible en el escroto. Indicaciones para manejo quirrgico: a. Dolor crnico b. Atrofia testicular en adolescentes c. Infertilidad en adultos Tratamiento: Por abordaje inguinoescrotal con ligadura cuidadosa de todos los vasos venosos, preservando la grasa peri vascular donde se encuentra los linfticos para evitar de esta manera la presencia de hidrocele en el posopertorio. El abordaje lapaposcpico permite la ligadura de la vena testicular proximal al anillo inguinal interno o ligadura masiva de vasos (incluyendo la arteria) testiculares (Palomo). Abordaje abierto a nivel de fosa ilaca antero superior con diseccin retro peritoneal con ligadura masiva de vasos (Palomo). Complicaciones post quirrgicas: a. Recurrencia b. Hidrocele reactivo c. Atrofia testicular d. Dao del deferente e. Dao del nervio lio inguinal y genito femoral Con la tcnica de Palomo se ha visto una importante reduccin de las complicaciones ya que el bordaje es retro peritoneal alto.

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CIRUGA ONCOLGICA ONCOLOGA QUIRRGICA

LINFOMAS
Representan el 20% de las neoplasias malignas en la edad peditrica. Constituyen una de las entidades patolgicas del sistema linforeticuloendotelial. Existen dos grandes tipos de linfoma: 1) Enfermedad de Hodgkin, (EH) 2) Linfoma no Hodgkin. (LNH) Ambas enfermedades son ms comunes en el sexo masculino y en trminos generales la EH se presenta en nios mayores.

ENFERMEDAD DE HODGKIN:
La clula patognomnica de esta enfermedad es una clula mononuclear en imagen de espejo, llamada de Reed Sternberg, aunque hay pseudo clulas en pacientes con mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, e ingesta de difenil hidantoina. Incidencia: El 15% ocurre en menores de 16 aos, es rara en menores de 5 aos. Etiologa: La ms probable es viral (Virus Epstein Barr). Cuadro clnico: Suele ser una masa firme e indolora. En el 90% de los casos afecta los ndulos cervicales inferiores derechos. A veces afecta el mediastino, ocasionando obstruccin de la vena cava superior y sntomas respiratorios. Un mnimo nmero afecta regin inguinal y bazo. El nio suele tener malestar general, anorexia, astenia y adinamia. Estn descritos los sntomas B que indican peor pronstico y estos son: fiebre mayor de 38 C, perdida de peso mayor del 10% en un periodo de seis meses y sudoracin nocturna profusa. La fiebre arriba descrita recibe el nombre de Pel-Ebstein. Suelen tener prurito generalizado sin que este tenga valor pronstico.

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LINFOMA DE CUELLO

Diseminacin: Se hace por va linftica, raro el compromiso heptico. La diseminacin a medula sea es tarda, no es usual el compromiso a sistema nerviosos central. (SNC) Clasificacin histopatolgica: 1. Predominio linfoctico, es el de mejor pronstico 2. Esclerosis nodular, es el ms comn. 3. Celularidad mixta 4. Deplecin linfoctica, de mal pronstico y suele iniciar como etapa avanzada. Evaluacin y diagnstico Historia clnica completa con un completo examen fsico. Radiografa de trax postero anterior y lateral. Biometra hemtica, incluyendo plaquetas, velocidad de eritrosedimentacin globular y cobre srico. Pruebas de funcin heptica y renal. Biopsia del rea afectada. TAC de abdomen y/o mediastino. Extensin de medula sea. Sistema de estatificacin de Ann Arbor Estadio I: Compromiso de una sola cadena ganglionar, o de un solo sitio extralinftico. (IE) Estadio II: Compromiso de dos o ms cadenas ganglionares, o dos o ms regiones extralinfticas (IIE), pero de un solo lado del diafragma.
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Estadio III: Compromiso a ambos lados del diafragma incluyendo el bazo (IIIS) o compromiso de un rgano extralinftico (IIIE). Estadio IV: Enfermedad diseminada. (hgado, medula sea, etc.) Tratamiento: Para el estadio I, radioterapia. Para los estadios II, III y IV quimioterapia, se utiliza: ciclofosfamida, oncovin, procarbacina y prednisona. El estadio I, II y III ameritan TAC de abdomen estadificador para determinar la extensin infradiafragmatica. Si se va a manejar con irradiacin y es un paciente de sexo femenino se requiere realizar antes la oforopexia.

LINFOMA NO HODGKIN
Suele ser similar a una leucemia linfoctica aguda su diseminacin es sistmica, en especial a medula sea y al SNC. Se presenta con instalacin aguda de caractersticas mortales si no hay un oportuno diagnostico y tratamiento. La localizacin ms frecuente y es a nivel abdominal (vlvula ileocecal) y otra es en el mediastino produciendo un sndrome de vena cava superior. En un 25% invade la medula sea condicionando el sndrome de Leucemia-Linfoma. En cuanto a su principal presentacin suele ser un cuadro de obstruccin intestinal con dolor abdominal tipo clico, nauseas, vomito y presencia de masa al examen abdominal. El sexo mas afectado es el masculino y suele darse en nios pequeos. Cuadro clnico: Presentan sintomatologa aguda, con fiebre, perdida de peso, masa mediastinal, con derrame pleural o masa abdominal con datos de oclusin intestinal en ocasiones la presentacin es una invaginacin ileocecal. Clasificacin histopatolgica: Linfoma de clulas grandes. Se presenta en la cabeza y el cuello a partir de los Linfocitos B Linfoma linfoblstico: suele afectar mediastino y su celularidad es T. Indiferenciado de clulas pequeas: afecta la vlvula ileocecal en 30 a 40% de los casos. Se incluye en esta variedad el Linfoma de Burkitt. Es de linfocitos B. Linfoma T perifrico: poco frecuente. Evaluacin y diagnostico: La historia clnica y el examen fsico son claves. Se hace hemograma con recuento de plaquetas. Aspirado de medula sea. Toma de lquido cefalorraqudeo. Pruebas de funcin heptica y renal. Deshidrogenasa lctica y cido rico. Radiografa de trax posteroanterior y lateral. Ultrasonido abdominal. Tomografa computada de abdomen. Gamagrafia sea. Tratamiento: El manejo es a base de quimioterapia combinada, se utiliza ciclofosfamida, vincristina, epirrubicina y prednisona.
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A nivel intra abdominal solo se realiza reseccin intestinal si hay datos compromiso vascular intestinal. Si es encontrado como hallazgo en una laparotoma o en caso de no ser resecable solo est indicado la toma de biopsia.

NEUROBLASTOMA
Es el segundo tumor slido ms comn en la infancia. Es la neoplasia mas frecuente en nios menores de un ao. Incidencia: A nivel mundial es del 8 al 10 por ciento. En Estados Unidos es de 10.5 por milln cada ao, en nios blancos. En la raza negra alcanza valores de 8.8 por milln por ao. El predominio masculino es escasamente superior, 1.1 a 1. Aproximadamente una tercera parte de los casos es diagnosticado en el primer ao de vida y una cuarta parte entre el primer y segundo ao de edad. Enfermedades asociadas: Neurofibromatosis, enfermedad de Hirschsprung, sndrome Beckwith Wiedeman, sndrome de Klieppel Feil, sndrome alcohlico fetal y sndrome fetal hidantoinico. Etiologa: Se origina en el tejido nervioso simptico en todo su trayecto desde el cerebro hasta la pelvis. El 50% se origina a nivel de la glndula suprarrenal, 25% ganglios para espinales, 20% mediastino posterior y 5% cuello o pelvis. Deben operar dos factores para que una clula de neuroblastoma en reposo pase a una fase activa, a esto se le denomine teora de los dos golpes. Patologa: Suele ser una tumoracin por lo general grande de color purpreo o violceo, lobular sin cpsula. A nivel microscpico presenta clulas pequeas obscuras y redondas. Segn la madurez celular el tumor se clasifica en neuroblastoma, ganglioneuroblastoma o ganglioneoroma, este ultimo benigno. Su peso es variable y su localizacin, presenta reas de hemorragia con necrosis, y adems reas de calcificacin las cuales ayudan a la localizacin radiolgica. Bioqumica del tumor: El 92% presenta actividad bioqumica, dada por las siguientes substancias: cido vaniloilmandelico (AVM) y cido homovanilico (AHV). La proporcin de estas dos substancias es de valor pronstico. Tambin hay produccin de acetilcolina hasta en un 10%, esto es desfavorable para el pronstico. La deshidrogenasa lctica se aumenta cuando la enfermedad esta diseminada, as como otros marcadores como la enolasa especifica neuronal, ferritina srica, y los gangliosidos. Biologa molecular: este tumor tiene en un 80% anormalidades genticas y se caracteriza citogenticamente por delecin del brazo corto del cromosoma 1 (entre 70 a 80%), adems, hay amplificacin del oncogn N myc en el cromosoma 2 lo que indica un pobre pronostico. La amplificacin del oncogn ocurre en un 25 a 30% e indica enfermedad avanzada. Estudios recientes han asociado la N myc y su amplificacin con un rpido y progresivo crecimiento tumoral y por ende un pronstico funesto. El ndice DNA de 1 indica mal pronstico, al igual que la celularidad haploide. Cuadro clnico: El 65% de los casos se presenta como masa a nivel abdominal, otros infantes tienen masas torcicas o cervicales que presentan signos por compresin. A nivel abdominal el tumor es asimtrico, palpndose en la regin supra umbilical, en el hipocon171

