Protocolo Clnico e Diretrizes Teraputicas

Portaria SAS/MS n
o
307, de 17 de setembro de 2009. (Republicada em 26.05.10)
Doena Celaca
1 Introduo
A doena celaca (DC) autoimune
1
, sendo causada pela intolerncia permanente ao glten, principal
frao proteica presente no trigo, no centeio, na cevada e na aveia, e se expressa por enteropatia mediada
por linfcitos T em indivduos geneticamente predispostos.
Estudos de prevalncia da DC tm demonstrado que ela mais frequente do que se pensava
2-15
, mas
continua sendo subestimada. A falta de informao sobre a DC e a difculdade para o diagnstico prejudicam
a adeso ao tratamento e limitam as possibilidades de melhora do quadro clnico. Outra particularidade o
fato de a DC predominar em indivduos faiodrmicos, embora existam relatos de sua ocorrncia em indivduos
melanodrmicos. Pesquisas revelam que a doena atinge pessoas de todas as idades, mas compromete
principalmente crianas de 6 meses a 5 anos de idade. Foi tambm observada frequncia maior em pacientes
do sexo feminino, na proporo de duas mulheres para cada homem. O carter hereditrio da doena torna
imprescindvel que parentes em primeiro grau de celacos se submetam ao teste para sua deteco.
Trs formas de apresentao clnica da DC so reconhecidas: clssica ou tpica, no clssica ou
atpica e assintomtica ou silenciosa
16,17
.
Forma clssica ou tpica
Caracteriza-se pela presena de diarreia crnica, em geral acompanhada de distenso abdominal
e perda de peso. Os pacientes tambm podem apresentar diminuio do tecido celular subcutneo, atrofa
da musculatura gltea, falta de apetite, alterao de humor (irritabilidade ou apatia), vmitos e anemia. Esta
forma clnica pode ter evoluo grave, conhecida como crise celaca, que ocorre quando h retardo no
diagnstico e na instituio de tratamento adequado, particularmente entre o primeiro e o segundo anos de
vida, sendo frequentemente desencadeada por infeco. Esta complicao potencialmente fatal se caracteriza
pela presena de diarreia com desidratao hipotnica grave, distenso abdominal por hipopotassemia e
desnutrio grave, alm de outras manifestaes, como hemorragia e tetania.
Forma no clssica ou atpica
Caracteriza-se por quadro mono ou oligossintomtico, em que as manifestaes digestivas esto
ausentes ou, quando presentes, ocupam um segundo plano. Os pacientes podem apresentar manifestaes
isoladas, como, por exemplo, baixa estatura, anemia por defcincia de ferro refratria reposio de ferro
por via oral, anemia por defcincia de folato e vitamina B
12
, osteoporose, hipoplasia do esmalte dentrio,
artralgias ou artrites, constipao intestinal refratria ao tratamento, atraso puberal, irregularidade do ciclo
menstrual, esterilidade, abortos de repetio, ataxia, epilepsia (isolada ou associada calcifcao cerebral),
neuropatia perifrica, miopatia, manifestaes psiquitricas (depresso, autismo, esquizofrenia), lcera
aftosa recorrente, elevao das enzimas hepticas sem causa aparente, adinamia, perda de peso sem causa
aparente, edema de surgimento abrupto aps infeco ou cirurgia e dispepsia no ulcerosa.
Forma assintomtica ou silenciosa
Caracteriza-se por alteraes sorolgicas e histolgicas da mucosa do intestino delgado compatveis
com DC, na ausncia de manifestaes clnicas. Esta situao pode ser comprovada especialmente entre
Consultores: Helena Pimentel, Ldia Ruth Marques Silveira, Maria Inez Pordeus Gadelha,
Maria Lcia Barcellos Pereira e Paula Regla Vargas
Editores: Paulo Dornelles Picon, Maria Inez Pordeus Gadelha e Alberto Beltrame
Os autores declararam ausncia de confito de interesses.
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Protocolos Clnicos e Diretrizes Teraputicas
grupos de risco para a DC, como, por exemplo, parentes em primeiro grau de pacientes celacos, e vem
sendo reconhecida com maior frequncia nas ltimas duas dcadas, aps o desenvolvimento dos marcadores
sorolgicos para a doena.
A dermatite herpetiforme, considerada DC da pele, que se apresenta com leses cutneas do tipo bolhoso
e intensamente pruriginoso, se relaciona tambm com intolerncia permanente ao glten.

