Riassunto Di Lineamenti Di Neuropsicologia Clinica Di Di Grossi e Trojano PDF

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Riassunto di "Lineamenti di neuropsicologia clinica" Introduzione La neuropsicologia la disciplina che studia i rapporti tra cervello e funzioni cognitive contribuendo alla progressione delle conoscenze delle neuroscienze. Essa si avvale di metodi clinici e strumentali coniugandosi con le nuove tecnologie e proponendo modelli interpretativi del funzionamento della mente/cervello. In questo sforzo conoscitivo, i neuropsicologi hanno accumulato osservazioni su pazienti con lesioni cerebrali e sviluppato adeguati strumenti di valutazione clinica. Oltre che quella specificamente clinica, la neuropsicologia presenta altre angolature: quella sperimentale, quella cognitiva, quella neurofunzionale, tutte irrinunciabili perch costituiscono un unico corpo dottrinario e ununica materia di insegnamento. Capitolo 2: Le alterazioni delle abilit cognitive dopo una lesione cerebrale: la neuropsicologia clinica Il concetto di base della neuropsicologia che i processi cognitivi sono correlati con il funzionamento di specifiche strutture del cervello. I danni a queste strutture possono generare disturbi delle funzioni cognitive, i quali si manifestano con una serie di effetti osservabili dal comportamento e valutabili con prove formalizzate, i test. La ricerca neuropsicologica cerca di rispondere alla domanda: Come funziona il cervello?, esplorando i rapporti tra componenti funzionali cognitive e strutture nervose. La neuropsicologia clinica descrive i quadri cognitivi e comportamentali che si realizzano a seguito a lesioni cerebrali e ne ricerca la spiegazione alla luce di modelli interpretativi cognitivi o neurofunzionali. La ricerca studia specificamente gli effetti cognitivi dei danni cerebrali in seguito a eventi patologici (ictus cerebrali, traumi cranici, neoplasie, encefaliti), allo scopo sia di contribuire allelaborazione di teorie sulla organizzazione delle funzioni cognitive che di stabilire correlazioni con le loro basi neurofunzionali. La neuropsicologia si occupa anche di allestire strumenti di valutazione (test, questionari, griglie di osservazione) allo scopo di misurare i diversi deficit, per raggiungere unaccurata diagnosi clinica e tracciare i profili cognitivi dei pazienti, anche in vista di una successiva riabilitazione neuropsicologica. I metodi di ricerca in neuropsicologia clinica sono 2: lo studio di casi singoli ( stato il primo strumento di indagine scientifica delle relazioni tra mente e cervello) o di piccoli gruppi omogenei di pazienti; lo studio dei grandi gruppi. Gi nella seconda met del 1800, gli studiosi esaminavamo, post-mortem, le lesioni cerebrali presenti in pazienti con specifici disturbi comportamentali. I primi studi circa le correlazioni anatomo-cliniche in pazienti cerebrolesi tesero a comprendere le basi neurali del linguaggio: Broca, nel 1860, dimostr per la prima volta che le abilit linguistiche sono essenzialmente localizzate nellemisfero sinistro e che il giro frontale inferiore sinistro (denominato area di Broca) critico per la produzione del linguaggio articolato. Wernicke, avendo osservato 2 pazienti con disturbi di linguaggio, e lesione nel giro temporale superiore sinistro (denominato area di Wernicke), avanz la prima teoria sullorganizzazione cerebrale del linguaggio. Oggi siamo in grado di identificare una lesione cerebrale attraverso i metodi neuroradiologici, come la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica, che consentono il rilievo della sede, dellestensione e della natura della lesione cerebrale. Tuttavia, per vari motivi, la correlazione tra sede anatomica del danno e funzione deficitaria, non cos facile e intuitiva
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come pu sembrare. Innanzitutto, una lesione cerebrale, di regola, colpisce zone del cervello di estensione e localizzazione variabile, per cui occorre l'osservazione di pi casi allo scopo di ottenere info convergenti e determinare cos i possibili effetti cognitivi della lesione specifica. In alcuni casi, si pu ipotizzare che la sede della lesione determina un certo disturbo cognitivo in maniera indiretta: leffetto cognitivo osservato non dovuto al malfunzionamento della sede lesionata, ma a quello di unarea funzionalmente connessa con quella anatomicamente danneggiata. Esempio: una lesione talamica sinistra pu provocare un disturbo di linguaggio che in realt dipende da un ridotto funzionamento della zona parieto-temporale sinistra, connessa con il talamo; quindi, la lesione osservabile in questo caso nel talamo, ma leffetto funzionale si genera a distanza, nellarea corticale a esso correlata. Tali effetti possono essere rilevati con luso di metodi neuroradiologici funzionali, che applicano un principio scintigrafico per misurare il flusso di sangue nelle aree cerebrali (pet). Negli anni pi recenti, stata sviluppata una nuova metodica neuroradiologica, la risonanza magnetica funzionale, che riesce a dare informazioni sullanatomia del cervello e sulle attivazioni funzionali delle aree cerebrali durante unattivit mentale. In altri casi, una lesione cerebrale acuta pu determinare una sofferenza transitoria delle strutture cerebrali circostanti la sede della lesione, a causa della formazione di edema (rigonfiamento dei tessuti); questo fenomeno comporta un grave danno cognitivo in quanto vengono coinvolte molte aree del cervello. Quando ledema, per evoluzione naturale o per effetto della terapia, scompare si osserva un evidente recupero di molte funzioni cognitive, mentre rimangono deficitarie solo quelle direttamente o indirettamente coinvolte dalla lesione. Non sempre, per, una lesione in una determinata area, causa lo stesso effetto cognitivo. Sono molto frequenti i casi negativi, cio pazienti con lesioni in specifiche aree cerebrali che per non mostrano i deficit cognitivi che ci si potrebbe attendere. La correlazione incostante tra sede della lesione e deficit osservabili pu dipendere da una serie di fattori legati alla variabilit individuale. In seguito a questi inconvenienti si affermato un approccio allo studio neuropsicologico basato sullanalisi dei deficit cognitivi in gruppi di pazienti il pi possibile omogenei per sede della lesione. Tuttavia, anche questa metodologia, non riesce a fornire risposte definitive []. La neuropsicologia cognitiva parte dallassunto fondamentale che le funzioni cognitive sono organizzate secondo unarchitettura composta da pi componenti funzionalmente e anatomicamente separate; dunque, la lesione non determina una completa alterazione e riorganizzazione dei processi cognitivi, ma sottrae alcune delle componenti del sistema. Attraverso lo studio dettagliato di singoli pazienti o di piccoli gruppi di pazienti si pu documentare lesistenza di dissociazioni tra alcune funzioni danneggiate dalla lesione cerebrale e altre funzioni risparmiate. Soprattutto quando si osservano pazienti con deficit cognitivi complementari (doppia dissociazione: un paziente mostra un deficit selettivo di alcune abilit cognitive con risparmio di altre, mentre una altro paziente mostra un quadro cognitivo opposto), le dissociazioni tra abilit cognitive forniscono una dimostrazione che alcune componenti funzionali della normale architettura cognitiva possono essere lese le une indipendentemente dalle altre, e che esse sono, dunque, funzionalmente separabili. Capitolo 3: Il metodo dell'osservazione in neuropsicologia clinica La valutazione neuropsicologica si realizza attraverso 4 fasi: 1) Definizione del problema: il paziente stesso, i suoi accompagnatori, o colui che ha inviato il paziente per la consulenza, devono indicare il motivo per cui stato richiesto lintervento. Questa informazione assolutamente cruciale per poter iniziare l'inquadramento del paziente.
Se il paziente stato inviato perch i familiari hanno notato disturbi di memoria, o perch il paziente stesso ne lamenta, la nostra osservazione sar indirizzata in modo diverso rispetto a quando il paziente, invece, viene valutato per la presenza di disturbi del linguaggio o per difficolt nelleseguire operazioni nella vita di tutti i giorni. 2) Anamnesi cognitivo-comportamentale: lesaminatore deve appurare quando iniziato il disturbo e come il disturbo si evoluto nel tempo, cio se sia andato aggravandosi, magari con la comparsa di ulteriori difficolt, o se piuttosto abbia mostrato un progressivo miglioramento. Definire quale sia stata levoluzione dei disturbi nel tempo fornisce elementi cruciali per comprenderne la causa: nel caso di un accidente cerebrale acuto (ictus cerebrale, trauma cranico), dopo aver subito la lesione, il paziente presenter un disturbo cognitivo associato o meno ad alterazioni del comportamento, che tender con il tempo a migliorare. Viceversa, se vi una tendenza al peggioramento, il disturbo dovuto a una patologia progressiva (demenza); tale sospetto maggiormente avvalorato se, accanto al disturbo iniziale, si sono associati altri problemi cognitivi o comportamentali. Per la raccolta dell'anamnesi necessario il colloquio con il paziente ma anche la collaborazione di un suo familiare, soprattutto se il paziente non in grado di riferire i problemi con chiarezza e con sufficiente precisione o se non consapevole dei propri deficit. E' importante acquisire informazioni circa le abilit cognitive, lumore, il comportamento, la presenza di eventuali fenomeni allucinatori, la qualit del sonno e dellappetito. A questa raccolta si deve associare anche quella delle informazioni cliniche neurologiche e delle documentazioni neuroradiologiche per la definizione del tipo di patologia, nonch della sede e dellestensione del danno cerebrale. Questa fase prevede la collaborazione con un neurologo, necessaria per verificare gli effetti di eventuali farmaci assunti che possono influenzare le prestazioni cognitive e comportamentali. 3) Colloquio clinico: questa la fase pi importante. Il colloquio deve essere mirato a unesplorazione delle varie aree cognitive, dando priorit a quelle identificate nellanamnesi come pi critiche. Si inizia con losservazione dello stato di coscienza del paziente e della capacit di interagire con lambiente, cio se il paziente sveglio e attento oppure sonnolento, oppure se inerte, disinteressato o troppo reattivo o eccitato. S'indaga l'orientamento temporale (si chiede al paziente di dire la data del gg, il mese, l'anno e la stagione), spaziale (si domanda dove ci si trova e se saprebbe trovare la strada per tornare a casa) e personale (si chiedono notizie circa la famiglia e il lavoro). Si istaura una breve conversazione che permette di verificare se il paziente ha notato difficolt nella vita di tutti i giorni a casa o sul lavoro; se ha difficolt a ricordare dati personali ed eventi, recenti e remoti; se ha difficolt a ricordare nozioni e informazioni; se ha tendenza a dimenticare facilmente oggetti o impegni; se consapevole delle proprie difficolt, oppure se tende a negare qualunque disturbo. Attraverso il colloquio si ottengono, inoltre, elementi circa le abilit del paziente a sostenere una normale conversazione, le sue abilit di comprensione e produzione del linguaggio, le caratteristiche delleloquio e la capacit del soggetto a compiere azioni pi o meno complesse, ad esempio esplorare con la vista lambiente in cui si trova, risolvere semplici problemi o esprimere giudizi. Nel corso del colloquio sar valutato anche il contenuto del pensiero, lappropriatezza e la coerenza del comportamento; si osserva se vi sono o meno espressioni ostili, se lumore depresso o euforico, se il paziente agitato o aggressivo, se presenta delle bizzarie. Infine, sar valutata anche lattivit motoria, cio il modo in cui il paziente cammina, le posture che assume e se vi sono disordini di movimento. Attraverso il colloquio e l'anamnesi cognitivo-comportamentale bisogna comprendere l'impatto che il danno cognitivo del paziente
ha nella vita quotidiana, al fine di indirizzare il trattamento riabilitativo. Al termine del colloquio, si dovr annotare se il paziente ha collaborato con continuit con lesaminatore, se ha mostrato delle fluttuazioni dellatteggiamento oppure una tendenza a distrarsi facilmente o dei comportamenti singolari e se, in qualche modo o fino a che punto, ha coscienza dei suoi disturbi. Durante il colloquio l'esaminatore dovr essere attento a tutte le manifestazioni comportamentali del paziente, che saranno poi commentate e trascritte. 4) Valutazione neuropsicologica formalizzata: la valutazione, in termini qualitativi e quantitativi delle prestazioni cognitive, e la dimostrazione del deterioramento di una certa abilit, affidata allesame neuropsicologico. In pratica, attraverso una serie di test possibile stabilire se le abilit di una certa persona sono adeguate per la sua et e per il suo livello d'istruzione o se quell'individuo presenta alcune prestazioni ad di sotto della norma. Bisogner somministrare sia prove specifiche sia prove per le aree cognitive apparentemente non danneggiate, al fine di avere un profilo esauriente. Lesame neuropsicologico deve tener conto che possibile incorrere in errori di valutazione sia in un senso (considerare come patologiche prestazioni che invece rientrano nella norma: falsi positivi) che nellatro (considerare normali prestazioni gi patologiche: falsi negativi). In unottica di misura quantitativa delle abilit cognitive, bisogna ridurre al minimo le cause di errore ed evitare fonti esterne di variabilit, esaminando il paziente da solo in un ambiente tranquillo, e bisogna utilizzare prove che siano state standardizzate. Poich ormai riconosciuto il peso di alcune variabili (sesso, et e livello di istruzione) sulla prestazione dei soggetti alle singole prove, bene utilizzare le prove con taratura italiana che consentono di tenere conto di questi fattori. Esempio: un soggetto anziano con un basso livello di istruzione pu commettere errori grossolani a un banale compito di copia di disegni; tuttavia, sapendo che soggetti normali di pari sesso, et e scolarit commettono un numero simile di errori dello stesso tipo, si pu evitare di attribuire erroneamente a un deficit cognitivo una prestazione che tipica di una persona anziana con scarsa scolarit. Le principali fonti di prove neuropsicologiche sono 2 batterie per la valutazione delle abilit cognitive negli adulti: la batteria di Spinnler e Tognoni e la Mental Deterioration Battery (MDB; Caltagirone). Grazie alla taratura ottenuta su campioni di soggetti italiani normali, gran parte delle prove disponibili oggi in Italia dispongono di fattori di correzione per et e scolarit. Secondo il sistema pi diffuso in Italia, sommando tali fattori ai punteggi grezzi ottenuti dai pazienti, si ottengono punteggi corretti, che possono essere convertiti in punteggi equivalenti: i punteggi equivalenti variano da 0 a 4, ed esprimono, al netto di et e scolarit, se la prestazione del paziente a una certa prova sicuramente al di sotto della norma (punteggio pari a 0), se ai limiti della norma (punteggio pari a 1), o in qualche porzione si situa rispetto allambito della norma (punteggi da 2 a 4). Capitolo 4 I disturbi del linguaggio: le afasie Definizione: L'afasia il deficit della capacit di comprendere, elaborare e produrre messaggi linguistici; * uno dei disturbi pi evidenti e pi invalidanti conseguente a lesioni celebrali. *Le prime osservazioni cliniche risalgono a pi di un secolo fa, quando stato dimostrato che le diverse competenze linguistiche possono essere danneggiate da lesioni celebrali dell'emisfero di sinistra, definito dominante per il linguaggio, e soprattutto di alcune aree frontali, parietali e temporali.
*Il disturbo coinvolge sia la modalit orale che scritta del linguaggio; infatti i pazienti afasici mostrano difficolt sia nell'esprimersi oralmente, sia nel comprendere i messaggi verbali uditivi, sia nell'elaborare il linguaggio scritto. * importante ricordare che le sindromi afasiche sono situazioni in cui nessun deficit sensoriale, uditivo o visivo responsabile del quadro clinico, e in cui non possibile attribuire i disturbi della produzione orale a paralisi o cattiva coordinazione dei muscoli della bocca o del volto. Un primo orientamento circa il disturbo si pu ottenere gi con un breve colloquio informale, anche al letto del paziente. *Per definizione i pazienti afasici presentano un grado variabile di deficit della comprensione dei messaggi verbali; nei casi pi gravi il paziente non in grado di comprendere neanche singole parole concrete, mentre nei casi pi lievi incapace di eseguire ordini semplici o pi complessi. *Va detto che, per quanto grave, il deficit di comprensione e di espressione riguarda la sfera linguistica e non implica un'incapacit a formulare i pensieri o un'alterata interazione con l'ambiente. Solo i pazienti pi gravi appaiono quasi chiusi in se stessi (afasici isolati), mentre di regola i pazienti traggono dal contesto gli elementi che possono aiutarli a sopperire al deficit della comprensione verbale. Per questo possibile rilevare un deficit sostanziale delle abilit di comprensione chiedendo di indicare un oggetto nella stanza o di eseguire ordini semplici, senza fornire facilitazioni gestuali o contestuali. *La caratteristica pi evidente dell'afasia consiste in un' alterazione del linguaggio spontaneo: gi chiedendo le generalit del paziente o facendo qualche domanda su argomenti comuni, come la storia della malattia o la descrizione della famiglia o del lavoro, si mette in luce l'alterazione dell'eloquio del paziente e si possono osservare diversi comportamenti linguistici. possibile distinguere due tipologie di afasici: Afasici fluenti: *tali pazienti si esprimono con sequenze abbastanza lunghe di parole che non sempre sono in relazione tra loro e che non rispettano le normali strutture sintattiche; *il paziente pu produrre poche parole appropriate inframmezzate ad espressioni di uso comune ma prive di nesso, tanto che nei casi pi gravi l'eloquio risulta incomprensibile e vuoto (empity speech) e somiglia a un "insalata di parole" (pu essere definito addirittura un "gergo verbale"). *Tipicamente, gli afasici fluenti non si rendono conto dei propri errori e si esprimono in maniera fluida, con le pause e le variazioni dell'intonazione tipiche del linguaggio normale (prosodia conservata) [prosodia=studio delle caratteristiche di una lingua relative ad accento, tono, intonazione e quantit]. *Una forte discrepanza tra fluenza verbale e prosodia conservata e totale assenza di contenuto informativo si realizza in quegli afasici fluenti la cui produzione orale costituita prevalentemente da frammenti sillabici e da parole senza senso (neologismi); in questi casi l'eloquio spontaneo viene definito "gergo fonetico". Afasici non fluenti: *tali pazienti si esprimono con lentezza e difficolt, producendo parole isolate o frasi e sintagmi molto semplificati (ognuno di due o tre parole), spesso accompagnati da incertezze ed errori nel realizzare l'articolazione dei suoni.
*Lo stile espressivo molto schematico, caratterizzato da frasi composte prevalentemente da sostantive e da poche forme verbali, talvolta non flesse (voci verbali all'infinito), con omissioni di articoli, pronomi e congiunzioni, per cui la produzione verbale viene definita "telegrafica"; tale stile comunicativo pu essere espressione di uno specifico deficit dell'elaborazione sintattica ("agrammatismo") che per non presente in tutti gli afasici non fluenti. *In genere, l'eloquio di questi pazienti monotono, ed caratterizzato da una marcata alterazione dell'intonazione (prosodia non conservata o disprosodia), con lunghe pause tra una parola e l'altra. Nei casi pi gravi, il paziente in grado solo di produrre qualche frammento sillabico o espressione stereotipata, di nessun contenuto informativo. *Alcuni afasici, inoltre, si rendono conto delle proprie difficolt e reagiscono con violente espressioni di rabbia e di sconforto ("reazioni catastrofiche"). [vedi schema pag. 31] -Tutti gli afasici, per, anche quelli pi gravi, possono riuscire a produrre alcune parole o anche brevi frasi correttamente, quando il contesto attiva la risposta in via automatica; la stessa parola o espressione pu essere, invece, impossibile da produrre in altre occasioni, in mancanza della facilitazione, o anche, talora, a dispetto della stessa facilitazione. Un'analisi pi precisa delle difficolt nella produzione orale si ottiene mediante il compito di denominazione: si richiede al paziente di produrre parole che corrispondano precisamente ad oggetti o figure, presentati in genere per via visiva. La gran parte dei pazienti afasici commette una quota variabile di errori a causa delle difficolt a produrre le risposte verbali corrette, anche se non vi alcuna difficolt nel riconoscere gli oggetti. Gli errori riscontrabili sono diversi: si parla di anomie quando il paziente non produce alcuna risposta verbale, anche se in qualche caso pu riferire di conoscere l'oggetto e magari gesticola per mimare l'utilizzo o il contesto cui l'oggetto si riferisce; la circonlocuzione la risposta il cui il paziente cerca di esprimere il significato con una perifrasi (ad esempio tavolo-per mangiare); la parafasia semantica una risposta semanticamente correlata allo stimolo (ad esempio mano-guanto); la parafasia fonemica un errore in cui alterata la sequenza di fonemi (ad esempio canecate); quando la parola prodotta contiene distorsioni nell'articolazione dei fonemi si parla di parafasia fonetica; se la risposta consiste in una parola senza senso si definisce neologismo (ad esempio maretecca). Gli stessi errori si riscontrano anche in un altro compito utilizzato per verificare le capacit di produzione verbale: la ripetizione. In questo caso si richiede al paziente una produzione ancora pi determinata, su imitazione, di uno stimolo. Va detto, per, che tale compito richiede sia la capacit di analisi dello stimolo uditivo che le abilit di produzione, ed entrambe possono essere deficitarie nei pazienti afasici. PROSPETTIVA NEUROLINGUISTICA - per possibile descrivere gli errori commessi nei pazienti afasici, pi modernamente, in una
prospettiva neurolinguistica la quale distingue le diverse competenze linguistiche in base al livello di elaborazione. Si distinguono: *le competenze fonologiche, che riguardano lo studio dei suoni della lingua; *le competenze semantiche, che riguardano le conoscenze relative al significato delle parole; *le competenze sintattiche, che riguardano le regole che governano la combinazione delle parole per formare le unit fondamentali del sistema linguistico, cio per costruire le frasi. Bisogna dunque verificare nei pazienti afasici le capacit di produzione e di analisi in ciascuno dei tre livelli linguistici. A) Il livello fonologico si occupa dei singoli suoni elementari (fonemi) in cui possono essere scomposte le parole. possibile distinguere ulteriori due livelli: la fonetica, in relazione alle caratteristiche acustiche e percettive dei suoni; la fonemica che riguarda l'analisi dei suoni di una lingua e le regole delle combinazioni dei suoni all'interno delle parole. Per quanto riguarda il livello fonetico, l'analisi delle caratteristiche fisiche dei suoni emessi dai pazienti, mediante metodiche strumentali, ha dimostrato che gli afasici, soprattutto quelli non fluenti, tendono a produrre suoni distorti, con alterazioni dei tempi e delle caratteristiche di pronuncia, soprattutto delle consonanti. Pertanto, alcuni degli errori commessi dai pazienti derivano da un'alterata esecuzione dei movimento fonoarticolatori (parafasie fonetiche), con produzione anche di suoni non caratteristici della lingua di chi parla; la compromissione del livello fonetico in alcuni pazienti non fluenti talmente grave da configurare un quadro di "disintegrazione fonetica", cio di profonda alterazione dei programmi di produzione articolatoria. L'analisi delle caratterisiche fonemiche rileva che gli errori di sostituzione, omissione o inserzione di fonemi all'interno di parole (parafasie fonemiche) sono pi frequenti per le parole pi lunghe, indipendentemente dalla loro frequenza d'uso o dal loro significato; in molti casi, il fonema prodotto per errore simile a quello che si intendeva produrre, per cui stata avanzata l'ipotesi che nella maggioranza dei casi gli errori fonemici derivano da un disturbo nel convertire la rappresentazione "mentale" dei suoni in un programma articolatorio e non da un'alterazione delle rappresentazioni stesse. I pazienti con afasia fluente commetterebbero quasi esclusivamente parafasie fonemiche, mentre gli afasici non fluenti sia fonetiche che fonemiche; tuttavia difficile distinguere le une dalle altre, sia sul piano clinico che attraverso metodiche strumentali. Molto frequentemente gli afasici presentano un deficit anche nella discriminazione dei fonemi e soprattutto nella loro identificazione. Questo deficit nell'elaborazione percettiva dei fonemi (analisi fonologica) contribuisce in parte al disturbo di comprensione, in particolare nei pazienti con afasia fluente, ma non ne il fattore principale. B) I pi evidenti e caratteristici disturbi riguardano il livello semantico del linguaggio. Sia gli afasici fluenti che quelli non fluenti manifestano gravi difficolt nel ricercare e nel selezionare, all'interno del proprio lessico mentale (patrimonio di parole conosciute) le parole corrispondenti ai concetti da esprimere. Questi deficit provocano lunghe pause nell'eloquio dei pazienti o danno luogo a sostituzione di parole con altre (parafasie verbali), talora semanticamente correlate (parafasie semantiche); in molti casi i pazienti provano ad esprimere il concetto con un giro di parole pi o meno comprensibile (circonlocuzioni), ma spesso rinunciano a produrre qualunque risposta (anomie). Talora i pazienti fanno intendere di sapere cosa vogliono dire, come se avessero la parola "sulla punta della lingua", fenomeno che si riscontra anche nei soggetti normali. Il disturbo nella produzione delle parole fortemente influenzato dalla loro
frequenza d'uso: come i soggetti normali, anche i pazienti hanno maggiori difficolt nel produrre parole che usano meno comunemente, ma presentano tale difficolt in maniera molto accentuata. Inoltre, hanno maggior difficolt a produrre parole astratte, rispetto alle parole concrete (effetto della concretezza), e verbi, aggettivi e funtori grammaticali rispetto ai sostantivi (effetto della classe grammaticale). I disturbi semantico-lessicali sono evidenti anche sul versante della comprensione uditiva: quando devono indicare, tra le altre, la figura corrispondente alla parola udita, gli afasici mostrano notevoli difficolt, soprattutto quando la figura da indicare deve essere scelta tra altre semanticamente correlate (la parola cane e le altre sono gatto e mucca). C) I pazienti afasici mostrano deficit anche a livello dell'elaborazione sintatticogrammaticale del linguaggio. Le competenze sintattiche regolano sia la formulazione della frase, e cio il corretto ordinamento delle parole, sia la selezione delle parole e dei suoni che hanno una funzione grammaticale: tra questi ultimi si distinguono i morfemi grammaticali liberi, costituiti da parole a s stanti che esprimono una relazione grammaticale (articoli, pronomi, preposizioni, congiunzioni, verbi ausiliari), e i morfemi grammaticali legati a radici, che corrispondono a particelle che veicolano informazioni circa genere e numero di sostantivi e aggettivi (ad es. Bell-a, can-i), o tempi e persone dei verbi (ad es. Cen-iamo, parlava). Abbiamo gi detto che, in genere, pi difficile produrre funtori grammaticali liberi rispetto alle altre classi di parole, ma soprattutto alcuni afasici non fluenti manifestano una particolare difficolt con questi tipi di parole e le omettono sistematicamente. L'omissione sistematica dei morfemi grammaticali liberi il segno distintivo di un disturbo delle competenze sintattiche definito agrammatismo, il quale si accompagna nella lingua italiana anche a errori nella selezione dei morfemi grammaticali legati, con violazione delle regole della concordanza (ad es. Cane corrono) e con errori nella flessione dei verbi (ad es. Aprire invece di aprono); possibile osservare in questi pazienti anche una netta semplificazione delle strutture sintattiche, con produzione di frasi brevi e scarne. L'agrammatismo pi frequente nei pazienti non fluenti, mentre i pazienti fluenti tendono piuttosto ad utilizzare in maniera inappropriata i morfemi grammaticali liberi sostituendoli tra loro (paragrammatismo). I disturbi nella comprensione di frasi sono presenti per definizione in tutti i pazienti afasici, e possono derivare da deficit nell'elaborazione linguistica a vari livelli. Nei casi pi lievi, per possibile identificare pazienti con specifici disturbi nell'analisi sintattico-grammaticale, che possono essere associati o meno a deficit nella produzione sintattica. Tuttavia, bene sottolineare che in molti casi la comprensione di una frase non necessita della corretta elaborazione della struttura sintattica. Frasi del ti po "la ragazza mangia la mela con le mani" possono essere comprese sulla base delle sole informazioni semantiche, perch non contengono nessun elemento di ambigua interpretazione (frasi semanticamente irreversibili); viceversa per poter comprendere frasi del tipo "il camion insegue la moto" o "la mamma accarezza la bambina" (frasi semanticamente reversibili), bisogna necessariamente elaboarare la struttura sintattica, perch le informazioni semantiche non sono in grado di fornire un'interpretazione univoca. Le prove neuropsicologiche per l'esame del linguaggio: esistono molte batterie di prove per descrivere e quantificare i deficit del linguaggio in maniera sistematica. Tutte le batterie esplorano un'ampia gamma di abilit linguistiche, ma differiscono per gli stimoli utilizzati, per l'attribuzione dei punteggi e per la presenza di dati di riferimento su pazienti afasici e su soggetti normali. Indipendentemente dalla batteria utilizzata necessario valutare in maniera
approfondita le abilit di comprensione verbale. Prenderemo in consederazione le tre batterie pi diffuse in Italia: test dei gettoni: il pi diffuso, questa prova prevede l'uso di 20 gettoni di cinque colori diversi, tondi e quadrati, piccoli e grandi, e richiede al soggetto di eseguire 36 ordini presentati verbalmente, distinti in sei sezioni, dalla pi semplice (ad esempio tocchi un cerchio) alla pi complessa (ad esempio tocchi il cerchio bianco piccolo e il quadrato verde grande); l'ultima sezione valuta le abilit di comprensione sintattica (ad esempio tocchi il cerchio bianco o il quadrato verde). Questo test fornisce una stima molto accurata di deficit anche lievi di comprensione, indipendentemente dal tipo di disturbo afasico; la prova estremamente utile per quantificare le abilit di comprensione verbale senza fornire alcuna facilitazione contestuale, anche se essa non pu distinguere gli aspetti fonologici, semantici o sintattici dell'elaborazione uditiva. Escludendo le condizioni in cui il test non applicabile a causa di disturbi del riconoscimento dei colori o delle forme o di gravi disturbi dell'attenzione o della collaborazione, si pu affermare che punteggi patologici al test dei gettoni indicano la presenza di un disturbo afasico, mentre un punteggio normale esclude tale diagnosi. Forse la prima batteria utilizzata per l'esame del linguaggio in Italia negli anni sessanta stata sviluppata presso il centro di neuropsicologia dell'universit di Milano ed stata recentemente sottoposta ad aggiornamento. Ideata per ottenere un'esauriente descrizione clinica delle competenze verbali di un paziente, la batteria esplora tutti i compiti utilizzati tradizionalmente nello studio dei pazienti afasici: eloquio spontaneo, denominazione di figure di oggetti o azioni, capacit di produrre serie automatiche del linguaggio (serie di numeri o giorni della settimana), ripetizione e lettura ad alta voce di lettere, sillabe, parole, neologismi e frasi; comprensione per via uditiva e visiva di parole singole; comprensione uditiva e visiva di frasi semplici; scrittura spontanea, sotto dettato e in copia. Tuttavia, la batteria ha scarse propriet psicometriche, perch tutte le prove sono abbastanza semplici e sono eseguite con una minima quantit di errori dai soggetti normali, anche da quelli con un basso livello di scolarit; non pertanto utilizzabile per stabilire se le singoli prestazioni di un soggetto sono nella norma. In pratica, per, la batteria di facile applicabilit ed mirata a verificare le prestazioni di un paziente in cui la diagnosi di afasia gi evidente su un piano clinico, al fine di raccogliere le informazioni necessarie per formulare la diagnosi del tipo di afasia e di pianificare l'intervento riabilitativo. La batteria non dispone di una taratura che consenta di attribuire in maniera automatica un insieme di prestazioni ad un determinato quadro afasiologico. L'Achen Aphasie Test (TAT): una batteria sviluppata pi recentemente, tradotta e tarata anche in italiano, sia su soggetti normali che su pazienti con lesioni cerebrali sinistre. Si tratta di uno strumento clinico con solide caratteristiche psicometriche. Tutti i compiti previsti dalla batteria vengono valutati con stimoli di difficolt crescente e l'attribuzione dei punteggi contribuisce a graduare l'efficienza della prestazione. La batteria include: la raccolta di un ampio campione di linguaggio spontaneo, valutato in maniera semiquantitativa; la denominazione di quattro categorie di stimoli; la ripetizione di diversi tipi di stimolo di complessit crescente; la comprensione uditiva e visiva di parole singole (su indicazione) e di frasi; la comprensione di ordini complessi mediante una versione modificata del test dei gettoni con 50 stimoli; la valutazione del
linguaggio scritto, attraverso prove di lettura ad alta voce, dettato e dettato per composizione. La Batteria per l'analisi dei disturbi afasici (BADA): riflette i pi moderni avanzamenti delle conoscenze nel campo della neuropsicologia cognitiva. Lo scopo della stessa, infatti, non quello di ottenere una diagnosi afasiologica secondo la classificazione tradizionale dei disturbi del linguaggio, ma si intende approfondire in maniera sistematica le competenze fonologiche, semantico-lessicali, sintattiche e di memoria verbale nel singolo paziente. Secondo la prospettiva neurolinguistica adottata per lo sviluppo della bada, necessario utilizzare prove specifiche per analizzare in dettaglio le singole competenze linguistiche, si deve verificare il possibile effetto di una serie di variabili sulla prestazione, e bisogna prestare molta attenzione alla valutazione qualitativa degli errori. Tale strumento suddiviso in 4 sezioni: la prima sezione valuta le competenze fonologiche ed include anche una prova di discriminazione uditiva; la seconda sezione comprende prove di ripetizione, lettura e scrittura oltre che a prove di comprensione uditiva e visiva; la terza esamina le competenze grammaticali; la quarta valuta la memoria verbale. Appare chiaro che la bada sia un esame molto pi approfondito e impegnativo degli altri, e fornisce elementi utili all'inquadramento dei pazienti nell'ambito dei recenti modelli cognitivi; d'altro canto, tale batteria risulta difficilmente applicabile a pazienti pi gravi o a quelli con un basso livello di scolarit. Inquadramento diagnostico delle afasie: le osservazioni sui disturbi del linguaggio dei primi studiosi come Dax, Broca, Wernicke e Lichteim, fece ipotizzare, pi di un secolo fa, l'esistenza di specifici rapporti tra la sede della lesione cerebrale e il tipo di deficit osservabile nei pazienti. Abbiamo visto come le caratteristiche dell'eloquio consentono di distinguere due grandi gruppi di sindromi: afasie fluenti e afasie non fluenti. Le prime sono caratterizzate da un eloquio relativamente produttivo (pi di 20 parole al minuto, con frasi di almeno 4-5 parole), con prosodia e intonazione relativamente conservate, mentre nelle seconde l'eloquio rallentato, le frasi molto brevi, la prosodia monotona e alterata, anche per la frequente presenza di disturbi della programmazione articolatoria. Non l'efficacia comunicativa a distinguere i due tipi di afasia ma la gravit del quadro clinico. Rispetto alla correlazione con i siti della lesione cerebrale: le afasie fluenti sono prevalentemente associate a danni delle regioni posteriori, temporo-parietali, dell'emisfero sinistro, mentre le afasie non fluenti sono correlate perlopi a lesioni anteriori, che coinvolgono le aree frontali dell'emisfero sinistro. Nell'ambito di questi due grandi gruppi, le singole sindromi afasiche si differenziano per il comportamento osservato ai compiti di ripetizione e di comprensione. *Quattro sindromi afasiche sono caratterizzate da evidenti disturbi della ripetizione: afasia globale, afasia di Broca, afasia di Wernicke e afasia di conduzione. Le prime tre rappresentano i quadri clinici pi frequenti nei primi mesi dopo la lesione cerebrale. L'afasia globale caratterizzata da gravi deficit in tutte le abilit linguistiche: l'eloquio spontaneo, non fluente, spesso ridotto a pochi frammenti sillabici o a espressioni stereotipe di nessun valore informativo; le capacit di denominare correttamente gli oggetti e di ripetere gli stimoli verbali (parole e non parole) sono
molto ridotte o quasi del tutto abolite; la comprensione verbale molto povera o assente; il linguaggio scritto fortemente compromesso. Alcuni pazienti sembrano consapevoli delle loro gravi difficolt nel comprendere e nel farsi comprendere e reagiscono con forti espressioni di rabbia o disperazione (reazioni catastrofiche); altri invece sembrano aver perso anche l'attitudine a comunicare con gli altri (afasici isolati). Nella maggior parte dei pazienti con afasia globale sono presenti estese lesioni sia alle regioni anteriori che a quelle posteriori dell'emisfero sinistro. Nell'afasia di Broca (o afasia motoria) i pazienti si esprimono con parole isolate o frasi molto brevi, prodotte con lentezza (eloquio non fluente), spesso con marcate difficolt articolatorie che rendono l'intonazione monotona e frammentaria (disprosodia). Le strutture sintattiche sono poco articolate e le espressioni sono composte prevalentemente da sostantivi e da poche forme verbali, dando luogo al cosiddetto stile telegrafico, talora chiaramente agrammatismo. I pazienti mostrano difficolt nel trovare e produrre le parole al compito di denominazione, ma riescono spesso a produrre correttamente almeno le pi semplici serie automatiche del linguaggio (ad es. I numeri da 1 a 10). Il compito di ripetizione mette in luce le stesse difficolt evidenziate negli altri compiti di produzione orale. Anche nell'afasia di Broca si possono riscontrare reazioni catastrofiche alle difficolt di espressione. La comprensione relativamente meno compressa dell'eloquio (il paziente pu comprendere parole singole, ma avere maggiori difficolt con le frasi); il linguaggio scritto deficitario. L'afasia di Broca associata in genere a lesioni anteriori, a carico del lobo frontale di sinistra (una sua particolare regione, l'opercolo frontale, cio una porzione del giro frontale inferiore denominata appunto area di Broca) che avrebbe un ruolo determinante nella produzione del linguaggio articolato. La localizzazione anteriore delle lesioni nell'afasia globale e in quella di Broca provoca la frequente associazione di disturbi afasici con debolezza (emiparesi) o paralisi completa (emiplegia) degli arti di destra. L'afasia di Wernicke (o afasia sensoriale) caratterizzata da eloquio fluente e prosodico (cio con normali variazioni dell'intonazione), ma ricco di errori fonemici, lessicali e sintattici: i pazienti sono spesso logorroici e producono lunghe frasi, ma le parole non sono in relazione tra loro, non rispettano le normali strutture sintattiche e contengono molti errori. Sono frequenti parole o intercalari stereiotipi (espressioni passepartout) di scarso valore comunicativo e, nei casi pi gravi, la produzione verbale risulta del tutto incomprensibile (gergo verbale). Quando i pazienti producono prevalentemente frammenti sillabici e parole senza senso, l'impressione dell'osservatore quello di ascoltare una lingua sconosciuta (gergo fonemico). Il paziente non consapevole dei propri errori fonemici o verbali (anosognisia). Tale linguaggio incomprensibile si pu osservare anche nella produzione delle serie automatiche. La comprensione verbale risulta gravemente compromessa, le competenze per il linguaggio scritto deficitarie. La lesione cerebrale pi frequente in questa sindrome colpisce le aree posteriori sinistre (in particolare la parte posterosuperiore del giro temporale superiore, denominata area di Wernicke), il cui ruolo principale relativo alla comprensione uditiva. La frequente localizzazione posteriore delle lesioni cerebrali spiega perch in questi pazienti possibile osservare deficit del linguaggio non accompagnati da disturbi motori negli arti di destra.
