Semiologia aparatului locomotor dr. Dorin Drago!

Prescurt"ri
AAN = anticorpi antinucleari; Ac = anticorp; ACh = acetil-colin!; ADNdc = dublu catenar ADN; AgHBs = antigenul de suprafa"! al VHB; ARC = articula"ia radiocarpian!; ATP = adenozintrifosfat; BTC = boli de "esut conjunctiv; CK = creatinkinaz!; CP = creatinfosfat; CPC = cord pulmonar cronic; DM = dermatomiozit!; DMO = densitatea masei osoase; DMP = distrofie muscular! progresiv!; ECG = electrocardiogram!; EHP = examen histopatologic; EMG = electromiogram!; GN = glomerulonefrit!; GrW = granulomatoza Wegener; HSDI = hiperostoza scheletic! difuz! idiopatic!; HTA / HTAP = hipertensiune arterial! sistemic! / pulmonar!; IF = interfalangian; IFD = interfalangian distal; IFP = interfalangian proximal; Ig = imunoglobulin!/e; IVD / IVS = insuficien"! ventricular! dreapt! / stng!; LES = lupus eritematos sistemic; m.a. = mai ales; MCF = metacarpofalangian; ME = microscopie electronic!; MG = miastenia grav!; MIF = microscopie cu imunofluorescen"!; MO = microscopie optic!; MS = musculo-scheletic; NMC / NMP = neuron motor central / periferic; OMA / OMC = osteomielita acut! / cronic!; PAR = poliartrit! reumatoid!; PM = polimiozit!; RMN = rezonan"! magnetic! nuclear!; RPAA = reumatism poliarticular acut; SNC / SNV = sistemul nervos central / vegetativ; TC = tomografie computerizat!; VHB / VHC = virusul hepatitic B / C; VSH = viteza de sedimentare a hematiilor; Articula"ia temporo-mandibular! .............................7 Um!rul.....................................................................7 Cotul........................................................................7 ncheietura minii....................................................7 Sindromul de tunel carpian..................................7 Mna .......................................................................7 Coloana vertebral! ..................................................7 Coast! cervical! ..................................................7 Sciatica ................................................................7 %oldul ......................................................................8 Genunchiul ..............................................................8 Bursita prepatelar! ..............................................8 Chistul Baker .......................................................8 Piciorul ....................................................................8 Halux valgus (abductovalgus) (mont)..................8 Atac acut de gut! ................................................8 Imagistica aparatului locomotor..................................8 Artrite clasificare ......................................................8 Artrite infec"ioase........................................................8 Boli autoimune cu manifest!ri dominant articulare ....8 Artrita (poliartrita) reumatoid! (PAR)...................8 Spondilartropatii seronegative (SASN) ...................9 Artrita reactiv! (ArRe)..........................................9 Artrita psoriatic! ..................................................9 Spondilit! enteropatic! ........................................9 Spondilita anchilozant! ..................................... #0 Artrite induse de cristale ........................................... ## Guta cu UMS ..................................................... ## Artropatii de suprasolicitare ...................................... #2 Artroza (osteoartrit! = OA) ................................ #2 Articula"ia Charcot (artropatia neuropatic!) ...... #2 Boli autoimune cu manifest!ri dominant sistemice ...... #3 Lupusul eritematos sistemic (LES).................... #3 Scleroza sistemic! (SclS).................................. #4 Vasculite ................................................................... #6 Granulomatoza Wegener (GrW) ....................... #7 Sindromul Churg-Strauss .................................. #7 Poliarterita (panarterita) nodoas! ...................... #7 Poliangeita microscopic!................................... #7 Arterita cu celule gigante, polimialgia reumatic! ................................................................................ #7 Arterita Takayasu .............................................. #7 Purpura Henoch-Schnlein ............................... #8 Vasculita cutanat! ............................................. #8 Crioglobulinemia................................................ #8 Sindromul Behet .............................................. #8 Sindromul Cogan............................................... #8 Boala Kawasaki................................................. #8 Vasculita indus! de medicamente .................... #8 Boala serului $i reac"ii de tip boala serului ........ #8 Vasculit! asociat! cu boli primare subiacente .. #8 Semiologia oaselor....................................................... #8 Durerea osoas! ........................................................ #8 Deform!rile osoase .................................................. #9 Forma"iunea osoas! ................................................. #9 Fractura spontan! .................................................... #9 Osteoporoza (OP) ............................................. #9 Rahitismul..........................................................20 Boala Paget a osului (osteita deformant!) ........20 Osteopatia fibrochistic! Recklinghausen ..........20 Boala sclerelor albastre.....................................20

