BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Sebenarnya hemofilia telah ditemukan sejak lama sekali, dan belum memiliki nama. Talmud, yaitu sekumpulan tulisan para rabi Yahudi, 2 abad setelah masehi menyatakan bahwa seorang bayi laki laki tidak harus di khitan jika dua kakak laki lakinya mengalami kematian akibat di khitan. Seorang dokter asal !rab, !lbu"asis, yang hidup pada abad ke 12 telah menulis tentang sebuah keluarga yang setiap anak laki lakinya meninggal setelah terjadi perdarahan akibat luka ke"il. #emudian pada tahun 1$%&, 'r. (ohn )onrad *tto, seorang dokter asal +hiladelphia menulis sebuah laporan mengenai perdarahan yang terjadi pada suatu keluarga tertentu saja. ,a menyimpulkan bahwa kondisi tersebut diturunkan hanya pada pria. ,a menelusuri penyakit tersebut pada seorang wanita dengan tiga generasi sebelumnya yang tinggal dekat +lymouth, -ew .ampshire pada tahun 1/$%. #ata hemofilia pertamakali mun"ul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh .opff di 0ni1ersitas 2uri"h, tahun 1$2$. 'an menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia 3haemophilia4 pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan (erman, (ohann Lukas S"honlein 31/5& 1$674, pada tahun 152$. Sepanjang hidupnya S"honlein berusaha menjadikan kedokteran sebagai sebuah "abang ilmu pengetahuan alam. 0paya S"honlein dalam hal inilah yang memungkinkan kedokteran mengembangkan metode pengajaran dan praktek kedokteran klinik.S"honlein yang adalah seorang guru besar kedokteran di tiga uni1ersitas besar di (erman 8ur9burg 31$27 1$&&4, 2uri"h 31$&& 1$&%4 dan Berlin 31$7% 1$:54 adalah dokter pertama yang memanfaatkan mikroskop untuk melakukan analisis kimiawi terhadap urin dan darah guna menegakkan diagnosis atas penyakit yang diderita seorang pasien. .emofilia seringkali disebut dengan ;The Royal Diseases; atau penyakit kerajaan. ,ni di sebabkan <atu ,nggris, <atu =i"toria 31$&/ 15%14 adalah seorang pembawa sifat> carrier hemofilia. !naknya yang ke delapan, Leopold adalah seorang hemofilia dan sering mengalami perdarahan. #eadaan ini di beritakan pada British Medical Journal pada tahun 1$6$. Leopold meninggal dunia akibat perdarahan otak pada saat ia berumur &1 tahun. Salah seorang anak perempuannya, !li"e, ternyata adalah carrier hemofilia dan anak laki laki dari !li"e, =is"ount Trematon, juga meninggal akibat perdarahan otak pada tahun 152$.

.al terpenting dalam sejarah hemofilia adalah keberadaan penyakit tersebut di dalam keluarga kerajaan <usia. 'ua dari anak perempuan <atu =i"toria, !li"e dan Beatri"e, adalah carrier. ?ereka menyebarkan penyakit hemofilia ke Spanyol, (erman dan #eluarga #erajaan <usia. .emofilia berasal dari bahasa Yunani #uno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti "inta atau kasih sayang. .emofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan. 'arah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya se"ara normal. +roses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak se"epat dan sebanyak orang lain yang normal. ,a akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya. +enderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit@ seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat@ pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. +enderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang 1ital seperti perdarahan pada otak. Aangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. +erbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal (Gambar 14 dengan penderita hemofilia 3Gambar 2). Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor faktor pembeku yaitu 9at yang berperan dalam menghentikan perdarahan. a. #etika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah 3yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh4, lalu darah keluar dari pembuluh. b. +embuluh darah mengerut> menge"il. ". #eping darah 3trombosit4 akan menutup luka pada pembuluh. d. Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman
(benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