L'afasia di conduzione un afasia fluente riconoscibile per un deficit della ripetizione pi marcato rispetto ai disturbi di comprensione e di ripetizione. Questa sindrome ha un particolare interesse storico, in quanto nel modello neuroanatomico di Wernicke e Lichtheim si prevedeva l'esistenza di una sindrome correlata all'interruzione delle fibre (il fascicolo arcuato) che uniscono l'area di Wernicke con l'area di Broca, idea messa per spesso in discussione. *Le sindromi afasiche caratterizzate da un relativo risparmio della ripetizione rispetto alle altre prestazioni linguistiche sono definite afasie transcorticali: L'afasia transcorticale sensoriale un'afasia fluente in cui la comprensione, la denominazione e le competenze del linguaggio sono gravemente deficitarie, in chiaro contrasto con abilit di ripetizione relativamente conservate. In molti casi il paziente tende a ripetere in maniera automatica le parole e le frasi che gli vengono rivolte (ecolalia). L'afasia transcorticale motoria caratterizzata da una netta discrepanza tra l'eloquio spontaneo, non fluente, molto povero, disprosodico, e ripetizione spesso ben conservata, con tendenza all'ecolalia; le capacit di comprensione sono relativamente risparmiate, mentre vi sono variabili deficit del linguaggio scritto. Nell'afasia transcorticale mista, invece, vi un gravissimo deficit della comprensione, dell'eloquio spontaneo e del linguaggio scritto; in questi pazienti, la ripetizione, spesso ecolalica, e alcune forme di linguaggio automatico (recitare una preghiera, cantare) sono le uniche forme di linguaggio superstiti. Tale sindrome sarebbe legata ad ampie lesioni dell'emisfero sinistro che risparmierebbero per alcune aree temporali e frontali e le loro reciproche connessioni tramite il fascicolo arcuato, isolandole dalle altre aree cerebrali (sindrome da isolamento delle aree del linguaggio). Tuttavia, questa interpretazione non accettata da tutti gli studiosi che invece attribuiscono le risparmiate abilit di ripetizione e di produzione del linguaggio automatico all'emisfero destro. L'afasia anomica caratterizzata da un relativo risparmio delle capacit di ripetizione rispetto al prominente deficit nella ricerca delle parole, che si evidenzia nell'eloquio spontaneo sia nella denominazione; in questi pazienti anche la comprensione verbale e le competenze per il linguaggio scritto sono meno compromesse della produzione verbale. Ricapitolando, sono riconosciute otto sindromi afasiche "tradizionali". Tra le afasie fluenti si includono: afasia di Wernicke, afasia di conduzione, afasia anomica, afasia tc sensoriale. Tra le afasie non fluenti si distinguono: afasia di Broca, afasia globale, afasia tc motoria e tc mista. Molti quadri clinici, tuttavia, non possono essere classificati secondo questa tassonomia e vengono definiti "atipici". Inoltre, dopo una lesione cerebrale acuta si assiste, anche grazie alla terapia riabilitativa, ad un parziale e progressivo recupero di alcune abilit linguistiche e per tale motivo in un paziente pu variare la sua classificazione. *Dal punto di vista clinico importante distingure le afasie da altre condizioni in cui non vi un deficit sostanziale delle abilit linguistiche: Sordit verbale pura: si tratta di un grave deficit della comprensione linguistica nella
modalit uditiva e delle capacit di ripetizione, ma senza paralleli disturbi della produzione verbale o dell'elaborazione del linguaggio scritto; i pazienti non sono pi in grado di analizzare i suoni linguistici nella modalit uditiva. Essa correlata a lesioni temporali sinistre o bilaterali, non si tratta dunque di un vero e proprio disturbo del linguaggio, ma di un deficit selettivo del riconoscimento di una categoria di stimoli (le parole; i pazienti possono continuare a riconoscere stimoli uditivi non verbali come un fischio o lo squillo del telefono), legato ad una specifica modalit sensoriale, quella uditiva. La sordit verbale pura va quindi considerata come un disturbo agnosico. Anartria (o afemia): caratterizzata da un eloquio spontaneo lento, disprosodico, telegrafico, e da frequenti errori articolatori che il paziente cerca di correggere in tentativi ripetuti, ma con totale risparmio delle abilit di comprensione verbale e di elaborazione del linguaggio scritto. In questi casi, quindi, il deficit ristretto alla produzione, e pi specificamente alla programmazione articolatoria, la quale risulta difficoltosa in tutti i compiti che richiedono una risposta verbale e non consiste in un deficit vero e proprio delle abilit linguistiche: pur conoscendo quali fonemi produrre, il paziente non riesce a eseguire correttamente i movimenti articolatori. L'anatria spesso correlata a lesioni specifiche nelle aree frontali inferiori (area di Broca) e presenta una certa variabilit delle manifestazioni cliniche, per cui le stesse parole possono essere prodotte correttamente in alcune occasioni e non in altre. Inoltre, presente, di regola, la dissociazione tra produzione volontaria e automatica, cos che il paziente pu essere in grado di produrre in maniera fluida e corretta alcune espressioni verbali in contesti facilitanti. Disartria: si tratta di un deficit costante della produzione verbale in tutti i compiti in cui richiesta una risposta orale, caratterizzato da sistematiche difficolt nell'articolazione dei fonemi, senza dissociazione tra risposte automatiche e volontarie, e soprattutto, senza deficit di comprensione. Parliamo, quindi, di una condizione di alterazione del controllo dei meccanismi di fonazione. Tale quadro dovuto a una paralisi, una debolezza o una incoordinazione dei muscoli della bocca e della faringe: in genere, la voce distorta, a tratti addirittura incomprensibile, l'eloquio rallentato e si perde la normale intonazione della voce (disprosodia); non vi sono deficit di comprensione o disturbi nel linguaggio scritto. Esistono diversi quadri clinici di disartria, classificabili in base alle caratteristiche dell'eloquio e ognuno in relazione con una lesione del tronco cerebrale o del cervelletto, ma non delle aree corticali implicate nell'elaborazione del linguaggio. A differenza dell'anartria, le disartrie sono caratterizzate da una distorsione sistematica dei movimenti articolatori. Modello di Lichtheim L'interpretazione teorica delle sindromi afasiche "classiche"si fonda sul modello neuroanatomico del linguaggio di Lichtheim. Il presupposto fondamentale di questo modello che il linguaggio si fonda sull'interazione di pi aree cerebrali, ognuna responsabile di una specifica elaborazione linguistica: secondo il modello, alcune regioni del lobo temporale di sinistra sono coinvolte nella comprensione del linguaggio udito, mentre alcune aree del lobo frontale di sinistra sono responsabili della produzione verbale. Inoltre, entrambi i centri sono connessi con un centro nervoso superiore, responsabile dell'ideazione e dell'elaborazione concettuale del linguaggio, e tra loro attraverso una via diretta (fascicolo arcuato) [vedi
schema pag. 45]. Secondo tale modello, ogni sindrome afasica deriva da una lesione selettiva a uno dei suoi componenti. *Tuttavia, la ricerca neurolingustica ha dimostrato, negli ultimi 30 anni, che le sindromi afasiche tradizionali non individuano gruppi di pazienti con quadri linguistici del tutto omogenei e l'analisi dettagliata delle competenze sintattiche, lessicali e fonologiche, secondo la moderna ottica cognitiva, evidenzia che i singoli pazienti afasici classificati in una certa categoria clinica possono presentare disturbi diversi. Pertanto bisogna fare riferimento a modelli molto pi complessi che si sono affermati negli ultimi anni. *Per quanto riguarda i disturbi afasici necessario accennare alle interpretazioni dei deficit della sfera semantico-lessicale, indipendentemente dall'insieme del quadro clinico cos come definito dalla classificazione tradizionale. Abbiamo visto in precedenza come i disturbi della comprensione e della produzione delle parole siano molto frequenti, ma tuttavia non sempre vi concordanza tra entrambi nel singolo paziente il quale pu presentare un deficit maggiore nell'uno o nell'altro. Tale osservazione favorisce l'ipotesi che le conoscenze semantiche e lessicali non siano racchiuse in un sistema "monolitico", ma distribuite in pi componenti che, quando vengono colpite selettivamente, danno origine alle prestazioni disomogenee osservate nei pazienti. Si ipotizzato che pazienti con un maggior disturbo nella comprensione delle parole, e con una produzione relativamente conservata, potrebbero essere affetti da un deficit ai meccanismi che garantiscono l'accesso alle conoscenze semantiche, mentre i disturbi relativamente "puri" di produzione potrebbero essere legati al selettivo deficit dei meccanismi che permettono di trasformare le conoscenze semantiche in sequenze di fonemi. Invece, un deficit delle conoscenze semantiche dovrebbe indurre uno stretto parallelismo tra disturbi di comprensione e di produzione: infatti, ci si aspetta che, se un paziente ha perso le informazioni semantiche riguardo un concetto, egli non potr comprendere la parola a esso corrispondente quando la percepisce e , d'altra parte, non sar neppure pi in grado di produrre le necessarie sequenze di fonemi in un compito di produzione verbale. *Nel tempo, sono stati elaborati diversi modelli dell'organizzazione semantico-lessicale. Oggi, si ammette l'esistenza di almeno tre componenti separate, intese come tre magazzini distinti di memoria [vedi schema pag. 47] deputati a contenere, rispettivamente: le conoscenze relative ai suoni delle parole che il soggetto conosce (lessico fonologico di ingresso), le conoscenze e i concetti generali circa le parole (sistema semantico), le conoscenze circa le sequenze di fonemi che compongono le parole conosciute (lessico fonologico di uscita). Alcuni autori sostengono, in realt, che esistano almeno due sistemi semantici, uno per le conoscenze mediate verbalmente e uno per le conoscenze acquisite tramite la modalit visiva; tale ipotesi stata avanzata per spiegare i casi di disturbi semantici e disturbi di denominazione evidenti solo quando lo stimolo viene percepito attraverso una determinata modalit (afasie modalit-specifiche: ad es. Afasia tattile, deficit della denominazione selettivo per gli oggetti presentati al tatto). Infine, vi incertezza anche su come sono organizzate le conoscenze all'interno del sistema semantico; l'osservazione di afasie categoria-specifiche (ad es. Anomia per i colori) ha fatto ipotizzare, da parte di alcuni studiosi, che il sistema semantico sia organizzato per categorie.
Capitolo 5 I disturbi del linguaggio scritto e del calcolo: alessia, agrafia e acalculia Osservazione clinica dei disturbi di lettura: Definizione: le alessie o dislessie sono disturbi acquisiti della lettura e possono rivelarsi come deficit selettivo ma perlopi si accompagnano ad altri disturbi cognitivi. *Sulla base delle prime classificazioni cliniche, si distinguevano i seguenti quadri clinici [CLASSIFICAZIONE NEUROPSICOLOGICA]: Alessia afasica: disturbi di lettura in corso di sindrome afasica, frequentemente associati a lesioni delle aree parietali e temporali dell'emisfero sinistro; Alessia con agrafia: disturbi di lettura associati a disturbi di scrittura, ma senza altri grossolani disturbi linguistici, indice di lesioni parietali sinistre (in particolare, un complesso sintomatologico, denominato sindrome di Gerstmann, costituito da alessia, agrafia, disorientamento destra-sinistra e agnosia digitale ed legato a lesioni del giro angolare di sinistra); Alessia pura o senza agrafia: disturbi selettivi della lettura, legati a lesioni del lobo occipitale di sinistra; Alessia da eminegligenza, caratterizzata dall'associazione di disturbi di lettura con disturbi dell'esplorazione visiva: i pazienti non sono in grado di leggere correttamente la met degli stimoli che compare nella parte negletta dello spazio (generalmente la sinistra, dopo lesioni dell'emisfero destro). *Tale classificazione, per, non tiene conto del fatto che i pazienti si differenziano tra loro per la quantit e il tipo di errori commessi, evidenziati nelle prove di lettura di singoli stimoli o di frasi e brani di testo: Errori visivi: sono caratterizzati da una somiglianza visiva tra uno stimolo e la risposta del paziente. *Nei casi pi semplici l'errore consiste nella sostituzione, nell'omissione, nell'aggiunta o nell'inversione di una sola lettera (cane-cave, palla-pala, casa-cassa, anno-nano); *spesso per l'errore coinvolge pi lettere, per cui la somiglianza visiva tra stimolo e risposta rimane confinata a una piccola parte dello stimolo (mandarino-canarino, granogrido). *In alcuni casi il paziente pu produrre neologismi invece che parole (mare-mase, tettototto). *Gli errori visivi sono i pi frequenti e si pu dire che sono commessi, in misura diversa, da tutti i pazienti con disturbi acquisiti della lettura. Errori morfologici: presentano, invece, la radice lessicale in comune con lo stimolo, mentre viene letta in maniera errata la parte di parola (morfema) che fornisce informazioni circa il genere o numero, o circa il tempo nel caso dei verbi (andareandato, cane-cani, scrive-scrivere, nero-nere). Errori derivazionali: anche negli errori derivazionali la radice comune allo stimolo e alla risposta ma in questo caso viene letta in maniera errata la parte di parola che fornisce informazione circa la funzione grammaticale o il preciso referente semantico (amare-amore, cane-canile). Gli errori morfologici e derivazionali sono accomunati per il fatto che, in entrambi i casi, la radice dello stimolo letta correttamente ma anche perch entrambi gli errori sono presenti
nello stesso paziente. Entrambi potrebbero essere interpretati come semplici errori visivi che cadono casualmente nella parte variabile della parola (morfema). Errori semantici: le risposte hanno una relazione semantica con lo stimolo; nei casi pi tipici non vi alcuna somiglianza visiva tra stimolo e risposta (bere-mangiare, viastrada, basso-alto, leone-animale). possibile distinguere diverse relazioni semantiche tra stimolo e risposta: *errori superordinati (leone-animale); *coordinati (cane-gatto); *subordinati (cammello-gobba); *associazioni contestuali (carte-gioco). Sono considerati, invece, una categoria a s, le sostituzioni di parole-funtore (quindi-poi, qui-dove, chiunque-qualcuno), in quanto le parole funtore, ovvero le congiunzioni, gli avverbi e i pronomi, hanno uno scarso contenuto semantico ed esprimono solo una relazione grammaticale. Regolarizzazioni di parore irregolari: in questo caso, la risposta non contiene errori formali di lettura ma non rispetta tuttavia le normali consuetudini della lingua. Le parole irregolari in italiano sono molto rare: ne sono un esempio "geroglifico" e "glicerina", nelle quali il grafema "gl" non viene letto secondo le consuete regole. Per questo motivo si considera l'italiano una lingua dall'ortografia "trasparente", nella quale la relazione tra ortografia e fonologia semplice e diretta, a differenza della lingua inglese. Inoltre, nella nostra lingua, molte delle parole multisillabiche vengono lette con l'accento sulla penultima sillaba (accentazione piana) e solo poche sono accentata sulla terzultima sillaba (parole sdrucciole); solo in alcuni casi (macchina e tacchina) non esistono regole per assegnare l'accento e si legge correttamente la parola solo se la si conosce. Quandi un esempio di regolarizzazione pu essere considerato la lettura di parole sdrucciole come piane (tvolo-tavlo, cndido-canddo). Lessicalizzazioni: sono produzioni di parole al posto di non parole; si presenta una non parola e viene letta una parola (brato-prato, ovieno-ovile). Le prove neuropsicologiche per l'analisi delle abilit di lettura: le prove di lettura, cos come quelle per l'esame del linguaggio, raramente hanno un valore psicometrico, poich non vengono somministrate per verificare se le abilit di lettura di un certo soggetto siano normali. Un'eccezione a questa logica sono le prove di lettura per l'et evolutiva, le quali devono accertare se le abilit di un certo b siano o meno adeguate per la sua et cronologica. Nell'ambito delle dislessie acquisite, dunque, non si fa riferimento a prove tarate sulla popolazione adulta normale, anche perch errori ripetuti alle prove di lettura ad alta voce inserite in qualunque esame del linguaggio sono sufficienti a diagnosticare la presenza di una dislessia acquisita. Appare dunque evidente che il dato di interesse qui costituito soprattutto dal confronto delle prestazioni di uno stesso soggetto nella lettura di stimoli diversi, piuttosto che dal confronto di quel soggetto con un campione normale. L'esame della lettura ad alta voce deve utilizzare un'ampia gamma di stimoli diversi, allo scopo di studiare sistematicamente sia l'effetto della lunghezza dello stimolo sulla lettura sia l'effetto delle variabili linguistiche: stato lessicale (parola/non parola), frequenza d'uso, classe grammaticale (sostantivi/aggettivi/verbi/funtori), concretezza/astrattezza e regolarit (accentazione piana/sdrucciola). In termini
concreti, occorre somministrare pi liste di stimoli al fine di controllare tutte le variabili che possono influenzare la prestazione; ogni lista contiene un ugual numero di stimoli di categorie diverse ed bilanciata solo per alcune variabili, per esempio la lunghezza e la frequenza d'uso. Ogni lista deve essere costruita in maniera scrupolosa e attenta ed utile, dunque, fare riferimento alle batterie di lettura disponibili in lingua italiana . Due sono le fonti principali di liste di stimoli: il libro di Sartori sulla lettura e la Batteria per l'analisi dei disturbi afasici. L'esame, oltre a comprendere prove di lettura ad alta voce, va completato con una serie di compiti che prevedono la lettura senza produzione ad alta voce della risposta. In genere, questi compiti prevedono una risposta si/no o una risposta con indicazione e permettono di verificare l'elaborazione visiva delle lettere, il riconoscimento e la comprensione delle parole. Una prima serie di prove consente l'elaborazione visiva delle singole lettere (Sartori); in una prova di riconoscimento di grafemi, il paziente deve individuare una lettera dell'alfabeto tra altri simboli grafici; un'altra prova richiede al paziente di decidere se due lettere scritte in caratteri diversi hanno lo stesso valore fonologico (Bb); in un'ultima prova si deve decidere se due non parole scritte in caratteri diversi hanno le stesso suono. Per verificare il corretto riconoscimento delle parole, indipendentemente dalla loro comprensione e lettura ad alta voce, si pu adottare un paradigma di decisione lessicale, in cui si somministra al paziente una lista di parole e non parole e per ogni stimolo viene chiesto se si tratta di una parola esistente o meno; il test di comprensione di omofoni (Sartori): si chiede al soggetto di indicare quale di due sintagmi dal suono uguale (omofoni) presentati visivamente (l'ago-lago) corrisponde ad una definizione data uditivamente ( fatto d'acqua). In questo caso, dunque, si valuta la capacit di riconoscere visivamente una parola discriminandola da un'altra dall'identico suono. Per esaminare le capacit di comprensione della lettura di parole senza richiedere la produzione orale si possono impiegare diversi compiti: Il primo, il pi immediato, consiste nel chiedere al paziente di indicare, fa altri distrattori, la figura che corrisponde a una parola scritta; un paradigma diverso consiste nella decisione semantica in cui il soggetto legge una lista di parole e deve decidere se ognuna di esse corrisponde ad un essere vivente o somministrando una lista di soli animali e chiedendo al soggetto di decidere se ognuno di essi ha quattro zampe; un terzo compito per valutare la capacit di comprensione della lettura fa ricorso alle associazioni contestuali: si chiede al soggetto di indicare quale di due parole ha una relazione semantica con lo stimolo un test di questo tipo stato pubblicato in lingua inglese (Test delle piramidi e delle palme).
Inquadramento diagnostico dei disturbi di lettura: [CLASSIFICAZIONE COGNITIVA] dall'analisi delle varie prestazioni si evidenziato come mentre alcuni pazienti dislessici commettono la stessa quantit e lo stesso tipo di errori per tutti gli stimoli, indipendentemente dalla loro natura linguistica, in altri il numero e il tipo di errori dipende dal tipo di stimolo somministrato.