2 ClassIFICao EstatstICa IntErnaCIonal dE doEnas E problEmas rElaCIonados
sadE (CId-10)
K90.0 Doena celaca

3 CrItrIos dE InCluso
Sero includos neste protocolo os pacientes que apresentarem as condies abaixo:
sintomas ou sinais das formas clssica e no clssica de DC;
indivduos de risco, entre os quais a prevalncia de DC esperada como consideravelmente maior do
que a da populao geral: parentes em primeiro grau (pais e irmos) de pacientes com DC
18-21
;
indivduos com anemia por defcincia de ferro refratria reposio de ferro oral
22
, com reduo da
densidade mineral ssea
23-24
, com atraso puberal ou baixa estatura sem causa aparente
25-26
;
indivduos com doenas autoimunes, como diabetes melito insulinodependente
27
, tireoidite autoimune
28
,
defcincia seletiva de IgA
29
, sndrome de Sjgren
30
, colestase autoimune
31
, miocardite autoimune
32
;
indivduos com sndromes de Down
33
, com sndrome de Turner
34
ou de Williams
34
;
indivduos com infertilidade
35
, com histria de aborto espontneo
36
ou com dermatite herpetiforme
37
.

4 dIagnstICo
Para o diagnstico defnitivo da DC imprescindvel a realizao de endoscopia digestiva alta com
bipsia de intestino delgado, devendo-se obter no mnimo 4 fragmentos da poro mais distal do duodeno (pelo
menos da segunda ou terceira poro) para exame histopatolgico do material biopsiado, considerado o padro-
ouro no diagnstico da doena
34
.
Os marcadores sorolgicos so teis para identifcar os indivduos que devero submeter-se bipsia de
intestino delgado, especialmente aqueles com ausncia de sintomas gastrointestinais, com doenas associadas
DC e com parentes em primeiro grau assintomticos. Estes marcadores tambm so teis para acompanhar
o tratamento do paciente celaco, como, por exemplo, na deteco de transgresso dieta. Os 3 principais
testes sorolgicos para deteco da intolerncia ao glten incluem as dosagens de anticorpos antigliadina,
antiendomsio e antitransglutaminase.
Com relao ao anticorpo antigliadina, descrito por Haeney e cols. em 1978 e determinado pela tcnica
de ELISA, deve-se considerar que a especifcidade do anticorpo da classe IgA (71%-97% nos adultos e 92%-97%
nas crianas) maior do que a da classe IgG (50%) e que a sensibilidade extremamente varivel em ambas as
classes
38,39
.
O anticorpo antiendomsio da classe IgA, descrito por Chorzelski e cols. em 1984, baseia-se na tcnica
de imunofuorescncia indireta. Apresenta alta sensibilidade (entre 88%-100% nas crianas e entre 87%-89%
nos adultos), sendo baixa em crianas com menos de 2 anos, e tambm alta especifcidade (91%-100% nas
crianas e 99% nos adultos)
38,39
. No entanto, um teste que depende da experincia do examinador, tem menor
custo/benefcio e mais trabalhoso do que a tcnica de ELISA
40
.
Com relao ao anticorpo antitransglutaminase da classe IgA, descrito por Dieterich e cols. em 1997,
e obtido pelo mtodo de ELISA, deve-se observar que o teste apresenta altas sensibilidade (92%-100% em
crianas e adultos) e especifcidade (91%-100%)
38
.
Em resumo, para deteco da intolerncia ao glten, h superioridade do anticorpo antiendomsio e
do anticorpo antitransglutaminase, ambos da classe IgA, principalmente o anticorpo antitransglutaminase
recombinante humana IgA, em relao ao antigliadina. Considerando a maior facilidade de dosagem do anticorpo
antitransglutaminase, aliada a elevadas sensibilidade e especifcidade na populao peditrica e adulta, este o
teste sorolgico de escolha para avaliao inicial dos indivduos com suspeita de intolerncia ao glten
40
.
Deve-se destacar que a defcincia de imunoglobulina A responsvel por resultados falso-negativos dos
testes sorolgicos antiendomsio e antitransglutaminase da classe IgA. Por este motivo, indicam-se como testes
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diagnsticos iniciais as dosagens sricas simultneas do anticorpo antitransglutaminase da classe IgA
e da imunoglobulina A. Convm enfatizar que, at o momento, os marcadores sorolgicos para DC
no substituem o exame histopatolgico do intestino delgado, que continua sendo o padro-ouro para
o diagnstico da doena. Os testes sorolgicos sero considerados testes diagnsticos iniciais, por
identifcarem os indivduos a serem encaminhados bipsia duodenal. No entanto, de ressaltar
que h indicao de bipsia para indivduos com sintomas ou sinais de DC, mas com marcadores
sorolgicos negativos, principalmente se integrarem grupo de risco.