Gambar 1

a. # et ik a m e n g al a m i p er d ar a h a n b er ar ti te rj a di lu k a p

a d a p e m b ul u h d ar a h 3y ai tu sa lu ra n te m p at d ar a h m e n g al

ir k es el ur u h tu b u h4 , la lu d ar a h k el u ar d ar i p e m b ul u h. b. +embuluh darah mengerut> menge"il. ". #eping darah 3trombosit4 akan menutup luka pada pembuluh. d. #ekurangan jumlah fa"tor pembeku darah tertentu, mengakibatkan

anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh. Gambar 2 .emofilia ! atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. .emofilia ! terjadi sekurang kurangnya 1 di antara 1%.%%% orang. .emofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara :%.%%% orang. .emofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa. .emofilia paling banyak di derita hanya pada pria. 8anita akan benar benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat 3carrier4. 'an ini sangat jarang terjadi. 3Lihat penurunan .emofilia4. Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya. 1.2 <umusan ?asalah #asus & Tn. ( 2% th masuk ke unit gawat darurat dengan keluhan perdarahan dari hidung karena terkena bola namun perdarahan tidak berhenti walaupun sudah dilakukan penekanan. <iwayat hemofilia. Berdasarkan kasus di atas, dapat diperoleh rumusan masalah sebagai berikut B 1. Lengkapi data yang belum ada pada kasus di atas 2. #omplikasi komplikasi yang mungkin terjadi pada kasus di atas adalah &. Bagaimana penanganan medis terhadap kasus Tn. ( 7. Buat diagnosa dan ren"ana keperawatan :. .al hal apa saja yang harus diajarkan ke pasien dan keluarga 1.& Tujuan
1. ?enambah pengetahuan tentang keperawatan medikal bedah

2. ?engetahui pengertian dan gangguan sistem hematologi &. ?enambah pengetahuan ilmu keperawatan 7. ?engetahui asuhan keperawatan yang sesuai terhadap pasien hemophilia :. ?emenuhi tugas mata kuliah medikal bedah

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Sistem .ematologi Sistem hematologi tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi, termasuk sumsum tulang dan nodus limfa. 'arah adalah organ khusus yang berbeda dengan organ lain karena berbentuk "airan. )airan darah tersusun atas komponen sel yang tersuspensi dalam plasma darah. Sel darah dibagi menjadi eritrosit 3sel darah merah, normalnya : ribu per nm kibek darah4 dan leukosit3sel darah putih, normalnya :.%%% sampai 1%.%%% per nm kibek darah4. Terdapat

sekitar :%% sampai 1%%% eritrosit tiap satu leukosit. Leukosit dapat berada dlam beberapa bentuk B eusinofil, basofil, monosit, netrofil, dan limfosit. Selain itu dalam suspensi plasma, ada juga fragmen fragmen sel tak berinti yang disebut trombosit 3normalnya 1:%.%%% sampai 7:%.%%% trombosit per nm kibek darah4. #omponen seluler darah ini normalnya menyusun 7%C sampai 7:C 1olume darah. Draksi darah yang ditempati oleh eritrosit disebut hematokrit. 'arah terlihat sebagai "airan merah, opakdan kental. 8arnanya ditentukan oleh hemoglobin yang terkandung dalam sel darah merah. =olume darah manusia sekitar /C sampai 1%C berat badan normal dan berjumlah sekitar : liter. 'arah bersirkulasi dalam system 1askuler dan berperan sebagai penghubung antara organ tubuh, membawa oksigen yang diabsorpsi oleh paru dan nutrisi yang diabsorbsi oleh traktus gastrointestinal ke sel tubuh untuk metabolisme sel. 'arah juga mengangkut produk sampah yang dihasilkan oleh metabolism sel ke paru, kulit, dan ginjal yang akan ditransformasi dan di buang keluar tubuh. 'arah juga membawa hormone dan antibodi ke tempat sasaran atau tujuan. 0ntuk menjalankan fungsinya, darah harus tetap berada dalam "air normal. #arena berupa "airan, selalu terdapat bahaya kehilangan darah dari system 1askuler akibat trauma. 0ntuk men"egah bahaya ini, darah memiliki mekanisme pembekuan yang sangat peka yang dapat diaktifkan setiap saat diperlukan untuk menyumbat kebo"oran dalam pembuluh darah. +embekuan yang berlebih juga sama bahayanya karena potensial menyumbat aliran darah ke jaringan 1ital. 0ntuk menghindari komplikasi ini, tubuh memiliki mekanisme fibrinolitik yang kemudian akan melarutkan bekuan yang terbentuk dalam pembuluh darah.