In questo modo possibile distinguere due tipi di dislessie: le dislessie periferiche in cui il deficit cognitivo specificamente legato ai primi stadi dell'elaborazione dell'informazione visiva (primo caso) e le dislessie centrali in cui il deficit interviene nel corso dell'elaborazione linguistica della sequenza di lettere da leggere, proprio perch le variabili linguistiche influenzano la prestazione del paziente (secondo caso). *Tra le dislessie periferiche sono incluse tre sindromi: Dislessia da negligenza spaziale: alcuni pazienti commettono errori visivi (omissioni o sostituzioni di lettere) con una caratteristica disposizione spaziale: sistematicamente tendono a ignorare o ad alterare la parte iniziale (eminegligenza sinistra, la pi comune) o la parte finale (eminegligenza destra) degli stimoli. Molto spesso il disturbo di lettura si associa ad altre manifestazioni di eminegligenza spaziale ma pu presentarsi anche come sintomo singolo. Dislessia attenzionale: si tratta di un disturbo molto raro in cui i pazienti possono essere in grado di leggere le lettere o le parole se presentate isolatamente ma non insieme ad altre. Gli errori commessi sono di tipo visivo; in particolare, i pochi pazienti descritti in letteratura hanno mostrato la tendenza a invertire tra loro le lettere. Dislessia lettera per lettera: questa sindrome caratterizzata da un elevato numero di errori visivi e da una lettura lenta, faticosa e monotona. I pazienti si comportano come se leggessero una lettera per volta, avendo difficolt a individuare e riconoscere le singole lettere. Quanto pi lungo lo stimolo, tanto pi tempo il paziente impiega a leggerlo, anche oltre 10 secondi, e tanto pi numerosi sono gli errori visivi. In pratica, i pazienti dimostrano un netto effetto della lunghezza sia sui tempi di lettura che sul numero di errori, mentre la loro accuratezza non influenzata dalle variabili linguistiche: essi leggono allo stesso modo parole e non parole, parole ad alta e bassa frequenza d'uso, e parole di tutte le classi grammaticali. La conseguenza un deficit nella comprensione del testo. In alcuni pazienti, ma non in tutti, stato anche riscontrato un fallimento alle prove complementari di lettura che esplorano l'elaborazione visiva delle singole lettere. La dislessia lettera per lettera, in genere, non si accompagna ad altri deficit dell'elaborazione del linguaggio e in particolare non si associa a deficit della scrittura: ad esempio i pazienti riescono a scrivere correttamente ma poi non sono in grado di leggere quello che hanno scritto. Questa sindrome corrisponde all'alessia pura ed perlopi legata a lesioni occipitali sinistre. *Le dislessie centrali, che implicano un deficit dell'elaborazione linguistica dello stimolo, comprendono quattro sindromi: Dislessia superficiale: [DEFICIT RICONOSCIMENTO VISIVO DELLE PAROLE (LESSICO ORTOGRAFICO D'INGRESSO)] *i pazienti presentano errori di regolarizzazione: mostrano difficolt nel leggere le parole irregolari (le quali quindi vengono lette come regolari). Abbiamo visto come in italiano l'errore di regolarizzazione pi evidente consiste nell'assegnare l'accento in maniera sbagliata; *tali pazienti si comportano come se fossero incapaci di riconoscere a prima vista le parole e leggessero ogni stimolo applicando correttamente le regole di traduzione grafema-fonema; *vi quindi un deficit nel riconoscimento visivo delle parole: i pazienti falliscono al
compito di comprensione di omofoni, ma alcuni di essi fanno errori anche nella decisione lessicale. Tutte le lettere sono lette correttamente e gli unici errori consistono nell'errata accentazione; *leggono correttamente le non parole; * non si registrano effetti della lunghezza degli stimoli, n della classe grammaticale; *la dislessia superficiale si accompagna in genere ad altri disturbi del linguaggio ed correlata a lesioni parieto-temporali sinistre; *utilizza la via globale... Dislessia fonologica: [DEFICIT CONVERSIONE GRAFEMA-FONEMA] *i pazienti presentano errori morfologici e derivazionali, della sostituzione di funtori grammaticali e alcuni errori visivi; *la lettura di parole relativamente conservata, mentre quella delle non parole caratterizzata da un numero molto elevato di errori: si tratta di errori visivi ma pi frequenti sono le lessicalizzazioni; *l'accuratezza nella lettura non influenzata dalla lunghezza degli stimoli, mentre i pazienti leggono pi accuratamente le parole ad alta frequenza e i sostantivi; *tra le prove complementari, la decisione lessicale conferma un efficace riconoscimento delle parole, soprattutto dei sostantivi; *anche tale dislessia si accompagna ad altri disturbi del linguaggio e in genere correlata a lesioni parieto-temporali sinistre. 1. Dislessia profonda: [DEFICIT VIA GLOBALE (SISTEMA SEMANTICO) + DEFICIT VIA FONOLOGICA (CONVERSIONE GRAFEMA-FONEMA] *il sintomo cardine la presenza di errori semantici nella lettura di parole, la cui origine diversa nei vari pazienti; *i pazienti, come nel caso precedente, commettono errori visivi, morfologici e derivazionali, sostituiscono i funtori grammaticali e la loro lettura influenzata dalle stesse variabili linguistiche (frequenza d'uso e classe grammaticale); *tuttavia, a differenza del caso precedente, solo i dislessici profondi commettono errori semantici, in misura variabile; *tali pazienti presentano, inoltre, un'assoluta incapacit a leggere le non parole. In pratica, sono in grado di leggere solo gli stimoli conosciuti e sostituiscono una percentuale di parole presentate visivamente con altre ad esse associate semanticamente. *Di regola, la dislessia profonda fa parte di un disturbo del linguaggio pi complesso, in seguito ad ampie lesioni parieto-temporali sinistre. Dislessia diretta o iperlessia: [DEFICIT TERZA VIA LESSICALE-DIRETTA, NON SEMANTICA] *parliamo non tanto di un disturbo di lettura ma piuttosto della comprensione della lettura. Infatti, i pochi pazienti descritti in letteratura, affetti perlopi da demenza, riescono a leggere senza errori parole regolari, irregolari e le non parole. Essi tuttavia non comprendono quello che leggono e falliscono le prove complementari di comprensione. 1. Modelli di lettura
I quadri sintomatologici descritti tra le dislessie centrali sono in qualche modo complementari tra loro: mentre la dislessia fonologica e la dislessia profonda sono caratterizzate dal relativo risparmio della capacit di leggere stimoli conosciuti, con deficit della lettura di stimoli non familiari, la dislessia superficiale presenta la dissociazione opposta, ovvero un deficit del riconoscimento degli stimoli familiari. In termini neuropsicologici, questa doppia dissociazione ha fornito una conferma sperimentale ai modelli cognitivi della lettura elaborati agli inizi degli anni sessanta a partire da osservazioni su soggetti normali. Pertanto, lo studio approfondito dei pazienti dislessici ha confermato la validit dei modelli che proponevano l'esistenza di una doppia via di lettura: una via "globale" (o "lessicale") fondata sul riconoscimento globale ed immediato degli stimoli familiari, e una via "fonologica" fondata sulla traduzione automatica dei grafemi in fonemi [vedi schema pag.58]. Il contributo cruciale dello studio neuropsicologico consiste nell'aver dimostrato che le due vie di lettura rappresentano una vera e propria legge di funzionamento del cervello e che possono essere lese indipendentemente l'una dall'altra. Infatti, la dislessia superficiale pu essere interpretata come la conseguenza di un selettivo danneggiamento della via "globale" di lettura, mentre nella dislessia fonologica e in quella profonda la via "fonologica" ad essere selettivamente danneggiata. Alla luce dei modelli cognitivi a doppia via, vi poi possibile interpretare il comportamento dei pazienti con dislessia profonda assumendo che essi presentano, oltre ad un deficit della via "fonologica", anche una lesione a qualche livello (diverso nei singoli soggetti) dei meccanismi che, in seguito al riconoscimento delle parole, consentono l'attivazione delle corrispondenti conoscenze semantiche o di quelli che permettono la produzione semanticamente guidata della risposta orale. Altro contributo specifico consistito nella dimostrazione dell'esistenza dei meccanismi che, dopo il riconoscimento delle parole, consentono in maniera diretta la produzione orale della parola letta, senza necessariamente attivare le conoscenze semantiche: infatti, solo postulando l'esistenza di una terza via di lettura "lessicale diretta" (non semantica) possibile interpretare il comportamento dei pazienti con iperlessia. Sulla base di tale "modello a tre vie", inoltre, la dislessia lettera per lettera va interpretata come dovuta a un deficit dei meccanismi di analisi visiva preliminari all'elaborazione linguistica della lettura [pag. 59]. Osservazione clinica dei disturbi di scrittura: Definizione: le agrafie o disgrafie sono deficit di scrittura. Si possono distinguere: agrafia afasica, osservata nel contesto di un disturbo pi complesso del linguaggio e legata spesso a lesioni nell'ambito delle aree del linguaggio, fronto-parieto-temporali sinistre; agrafia visuo-spaziale, associata a deficit dell'esplorazione visiva da lesioni parietotemporali destre; agrafia motoria, associata a disturbi pi generali dell'esecuzione dei movimenti, ad esempio in corso di sindrome extrapiramidale; agrafia associata ad alessia, legata a lesioni parietali sinistre; agrafia pura, non associata ad altri prominenti deficit cognitivi, situazione rara descritta in seguito a lesioni frontali o parietali sinistre; agrafia aprassica, forma di agrafia pura, con incapacit da parte del paziente di tracciare correttamente le lettere e non accompagnata ad altri disturbi aprassici o della programmazione dei movimenti. *Anche qui riscontriamo errori morfologici e derivazionali, errori semantici, sostituzione di parole-funtore, regolarizzazioni e lessicalizzazioni. Tuttavia, nel caso delle agrafie, gli errori di
regolarizzazione in scrittura non consistono nell'errata assegnazione dell'accento, ma riguardano le parole in cui non possibile applicare in maniera univoca le regole di corrispondenza fonema-grafema e che quindi, possono essere scritti in pi modi sulla base del loro suono (scuola-squola). La sequenza dei suoni quindi rispettata ma la trascrizione grafemica sbagliata (errori "fonologicamente plausibili"). *In scrittura, naturalmente non vi sono gli errori visivi, ma possibile distinguere altri tre tipi di errori: errori grafemici: sono costituiti dall'omissione, inversione, deselezione o sostituzione di uno o pi grafemi (cane-care, novembre-noverbe, ospedale-opisdale); in alcuni casi, l'errore grafemico non rispetta le leggi ortografiche della lingua e d luogo a risposte illegibili (fratello-frtello, calza-czala). In caso di errori grafemici, le lettere sono comunque scritte correttamente e sempre leggibili; errori di formazione delle lettere: possibile che alcuni pazienti producano lettere alterate o simboli grafici non leggibili: errori allografici: i pazienti confondono tra loro versioni diverse dello stesso grafema e inseriscono nella stessa risposta lettere maiuscole e minuscole o in corsivo e in stampatello (maRE, eSTATe). Prove neuropsicologiche per l'analisi delle abilit di scrittura: la presenza di disturbi acquisiti della scrittura viene diagnosticata senza difficolt con le prove inserite nei comuni esami del linguaggio, i quali in genere includono una valutazione sommaria della scrittura, con compiti di scrittura spontanea, sotto dettato e copia. Per specificare il disturbo di scrittura in termini cognitivi, necessario estendere l'esame della scrittura esplorando in maniera sistematica le stesse variabili che sono in grado di influenzare le prestazioni di lettura. Esattamente come in lettura, quindi, bisogna impiegare liste bilanciate per verificare l'accuratezza della scrittura e il tipo di errori commessi in funzione delle variabili: lunghezza, stato lessicale, frequenza d'uso, classe grammaticale, concretezza/astrattezza, regolarit ortografica. Possono essere dunque utilizzate le stesse liste impiegate nell'analisi della lettura con l'eccezione dello studio della regolarit ortografica. in genere utile verificare, almeno in maniera informale, se il paziente ha specifiche difficolt nello scrivere in corsivo o in stampatello. Inoltre, indispensabile verificare se il paziente sappia quali lettere utilizzare per scrivere un certo stimolo senza richiedere una risposta scritta, in quanto i disturbi di scrittura si possono associare ad altri disturbi motori che determinano la produzione di lettere illeggibili o mal formate. Il modo pi classico per eseguire questo compito quello di chiedere al soggetto di denominare ad alta voce le singole lettere di una parola (spelling). Un compito equivalente pu consistere nella composizione delle parole utilizzando lettere mobili, in modo da escludere la parte motoria del compito di scrittura. Inquadramento diagnostico dei disturbi di scrittura: possibile distinguere due classi fondamentali di disturbi di scrittura: disgrafie periferiche e centrali. Nelle disgrafie periferiche, i pazienti mostrano alterazioni della risposta scritta, ma eseguono bene compiti di spelling o di composizione di lettere mobili; essi sanno come dovrebbero scrivere lo stimolo ma hanno un disturbo nella programmazione o nella realizzazione dei movimenti grafici. Sono state individuate
diverse forme di disgrafie periferiche, che possono essere distinte in funzione del tipo di errore prodotto dai pazienti: in genere si tratta di errori grafemici o pi tipicamente di errori allografici o di errori nella formazione delle lettere. Le diverse disgrafie periferiche sono comprese nei quadri di agrafia pura o aprassica. Rientrano, inoltre, nelle disgrafie periferiche anche gli errori di scrittura commessi dai pazienti con eminegligenza. I pazienti con disgrafia centrale compiono lo stesso tipo e numero di errori indipendentemente dalla modalit di produzione della risposta (scritta, spelling orale o con lettere mobili); in questo caso, evidentemente, la parte motoria della scrittura non genera in s alcun disturbo particolare mentre risulta deficitario il modo in cui viene elaborata la risposta. Le disgrafie centrali comprendono tre sindromi parallele a quelle descritte tra i disturbi di lettura, oltre ad una sindrome specifica della scrittura. Tutte sono in genere associate ad altri disturbi linguistici, in pazienti con lesioni parieto-temporali dell'emisfero sinistro. Disgrafia fonologica: si tratta di un quadro parallelo alla dislessia fonologica, caratterizzato, quindi, da errori morfologici e derivazionali, da sostituzioni di funtori grammaticali, e da lessicalizzazioni nella scrittura di non parole. Come in lettura, si osserva una dissociazione tra scrittura di parole, relativamente conservata, e scrittura di parole, molto deficitaria. Disgrafia profonda: presenta caratteristiche parallele a quelle della dislessia profonda; tale sindrome caratterizzata dalla presenza di errori semantici in compiti di scrittura. Gli errori semantici vengono prodotti sia nel compito di denominazione scritta di figure che in dettato. Disgrafia lessicale o superficiale: caratterizzata da errori di regolarizzazione e da un quadro parallelo alla dislessia superficiale. Tale sindrome non stata mai descritta in pazienti italiani con lesioni cerebrali focali, ma sono stati evidenziati errori "fonologicamente plausibili" in alcuni pazienti con demenza. Disgrafia da deficit del buffer grafemico: alcuni pazienti commettono esclusivamente errori grafemici, in numero simile nella scrittura di parole e di non parole, in tutte le modalit: scrittura spontanea, dettato e copia. Inoltre, nessuna delle altre variabili linguistiche (frequenza, classe grammaticale e concretezza) influenza la prestazione; vi effetto solo della lunghezza dello stimolo: quanto pi lo stimolo lungo, pi numerosi sono gli errori. Tali pazienti tendono a commettere errori grafemici (delezioni, inserzioni, trasposizioni, sostituzioni di due o pi grafemi), che violano le normali regole ortografiche, producendo un numero indiscreto di risposte illeggibili. Inoltre, lo stesso numero e tipo di errore viene commesso nello spelling orale o nella composizione di lettere mobili. In definitiva, il deficit comune a tutti i compiti di scrittura, in tutte le modalit.
Modello di scrittura Sulla scorta del modello standard della lettura, anche per la scrittura si affermato un modello cognitivo che in grado di interpretare i diversi quadri descritti [vedi schema pag. 64]. Anche il modello della scrittura prevede due vie, una "lessicale" e una "fonologica", attraverso le quali possibile ottenere la corretta sequenza di grafemi. Tuttavia, necessaria una specifica componente, non presente nel modello di lettura: si deve prendere una componente comune coinvolta in tutti i compiti di scrittura e in tutte le modalit. Questa
componente probabilmente un sistema di memoria a breve termine (buffer) che mantiene attive e ordinate le rappresentazioni grafemiche, per tutto il tempo che occorre a scriverle. Un deficit di questa componente dovrebbe, quindi, dar luogo agli errori di inversione, omissione, confusione o inserzione di grafemi che si osservano nei pazienti dell'ultimo tipo e che non rispettano necessariamente le regole ortografiche. Nella catena del processo di scrittura, il "buffer grafemico" l'ultima componente cognitiva "centrale"; infatti successivamente vengono attivati i meccanismi "periferici" di programmazione della risposta grafica. [Se il problema coinvolge solo la scrittura allora vi sar un'alterazione solo perifica, se coinvolge anche lo spelling, sar centrale]
Capitolo 6 I disturbi della programmazione motoria: le aprassie Osservazione clinica dei disturbi della programmazione motoria: [emisfero sinistro; lesione delle regioni parietali e/o frontali non molto anteriori] una lesione corticale pu compromettere specificamente la capacit di programmare i movimenti, in assenza di disturbi percettivi elementari o disturbi della forza (paresi) o della coordinazione motoria. Definizione: L'aprassia [incapacit di compiere un gesto intenzionalmente, volontariamente su richiesta] un'incapacit a eseguire gesti, causata da un disturbo specifico della programmazione motoria. I pazienti aprassici mostrano difficolt nello scegliere e nell'eseguire nel giusto ordine i singoli atti motori che compongono un gesto o una sequenza motoria pi complessa. *Solo i pazienti affetti da forme gravi di aprassia possono mostrare difficolt nello scegliere e nell'eseguire i gesti abituali richiesti dalle necessit quotidiane, mentre i disturbi aprassici di regola interferiscono poco con l'autonomia nella vita di tutti i giorni. Infatti, nel campo della programmazione motoria risulta sorprendente la dissociazione automatico/volontaria: il paziente spesso esegue senza alcuna difficolt i movimenti richiesti dal contesto, ma diventa incapace di produrre quegli stessi movimenti su richiesta verbale o su semplice imitazione dell'esaminatore. Dunque, nel campo della programmazione di gesti, i pazienti aprassici producono in maniera prevalentemente corretta i gesti richiesti dalle attivit quotidiane e solo nella condizione di test presentano sistematicamente il disturbo. Anche se alcuni autori suggeriscono che un'osservazione pi attenta pu evidenziare alcune difficolt anche nelle abituali occupazioni, resta comunque molto ampia la discrepanza tra gesti spontanei, ben eseguiti, e gesti richiesti in una situazione artificiale, eseguiti male. *I pazienti aprassici possono presentare diversi tipi di quadri clinici: -aprassia ideativa, [deficit della rappresentazione del gesto] dove essi possono avere difficolt nel programmare quali movimenti eseguire, ad esempio nell'utilizzare un oggetto; -aprassia ideomotoria, [deficit di trasformazione della rappresentazione del gesto in sequenze motorie] caratterizzata dal non riuscire a programmare come eseguire i movimenti; -aprassia dell'abbigliamento che genera difficolt solo nell'utilizzo di una specifica categoria di stimoli, gli indumenti; a differenza delle altre due forme, qst tipo di aprassia riscontrabile nella vita di tutti i giorni; -l'aprassia della marcia, [deficit di organizzazione dei programmi motori necessari per camminare] un disturbo specifico del cammino;
-l'aprassia bucco-facciale, disturbo della programmazione dei movimenti della bocca e del volto. In dettaglio: Aprassia ideativa: [ data dall'incapacit del paziente a rappresentarsi (ideare) il gesto da compiere; il paziente NON SA COSA DEVE FARE] si tratta di un disturbo che si verifica quando il paziente non in grado di programmare adeguatamente i gesti da eseguire o la loro sequenza. Il paziente sembra aver perso la rappresentazione mentale del gesto e, in qualche circostanza, di fronte a difficolt nel farlo, pu dichiarare di aver dimenticato come si fa. Quindi, l'aprassia ideativa si pu manifestare nell'esecuzione di gesti che prima della lesione erano consueti e che in seguito, diventano difficili. Tipicamente, si manifesta nell'utilizzazione di oggetti, soprattutto quando si tratta di utilizzare pi oggetti in sequenza in modo da produrre azioni complesse finalizzate. Ad esempio nell'accendere una candela con un fiammifero, il paziente potr provare a strofinare il fiammifero sulla candela o la candela sulla scatola di fiammiferi. L'aprassia ideativa si pu osservare anche nell'utilizzo di un singolo oggetto: il paziente, pur riconoscendo i singoli oggetti e denominandoli correttamente, non sa evocare i movimenti corretti, ad esempio porta la pipa alla bocca dalla parte sbagliata. Tale aprassia si osserva, in genere, in pazienti con lesioni posteriori dell'emisfero dominante, in particolare dopo lesioni del lobo parietale; tuttavia stata descritta anche in pazienti con lesioni frontali e si osserva, inoltre, anche nel corso delle demenze degenerative tipo Alzheimer. Aprassia ideomotoria: [ data dall'incapacit di tradurre il programma motorio nel corretto programma richiesto per l'esecuzione di un gesto... il paziente NON SA COME DEVE FARE] si tratta di un disturbo che si verifica quando il paziente non sa trasformare la rappresentazione mentale di un movimento in sequenza corretta di atti motori. Il paziente sa cosa dovrebbe fare, ma dimostra un'incapacit a realizzare le azioni in maniera corretta, sia quando vengono richieste mediante un compito verbale, sia quando esse dovrebbero essere eseguite imitando semplicemente il gesto dell'esaminatore. Nei tentativi di eseguire i gesti desiderati, i pazienti si mostrano perplessi, si guardano le mani, provano ad eseguire i movimenti degli arti con una certa lentezza, ma in genere assumono posture errate, senza riuscire a correggersi. Va detto che essi non mostrano difficolt a eseguire spontaneamente gli stessi gesti che appaiono impossibili nella situazione di test. Nel caso dell'aprassia ideomotoria sono presenti lesioni alle regioni parietali e frontali dell'emisfero sinistro, e quindi i pazienti presentano spesso una difficolt pi o meno grave nel muovere gli arti di destra (emiparesi o emiplegia). Tuttavia, manifestano anche chiari disturbi della programmazione dei movimenti anche alla mano non paretica, cio la sinistra. Tale osservazione conferma che il disturbo aprassico non dipende da un deficit della forza, ma si realizza quando un paziente deve programmare i movimenti richiesti dall'esaminatore. Si dimostra cos la fondatezza dell'ipotesi, gi avanzata da Liepmann, secondo cui l'emisfero sinistro, oltre ad essere dominante per il linguaggio, ha un ruolo fondamentale anche nella programmazione dei movimenti. Aprassia dell'abbigliamento: alcuni pazienti presentano difficolt specifiche nell'utilizzo degli indumenti, nel senso che non riescono a vestirsi da soli. I pazienti possono presentare errori nella scelta degli indumenti da indossare, cio
possono invertire la normale sequenza (la camicia sopra la giacca), o avere difficolt nell'indossare correttamente un indumento (ad esempio non riuscendo ad allineare il proprio braccio alla manica della giacca). Tale aprassia pu essere legata dunque a disturbi della capacit di programmare le sequenze dei gesti, o a disturbi nella consapevolezza della posizione di segmenti del proprio corpo. Tale disturbo associato in genere a lesioni del lobo parietale di destra, ma si riscontra spesso durante il corso della demenza degenerativa di tipo Alzheimer. Aprassia della marcia: alcuni pazienti presentano una tendenza ad inciampare in se stessi, o dimostrano, nei casi pi gravi, notevole impaccio ed incertezza nel camminare. Essi appaiono lenti e goffi e a volte rinunciano a spostarsi da soli. Il paziente, quando cerca di camminare, non in grado di posizionare correttamente i vari segmenti corporei, nonostante l'assenza di debolezza o incoordinazione di singoli movimenti degli arti inferiori. Questo disturbo specifico della programmazione dei movimenti degli arti inferiori si realizza per danno bilaterale dei lobi frontali. Aprassia bucco-facciale: questo disturbo della programmazione motoria coinvolge i muscoli della bocca e del volto, in assenza di paresi dei singoli movimenti. Anche qui presente una dissociazione tra comportamento automatico e volontario. Infatti, i pazienti riescono a mangiare, masticare o leccarsi le labbra spontaneamente, ma presentano difficolt nell'eseguire gli stessi movimenti su comando o imitazione. Nel tentativo di compiere su richiesta i movimenti della bocca e del volto (esempio fischiare), i pazienti eseguono atti imprecisi, cercando di riprodurre il gesto con ripetuti tentativi di autocorrezione o emettono dei suoni (ad esempio vocalizzi) senza riuscire a produrre l'azione voluta. Tali disturbi sono correlati, in genere, a lesioni del lobo frontale di sinistra e sono quindi frequentemente associati a disturbi dell'articolazione del linguaggio o ad altri disturbi afasici. Tuttavia, sulla base di numerose osservazioni in pazienti con aprassia bucco-facciale ma senza disturbi del linguaggio, ormai accettato che la programmazione dei movimenti bucco-facciali si realizza in maniera indipendente dalla programmazione dei movimenti articolatori linguistici. Le prove neuropsicologiche per le aprassie: ad eccezione dell'aprassia dell'abbigliamento e della marcia, riconoscibili facilmente dalle loro manifestazioni cliniche, e per le quali non si dispone di metodi di valutazione standardizzati, le altre forme di aprassia, in genere, danno scarsi segni di s nella vita di tutti i giorni. Il problema principale con il quale ci si scontra nella valutazione delle aprassie consiste nel fatto che spesso i pazienti aprassici sono affetti anche da disturbi del linguaggio. Per questo motivo, chiedere al paziente di eseguire determinati gesti attraverso consegne verbali pu dar luogo ad errori dovuti al deficit della comprensione. norma, dunque, esaminare le abilit prassiche riducendo al minimo il peso delle variabili legate al linguaggio. Inoltre, per verificare in maniera separata il deficit della capacit di programmare (aprassia ideativa) ed eseguire gesti (aprassia ideomotoria) si adotteranno due approcci distinti: I compiti per evidenziare l'aprassia ideativa sono quelli in cui si richiede al paziente di dimostrare l'uso di un oggetto, fornendo direttamente un oggetto al paziente e chiedendo di dimostrarne l'uso (presentazione tattile), o facendo vedere un oggetto o
una sua figura e chiedendo di mimarne l'uso (pantomima su presentazione visiva). -In uno studio specifico sull'aprassia ideativa, De Renzi e Lucchelli hanno descritto una serie di prove in cui si richiede sia l'utilizzo di singoli oggetti che l'uso di oggetti multipli per realizzare cinque azioni complesse: accendere una candela con un fiammifero, aprire e chiudere un lucchetto, riempire d'acqua un bicchiere, imbustare e affrancare una lettera, preparare la macchina del caff. Con queste prove, gli autori hanno evidenziato una serie di errori possibili in pazienti con aprassia ideativa: perplessit su come utilizzare gli oggetti, maldestrezza, omissioni di alcune azioni, errori di localizzazione, uso erroneo di singoli oggetti, meno frequentemente, errori di sequenza. da tenere presente, per, che questi tipi di errori non possono essere attribuiti in maniera specifica a un deficit della programmazione dei gesti, perch essi potrebbero anche derivare da un deficit della trasformazione del programma in una corretta sequenza di atti motori. Per tale motivo, un paziente che mostra dificolt nel dimostrare l'uso degli oggetti deve essere sottoposto anche ad una valutazione delle abilit prassiche ideomotorie. Nel caso dell'aprassia ideomotoria, bisogna utilizzare un compito in cui si evitano le componenti ideative del gesto chiedendo semplicemente l'imitazione di un gesto eseguito dall'esaminatore: -La prova pi conosciuta di questo tipo comprende 24 gesti, bilanciati per la presenza di significato (gesti simbolici o senza significato), per il distretto corporeo interessato (movimenti prossimali o distali degli arti superiori) e per il tipo di movimento richiesto (gesto singolo o sequenza di atti motori). -Una versione ridotta di questa prova inclusa nella batteria di Spinnler e Tignoni. Il test dovrebbe essere fatto eseguire sempre con l'arto superiore non paretico, ma, quando possibile, bene esaminare i movimenti di entrambi gli arti. utile sottolineare nuovamente che la prova per l'aprassia ideomotoria richiede solo la produzione dei gesti su imitazione, in modo da ridurre al minimo le richieste verbali e da evitare il peso dei deficit della programmazione ideativa dei gesti; ci vale anche per l'aprassia bucco-facciale. Inquadramento diagnostico dei pazienti con aprassia: la diagnosi clinica delle varie forme di aprassia deve essere fondata sulla presenza di disturbi della programmazione o dell'esecuzione dei gesti, valutati secondo i metodi appena descritti. Nella gran parte dei casi, come abbiamo visto, i disturbi aprassici sono associati a disturbi del linguaggio, a deterioramento delle abilit cognitive o altri deficit cognitivi; per questo motivo l'esistenza delle singole forme di aprassia come disturbi specifici stata messa in discussione nel passato. L'aprassia ideativa, che si evidenzia soprattutto nell'utilizzazione degli oggetti, stata attribuita, in particolare, a disturbi del riconoscimento visivo o a forme gravi di aprassia ideomotoria. Oggi si accetta l'esistenza dell'aprassia ideativa come disturbo autonomo della programmazione dei gesti, ma nella valutazione dei pazienti bene considerare queste ipotesi alternative. In particolare, quando un paziente fallisce alle prove di utilizzazione di oggetti, bisogna assicurarsi che egli abbia effettivamente riconosciuto gli oggetti che non sa usare chiedendone la denominazione oppure ripetendo la prova di
