Enfermedades de la aorta

AORTA Conducto por el que la sangre es eyectada desde el VI, y llevada al lecho arterial sistmico. Dimetro 3 cm (origen y ascendente), 2.5 cm (descendente), 1.8-2 cm (abdominal) Capas ntima: endotelio, subendotelio, lmina elstica interna. Media: clulas de msculo liso y matriz extracelular. Adventicia: tejido conectivo que engloba el vasa vasorum y nervi vascularis. Visco-elstica y distendible. Se distiende durante sstole (permite almacenamiento del volumen de sangre que el corazn le est eyectando) y se retrae en distole (sangre puede continuar fluyendo a la periferia).
[SUSCEPTIBLE A INJURIA Y ENFERMEDAD COMO RESULTADO DE TRAUMA MECNICO]

Aneurisma artico Aneurisma dilatacin patolgica de un segmento de un vaso sanguneo Aneurisma verdadero: 3 capas de la pared Pseudoaneurisma: disrupcin de la ntima y la media, proceso de dilatacin slo en adventicia Aneurisma fusiforme afecta la circunferencia entera de un segmento del vaso arteria dilatada difusamente Aneurisma sacular slo una porcin de la circunferencia, evaginacin de la pared del vaso Etiologa
Aneurisma artico

Degenerativo, ateroesclerosis

Necrosis cstica de la media

Diseccin artica crnica

Infecciosa

Trauma

Envejecimiento

Tabaquismo

Sexo masculino

Historia familiar

Sndrome de Marfan

Sndrome Loeys-Dietz

Sndrome Ehlers-Danols tipo IV

Familiar

Vlvula artica bicspice

Surge de condiciones que causen degradacin o produccin anormal de componentes de la pared artica elastina y colgeno. Mediado por linfocitos B y T, macrfagos, citoquinas inflamatorias y metaloproteinasas de la matriz que degradan elastina y colgeno, alterando fuerza tnsil y habilidad de la aorta para acomodar la estrechez pulstil. Histolgicamente: destruccin elastina y colgeno + disminucin de msculo liso vascular + angiognesis + inflamacin Ateroesclerosis; necrosis cstica de la media (degeneracin de colgeno y fibras elsticas en la tnica media de la aorta, as como prdida de todas las clulas mediales que reemplazan material mucoide afeccin aorta proximal); aneurismas tuberculosos (afeccin aorta torcica extensin directa de infeccin por ndulos hiliares. Prdida de elasticidad por infiltracin granulomatosa); vasculitis (arteritis Takayasu y arteritis de clulas gigantes, existe relacin con espondiloartropata seronegativas); aneurismas traumticos (despus de trauma torcico penetrante/no penetrante, afeccin de aorta descendente). Aneurismas torcicos Crecimiento de 0.1-0.2 cm/ao los relacionados con sndrome de Marfan crecen ms rpido. Riesgo de ruptura en presencia de sntomas 2-3% por ao (<4.0 cm de dimetro) y 7% por ao (>6 cm de dimetro). Dolor torcico, disnea, tos, ronquera, disfagia. Si se dilata la aorta ascendente puede causar falla cardaca congestiva como consecuencia de insuficiencia artica. Compresin de la vena cava produce sndrome de vena cava superior con edema en esclavina. Rx de trax: ensanchamiento del mediastino, desplazamiento/compresin de la trquea. Ecocardiografa: eco transesofgico. Alcanzar la aorta ascendente proximal y la descendente. Manejo con -bloqueadores. IECAS y ARA-II pueden reducir la tasa de dilatacin de la aorta en pacientes con sndrome de Marfan (inhibicin va del TGF-). En pacientes sintomticos, >5.5-6 cm en aorta ascendente, >6.5-7 cm en aorta descendente, crecimiento de ms de 1cm en el ao ciruga. Aneurismas abdominales Ms frecuente en hombres, incidencia aumenta con la edad >4.0 cm afectan al 1-2% de hombres>50 aos. 90% >4.0 cm estn relacionados con procesos de ateroesclerosis. Riesgo de ruptura aumenta con el tamao: a 5 aos, para <5 cm es de 1-2%; mientras que para >5 cm es del 20-40%. Se pueden generar trombos que riesgo de embolizacin perifrica. EF de rutina muestra masa palpable no-dura, pulstil, expansible. Hallazgo incidental en Rx de abdomen o US a medida que se expanden se vuelven dolorosos. Dolor torcico, pulsaciones en el abdomen, dolor en espalda lumbar, dolor escrotal. Rx abdomen: lnea calcificada del aneurisma. US: delinea dimensiones transversas y longitudinales, deteccin de trombos murales. TAC y RM para determinar localizacin y tamao para plan endovascular o reparacin quirrgica. Ciruga en aneurismas de expansin rpida acompaados de sntomas, y en asintomticos>5.5 cm. Sndrome artico agudo Ruptura artica Diseccin artica Hematoma intramural lcera ateroesclertica penetrante
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Etiologa
Diseccin artica, hematoma intramural agudo, lcera ateroesclertica penetrante