2.2 +atofisiologi Sistem .ematologi Anemia. #elainan system hematologi yang sering terjadi adalah adanya penurunan sirkulasi jumlah sel darah merah. #ondisi ini dinamakan anemia, dapatterjadi akibat produksi ssel darah merah oleh sumsum tulang berkurang atau tinginya penghan"uran sel darah merah dalam sirkulasi. Berkurangnya sel darah merah dapat disebabkan oleh kekurangan kofaktor untuk eritropoesis, seperti asam folat, 1itamin B12 dan besi. +roduksi sel darah merah jugadapat turun apabila sumsum tulang tertekan3oleh tumor atau obat4 atau rangsangan tidak memadai karena kekurangan eritropoetin, seperti yang terjadi pada penyakit ginjal kronis. +eningkatan penghan"uran sel darah merah dapat terjadi akibat akti1itas system retikuloendotelial yang berlebihan 3mis, hipersplenisme4 atau akibat sumsum tulang menghasilkan sel darah merah abnormal 3mis, anemia sel sabit4. #arena sel darah merah dan

hemoglobin sangat penting untuk menyampaikan oksigen kejaringan maka anemia mengakibatkan hipoksia jaringan. Kelainan perdarahan. #elainan perdarahan dapat disebabkan oleh kekurangan trombosit ataupun fa"tor pembekuan dalam sirkulasi darah. Dungsi trombosit dalam plasma darah dapat terganggu akibat insufisiensi sumsum tulang, kerusakan limfa meningkat, atau abnormalitas trombosit beredar. #ekurangan fa"tor pembekuan biasanya disebabkan oleh krangnya produksi fa"tor ini dalam hati. .emophilia adlah kelainan yang diturunkan, disebabkan oleh kekurangan fa"tor pembekuan darah =,,, dan ,E. Manifestasi kelainan darah. ?asalah yang biasanya timbul pada pasien dengan kelainan darah meliputi kelelahan dan kelemahan, "enderung terjadi perdarahan, lesi ulseratif di lidah, an membrane mukosa, dispnu, nyeri tlang dan sendi, demam, pruritus, dan ke"emasan.

BAB III PEMBAHASAN !. 'efinisi .emofilia .emofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi 38ong, 2%%&4. .emofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan darah, yaitu faktor =,,, dan faktor ,E. Daktor tersebut merupakan protein plasma yang merupakan

komponen yang sangat dibutuhkan oleh pembekuan darah khususnya dalam pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma 3.idayat, 2%%64. .emofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling sering dan serius. #elainan ini terkait dengan defisiensi faktor =,,,, ,E atau E, yang ditentukan se"ara geneti" 3-elson, 15554. .emofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten 3+ri"e F 8ilson, 2%%:4. .emofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom E. #arena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom E, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja 3"arrier4. -amun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom E dari ayah hemofilia dan ibu pembawa "arrier. .emofilia terbagi atas dua jenis, yaitu B 1. .emofilia ! yang dikenal juga dengan namaB a. .emofilia klasik@ karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah b. .emofilia kekurangan Da"tor =,,,@ terjadi karena kekurangan faktor $ 3Da"tor =,,,4 protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. 2. .emofilia B yang dikenal juga dengan namaB a. Christmas disease karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Ste1en )hristmas asal #anada b. .emofilia kekurangan Daktor ,E@ terjadi karena kekurangan faktor 5 3Da"tor ,E4 protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. +enderita hemofilia parah> berat yang hanya memiliki kadar faktor =,,, atau faktor ,E kurang dari 1C dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. #adang G kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas. +enderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. +erdarahan kadang terjadi akibat akti1itas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan. +enderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. ?ereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, "abut gigi atau mangalami luka yang serius. 8anita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi. B. Htiologi 1. Daktor kongenital