utilizzazione dopo aver permesso al paziente di toccare gli oggetti, cio attraverso la modalit tattile di presentazione del test. Inoltre, come stato gi detto in precedenza, un paziente con evidenza neuropsicologica di aprassia ideativa deve essere valutato con una prova di aprassia ideomotoria, per verificare se egli presenta anche un deficit dell'esecuzione dei gesti su imitazione. Alcuni studiosi hanno dimostrato la possibile dissociazione tra aprassia ideativa e ideomotoria, per cui oggi si ritiene che l'aprassia ideativa va considerata come la conseguenza di un deficit specifico della capacit di associare il corretto schema motorio a ogni oggetto. Si pu dunque considerare l'aprassia ideativa come una sorta di "amnesia per l'uso degli oggetti", associata di frequente a lesioni focali localizzate nel lobo parietale sinistro, ma talvolta anche in quello frontale sinistro; si ricorda che l'aprassia ideativa compare anche nel corso della demenza di Alzheimer, in genere in fase relativamente avanzata. L'incapacit di eseguire gesti su imitazione (aprassia ideomotoria) stata da tempo attribuita a una disconnessione tra i centri che governano l'elaborazione dei programmi motori e quelli direttamente responsabili dell'esecuzione dei movimenti. Inoltre, poich l'aprassia ideomotoria pi frequente dopo lesioni dell'emisfero sinistro, le quali determinano disturbi aprassici bilateriali, gi Liepmann aveva riconosciuto la dominanza emisferica sinistra per l'elaborazione dei programmi motori. Nonostante il modello neurofunzionale per l'aprassia ideomotoria elaborato da Liepmann abbia ricevuto numerose conferme, nel corso degli anni stato possibile precisare meglio alcuni aspetti. Innanzitutto ora si riconosce che un'area cruciale per le abilit prassiche ideomotorie localizzata nel lobulo parietale inferiore di sinistra, il quale potrebbe essere considerato quasi come un "centro" per la programmazione dei gesti. Il programma elaborato nel lobulo parietale inferiore di sinistra viene poi trasmesso alle regioni frontali dell'emisfero sinistro, responsabile dell'esecuzione dei movimenti dell'arto superiore destro, e da qui al lobo frontale destro, attraverso le fibre del collo calloso, per la coordinazione dei movimenti dell'arto superiore sinistro. Tale ipotesi confermata dall'esistenza di una forma di aprassia ideomotoria che consegue specificamente a lesioni del corpo calloso: quando viene leso questo fascio di vibre, i pazienti presentano disturbi aprassici unilaterali a carico della sola mano sinistra (aprassia collosale). Questo fenomeno si realizza perch le aree dell'emisfero sinistro responsabili della programmazione motoria, a causa della lesione callosale, non riescono pi a comunicare con le aree motorie controlaterali, di destra, le quali da sole non sono in grado di assicurare una corretta esecuzione di una sequenza coordinata di atti motori. *Tuttavia oggi si riconosce che l'emisfero di destra abbia qualche competenza prassica, perch anche lesioni dello stesso possono dar luogo ad aprassia ideomotoria, sebbene in percentuale pi bassa. Inoltre, va considerato che le lesioni frontali non provocano aprassia ideomotoria controlaterale con la stessa frequenza delle lesioni parietali. Va, infine, segnalato che lesioni frontali mediali a carico dell'area supplementare motoria, associate a lesioni del corpo calloso, possono determinare la comparsa di attivit motoria complessa involontaria alla mano controlaterale: in questi casi rari si osserva un fenomeno molto singolare, caratterizzato dal fatto che una mano agisce in maniera assolutamente incontrollabile del paziente, spesso come se fosse animata da
una volont propria (sindrome della mano anarchica o della mano aliena). [prof: si tratta di una situazione diversa dall'aprassia dove i gesti erano sollecitati dall'esterno; in questo caso il sistema di controllo frontale non inibisce pi i programmi motori automatici, i quali vengono liberati e prodotti dalla mano aliena] [nel caso in cui questo fenomeno coinvolge entrambe le mani, si parla della sindrome da utilizzazione, da dipendenza ambientale, presente soprattutto nel paziente frontale, caratterizzato non solo dall'utilizzo coatto degli ogetti ma anche dall'imitazione] *Infine, a proposito dell'aprassia bucco-facciale, va detto che essa pu presentarsi indipendentemente sia dai disturbi della programmazione dei gesti qui descritti, sia dai disturbi articolatori presenti nell'afasia di Broca. Parliamo, dunque, di uno specifico disturbo della programmazione dei movimenti, bench il fatto che essa sia frequentemente correlata a lesioni frontali sinistre spighi la sua frequente associazione con altri deficit cognitivi. Capitolo 7 I disturbi dello spazio extracorporeo: l'eminegligenza Osservazione clinica dei disturbi dello spazio extracorporeo: Definizione: l'eminegligenza spaziale o negligenza spaziale unilaterale (denominata frequentemente emiinattenzione o neglet) consiste in un disturbo caratterizzato dalla difficolt del paziente a esplorale, prestare attenzione, percepire e agire nello spazio extracorporeo (cio del mondo esterno) opposto alla sede lesionale cerebrale. [DISTURBO DELL'ESPLORAZIONE SPAZIALE...]. *[prof: possibile ricordare lo spazio extracorporeo e lo spazio corporeo; lo spazio extracorporeo non uno spazio unitario e pu essere danneggiato selettivamente. Infatti, possibile distinguere: lo spazio vicino o peripersonale (che possibile raggiungere attraverso la sola estensione degli arti; es. afferro un oggetto posto su una superficie allungando il mio braccio, senza spostarmi) e lo spazio lontano o extrapersonale (che possibile raggiungere muovendosi fisicamente). Il confine tra entrambi flessibile, dinamico poich modificabile in base all'esperienza attraverso l'uso di strumenti (es. Utilizzo un ulteriore oggetto o strumento, senza spostarmi, per afferrare l'oggetto posto sulla superficie, cosicch lo spazio che prima era lontano, diventa vicino)]. *Alcuni pazienti hanno perfino difficolt a elaborare le immagini mentali (ad esempio immaginare e descrivere una piazza conosciuta) dal lato opposto alla lesione cerebrale (vedi oltre). *L'eminegligenza spaziale si riscontra frequentemente nei pazienti con danno dell'emisfero destro, un danno coinvolgente il lobulo parietale inferiore di destra, ma anche altre sedi anatomiche, come il lobo frontale e le strutture talamiche, se danneggiate, possono causare un neglet. Essa rilevabile anche in pazienti con lesioni dell'emisfero sinistro, in forme meno evidenti sul piano comportamentale; per questo motivo il quadro pi diffuso il neglet per la met sinistra dello spazio extracorporeo. Manifestazioni comportamentali: il paziente con una grave eminegligenza, nelle prime fasi dopo una lesione cerebrale acuta in sede emisferica destra, soprattutto se posteriore, tende a tenere il capo e gli occhi ostinatamente rivolti verso destra; se lo si chiama da sinistra non risponde, e in nessun modo si riesce a catturare la sua attenzione da quel lato. Non si pu, dunque, stabilire alcun rapporto con il paziente se ci si pone a sinistra; se, viceversa, l'esaminatore si sposta a destra del paziente, questi lo identifica e colloquia con lui,
anche se pu apparire pi o meno confuso. Spesso il paziente dimostra di ignorare quanto gli accaduto o ignora la gravit dell'evento che lo ha ridotto a letto o ne d spiegazioni inadeguate (anosognosia; dal greco a=mancanza, noso=malattia, gnosia=riconoscimento; mancato riconoscimento del proprio stato di malattia). [*...In altri casi in grado di riconoscere il proprio stato di malattia ma ha nei confronti di questa condizione un atteggiamento di indifferenza o di emotivit inadeguata alla situazione contestuale (anosodiaforia) [c' consapevolezza del deficit ma non un correlato emotivo]. *..In certi casi, formula delle vere e proprie idee deliranti sulla met corporea che ignora: talora protesta ad alta voce, convinto che qualcuno gli abbia posto accanto un braccio non suo (somatoparafrenia) vedi capitolo 8] Dopo qualche giorno, o comunque nei casi meno gravi, il paziente mantiene il capo e gli occhi dritti, maneggia senza difficolt gli oggetti alla sua destra, ma manifesta notevoli problemi quando deve cercare un oggetto sulla sua sinistra. In alcuni casi il disturbo tale che, quando il paziente mangia, ignora le posate o le vivande poste alla sua sinistra, e in alcuni casi mangia solo il cibo posto nella parte destra del piatto. Se si pone un oggetto alla sua sinistra, il paziente non lo trova e, dopo molti tentativi e sollecitazioni, inizia una ricerca lenta e incompleta: spesso fallisce e rinuncia, pur sapendo che loggetto deve essere in quella zona. Se un gruppo di persone sono davanti a lui e gli si chiede di contarli, si fermer dopo aver contato quelle alla sua destra; talora, se sollecitato, proseguir, ma spesso spingendosi poco oltre il centro ideale del gruppo. Se gli si pone davanti una serie di oggetti, ad esempio disposti asimmetricamente su un tavolo, e gli si chiede di denominarli, il paziente rivolger subito il suo sguardo verso destra, denominer senza difficolt gli oggetti sulla destra e si fermer sostenendo di aver finito la prova e ignorando tutti gli oggetti sulla sinistra; analogo comportamento si evidenzia anche quando gli si chiede di prendere gli oggetti con la mano destra (o con la sinistra se non paretica). Un fenomeno particolare (estinzione) si osserva mettendo contemporaneamente due oggetti davanti al paziente, in posizione simmetrica uno a destra e uno a sinistra (stimoli concorrenti): il paziente dichiarer di percepire solo lo stimolo posto dal lato ipsilaterale alla lesione cerebrale e ignorer quello nel lato controlaterale, pur essendo in grado di identificare gli stimoli sia a destra che a sinistra quando essi sono presentati singolarmente. In questa condizione, dunque, lo stimolo controlaterale (sinistra) all'emisfero danneggiato (destra) viene trascurato, "estinto"; l'estinzione un fenomeno molto frequente ma non obbliagatorio in caso di neglet, e pu riguardare diverse modalit sensoriali (tattile, visiva, acustica). Quando sono in grado di camminare senza laiuto di unaltra persona, o comunque di spostarsi autonomamente su una sedia a rotelle, i pazienti eminegligenti tendono ad urtare con il loro lato sinistro contro spigoli o altri ostacoli; poich non riescono a rendersi conto del loro problema, i pazienti continueranno a urtare contro lostacolo a sinistra senza adottare ovvie strategie per evitare le collisioni. In alcuni casi si evidenzia un altro fenomeno: quando lo si chiama da sinistra, il paziente cerca il suo interlocutore a destra, risponde correttamente alla domanda postagli, ma continua insistentemente a cercare sulla destra, talora spazientendosi e trovando irritante che linterlocutore si nasconda. Quindi, il paziente sembra percepire
correttamente lo stimolo presentato nel campo spaziale ignorato, ma lo attribuisce al campo spaziale per cui attento (allochiria o trasposizione spaziale); questo fenomeno si pu osservare anche nei disturbi dello spazio corporeo. A d esempio, quando disegna un orologio, il paziente pu segnare tutte le cifre nello spazio di destra (allochiria costruttiva). Tuttavia, pi frequentemente, se il paziente deve descrivere la propria casa, sar portato a omettere ambienti o particolari posti a sinistra del suo punto di vista ideale. Ci accade anche nel disegno. Di regola, l'eminegligenza si manifesta in molte attivit quotidiane, ad esempio nella lettura dei giornali, o nella scrittura o nel fare calcoli, e potr essere evidente anche nell'attivit quotidiane che il paziente compie su se stesso, come radersi, lavarsi o pettinarsi. Le manifestazioni cliniche del neglet variano da un paziente all'altro; nei casi pi lievi, dopo alcune settimane, le manifestazioni comportamentali si riducono mentre, in molti pazienti, il recupero spontaneo non si realizza appieno e per questo motivo si rende necessaria la riabilitazione neuropsicologica. L'eminegligenza da lesione cerebrale destra si associa spesso anche ad altri disturbi come a emiparesi o emiplegia e a disturbi sensoriali (emianestesia) alla met sinistra del corpo e a emianopsia laterale sinistra che consiste nella cecit per la met di sinistra del campo visivo. Entrambi per non giustificano l'eminegligenza. L'emianestesia non in grado di spiegare i fenomeni di neglet che si evidenziano nelle attivit espletate con l'arto superiore destro, mentre nel caso della emianopsia i pazienti sono coscienti del deficit sensoriale e imparano ben presto a compensarlo mediante strategie motorie e posturali (spostando lo sguardo e la testa verso sinistra). Tuttavia, non sempre facile distinguere eminegligenza ed emianopsia dato il fenomeno della ipersistenza motoria, ovvero la difficolt di un paziente con danno cerebrale destro a mantenere il punto di fissazione. *Sindrome di Balint-Holmes: una sindrome caratterizzata da una sorta di restrizione globale, quasi concentrica e senza asimmetrie, dellesplorazione dello spazio. I disturbi hanno un grave impatto sulla vita di tutti i giorni. Una delle manifestazioni della sindrome consiste nel fatto che il paziente in grado di identificare un solo oggetto alla volta (simultaneoagnosia): se gli si presenta una penna, egli riesce a identificarla senza eccessive difficolt, ma se accanto alla penna si pone una pipa, il paziente continuer a percepire solo la penna; egli riuscir a percepire la pipa solo se la si mostra isolatamente, rimuovendo la penna. Questo disturbo si evidenzia facilmente anche chiedendo di descrivere una scena: il paziente descriver un particolare alla volta, riuscendo a focalizzare i diversi oggetti con lentezza e difficolt, e senza cogliere linsieme della scena. Un'altro aspetto consiste nell'incapacit di dirigere intenzionalmente lo sguardo verso una determinata mira (aprassia dello sguardo): lo sguardo del paziente vaga in maniera erratica fino a quando non incontra lo stimolo presentato; a quel punto il paziente riesce solo con molta difficolt a spostare lo sguardo dalloggetto fissato verso un altro proposto dallesaminatore. Un terzo aspetto consiste nell'incapacit di eseguire movimenti degli arti sotto la guida dello sguardo (atassia ottica): il paziente non in grado di dirigere la mano verso un oggetto che ha identificato ed esegue una serie di tentativi approssimativi per raggiungerlo; se l'esaminatore invita il paziente a prendere un oggetto che ha in mano, dopo alcuni fallimenti, il paziente con la propria mano incontra e segue il braccio dell'esaminatore, come se fosse una
guida, per raggiungere l'oggetto. Tale sindrome si instaura per una lesione in sede parietooccipitale bilaterale. Le prove neuropsicologiche di uso clinico per l'eminegligenza: la valutazione delle capacit di esplorare lo spazio extracorporeo pu essere effettuata mediante le prove pi varie, nelle quali il dato di rilievo consiste nella presenza di unasimmetria evidente delle prestazioni: Prove di cancellazione (barrage): sono le pi utilizzate; tutte sono accomunate dalla richiesta di cancellare, o pi precisamente di barrare con una matita, tutti gli stimoli presentati su un foglio. Le prove si differenziano tra loro per tipo di stimolo, per la densit degli stimoli utilizzati e per la presenza di distrattori (stimoli da non cancellare); in linea di principio, i pazienti hanno pi difficolt quando gli stimoli sono pi fitti e vi sono pi distrattori [prof. Questo perch, come hanno dimostrato alcuni studi recenti, il neglet non soltanto un disturbo di esplorazione spaziale...]. Nelle prove si deve aver cura di allineare il foglio centralmente rispetto al piano sagittale mediano del paziente, il quale lasciato libero di muovere la testa e gli occhi durante il compito. possibile distinguere diverse prove di cancellazione: test di Albert: in cui sono presentati solo gli stimoli da cancellare (21 segmenti variamente inclinati, senza altri distrattori), disposti irregolarmente su un foglio di carta. I soggetti normali non commettono alcun errore, e quindi anche due omissioni possono essere considerate un indice di prestazione patologica. cancellazione di H (Diller): una prova pi complessa e pi sensibile nell'identificare la presenza del neglet. Gli stimoli sono molto pi fitti (104) e sono presentati tra altre lettere che fungono da distrattori, da non barrare (il numero totale di 312 stimoli, disposti su 6 righe). In questo test, i soggetti normali omettono di barrare fino a 4 lettere, e quindi un numero di 5 o pi omissioni considerato patologico, mentre una differenza di almeno 3 emissioni tra destra e sinistra deve essere considerata come indice di eminegligenza. cancellazione di stelle (Halligan): i pazienti devono barrare solo le stelle piccole, distinguendole da altre stelle pi grandi e da lettere dellalfabeto irregolarmente disposte su un foglio; questa prova considerata tra quelle pi sensibili nell'identificare i pazienti con neglet. Compito di lettura: per leggere le frasi, i soggetti devono spostare l'attenzione verso sinistra fino a raggiungere il punto di inizio del testo. test di Pizzamiglio: tale prova costituita da 6 frasi di lunghezza crescente, caratterizzate dal fatto che la loro parte finale costituisce di per s una frase significativa; non tenendo conto degli errori di lettura in questa prova si osserva solo la tendenza dei soggetti ad omettere parti di frasi; l'omissione della parte iniziale anche di una sola frase pu essere considerata patologica. prova di lettura di Caplan: specificamente ideata per evidenziare l'eminegligenza. In questo test, non tarato in Italia, i soggetti devono leggere un testo disposto su pi righe, linizio di ognuno delle quali non allineato a sinistra come nei testi normali, ma pu cadere in punti diversi del rigo. Va ricordato, che i pazienti con eminegligenza possono compiere errori caratteristici anche nella lettura di singole parole: in particolare, i pazienti tenderanno a commettere errori nella lettura ad alta voce della parte iniziale delle parole. Tra gli errori vi sono le semplici omissioni di alcune lettere e le sostituzioni
di altre. Quando i pazienti producono risposte senza senso, non sembrano preoccuparsene. Bisezione di linee: richiede un giudizio metrico fondato sullelaborazione percettiva globale di uno stimolo. Infatti, il compito dei soggetti consiste nell'indicare, marcandolo con una matita, il punto di mezzo di un segmento. Naturalmente i pazienti con eminegligenza tenderanno a spostare il punto di mezzo soggettivo verso destra. In molti studi sperimentali si verificato che la grandezza dell'errore di bisezione dipende dalla lunghezza delle linee-stimolo e anche dalla posizione delle linee rispetto al paziente. In alcuni pazienti, tuttavia, l'errore di bisezione verso destra pu derivare dall'incapacit nel programmare i movimenti della mano verso sinistra. Va detto, cmq, che le prove di bisezione sono poco sensibili nell'individuare pazienti affetti da eminegligenza. Copia dei disegni: utilizzata soprattutto nel corso di una valutazione informale al letto del paziente, tale prova consente di evidenziare la tendenza del paziente a omettere le parti di sinistra del modello da copiare o a commettere grossolani errori e distorsioni spaziali nella parte sinistra dei disegni. Prove di disegno spontaneo: [prof. Non si tratta pi di un compito di copia ma di disegno spontaneo; le difficolt incontrare dal paziente in questo caso ci portano a comprendere che in neglet pu coinvolgere anche le rappresentazioni mentali dello spazio] forniscono un mezzo per valutare la presenza di "eminegligenza rappresentazionale": infatti, poich il disegno spontaneo si fonda sull'attivazione delle rappresentazioni mentali degli oggetti, chiedendo ad un paziente di disegnare un oggetto simmetrico, ad esempio un volto o un orologio, si pu verificare se egli tende a trascurare o a distorcere la loro parte sinistra. Con le prove di disegno su copia e disegno spontaneo si pu inoltre mettere in evidenza il fenomeno per cui alcuni pazienti con eminegligenza tendono, ad esempio, a disporre sulla met destra del quadrante dell'orologio anche le ore dalle 6 alle 12, che dovrebbero occupare la met sinistra del quadrante (allochiria). [prof:questo fenomeno ci porta a pensare che l'identit e l'esistenza di uno stimolo (che sono risparmiati nel paziente) rappresentano delle informazioni diverse dalla sua localizzazione (che invece deficitaria)] Test delle piazze (Bisiach e Luzzatti): con tale test si pu ottenere una pi diretta verifica della presenza di eminegligenza rappresentazionale, chiedendo al paziente di fornire una descrizione verbale di un ambiente o di un luogo osservato da diversi punti di vista. Questi autori chiesero a due pazienti di descrivere la piazza del Duomo di Milano da due punti di vista opposti, prima con le spalle al Duomo e poi con il Duomo di fronte: i pazienti mostrarono una selettiva incapacit nel descrivere i luoghi che cadevano nella parte di sinistra della loro ricostruzione immaginativa della piazza da un determinato punto di vista, ma, adottata la prospettiva opposta, non riuscivano a descrivere pi i luoghi descritti in precedenza, mentre tornavano a visualizzare correttamente gli elementi che prima avevano trascurato. Ottennero cos la prima evidenza che leminegligenza pu anche rivelarsi in un compito puramente immaginativo e non solo nelle prove percettive (eminegligenza immaginativa).
Abbiamo descritto fin'ora i test eseguibili con carta e matita utilizzati per una valutazione neuropsicologica. I pazienti con eminegligenza, per, soprattutto nelle fasi croniche, possono riuscire a completare senza evidenti asimmetrie le prove neuropsicologiche ma possono
presentare ancora segni di eminegligenza nella vita reale. Si verifica, quindi, un comportamento opposto alla dissociazione automatico/volontario che si osserva in altri disturbi cognitivi: in caso di eminegligenza, anche attraverso il trattamento riabilitativo, i pazienti possono imparare a compensare il deficit quando pongono attenzione al compito, ma poi, nella vita di tutti i giorni, in cui esercitano le abituali attivit (mangiare, spostarsi) in via semiautomatica, possono continuare a trascurare gli stimoli posti sulla sinistra. Per questo motivo, sono state sviluppate alcune batterie di prove che valutano il comportamento dei pazienti attraverso la simulazione di attivit comuni... Behavioral Inattention Test (BIT, Wilson): una batteria che utilizza sia tradizionali prove neuropsicologiche che compiti ecologici; composta da 6 prove convenzionali (3 test di cancellazione con e senza distrattori, prove di disegno spontaneo e su copia, prova di bisezione di linee) e da 9 prove comportamentali o ecologiche (descrivere figure, comporre dei numeri su un apparecchio telefonico, leggere un men e un breve articolo, leggere lora e impostare un quadrante di orologio, utilizzare carte da gioco e monete, copiare una frase e un indirizzo su una busta, indicare un percorso su una mappa). La BIT, non in commercio in Italia, stata tarata sia su soggetti inglesi che italiani. Compiti ecologici (Zoccolotti): una seconda scala utilizza solo compiti ecologici ed divisa in due: nella prima si valuta il comportamento del paziente in 4 prove semistrutturate che simulano in tutto e per tutto situazioni di vita reale (lattribuzione dei punteggi per ognuna di queste prove tiene conto della presenza e della gravit delle asimmetrie nel comportamento del paziente): 1. servire il t a se stesso e a 3 osservatori seduti al tavolo con lui; 2. distribuire le carte da gioco, come per la briscola, a 3 osservatori seduti al tavolo con lui; 3. descrivere delle figure; 4. descrivere la stanza in cui il paziente si trova. Nella seconda parte si valuta il neglect mediante operazioni compiute dal paziente sulla sua stessa persona. Inquadramento diagnostico dei disturbi dello spazio extracorporeo: l'eminegligenza spaziale pu manifestarsi, soprattutto all'inizio della malattia, coinvolgendo le diverse modalit sensoriali (visiva, acustica, tattile), le abilit motorie e le capacit immaginative; in questo caso, tutte le prove neuropsicologiche descritte evidenziano prestazioni deficitarie. In altri casi, o quando il disturbo tende a regredire con il tempo, si possono evidenziare deficit solo in alcune condizioni specifiche. Ad esempio sono noti i pazienti che dimostrano eminegligenza in una sola modalit percettiva (generalmente quella visiva la pi colpita), mentre sono risparmiate le altre. In alcune occasioni i pazienti mostrano una chiara eminegligenza quando sono seduti di fronte all'esaminatore, ma non la presentano quando le prove sono somministrate a letto; in questi casi, evidentemente, la posizione in cui i pazienti si trovano determina la qualit delle prestazioni. Una possibile interpretazione di questo fenomeno che le informazioni che provengono dai muscoli della testa e del collo e quelle che provengono dagli organi vestibolari possono modulare l'intensit delle manifestazioni dell'eminegligenza. Il fallimento alle prove di esplorazione dello spazio extracorporeo pu essere dovuto a meccanismi diversi. possibile distinguere:
Eminegligenza pre-motoria: il disturbo dovuto a un deficit nelle operazioni di programmazione motoria verso lemispazio ignorato (ipocinesia direzionale). Il paziente ha difficolt ad oltrepassare la linea mediana nelleseguire lazione richiesta per una specifica prova (bisezione di linee); egli , cio, incapace di muovere il braccio verso sinistra (ma non dimostra un deficit dellesplorazione percettiva dello spazio controlaterale alla lesione cerebrale). Riguarda una fase di programmazione motoria e perlopi si riscontra in pazienti con danno frontale. [Il paziente non pianifica; lesione frontale; nel compito di bisezione di linee percepisce come pi corta la linea di destra] Eminegligenza percettiva: il paziente mostra un deficit dell'esplorazione percettiva dello spazio controlaterale alla lesione cerebrale. [Il paziente non percepisce; lesione parietale; nel compito di bisezione di linee percepisce come pi corta la linea di sinistra] Per distinguere i pazienti con deficit di tipo pre-motorio da quelli con eminegligenza percettiva sono state impiegate una serie di prove che permettono di esaminare separatamente la capacit di eseguire i movimenti verso sinistra e la capacit di esplorare percettivamente la met sinistra dello spazio extracorporeo. Il paradigma pi semplice per la distinzione consiste in una variazione del compito di bisezione di linee, che non richiede di effettuare manualmente una bisezione, ma di indicare la parte pi corta di segmenti gi bisezionati: il paziente che indica la parte di sinistra come la pi corta affetto da un deficit percettivo; il paziente che indica la parte di destra come la pi corta affetto da un deficit pre-motorio. Una versione di questa prova (Test di Milner), che prevede sia una parte di risposta verbale che una parte in cui il paziente deve utilizzare la mano per rispondere, stata di recente tarata in Italia (Capitani). Eminegligenza immaginativa: i pazienti mostrano eminegligenza solo per le immagini mentali. Eminegligenza della Distanza tra soggetto e stimolo: un'altra particolare dissociazione comportamentale nell'esplorazione dello spazio corporeo riguarda la distanza tra soggetto e stimolo; alcuni pazienti mostrano una difficolt esplorativa solo quando gli stimoli sono posti a breve distanza, cio a una distanza tale da poter essere raggiunti dallestensione del braccio. Tali soggetti mostrano eminegligenza, ad esempio, nel contare oggetti posti loro davanti o nel prenderli e nel consegnarli allesaminatore; ma non evidenziano difficolt quando devono svolgere compiti con stimoli posti a maggiore distanza, cio oltre il raggio dazione del loro braccio (es.: nel descrivere lambiente in cui si trovano o nel contare i quadri posti sulla parete di fronte a loro). Questa singolare condizione spesso la ragione di comportamenti apparentemente incongrui. Infatti, il paziente non pu essere in grado di eseguire semplici prove esplorative durante una sessione di test, per poi essere in grado in uno spazio ampio (ad esempio la palestra per la fisioterapia) di esplorare l'ambiente senza nessuna difficolt. Esperimento (Halligan e Marshall): condotto su un paziente con esteso danno allemisfero destro dimostr che questi non era in grado di bisezionare accuratamente delle linee durante le classiche sedute di test, mentre riusciva ad essere molto pi accurato nello spazio extrapersonale lontano mediante alcuni accorgimenti sperimentali adeguati. La plausibile spiegazione di questa dissociazione comportamentale che vi sono rappresentazioni spaziali differenti per lo spazio vicino al soggetto e per lo spazio lontano.