drio o flancos, casi siempre extendindose a travs de la lnea media al lado contra lateral. Generalmente es un nio con bajo peso el cual se ve crnicamente enfermo, anmico, y puede presentar los siguientes padecimientos: dolor articular, sntomas neurolgicos por afeccin intra medular. Podemos ver sndrome de Horner, y sndrome mioclono-opsoclono (polimioclonia, ataxia cerebelosa, trastornos de la marcha y opsoclonos). Este sndrome suele verse cuando el tumor se encuentra localizado en el trax. Puede presentarse dolor seo y proptosis, adems de cuadro diarreico dado por produccin inadecuada de pptido intestinal vaso activo. En un 25 % de los pacientes pueden presentar hipertensin arterial. Es clsico los ojos de mapache (ojos de Panda) y ndulos subcutneos. Diagnstico: Se debe recolectar orina de 24 horas para valorar catecolaminas. Debemos contar con hemograma completo, pruebas de funcin heptica y renal, Rx de trax PA y lateral, los Rx de abdomen, decbito y lateral pueden demostrar el origen retro peritoneal de la masa, as como la presencia de calcificaciones finas y puntiformes en su interior. El ultrasonido abdominal valora el estado slido del tumor y las posibles reas de necrosis. La tomografa axial computarizada nos demuestra el nivel de metstasis y la extensin de la enfermedad. En la TAC podemos ver calcificaciones en un 85% de los casos. La resonancia magntica provee una gran sensibilidad pero no siempre es necesaria. Esta indicado un rastreo seo por medio de gamagrafia y el aspirado de medula sea para valorar extensin de la enfermedad.

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Clasificacin de Evans: Etapa I: tumor limitado al rgano, con completa escisin quirrgica. Etapa II: va mas all del rgano, pero sin cruzar la lnea media. Pueden afectarse los ndulos regionales ipsilaterales Etapa III: tumor que va mas all de la lnea media, e incluye ndulos contra laterales. Etapa IV: metstasis dstales (esquelticas, tejidos blandos, ndulos distales) Etapa V: tejido celular subcutneo, hgado, medula sea sin compromiso de corteza. Clasificacin de Shimada: lo divide en favorable cuando el tumor histopatolgicamente es rico en estroma y bien diferenciado. En desfavorable cuando es pobre en estroma y tiene un ndice de mitosis y cariorrexis elevado. Tratamiento: La completa remocin del tumor ayuda mucho en la terapia, mas no es una condicin fundamental para el tratamiento. NO se debe realizar cirugas mutilantes. Se recomienda como rutina la biopsia heptica en ausencia de estudios clnicos o de imgenes en lactantes menores de un ao, en quienes es probable la enfermedad IVS. Para esta etapa algunos recomiendan solo quimioterapia y abreviacin. La quimioterapia utilizada en se basa en la vincristina, ciclofosfamida y epirrubicina. La radioterapia es paliativa y solo se utiliza cuando hay metstasis seas y en preparacin para el transplante de medula sea. La dosis de radioterapia es entre 7.5 hasta 12 Gy. Como consideraciones futuras lo ideal seria identificar los individuos que pudieran estar predispuestos a desarrollar este tipo de tumor por medio de estudios citogenticos, como cuando podemos demostrar alteraciones del cromosoma 1p el cual esta afectado y que repercute en otros tipos de cnceres, incluyendo el de colon, carcinoma ductal de mama, rabdomiosarcoma alveolar y el hepatoblastoma. La evaluacin de los metabolitos de las catecolaminas a nivel urinario es otra buena opcin.

MASAS ABDOMINALES
El 50 % de las masas abdominales son de origen retro peritoneal y de estas la mitad tiene su asiento en el rin, el otro 50 % son extra renales. En los recin nacidos el 80% de las masas son hidronefrosis. Las neoplasias en ndice de frecuencia en la infancia son: la leucemia, los tumores del SNC, los linfomas y por ultimo los tumores slidos, dentro de estos ltimos, los ms comunes son en frecuencia el tumor de Wilms, el neuroblastoma, el rabdomiosarcoma y el teratoma. Para el estudio de las masas abdominales, el paso inicial puede ser una Rx lateral de abdomen con el fin de visualizar su origen intra o extra peritoneal. La placa de decbito simple de abdomen nos muestra si la masa es intra peritoneal por borramiento del psoas. Los signos radiolgicos que nos sugieren que la masa esta dentro de la cavidad peritoneal es lateralizacin o desplazamiento de las asas, con imagen radio opaca en medio de estas, si vemos las asas rechazadas hacia adelante se puede deducir que la masa tiene origen retro peritoneal.

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Si la masa es retro peritoneal se debe pensar por orden de frecuencia primero en hidronefrosis, segundo tumor de Wilms y tercero neuroblastoma. Si es de origen intra peritoneal en el hemiabdomen superior pensar en patologa del estomago, duodeno, yeyuno, pncreas, hgado y vas biliares, si es de hemiabdomen inferior pensar en patologa del leon, colon, recto y aparato genital. A seguir la ultrasonografa para determinar la naturaleza slida o qustica de la masa. El tercer paso es una TAC de abdomen para valorar extensin, metstasis, compromiso vascular y funcin renal. Para la masa en la regin inferior del abdomen colon por enema puede de ser necesario. PATOLOGIAS MS COMUNES DE ACUERDO A LOCALIZACION ABDOMINAL: Lateral: Hidronefrosis. Rin multiqustico. Tumor de Wilms. Neuroblastoma. Nefroma mesoblstico. Trombosis de vena Renal. Hemorragia suprarrenal. Medio: Quiste de mesenterio, quiste de epipln, quiste de ovario, duplicacin intestinal, leo meconial. Superior: Tumor de hgado, hematoma subcapsular del hgado, quiste de coldoco, quiste esplnico, hematoma Esplnico. Inferior: Retencin aguda orina, hidrometrocolpos, quiste de uraco, teratoma sacro coccgeo, meningocele anterior.