Bersifat resesif autosomal herediter. #elainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. Aejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma. 2. Daktor didapat Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor ,, 3protrombin4 yang terdapat pada keadaan berikutB 1. -eonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor ,, mengalami gangguan. 2. 'efisiensi 1itamin #, hal ini dapat terjadi pada penderita ikterus obstruktif, fistula biliaris, absorbsi 1itamin # dari usus yang tidak sempurna atau karena gangguan pertumbuhan bakteri usus. &. Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia, sindrom nefrotik dan lain lain 7. Terdapatnya 9at antikoagulansia 3dikumarol, heparin4 yang bersifat antagonistik terhadap protrombin. :. 'isseminated intra1as"ular "oagulation 3',)4. ).+atofisiologi .emofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan fa"tor pembekuan =,, 3hemofilia!4 atau faktor ,E 3hemofilia B atau penyakit )hristmas4. #eadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif E linked dari pihak ibu. Daktor =,,, dan faktor ,E adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh "edera. .emofilia berat terjadi bila kosentrasi fa"tor =,,, dan ,E plasma kurang dari 1C. .emofilia sedang terjadi bila kosentrasi plasma antara 1C dan :C, dan hemofilia ringan terjadi bila kosentrasi plasma antara :C dan 2:C dari kadar normal. ?anifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi fa"tor =,,, dan ,E. .emofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relati1e ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha. *tot yang paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah, gastroknemius, dan iliopsoas. #arena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal 3Bet9 F Sowden, 2%%24. #e"a"atan dasar dari hemofilia ! adalah defisiensi fa"tor =,,, antihemophli" fa"tor 3!.D4. !.D diproduksi oleh hati dan merupakan fa"tor utama dalam pembentukan

tromboplastin pada pembekuan darah tahap ,. !.D yang ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang "edera, mengkerut dan melepaskan !'+ serta faktor & trombosit, yang sangat penting untuk mengawali system pembekuan, sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir pinggir pembuluh darah yang "edera dan menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sisitem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan "air. +enderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang dibutuhkan untuk proses pembekuan darah yaitu pengaruh 1askuler dan trombosit 3platelet4 yang dapat memperpanjang periode perdarahan, tetapi tidak pada tingat yang lebih "epat. 'efisiensi faktor =,,, dan ,E dapat menyebabkan perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. ?asa perdarahan yang memanjang, dengan adanya defisiensi faktor =,,,, merupakan petunjuk terhadap penyakit 1on willebrand. +erdarahan pada jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdahan pada sendi dan otot merupakan tipe yang paling sering terjadi pada perdarahan internal. +erubahan tulang dan kelumpuhan dapat terjadi setelah perdarahan yang berulang ulang dalam beberapa tahun. +erdarahan pada leher, mulut atau dada merupakan hal yang serius, sejak airway mengalami obstruksi. +erdarahan intra"ranial merupakan salah satu penyebab terbesar dari kematian. +erdarahan pada gastrointestinal dapat menunjukkan anemia dan perdarahan pada ka1um retroperitoneal sangat berbahaya karena merupakan ruang yang luas untuk berkumpulnya darah. .ematoma pada batang otak dapat menyebabkan paralysis 38ong, 2%%14. Aanguan pembekuan darah itu dapat terjadi@ Aangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. +erbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal3gambar 14 dan penderita hemofilia 3gambar 24. Aambar 1 dan Aambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor faktor pembeku yaitu 9at yang berperan dalam menghentikan perdarahan. Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur G struktur yang disebut kromosom 3"hromosomes4. 'idalam ilmu kimia, sebuah rantai kromosom yang panjang disebut '-!. '-! ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal, seperti warna mata seseorang. Setiap sel terdiri dari 76 kromosom yang disusun dalam 2& pasang. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks, atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia. 8anita memiliki dua kromosom E

dalam satu pasang, dan pria memiliki satu kromosom E, dan satu kromosom Y dalam satu pasang.

'. ?anifestasi klinis 1. ?asa bayi 3untuk diagnosis4 a. +erdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi b. Hkimosis subkutan diatas tonjolan tonjolan tulang 3saat berumur & 7 bulan4 ". .ematoma besar setelah infeksi d. +erdarahan dari mukosa oral e. +erdarahan jaringan lunak 2. Hpisode perdarahan 3selama rentang hidup4 a. Aejala awal, yaitu nyeri b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas &. Sekuela jangka panjang +erdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot. H.#omplikasi 1. Timbulnya inhibitor. ,nhibitor adalah "ara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk . .al ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangkannya.Suatu inhibitor terjadi jika sistem

kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor =,,, atau faktor ,E sebagai benda asing dan menghan"urkannya. +ada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor, reaksi penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. ,ni berarti konsentrat faktor dihan"urkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan. 2. #erusakan sendi akibat perdarahan berulang. #erusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. #erusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat 3hemarthrosis4. -amun se"ara normal, kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. ?akin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Sendi yang paling sering rusak adalah sendi engsel seperti B 1. Lutut 2. +ergelangan kaki &. Siku Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan dari samping. !kibatnya sering terjadi perdarahan. Sendi peluru yang mempunyai penunjang lebih baik, jarang terjadi perdarahan seperti B 1. +anggul 2. Bahu Sendi pada pergelangan tangan, tangan dan kaki kadang G kadang mengalami perdarahan. -amun jarang menimbulkan kerusakan sendi. &. ,nfeksi yang ditularkan oleh darah 'alam 2% tahu terakhir, komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah. 'i seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular .,=, hepatitis B dan hepatitis ). ?ereka terkena infeksi ini dari plasma, "ryopresipitat dan khususnya dari konsentrat fa"tor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal 3Bet9 F Sowden, 2%%24. D. +emeriksaan diagnostik 1. 0ji skrining untuk koagulasi darah a. (umlah trombosit 3normal 1:%.%%% 7:%.%%% tombosit per mm& darah4 b. ?asa protombin 3normal memerlukan waktu 11 1& detik4 ". ?asa tromboplastin parsial 3meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik4

d. !ssays fungsional terhadap faktor =,,, dan ,E 3memastikan diagnosis4 e. ?asa pembekuan trombin 3normalnya 1% 1& detik4 2. Biopsi hati 3kadang kadang4 digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur. &. 0ji fungsi faal hati 3kadang kadang4 digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati 3misalnya, serum glutami" piru1i" transaminase IS+ATJ, serum glutami" oKaloa"eti" transaminase ISA*TJ, fosfatase alkali, bilirubin4. 3Bet9 F Sowden, 2%%24 A.+enatalaksanaan 1. +enatalaksanaan ?edis +engobatan yang diberikan untuk mengganti fa"tor =,,, atau faktot ,E yang tidak ada pada hemofilia ! diberikan infus kriopresipitas yang mengandung $ sampai 1%% unit faktor =,,, setiap kantongnya. #arena waktu paruh faktor =,,, adalah 12 jam sampai pendarahan berhenti dan keadaan menjadi stabil. +ada defisiensi faktor ,E memiliki waktu paruh 27 jam, maka diberikan terapi pengganti dengan menggunakan plasma atau konsentrat fa"tor ,E yang diberikan setiap hari sampai perdarahan berhenti. +enghambat antibody yang ditunjukkan untuk melawan faktor pembekuan tertentu timbul pada :C sampai 1%C penderita defisiensi faktor =,,, dan lebih jarang pada faktor ,E infase selanjutnya dari faktor tersebut membentuk anti bodi lebih banyak. !gen agen imunosupresif, plasma resesif untuk membuang inhibitor dan kompleks protombin yang memotong faktor =,,, dan faktor ,E yang terdapat dalam plasma beku segar. +roduk sintetik yang baru yaituB ''!=+ 31 deamino $ 'argirin 1asopressin4 sudah tersedia untuk menangani penderita hemofilia sedang. +emberiannya se"ara intra1ena 3,=4, dapat merangsang akti1itas faktor =,,, sebanyak tiga kali sampai enam kali lipat. #arena ''!=+ merupakan produk sintetik maka resiko transmisi 1irus yang merugikan dapat terhindari. .ematosis bisa dikontrol jika klien diberi !.D pada awal perdarahan. ,mmobilisasi sendi dan udara dingin 3seperti kantong es yang mengelilingi sendi4 bisa memberi pertolongan. (ika terjadi nyeri maka sangat penting untuk mengakspirasi darah dan sendi. #etika perdarahan berhenti dan kemerahan mu@ai menghilang klien harus aktif dalam melakukan gerakan tanpa berat badan untuk men"egah komplikasi seperti deformitas dan atrofi otot. +rognosis untuk seorang yang menderita hemofilia semakin bertambah baik ketika ditemukannya !.D. :%C dari penderita hemofilia meninggal sebelum men"apai umur : tahun. +ada saat ini kejadian kematian jarang