Em relao bipsia de intestino delgado, para que a interpretao histolgica do fragmento
seja fdedigna, fundamental o intercmbio entre o mdico endoscopista e o mdico responsvel
direto pelo doente de preferncia mdico experiente em Gastroenterologia Peditrica ou Clnica
com o mdico patologista. A orientao do fragmento de bipsia pelo endoscopista e a incluso
correta do material em parafna pelo histotecnologista so de extrema importncia para a avaliao
anatomopatolgica dos fragmentos biopsiados.
O papel do endoscopista no diagnstico da doena pela bipsia de intestino delgado
fundamental, e a execuo da tcnica deve ser impecvel. Os fragmentos para bipsia podero ser
retirados da segunda ou terceira poro do duodeno ou das pores ainda mais distais do intestino
delgado que o endoscpio consiga atingir. Deve haver cuidado com a manipulao dos fragmentos;
por se tratar de amostra muito delicada, facilmente est sujeita a se desintegrar, impossibilitando a
anlise histolgica. Alm disso, imprescindvel que cada fragmento seja colocado, separadamente,
em papel de fltro, com o correto posicionamento (num total de 4 fragmentos em seus respectivos
papis de fltro) dentro de um frasco com formol.
A leso clssica da DC consiste em mucosa plana ou quase plana, com criptas alongadas e
aumento de mitoses, epitlio superfcial cuboide, com vacuolizaes, borda estriada borrada, aumento
do nmero de linfcitos intraepiteliais e lmina prpria com denso infltrado de linfcitos e plasmcitos.
Marsh
41
, em 1992, demonstrou haver uma sequncia da progresso da leso da mucosa do intestino
delgado na DC:
estgio 0 (padro pr-infltrativo) com fragmento sem alteraes histolgicas e, portanto,
considerado normal;
estgio I (padro infltrativo) a arquitetura da mucosa apresenta-se normal, com aumento
do infltrado dos linfcitos intraepiteliais (LIE);
estgio II (leso hiperplsica) caracterizado por alargamento das criptas e aumento do
nmero de LIEs;
estgio III (padro destrutivo) h presena de atrofa vilositria, hiperplasia crptica e
aumento do nmero de LIEs;
estgio IV (padro hipoplsico) caracterizado por atrofa total com hipoplasia crptica,
considerada forma possivelmente irreversvel.
Nos ltimos anos, alguns autores tm tentado aperfeioar este critrio, tanto na valorizao do
grau de atrofa vilositria
42
, quanto na padronizao do nmero de LIEs consideradas aumentadas
42-45
.
A alterao da mucosa intestinal do tipo Marsh III, que se caracteriza pela presena de atrofa
vilositria, demonstra evidncia de associao com a DC
43,44
, embora no seja leso patognomnica
da doena. A primeira padronizao do diagnstico da DC foi proposta pela Sociedade Europeia
de Gastroenterologia Peditrica em 1969
45
. Este critrio recomendava realizar a primeira bipsia
diagnstica e, a seguir, 2 anos de dieta sem glten e bipsia de controle; caso esta fosse normal,
seria necessria a instituio de dieta com glten por 3 meses ou at o aparecimento de sintomas,
e a realizao da terceira bipsia que, se mostrasse alteraes compatveis com DC, comprovaria
defnitivamente a doena. Caso no houvesse alterao nesta ltima bipsia, o paciente deveria
permanecer em observao por vrios anos, pois poderia tratar-se de erro diagnstico ou retardo na
resposta histolgica.
Em 1990, aps a introduo dos testes sorolgicos e melhor experincia com a doena, a mesma
Sociedade modifcou estes critrios, dispensando a provocao e a terceira bipsia na maioria dos
pacientes
47
. Haveria excees quando o diagnstico fosse estabelecido antes dos 2 anos de idade ou
quando houvesse dvida com relao ao diagnstico inicial, como, por exemplo, falta evidente de resposta
clnica dieta sem glten, no realizao de bipsia inicial ou bipsia inadequada ou no tpica da DC
47
.