TUMOR DE WILMS
Tambin llamado nefroblastoma o tumor del internista. Es una anormalidad en el desarrollo del blastema metanfrico. Tiene la unin de blastema, estroma y tejido epitelial en su interior. Modelo Mutacional: el componente hereditario determina un rasgo autosmico dominante con penetrancia incompleta, productor del tumor de Wilms bilateral. El modelo espordico se asocia a hemi hipertrofia y es el responsable de los casos unilaterales. Incidencia: Es aproximadamente de 8 por 100 000. El 80% se presenta entre los 0 y 14 aos. Teniendo su pico mayor de mayor incidencia por debajo de los 5 aos. Con media de 3.3 aos. Muy poco frecuente en nios mayores de 15 aos. Mas comn su presencia en la poblacin negra y en hombres. 1.3:1 Enfermedades asociadas: Anhiridia, hemi hipertrofia, sndrome de Beckwith Wiedeman, sndrome de Drash, criptorquidia e hipospadias. Cuando se asocia a estas enfermedades su presentacin generalmente es bilateral. Alteraciones cromosmicas: el dao cromosmico esta ubicado en el locus 11p13 y se ha demostrado un gen supresor denominado WT1. Hay otros cnceres asociados, como son los sarcomas de hueso, de tejidos blandos, el cncer de mama, la leucemia y el melanoma. Histologa

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El predominio trifsico (blastemal, estromal y epitelial) es l mas frecuente, con un 41. Le sigue el predominio blastemal puro en un 39%, predominio epitelial en 18% y por ultimo el estromal en un 1%. Las anaplasias se asocian a un alto grado de resistencia para quimioterapia. Lo mismo que la prdida de heterozigocidad en el locus 16q y 1p con una resistencia a la teraputica. Los anaplsicos y sarcomatosos son desfavorables. Los nios con histologa anaplsica suelen ser mayores, la recurrencia indica pronstico pobre y esta es ms comn con la presencia de metstasis a pulmn. El patrn blastemal indica mal pronstico. La etapa de la enfermedad y la histologa son los nicos factores pronsticos. Cuadro clnico: Suele ser un preescolar saludable, con una masa abdominal asintomtico, poco cruza la lnea media. Puede haber hipertensin en un 10 a 15% de los casos y hematuria en un 25%. La masa es bien definida e indolora, fija a planos profundos. El 20% presenta metstasis pulmonares. Cuando se presenta necrosis se manifiesta dolor, fiebre y anemia. Diagnostico: La radiografa de abdomen ayuda a demuestra el origen retro peritoneal y se pueden visualizar calcificaciones lineales. La Rx de trax demuestran metstasis. El ultrasonido muestra la consistencia slida de la masa, compromiso de infiltracin vascular y la TAC la extensin, la funcionalidad contra lateral y la posibilidad de compromiso bilateral as como de metstasis. Se requiere un estudio con doppler para evaluar la permeabilidad de la vena renal y de la cava inferior. Al evidenciarse infiltracin vascular se requiere el abordaje quirrgico con circulacin extracorprea.

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Bilateralidad: representa el 7%. Es mas frecuente la afeccin en las mujeres. Suele asociarse con hemi hipertrofia y anomalas genitourinarias. Es mas frecuente multicntrico hasta en un 61% de los casos y suele tener patologa discordante (favorable de un lado y desfavorable del otro). Los pacientes con lesiones metacrmicas son de pronostico malo, por lo que se fomentan cirugas agresivas. Nefroblastomatosis: Es tejido metanfrico persistente despus de la semana 36 de gestacin. De caractersticas pre malignas y se asocia a mayor riesgo de bilateralidad. Neoplasias malignas secundarias: leucemia, linfoma, sarcoma de tejidos blandos Clasificacin por Fases: ENTW IV Etapa I: limitado al rin Etapa II: afecta el tejido al rededor del rin, se extrae por completo. Puede existir extensin residual. Etapa III: tumor residual, no hematgeno en el abdomen. Metstasis a ndulos linfticos. Contaminacin peritoneal difusa por ruptura del tumor. Etapa IV: metstasis hematgena Etapa V: bilateralidad Tratamiento: El objetivo de la ciruga es resecar por completo el tumor sin lesin de la cpsula evitndose la contaminacin de la cavidad con clulas malignas y la estatificacin de la lesin. Lo ideal es una nefroureterectoma radical unilateral. Posteriormente radia-

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cin y quimioterapia segn el estadio, a excepcin de la etapa I donde se omite la radioterapia de la V que requiere en ocasiones heminefrectomas.

PIEZA QUIRRGICA.

Opciones para el manejo del tumor bilateral: 1. Toma de biopsia de los dos riones. Posteriormente tres a 4 ciclos de quimioterapia y reseccin del ms comprometido. 2. Reseccin del ms comprometido y heminefrectoma contra lateral. 3. Nefrectoma bilateral y manejo con hemodilisis. La biopsia de ambos riones se puede realizar va laparoscpica con aguja fina. Tcnica quirrgica: DECALOGO Los pacientes con nefroblastoma requiere para su manejo de personal entrenado en oncologa peditrica clnica y quirrgica adems de un equipo multidisciplinario, es recomendable seguir las indicaciones iniciando por la colocacin de un catter permanente para la administracin de agentes quimioterpicos y toma de muestras para exmenes, dando as un gran confort al nio al no tener que ser puncionado constantemente en su venas perifricas. Todo paciente con nefroblastoma llegara al acto quirrgico con preparacin del colon. 1. Incisin amplia subcostal bilateral tipo Chevron 2. Toma de lquido peritoneal para estudio citolgico.

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3. 4. 5. 6. 7.

Liberacin del colon Abordaje primero del leo renal Evaluar polo inferior Evaluar polo superior En el lecho tumoral hay 4 aspectos importantes para respeta a- hemostasia, debe realizarse con ligadura. b- toma de ganglio representativo c- marcacin del lecho con clips de plata para futura irradiacin del local. d- visualizar el residuo de suprarrenal que se dej 8. Proscrito cualquier tipo de drenaje. 9. Siempre se realiza exploracin bilateral 10. Cierre hermtico de la herida Tumor de clulas claras renales: antes perteneca a la clasificacin de tumor de Wilms, hoy da se estudia como un ente aparte. Tiene propensin a la lesin sea, es mas frecuente en hombres y con riesgo mayor de metstasis cerebral. Suele recaer tardamente. Sus clulas son poligonales, de bordes ntidos, con citoplasma acuoso claro, con ncleos vesiculares ovoides o redondos. El manejo es a base de nefrectoma, radiacin y quimioterapia. Tumor rabdoide: es el tumor renal ms letal. Su presentacin es ms comn en hombres. Suele haber hipercalcemia. Produce lesiones satlites. Nefroma mesoblastico congnito: el 60% de estas lesiones se diagnostica en los tres primeros meses de vida y 90% en el primer ao de vida. Es benigno y el manejo es a base de nefrectoma nicamente. La quimioterapia utilizada en el tumor de Wilms esta basada en el uso de vincristina, actinomicina, epirrubicina y ciclofosfamida La radioterapia solo est indicada en los estadios III.

FEOCROMOCITOMA
Incidencia: En la poblacin general es de 2 por 100.000 y de estos el 10% son nios. Existe preponderancia familiar hasta un 10%. Enfermedades asociadas: Von Recklinghausen, Sndrome de Sturge Weber Dimitri, Sndrome IIA y IIB de neoplasia endocrina mltiple (MEA) Patologa: Es originario de clulas cromafines, las cuales se derivan de la cresta neural y son productoras de catecolaminas. El 70% se localiza a nivel de la medula suprarrenal y el resto a nivel peri artico. Es ms frecuente en la glndula derecha y en la poblacin infantil hasta un 24% es bilateral. El 3 a 6% de los feocromocitomas pueden ser malignos. Caractersticas de la masa: Su dimetro es aproximadamente de seis centmetros, no suele pesar ms de 50grs. y la coloracin es amarilla pardosa. Cuadro clnico:

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Generalmente es un paciente de sexo masculino en etapa escolar no mayor de 10 aos. El signo ms importante es la hipertensin arterial demostrada hasta en un 90% de los casos, suele asociarse taquicardia, cefalea, sudoracin y nauseas. Estudios diagnsticos: Catecolaminas en orina de 24 hrs, anlisis de orina y pruebas de funcin renal. El valor normal del cido vaniloilmandelico es menor de 7mgs por da, La TAC es de mucho valor para la localizacin del tumor en un 95% de los casos. Tratamiento quirrgico: Lo ms importante en el manejo de estos nios es la preparacin preoperatoria ya que estos pacientes se desestabilizan hemodinmicamente en el acto quirrgico. Ante lo anterior se debe tener cama reservada en terapia intensiva y de ideal ser ingresado a sta unidad 24 horas antes de la intervencin, ser manejado por personal experto con bloqueador adrenrgico tipo fenoxibenzamina dos semanas antes de la ciruga. Vigilar la tensin arterial y controlarla con nitroprusiato de sodio. El halotano esta contraindicado. Estabilizado el paciente y con el personal de anestesia preparado podemos hacer la reseccin tumoral ya sea va laparoscpica o a cielo abierto.