terjadi setelah trauma minor. ,nfusi di rumah menggunakan !.D meyakinkan pengobatan bahwa manifestasi pertama dari perdarahan dan komplikasi diatasi. +rogram training dengan panduan yang ketat. #etika panduan ini diikuti dengan baik seseorang yang menderita hemofili akan sangat jarang berkunjung ke ruang imergensi. !nalgesik dan kortikosteroid dapat mengurangi nyeri sendi dan kemerahan pada hemofilia ringan pengguna hemopresin intra 1ena mungkin tidak diperlukan untuk !.D. sistem pembekuan darah yang sifatnya hanya sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi. Biasanya pengobatan meliputi transfuse untuk menggantikan kekurangan faktor pembekuan. Daktor faktor ini ditemukan di dalam plasma dan dalam jumlah yang lebih besar ditemukan dalam plasma konsentrat. Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor =,,, dan faktor ,E yang ditransfusikan, sehingga transfusi menjadi tidak efektif. (ika di dalam darah "ontoh terdapat antibodi, maka dosis plasma konsentratnya dinaikkan atau diberikan fa"tor pembekuan yang berbeda atau diberikan obat obatan untuk mengurangi kadar antibodi. #andungan B #riopresipitasB fresh fro9en plasma $ 1%% unit antihemophili" globulin Daktor =,,, B 2&&2 asam amino !.D B fresh fro9en plasma 2.+enatalaksanaan #eperawatan +enderita hemofilia harus menyadari keadaan yang bisa menimbulkan perdarahan. ?ereka harus sangat memperhatikan perawatan giginya agar tidak perlu menjalani pen"abutan gigi. ,stirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. Bila kaki yang mengalami perdarahan, gunakan alat Bantu seperti tongkat. #ompreslah bagian tubuh yangterluka dan daerah sekitarnya dengan es atau bahan lain yang lembut F beku>dingin. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak dapat bergerak 3immobilisasi4. Aunakan perban elastis namun perlu di ingat, jangan tekan F ikat terlalu keras. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut seperti bant +erawatan #esehatan Se"ara 0mum yang dibutuhkan oleh seorang penderita hemofilia untuk menjaga kondisi tubuh yang baik

1. ?engkonsumsi makanan>minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh tidak berlebihan. #arena berat berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada sendi sendi di bagian kaki 3terutama pada kasus hemofilia berat4. 2. ?elakukan kegiatan olahraga. Berkaitan dengan olah raga, perhatikan beberapa hal berikutB a. *lah raga akan membuat kondisi otot yang kuat, sehingga bila terbentur otot tidak mudah terluka dan perdarahan dapat dihindari. b. Bimbingan seorang fisio terapis atau pelatih olah raga yang memahami hemofilia akan sangat bermanfaat. ". Bersikap bijaksana dalam memilih jenis olah raga@ olah raga yang beresiko adu fisik seperti sepak bola atau gulat sebaiknya dihindari. *lah raga yang sangat di anjurkan adalah renang. d. Bimbingan seorang fisio terapis dari klinik rehabilitasi medis diperlukan pula dalam kegiatan melatih otot pas"a perdarahan. &. <ajin merawat gigi dan gusi dan melakukan pemeriksaan kesehatan gisi dan gusi se"ara berkala>rutin, paling tidak setengah tahun sekali, ke klinik gigi 7. ?engikuti program imunisasi. )atatan bagi petugas medis adalah suntikan imunisasi harus dilakukan dibawah kulit 3Subkutan4 dan tidak ke dalam otot, diikuti penekanan lubang bekas suntikan paling sedikit : menit. :. ?enghindari penggunaan !spirin, karena aspirin dapat meningkatkan perdarahan. +enderita hemofilia dianjurkan jangan sembarang mengkonsumsi obat obatan. Langkah terbaik adalah mengkonsultasikan lebih dulu kepada dokter. 6. ?emberi informasi kepada pihak pihak tertentu mengenai kondisi hemofilia yang ada, misalnya kepada pihak sekolah, dokter dimana penderita berobat, dan teman teman di lingkungan terdekat se"ara bijaksana. /. ?emberi lingkungan hidup yang mendukung bagi tumbuhnya kepribadian yang sehat agar dapat optimis dan berprestasi bersama hemofilia. +erawatan kesehatan khusus diberikan ketika penderita hemofilia mengalami luka atau perdarahan. +erdarahan dapat terjadi di bagian dalam dan luar tubuh. +erdarahan di bagian dalam tubuh umumnya sulit atau tidak terlihat mata. +ada kondisi ini diperlukan kewaspadaan dan pertolongan segera. #ewaspadaan juga diperlukan karena perdarahan dapat terjadi tanpa sebab yang jelas. #ewaspadaan lainnya yang harus dilakukan apabila terjadi benturan keras pada kepala penderita. +enderita hendaknya segera dibawa kerumah sakit terdekat untuk