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Protocolos Clnicos e Diretrizes Teraputicas
5 FLUXO PARA O DIAGNSTICO DA DOENA CELACA
Na evidncia de sintomas ou sinais das formas clssicas e atpicas da DC e para indivduos de risco,
deve-se solicitar, simultaneamente, dosagem do anticorpo antitransglutaminase recombinante humana da classe
IgA (TTG) e da imunoglobulina A (IgA). Se ambas se mostrarem normais, o acometimento dos indivduos pela DC
pouco provvel no momento. Entretanto, na forte suspeita de DC, deve-se encaminhar o paciente para Servio
de Referncia em Gastroenterologia Peditrica ou Clnica para melhor avaliao quanto realizao de bipsia
de intestino delgado.
Em parente em primeiro grau acometido de DC, ou com diagnstico de doena autoimune ou doena
no autoimune relacionada DC, deve-se repetir a dosagem do TTG no futuro. Se a dosagem do anticorpo
antitransglutaminase (TTG) for anormal, o indivduo dever ser encaminhado a servio de Clnica Mdica,
Gastroenterologia ou Pediatria com vistas realizao de bipsia do intestino delgado. Se TTG for normal, mas a
dosagem de IgA estiver alterada, deve ser considerada a possibilidade de resultado falso-negativo pela presena
de imunodefcincia primria, e o indivduo dever ser encaminhado a servio de Clnica Mdica, Gastroenterologia
ou Pediatria com vistas realizao de bipsia do intestino delgado. Se o exame histopatolgico for positivo para
leso clnica da mucosa intestinal da DC, confrma-se o diagnstico da doena.
Por ltimo, TTG anormal, IgA normal e bipsia de intestino delgado negativa excluem o diagnstico de
DC, e o resultado da dosagem de TTG deve ser considerado falso-positivo. Contudo, o exame histopatolgico
deve ser revisto e, se realmente for negativo, ou seja, se estiver ausente a leso clssica da mucosa do intestino
delgado, deve-se considerar o achado endoscpico como leso em mosaico (acometimento em patchy) e indicar
nova bipsia intestinal com a obteno de mltiplos fragmentos. Se, novamente, o padro histolgico no for de
DC, a existncia da doena pouco provvel.
6 TRATAMENTO E PROGNSTICO
O tratamento da DC consiste em dieta sem glten, devendo-se, portanto, excluir da alimentao tudo o
que contenha trigo, centeio, cevada e aveia, por toda a vida
48
.
Com a instituio de dieta totalmente sem glten, h normalizao da mucosa intestinal e das manifestaes
clnicas. Porm, no caso de diagnstico tardio, pode haver alterao da permeabilidade da membrana intestinal
por longo perodo de tempo e a absoro de macromolculas poder desencadear quadro de hipersensibilidade
alimentar, resultando em manifestaes alrgicas
49
. Este quadro deve ser considerado quando o indivduo no
responde adequadamente dieta sem glten e apresenta negatividade nos exames sorolgicos para DC.
necessrio destacar que as defcincias nutricionais decorrentes da m-absoro dos macronutrientes
e micronutrientes, por exemplo, defcincia de ferro, de cido flico, de vitamina B
12
e de clcio, devem ser
diagnosticadas e tratadas. Assim, deve-se atentar para a necessidade de teraputica medicamentosa adequada
para correo destas defcincias.
O dano nas vilosidades da mucosa intestinal pode ocasionar defcincia na produo das dissacaridases
na dependncia do grau de seu acometimento. Por isso, deve-se verifcar a intolerncia temporria a lactose e
sacarose, que reverte com a normalizao das vilosidades
50
.
H relatos de uma srie de manifestaes no malignas associadas DC, tais como osteoporose,
esterilidade e distrbios neurolgicos e psiquitricos
51
. Dentre as doenas malignas, so relatadas associaes
com adenocarcinoma de intestino delgado, linfoma e carcinoma de esfago e faringe
52
. O risco das manifestaes
est associado com a inobservncia dieta isenta de glten e ao diagnstico tardio, como nos sintomas
neurolgicos
53
.
Portanto, justifca-se a prescrio de dieta totalmente isenta de glten por toda a vida a todos os
indivduos com DC, independentemente das manifestaes clnicas. A dieta deve ser rigorosa, pois transgresses
sucessivas podero desencadear um estado de refratariedade ao tratamento
50
.
A dieta imposta restritiva, difcil e permanente, ocasionando alteraes na rotina dos indivduos e de
sua famlia. Devido ao carter familiar da desordem, aproximadamente 10% dos parentes dos celacos podem
apresentar a mesma doena
54
.