TUMOR TESTICULAR
La tercera parte de los tumores de los testculos son malignos. Tienen una incidencia de 1 x 100.000. El 77% de estas lesiones son derivadas de clulas germinales y el 23% no germinales. El tumor de saco vitelino es l ms comn en nios y le sigue en frecuencia el teratoma con 14%. Clasificacin histolgica: Tumor de clulas germinales- Tumor de saco vitelino Teratoma Seminoma Tumor de estroma gonadalClulas de Leydig Clulas de Sertoli Tumor de soporte de tejidos- Fibroma Leiomioma Tumores secundariosLinfoma Leucemia Tumor de saco vitelino: es l ms comn tambin llamado de seno endodrmico. Eleva la alfa feto protena En un 90%. Su elevacin persistente despus de la ciruga indica tumor residual o metstasis. La principal manifestacin es una masa indolora que se puede acompaar de hidrocele reaccional. La edad promedio de aparicin es de 3 aos. La va de diseminacin es linftica y hematgena. Los rganos ms implicados son el pulmn, retroperitoneo, hgado y hueso. Estudios preoperatorios: Alfa fetoprotena, Rx de trax, ultrasonografa de retro peritoneal, TAC abdomen y pelvis.

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Clasificacin CCG-POG: Estadio I limitado al testculo Estadio II enfermedad residual microscpica con ndulos retro peritoneales <2cms Estadio III ndulos retro peritoneales > 2cms. Sin lesin visceral o extra abdominal Estadio IV metstasis distales incluyendo hgado Tratamiento: Orquiectoma con ligadura alta del cordn espermtico siempre con aislamiento vascular al abrir el canal inguinal para evitar diseminacin hematgena. En los estadios III y IV deben realizarse adems vaciamiento ganglionar retro peritoneal.

TUMNOR TESTICULAR. PIEZA QUIRURGICA

Teratoma: suele manifestarse como una masa heterognea con imgenes slidas y qusticas. Puede tener tejido maduro e inmaduro. La edad promedio de aparicin es a los 18 meses de edad. Tumor de estroma gonadal: representa el 8% de los tumores testiculares. Pero se eleva hasta 27% en el periodo neonatal. Suele presentar actividad hormonal llevando a pubertad precoz. Suele ser considerado benigno y la orquiectoma es su manejo.

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LESIONES HEPTICAS
BENIGNA: 1) Hemangioma y hemangio endotelioma: Constituyen ms del 50% de los tumores hepticos benignos. Se manifiestan por insuficiencia cardiaca a veces refractaria a cualquier tratamiento, debido a la existencia de grandes fstulas arterio venosas. Ocasionalmente puede sufrir hemorragia, necrosis, o coagulopata de consumo lo que le da un pronstico ominoso. La trombocitopenia y la anemia angioptica son indicativos de ciruga. En caso de insuficiencia cardiaca el manejo es a base de digital, diurticos de conseguirse respuesta es muy probable que no amerite ciruga. Esta enfermedad suele manifestarse en los primeros seis meses de vida y la mayora revierte hacia los 12 meses de edad. 2) Tumores secundarios a manejo con andrgenos: Casi siempre por manejo prolongado en pacientes con anemia de Fanconi o aplstica, pueden ser nicos o mltiples y tienen tapones biliares canaliculares. A primera vista parecen malignos. 3) Hamartoma mesenquimatoso: Su localizacin ms comn es en el lbulo heptico derecho en su cara anterior. El tratamiento puede ser reseccin o drenaje externo o interno. MALIGNAS.

1) Hepatoblastoma:
Suele diagnosticarse en el primer ao de vida, es mas frecuente en hombres 3:2 y se puede asociar al sndrome de Beckwith Wiedemann, de hemi hipertrofia y al sndrome alcohlico fetal. Las madres de estos nios suelen tener el antecedente de uso de gonadotrofinas. Es la neoplasia maligna del hgado ms frecuente. Son lesiones que presentan un gran tamao. Histologa Se presenta 4 subtipos histolgicos a saber: fetal, embrionario, macrotrabecular y de clulas pequeas indiferenciadas. Suelen ser muy vascularizados y con reas de necrosis focal que pueden producir cuadros de anemia . Cuadro clnico: Suele ser un nio de un ao edad con una gran masa en cuadrante superior derecho o hasta la lnea media, ms comn sintomtico, con perdida de peso, anorexia, vomito y ocasionalmente dolor abdominal y anemia. La ictericia se ve en menos del 5% de los casos. En ocasiones encontramos esplenomegalia, dedos en palillo de tambor y precocidad sexual. Diagnostico: La alfa fetoprotena esta aumentada en el 90% de los casos, el ultrasonido nos muestra una masa slida dentro del parnquima heptico y la TAC determina el origen heptico de la masa caractersticamente con zonas de necrosis, si esta el tumor pedculado, la extensin de la lesin dentro del parnquima heptico a uno o a los dos lbulos derecho e izquierdo y el compromiso o extensin a otros rganos.

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HEPATOBLASTOMA AFECTA LOS DOS LBULOS Y SE VE LAS ZONAS CARATERISTICAS DE NECROSIS.

2) Carcinoma hepatocelular:
Tumor se presenta en nios mayores en promedio a los 10 aos. Es invasivo y multicntrico. Suele teirse de Bilis. Histologa: Son clulas grandes con trabculas amplias y nucleolo prominente. Ocasiona metstasis a ndulos regionales, pulmn y hueso. Enfermedades asociadas: Hepatitis B, tirosinemia, deficiencia de alfa 1 antitripsina, hepatitis neonatal, atresia de vas biliares, enfermedad glucgeno tipo 1, poliposis familiar, ataxia telangiectasia y neurofibromatosis. Cuadro clnico: Paciente en edad escolar con masas abdominales, dolor abdominal, sensacin de plenitud, anorexia y prdida de peso e ictericia en un 20% de los pacientes. La anemia y trombocitopenia son comunes. Diagnostico: La alfa feto protena tambin se eleva pero sin llegar a niveles tan altos como en el hepatoblastoma. Hay aumento de la LDH y fosfatasa alcalina. Los estudios de imaginologa son similares al anterior ,sin embargo las lesiones son multifocales

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ESTADIOS. I Tumor confinado al hgado y es resecado en su totalidad. II Igual pero con enfermedad residual microscpica en los mrgenes quirrgicos. III No resecable o parcialmente resecable. Este estadio incluye ruptura de la cpsula heptica. IV Metstasis a distancia ms comunes a pulmn y cerebro, las metstasis a hueso son poco comunes. TRATAMIENTO PARA TUMORES MALIGNOS: El tratamiento se basa en la reseccin heptica se puede hacer hasta trisegmentectomas, siempre se requiere procurar la reseccin total y dejar bordes libres de tumor. Son criterios de irresecabilidad la afeccin del leo heptico, el compromiso bilateral, y los estadios III y IV. En estos casos se indica la biopsia de la masa y la teraputica a seguir es quimioterapia. El ultrasonido intraoperatorio nos clarifica la extensin del tumor al lbulo contra lateral, la permeabilidad vascular y el compromiso de estructuras biliares. Para los estadios III y IV la quimioterapia preoperatoria a base de cisplatino nos ayuda a disminuir ostensiblemente el tamao de la masa y para que en un segundo tiempo se pueda hacer la reseccin del tumor en ms del 80% de los pacientes.