Sndromes articos agudos

Ateroesclerosis

Necrosis cstica de la media

Hipertensin

Vasculitis

Embarazo

Trauma

Diseccin artica desgarramiento circunferencial o transverso de la ntima. Ascendente y descendente. Disrupcin de la capa media de la aorta con sangrado dentro y a lo largo de la pared de la aorta, resultado en la separacin de sus capas. En el 90% de los casos se encuentra una disrupcin visible de la ntima (puerta de entrada) en las tcnicas de imagen, que permite que el flujo de sangre se redirija por una falsa luz formada en el plano de diseccin entre la ntima y la media. Quedan as dos luces, una falsa y una verdadera luz, separadas por un flap intimal. La sangre circulando a alta presin puede romper la intima distalmente reconduciendo el flujo a la luz verdadera, o romper la adventicia provocando hemorragia o hematoma periartico. La falsa luz puede trombosarse con el tiempo. Hematoma intramural se piensa que surge de la ruptura de los vasa vasorum con hemorragia dentro de la pared de la aorta. Aorta descendente. Puede progresar a diseccin o ruptura. Est confinado a la pared artica, sin puerta de entrada en pruebas de imagen. La gran mayora son realmente DA y se descubre la puerta de entrada en la ciruga o la autopsia; slo en el 4% no se encuentra desgarro intimal. Son tpicos de aorta descendente y pacientes mayores. El dolor es el sntoma principal; los signos de mala perfusin y dficits de pulsos son menos frecuentes que en la DA. El diagnstico por imagen se basa en la presencia de trombo fresco en la pared artica: engrosamiento 7mm circular o en luna creciente, sin flap ni falsa luz. Su evolucin es v ariable: un 10% se resuelve completamente, pero puede convertirse en una DA clsica (3-14% los tipo B y hasta el 88% los de aorta ascendente), o expandirse y provocar la rotura de aorta. Se recomienda la ciruga de emergencia en los de aorta ascendente por su alto riesgo de complicaciones precoces, sobre todo si el dimetro artico es > 4.8 cm o el grosor del HIM es > 11 mm. Los de aorta descendente se tratan mdicamente. Los -bloqueadores mejoran la supervivencia en estos casos. lcera penetrante ateroesclertica son causadas por erosin de la placa dentro de la media de la aporta, no se asocian a propagacin. Generalmente en porciones media y distales de la aorta descendente (90% de los casos). Puede erosionar dentro de la lmina interna elstica, causando un hematoma que puede progresar a formacin de falso aneurisma o ruptura. Puede evolucionar hacia DA, HIM o rotura del vaso. En un corte transversal su forma es de champin sobresaliendo de la luz del vaso (como una lcera de estmago en un estudio baritado). Tpicamente afecta a pacientes > 65 aos, hipertensos y con arteriosclerosis difusa, que se presentan con dolor torcico o de espalda sin signos de insuficiencia artica (I Ao) ni mala perfusin. Ms raramente se presentan solo con signos de embolizacin distal.