Tambm enfatiza-se a necessidade da ateno multidisciplinar e multiprofssional aos indivduos com DC,
pois, alm dos cuidados mdicos, eles podem precisar de atendimento por profssionais de Nutrio, Psicologia
e Servio Social de forma individualizada e coletiva
54,55
.

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7 rEgulao/ControlE/avalIao pElo gEstor
A regulao do acesso um componente essencial para a organizao da rede assistencial e
garantia de atendimento aos pacientes. Facilita as aes de controle e avaliao, que incluem, entre
outras, a manuteno atualizada do Cadastro Nacional dos Estabelecimentos de Sade (CNES) e
o monitoramento da produo dos procedimentos (por exemplo, frequncia apresentada versus
autorizada, valores apresentados versus autorizados versus pagos) e, como verifcao do atendimento,
os resultados do teste de deteco e da bipsia duodenal e as consultas de acompanhamento. Aes
de auditoria devem verifcar in loco, por exemplo, a existncia e a observncia da regulao do
acesso assistencial, a compatibilidade da cobrana com os servios executados, a abrangncia e a
integralidade assistenciais e o grau de satisfao dos pacientes.

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209
Protocolos Clnicos e Diretrizes Teraputicas
Fluxograma de diagnstico
doena Celaca
Paciente com suspeita clnica
ou risco para doena celaca
Fluxograma de Diagnstico
Doena Celaca
Critrios de incluso:
presena de sinais e sintomas
compatveis com formas clssica (ou
tpica) e no clssica (ou atpica) de
doena celaca
indivduos de risco:
familiares em primeiro grau de
pacientes
anemia por deficincia de ferro
refratria reposio oral com
sulfato ferroso
reduo da densidade mineral
ssea desproporcional idade
baixa estatura sem outras causas
identificveis
presena de outras doenas
autoimunes
sndromes de Down, Turner ou
Williams
infertilidade ou aborto espontneo
sem causa identificada
dermatite herpetiforme
Dosagem do anticorpo
antitransglutaminase
IgA (TTG) e da
imunoglobulina A (IgA)
Sim
Encaminhar para Servio
de Clnica Mdica,
Gastroenterologia ou
Pediatria para avaliao
da necessidade de bipsia
de duodeno.
TTG negativa e
IgA normal
TTG positiva
Probabilidade
alta de doena
celaca?
TTG negativa e
IgA baixa
Doena celaca excluda
No
Bipsia
diagnstica de
doena celaca?
No
Sim
Orientao teraputica
nutricional: dieta sem
glten por toda a vida.
Doena celaca excluda
210
598
Protocolos Clnicos e Diretrizes Teraputicas
Mauro Medeiros Borges
Mdico
Hospital Alemo Oswaldo Cruz
Paulo Dornelles Picon
Mdico
Consultor do Hospital Alemo Oswaldo Cruz
Priscila Gebrim Louly
Farmacutica
Ministrio da Sade
Rafael Selbach Scheffel
Mdico
Consultor do Hospital Alemo Oswaldo Cruz
Ricardo de March Ronsoni
Farmacutico Bioqumico
Ministrio da Sade
Roberto Eduardo Schneiders
Farmacutico Bioqumico
Ministrio da Sade
Rodrigo Fernandes Alexandre
Farmacutico
Ministrio da Sade
Rodrigo Machado Mundim
Farmacutico Bioqumico
Ministrio da Sade
Vanessa Bruni Vilela Bitencourt
Farmacutica Bioqumica
Ministrio da Sade
Vania Cristina Canuto Santos
Economista
Ministrio da Sade
Ana Claudia Sayeg Freire Murahovschi
Fisioterapeuta
Ministrio da Sade
Brbara Corra Krug
Farmacutica
Consultora do Hospital Alemo Oswaldo Cruz
Cludio Maierovitch Pessanha Henriques
Mdico
Ministrio da Sade
Guilherme Geib
Mdico
Consultor do Hospital Alemo Oswaldo Cruz
Jos Miguel do Nascimento Jnior
Farmacutico
Ministrio da Sade
Jos Miguel Dora
Mdico
Consultor do Hospital Alemo Oswaldo Cruz
Karine Medeiros Amaral
Farmacutica
Consultora do Hospital Alemo Oswaldo Cruz
Liliana Rodrigues do Amaral
Enfermeira
Hospital Alemo Oswaldo Cruz
Luana Regina Mendona de Arajo
Farmacutica
Ministrio da Sade
Maria Inez Pordeus Gadelha
Mdica
Ministrio da Sade
Mariama Gaspar Falco
Farmacutica
Ministrio da Sade
GRUPO TCNICO