Cuprins
Prescurt!ri...................................................................... # Cuprins........................................................................... # Semiologia mu$chilor stria"i ........................................... 2 Sc!derea for"ei musculare (sl!biciune)...................... 2 Clasificarea miopatiilor........................................ 2 Miastenia grav! (MG) ......................................... 2 Paralizia periodic! familial! ................................ 2 Botulism .............................................................. 2 Intoxica"ia acut! cu organo-fosforice .................. 3 Mioglobinuria paroxistic! idiopatic! .................... 3 Dermatomiozita/polimiozita................................. 3 Durerea muscular! (mialgia)...................................... 3 Durere muscular! spontan! ................................... 3 Trichineloza......................................................... 3 Boala insulelor Bornholm .................................... 3 Torticolis acut ...................................................... 3 Durere muscular! la compresie.............................. 3 Crampa muscular! ................................................. 3 Modific!rile tonusului muscular .................................. 4 Hipotonia muscular! ............................................... 4 Hipertonia muscular! .............................................. 4 Tetanos ............................................................... 4 Modific!rile de volum ale mu$chilor ........................... 5 Forma"iuni musculare................................................. 5 Miozita osificant! ................................................ 5 Fibrozita/fibromiozita/fibromialgia............................... 5 Semiologia articula"iilor .................................................. 5 Simptome ................................................................... 5 Durerea articular! ...................................................... 5 Deformare .................................................................. 6 Cre$terea mobilit!"ii ................................................... 6 Sc!derea mobilit!"ii .................................................... 6 Cracmente articulare .................................................. 6 Examene de laborator ................................................ 6 Generale ................................................................. 6 Speciale examinarea lichidului articular ................. 6 Examinarea articula"iilor individuale........................... 7

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO%

Semiologia mu!chilor stria#i

Sc!derea for"ei musculare (sl!biciune)
Sc!derea for"ei $i deci a puterii (lucrului mecanic efectuat n unitatea de timp) musculare cu sc!derea capacit!"ii de realizare a unui act motor. Poate fi de cauz!: !" muscular" termenul de sl!biciune se folose$te cnd este afectat! fibra muscular!, inclusiv placa neuromuscular!; trebuie deosebit de: impoten!a func!ional" provocat! de durere sau de afec"iuni osteoarticulare (fracturi, luxa"ii, anchiloze etc.), cnd for"a muscular! nu este afectat!; parez"/paralizie = pierderea par"ial!/complet! a for"ei musculare de cauz! neurologic! (afectarea NMC sau NMP). Astenia (& paralizie/parez!) presupune instalarea rapid! a oboselii musculare la repetarea aceluia$i act motor, for"a contrac"iilor scade rapid; oboseal": solicitarea excesiv! a unui mu$chi normal. !" general": sc!derea for"ei tuturor grupelor musculare n afec"iuni sistemice (infec"ii grave, neoplasme, boal! Addison hiperkalemie etc.) f!r! a exista o patologie muscular!. !" psihic": astenie psihic! n tulbur!ri depresive, anxioase, suprasolicitare. Trebuie stabilit ce mi$c!ri/sarcini nu poate exercita/efectua din cauza sl!biciunii # sl!biciunea vizeaz! musculatura: !" proximal" (mai frecvent miopatie): membrelor inferioare: i este dificil s! mearg! $i s!-$i ncruci$eze genunchi (s! pun! picior peste picior); membrelor superioare: i este dificil s! se pieptene, s! ridice obiecte (de exemplu, n polimialgia reumatic!); !" distal" (mai frecvent neuropatie): a membrului superior: i este dificil s! r!suceasc! o cheie n broasc! sau s! se ncheie la nasturi.