Manifestaciones clnicas Pico de incidencia de diseccin artica: 60-70 aos, hombres ms afectados. DOLOR: Instauracin aguda e instantnea de dolor torcica, descrito como muy severo y desgarrador, asociado a diaforesis. Puede localizarse en anterior o posterior, generalmente en la regin interescapular, y migra con la propagacin de la diseccin. Asociado tambin a disnea, debilidad. Al examen fsico se puede encontrar hipertensin o hipotensin, prdida de pulsos, insuficiencia artica, edema pulmonar y hallazgos neurolgicos (hemipleja, hemianestesia) o isquemia de mdula sea (paraplejia). SNCOPE: causas cardiacas (IAo severa, obstruccin de la salida de ventrculo izquierdo, taponamiento), vasculares (flujo cerebral reducido y activacin de barorreceptores articos), neurolgicas (respuesta vasovagal al dolor), hipovolemia (sangrado periartico). Se puede acompaar de isquemia mesentrica, hematuria e IAM complicaciones. Compresin de estructuras adyacentes, Hemopericardio y taponamiento cardaco como resultado de diseccin tipo A. Insuficiencia cardaca y shock por IAM/IAo aguda/taponamiento. Complicaciones neurolgicas. Un 29% de las tipo A tienen signos neurolgicos en al inicio del cuadro, siendo el 53% ACV isqumicos (predominando en hemisferios derecho) y el 37% neuropata isqumica (dolor en extremidad con alteracin sensitiva o motora). Hasta el 50% de los sntomas neurolgicos relacionados con DA pueden ser transitorios. Complicaciones pulmonares. Los derrames pleurales grandes son tpicamente hemticos por rotura artica. Los pequeos son exudativos de tipo inflamatorio. Puede aparecer hemoptisis masiva, habitualmente mortal por rotura de aorta en el parnquima pulmonar. Diagnstico Rx trax: ensanchamiento del mediatino superior, derrame pleural, aorta descendente ms ancha que la ascendente. Ecocardiografa: transtorcica (S: 60-85%), transesofgico (S: 98%, E: 90%). Evidencia insuficiencia artica y derrame pericrdico. TAC y RM: identificacin del flap y extensin de la diseccin, flujo sanguneo identificar flujo retrgrado. Confirmacin, localizacin puerta entrada, extensin, clasificacin, signos rotura inminente, informacin adicional. Manejo Mortalidad a las 24h del 25%, a las 2 semanas del 70%. Mortalidad hospitalaria (Tipo A: 30%, Tipo B: 13%). Fase aguda: monitoreo PA y FC, alivio del dolor, control PAS con -bloqueadores IV, ingreso UCI. Tipo A Tratamiento quirrgico urgente para evitar rotura Ao/ taponamiento, tratamiento insuficiencia Ao, evitar progresin retrgada Tipo B ingreso UCI y control de PA <no complicada>; pensar entre ciruga y EVAR <complicada> ciruga en inestabilidad hemodinmica, dolor intratable, dimetro artico aumenta, signos de rotura inminente, complicaciones isqumicas. Fase crnica: tratamiento crnico con -bloqueadores, seguimiento por imgenes de aorta. El objetivo es prevenir rotura y dilatacin artica.
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Otras causas Aortitis Aortitis idioptica

Oclusin artica

Vasculitis
Ateroescle rosis Tromboembolismo Arteritis de Takayasu

Reumatolgicas

Infecciosa

Mictica

Arteritis de clulas gigantes

Espondiloart ropatas relacionadas con HLAB27

Salmonella

Sndrome de Behcet

Sndrome de Cogan

Sfilis

Tuberculosis

Staphyloc occus

Streptoc occus

Hongos

Aortitis Aortitis: enfermedad inflamatoria de la aorta y el arco artico, la cual causa obstruccin. Puede generar desenlaces como dilatacin aneurismtica e insuficiencia artica, oclusin de la aorta y sus armas o sndromes articos agudos. Arteritis de Takayasu aorta ascendente y arco artico. Obstruccin. Panarteritis caracterizada por clulas mononucleares y ocasionalmente clulas gigantes, las cuales generan hiperplasia de la ntima y engrosamiento de la media y adventicia; crnicamente causan oclusin fibrtica. Etapas crnicas presentan sintomatologa como claudicacin de MsSs, isquemia cerebral y sncope. Manejo con glucocorticoides e inmunosupresores en fases agudas. Intervencin de arterias crticamente estenticas. Arteritis de clulas gigantes lesiones focales granulomatosas que envuelven toda la pared arterial, puede estar asociada a polimialgia reumtica. Obstruccin y desarrollo de insuficiencia artica. Terapia con altas dosis de glucocorticoides debe ser administrada tempranamente. Aortitis reumtica por AR y espondiloartropatas seronegativas. Aorta ascendente. Puede extenderse a senos de Valsalva, hojuelas mitrales y miocardio adyacente. Manifestacin como aneurisma, insuficiencia artica o alteraciones en el sistema de conduccin. Aortitis idioptica inflamacin de la aventicia y periartica con engrosamiento de la pared artica. Asociada con aneurismas abdominales y fibrosis retroperitoneal idioptica. Sntomas constitucionales vagos. Inicio de glucocorticoides. Aortitis infecciosa invasin directa de la pared artica por patgenos. Infeccin en sitios de placa ateroesclertica. Aneurismas micticos tienen predileccin por aorta abdominal suprarrenal, estos tienen inflamacin aguda/cnica de la pared, abscesos, hemorragias y necrosis; se presenta en mujeres ancianas principalmente. Manejo con antibioterapia y remocin quirrgica de la parte afectada. Si est en sepsis, primero se debe estabilizar. Est tambin la aortitis sifiltica que es una manifestacin tarda del lues. Aorta ascendente (raz artica), termina como dilatacin y formacin aneurismtica. Compresin de estructuras o ruptura los hace sintomticos. Generalmente hallazgo incidental en rx de trax 15-20 aos despus de haber padecido la enfermedad.
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