Eminegligenza in relazione a diversi sistemi di riferimento spaziali: se diamo da copiare ai pazienti con eminegligenza sinistra un disegno con 2 margherite, vedremo che: alcuni copieranno la figura omettendo la margherita posta a sinistra e disegnando pi o meno correttamente laltra; in questo caso leminegligenza relativa a un sistema di riferimento incentrato sul soggetto, per cui la destra e la sinistra corrispondono alla zona destra e sinistra del campo visivo (sistema di riferimento incentrato sul soggetto o egocentrico); altri copieranno entrambe le margherite omettendo sistematicamente i petali sulla parte sinistra di ciascun fiore; in questo caso leminegligenza relativa alla destra e sinistra delle singole figure ed correlata con un sistema di riferimento incentrato sulloggetto (definito allocentrico). Questi due sistemi di riferimento possono essere lesi in maniera selettiva, con la comparsa di dissociazioni descritte. Estinzione spaziale: i pazienti con neglet possono presentare una notevole capacit di elaborare in maniera inconsapevole gli stimoli che negano di percepire. Un esempio di questo comportamento si pu osservare nel fenomeno gi descritto dell'estinzione spaziale, per cui, se viene presentata una coppia di stimoli contemporaneamente a destra e a sinistra, in due punti simmetrici, il paziente individua solo quello ipsilesionale (destro), presentato, cio, dallo stesso lato della lesione, e trascura quello controlesionale, cio presentato nel lato opposto alla lesione (sinistro). Molti pazienti, che presentano estinzione, bench non siano in grado di percepire lo stimolo controlesionale estinto, in realt sono in grado di elaborarne, almeno parzialmente, le caratteristiche fisiche e anche semantiche. Ad esempio, sebbene ignorino completamente gli stimoli estinti, i pazienti possono per esprimere un giudizio di uguale-diverso sulle coppie di stimoli presentate contemporaneamente con un elevato livello di accuratezza; alcuni studi hanno dimostrato che lo stimolo estinto pu essere elaborato anche a livelli cognitivi elevati (attivando le conoscenze semantiche e categoriali) in maniera inconsapevole. Una sorprendente dissociazione tra elaborazione cosapevole ed elaborazione inconsapevole stata messa in evidenza anche da un Esperimento di Marshall e Halligan, i quali hanno presentato a una donna con neglect alcune coppie di stimoli raffiguranti 2 case poste verticalmente una sopra laltra. In ogni coppia erano presenti 2 case perfettamente uguali oppure una casa senza fiamme e laltra con un incendio sulla sinistra o sulla destra. La paziente non not mai in maniera consapevole lincendio sulla sinistra, eppure, posta di fronte ad una scelta forzata, la paziente prefer 9 volte su 11 la casa senza fiamme sostenendo che questultima era pi grande[..]. Modelli interepretativi: tutti gli studiosi concordano sul fatto che, in analogia con quanto si verifica per l'afasia, il termine di eminegligenza comprende una serie di quadri clinici diversi tra loro, i cui correlati anatomici e funzionali possono essere differenti. Da ci deriva che i diversi modelli interpretativi avanzati per spiegare l'eminegligenza non riescono a dare una spiegazione soddisfacente a tutti i disturbi e a tutte le dissociazioni osservate. ! Modello interpretativo attenzionale-intenzionale (Heilman e Valenstein): fondato sullidea che leminegligenza nasce come conseguenza di un fallimento sia nel prestare attenzione sia nelliniziare un movimento in funzione di coordinate spaziali. Ognuno dei
2 emisferi sovrintende allemispazio controlaterale ed preposto allo spostamento dellattenzione verso di esso secondo una precisa distribuzione: le competenze spaziali dei due emisferi sono asimmetriche perch lemisfero destro in grado di controllare sia lo spazio controlaterale che quello ipsilaterale, mentre lemisfero sinistro controlla solo lo spazio controlaterale. Leminegligenza deriverebbe da una riduzione funzionale dellemisfero danneggiato dalla lesione cerebrale: in caso di lesione destra le abilit di esplorazione spaziale verrebbero alterate in maniera pi evidente, a causa dellincapacit dellemisfero sinistro di disporre lattenzione sullo spazio ipsilaterale. ...Tuttavia, considerando che i pazienti eminegligenti presentano un'asimmetria dell'esplorazione anche nell'ambito dell'emicampo destro sano, riuscendo ad elaborare pi rapidamente e accuratamente sempre gli stimoli a destra... ! Modello vettoriale (Kinsbourne): che tiene conto della natura direzionale del disturbo comportamentale. Nei soggetti normali esisterebbero 2 vettori attenzionali: uno che spinge lattenzione verso destra (dipendente dallemisfero sinistro) e laltro che spinge lattenzione verso sinistra (dipendete dallemisfero destro). Il primo dei due sarebbe dominante nei destrimani. Una lesione cerebrale sbilancerebbe lequilibrio tra i 2 vettori: in particolare, la lesione dellemisfero destro consentirebbe al vettore dipendente dallemisfero di sinistra (diretto verso destra) di esplicare unazione di opposizione e il paziente subisce un patologico orientamento verso destra. Pertanto, il principale problema cognitivo dei pazienti con eminegligenza sinistra consisterebbe in unalterata capacit di allontanare la loro attenzione dalla parte destra dello spazio. ...I modelli interpretativi attenzionali non riescono per a spiegare i casi in cui i pazienti presentano eminegligenza in relazione a un solo sistema di riferimento, oppure in una sola modalit sensoriale.... ! Modello di Rizzolatti e Berti: hanno ipotizzato che lattenzione spaziale sia una funzione mediata da molti circuiti neurali distinti che hanno lo scopo di programmare e preparare diversi tipi di azione in risposta a stimoli diversi. I vari circuiti preposti allelaborazione dei movimenti interagiscono strettamente tra loro in modo da fornire al soggetto normale una percezione unitaria dello spazio extracorporeo. Secondo questo modello, leminegligenza essenzialmente un disturbo pre-motorio, cio un disturbo della programmazione dei movimenti diretti verso uno specifico scopo; un danno cerebrale pu disturbare selettivamente alcuni dei circuiti deputati alla programmazione dei movimenti e determinare una limitazione attenzionale verso il lato ipsilesionale. Si potrebbero cos spiegare anche le varie dissociazioni osservate. ! Modello rappresentazionale (Bisiach): secondo questo autore un danno emisferico pu distruggere o alterare la rappresentazione dello spazio controlaterale alla lesione cerebrale; il comportamento dei pazienti con eminegligenza sarebbe conseguenza della difficolt o impossibilit a rappresentarsi il mondo esterno che, per questo motivo, viene ignorato, ma questo mondo ignorato pu essere elaborato almeno fino a un certo livello, e le informazioni che ne derivano possono influenzare il comportamento. Da questa panoramica, emerge come non vi sia ancora un accordo generale sui meccanismi normali dell'esplorazione spaziale e della sua patologia. Molte sono le teorie osservative perch molti sono i fenomeni osservabili: l'eminegligenza non una sindrome omogenea e rappresenta probabilmente l'effetto comportamentale dell'alterazione di differenti processi cognitivi. [prof: ancora oggi l'ipotesi attenzionale sembra essere l'ipotesi migliore perch si
tratta di un costrutto operazionalizzabile...] Capitolo 8 I disturbi dello spazio corporeo: emisomatoagnosia e somatotopoagnosia Osservazione clinica dei disturbi della consapevolezza corporea: Definizione: i pazienti con eminegligenza spaziale possono presentare disturbi, oltre che in relazione all'esplorazione dello spazio extracorporeo, anche nell'ambito della stessa persona. In altri termini, nei pazienti con eminegligenza si possono osservare, sebbene non obbligatoriamente, anche manifestazioni comportamentali correlate ad alterazioni dello spazio corporeo: si parla allora di eminegligenza personale o corporea, o emisomatoagnosia (emi=met, somato=corpo, agnosia=mancato riconoscimento; mancato riconoscimento della propria met corporea). Manifestazioni comportamentali: Alcuni pazienti possono, infatti, ignorare la parte sinistra del proprio corpo in tutte le comuni attivit quotidiane: lavarsi soltanto la parte destra del volto, inforcare gli occhiali solo a destra, vestirsi soltanto nella parte di destra, trascurando di infilare la manica sinistra della giacca, radersi soltanto la guancia di destra, truccarsi solo il lato destro, perfino nel sedersi potr appoggiare soltanto la natica destra. Se un esaminatore gli tocca la mano di sinistra, il paziente cerca la fonte dello stimolo sulla destra (allochiria), in maniera del tutto simile a quanto avviene per l'eminegligenza dello spazio extracorporeo. *Quando il disturbo non molto evidente, il paziente, pu svelare una sensazione che lo inquieta: riferisce che la mano o il braccio di sinistra non siano i suoi o che tutta la met sinistra del corpo non gli appartenga. Il paziente manifesta una sensazione di alienazione per lemisoma di sinistra, che rivela solo alla persona a cui si rivolge per aiuto o quando gli si pone una domanda diretta. Spesso queste sono sensazioni transitorie e incostanti, correte dal ragionamento. In certi casi, il paziente formula delle vere e proprie idee deliranti sulla met corporea che ignora: protesta ad alta voce, convinto che qualcuno gli abbia posto accanto un braccio non suo (somatoparafrenia: disturbo del pensiero del corpo). Quando il disturbo eclatante, ignora del tutto la sua met corporea sinistra. In questo caso, quando gli si chiede di toccarsi le parti corporee di sinistra con la mano destra si nota la sua esitazione e perplessit: la mano destra si ferma sulla linea mediana del corpo e il paziente incapace di compiere unazione che invece esegue perfettamente sulla parte destra. Quando l'esaminatore chiede di alzare il braccio o la gamba sinistra, il paziente, dopo una lunga esitazione, alza quella destra. Allora l'esaminatore pu fargli notare l'errore, o semplicemente chiede di alzare l'altra mano; in questo caso il paziente, sempre molto perplesso, insiste a sollevare l'arto di destra, sorpreso dell'insistenza dell'esaminatore. Il disturbo, talora, pu manifestarsi in forma diversa, soprattutto quando il paziente ha superato la fase acuta o subacuta del danno cerebrale. In questo caso, si pu notare che il paziente mentre interagisce con lambiente, o quando cammina o si muove, tende a lasciare il braccio abbandonato lungo il corpo e a trascinare larto inferiore durante la marcia, cos da sembrare affetto da emiparesi; tuttavia, quando gli si chiede di muovere gli arti, egli riesce a eseguire i movimenti richiesti. Questo fenomeno definito eminegligenza motoria consiste nella tendenza a trascurare luso spontaneo
degli arti di sinistra pur in assenza di gravi danni motori. L'emisomatoagosia molte volte si associa a una reale paralisi di met corporea, cio lemisoma sinistro completamente, o quasi, paralizzato (emianestesia). Quando queste 2 condizioni coesistono, i pazienti possono ignorare non solo la parte colpita ma anche il loro stato di malattia, ritengono di non avere alcun disturbo o di avere un disturbo molto lieve. Si parla di anosognosia. In altri casi, il paziente in grado di riconoscere il proprio stato di malattia, ma ha nei confronti di questa condizione, per s drammatica, un atteggiamento di indifferenza o di emotivit inadeguata alla situazione contestuale. Questo fenomeno definito anosodiaforia. *L'eminegligenza personale o corporea si osserva dopo lesioni dellemisfero destro, spesso in associazione alleminegligenza spaziale, o in assenza della stessa. Le prove neuropsicologiche di uso clinico per i disturbi della consapevolezza corporea: L'emisomatoagosia, spesso, non facilmente rilevabile. La valutazione fondata sullosservazione clinica e sul rilievo anamnestico, riferito anche dal personale paramedico e dai fisioterapisti che si occupano del paziente o dagli altri pazienti che condividono la stanza di degenza. Si procede allidentificazione del disturbo in particolari situazioni: quando presente leminegligenza spaziale, quando il comportamento del paziente fa sospettare la presenza di un tale deficit o quando la sede lesionale ne fa presumere la presenza (es.: dopo lesioni parietali destre). Una prima grossolana prova consiste nel chiedere al paziente di toccarsi con la mano destra parti dell'emisoma di sinistra. Quando loperatore chiede: si tocchi con la mano destra il braccio di sinistra si pu assistere a 2 tipi di comportamento: nel primo caso il paziente esita, ferma la mano destra sul torace e guarda perplesso lesaminatore, incapace di trovare la parte corporea di cui non ha consapevolezza; altrimenti, quando il disturbo pi lieve, il paziente riesce a toccarsi il braccio di sinistra, ma lento, sembra pensarci bene e ha delle evidenti esitazioni prima di riuscire. La stessa prova compiuta senza alcuna difficolt sull'emisoma di destra. Pu essere utile eseguire una semplice manovra per svelare il disturbo: lesaminatore, alla sinistra del paziente, pone il proprio arto sinistro al di sotto di quello omologo del paziente, e poi gli chiede di prendere con la mano destra (mano sana) la propria mano sinistra (mano malata); in questa prova, il paziente con emisomatoagnosia potr stringere la mano dellesaminatore ritenendola propria. Alcune prove sono incluse nella batteria ecologica per la valutazione funzionale delleminegligenza allestita da Zoccolotti: queste prove richiedono al paziente di radersi (truccarsi per le donne), inforcare gli occhiali e pettinarsi e valutano l'osservazione con una scala qualitativa. Due di queste prove sono state riprese nel test del pettine e del rasoio, che permette una valutazione quantitativa delle prestazioni dei pazienti (Beschin e Robertson): il test consiste nel chiedere al paziente di pettinarsi e di fingere di radersi con un rasoio manuale (alle donne si chiede di fingere di mettersi la cipria con un piumino), per 30 secondi, e si contano il numero di colpi dati a destra e a sinistra. Questo test ha confermato di osservare dissociazioni tra eminegligenza spaziale e personale. Inquadramento diagnostco dei disturbi della consapevolezza corporea
Osservazione clinica dei disturbi della localizzazione corporea: Definizione: l'autotopoagnosia (mancato riconoscimento di parti del proprio corpo) un disturbo che riguarda la capacit di identificare e localizzare parti del proprio corpo su richiesta dell'esaminatore, pur avendo compreso esattamente il comando. Manifestazioni comportamentali: A differenza dai pazienti affetti da emisomatoagnosia, questi pazienti non hanno disturbi della consapevolezza corporea; hanno chiari i confini dellestensione del proprio corpo e lo esplorano senza alcuna difficolt e senza asimmetrie. Essi non manifestano disturbi comportamentali francamente evidenti, e il rilievo che fa svelare la loro difficolt spesso solo occasionale. Pu avvenire, infatti, che si chieda al paziente ti toccarsi una specifica parte del corpo, a destra o a sinistra, durante l'esame clinico o nel corso di una seduta riabilitativa: i pazienti mostrano delle difficolt insospettate o commettono degli errori eclatanti e ripetuti, tanto da suscitare l'attenzione dell'esaminatore. Ad esempio si chiede al soggetto di toccarsi con una mano il gomito dell'altro lato. Il paziente esita a lungo, fa qualche tentativo, poi si tocca la spalla o l'altra mano; ancora, si ripete il comando chiedendo lindicazione di altre parti corporee, come il ginocchio, gli occhi, il naso, e di nuovo il paziente, dopo un lungo periodo di latenza, esegue alcuni tentativi con manifesta incertezza, ci ripensa, e magari tocca una parte errata. Questo disturbo si verifica sia per le parti destre che sinistre del corpo (non c' una lateralizzazione come nella emisomatoagnosia) e gli errori sono commessi sia con la mano destra che con la sinistra. Tale disturbo non ha consistente impatto sulla vita di tutti i giorni. *I disturbi di localizzazione corporea si realizzano prevalentemente per lesioni emisferiche sinistre posteriori, generalmente a carico del lobo parietale. Le prove neuropsicologiche di uso clinico per i disturbi della localizzazione corporea: la valutazione della localizzazione di parti corporee si pu realizzare attraverso delle prove formalizzate. Prima occorre esser certi che non siano presenti importanti disturbi afasici o aprassici. Una batteria per lesplorazione dei diversi aspetti della capacit di indicare le parti corporee deve comprendere pi compiti: bisogna valutare anche il ruolo delle componenti semantiche e lessicali verbali e verificare se un difetto di localizzazione corporea selettivo o dipende da disturbi cognitivi di altra natura. La batteria di Semenza e Goodglass: prevede sia test verbali: indicazione di parti del corpo denominate dallesaminatore su di s, indicazioni di parti del corpo su una figura schematica, individuazioni di parti del corpo denominate dallesaminatore su figure scomposte; che test non verbali: indicazione su di s di parti del corpo corrispondenti a quella toccata dallesaminatore; indicazione su di s di parti del corpo corrispondenti a quelle toccate dallesaminatore su una figura schematica. Quindi, il soggetto viene esaminato prima su se stesso e poi su una figura schematica; possibile completare queste prove chiedendo al paziente di toccare delle parti corporee sull'esaminatore. C' una graduale difficolt nel paziente: su se stessi, sull'esaminatore, sulla figura. utile approfondire la valutazione con un esame dettagliato della localizzazione delle dita della mano, perch come vedremo, alcuni soggetti hanno specifiche difficolt per queste parti corporee. Gli
errori che possono compiere i pazienti sono: errori non correlati: il paziente indica una parte del corpo completamente diversa da quella richiesta (la testa invece che la mano); errori di contiguit: il paziente indica una parte del corpo vicina a quella richiesta (mento invece che guancia); errori funzionali: il paziente indica una parte del corpo simile per funzione a quella richiesta (ginocchio invece che gomito). Perch si possa riconoscere un disturbo specifico, i soggetti che falliscono alle prove di localizzazione devono saper fornire info semantiche su queste stesse parti corporee e devono essere in grado di riconoscere le parti corporee in un semplice test di denominazione. Se il paziente non ha disturbi anomici specifici per le parti corporee, se dimostra una sufficiente competenza semantica, se non ha problemi di programmazione motoria, ma sbaglia o troppo lento nellindicare le parti del corpo, si pu concludere che egli affetto da un disturbo specifico della localizzazione corporea. Inquadramento diagnostico dei disturbi della localizzazione corporea: Autotopoagnosia: il fallimento sistematico a indicare le parti corporee su se stessi. Somatotopoagnosia: il fallimento sistematico ad indicare le parti corporee sullesaminatore o su una silhouette (somato=corpo, topos=luogo, agnosia=mancato riconoscimento). Data la prevalente sede lesionale parietale sinistra, tali fenomeni si possono associare sia ad afasia che ad aprassia ideomotoria e, in alcuni casi, anche a emiparesi destra. Per questo motivo, si ben sottolineato che la presenza dimostrata di disturbi del linguaggio o della programmazione motoria impediscono di formulare una diagnosi di specifico deficit della localizzazione corporea; d'altro canto, il deficit di localizzazione motoria, proprio per questi motivi, pu essere misconosciuto e inficiare gli eventuali interventi riabilitativi. Differentemente dalla emiasomatoagnosia, questo disturbo perdura nel tempo e non tende, in genere, a scomparire per effetto del recupero spontaneo. *Nell'ambito dei disturbi della localizzazione corporea esistono deficit che riguardano aspetti molto specifici: Disorientamento destra-sinistra: una difficolt specifica a individuare la destra e la sinistra del proprio corpo; il paziente, pur avendo acquisito in precedenza una nozione chiara del concetto di destra e di sinistra, dopo una lesione cerebrale pu diventare incapace di orientarsi rispetto a tali categorie. Agnosia digitale: consiste nell'incapacit a identificare le dita della propria mano; anche in questo caso bisogna escludere disturbi di denominazione. La difficolt non solo ad indicare su di s o a muovere le dita denominate dallesaminatore, ma anche ad indicare il dito su una figura schematica di una mano quale dito stato denominato o toccato dall'esaminatore. Sindrome di Gerstmann: il disorientamento destra-sinistra e l'agnosia digitale possono essere associati nell'ambito di una sindrome pi complessa, la cosiddetta sindrome di Gerstmann, caratterizzata anche dalla presenza di agrafia e acalculia. Tale sindrome si realizza quando una lesione cerebrale, di qualsiasi natura (spesso una neoplasia), colpisce il giro angolare di sinistra, un'area alla confluenza tra lobo parietale e lobo temporale. In realt l'esistenza stessa di questa sindrome tuttora oggetto di
discussione, perch stato obiettato che raramente questa sindrome stata riscontrata in forma pura, cio non accompagnata da altri deficit cognitivi. Sembra pi probabile, allora, che una lesione del giro angolare di sinistra, il quale substrato anatomico di molte funzioni cognitive, dia luogo a una pletora di disturbi cognitivi, non obbligatoriamente associati tra loro. Infatti, una lesione in tale sede determina spesso l'insorgenza di un quadro clinico complesso, caratterizzato oltre che dai disturbi gi citati, anche da aprassia costrutiva, alessia, anomia e distirbi della memoria verbale immediata. L'associazione di tali disturbi cognitivi determina conseguenze cos gravi che in questi pazienti occorre spesso fare la diagnosi differenziale con le demenze. *Un inquadramento teorico dei disturbi della consapevolezza e della localizzazione corporea deve partire dalla considerazione che la rappresentazione dello spazio corporeo si organizza a partire dalle informazioni sensoriali provenienti da tutto il corpo. Si tratta di informazioni riguardanti la posizione e il movimento dei segmenti del corpo (info propriocettive e cinestesiche), ma anche di informazioni tattili, visive e uditive. Lelaborato finale di queste informazioni una rappresentazione unitaria di noi stessi, come entit che ha dei confini precisi rispetto al mondo esterno e che chiameremo corpo. All'interno di questo spazio, cos intagliato, sono identificate delle parti localizzabili attraverso dei sistemi di mappe spaziali locali; a queste parti diamo dei nomi e attribuiamo dei significati che impariamo a conoscere per esperienza diretta o per cultura. Dunque, lo spazio corporeo non soltanto una rappresentazione spaziale, ma anche un sistema che prevede connessioni con rappresentazioni verbali e semantiche. La rappresentazione del corpo dunque un sistema complesso in cui sono incluse conoscenze spaziali (estensione del corpo, localizzazioni di parti corporee), strutturali (com' fatto il corpo e le sue varie parti), lessicali (i nomi delle parti) e semantiche (le conoscenze enciclopediche relative al corpo e alle varie parti). Nella neurologia classica questo insieme di rappresentazioni definito schema corporeo. I disturbi di cui abbiamo trattato riguardano i limiti di questa rappresentazione o la capacit di individuare dov' situata una certa parte specifica, di cui il paziente conserva comunque una conoscenza semantica concettuale. Sulla base di quanto detto, l'emisomatoagnosia pu essere considerata un difetto della rappresentazione dell'estensione corporea (ridotta alla met ipsilaterale). Questa limitazione compromette la consapevolezza del soggetto, che dunque ignora la parte di s che non riesce a rappresentarsi mentalmente; la perplessit, spesso manifestata da questi pazienti, potrebbe nascere dal conflitto tra la conoscenza concettuale che il corpo deve avere una destra e una sinistra con la disponibilit delle informazioni, limitate in estensione dalla lesione cerebrale. Nei pazienti con disturbi della localizzazione, invece, la conoscenza concettuale relativa all'estensione del corpo e le informazioni disponibili sono ben chiare, ma sono difettosi i processi che consentono di percorrere (o ricostruire) le mappe spaziali corporee. Capitolo 9 I disturbi visuospaziali :aprassia costruttiva e disorientamento topografico Osservazione clinica dei disturbi dello spazio e del disegno: quando, dopo una lesione cerebrale, un paziente cerca di intraprendere le proprie attivit usuali pu presentare deficit che magari non erano stati notati in precedenza: infatti, egli pu incontrare difficolt nell'esercitare
un'attivit manuale connessa al proprio lavoro, nell'orientarsi per le strade, nel guidare un automobile e cos via. Queste difficolt si manifestano nel percepire e nell'agire in funzione di coordinate spaziali, e possono essere quindi definite disturbi spaziali; esse hanno sempre ricevuto un'enfasi minore rispetto ai disturbi linguistici perch comportano alterazioni del comportamento che non si evidenziano al letto del paziente, ma assumono un notevole peso clinico solo in tempi successivi. In questa sede descriveremo in particolare i disturbi del disegno e dell'orientamento topografico. Anche i disturbi delle abilit di esplorazione spaziale possono essere considerati tra i disturbi spaziali. [*Prof: L'aprassia costruttiva un deficit, un disordine della costruzione dello spazio. Il termine aprassia costruttiva stato proposto da Kleist per designare un disturbo delle attivit di costruzione, composizione e disegno, in cui la forma spaziale del prodotto non corrisponde al modello, in assenza di aprassia dei singoli movimenti. Giannotti: usato nell'accezzione pi ampia di disordini costruttivi per indicare ogni disturbo osservato durante l'esecuzione di un compito costruttivo.] -I disturbi delle abilit di disegno sono abbastanza frequenti dopo lesioni cerebrali e nel corso di patologie degenerative del cervello. L'incapacit a disegnare il sintomo pi evidente di una pi generale difficolt a costruire strutture complesse, compito che richiede di porre nei corretti rapporti spaziali reciproci i singoli elementi che lo compongono (aprassia costruttiva). I Definizione: Il termine di aprassia costruttiva, nella sua accezione pi restrittiva, indica un disturbo della progettazione dei movimenti in assenza di grossolani disturbi percettivi o motori elementari (Kleist, nel 1934, definiva l'aprassia costruttiva come un disturbo delle attivit di costruzione, composizione e disegno, in cui la forma spaziale del prodotto non adeguata, in assenza di aprassia dei singoli movimenti). *Tuttavia, nella neurologia clinica esiste la tendenza generale ad usare il termine aprassia costruttiva per indicare tutti i disturbi del disegno e disordini costruttivi in senso lato, anche se causati da meccanismi potenzialmente diversi. *[Prof: parliamo di un disturbo spaziale, tuttavia i meccanismi alla base sono molteplici e non solo di natura spaziale (il paziente non riesce a costruire lo spazio, perch? ...sono vari i processi coinvolti nel disegno)] L'aprassia costruttiva rappresenta, quindi, una categoria molto omogenea in cui sono potenzialmente riconoscibili quadri comportamentali diversi tra loro. Purtroppo non possibile effettuare un'analisi sistematica degli errori che permetta di fare ipotesi sul meccanismo deficitario nel singolo paziente, cos come avviene per i compiti linguistici. Tuttavia, possibile classificare gli errori dei pazienti nell'ambito di alcune categorie fondamentali: disturbi spaziali: cio errori in cui gli elementi vengono riprodotti in una disposizione spaziale che non corrisponde a quella del modello; semplificazioni: in cui le figure riprodotte rispettano la configurazione generale del modello, ma presentano un numero minore di angoli o di elementi; rotazioni: in cui il modello nel suo insieme, o qualche suo elemento costituente, viene riprodotto correttamente ma con diverso orientamento rispetto all'originale; [abbastanza rare; secondo Soms presenti in pazienti con lesione frontale; dimostramo una dissociazione tra l'orientamento spaziale del tutto, deficitario, e l'orientamento
spaziale tra le parti] perseverazioni: in cui singoli modelle parti del modello, o tutto il modello, vengono replicate una o pi volte durante la copia; [fenomeno frontale; presente nel paziente frontale non demente o nel demente avanzato con danno dei lobi frontali] omissioni: in cui parti del modello vengono trascurate durante la riproduzione; errori di trasposizione spaziale ( anche definita allorchia): in cui elementi di una figura, o figure appartenenti a modelli pi complessi, vengono riprodotti in una met dello spazio opposta a quella originale. *Come si detto, non possibile attribuire specificatamente un tipo di errore a un determinato deficit cognitivo, anche perch uno stesso paziente compie pi tipi di errore nei compiti costruttivi. Tuttavia, alcune caratteristiche costruttive possono essere osservate pi di frequente in pazienti piuttosto che in altri: -disegni semplificati, con minor numero di dettagli e disposizione spaziale conservata sono pi frequenti in pazienti con lesioni dell'emisfero sinistro; disegni con orientamento sbagliato e con elementi disposti in confusa relazione reciproca sono pi frequenti in pazienti con lesioni a destre; omissioni di elementi nella parte sinistra del modello sono tipici di pazienti con eminegligenza spaziale sinistra, i quali possono commettere anche errori di trasposizione spaziale; le rotazioni, cos come le perseverazioni, possono essere indice di danno frontale. Fenomeni... *Nei compiti di copia dei disegni o anche di costruzione bi- e tridimensionale possibile, inoltre, osservare un peculiare comportamento in soggetti affetti da demenza di Alzheimer: spesso i soggetti dementi tendono ad accollare la copia al modello ( cio a produrre la copia utilizzando parti del modello) o a tracciare alcuni segni grafici direttamente sul modello . Questo comportamento, definito closing-in, stato osservato anche nei bambini normali e in cerebrolesi focali, ma appare particolarmente legato a danni cerebrali diffusi e diventa pi frequente con il progredire del decadimento demenziale, tanto da essere considerato come un indice specifico di demenza degenerativa. [Prof: il closing-in un fenomeno osservato in varie circostanze, pi frequentemente nei pazienti affetti da una forma grave, avanzata di Alzheimer. Il paziente o prova a sfruttare il modello per la copia o scarabocchia sopra. Sono tre le ipotesi avanzate come cause di questo fenomeno: un danno spaziale: il closing-in l'effetto di un disturbo spaziale grave; un danno lobo-frontale: il che porta il demente ad essere attratto da un stimolo saliente, ovvero il modello proposto; sia un disturbo spaziale che frontale.] *Indipendentemente dalla valutazione del prodotto grafico finale, l'analisi delle procedure di disegno permette di rilevare alterazioni anche in soggetti che non sono affetti da un evidente disturbo costruttivo. Specialmente nella copia di complesse, i pazienti cerebrolesi tendono spesso a non pianificare il disegno partendo dalle strutture pi importanti del modello, procedura che invece i soggetti normali adottano per facilitarsi il compito, ma seguono un approccio pezzo-a-pezzo pu essere considerata il risultato dell'adattamento dei pazienti cerebrolesi alla difficolt della prova, mentre sono necessari altri difetti cognitivi (percettivi, della programmazione motoria o delle abilit intellettive generali) per determinare il quadro clinico di aprassia costruttiva.
Le prove neuropsicologiche per l'esame del disegno: prima di descrivere i metodi per la valutazione delle abilit costruttive bene precisare che tale valutazione deve essere integrata dalla studio della percezione visuospaziale, cio della capacit di eseguire un'analisi delle relazioni spaziali di uno stimolo con l'osservatore e con altri stimoli circostanti. -Tra le prove per la percezione spaziale: sono inclusi sia compiti molto semplici (valutare la posizione di punti nello spazio, le dimensioni o l'orientamento di una retta, e cos via), sia compiti che richiedono l'integrazione di pi parametri spaziali e il coinvolgimento di altre funzioni cognitive (riconoscere forme, risolvere labirinti, eseguire rotazioni mentali e cos via). Per tale motivo, De Renzi (1982) preferisce distinguere tra funzioni di percezione spaziale e funzioni di pensiero spaziale. Tuttavia, alcune prove spaziali apparentemente semplici richiedono in verit complesse operazioni mentali, spesso influenzate da et e scolarit. Il test di giudizio di orientamento di linee una prova visuospaziale tradizionale e richiede al soggetto di individuare, tra altre, le rette con inclinazione uguale a quella delle rette-stimolo. Una prova di discriminazione di segmenti inclusa nella batteria proposta da Spinnler e Tognoni (1987): in questo test il soggetto deve decidere se due segmenti siano di uguale lunghezza o se siano diversi. Nella stessa batteria inserita una prova di discriminazione di sgorbi, che richiede di decidere se due sgorbi siano uguali o diversi. Altre prove visuospaziali sono inserite nella Visual Object and Space Percepition Battery (VOSP; Warrington,James, 1991). La batteria della TERADIC (Terapia razionale dei disturbi costruttivi; Angelini, Grossi, 1993), inoltre, stata specificatamente ideata per una valutazione sistematica delle abilit visuospaziali. La TERADIC comprende alcune prove per la percezione spaziale: giudizio di dimensioni di rette; giudizio di orientamento di rette; giudizio di grandezza di angoli; giudizio di posizione di punti. Inoltre, la TERADIC comprende una serie di prove per valutare il pensiero spaziale: rotazione mentali, identificazione di figure complesse, identificazione di figure nascoste, costruzioni mentale. La valutazione specifica dei disordini costruttivi si pu effettuare mediante compiti molto diversi tra loro. La prova pi immediata per valutare le capacit costruttive consiste nel richiedere il disegno di una figura qualunque, ad esempio di una figura umana, ma non si dispone di tarature italiane per nessuna prova di disegno spontaneo. Si ottengono, tuttavia, informazioni circa la capacit di organizzare il disegno con i suoi elementi nelle corrette relazioni spaziali, o circa le caratteristiche del segno grafico e cos via. Bisogna, per, considerare che le prove di disegno spontaneo non implicano solo capacit costruttive, ma anche, ad esempio, competenze lessicali-semantiche e abilit immaginative. Ci particolarmente evidente nel disegno dell'orologio, spesso utilizzato per valutare il comportamento di pazienti con sospetta malattia di Alzheimer. I dementi, infatti, nel disegno spontaneo tendono a produrre errori concettuali, cio rappresentazioni alterate dell'orario o dell'orologio stesso, che riflettono la difficolt a utilizzare conoscenze circa attributi, caratteristiche e funzione dell'oggetto; la copia dell'orologio, invece pu mettere in evidenza soprattutto disturbi visuspaziali e perseverazioni. Non sono disponibili al momento tarature italiane della prove del disegno dell'orologio.