RABDOMIOSARCOMA
Es l sarcoma ms comn de tejidos blandos en nios. Incidencia: Abarca del 4 al 8% de todas las enfermedades malignas en la poblacin general y el 5 al 15 % de todos los tumores malignos de la infancia. Es ms comn en hombres 3:2 su frecuencia aumenta en los caucsicos. Tiene dos picos de presentacin, el primero entre los 2 y 5 aos y el segundo entre los 15 y 19 aos. Los nios menores de un ao no tienen mejor pronstico. Enfermedades asociadas: Neurofibromatosis tipo I, Beckwith- Wiedemann, sndrome de nevo celular basal. La neoplasia secundaria ms frecuente es a nivel seo. Alteraciones genticas: Hay una prdida de heterozigocidad en el brazo corto del cromosoma 11 en el rabdomiosarcoma embrionario. En el alveolar hay una traslocacin entre el brazo largo del cromosoma 2 y el brazo largo del cromosoma 13. La histologa, extensin y localizacin del tumor son los nicos factores pronsticos. Histologa: Se consideran cuatro tipos histolgicos y del tipo histolgico depende el pronstico de sobrevida, es mejor el embrionario y el botroides, el alveolar y el anaplsico son desfavorables.

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Tumor embrionario: afecta ms frecuentemente el tracto genitourinario, cabeza y cuello. Es ms frecuente en nios y es el de mejor pronstico. Tumor botroides: recibe este nombre por que asemeja la forma de un racimo de uvas; afecta vagina, vejiga, tero, nasofaringe, tracto biliar y la zona perineal. Tumor alveolar: Es el de peor pronostico, suele afectar extremidades inferiores. Clasificacin: Grupo I Enfermedad localizada y resecada quirrgicamente por completo. Grupo II El tumor se reseca casi en su totalidad podr quedar: a. enfermedad residual microscpica y ndulos negativos b. enfermedad que se reseco por completo pero ndulos positivos. c. enfermedad con ndulos positivos que se resecaron microscpicamente, pero con enfermedad microscpica residual Grupo III Reseccin incompleta del tumor o biopsia. Grupo IV Metstasis (ndulos a distancia) a pulmn, hgado, mdula. Cuadro clnico: Las manifestaciones son dadas de acuerdo al sitio de origen del tumor primario, de la edad del paciente y a la presencia o no de enfermedad metastsica. La mayora de los sntomas son debidos a compresin de rganos adyacentes. La presentacin ms comn es a nivel de cabeza y cuello en 35% de los casos. La frecuencia en la regin de cabeza y cuello se pret en la rbita 10%, regin paramenngea incluye cavidad nasal, paranasal, naso faringe fosa infra temporal y odo medio en 15% y la regin no paramenngea que corresponde al cuello, hipo faringe, oro faringe, cavidad oral y cara 10%. Diagnstico: Al momento de encontrar el tumor primario generalmente la enfermedad esta avanzada, el pronstico determina la variedad histolgica. La TAC esta indicada para tumoraciones intra cavitrias. El sitio ms comn de metstasis es el pulmn, siguiendole el sistema msculo esqueltico para evaluar estas lesiones mestastsicas se realiza una TAC, la gamagrafa sea evala para rastreo, aspirado de mdula sea o biopsia. Manejo quirrgico: El ideal es la reseccin completa sin mutilacin, hoy da se hacen resecciones parciales. En caso de tumor irresecable, el manejo es biopsia diagnstica. Posteriormente quimioterapia y radioterapia.

TERATOMAS
Se trata de una neoplasia verdadera formada por tejidos de origen mltiple, pero caractersticamente extraos al sitio de donde emerge. Suelen originarse de alteraciones de la divisin celular en las primeras fases de gestacin y suelen estar formados de piel inmadura, dientes, tejidos del sistema nervioso central, tubo digestivo y respiratorio. Etimolgicamente la palabra teratoma deriva del griego teratos que significa tumefaccin monstruosa. Los sitios ms frecuentes de afectacin son el ovario en las mujeres y la zona sacro coccgea en los recin nacidos. Estos tumores pueden producir insulina, gonadotrofina corinica. La alfa feto protena se aumenta en tumores que

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tengan saco vitelino... El factor ms importante relacionado con la sobrevida es la histologa. Para considerar la inmadurez del teratoma debe existir tejido neuroectodermico. El teratoma benigno contiene nicamente tejidos maduros como el epitelio, hueso y cartlago. El teratoma maligno contiene germinomas, coriocarcinoma, carcinoma embrionario, tumores de saco vitelino o una mezcla de clulas malignas. Teratoma sacro coccgeo: es el lugar extra gonadal ms frecuente y constituye la neoplasia ms comn del recin nacido protuyendo entre el conducto ano rectal y el sacro. Es ms frecuente en el sexo femenino 4:1. Por su localizacin puede generar confusin con lesiones del canal medular el teratoma se diferencia del mielomeningocele por estar cubierto por piel normal y estar menos alto a nivel de la columna, adems el teratoma no presenta alteraciones en la motilidad muscular de extremidades inferiores. Diagnstico: Se basa en el examen clnico y se la cuantificacin de alfa fetoprotena esta elevada y ayuda en el seguimiento pos operatorio como factor de recidiva. La TAC y el ultrasonido permiten la evaluacin de la regin plvica e intra abdominal para determinar el desplazamiento de la masa o la compresin de rganos vecinos. Clasificacin de Altman: Tipo I completamente extra abdominal Tipo II parcialmente intra abdominal Tipo III predominio intra abdominal Tipo IV pre sacro Tratamiento: Si por histologa del tejido tumoral es benigno, pero acompaado de niveles altos de alfa fetoprotena lo mejor manejarlo como si fuese maligno por medio de ciruga ms quimioterapia P.O. En los de histologa benigna con niveles de alfa feto normales el manejo es quirrgico se basa en la reseccin de la lesin con coccigectoma para evitar la recidiva local. La incisin en piel a nivel glteo es tipo V invertida con vrtice en el cccix, ferulndo el ano con sonda tipo Nelaton o una vela de Hegar cuyo tamao depender del tamao del nio con el fin de tener reparado el recto en su localizacin durante la diseccin del tumor y evitar lesionarlo. En los casos en que se tenga extensin del tumor al abdomen se debe abordar adems trans peritonealmente para su reseccin completa y control vascular temprano dada su irrigacin por la sacra media. El control posquirrgico debe basarse en un examen fsico de la regin perineal y el tacto rectal para evaluar recidiva local por lo menos dos veces al ao durante 3 a 5 aos. Teratoma Abdominal: los gstricos son benignos, se presentan generalmente en el sexo masculino y el pronstico es excelente con la sola reseccin. Los retro peritoneales son ms frecuentes del lado izquierdo y respetan el rin y pncreas.

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TERATOMA SACROCOCCIGEO

TUMORES DE OVARIO
El ovario ocupa el segundo lugar en cuanto a localizacin de tumores germinales despus de la regin sacro coccgea en nios. Histolgicamente el 71% son derivados de clulas germinales, 17% epitelial y 12% estromal. Dentro de los tumores de clulas germinales el teratoma es el ms comn, la mayora de estos son de naturaleza madura. Incidencia: 2.5 casos por milln. La edad promedio esta entre los 10 y 14 aos. Se debe considerar siempre que la gran mayora los tumores ovricos en adolescentes son benignos. De las lesiones qusticas la ms frecuente es el quiste folicular, suele ser asintomtico y se presentar en la etapa neonatal. Se resuelven espontneamente, los grandes quistes se asocian a precocidad sexual. Los quistes de ovario palpables en la etapa neonatal por su gran tamao o que por ultrasonografa plvica se evidencie detritus en su interior se llevaran a ciruga. Los quistes del cuerpo lteo generalmente son hemorrgicos y aparecen despus de la menarquia. Ocasionan en la nia amenorrea, dismenorrea y hemorragia uterina disfuncional. Tumoraciones Benignas: el teratoma maduro representa el 50% de las lesiones benignas y es el ms frecuente de los germinales. Tumoraciones malignas: los tutores de tipo germinal son los ms frecuentes, el ms representativo es el teratoma. La edad de aparicin es a los 13 aos en promedio. Los dermoides tienden a ser grandes y uni loculares. Los tumores malignos ms frecuentes son el teratomas inmaduros que representa el 12%, el disgerminoma el 5% y el tumor de seno endodrmicos el 10%.