dapat dirawat se"ara khusus dan seksama oleh dokter. #arena perdarahan yang terjadi pada kepala dapat berakibat buruk bahkan hingga sampai pada keadaan yang mematikan. .. +H-A*B!T!+ada dasarnya, pengobatan hemofilia ialah mengganti atau menambah faktor antihemofilia yang kurang. -amun, langkah pertama yang harus diambil apabila mengalami perdarahan akut adalah melakukan tindakan <,)H 3Rest! "ce! Compression! #$aluation4 pada lokasi perdarahan untuk menghentikan atau mengurangi perdarahan. Tindakan tersebut harus dikerjakan, terutama apabila penderita jauh dari pusat pengobatan, sebelum pengobatan definitif dapat diberikan. #arena penderita hemofilia mengalami defisiensi 3kekurangan4 faktor pembekuan darah, maka pengobatannya berupa pemberian tambahan faktor pembekuan darah atau terapi pengganti. +enderita hemofilia ! memerlukan tambahan faktor =,,,, sedangkan penderita hemofilia B memerlukan tambahan faktor ,E. Saat ini, pemberian faktor =,,, dan faktor ,E untuk penderita hemofilia semakin praktis. Daktor =,,, atau faktor ,E telah dikemas dalam bentuk konsentrat sehingga mudah untuk disuntikkan dan menunjang home therapy 3terapi mandiri4. +erdarahan akan berhenti bila pemberian faktor =,,, atau faktor ,E men"apai kadar yang dibutuhkan. ?asih terkait dengan pengobatan hemofilia, .impunan ?asyarakat .emofilia ,ndonesia memberikan beberapa saran, yaituB L Segera obati bila terjadi perdarahan. +ada umumnya, penderita hemofilia dapat merasakan suatu sensasi 3nyeri atau seperti urat ditarik4 di lokasi yang akan mengalami perdarahan. 'alam keadaan ini, pengobatan dapat segera dilakukan, sehingga akan menghentikan perdarahan, mengurangi rasa sakit, dan mengurangi risiko terjadinya kerusakan sendi, otot, maupun organ lain. ?akin "epat perdarahan diobati, makin sedikit L faktor =,,, atau faktor ,E yang diperlukan untuk menghentikan perdarahan. Bila ragu ragu, segera obati. #adangkala pada penderita hemofilia terjadi gejala yang tidak jelasB perdarahan atau bukanM Bila ini terjadi, jangan ditunda tunda, segera berikan faktor =,,, dan faktor ,E. (angan ditunggu sampai gejala klinik yang lebih jelas timbul, L seperti rasa panas, bengkak, dan nyeri. Sampai saat ini, belum ada terapi yang dapat menyembuhkan hemofilia, namun dengan pengobatan yang memadai penderita dapat hidup sehat. Tanpa pengobatan yang memadai, penderita hemofilia terutama hemofilia berat berisiko besar mengalami ke"a"atan. +enderita bisa mengalami kemuduran fisik dan kesulitan melakukan akti1itas

sehari hari, seperti berjalan atau bahkan meninggal dalam usia sangat muda. ,. !suhan #eperawatan ANALISIS DATA Tgl> jam +engelompokan 'ata '* B +erdarahan masi1 pada hidung +erdarahan tidak berhenti ?embrane mukosa pu"at .ematoma pada jaringan lunak -yeri pada sendi 'arah pada urin +asien "emas 'S B +asien mengatakan perdarahan banyak dan tidak dapat dihentikan setelah melakukan penekanan +asien mengeluh nyeri,bengkak disekitar hidung ?asalah perdarahan aktif tidak dapat berhenti nyeri, bengkak disekitar hidung, #emungkinan +enyebab <iwayat trauma ringan <iwayat hemophilia

PERENCANAAN ( INTERVENSI ) 'iagnosa #eperawatan

1. +erubahan perfusi jaringan

Tujuan dan#riteria .asil TujuanB N pasien tidak mengalami perdarahan atau perdarahan minimal #. B N Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik, perdarahan dapat teratasi

sehubungan dengan perdarahan aktif. 'apat dibuktikan oleh B perdarahan masi1 pada hidung.