-Prove per l'aprassia costrutiva: La copia di disegni una delle prove pi utilizzate per la diagnosi di aprassia costruttiva. Il test di copia di disegni che dispone di una pi vasta taratura per la popolazione italiana incluso nella batteria proposta da Spinner e Tognoni (1987). Il test consiste nella copia di disegni geometrici e la sua taratura prevede la possibilit di correggere il punteggio grezzo totale in funzione di et scolarit, fattori che influenzano significativamente la prestazione; in tal modo si pu definire il livello di prestazione del paziente rispetto alla popolazione normale. Il test di copia dei disegni con elementi di programmazione (inserito nella batteria di Caltagirone et al, 1995) si differenzia dal precedente in quanto utilizza solo tre stimoli (stella, cubo e casa) e richiede,oltre la copia semplice, anche la copia degli stimoli a partire da alcuni segmenti gi tracciati della figura: il compito si trasforma, dunque, in una prova di completamento di disegni. Una figura complessa per lo studio parallelo delle capacit costrittive e di memoria spaziale stata proposta da Rey (1983) ed costituita da un grande rettangolo centrale e altre figure geometriche poste all'interno o lungo il contorno del rettangolo grande. Il test prevede sia un compito di copia immediata che uno di richiamo differenziato (copia a memoria); la copia della figura complessa di per s presenta notevoli spunti di interesse: la figura di Rey costituita da molte componenti e permette quindi di evidenziare anche lievi disturbi costruttivi e, soprattutto, di analizzare le procedure di copia adottate dai pazienti [prof: nonostante sia un compito complesso che permette in quanto tale di far emergere qualunque deficit, di difficile interpretazione; esempio: se il paziente non copia bene la figura proposta, molto probabilmente anche nel compito di copia a memoria presenter conseguenzialmente dei problemi] . Per evidenziare i disturbi costruttivi anche lievi si deve fare riferimento alla taratura italiana disponibile (Bortolani et al. , 1993). Per la valutazione delle procedure di copia si pu riferire alla classificazione in 7 tipi proposta da Rey (1983). La gran parte degli adulti normali iniziano il disegno dal grande rettangolo centrale, in rapporto al quale vengono riprodotti tutti gli altri elementi della figura (procedura Tipo I), oppure iniziano da uno dei dettagli esterni ma disegnano subito dopo il rettangolo centrale e poi il resto della figura (Tipo II). Pochi soggetti adulti tracciano prima il contorno generale, senza differenziare il rettangolo centrale, e lo riempiono poi con i dettagli (Tipo III); altrettanto poco comune la procedura Tipo IV, nella quale non vi un evidente piano di esecuzione, ma i singoli dettagli sono disegnati uno alla volta, procedendo per contiguit. Nessun adulto normale segue le procedure Tipo V (disegno di pochi dettagli corretti su uno sfondo confuso), Tipo VI (disegno di una figura familiare vagamente simile al modello) o Tipo VII (scarabocchio), che sono propri dei bambini di et prescolare. Altre prove costrittive non implicano una risposta grafo-motoria, ma richiedono ai pazienti di mettere insieme elementi geometrici semplici. Una classica prova bidimensionale il test di Benton, in cui il paziente deve riprodurre una serie di figure bidimensionali utilizzando alcuni bastoncini. Altra prova costruttiva bidimensionale la prova di disegno di cubi inserita nel WAIS ( Wechsler, 1997); il compito consiste nel ricostruire disegni di complessit crescente utilizzando alcuni cubi le cui facce sono diversamente colorate. Questa prova in realt
un test multifattoriale in cui sono implicate funzioni attentive, percettive, costruttive, motorie e di intelligenza spaziale. Un ultima serie di prove stata di recente sviluppata per esplorare le fasi esecutivo-motorie del processo di disegno. Tali prove non tradizionali costituiscono parte integrante della batteria TERADIC ( unire coppie di punti, riprodurre figure semplici sulla base di punti gi segnalati, riprodurre linee a diversi gradi di inclinazione), ma non dispongono attualmente di una taratura su soggetti normali. [vedi anche pag. 107-108] Inquadramento diagnostico dei disturbi del disegno: il presupposto di un corretto orientamento nello spazio consiste nella completa efficienza dei processi di esplorazione visiva. Tra i principali disturbi dell'esplorazione visiva vi sono: l'eminegligenza spaziale: che consiste nella tendenza a trascurare la met dello spazio controlaterale alla lesione cerebrale; la simultaneoagnosia: in cui si verifica una riduzione concentrica dell'attenzione per cui il soggetto capace di fissare un solo particolare della scena che ha davanti, senza avere una visione d'insieme. Anche se questi deficit non coinvolgono l'analisi visuo-spaziale propriamente detta, essi possono inficiare il rendimento ai test specifici. Ad esempio pazienti affetti da eminegligenza sinistra commetteranno un grosso numero di errori (o di omissioni) in ogni compito costruttivo, per gli elementi che cadono nella parte sinistra del campo visivo. Pertanto, prove per l'esplorazione visiva devono precedere l'esame dell'analisi visuo-spaziale. Tuttavia i disturbi visuo-spaziali possono essere del tutto indipendenti da difetti di esplorazione visiva, cos come i disturbi sensoriali semplici non sono ritenuti sufficienti a generare i difetti visuo-spaziali di ordine superiore. ! Modello di Ungerleider e Mishkin: I disturbi visuo-spaziali sono legati specificamente a lesioni di una rete neuroanatomica preposta all'elaborazione delle caratteristiche spaziali degli stimoli visivi: le informazioni percepite visivamente vengono elaborate dalle aree della corteccia occipitale dorsolaterale e poi dal lobulo parietale superiore (aree intorno al solco intraparietale) e per l'analisi delle loro caratteristiche spaziali, quali ad esempio localizzazione e rapporti spaziali con l'osservatore. Questo circuito dorsale dell'elaborazione visiva, deputato ad analizzare dove uno stimolo, distinto anatomicamente e funzionalmente dal circuito ventrale, costituito dalle aree occipitali inferomediali e dalle aree temporali inferiori, deputato all'analisi di cosa uno stimolo, cio alle funzioni del riconoscimento visivo (Ungerleider Mishkin, 1982). *Se un paziente con aprassia costruttiva fallisce alle prove visuo-spaziali possibile attribuire il suo deficit alla difettosa valutazione delle caratteristiche del modello. Tuttavia, al momento attuale, non sono stati ancora definiti gli specifici effetti dei disturbi percettivi elementari sulle abilit costruttive. Analoghe considerazione valgono per le prove esecutivo-motorie : alcuni pazienti con aprassia costruttiva possono fallire alle prove molto semplici in cui si chiede, ad esempio, di unire due punti, facendo ipotizzare che il disturbo pu essere legato alla programmazione di azioni semplici spazialmente guidate. Anche in questo caso, per non sono
ben chiari i rapporti tra disturbi esecutivo-motori e disturbi costrittivi. *In definitiva, si pu senz'altro sostenere che le abilit costruttive sono processi fondati su pi componenti cognitive, alcune delle quali specifiche per il disegno. Sebbene negli ultimi anni siano stati proposti alcuni modelli che analizzano in un'ottica cognitiva le abilit coinvolte nella copia dei disegni (Grossi Trojano, 1996), prematuro interpretare i diversi disturbi costruttivi nell'ambito di un modello esaustivo del disegno, come stato fatto per i disturbi di lettura e scrittura. E, per, possibile fornire una panoramica delle tappe necessarie nella copia di una figura complessa, che possa essere una guida per l'esame clinico dei disturbi del disegno. Da quanto verr detto sar chiaro che l'aprassia costruttiva pu emergere in pazienti con diversi quadri clinici, legati alla lesione di diverse strutture del cervello. Tuttavia, i quadri clinici pi evidenti di aprassia costruttiva si manifestano dopo lesioni dei lobi parietali e frontali, soprattutto nell'emisfero destro che ha grande importanza per le abilit spaziali. Le tappe (necessarie per la copia di una figura complessa) sono dunque le seguenti: -Lo stimolo da copiare deve essere percepito. Gravi disturbi visivi, come la cecit corticale o l'agnosia visiva appercettiva, rendono impossibile apprezzare e, quindi, riprodurre le caratteristiche dello stimolo. -Lo Stimolo deve essere esplorato nella sua totalit. L'eminegligenza spaziale pu indurre differenti tipi di errore nella copia di una figura: a) pu limitare l'esplorazione dello stimolo dando luogo a omissioni nella copia; b) pu alterare l'elaborazione dello spazio di copia generando distorsioni nel disegno, o trasposizioni spaziali. -Lo stimolo deve essere riconosciuto. Nell'agnosia visiva il deficit del riconoscimento di stimoli familiari pu costringere i pazienti al ricorso a una strategia di copia linea-perlinea. -Lo stimolo deve essere analizzato nelle sua caratteristiche spaziali. Sia la copia di figure semplici che la copia di figure complesse richiedono l'analisi delle relazioni tra le parti che compongono lo stimolo; questo passo pu essere compromesso in pazienti con sindrome di Blaint, eminegligenza o lesioni frontali. -Il processo di riproduzione deve essere pianificato. Le informazioni raccolte attraverso l'analisi visuospaziale devono essere integrate in un piano esecutivo. Il piano esecutivo pu prevedere la prevalente attivazione di schemi costruttivi gi conosciuti (ad esempio nel disegno di un quadro o di un volto), mettendo in atto una procedura cosiddetta lessicale, oppure pu decidere di non utilizzare le rappresentazioni costruttive e sfruttare prevalentemente l'analisi spaziale, attuando una procedura pezzo-a-pezzo (come nella copia di uno scarabocchio). Verosimilmente, nella copia di un disegno complesso vengono adottate ambedue le procedure, ma alcuni pazienti potrebbero essere forzati a utilizzare l'una o l'altra. Inoltre, pazienti con deficit dell'attenzione sostenuta o dell'abilit esecutive generali, come in caso di demenza o di lesioni frontali, possono presentare un'alterazione delle strategie di copia. Tuttavia almeno alcuni processi a questo livello sono specifici del disegno e possono essere selettivamente danneggiati da lesioni cerebrali che danno forme pure di aprassia costruttiva, cio condizioni cliniche in cui l'aprassia costruttiva rappresenta il pi evidente deficit cognitivo. -La riproduzione deve essere eseguita. Il disegno inizia con la scelta della prima forma da
disegnare, proseguendo poi secondo il piano di disegno; i processi di controllo eseguirebbero, infine, un confronto tra la riproduzione e il modello, in modo da proseguire la copia fino al termine o da correggerla se necessario. Osservazione clinica dei disturbi dell'orientamento topografico Definizione:[Prof: Il disturbo dell'orientamento topografico l'incapacit di orientarsi nell'ambiente circostante e di muoversi al suo interno per raggiungere una specifica meta; si pu realizzare nel corso di pi generali disturbi visuospaziali o nello stato confusionale e nella demenza; difficile trovarlo in forma pura] Alcuni pazienti, gi durante il loro ricovero, mostrano una grave difficolt nell'orientarsi all'interno dell'ospedale; queste difficolt diventano ancora pi evidenti quando essi ritornano a casa e si perdono in luoghi prima familiari. I pazienti non riescono a compiere tragitti abituali, nei dintorni della loro casa, e a volte non riescono neppure a muoversi da una stanza all'altra della loro abitazione (disorientamento topografico). *Cause: in molti casi, questi soggetti hanno turbe della memoria, o un generale decadimento delle funzioni cognitive, o uno stato confusionale; disturbi nel corretto orientamento in luoghi familiari possono essere anche riscontrati durante disordini dell'esplorazione visiva (eminegligenza) o in associazione ad altri disturbi del riconoscimento visivo (agnosie). Tuttavia, in letteratura sono stati descritti rari casi di disorientamento topografico relativamente selettivo, cio non associato ad altri difetti delle funzioni visuo-spaziali. Le prove neuropsicologiche per l'orientamento topografico: la corretta valutazione di un paziente con questo quadro clinico deve comprendere prove per le abilit cognitive che concorrono alla realizzazione e al mantenimento del corretto orientamento topografico. E' necessario, dunque, valutare l'esplorazione visiva, le abilit visuo-spaziali, le abilit intellettive generali e cos via. Per lo studio degli aspetti pi specifici dell'orientamento topografico sono state utilizzate alcune prove che richiedono ai pazienti di seguire un certo percorso sulla base di informazioni fornite loro da una mappa, oppure di apprendere un percorso attraverso successivi tentativi. Il primo tipo di prova esplorerebbe soprattutto la capacit di mantenere l'orientamento nonostante i successivi mutamenti di posizione rispetto al punto di partenza e di arrivo; non sono disponibili prove di questo genere tarate in Italia, ma vanno ricordati: la prova di lettura di mappe: consiste nel fornire al paziente una mappa di un percorso disegnato sul pavimento di una stanza; il paziente deve seguire il percorso da un punto all'altro tenendo costante l'orientamento della mappa che ha in mano; il test delle mappe stradali citati da De Renzi (1982): si esegue su una mappa stradale schematica su cui disegnato un percorso; in questo caso non si richiede al soggetto di seguire fisicamente un percorso, ma di immaginare di trovarsi lungo il percorso segnato sulla mappa e di decidere a ogni incrocio se svoltare a destra o a sinistra. Si tratta di una prova pi complessa della precedente che obbliga il paziente a mantenere e verificare la sua posizione sulla mappa, verbalizzando ogni mutamento di direzione; questa prova sembra essere specificamente compromessa in soggetti con deficit
spaziali, ma la sua componente verbale non la rende un test altamente specifico; un altro aspetto della valutazione di un paziente con disturbi dell'orientamento topografico, cio la capacit di apprendere nuovi percorsi, pu essere valutato mediante compiti di apprendimento spaziale (ad esempio il test di Corsi). Inquadramento diagnostico del disorientamento topografico: le abilit visuspaziali consentono all'individuo di operare in rapporto alla realt esterna e anche, in particolare, di seguire percorsi ben noti nella propria casa o all'esterno di essa, di riconoscere luoghi familiari, di localizzare luoghi noti su una mappa. In altri termini, le abilit visuospaziali, insieme a una serie di altre funzioni cognitive, consentono il corretto orientamento topografico. Come gi detto, i difetti relativamente selettivi dell'orientamento topografico sono alquanto rari. L'interpretazione dei casi puri non semplice, in quanto non si evidenziato un deficit cognitivo omogeneo nei diversi pazienti. In questi casi, possibile osservare due quadri principali: nell'agnosia topografica: i pazienti presentano una caratteristica difficolt a riconoscere edifici e altri luoghi familiari che normalmente servono di riferimento per l'orientamento e che, invece, diventano estranei, inconsueti [prof: si tratta di un disturbo agnosico; un disturbo del riconoscimento visivo; causato da una lesione alla via ventrale occipitotemporale; parliamo dunque di un effetto di un deficit, non generato da uno specifico difetto spaziale]; l'amnesia topografica: , diversamente, una condizione in cui i pazienti, pur riconoscendo i luoghi familiari, hanno difficolt a riconoscere mentalmente le relazioni spaziali e, quindi, non riescono a ricordare i percorsi ben noti o a descrivere e visualizzare il percorso da compiere. Un danno alle regioni posteriori dell'emisfero destro sembra indispensabile perch si verifichi il disorientamento topografico. [prof: causato da una lesione temporale, agli ippocampi, i quali svolgono anche funzioni spaziali]. ! ! Modello di Byrne: un modello che identifica le diverse abilit cognitive necessarie per l'orientamento topografico stato proposto da Byrne (1982).Iin particolare, il modello prevede che il nostro cervello debba disporre: di una bussola, per conoscere il proprio orientamento verso il bersaglio; di una mappa, cio di una rappresentazione dei luoghi e delle loro relazioni spaziali; di un sistema in grado di aggiornare continuamente la posizione del soggetto e nella mappa e rispetto al bersaglio. Secondo Byrne, esistono due tipi fondamentali di rappresentazioni mentali dei percorsi (mappe): quelle a rete, che sfruttano un insieme di punti di riferimento ben conosciuti (nodi), uniti da semplici tratti di unione (corde); [prof: parliamo di una navigazione o codifica egocentrica (visione dal nostro punto di vista) che presenta come vantaggi una certa autonomia ed economia, come limiti risulta essere molto rigida; pi usata dalle donne] quelle a vettore, che codificano le relazioni spaziali globali, tenendo conto di parametri quali la direzione, la localizzazione e la distanza. [ navigazione o codifica allocentrica che rispetto alla precedente s pi dispendiosa, ma al tempo stesso pi flessibile; pi usata dagli uomini]...[non si danneggiano selettivamente]...
Per seguire una mappa a rete, un soggetto deve poter riconoscere i punti di riferimento, e poter muoversi dall'uno all'altro di essi; viceversa, per seguire una mappa vettore (che rappresenta i percorsi come visti dall'alto), necessario saper aggiornare continuamente il proprio orientamento rispetto ai luoghi. Ogni individuo pu essere maggiormente familiare all'una o l'altra procedura, seguendo le proprie attitudini. I diversi tipi di disorientamento topografico osservati nella clinica, potrebbero essere ricondotti a deficit dei singoli processi descritti. Per diagnosticare i disturbi topografici in questa ottica, necessario utilizzare prove specifiche per la valutazione sia della capacit di seguire le mappe a rete ( ad esempio domande specifiche su tragitti conosciuti: per andare dal punto A al punto B,si deve passare per C?), che della capacit di utilizzare le mappe a vettore (ad esempio stime di direzione: se ci si trova davanti al punto A, in che direzione si trova il punto B? o stime di distanza: in linea d'aria, pi lungo andare dal punto A al Punto B, oppure andare da A a C?). Tuttavia, queste prove sono riservate a quei pazienti che presentano quadri selettivi di disorientamento topografico in assenza di deterioramento cognitivo globale o di sindrome amnesica. Capotolo 10 I disturbi del riconoscimento: le agnosie Osservazione clinica: i disturbi del riconoscimento: Definizione: Si definiscono disturbi del riconoscimento (agnosie) le condizioni in cui un paziente non riesce a riconoscere un oggetto tramite un canale sensoriale, in mancanza di deficit delle abilit percettive elementari e di altri disturbi cognitivi (linguistici o intellettivi generali). *Si tratta di disturbi alquanto rari; le agnosie riportate pi frequentemente e meglio studiate coinvolgono la modalit visiva, ma sono stati descritti disturbi del riconoscimento anche per altre modalit sensoriali (uditiva e tattile); inoltre, nell'ambito di ciascuna modalit, esistono agnosie per diversi tipi di stimoli (ad esempio volti, colori, suoni, parole). PRESUPPOSTI per parlare di agnosia: i disturbi agnosici sono esclusivi di una certa modalit sensoriale [il deficit di riconoscimento sia esclusivo per una certa modalit sensoriale]: il paziente agnostico non riconosce oggetti o altre classi di stimoli attraverso un canale sensoriale, ma deve essere in grado di riconoscerli attraverso altre modalit sensoriali. Per fornire un esempio concreto, un paziente con agnosia visiva non riconosce visivamente un martello, ma si rende subito conto di quale oggetto si tratti se pu prenderlo ed esplorarlo tattilmente. l'integrit del canale sensoriale implicato nel disturbo di riconoscimento [il canale sensoriale non risulta danneggiato]: ad esempio in caso di agnosia tattile, cio di incapacit a riconoscere gli oggetti posti nella mano, il paziente agnosico esegue bene prove sensoriali elementari e sa distinguere il dolore della puntura di uno spillo dallo sfioramento di una piuma. l'assenza di deficit rilevanti delle abilit intellettive generali o delle abilit linguistiche [non ci siano difficolt linguistiche che interferiscono con la capacit di denominare un oggetto che invece stato riconosciuto]: un pazienti con selettiva agnosia uditiva, ad esempio, risponde adeguatamente a domande presentate per iscritto e completa in maniera corretta prove neuropsicologiche generali con materiale visuo-spaziale. Questi concetti apparentemente semplici in realt nascondono un profondo dibattito che negli
anni cinquanta si sviluppato intorno alle agnosie, quando si metteva in discussione l'esistenza stessa di disturbi selettivi del riconoscimento, e si ipotizzava che tutti tali deficit fossero in realt da attribuire a deficit intellettivi associati a deficit percettivi. Oggi, invece,si concorda ormai che lesioni delle aree associative corticali possano dare luogo a quadri comportamentali in cui i soggetti, pur essendo in grado di elaborare in maniera adeguata gli stimoli sensoriali, non riescono tuttavia a riconoscere forme e oggetti che prima della lesione erano molto familiari. Sul piano teorico, lo studio delle agnosie ha consentito d esaminare e comprendere meglio i meccanismi attraverso i quali il cervello elabora le informazioni sensoriali. Le agnose visive: I disturbi del riconoscimento nella modalit visiva sono le agnosie pi studiate, anche perch sono forse quelle che hanno maggiori conseguenze nella vita quotidiana dei pazienti. l pazienti possono confondere il coltello con un cacciavite, o un cappello con un guanto, oppure cercare la zuccheriera senza accorgersi di averla davanti. *Humphreys e Riddoch hanno descritto in un libro (19870) il peso del deficit agnosico nella vita di un paziente e dei suoi familiari. Il paziente in questione non riusciva pi a riconoscere gli oggetti presenti visivamente a causa di una lesione occipitale bilaterale. A cinque anni di distanza dall'ictus, il paziente aveva ancora marcati disturbi di riconoscimento visivo e in casa doveva adottare una serie di strategie che gli consentissero di utilizzare gli oggetti della vita quotidiana che non poteva pi riconoscere; ad esempio si doveva rispettare meticolosamente un ordine prestabilito per evitare che il paziente si lavasse i denti con la schiuma da barba, oppure bisognava utilizzare dei segnalini per fargli riconoscere il tasto per accendere la televisione. In nessun modo si riusc a fargli distinguere molti oggetti di casa o i fiori del suo giardino, per cui la vita del paziente si modific profondamente ed egli divenne dipendente dall'assistenza della moglie. Il paziente, oltre al defcit nell`identificare gli oggetti, aveva anche un disturbo nel riconoscere i volti dei familiari (prosopagnosia) e lettere dell'alfabeto (alessia), ma questa associazione si presenta solo nei casi con lesioni bilaterali estese dei lobi occipitali; pazienti con lesioni occipitali unilaterali possono presentare deficit di riconoscimento visivo pi selettivi. *Va qui sottolineato che si pu parlare di agnosia visiva quando la lesione occipitale non compromette la capacit sensoriale del soggetto. Infatti, lesioni delle aree visive primarie menomano la visione di una parte del campo visivo secondo una logica imposta dalle connessioni anatomiche del cervello: la lesione del polo occipitale di destra determina una perdita della visione nella met sinistra del campo visivo e viceversa; la riduzione del campo visivo di un lato pu essere totale (emianospia) o riguardare solo il quadrante superiore o inferiore (quadrantospia). I pazienti con deficit visivo, per, imparano da soli ben presto a compensare il loro deficit volgendo il capo e lo sguardo, tanto che, in alcune occasioni, solo una visita specialistica pu mettere in evidenza tale deficit. Lesioni bilaterali delle aree visive primarie occipitali, o lesioni complete delle fibre nervose che pervengono ai lobi occipitali, provocano invece la perdita di tutto il campo visivo e quindi della visione, pur in presenza di occhi e retine normalmente funzionanti (cecit corticale). Questo quadro molto grave, in quanto i pazienti si comportano come ciechi e talora non riescono neanche a distinguere la presenza della luce nella stanza; alcuni di essi, per, negano di essere ciechi
(agnosia per la cecit) e forniscono descrizioni totalmente inventate di quello che hanno intorno (tendenza alla confabulazione). Per quanto detto, non si pu considerare la cecit corticale come una forma di agnosia; gran parte dei pazienti con questo disturbo vanno incontro a un recupero spontaneo, almeno parziali; del campo visivo e solo in pochi soggetti il deficit persiste invariato nel tempo. [Prof: sindrome di Aton... in alcuni casi i pz negano di essere cechi o non mostrano alcuna preoccupazione per la malattia, fornendo descrizioni totalmente false degli oggetti che li circondano; tale pz molto simile ad un pz frontale pur con lesione occipitale, perch? Perch c' la presenza di fibre bianche che connettono diverse aree...danno strutturale...danno funzionale] -Bench tutti i pazienti con agnosia visiva siano accomunati dal deficit del riconoscimento nella modalit visiva, alcuni di essi mostrano un profondo disturbo dell'elaborazione visiva, in quanto, ad esempio, non riescono a copiare un disegno o a seguire con il dito il contorno di una figura. Questi pazienti dichiarano di non vedere con chiarezza le forme e possono provare a identificare gli oggetti da qualche dettaglio, dando la netta sensazione di cercate di indovinare magari attraverso successivi tentativi. -Altri pazienti mostrano, invece, un comportamento diverso perch sembrano avere una pi conservata capacit di elaborare informazioni visive, riescono a identificare le forme degli oggetti, e a copiare i disegni correttamente, pur non riuscendo poi a riconoscere di che oggetti si tratti. ! Modello di Lisseauer La distinzione di due tipi di agnosia visiva era gi stata notata dai primi studiosi della materia: Lissauer (1980) proponeva l'esistenza di una forma appercettiva di agnosia, caratterizzata dall'incapacit di identificare forme visive complesse e strutturate, e di una forma associativa, nella quale i pazienti identificano le forme ma non riconoscono gli oggetti perch non riescono ad associare le forme percepite con un oggetto di cui hanno memoria. Vari tipi di agnosia: Questa classificazione clinica ritenuta ancora valida nelle sue linee generali, anche se gli studi pi recenti hanno permesso di individuare in maniera pi precisa pazienti con diversi comportamenti alle prove cliniche, in modo da comprendere meglio i meccanismi del riconoscimento visivo e i suoi deficit. Alcuni deficit del riconoscimento visivo sono caratterizzati da difficolt per specifiche categorie di stimoli: sono stati descritti difetti selettivi per gli oggetti, i volti, le lettere o i colori. I quadri di agnosia per le lettere (alessia pura o alessia senza agrafia) sono descritti nell'ambito dei deficit del linguaggio scritto. I deficit di riconoscimento dei colori hanno una rilevanza clinica minore e consistono in una difficolt nel percepire i colori, che appaiono distinguibili solo come variazioni di toni grigi o come tonalit non ben definite (acromotopsia), o in una difficolt a denominare i colori (anomia per i colori); alcuni pazienti mostrano invece una difficolt ad associare correttamente oggetti e colori, ad esempio in prove di disegno (amnesia per i colori). Il deficit selettivo di riconoscimento per i volti noti (prosopagnosia) risponde alle
caratteristiche generali dei deficit di riconoscimento, in quanto il disturbo riguarda la sola modalit visiva: i pazienti non sono in grado di riconoscere pi i volti delle persone care, a volte perdono anche la sensazione di familiarit per i visi conosciuti, ma individuano le persone note dalla voce o da qualche accessorio caratteristico (ad esempio i capelli lunghi). Bench la prosopoagnosia possa accompagnarsi all'agnosia visiva per gli oggetti, sono stati descritti numerosi pazienti on un deficit selettivo per i volti. A questo proposito, stata dibattuta a lungo la questione se potessero essere osservati quadri di deficit selettivi di prosopagnosia, perch si obiettato da parte di molti autori che il riconoscimento dei volti molto pi difficile del riconoscimento degli oggetti, dal momento che in questo caso non si tratta di riconoscere l'appartenenza di uno stimolo a una categoria (ad esempio riconoscere che un certo oggetto un martello), ma di individuare l'identit del volto tra tanti stimoli della scossa categoria, peraltro sulla base di differenze morfologiche anche molto piccole. Per questo motivo, vi chi ha interpretato la prosospagnosia selettiva come un lieve disturbo agnosico, e chi la ha attribuita a un pi generale deficit nellidentificare singoli oggetti all'interno di una categoria (ad esempio individuare la mia macchina tra le altre, o i miei occhiali). Ormai accettato dai pi che la prosopoagnosia sia un disturbo specifico, legato a un deficit selettivo dell'elaborazione dei volti, i quali costituiscono per il cervello una categoria di stimoli molto speciale; a sostegno di questa ipotesi vi sono gli studi che dimostrano come i neonati siano in grado di seguire con gli occhi i volti pi precocemente di qualunque altro stimolo in movimento. La prosopoagnosia un sintomo piuttosto raro, che nei casi lievi pu passare inosservato, perch i pazienti possono avere modiche difficolt nel riconoscere le persone meno frequentate, magari al di fuori del contesto in cui le incontrano abitualmente; nei casi pi gravi il sintomo invece piuttosto invalidante. Anche la prosopoagnosia pu presentarsi in due forme: i pazienti del primo tipo (appercettivo) [deficit di elaborazione delle forme dei volti] sono affetti da un disturbo dell'elaborazione delle forme dei volti riferiscono di avere l'impressione, ad esempio, che tutti i volti siano allungati o deformati; nel secondo tipo [deficit dell'identificazione], invece, l'elaborazione dell'informazione visiva circa i volti conservata, ma i pazienti non riescono ad attribuire l'identit corretta a ciascun volto percepito (prosopoagnosia amnesica). Le prove neuropsicologiche di uso clinico per le agnose visive: Alcuni dei pazienti agnosici hanno un deficit evidente gi all`osservazione clinica, ma in molti casi possibile che un deficit di riconoscimento faccia parte di un quadro neuropsicologico pi complesso. Nella pratica clinica, si sospetta la presenza di un deficit del riconoscimento visivo quando: *ad esempio, un soggetto fa errori in una prova di denominazione di oggetti reali e di figure di oggetti (ad esempio quelle inserite in ogni esame del linguaggio; una serie molto utilizzata di 260 disegni in bianco e nero stata proposta da Snodgrass, Vanderweart, 1980), ovviamente se la prestazione non imputabile a un grossolano disturbo afasico. *si permette al paziente di manipolare gli oggetti che non denomina alla vista e si ottengono risposte corrette.