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Tumoraciones no germinales: Tumor epitelial 15%, l ms comn es el cistadenoma, se considera benigno excepto cuando se rompe. Tumor del cordn sexual y del estroma 10%, se asocia con el sndrome de PeutzJehgers. l ms comn de estos tumores es el de la teca y granulosa, se asocia a madurez sexual precoz secundaria a la por produccin estrognica elevada por parte del tumor, otros menos comunes son el tecoma-fibroma, tumores de clulas de Sertoli y Leydig. Cuadro clnico: El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal seguido de la presencia de una masa abdominal, se puede acompaar de sntomas intestinales como nausea y vmito. En ocasiones puede haber sntomas por compresin a nivel del tracto urinario o dolor de fuerte intensidad por la torsin. Diagnstico: La radiografa de abdomen nos orienta hacia patologa plvica, sin embargo es un examen hoy da dispensable, no as el ultrasonido que indica la naturaleza qustica o slida de la lesin y topogrficamente la puede orientar como dependiente de los anexos. La TAC slo si hay sospecha de malignizacin. Se debe pedir hormona gonadotrofina corinica y alfa fetoprotena prequirrgica para seguimiento P.O. Tratamiento quirrgico: Los quistes malignos no se aspiran como medidas teraputica. La ciruga consiste en toma de liquido peritoneal para Papanicolau como paso inicial luego biopsia de peritoneo plvico, omentectoma, exploracin del hgado con toma de biopsia en caso de lesiones sospechosas, toma de ndulos linfticos retro peritoneales en caso de existir, toma con escobilln de las cpulas frnicas, ooforectoma del lado afectado y biopsia en cua del ovario contra lateral. En caso de malignidad esta indicada la quimioterapia. Siempre el abordaje en caso de sospecha de malignidad debe ser por lnea media.

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QUISTE DE OVARIO

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CIRUGA CARDIOVASCULAR
PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO
Embriolgicamente el conducto arterioso deriva del sexto arco artico, es un vaso que une la cara anterior del istmo de la aorta con la porcin inicial de la arteria pulmonar izquierda y inmediatamente despus del nacimiento se ocluye constituyendo un estructura fibrtica sin luz. Cuando esta estructura permanece permeable produce un cortocircuito de izquierda a derecha no cianozante es ms frecuente en mujeres. Variantes morfolgicas del conducto: a. Largo y amplio b. Largo y estrecho c. Cilndrico d. Cnico con base mayor Aortica e. Forma de dibolo

Cuadro clnico: Por lo general la persistencia se presenta en los recin nacidos prematuros, se presenta un soplo continuo en sstole y distole denominado en mquina de vapor ms audible en el segundo espacio intercostal izquierdo. Los pulsos son amplios, cuando no hay hipertensin arterial pulmonar. El pulso saltn se detecta hasta el primer ao de edad en las extremidades inferiores. Diagnstico: Los rayos X generalmente presenta la silueta cardiaca normal, el botn artico es prominente, hay un aumento en la vasculatura pulmonar. Si se presenta hipertensin pulmonar el ventrculo derecho se aumenta de tamao. El ecocardiograma con doppler tiene un 100% de sensibilidad, la relacin aorta sobre aurcula izquierda es mayor de 1.6:1. Hemodinmica: complejo QP sobre QS 2:1. Electrocardiograma: el eje elctrico se presenta a la izquierda, hay presencia de Q en V5 y V6. Es bsico recordar los valores normales de la presin pulmonar son de 25mmHg de sistlica y la diastlica 10mmHg. Con presin media de 18mmHg. Los valores de presin normal en la aorta son en promedio entre 100 a 120mmHg. La hipertensin arterial pulmonar se clasifica en: Leve 30 a 40mmHg Moderada 40 a 50mmHg Severa >50mmHg Se tiene indicaciones quirrgicas bsicas en los recin nacidos: 1. Descompensacin hemodinmica 2. Precordio hiperdinmico 3. Falla al destete del ventilador 4. Insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento mdico

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5. Bajo peso o dificultad en mejora nutricional. 6. Falla al tratamiento mdico con 3 dosis de Indometacina En los lactantes y mayores: 1. Suprimir el shunt izquierda derecha que es responsable de hipertensin pulmonar. 2. Evitar la presencia de infeccin bacteriana a nivel del conducto arterioso, enfermedad de Ossler es endarteritis. Tratamiento quirrgico: En los neonatos se realiza una toracotoma postero lateral izquierda la cuales puede realizar a nivel de la escpula hacindose una diseccin extrapleural con doble ligadura en sutura no absorbible. En los pacientes mayores se efecta el mismo abordaje extrapleural con seccin y sutura del conducto con mono filamento.

COARTACION ARTICA
Es ms frecuente en hombres. Es una lesin caracterizada por una estenosis comprendida entre el nacimiento de la arteria subclavia izquierda y la regin donde nacen las primeras arterias intercostales articas. Se divide en: a. Preductal o infantil, clnicamente se presenta el tronco de coloracin rosado y se manifiesta hipertensin en los miembros superiores. Los miembros inferiores estn cianticos y presentan hipotensin esta caracterstica clnica se denomina cianosis diferencial. Es difcil auscultar soplos al examen medico. Esta presentacin es grave. Se asocia con hipoplasia del istmo artico. b. Yuxta ductal, es la mas frecuente a nivel infantil, est adyacente al conducto arterioso. c. Pos ductal del adulto, el paciente presenta en la regin torcica una coloracin normal y uniforme esto en virtud a la presencia de circulacin colateral, la tensin arterial es elevada en los miembros superiores y disminuida en los inferio-

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res. Suele tener escotaduras costales por circulacin colateral. Se asocia al sndrome de Turner. Tratamiento quirrgico: Las dos primeras se requieren tratamiento quirrgico en la etapa neonatal. No necesita de bomba de circulacin extracorprea. La ciruga utilizada actualmente es la reseccin y anastomosis trmino terminal del segmento estenosado. Suele realizarse con un tiempo de isquemia artico de aproximadamente 20 minutos. La afeccin en el adulto se opera entre los 8 y 10 aos.

COMUNICACIN INTER AURICULAR

Es ms frecuente en mujeres. Se presentan cuatro tipos: a. Superior, en el tabique nter auricular. Llamada seno venoso. b. Mltiples fenestraciones es la llamada red de Chiari c. nica y central, es la denominada ostium secundum d. Inferior, llamada ostium primum, esta ltima se asocia a insuficiencia de la vlvula mitral, compromete crecimiento del paciente e genera insuficiencia cardiaca congestiva. Cuadro clnico: Se manifiesta en una nia asintomtica pero con dficit en su crecimiento y desarrollo. El trax es prominente al lado izquierdo, suele haber un soplo sistlico de eyeccin en el segundo espacio intercostal izquierdo. A los rayos X hay crecimiento de cavidades derechas y flujo pulmonar aumentado. El electrocardiograma muestra eje con desviacin a la derecha, bloqueo incompleto de rama derecha en V1 y V2. Tratamiento quirrgico: Siempre se realiza con el uso de bomba extracorprea, se realiza cierre del defecto en caso de ser sintomtico, entre los 4 y 6 aos.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Es ms comn en el sexo masculino. En el recin nacido el cuadro es indistinguible de la persistencia del conducto arterioso, en nios mayores presenta un soplo holosistlico en el 4to espacio intercostal izquierdo. Diagnstico: A los rayos X hay crecimiento bi ventricular, el botn de la pulmonar se encuentra abombado y flujo de redistribucin pulmonar aumentado. En el ecocardiograma se demuestra el defecto del septum. El electrocardiograma muestra isodifasismo amplio en una o ms precordiales. El eje a +90grados. Tratamiento quirrgico. Se efecta con bomba extracorprea cierre del defecto y por lo general la ciruga se realiza en la edad escolar.

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ANOMALAS DEL ARCO ARTICO

Las anormalidades del arco artico se manifiestan por compresin esofgica desencadenando la disfagia ilusoria o por compresin traqueal con problemas respiratorios. Se denominan anillos vasculares aunque la lesin no sea completa. El defecto se desencadena durante el primer mes de vida cuando se desarrollan los grandes vasos los cuales se desenvuelven desde las races articas dorsal y ventral. La lesin ms frecuente es la subclavia anmala derecha, la cual sale de la aorta descendente como ltima rama y pasa por detrs del esfago ocasionando la compresin posterior del esfago. Otras lesiones como el doble arco artico, el arco artico derecho con la pesistensia del ductus arterioso, el anillo de la arteria pulmonar y la arteria innominada derechas son menos frecuentes. El diagnostico se realiza con un esofagograma con bario que muestra la compresin posterior del esfago en los casos de subclavia anmala derecha o la compresin en forma de reloj de arena en los casos del doble arco artico. El tratamiento es quirrgico y consiste en la seccin del vaso sin necesidad de reimplantarlo.