segmentul presinaptic: sindrom Eaton-Lambert (sindrom miasteniform paraneoplazic, n cancerul pulmonar) anticorpi IgG care blocheaz! canalele de calciu voltaj dependente din termina"iile nervoase motorii # scade eliberarea acetilcolinei n fanta sinaptic! # sl!biciune muscular! (defect presinaptic & postsinaptic n MG; predomin! la b!rba"i & la femei n MG); segmentul postsinaptic: miastenia grav! (MG).

Miastenia grav" (MG)

!" Pacien"i (cel mai adesea femei adulte) se plng de sl"biciune muscular" specific" (la anumite grupe musculare) $i nu de oboseal! generalizat!; !" Ini#ial: ' tulbur!ri motorii oculare (mu$chii extrinseci): ptoz! sau strabism cu diplopie; ' sl!biciunea mu$chilor orofaringieni (# dificultate la mestecarea alimentelor tari, la nghi"ire sau la vorbire); ' sl!biciunea membrelor. !" Ulterior (tipic, dup! debutul ocular), sunt afecta"i mu$chii din teritoriul facialului, glosofaringianului $i celelalte grupe musculare n sens descendent. !" n mod caracteristic: ' severitatea sl!biciunii fluctueaz! n timpul zilei, de obicei fiind cel mai pu"in sever! diminea"a $i agravndu-se pe m!sur! ce ziua nainteaz!, m.a. dup! utilizarea prelungit! mu$chilor afecta"i # EMG cu aspect caracteristic: descre$te r!spunsul muscular la stimulare electric! repetat!; ' fenomenele se instaleaz! progresiv n cursul zilei, ntr-un interval de timp care scade progresiv pe m!sur! ce boala se agraveaz! (ini"ial se instaleaz! abia seara, apoi din ce n ce mai devreme n cursul zilei); ' for"a muscular! revine dup! administrarea de anticolinesterazice (mpiedic! degradarea ACh); ' evolu"ia bolii poate s! fie fluctuant"; ' dup! #5-20 de ani sl!biciune permanent! $i atrofie. !" autoanticorpi (seropozitivitate): ' se pot detecta la 90% dintre paciente; ' anticorpi anti-RACh RACh = receptorul pentru acetilcolin! # scade num"rul RACh # scade transmiterea impulsului de la neuron la fibra muscular!; ' anticorpi anti-MuSK MuSK (musclespecific receptor tyrosine kinase) = o protein! de pe suprafa"a membranei musculare esen"ial! n dezvoltarea jonc"iunii neuromusculare. !" la pacientele seronegative, diagnosticul se pune pe: ' aspectul clinic; ' reac"ia la inhibitorii de colinesteraz!; ' modific!rile EMG. !" anomalii timice apar la majoritatea (75%) pacientelor (hiperplazie la 85%; timom la #5% din cazuri) # faciliteaz! producerea autoanticorpilor.

Clasificarea miopatiilor
!" miopatii inflamatoare: miopatii inflamatoare idiopatice: grupa polimiozit!/dermatomiozit! (6 tipuri); alte miopatii inflamatoare: $" miopatii infec"ioase: virale (gripal $.a.), bacteriene, parazitare (toxoplasma, Trichinella); $" altele n cadrul unor vasculite: polimialgia reumatic! (nu este o miopatie, dar principalul simptom este muscular): mialgii (mai important! dect astenia) la nivelul centurilor, vrstnic, sindrom inflamator intens, r!spuns prompt la doze mici de corticosteroizi. !" miopatii medicamentoase/ toxice (cre$terea enzimelor musculare; uneori, $i sl!biciune muscular!; poate s! existe sau nu o component! inflamatoare): alcool, corticosteroizi, statine $.a.; !" miopatii neinflamatoare: ' miopatii endocrine: hipotiroidism (cre$teri ale enzimelor musculare), hipertiroidism, sindrom Cushing, boal! Addison; ' dezechilibre electrolitice: hipokalemie, hipercalcemie, hipocalcemie, hipomagnezemie; ' deficite vitaminice; ' distrofii musculare progresive: sl!biciune progresiv! prin degenerarea mu$chilor; ' miopatii mitocondriale; ' miopatii metabolice prin defect genetic; !" boli neuromusculare nu sunt miopatii, dar principalele simptome sunt musculare, fiind afectat! unitatea motorie: NMP (al!turi de NMC): scleroza lateral! amiotrofic! (SLA) = boal! de neuron motor;