In questi casi si inizia l'iter diagnostico per l'agnosia visiva e bisogna porsi innanzitutto il compito di verificare che il disturbo non sia imputabile a deficit percettivi; in secondo luogo si deve identificare il tipo di deficit e confermare che esso sia specifico per la modalit visiva. 1) La valutazione delle abilit percettive elementari deve comprendere: l'esame dell'acutivit visiva, cio della capacit degli occhi di formare immagini dettagliate e precise degli stimoli visivi; l'esame del campo visivo, cio della capacit dei lobi occipitali di elaborare in maniera appropriata le informazioni visive provenienti da almeno alcune porzioni dell'ambiente circostante. 2) Una volta accertato, da parte di un oculista, che il paziente ha conservate capacit percettive elementari si pu procedere alla valutazione specifica delle abilit di discriminazione e identificazione visiva, procedendo per gradi, con prove che valutino i diversi stadi d'elaborazione visiva: due batterie di test valutano in maniera sistematica le tappe dell'elaborazione visiva: la Visual Object and Space Percepition Battery (VOSP; Warrington, James, 1991); la Bimingham Object Recognition Battery (BORB; Riddoch, Humphreys, 1993); entrambe non sono disponibili in Italia, ma possibile approntare una discreta serie di prove utili dal punto di vista clinico con oggetti, figure di oggetti e altro materiale facilmente disponibile. 3) Poich stato ipotizzato che forme sottili di deficit dellelaborazione percettiva elementare siano alla base di un disturbo del riconoscimento, molti autori hanno suggerito di aggiungere alla valutazione di pertinenza oculistica prove molto semplici di discriminazione visiva, proprio al fine di escludere la presenza di un difetto funzionale a stadi molto precoci di elaborazione: -A questo scopo vengono utilizzate prove di discriminazione di forme semplici; in queste prove met delle coppie di stimoli contiene figure e met contiene figure diverse e il soggetto deve emettere per ogni coppia un giudizio di uguale/diverso: un test del genere (inserito nella batteria di Spinnler e Tognoni, 1987) richiede di discriminare due segmenti in base alla lunghezza; la prova di questo tipo pi usata, per, impiega figure geometriche (quadrato o rettangolo) di uguale superficie (test di Efron, 1968, riportato in molti libri di neuropsicologia); altra prova considerata preliminare nella valutazione dellagnosia visiva il Test di individuazione della forma (dal VOSP), in cui i soggetti devono decidere se presente una X in matrici casuali di punti.... 4) Se i soggetti con deficit di riconoscimento visivo effettuano correttamente questo tipo di prove, bisogna considerare le loro abilit percettive almeno relativamente conservate e quindi possono entrare nel novero dei pazienti agnosici. A questo punto si devono verificare le abilit di identificazione di forme, mediante test di diversa complessit e natura: Le prove pi semplici per verificare che un paziente sia in grado di identificare le forme consiste nella copia di figure geometriche e disegni; tuttavia, un paziente con disturbi motori o del disegno non pu essere valutato adeguatamente.
altre prove consentono di valutare lidentificazione delle forme senza risposta grafica. Il test delle figure sovrapposte (incluso nel BORB) impiega stimoli costituiti da disegni di oggetti in bianco e nero sovrapposti; il soggetto deve identificare diversi oggetti sovrapposti su ogni stimolo denominandoli, tracciandone i contorni o scegliendoli tra altri distrattori; altre prove richiedono di leggere lettere incomplete (dal VOSP), o denominare disegni incompleti di oggetti; queste prove intendono rendere maggiormente evidenti le difficolt nel percepire le forme mediante la presentazione di stimoli degradati; un diverso compito quello di riconoscere oggetti fotografati in prospettive insolite o non convenzionali; prove di questo tipo sono inserite sia nel VOSP (test delle Silohouettes Progressive, in cui il contorno pieno di una tromba viene mostrato inizialmente in una prospettiva di fronte", poco riconoscibile, e poi viene progressivamente ruotato fino alla posizione pi tipica, di profilo) che nel BORB (un oggetto disegnato in prospettiva canonica deve essere associato a uno di due disegni in prospettiva insolita, ad esempio ripresi dallalto); ancora, un'altra prova che valuta la capacit di riconoscere forme familiari consiste nella Decisione di realt degli oggetti (inclusi nel VOSP e nel BORB): si impiegano sia disegni di oggetti e animali reali, sia figure chimeriche inesistenti (ad esempio un cigno con testa di asino, o una pinza con l'impugnatura delle forbici), e il soggetto deve decidere se ogni stimolo esiste oppure no. 5) L'ultimo grado di elaborazione visiva consiste nel riconoscimento degli oggetti, cio nellassociare la forma identificata a un contenuto semantico: Il modo pi semplice per evidenziare se un paziente riconosce una figura quello di chiederne la denominazione; tuttavia, la presenza di disturbi linguistici o di disturbi specifici nella denominazione potrebbe compromettere la denominazione indipendentemente dal riconoscimento effettivo dell'oggetto; pertanto, si pu richiedere al paziente di fornire una descrizione verbale delloggetto, o fare una serie di domande circa le sue conoscenze semantiche sull'oggetto (ad esempio nel caso di un ombrello, si pu chiedere quando si usa, di cosa fatto, e cos via), oppure ancora si pu chiedere di mimarne luso, escludendo qualunque risposta verbale; altra prova per verificare il riconoscimento di oggetti consiste nel richiedere di accoppiare tra loro, distinguendole tra altre, le figure di oggetti dallo stesso uso ma dalle caratteristiche visive diverse (ad esempio due bicchieri o due chiavi di forma diversa); la prova di categorizzazione semantica richiede invece di associare tra loro, dividendole da altre, le figure di oggetti che appartengono allo stesso ambito semantico (ad esempio tutti gli indumenti, o i mezzi di trasporto); ancora, si pu utilizzare un compito di associazione tra pantomima eseguita dallesaminatore (che mima luso di un oggetto) e una delle figure di oggetti presentate contemporaneamente. 6) Altre prove, infine, non valutano direttamente il riconoscimento visivo ma servono per valutare se il paziente agnosico ha ancora disponibili le conoscenze circa le caratteristiche visive degli oggetti:
Il modo pi semplice consiste nel chiedere di eseguire disegni su comando, a memoria; tuttavia, in questo tipo di compito va sempre considerato il ruolo dei disturbi della programmazione motoria; in alternativa, si pu chiedere al paziente di rispondere a un questionario o di descrivere le caratteristiche visive di uno stimolo (ad esempio come fatto un martello). Va tenuto per presente che queste ultime prove richiedono anche la capacit di visualizzare gli stimoli nella propria mente, e quindi implicano conservate abilit immaginative. 7)Quando il disturbo agnosico investe selettivamente solo alcune categorie di stimoli, si devono utilizzare test specifici. Sono disponibili prove per valutare la discriminazione e lidentificazione di colori, sulle quali non ci soffermiamo. E invece utile descrivere brevemente le prove utilizzate in caso di disturbo del riconoscimento dei volti. Il deficit prognostico spesso evidente gi all'esame clinico; tuttavia, bene sempre confermare da un lato la presenza del deficit, facendo denominare al soggetto, fotografie di personaggi famosi (ad esempio attori, politici), e dall'altro la capacit di riconoscere i familiari da altre caratteristiche fisiche (la voce o l'acconciatura). Come si detto, per, nella prosopagnosia sono stati descritti comportamenti diversi, per cui necessario eseguire alcune prove che esplorino diversi stadi dell'elaborazione visiva dei volti. Innanzitutto, appare evidente che un paziente con nel riconoscimento dei volti deve essere sottoposto a una valutazione pi generale delle sue abilit percettive visive elementari e poi alle prove per lagnosia per gli oggetti. -Una prima serie di test specifici per i volti esplora lelaborazione appercettva di caratteristiche dei volti, indipendentemente dal riconoscimento: la prova di identificazione di volti sconosciuti (Test di Benton et al., 2000, distribuita anche in Italia) richiede di associare due fotografie prese da prospettive diverse di una stessa persona, distinguendole tra foto di altre persone; la prova di stima dell'et, invece, richiede di ordinare una serie di foto di sconosciuti in base alla loro et. -Prove associative" per i volti richiedono lidentificazione esplicita (denominazione) o l'individuazione del personaggio famoso, in serie di quattro foto (test di familiarit per volti, De Renzi et al., 1991, non disponibile in commercio). Inquadramento diagnostico dellagnosia per gli oggetti: I cardini della diagnosi clinica di agnosia visiva consistono nell'esclusione di deficit percettivi e nella dimostrazione che il paziente riesce a riconoscere gli stimoli attraverso altre modalit sensoriali. Alla luce delle prove neuropsicologiche descritte, si pu ribadire che, in presenza di residue abilit visive accertate dalla valutazione oculistica, i pazienti che falliscono alle prove di discriminazione di forme semplici hanno evidentemente un deficit grave dellelaborazione visiva e non possono essere considerati veri e propri agnosici (ma pseudo-agnosici, secondo alcuni autori). I pazienti che invece superano questi test preliminari possono comportarsi in maniera diversa alle prove neuropsicologiche, evidenziando dunque deficit diversi nel processo di elaborazione visiva. La classificazione originaria di Lissauer in agnosia appercettiva e agnosia associativa ha ancora una validit riconosciuta, anche se lo sviluppo delle conoscenze neuropsicologiche e
l'utilizzo delle batterie citate di test hanno consentito ulteriori specifiche delle tappe del processo di riconoscimento. Tuttavia non si raggiunto un unanime consenso sulla classificazione dei disturbi agnosici e persistono punti di vista diversi (cfr. TAB. 10.1). MODELLI ! Modello di Warrington e James Il sistema classificatorio che pi rispecchia la posizione di Lissauer stato proposto da Warrington e James (1988), i quali hanno per anche sviluppato un modello di correlazione tra disturbi agnosici e lesione cerebrale. Questi autori propongono di definire: agnosici appercettivi coloro i quali falliscono alle prove di identificazione delle forme e suggeriscono che questo deficit sia situato a un livello di categorizzazione percettiva degli stimoli visivi che avviene nel lobo occipitale di destra; gli agnosici associativi, invece, eseguono correttamente i compiti appercettivi (di riconoscimento di forme) ma sbagliano alle prove di riconoscimento degli oggetti; in questo caso il deficit sarebbe al livello della categorizzazione semantica, che si realizzerebbe nel lobo occipitale sinistro. Questa classificazione molto utile dal punto di vista clinico e d conto dellassociazione tra agnosie appercettive e lesioni corticali posteriori destre, da un lato, e tra agnosie associative e lesioni corticali posteriori sinistre, dallaltro; tale correlazione, per, non obbligatoria, poich agnosie appercettive sono state frequentemente descritte dopo lesioni bilaterali. ! Modello di Humphereys e Riddoch Pi recentemente, sulla scorta di modelli psicologici del riconoscimento visivo, come quello elaborato da Marr (1982), e grazie alle osservazioni del comportamento dei pazienti alle prove descritte, altri autori hanno ritenuto di poter proporre pi complesse classificazioni dei deficit di elaborazione visiva. In particolare, Humphreys e Riddoch (1987b) hanno identificato pazienti con prestazioni diverse alle prove di identificazione delle forme e hanno suggerito lesistenza di forme diverse di disturbo appercettivo, ognuna delle quali sarebbe specificamente legata al deficit di una delle tappe dell'elaborazione visiva previste dal loro modello. Senza addentrarsi nella descrizione del modello o delle singole sindromi agnosiche, si pu schematizzare la classificazione dei disturbi secondo il modello Humphreys e Riddoch: l'agnosia per le forme caratterizzata dall'incapacit a elaborare le informazioni circa le forme, per cui i pazienti non riescono a copiare una figura o a seguire con il dito il suo contorno; i pazienti con agnosia integrativa riescono a elaborare la forma globale e alcuni dettagli, ma non sono in grado di integrare queste informazioni in una struttura complessa (ad esempio riconoscono pi facilmente gli oggetti dalle loro silhouettes che da un disegno dettagliato); i pazienti con agnosia trasformazionale eseguono bene le prove precedenti, ma commettono errori nel riconoscimento di oggetti in prospettiva insolita; l'agnosia di accesso al sistema semantico potrebbe essere identificata dal deficit di riconoscimento, in presenza di conservate capacit di identificare forme familiari (buona prestazione alle prove di giudizio di realt di oggetti) e di conservate conoscenze semantiche (valutate attraverso le prove di disegno a memoria o le prove immaginative); l'associazione di un deficit di riconoscimento e di un deficit delle
conoscenze semantiche configura l'agnosia semantica. Per quanto orientata secondo una logica cognitivista e confermata da un buon numero di evidenze sperimentali, questa classificazione non per universalmente accettata. ! De Renzi Nella sua recente revisione dellargomento, De Renzi (1996) prende in considerazione solo alcune delle sindromi agnosiche identificate da Humphreys e Riddoch. Nel complesso, per quanto la TAB. 10.1 cerchi di evidenziare i possibili parallelismi tra le diverse classificazioni, va notato che non vi una stretta corrispondenza tra le sindromi agnosiche previste dai diversi autori. Un ultima notazione va riservata all'afasia ottica; alcuni pazienti non sono in grado di denominare gli stimoli presentati per via visiva, ma riescono tuttavia a descrivere o mimare l'uso dell'oggetto, eseguono correttamente il compito di categorizzazione semantica di oggetti e sono in grado di indicare con precisione, tra altri distrattori, loggetto che corrisponde al nome pronunciato dall'esaminatore (compito di comprensione); inoltre, i pazienti sono in grado di denominare gli oggetti quando possono manipolarli. Quindi, a rigor di termini, 1afasia ottica non una sindrome agnosica, in quanto non deficitario il riconoscimento ma solo la denominazione per stimoli presentati attraverso la modalit visiva; pi propriamente, si tratta dunque di un disturbo anomico specifico della modalit visiva, conseguente per lo pi a lesioni occipito-temporali sinistre. *Lesione: E' utile sottolineare come tutti i disturbi agnosici visivi sono legati a lesioni delle aree occipitali inferomediali o dalle aree temporali inferiori (giro fusiforme e giro linguale), le quali fanno parte di una rete neuroanatomica, il cosiddetto circuito ventrale, deputata all'analisi di cosa uno stimolo, cio al riconoscimento visivo (Ungerleider, Mishkin 1982). *[l'area specifica per il riconoscimento dei volti: area fisiforme] Le agnosie uditive: I deficit del riconoscimento nella modalit uditiva sono di difficile osservazione. Da un lato, i deficit di riconoscimento uditivo delle parole (sordit verbale pura) rientrano nel pi generale capitolo dei deficit della comprensione uditiva, descritti tra i disturbi afasici. Daltro canto, nella pratica c1inica si possono riscontrare condizioni nelle quali i pazienti dichiarano di non riconoscere pi i suoni ambientali ( ad esempio lo squillo del telefono o il canto del gallo), ma si tratta in genere di disturbi di scarso impatto sulla vita del paziente, rilevati in maniera occasionale. Un disturbo sellettivo, comunque di raro riscontro, l'agnosia musicale, in cui i soggetti dichiarano di non riconoscere pi melodie o arie musicali; ovviamente, alcuni studi dettagliati in questo campo sono stati condotti su musicisti professionisti, per i quali il disturbo agnosico di maggior peso. Per poter porre diagnosi di agnosia uditiva sempre indispensabile accertare la presenza di abilit percettive conservate; a questo scopo bisogna rivolgersi a uno specialista otorino che effettui gli appropriati esami strumentali. E' bene chiarire, per, che le rare lesioni bilaterali delle aree acustiche nei 1obi temporali possono causare sia la perdita della capacit di discriminazione percettiva uditiva (sordit corticale) sia i disturbi del riconoscimento. Per la diagnosi specifica del disturbo agnosico uditivo necessario munirsi di registrazioni di suoni, rumori e arie musicali da far ascoltare e riconoscere al paziente. Lanalisi dei disturbi agnosici uditivi lontana dal raggiungere il livello di dettaglio disponibile per il dominio visivo.
Le agnosie tattili: Anche nella modalit tattile sono stati descritti disturbi di riconoscimento (stereiagnosia). In questo caso il paziente non in grado di riconoscere gli oggetti al tatto in assenza di disturbi percettivi elementari. In altri termini, il paziente in grado di riportare correttamente se viene punto con uno spillo o sfiorato da una piuma, in grado di distinguere il tocco di due punte ravvicinate, ma non in grado di riferire la forma, ol e dimensioni di un oggetto posto nella mano, oppure, pur essendo capace di eseguire ,queste valutazioni, non in grado di riconoscere di che oggetto si tratti. In alcuni, rarissimi, nei pazienti si riscontrato un deficit selettivo della capacit di denominare gli oggetti esplorati con il tatto (anomalia tattile), in presenza di una conservata capacit di descriverne luso, il che rappresenta un quadro analogo allafasia ottica nella modalit tattile. Nellinsieme, i pochi dati disponibili sembrano indicare che lesioni bilaterali delle aree sensoriali dei lobi parietali possono dar luogo a diversi quadri clinici legati a un disturbo a vari livelli dell'elaborazione delle informazioni sensoriali primarie. Tuttavia, le agnosie tattili sono di rara osservazione e hanno pochi risvolti nella vita quotidiana dei pazienti. SCHEMA PROF. -Modello Lissauer: individua due livelli di elaborazione... agnosia appercettiva; agnosia associativa. Prove: Test di Afron, Vosp. -Modello di Warrington e James: categorizzazione semantica, categorizzazione percettiva. -Modello di Humphreys e Riddoch: *agnosia per le forme; Prove: di confronto percettivo, di confronto di lunghezze, di confronto di posizioni; test delle figure contrapposte. *agnosia integrativa; Prove: test delle silhouettes (il pz far meno errori con figure con assenza di dettagli). *agnosia trasformazionale; Prove: Test di Benton (riconoscimento di oggetti da prospettive differenti). *agnosia di accesso al sistema semantico [sorta di lessico visivo... incapacit di riconoscere un oggetto a causa di un deficit di accesso alle conoscenze semantiche; di fronte a tale difficolt il pz pu recuperare le info da un'altra via non visiva]; Prove: test di giudizio di realt di oggetti. *agnosia semantica [deficit di riconoscimento causato da una perdita delle conoscenze; parliamo invece di un deficit primario]; Prove: compito di denominazione delle figure, disegno a memoria. -prosopoagnosia; Prove: valutazione del livello visuo-spaziale (Test di Benton e ), valutazione del livello di riconoscimento (test di giudizio di familiarit di De Renzi), valutazione del livello di identificazione (Test di riconoscimento di volti famosi di De Renzi). -Modello di Bruce e Young del riconoscimento dei volti... Sindrome di Capgras: parliamo di un deficit di riconoscimento non cosciente dei volti in corso di sindrome di Alzheimer. Domanda: Qst pz prosopoagnosico? NO! Perch? possibile distinguere due livelli di elaborazione: -cosciente: riguarda l'analisi visiva dei volti; fa riferimento alla risposta esplicita del paziente.. -non consapevole: fa riferimento alla risposta affettiva... Contrariamente a quanto accade nel pz prosopoagnosico, il pz con tale sindrome presenta
un'analisi visiva abbastanza efficiente, ma non mostra alcun correlato affettivo. Ad esempio alla vista della moglia afferma: si dottore questa mia moglia ma non sembra lei, forse l'hanno sostutuita (confabulazione). Si evince cos una doppia dissociazione.... Capitolo 11 I disturbi della memoria: le amnesie Osservazione clinica delle amnesie: Definizione: l'amnesia un disturbo selettivo della memoria caratterizzato dallincapacit di rievocare le esperienze passate e di acquisire nuove informazioni. Tale deficit indipendente da disturbi intellettivi, linguistici o percettivi, ma, nei casi pi gravi, il disturbo amnesico estremamente invalidante e i pazienti necessitano di continua assistenza. [Prof: l'amnesia un disturbo della mlt nella sua parte dichiarativa esplicita; per definizione il pz amnesico non ha problema nella mbt] -Studi sul paziente HM (Milner): [zona temporale] fu sottoposto a resezione bilaterale dei lobi temporali per il trattamento di una sindrome epilettica non sensibile ai farmaci. Il pz seguito per molti anni dopo lintervento chirurgico, presentava gravi problemi a orientarsi nellospedale o nei dintorni della sua casa, a riferire che lavoro facesse, a ricordare cosa avesse mangiato il giorno precedente, o dove si trovasse. Ogni mattina bisognava ricordargli di radersi, lavarsi i denti o pettinarsi; nonostante sia stato sottoposto a numerosissimi controlli e studi nell'arco di quarant'anni, egli continuava a non riconoscere i suoi medici. Utilizzando le parole di Hm stesso, si pu dire che per un pz amnesico ogni giorno isolato dagli altri, privo di riferimenti a ogni dolore o gioia provati in passato. Il pz era consapevole dei propri disturbi. Caratteristiche dei pz amnesici: Non sono in grado di riferire cosa hanno fatto poco tempo prima o chi hanno incontrato, n ricordano cosa devono fare; spesso tormentano i loro familiari di continuo con le stesse domande o le stesse richieste (ad esempio mangiare o fumare una sigaretta), perch non ricordano di averle gi fatte pochi minuti prima; possono avere difficolt anche nel ricordare eventi eclatanti della loro vita passata, come la morte di una persona cara o la nascita di un figlio; Anosognosia: possono presentare una totale mancanza di coscienza di malattia. Durante il colloquio essi possono negare di avere qualunque disturbo nella vita di tutti i giorni. Questo fenomeno pu rappresentare un ostacolo per qualunque intervento riabilitativo, oltre a indurre atteggiamenti e manifestazioni comportamentali di negativismo e ostilit nei confronti dei familiari e degli esaminatori; Confabulazioni: tendono a fornire risposte del tutto inventate e talora fantasiose alle domande su episodi e conoscenze a cui il paziente non sa dare risposte corrette. Ad esempio, se si chiede ad un pz ricoverato cosa abbia fatto il giorno precedente, questi pu rispondere di essere andato a fare acquisti in una citt lontana, oppure di aver cenato con gli amici in un ristorante; ancora, il pz pu dire di riconoscere nell'esaminatore un amico o una persona incontrata nelle occasioni pi disparate. Questa tendenza a fornire risposte false, senza tuttavia deliberata intenzione, si definisce confabulazione e pu essere interpretata come il tentativo inconsapevole da parte del paziente di nascondere o compensare il deficit di memoria. In alcuni pazienti,
per, la tendenza alla confabulazione e i pz producono racconti particolarmente fantasiosi, senza sollecitazione da parte dellesaminatore (confabulazione spontanea); La gran parte dei pz con disturbi di memoria mostra un quadro di amnesia globale, con deficit grave della capacit: - sia di rievocare le esperienze passate (amnesia retrograda: corrisponde alla difficolt a rievocare ricordi riguardanti il periodo prima della lesione neurologica); -sia di acquisire nuove informazioni (amnesia anterograda: corrisponde alla difficolt a rievocare gli eventi successivi allesordio della malattia). Questi due aspetti non sono cos chiaramente distinguibili nei casi in cui l'amnesia insorge in maniera progressiva (encefalopatia alcolica, demenza). Solo in un numero relativamente piccolo di pz si osserva un deficit non globale, ma selettivo della memoria retrograda o anterograda. Per quanto riguarda la memoria retrograda, numerosi studi hanno segnalato che, nelle sindromi amnesiche, vengono perduti pi facilmente i ricordi degli eventi pi recenti, mentre quelli che si riferiscono ai periodi pi remoti sarebbero meglio conservati; tuttavia, l'esistenza di un gradiente temporale nel deficit di memoria non stata confermata dagli studi sistemici che hanno investigato i ricordi relativi agli eventi verificatesi lungo il corso di diversi decenni [Il gradiente temporale collegato alla teoria del consolidamento secondo la quale la traccia mnestica tende a rafforzarsi nel tempo e diventa resistente ai fattori che producono amnesie]. Rispetto al contenuto dei ricordi, il deficit di memoria retrograda coinvolge anche la capacit di rievocare fatti o eventi pubblici (ad esempio l'attentato alle Torri Gemelle), ma soprattutto la capacit di rievocare eventi e fatti della propria vita che definiremo ricordi autobiografici. In questambito possibile distinguere i ricordi che si riferiscono a episodi specifici, collocati in un luogo e in un momenti determinati, e quelli che possono essere definiti come conoscenze generali degli eventi personali. Una cosa chiedere ieri cosa ha fatto? e una cosa chiedere che lavoro fa? nella pratica clinica questi due ricordi possono essere dissociati;... [la memoria autobiografica comprende sia una componente semantica (data e luogo) che episodica (cosa successo in quel preciso giorno); di solito alcune info semantiche sono risparmiate (dove sono nato; che scuola ho frequentato..)] *...Ad esempio un pz amnesico descritto da Cermak e O' Connor era in grado di dire con sufficiente precisione quali lavori aveva fatto e quale attivit svolgeva al momento e sapeva riferire una serie di storie familiari che lo riguardavano, ma era incapace di rievocare i singoli eventi specifici, soprattutto quelli pi recenti. In altre parole, il paziente non poteva accedere alla fitta rete di singoli episodi della propria vita ma aveva una conoscenza concettuale circa se stesso relativamente preservata. Il quadro clinico dell'amnesia globale include, dunque, un profondo deficit della rievocazione degli eventi passati e una grave incapacit nell'acquisire nuove info. Tuttavia, i pazienti con gravi sindromi amnesiche possono dimostrare insospettabili abilit di apprendimento inconsapevole in svariate condizioni sperimentali... ...Esperimenti di apprendimento inconsapevole: Esempio di apprendimento implicito descritto da Claparde: dopo aver stretto la mano a un
suo paziente amnesico nascondendo uno spillo nel palmo della propria mano, not, in occasioni successive, che quello stesso paziente rifiutava di stringergli ancora la mano ma non sapeva spiegare i motivi del suo rifiuto. Esempio di apprendimento inconsapevole di abilit motorie di Milner: HM divenne sempre pi veloce nel disegnare osservando i suoi movimenti riflessi in uno specchio ma senza guardare la propria mano direttamente; inoltre era capace di apprendere la soluzione di labirinti, presentati per via tattile o visiva, di eseguire compiti di lettura allo specchio, di mantenere in memoria pattern visuospaziali per almeno 10 giorni e anche di acquisire nuove abilit percettive. Altri studi, su molti altri pz, hanno dimostrato che gli amnesici falliscono, in generale, in tutti i compiti che richiedono un richiamo cosciente del materiale da apprendere, ma sono in grado di effettuare compiti dove si richiede semplicemente la dimostrazione (implicita) dellapprendimento; quindi riescono a imparare come, senza apprendere cosa. In pratica, ormai dimostrato che l'apprendimento si pu verificare senza il parallelo sviluppo di una conoscenza cosciente (esplicita) di quello che si appreso. Questo ci porta a distinguere una memoria esplicita ed una memoria implicita: - si parla di memoria esplicita quando gli eventi vengono portati alla mente secondo un piano intenzionale e cosciente; - si parla di memoria implicita quando la rievocazione avviene in modo automatico, non intenzionale e non cosciente. Nelle sindromi amnesiche, la dissociazione tra memoria anterograda esplicita, deficitaria, e memoria implicita, conservata, rappresenta levidenza concreta dellesistenza di sistemi di memoria indipendenti, ognuno dotato di caratteristiche proprie e deputato a specifiche funzioni. Altre abilit di memoria, che sono del tutto risparmiate anche in pz con gravi sindromi amnesiche, sono quelle che consentono di tenere a mente limitate quantit di materiale per brevi periodi di tempo (alcuni secondi). Tipicamente, un pz con grave amnesia globale riuscir a ricordare un numero di telefono per tutto il tempo necessario a comporlo; per, se il pz viene distratto, o se deve chiamare lo stesso numero in occasioni successive, si evidenzieranno gli usuali deficit di apprendimento. In altre parole, i pz amnesici conservono la capacit di mantenere limitate quantit di materiale sia verbale che visuo-spaziale in una forma di memoria immediata, ma non sono in grado di immagazzinare (e rievocare consapevolmente) questo stesso materiale per periodi di tempo pi lunghi. Parliamo dunque di un ulteriore dissociazione tra apprendimento, deficitario, e memoria immediata, conservata. Tale dissociazione trova un quadro complementare nell'esistenza di pz con lesioni cerebrali di diversa natura e localizzazione, i quali dimostrano un selettivo deficit della memoria immediata, ma senza alcuna compromissione dell'apprendimento (memoria anterograda). Si delinea cos una doppia dissociazione. Le prove neuropsicologiche di uso clinico per i disturbi di memoria: possono essere incluse in 3 gruppi fondamentali: * prove di memoria immediata a breve termine; *prove di apprendimento di nuovo materiale; *prove di richiamo di conoscenze ed episodi appresi in precedenza;
*si affiancano alcune batterie generali, che intendono ottenere una misura globale dellefficienza mnesica di un certo individuo. Prove di memoria a breve termine [MBT]: prevedono una sola presentazione del materiale da ricordare e la sua riproduzione immediata, senza differimento nel tempo. Si presentano sequenze di stimoli di lunghezza crescente e si ottiene una misura (span) della quantit di materiale che un soggetto riesce a mantenere a mente per la riproduzione immediata. Esistono 2 prove di memoria immediata verbale: span per cifre (Orsini) e span per parole bisillabiche (incluse nella batteria di Spinnler e Tognoni), in cui il soggetto deve riprodurre sequenza crescenti di cifre o di parole nellesatto ordine in cui esse sono state presentate; i soggetti normali riescono a riprodurre correttamente serie composte da 4 fino a 7 stimoli. Unaltra prova che valuta la memoria immediata con materiale non-verbale, utilizza una tavoletta di legno su cui sono irregolarmente disposti nove cubetti (test di Corsi): lesaminatore tocca sequenze composte da un numero crescente di cubetti e il soggetto deve riprodurle, rispettando lordine di presentazione; i soggetti normali riescono a riprodurre correttamente serie composte da 4 fino a 7 cubetti. [In queste prove si osserva il cosiddetto effetto recenza, secondo il quale le ultime parole di una lista vengono ricordate meglio; questo fenomeno si osserva sia in pz normali che in pz amnesici. Dopo circa 30 secondi, in seguito ad una interferenza, tale effetto viene perso, e nei pz amnesici, a differenza di quelli normali, si verifica un appiattimento (ricorda grafico prof); tutto questo dimostra l'esistenza di una dissociazione semplice tra mlt (deficitaria) e mbt conservata, che caratterizza il pz amnesico; nel pz amnesico parietale, invece, si evince il quadro complementare, ovvero una mlt non deficitaria, e una mbt compromessa. Tale complementariet mostra una doppia dissociazione]. Prove che valutano la capacit di apprendimento: sono contraddistinte da somministrazioni ripetute di stimoli in quantit superiori allo span di memoria immediata; in questo modo si misura lefficienza dei meccanismi che sono preposti allimmagazzinamento di nuovi stimoli nella memoria a lungo termine, la quale per definizione ha una capacit illimitata. Inoltre, gran parte di queste prove prevede anche un richiamo differito del materiale, a distanza di alcuni minuti dall'ultima presentazione. alcune prove impiegano liste di parole, in cui viene letta ripetutamente una lista di parole che il soggetto man mano dovr imparare (Caltagirone, Novelli, Spinnler eTognoni); le prove differiscono tra loro per la lunghezza delle liste e per le modalit di presentazione; altre prove impiegano liste di coppie di parole; nella fase di rievocazione, il soggetto deve produrre la parola associata al primo termine di ogni coppia (Novelli); nei compiti di memoria di prosa viene impiegato un materiale verbale pi strutturato. Le diverse prove differiscono per la lunghezza del brano da leggere al pz e per i criteri di correzione; per valutare lapprendimento di materiale non-verbale si dispone di 2 prove: 1. consiste nella presentazione ripetuta di un percorso di 9 cubetti al test di Corsi (serie di lunghezze sicuramente superiore allo span di memoria visuo-spaziale);