COMPRESIN ESOFGICA POSTERIOR POR SUBCLAVIA ANOMALA DERECHA

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CIRUGA PLSTICA RECONSTRUCTIVA

LABIO Y PALADAR HENDIDO
Clasificacin de las malformaciones congnitas: 1. Malformacin: defecto intrnseco, ejemplo- Sindactilia 2. Deformacin: extrnseco 3. Disrupcin: falla en la continuidad de tejidos- ejemplo Labio Hendido Embriologa: El centro del desarrollo facial es el etmoideo a la 5ta semana se forma el proceso nasal, medial y lateral, a la 6ta semana los procesos maxilares crecen hacia la lnea media y a la 7ma semana se forma el tabique palatino. Las hendiduras faciales: teora clsica- es la falla de fusin de los extremos libres de los procesos. El mesodermo no puede fusionarse por lo cual se da el paladar hendido. Teora de la penetracin Mesodrmica- por el interior de la capa bilamelar de ectodermo migra el mesodermo, cuando esta migracin no se completa, se produce la hendidura. Etiologa: Multifactorial. Consideramos de suprema importancia el abordaje adecuado de esta patologa debido al gran impacto psicolgico que presentan los padres despus de ver su hijo. El medico debe tranquilizar los padres, explicar de manera sencilla la enfermedad el manejo medico y sobre todo el apoyo psicolgico para poder asimilar de manera mas rpida la fisonoma del nio y brindarle as todo el cario necesario al bebe y ofrecerle los medios teraputicos para su tratamiento.

LABIO FISURADO
Frecuencia: Afecta con mayor frecuencia a los hombres en una proporcin de 7:3. El la lesin en el lado izquierdo es mas comn, la incidencia mundial es aproximadamente 0.8 a 1.6 por 1000. En nuestro medio es uno cada 800 y afecta con ms frecuencia las personas de las regiones rurales. Para entender mejor la lesin del labio y del paladar hendido recordemos lo siguiente: El paladar primario comprende la pre maxila, el labio, tabique anterior y la punta nasal y el paladar secundario abarca desde el agujero incisivo hasta la vula.

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Tratamiento: Orientamos la correccin del labio a la edad de los 3 meses. Existe nemotecnias para determinar la poca quirrgica como el criterio de los 10 que consiste en: 1. paciente pese ms de 10 libras(4,5kgs) 2. Ms de 10 gramos de hemoglobina 3. Paciente a termino con ms de 10 semanas de vida La reparacin realizada a esta edad consiste en el cierre labial, reparar el colgajo vomeriano y la plasta de punta nasal. Posteriormente al ao de edad se repara el paladar secundario en caso de coexistir malformacin de paladar; otros autores recomiendan la correccin despus de los 2 aos edad Recomendamos la tcnica la de Millard I (rotacin y avance) en los casos que se requiere elongar la columnela se utiliza el Millard II. ( ver textos especializados)

PALADAR HENDIDO
Se opera al ao de edad y se asocia con ciruga para evitar la insuficiencia velo farngea. El objetivo de la ciruga palatina consiste en: a. Ocluir fisura palatina para separar la cavidad oral de la nasal b. Elongar el paladar blando para prevenir la insuficiencia velo farngea. c. Proporcionar una unin muscular al paladar blando. d. Coadyuvar al equilibrio psicoemocional del afectado para su desarrollo fontico adecuado. Recomendamos la tcnica de reproposicin palatina o tcnica de Veau Wardill Killner la cual asocia la faringoplasta tipo Sanvenero Roselli.

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Valoracin clnica de la insuficiencia velo farngea: La endoscopa nasal determina el grado de oclusin del esfnter durante la fonacin, se utiliza en ocasiona con Rx, estudios aerodinmicos y acsticos. Tratamiento de la insuficiencia velo farngea: a. Fisitricos con terapia del lenguaje. b. Quirrgicos (plasta farngea, injertos, colgajos) c. Protsicos Secuelas de labio fisurado y del paladar hendido El labio y paladar fisurado para obtener buenos resultados estticos y funcionales requiere para el manejo un equipo multidisciplinarlo con experiencia basta experiencia en el manejo de esta patologa, incluye para tal fin el concurso de cirujano plstico o peditrico experimentado, otorrinolaringlogo, genetista, odontopdiatra, psicloga, enfermera, fonoaudiloga y trabajadora social. Aunque se tenga gran experiencia en el manejo de esta patologa existen varias secuelas como son: 1. Deformidad nasal 2. Cicatriz labial 3. Labios cortos, alargados o tensos 4. Deformidad labial en silbido: Por falta de unin del msculo Orbicular de los Labios
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5. Dehiscencia de sutura 6. Mal posicin de piezas dentales 7. Colapso de los segmentos maxilares 8. Fstula palatina 9. Defecto auditivo por lesin de la trompa de Eustaquio 10. Insuficiencia velo farngea 11. Alteracin psicoemocional y baja autoestima.

INJERTOS Y COLGAJOS
Recordemos las tres capas de la piel para as entender su manejo, existen tres capas que son a saber: a. Epidermis, superficial b. Dermis c. Hipodermis o capa profunda. Injerto se conoce como un segmento de dermis y epidermis privado de su circulacin retirado de una zona corporal cualquiera llamada zona donadora y es colocado a un lecho llamado receptor. Los injertos se clasifican segn su origen: A) Auto injerto: del mismo individuo B) Alo injerto: entre miembros de la misma especie C) Xeno injerto: entre diferentes especies Segn su profundidad en: Totales: que incluyen epidermis y dermis Parciales: epidermis y ciertas porciones de dermis Para la toma de estos injertos parciales se utiliza elementos cortantes como el bistur y navajas tipo dermtomo. Despus de tomados e injertados los fragmentos de piel la cicatrizacin depender de la profundidad y podremos esperar lo siguiente: injertos parciales curan espontneamente en 10 das, por reepitelizacin, los injertos medios curan en 21 das y los injertos totales cicatrizan de 21 a 56 das. Al retirar el injerto se presenta dos tipos de contracciones en este: la primaria se presenta durante la toma de estos, principalmente en los totales, puede ser hasta 40% de su tamao y en los parciales hasta un 10%. Esto debe ser tomado en cuenta en el momento de la toma para calcular adecuadamente el tamao de la lesin que se requiere cubrir; el secundario se presenta despus del dcimo da a los 6 meses (retraccin cicatrizal) esto se puede evitar con el uso de frulas. Colgajos: incluyen tejido celular subcutneo y piel, se trasladan de una local a otra zona cercana, esta provisto de un pedculo vascular. Los colgajos se clasifican segn el movimiento o el pedicuro que asegura su viabilidad de la siguiente manera:

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A) Movimiento:

Local: avance, rotacin e interpolacin. Distal: directo B) Aporte Sanguneo: Musculocutneo- Random Axial Septocutneo Las complicaciones posteriores a los colgajos son: Extrnsecas: exceso de presin, infeccin, trombosis vascular, hematomas Intrnsecas: isquemia distal. Para asegurar la vitalidad de los colgajos sugerimos: cambios de postura, sanguijuelas, presin alterna, oxgeno hiperbrico, enfriar el colgajo, drenaje con succin negativa, o el uso de esteroides. Los injertos se nutren por inhibicin e inoculacin. La cicatrizacin en las heridas de piel independiente si son provocadas mdicamente o accidentales pueden presentar una cicatriz hipertrfica que se caracteriza por una lesin circunscrita o una elevacin de la cicatriz; cicatriz queloideana la cual invade tejidos circunvecimnos presenta dolor y/o prurito. Histolgicamente son iguales.