,nter1ensi #eperawatan Siapkan dan berikan konsentrat faktor =,,,>,E atau untuk hemofilia ringan, ''!=+ 31 deamino $ d arginin 1asopresin4 seperlunya. !wasi tanda 1ital, kaiji pengisian kapiler, warna kulit atau membran mukosa, warna kuku. +erhatikan upaya pernafasan B

<asional #onsentrat diberikan untuk menghentikan perdarahan aktif.*bat ini dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk ?en"egah masalah pada sistem sirkulasi semakin parah +erdarahan bisa menyebabkan pembengkakan dasar lidah sehingga menyumbat saluran pernafasan dan terjadi gangguan pernafasan.

!uskultasi bunyi nafas, selidiki keluhan nyeri dada

PERENCANAAN ( INTERVENSI ) 'iagnosa #eperawatan 2. -yeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan sendi. Tujuan dan#riteria .asil TujuanB pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat diterima. #. B N pasien melaporkan berkurangnya nyeri setelah menelan analgesi" N memperlihatkan peningkatan kemampuan bertoleransi dengan gerakan sendi

,nter1ensi #eperawatan Lakukan strategi nonfarmakologis untuk membantu mengatasi nyeri. Libatkan orang tua dalam pemilihan strategi. #olaborasikan dengan dokter dalam pemberian analgesik sesuai prosedur.

<asional tekhnik tekhnik seperti relaksasi, pernapasan berirama, dan distraksi dapat membuat nyeri dapat lebih ditoleransi. orang tua adalah orang yang paling mengetahui anak. +emberian analgesi" dapat mengurangi nyeri sehubungan dengan hematoma dan perdarahan sendi BAB IV PENUTUP

!. #esimpulan

.emofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan yang disebabkan adanya kekurangan salah satu fa"tor pembekuan darah. .emophilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan oleh melalui kromosom E. hemophilia dibedakan menjadi dua, yaitu hemophilia ! yang ditandai karena adanya penderita tidak memiliki 9at antihemofili globulin 3fa"tor =,,,4, hemofilia B atau penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin 3fa"tor ,E4.

.emofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. <asionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah 3yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh4. 'arah keluar dari pembuluh. +embuluh darah mengerut> menge"il kemudian #eping darah 3trombosit4 akan menutup luka pada pembuluh apabila kekurangan jumlah fa"tor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman 3 Benang Dibrin4 penutup luka tidak terbentuk sempurna, akibatnya darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh. Sehingga terjadilah perdarahan.

DAFTAR PUSTAKA Smelt9er F Brenda A. bare. 2%%2. Buku %&ar 'epera(atan Medikal Bedah)*ol +) #disi ,) (akarta B HA). 'oungoes, marilyn H, Rencana %suhan 'epera(atan - .edoman /ntuk .erencanaan dan .endokumentasian .era(atan .asien) Hd &. HA). (akartaB 2%%%. Suryo. 15$6. Aenetika ?anusia.Aajah ?ada 0ni1ersity +ressB Yogjakarta ?urwani,!rita. 2%%$. +erawatan +asien +enyakit 'alam.?itra )endikia +ressB Yogjakarta

.andayani,8iwik F Sulistyo, !ndi .ariwibowo. 2%%$. !suhan #eperawatan +ada #lien dengan Aangguan Sistem .ematologi. +enerbit Salemba ?edikaB(akarta httpB>>kumanke"il.blogspot."om>2%%5>%1>askep hemofilia.html diakses pada tanggal %1 *ktober 2%1% %/.%: pm

httpB>>www.medi"astore."om diakses pada tanggal %1 *ktober 2%1% %/.&% pm httpB>>www.hemofilia.or.id diakses pada tanggal %1 *ktober 2%1% %$.1: pm