1. 2. consiste nella copia differita (circa 15 minuti dopo la sua riproduzione) della figura complessa di Rey utilizzata nello studio delle abilit di disegno. 2. 3. Prove di richiamo di conoscenze ed episodi appresi in precedenza: [MLT] i compiti per lesame delle conoscenze riguardanti eventi pubblici consistono in questionari che si riferiscono a fatti ben conosciuti dalla gran parte delle persone; la valutazione dei ricordi personali, per la loro stessa natura, sfugge a una valutazione formalizzata e spesso richiede un esame informale, attraverso la raccolta dei racconti dei familiari di eventi della vita avvenuti sia prima che dopo linizio della malattia. Esistono 2 prove formalizzate e tarate in Italia che possono fornire elementi di riferimento per la valutazione della memoria autobiografica: il primo consiste in un questionario comprendente 15 domande, suddivise per fasce det (Borrini); il secondo test chiede di rievocare ricordi personali correlati a parole stimolo. Per entrambe cmq necessario verificare la veridicit die racconti mediante un'intervista con i familiari del pz. Altre prove: Sono state introdotte anche le batterie che forniscono un indice globale dellefficienza mnesica: Wechsler Memory Scale (Wechsler): comprende 7 subtest: informazioni personali e di attualit, orientamento, controllo mentale, memoria di prosa, span per cifre, riproduzione visiva, apprendimento di coppie di parole. Test di memoria comportamentale di Rivermead (Wilson): indaga prestazioni di memoria molto simili a quelle richieste nella vita di tutti i giorni; per questa batteria ad approccio ecologico disponibile una taratura italiana. Inquadramento diagnostico delle amnesie: Amnesia globale: il quadro dell'amnesia globale caratterizzato da: *difficolt nel ricordare eventi della propria vita passata e anche fatti o episodi pubblici avvenuti prima dellinsorgenza della malattia; *deficit alle prove di apprendimento di materiale sia verbale che spaziale; *risparmio alle prove di memoria immediata sia verbale che spaziale. ...Va precisato che i pz con grave amnesia retrograda e anterograda riguardante gli episodi autobiografici di regola non hanno nessuna difficolt a parlare, scrivere, o riconoscere gli oggetti. In altri termini, pur avendo perduto la capacit di rievocare e acquisire ricordi autobiografici, i pz hanno in genere difficolt molto minori nel rievocare nozioni e conoscenze generali riguardanti il mondo, che definiremo ricordi semantici. Lo stesso pz HM fu in grado, nel corso degli anni, di acquisire parole nuove, come astronauta o musica rock. Si intuisce, dunque, come il disturbo di memoria della sindrome amnesica possa colpire in misura diversa i ricordi autobiografici e i ricordi semantici. Con il termine ricordi semantici intendiamo materiale di natura molto diversa: i significati delle parole, le immagini visive o uditive del mondo esterno, la fitta rete di nessi logici che legano i vari concetti, le conoscenze specifiche relative alla nostra attivit professionale. Amnesia semantica selettiva: *il paziente che soffre di amnesia semantica selettiva pu aver perduto parte di queste
conoscenze e presentare dissociazioni molto particolari; la prima di queste l'effetto categoria-specifico: in alcuni pz sono soprattutto certe categorie ad essere colpite, come la conoscenza delle parti corporee, le lettere dell'alfabeto o i nomi propri delle persone. La dissociazione pi frequente quella tra conoscenze riguardanti gli oggetti, i manufatti, e conoscenze riguardanti gli esseri animati. Sono stati descritti alcuni pazienti con maggiori difficolt a ricordare, a riconoscere o a descrivere animali, frutta, verdura, cio gli stimoli raggruppabili sotto il termine generico di esseri animati (living), e con minore difficolt a ricordare, descrivere o riconoscere oggetti inanimati, fatti dalluomo (non living). Pi rara la dissociazione inversa, cio pazienti con maggiore difficolt a riconoscere, descrivere e rievocare oggetti fatti dalluomo piuttosto che oggetti animati; *i disturbi possono riguardare diversi aspetti della conoscenza generale e manifestarsi con deficit di denominazione (anomie), associati a disturbi del riconoscimento visivo (agnosie), e deficit nel descrivere caratteristiche visive o funzionali di alcune categorie di stimoli; *Lesioni ai lobi temporali. *I quadri di sindrome amnesica globale descritti (caratterizzati da gravi deficit di ricordi autobiografici e meno evidenti disturbi nel rievocare le conoscenze generali del mondo) devono essere distinti dall'amnesia semantica selettiva, in cui, invece, possono essere del tutto assenti i deficit della memoria autobiografica. Sindrome di Korsakoff: [zona frontale] * una delle sindromi amnesiche pi note, causata da abuso cronico di alcool che determina un danno ai nuclei dorsomediali del talamo ed ai corpi mammillari. * caratterizzata da: grave e persistente amnesia anterograda, lieve o moderata amnesia retrograda per episodi autobiografici, frequente tendenza alla confabulazione, memoria a breve termine preservata e capacit logico-astrattive della norma. Amnesia funzionale, altrimenti definita amensia dissociativa o psicogena;: *non conseguente a lesioni cerebrali; * caratterizzata da una forma di amnesia retrograda che riguarda esclusivamente gli episodi autobiografici di un particolare periodo della vita del paziente; *I pz possono presentare disturbi di personalit e sviluppare tale sindrome in relazione a traumi cranici realmente subiti. In questi casi la diagnosi talora difficile sul piano clinico e viene in genere definita sulla base dell'assenza di lesioni cerebrali evidenti alle indagini neuroradiologiche. *[Prof: parliamo di una amnesia retrograda pura conseguente ad un evento stressante; il pz non ricorda pi nulla; pian piano apprende la sua vita ma non c' episodicit] Cause e lesioni...: le amnesie possono essere causate da diversi eventi neurologici: ictus, neoplasie, interventi neurochirurgici, improvvisa riduzione dellapporto di ossigeno al cervello, infezioni cerebrali, intossicazioni croniche, processi degenerativi e traumi cranici. Queste diverse patologie possono ledere una o pi strutture cerebrali coinvolte nel normale funzionamento dei processi di memoria: porzioni mediali dei lobi temporali, strutture diencefaliche, regioni orbitali dei lobi frontali. Queste strutture, incluse nel cosiddetto sistema limbico, sono connesse tra loro e costituiscono una fitta rete. Circuito di Papez: Papez individu nel contesto del sistema limbico degli animali, un circuito cortico-sottocorticale che,
secondo le sue ipotesi, era la base anatomica delle emozioni, ma che oggi considerato cruciale per il normale funzionamento dei processi della memoria. Il circuito da lui individuato costituito: lippocampo, attraverso le colonne del fornice, si connette con i corpi mammillari; questi, attraverso la via mammillo-talamica, si connettono al talamo anteriore, il quale proietta al giro del cingolo mediante le radiazioni talamo-corticali; il giro del cingolo connesso di nuovo con lippocampo, a chiusura del circuito. Le altre strutture coinvolte nei processi di memoria, a loro volta connesse alle diverse parti del circuito di Papez, sono: lamigdala, il giro paraippocampale, il polo temporale, i nuclei del setto pellucido e le aree corticali frontali orbitali (basali e mediali inferiori). [+ruolo dell'amigdala dagli appunti] Lesioni che causano amnesie: -Le amnesie dovute a lesioni bilaterali della parte mediale del lobo temporale, che include le strutture ippocampali, realizzano una grave amnesia anterograda, con alterazioni della capacit di apprendere materiale sia verbale che spaziale. -Le lesioni unilaterali sono caratterizzate da deficit di memoria selettivi: *se la lesione a sinistra prevalentemente alterato l'apprendimento di materiale verbale; *se la lesione a destra l'apprendimento di materiale visuospaziale ed emozionale. [] -Le sindromi amnesiche pi frequenti sono quelle conseguenti a demenza, in particolare la malattia di Alzheimer e a trauma cranico. In seguito ad un trauma cranico grave, il pz presenta un periodo di profonda perdita di coscienza (coma), della durata di giorni o addirittura mesi; infatti, nell'impatto, si provoca un danneggiamento diffuso del cervello, con particolare frequenza di danni alle aree frontali, temporali e occipitali, esposte a rischio di contraccolpi. Il quadro neuropsicologico determinato dalla varia combinazione dei deficit cognitivi correlati con le lesioni anatomiche. La sindrome amnesica si realizza in forma transitoria o permanente ed caratterizzata da una completa, e per lo pi irreversibile, incapacit a recuperare il ricordo del trauma, associata ad una pi o meno grave amnesia retrograda (da pochi minuti prima del trauma a molti anni) e da amnesia anterograda di gravit variabile. Il quadro tipico in genere completato da disturbi comportamentali di diverso tipo (aggressivit, apatia, modifiche di personalit, disinibizione, anosognosia e confabulazioni). Il recupero dei ricordi retrogradi si pu verificare anche dopo alcuni anni dall'incidente e pu essere totale o parziale; il ripristino della memoria anterograda correlato spesso al tipo di danno cerebrale e alla durata del periodo di coma successivo al trauma. ! Modello schematico dei sistemi di memoria: La memoria fondata sul funzionamento di un gran numero di sistemi cognitivi, che sono realmente indipendenti e che possono essere danneggiati in maniera selettiva da una lesione cerebrale. E' ormai considerata una funzione multi-componenziale; secondo la definizione di Tulving la memoria un insieme di processi cognitivi deputati alle funzioni di immagazzinamento e richiamo delle informazioni precedentemente acquisite (vedi fig. Pag. 140). Questo approccio ha ormai preso il posto dei modelli olistici, secondo i quali la memoria una entit unitaria e monolitica. La memoria divisa in: 1)memoria a breve termine (MBT): un sistema capace di mantenere per alcuni secondi, un numero limitato di informazioni provenienti da diverse fonti sensoriali; esistono magazzini di MBT separati per ogni modalit (ad esempio verbale, visuo-spaziale, tattile); inoltre,
prevista anche lesistenza di un sistema di controllo necessario alla gestione del flusso di informazioni e coinvolto nella risoluzione dei problemi. Per questo motivo, linsieme del sistema MBT viene concepito come una memoria di lavoro o Working Memory (Baddeley). [Prof: la mbt costituita da: un magazzino visuo-spaziale (elaborazione delle info spaziali); un magazzino fonologico (elaborazione delle info verbali); un esecutivo centrale (sistema di controllo delle info e delle risorse attenzionali) legato ai lobi frontali, che controlla gli altri due meccanismi, parliamo di una struttura esecutiva] Molti studi, condotti fin'ora, hanno riguardato pz con selettivi disturbi della mbt verbale, con danno parieto-temporale sinistro. Tali pz con selettivi deficit della mbt e con risparmio delle capacit di apprendimento rappresentano il quadro complementare rispetto ai pz amnesici, e forniscono la dimostrazione di una doppia dissociazione tra mbt e mlt. 2)memoria a lungo termine (MLT): pu essere immaginata come un magazzino di capacit illimitata in cui risiedono permanentemente tutte le informazioni acquisite, che possono essere sottoposte a processi di attivazione ed elaborazione. Differenze tra MBT e MLT: durata del periodo di ritenzione delle informazioni acquisite, pochi secondi per la prima e un periodo illimitato per la seconda, e capacit di immagazzinamento, limitata per la prima e illimitata per la seconda. 2)La memoria a lungo termine divisa in: a)memoria dichiarativa: [facciamo riferimento ad una modalit cosciente, esplicita delle info] un tipo di memoria il cui contenuto, una volta affiorato alla mente, pu essere dichiarato, ossia espresso verbalmente. Questa selettivamente compromessa nei pz amnesici, i quali non possono avere accesso ai ricordi precedentemente acquisiti, ne accumulare nuove conoscenze. Il deficit in questi casi, coinvolge sia la memoria semantica che episodica, anche se in casi molto rari vi pu essere un deficit selettivo dell'una o dell'altra. Il deficit specifico della memoria semantica viene osservato pi di frequente in pz con malattie degenerative del cervello []. La memoria dichiarativa divisa in: *memoria semantica: concerne il patrimonio delle conoscenze generali. [bisogna utilizzare prove in cui non si chiede al pz il recupero intenzionale, ma bisogna osservare il suo comportamento] *memoria episodica: si riferisce ai ricordi autobiografici in relazione a specifici contesti spaziali e temporali. b) memoria non dichiarativa: fanno riferimento a un insieme di abilit mnesiche non coscienti, la cui esistenza pu essere rilevata solo attraverso il comportamento manifesto del soggetto. Nei pz amnesici vi il risparmio di questi sistemi. b)La memoria non dichiarativa divisa in: *memoria procedurale: un sistema deputato allapprendimento implicito di abilit motorie, percettive e cognitive. [risparmiato nei pz amnesici] *sistema percettivo rappresentazionale (PRS): un sottosistema deputato allapprendimento di abilit percettive. Esso una forma di memoria non-dichiarativa indipendente dagli altri sistemi di memoria, che opera a livello pre-semantico e gioca un ruolo fondamentale nei compiti di identificazione di parole e oggetti. Esso implicato in tutti quei compiti impliciti che coinvolgono il fenomeno di priming. *La memoria dichiarativa e non dichiarativa differiscono tra loro per il tipo di informazioni elaborate, per le caratteristiche degli specifici meccanismi computazionali attivati allinterno dei
loro circuiti e per le aree neurali responsabili del loro funzionamento. Prof: differenza tra il pz amnesico temporale e il pz amnesico frontale: Il pz frontale non ha un disturbo amnesico; abbiamo visto come la corteccia pre-frontale implicata nei processi di rievocazione, monitoraggio e controllo delle informazioni depositate in memoria. Dunque, a differenza del pz temporale, in quello frontale la memoria funziona, il suo utilizzo che deficitario; sono le funzione esecutive ad essere compromesse.. parliamo di un difetto nel recuperare i ricordi [vedi dopo le differenze circa la confabulazione]!! possibile distinguere tre differenze del pz frontale rispetto a quello temporale: -difficolt strategiche; -ridotte capacit di elaborazione delle informazioni contestuali; -ridotta consapevolezza del proprio disturbo e delle modalitdi funzionamento della memoria.
Capitolo 12 I disturbi della programmazione cognitiva: le sindrome frontali Osservazione clinicica: caratteristiche del paziente frontale Definizione: una lesione bilaterale delle aree anteriori dei lobi frontali (aree prefontali) pu provocare drammatici cambiamenti nel comportamento e nella personalit, senza grossolani disturbi percettivi, motori o linguistici. [prof: I lobi frontali sono quella parte del cervello che utilizza le funzioni cognitive e stabilisce come utilizzarle; si occupano di operazioni complesse, di cose complicate e non abituali; sono un po' il direttore d'orchestra...] Il pz Phineas Gage: Le caratteristiche cliniche di una lesione prefrontale furono individuate gi nella seconda met del 1800. Il primo paziente ad essere descritto nella letteratura medica fu un certo Phineas Gage, un operaio che riport la lesione bilaterale delle aree prefrontali in un grave incidente sul lavoro; il suo medico curante ebbe il merito di seguire nel tempo il pz, descrivendo come fosse cambiata la vita dello sventurato, che prima dellincidente era una persona affidabile, seria e molto ascoltata dai suoi colleghi e superiori. Dopo la lesione, il paziente, che pure fu fortunato a sopravvivere a tale ferita senza gravi conseguenze motorie e linguistiche, divenne collerico, irritabile, violento, instabile, e abbandon il paese per iniziare una serie di peregrinazioni senza soste. Il commento comune di tutti i suoi conoscenti era che Phineas Gage non era pi lui. Caratteristiche pz frontale: [prof: esistono varie tipologie di pz frontali...] Phineas Gage un caso paradigmatico di pz affetto dal quadro clinico detto sindrome frontale, costituito da un insieme di deficit nella sfera cognitiva, nella sfera affettiva e nella condotta sociale. Il paziente frontale caratterizzato, sebbene con diversi gradi di gravit ed evidenza, da una serie di tratti distintivi e di deficit cognitivi che a volte possono minare profondamente il comportamento nella vita quotidiana e nello svolgimento di tutte le prove neuropsicologiche. Faglioni ha elencato una serie di aggettivi che possono descrivere il pz con lesioni delle aree prefrontali (pag 147) e prendendone in prestito alcuni faremo una descrizione
clinica del pz frontale. il primo aspetto che appare evidente durante il colloquio clinico il comportamento inadeguato. Il pz frontale pu mostrarsi forzatamente giocoso e disinibito; egli spesso ricorre a giochi di parole, dice facezie, fa allusioni a tematiche sessuali decisamente non consone al contesto. Nell'insieme questo atteggiamento definito mria e si accompagna a impulsivit ed eccessiva irascibilit; anche quando il pz non cos esuberante, si evidenzia cmq una facile distraibilit e la scarsa attitudine a seguire il colloquio con lesaminatore, divagando su argomenti non pertinenti o rivolgendo lattenzione a stimoli ambientali irrilevanti, atteggiamento che pu rendere anche difficoltosa la somministrazione delle prove neuropsicologiche normali; i pz frontali possono presentare una scarsa reattivit allambiente e sono apatici e inerti, fino a delineare una grave sindrome pseudo-depressiva con apatia (perdita di interessi), abulia (perdita di iniziativa) e ipocinesia (rallentamento nei movimenti). Questi comportamenti apparentemente opposti sono un'espressione di un'incapacit a controllare il proprio vissuto emotivo, che porta il paziente a essere inaffidabile e irresponsabile; l'alterata percezione di s e delle proprie motivazioni tipica dei pz frontali; hanno difficolt a riferire correttamente eventi personali della propria passata esperienza; con la caratteristica mancanza di inibizione e di percezione di s, tendono a produrre resoconti totalmente inventati di quello che hanno fatto il giorno prima, o ad esempio della loro attivit lavorativa. Questa tendenza alla confabulazione fantastica pu rispondere allesigenza di riempire i momentanei vuoti di memoria; se i pazienti appaiono bugiardi e confusionari non per un deficit proprio delle abilit mnesiche, quanto per una difficolt a rievocare i ricordi con strategie efficienti e ordinate, confondendo passato e futuro, e abbandonandosi talora a una produzione verbale impulsiva e incontrollata; [Prof: il pz produce spontaneamente falsi ricordi elaborati in modo fantastico (confabulazioni floride) oppure organizza in modo errato eventi reali per rispondere a domande poste dall'interlocutore (confabulazioni probocate); NB= domanda: la confabulazione frontale? Dipende. Le confabulazioni possono essere l'effetto di: un difetto di memoria (come nel caso del pz amnesico); un difetto di rievocazione, organizzazione e monitoraggio dei ricordi (come nel caso del pz frontale, dove non vi un difetto di funzionamento della memoria ma di utilizzazione)]+[vedi cap.10 differenza pz amnesico temporale e frontale] hanno la tendenza a utilizzare in maniera incoercibile gli oggetti o a imitare i gesti dei presenti. Si configura, cos, una sindrome di dipendenza dallambiente, caratterizzata da comportamenti coatti di utilizzazione (scrivere o scarabocchiare, battere sul tavolo con un martello da neurologo...) o di imitazione (accavallare le gambe o toccarsi i capelli come l'esaminatore). In questo modo, i pz si mostrano impulsivi ed instabili perch non riescono ad inibire comportamenti automatici scatenati da stimoli ambientali irrilevanti; dal punto di vista pi strettamente neuropsicologico, il pz frontale sembra incapace di elaborare nuove strategie per adattarsi alle specifiche richieste dellambiente.
Appare rigido e ripetitivo perch tende ad adottare le strategie e i comportamenti che gli sono pi abituali e semplici. Nella pratica clinica, la pi evidente manifestazione consiste nella povert di elaborazione dei diversi compiti, con spiccata tendenza a perseverare. Si intende per perseverazione la ripetuta riproduzione di una certa risposta gi data in precedenza; evidente cos la sistematica tendenza a violare le regole imposte dallesaminatore per risolvere un certo compito, senza riuscire a imparare dai propri errori o senza considerare le correzioni dellesaminatore; i pz, inoltre, hanno difficolt a programmare le proprie azioni in una sequenza finalizzata e coerente per raggiungere lo scopo prefissato. Soprattutto quando il pz messo di fronte a situazioni inconsuete e artificiali, come sono molte delle prove nps frontali, il pz appare imprevidente e precipitoso poich non riesce a elaborare soluzioni articolate e pianificare le tappe successive del suo operato; un aspetto comportamentale specifico del pz frontale consiste proprio nel defcit della capacit di programmare le azioni e prevederne l'esito; i pz sono incapaci a sviluppare ragionamenti astratti partendo da dati e stimoli concreti. Sono incapaci di costruire ipotesi per interpretare la realt: ad esempio non riescono a raggruppare stimoli diversi in categorie (dividendo ad esempio gli animali dai frutti); il pz frontale appare sciocco e irriflessivo perch non riesce a dare risposte fondate e attendibili in compiti che richiedono capacit di giudizio: alla domanda quanto sono distanti napoli e roma? il pz potr rispondere 10000km...); infine, pur essendo capaci di svolgere calcoli come sottrazioni o addizioni, possono commettere errori grossolani in compiti che richiedono giudizi aritmetici e stime cognitive pi astratte (del tipo 10+15 fa pi o meno di 500?).
*Da quanto detto, emerge che i deficit cognitivi indotti da lesione delle aree prefrontali non coinvolgono singole abilit cognitive percettive, motorie o linguistiche, ma riguardano piuttosto il modo in cui tali abilit sono sfruttate dal pz per mantenere un comportamento appropriato ai diversi contesti personali e sociali. Le funzioni frontali sono, dunque, abilit complesse ed evolute che per loro natura sfuggono ad una semplice sistematizzazione; di definiscono, in questo senso: funzioni esecutive: le capacit di organizzazione e pianificazione del comportamento; sindrome disesecutiva: il quadro sintomatologico che deriva dall'alterazione di tali abilit. Volendo ottenere una sintesi degli aspetti pi caratteristici delle funzioni frontali o esecutive, si pu dire che consistono: nella capacit di elaborare interpretazioni astratte di simboli o materiali concreti, e di modificarle in caso di necessit; nella capacit di pianificare le azioni, prevedendone i possibili sviluppi; nella capacit di inibire comportamenti semplici ed automatici, in funzione di un progetto pi evoluto e complesso; nella capacit di organizzare e ordinare le proprie esperienze e conoscenze secondo criteri coerenti e nuovi. Non sempre tutte queste abilit sono ugualmente compromesse in un certo pz, ma il quadro clinico da lesione delle aree prefrontali rimane abbastanza caratteristico e riconoscibile. La
variet dell'espressione clinica pu derivare dall'ampiezza della zona lesa, ma anche dalla presenza di un'asimmetria nella lesione o dal coinvolgimento prevalente delle aree laterali o di quelle pi mediali. Tuttavia, mentre ancora non si raggiunto un consenso generale circa lo specifico effetto delle lesioni prefrontali destre o sinistre, i diversi autori sono abbastanza concordi che le aree prefrontali infero-mediali sono soprattutto coinvolte nel controllo della motivazione, dell'emozione e dell'iniziativa (sistema frontale orbitale secondo Stuss e Benson), mentre quelle pi laterali (giro frontale superiore e medio) controllano la pianificazione di azioni sequenziali e l'elaborazione di strategie, integrandoli in un comportamento mirato (sistema dorso-laterale secondo Stuss e Benson). Vedi schema pag 147 Le prove neuropsicologiche di uso clinico per le funzioni frontali: le prove neuropsicologiche utilizzate sia nello studio di casi singoli che per l'individuazione di deficit frontali in gruppi di pz cerebrolesi sono molte e molto varie. possibile raggrappure le prove in quattro gruppi allo scopo di sottolineare gli aspetti specifici da esaminare nell'ambito della valutazione della sindrome disesecutiva: 1. Il primo gruppo comprende quelle prove in cui richiesto al soggetto di elaborare diverse interpretazioni astratte o diverse categorizzazioni di uno stesso materiale concreto, e anche di modificare le loro interpretazioni (set-shifting) su richiesta dellesaminatore. Wisconsin Card Sorting Test (WCST): si danno al soggetto 64 carte su cui raffigurato un numero variabile (da 1 a 4) di elementi semplici (cerchio, quadrato, stella o triangolo), di colore diverso (rosso, verde, giallo, blu); il soggetto deve dividere le carte, una alla volta, secondo i criteri che di volta in volta vengono imposti dallesaminatore. La difficolt del compito consiste nel fatto che lesaminatore non dice esplicitamente quale criterio di divisione adottare, ma riferisce solo se una certa assegnazione di una carta a un gruppo giusta o sbagliata; quando lesaminatore modifica il criterio di divisione, egli non fornisce alcuna spiegazione esplicita, ma continua solo a riferire se una scelta del soggetto giusta o errata. Questo test richiede non solo di effettuare una categorizzazione coerente degli stimoli, ma anche di modificare via via i criteri di divisione delle carte sulla scorta di istruzioni molto scarne. Un paziente con sindrome frontale pu avere difficolt nella categorizzazione degli stimoli, pu essere incapace di modificarla (perseverando nella scelta di un criterio) oppure pu essere incapace di comprendere e utilizzare le istruzioni dellesaminatore. Test di Weigl (inclusa nella batteria di Spinnler e Tognoni): una prova analoga alla precedente ma pi semplice; il soggetto deve dividere in gruppi omogenei 12 pezzi di legno di colore, forma, dimensione e spessore diversi, e su cui sono disegnati i 4 semi delle carte da gioco; lesaminatore fornisce istruzioni un po pi esplicite; gli errori sono analoghi a quelli precedenti: incapacit di elaborare ipotesi interpretative degli stimoli e tendenza alla perseverazione. [Prof: alla fine del test il pz, fallendo al compito, dir quale sarebbe stato il criterio di classificazione; perch? Ci evince l'esistenza della dissociazione tra la capacit di eseguire (deficitaria) e la capacit di dichiarare i criteri (conservata)] Induzione di regole temporali (inclusa nella Mental Deterioration Battery, Caltagirone): il soggetto deve disporre alcuni gettoni di colore diverso, secondo la logica dedotta dalla
sequenza di gettoni disposti sul tavolo dallesaminatore. 2. Il secondo gruppo comprende quelle prove che richiedono ai soggetti di operare secondo alcune regole, pianificando le mosse in funzione di quelle previste in seguito; esaminano sia la capacit di adeguarsi a un contesto inusuale, comprendendone le specifiche richieste, che la capacit di pianificare le proprie azioni. Torri di Hanoi: il test pi classico, utilizzato anche come gioco rompicapo; il soggetto ha a disposizione una serie di dischetti di dimensioni crescenti impilati su un piolo che devono essere trasferiti nel minor numero di mosse su un altro piolo, osservando 2 semplici regole: si pu spostare un dischetto alla volta e non si pu impilare un dischetto su un altro di dimensioni minori. In una versione semplificata di questa prova, ideata per lo studio sperimentale su pz cerebrolesi (Torri di Londra, Shallice), i soggetti devono maneggiare palline forate di colore diverse che devono essere spostate per produrre configurazioni di complessit crescente. I pazienti frontali commettono violazioni delle regole e non riuscendo a pianificare le azioni in maniera efficiente, impiegando molto pi tempo e molte pi mosse dei soggetti normali per completare il compito, quando riescono a portarlo a termine. Porteus Maze Test (PMT; Porteus): ai soggetti vengono sottoposti disegni di labirinti di diversa complessit: il compito consiste sempre nel trovare la via di uscita. I pazienti frontali tendono a violare la consegna, tagliando invece di seguire i percorsi possibili, e a perdersi, riuscendo a trovare con molta difficolt luscita. Test di Elithorn (inserito nella batteria di Spinnler e Tognoni): consiste in reti lungo le quali sono disposti alcuni pallini neri; al soggetto richiesto di spostarsi lungo le maglie della rete in una determinata direzione, senza mai tagliare o tornare indietro, passando per il maggior numero possibile di pallini. I pazienti frontali tendono a violare le regole del test e a non completarlo efficacemente e non riescono a rendere pi efficienti le loro azioni imparando dai propri errori. 3. Il terzo gruppo comprende quelle prove che valutano la sensibilit dei pazienti agli effetti di interferenza: una volta impegnati in una certa attivit cognitiva, i pazienti non riescono a inibire i comportamenti pi semplici e automatici, nonostante specifiche ed esplicite istruzioni. Stroop Test (ST; Venneri): viene richiesto di denominare il colore dellinchiostro con cui sono scritti nomi di colori; il soggetto deve inibire lautomatica lettura delle parole e prestare attenzione solo al colore dellinchiostro. Nella valutazione della prestazione si computa sia il tempo impiegato che il numero di errori commessi. Entrambi sono tanto maggiori quanto pi il soggetto sensibile a fenomeni di interferenza e competizione di diverse attivit cognitive, che sono massimi in pazienti frontali. Anche i soggetti normali commettono alcuni errori in questa prova, il cui potere d'interferenza molto forte soprattutto quando si cerca di eseguire il compito rapidamente. [Prof: il pz che fallisce al ST possibile che presenti una perdita della strategia nel Wisconsin] Trail Making Test (Giovagnoli): si compone di 2 parti: nella prima si richiede ai soggetti semplicemente di unire in sequenza con una penna dei cerchietti contenenti i numeri da 1 a 24; nella seconda parte, quella soggetta a interferenza, i cerchietti contengono numeri o lettere dellalfabeto e i soggetti devono unirli alternando numeri e lettere in maniera ordinata. Questo test induce nei pazienti frontali violazioni della consegna, errori e forte rallentamento dellesecuzione.
Test di apprendimento motorio inverso (inserito nella batteria di Spinnler e Tognoni): specifico per i pz frontali, il soggetto deve produrre un semplice gesto (mostrare il palmo della mano o il pugno) in risposta al gesto opposto prodotto dallesaminatore. I pazienti frontali non riescono a inibire, in questo compito, il loro comportamento di imitazione. 4. Il quarto gruppo comprende quelle prove che valutano la capacit di generare risposte secondo una logica inusuale [capacit di rispondere a un dato stimolo adottando una strategia inusuale]. In Italia sono state tarate due prove di generazione verbale controllata: Test di fluenza fonemica (incluso nella Mental Deterioration Battery; Caltagirone): consiste nel produrre parole che inizino per F, A e S; nel minuto concesso per ogni lettera, i pazienti frontali dimostrano una produzione molto povera e commettono i tipici errori riscontrati anche negli altri test, come perseverazioni e violazioni di regole (generazione di parole che non iniziano per la lettera richiesta). Test di fluenza semantica: il soggetto deve produrre parole appartenenti a una certa categoria (frutta, animali, citt, colori); a questa prova i pazienti frontali mostrano minori difficolt, probabilmente perch la strategia di ricerca lessicale pi semplice e usuale rispetto a quella precedente. Tuttavia, anche in questo compito possibile osservare perseverazioni ed errori. Test dei giudizi aritmetici (incluso nella batteria di Spinnler e Tognoni): richiede ai pazienti di effettuare stime cognitive per risolvere semplici problemi. Test dei giudizi verbali astratti (incluso nella batteria di Spinnler e Tognoni): composto da pi prove utili a rilevare i deficit legati a lesioni frontali: identificazione di differenza in coppie di parole, spiegazione di proverbi, identificazione di assurdit in frasi semplici, categorizzazione di elementi semplici. Inquadramento diagnostico dei pazienti con lesioni frontale [...] ! Teoria interpretativa delle funzionu frontali di Norman e Shallice Prevede lesistenza di 2 tipi di meccanismi di controllo sul comportamento: - Contention Scheduler: sarebbero i meccanismi automatici di risposta a stimoli o situazioni ambientali e stati dellorganismo; - Supervisory Attention System: sarebbe un sistema cosciente che coordina le operazioni dei Contention Scheduler e ne stabilisce le priorit [prof: lobi frontali]. Esempio: se vediamo un semaforo rosso mentre siamo alla guida di unautomobile, lattivazione del Contention Scheduler appropriato ci fa mettere in atto una serie di azioni volte a fermarci; ma se siamo inseguiti da una banda di malfattori, il Supervisory Attention System potrebbe decidere di accelerare a tutto gas. Lesioni: un danno del Supervisory Attention System sarebbe alla base delle alterazioni del comportamento nei pazienti con lesioni alle aree prefrontali. Capitolo 13 Il declino cognitivo globale: le demenze Osservarzione clinica delle demenze:

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