QUEMADURAS
Las quemaduras las consideramos como el conjunto de fenmenos locales y sistmicos que se producen en el organismo como consecuencia de la accin lesiva del calor intenso, de agentes qumicos o de agentes elctricos al entrar en contacto con la dermis. La gravedad en general de las quemaduras se relaciona ms con la extensin que con la profundidad. Sin embargo, la gravedad del local afectado est determinada por la profundidad de la lesin. Las quemaduras en la edad peditrica son responsables de un gran nmero de muertes. Su mecanismo ms frecuente es el escaldamiento con lquidos y el local generalmente es en la propia casa de manera accidental en la cocina y generalmente aumenta el numero de lesionados en las pocas de vacaciones cundo los nios estn mas tiempo en la casa. Existe quemaduras que nos hacen pensar en maltrato infantil, la lesin en la regin gltea, el perine y de los pies, infelizmente ha ido incrementando en nuestros das este tipo de maltrato Clasificacin: Quemadura superficial (primer grado): lesiona el epitelio, la capa cornea de la piel. Cicatriza espontneamente sin dejar lesiones. Quemadura de espesor parcial (segundo grado): afecta la epidermis sin lesionar los estratos germinativos no lo anexos cutneos, se caracteriza por la formacin de vesculas, se conserva la sensibilidad tctil y dolorosa. Quemadura de espesor total (tercer grado): lesiona todas las capas de la piel comprometiendo inclusive aponeurosis, msculo inclusive el hueso, se pierde la sensibilidad dolorosa y tctil por completo.

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Existen aspectos esenciales en el tratamiento general de los nios quemados: 1. Despojar por completo al nio de sus vestimentas; indagar de manera rpida edad del nio y antecedentes mrbidos previos, la causa (agente) tiempo transcurrido desde la lesin a la atencin mdica y la duracin de la misma. Evaluar la extensin y porcentaje del rea quemada. Lavar exhaustivamente las lesiones con solucin salina. NO utilizar soluciones fras o hielo. Para definir el porcentaje de superficie quemada recomendamos la tcnica de Laund Brauder, en nuestro concepto la ms exacta, pero tiene el inconveniente de necesitar tablas de clculo para definir la superficie. Un procedimiento fcil y rpido de usar en el pequeo paciente es midiendo la superficie corporal colocando la palma de la mano del mismo paciente y tomando esta como el 1% de la superficie. 2. Canalizar al menos dos venas perifricas con catteres gruesos para la reposicin hdrica adecuada del nio, la sedacin y la analgesia se debe realizar de manera inicial salvo que existan factores ms urgentes. 3. Medidas generales: historia clnica de urgencias, evaluar signos vitales, gasometra, sonda de Foley, toma de paraclnicos, evitar siempre el enfriamiento excesivo o calor del paciente, asegurar una oxigenacin adecuada en caso de evidencia de quemadura de la va area se debe proceder a intubar oro o naso traqueal segn el caso, electrocardiograma en los nios con quemadura elctrica, sonda nasogstrica. Esta ltima solo se coloca cuando l porcentaje afec-

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tado supera el 20%. Administrar bloqueado res H2 para evitar las ulceras de Curling. 1. Teraputica humoral: administracin de sustancias coloides (sangre, plasma, protenas) y soluciones electrolticas acorde con los requerimientos bsicos y las perdidas calculadas, el objetivo es conservar siempre la volemia, la mala reposicin hdrica es la principal complicacin del paciente quemado grave por el desarrollo de choque hipovolmico. Recomendamos el uso de la Ley de Parkland para la administracin de soluciones electrolticas, se administra 4 mililitros por kilo de peso de la superficie corporal afectada, la mitad del volumen se administra en las primeras 8 horas post quemadura y la segunda mitad en las 16 horas subsecuentes. La solucin de eleccin siempre es el lacto de Hartman, est contraindicado el uso de soluciones glucosadas en las primeras 24 horas. Despus de 12 horas del trauma se pueden administran protenas tipo albmina. En las quemaduras de espesor parcial o segundo grado, el plasma se pasa a razn de 2 cc por kilo por porcentaje de superficie quemada, colocndose el 60% en las primeras 24 horas, y el 30 % en las primeras 8 horas. Tratamiento del choque crnico. Se requiere el inicio de soporte nutricional adecuado. debe aumentar el balance positivo nitrogenado, eliminar precozmente las escaras y realizar injertos precoces. En la quemadura de espesor total o de tercer grado se usa plasma y sangre (paciente en choque intenso manejar sangre total de ser necesario) se puede utilizar expansores plasmticos tipo Haemacel (debido a que no aumenta los azoados). Los primeros das hay hiperpotasemia por la destruccin de tejidos y cerca del sptimo da se presenta hipopotasemia, llevando al paciente a una poliuria compensadora. 2. Prevencin y manejo de infeccin: el nio quemado se considera inmunocomprometido y por lo cual es necesario mantenerlo aislado en una unidad especial para su manejo. Al inicio no es recomendable colocar antibiticos y se debe esperar a siempre al resultado de los cultivos es bsica la colocacin de la vacuna tetnica: Tetanol (antitoxina Tetnica) 3. La anestesia en el paciente quemado es bsica en el manejo de las curaciones, desbridamientos e injertos para su tratamiento. Aspectos localesen el tratamiento de los quemados Realizar limpieza local de la zona afectada, irrigacin con solucin fisiolgica. Si hay flictenas solo se puncionan y no se quitan, ya que nos sirven de cubierta o apsito biolgico. Eliminar cuerpos extraos. Si la flictena est infectada hay que retirarla. Se le coloca abundante Furacin y un vendaje compresivo. Si no hay indicaciones para hospitalizacin, se puede egresar con cita en 24 a 48 horas. Indicaciones para Hospitalizar: a. Quemadura por electricidad en cualquier porcentaje b. Quemadura por inhalacin. Sospecha de lesin de la va area. c. Quemadura con trauma asociado (fracturas, trauma crneo enceflico, de trax o abdomen) d. Quemaduras oculares e. Quemadura de espesor parcial mayor del 10%
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f. Quemadura espesor total mayor del 2% g. Cualquier quemadura en cara, cuello, pliegues corporales, manos, pies y regin del perin h. Quemadura qumica. i. Cualquier sospecha de maltrato infantil

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El paciente hospitalizado se debe mantener en aislamiento absoluto se debe evitar la lcera por decbito con la movilizacin frecuente del paciente y utilizara de ser posible cama de agua, algunos utilizan la cama de Striker. Las rodillas se movilizan en extensin, para evitar retracciones en flexin. Si las axilas estn quemadas el brazo debe inmovilizarse en abduccin, de 90 grados con respecto al tronco. Las manos se colocan en posicin funcional. Se separan los dedos con gasa furacinada y se pueden utilizar membranas amniticas para cubrir defectos grandes, no son injertos. Tratamiento especfico de algunas quemaduras: Radiacin: ideal el auto injerto, ya que la epidermizacin espontnea es muy prolongada y suele ser atrfica. Elctrica: en las de 1er grado es suficiente la aplicacin de alguna pomada de cortisona, las de 2do grado con nitrofuranos locales y las de 3er grado extirpacin inmediata del rea necrtica seguida de auto injerto precoz. La lesin se puede dejar expuesta solo cubierta con pomada de nitrofurano. Se debe vigilar el paciente electrocardiogrficamente. Qumica: en las lesiones con cido de inmediato se debe retirar este con solucin de bicarbonato de sodio al 5% en forma de lavado, posteriormente manejarse como quemadura trmica. Las lesiones ocasionadas por lcalis lavados con cido actico diluido (vinagre) como irrigacin despus el manejo es como la lesin la quemadura trmica. Fro: no se considera propiamente una quemadura, ya que por definicin esta es una alza trmica, lo que ocurre es que histopatologicamente la lesin tisular es similar. Se debe manejar con fisioterapia activa, electroterapia. Secuelas: pueden ser una alteracin esttica y funcional. La esttica es la cicatriz queloide, las funcional es cuando se altera la funcin o el movimiento de una extremidad. Para evitar las secuelas se usan prendas de compresin, y si ya existen, se debe realizar rotacin de colgajos, Z plastas, etc.

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