Paralizia periodic" familial"

Atacuri (ore-zile) la intervale de zile-ani de paralizie flasc! a musculaturii striate (cu dispari"ia reflexelor osteotendinoase $i a r!spunsului mu$chilor la stimulare electric!). Cel mai frecvent, este asociat! cu hipokalemie. Agravare/ declan$are la ingestia de glucide.

Botulism
Toxiinfec"ie alimentar! determinat! de toxina botulinic! (conserve de carne alterat! mediu anaerob), care blocheaz" eliberarea acetilcolinei din termina!iile nervoase. Ini"ial, manifest!ri digestive (grea"!, v!rs!turi, diaree), cefalee, adinamie, oboseal! marcat!, sl!biciune $i ame"eal!. Fenomenele paralitice din perioada de stare afecteaz! mai nti nervii cranieni: vedere tulbure [(paralizia musculaturii oculare extrinseci (strabism) $i intrinseci (tulbur!ri de acomodare)], gur! uscat! $i dificultate la nghi"it (disfagie) $i la vorbit (disfonie). Diareea este nlocuit! de constipa"ie (care poate deveni sever!) cu distensia abdomenului (paralizia musculaturii intestinale).

SEMIOLOGIA MU%CHILOR STRIA(I Sl!biciunea mu$chilor gtului (i cade capul pe piept) $i ai bra!elor. Afectarea mu$chilor respiratori (respira"ie dificil!, pericol vital) $i a celor din partea inferioar" a corpului. Pacientul se men"ine con$tient $i afebril.

Intoxica#ia acut" cu organo-fosforice

Inactivarea colinesterazei # acetilcolina (ACh) se acumuleaz! n sistemul nervos # suprastimularea receptorilor muscarinici $i nicotinici # activarea SNC $i a SNV (hipersaliva"ie, hipersudora"ie, hipersecre"ie bron$ic!, bronhoconstric"ie, detres! respiratorie, insuficien"! respiratorie # moarte) $i a receptorilor nicotinici din mu$chiul scheletic (fascicula"ii, crampe, paralizie).

Mioglobinuria paroxistic" idiopatic"

Atacuri de rabdomioliz! dup! un efort intens, cu mialgii $i miastenie.

Anomalii imunologice: diver$i autoanticorpi specifici. Diagnosticul este suspicionat pe baza disfunc"iei musculare cu sl!biciune simetric! a musculaturii centurilor, extremit!"ilor, gtului $i este confirmat prin cre$terea enzimelor de origine muscular!, de anomaliile EMG $i de biopsia muscular!. Criterii de diagnostic: !" 4 criterii musculare: ' # criteriul clinic: (#) sl"biciune simetric! a musculaturii centurilor, flexorilor anteriori ai gtului, progresiv! n s!pt!mni-luni, cu/f!r! disfagie sau afectarea mu$chilor respiratori; ' 3 criterii paraclinice: (2) histopatologic; (3) bioumoral (cre$terea enzimelor musculare); (4) electric (EMG); !" # criteriu cutanat: manifest!ri dermatologice.

Durerea muscular! (mialgia)

!" La membrul inferior la mers # ischemie periferic! (durere a musculaturii ischemiate). !" Asociat! cu sl!biciune # suspiciune de afec"iune muscular! primar!.

Dermatomiozita/polimiozita
Manifest!rile generale: febr!, inapeten"!, pierdere ponderal!, sindrom Raynaud. 20% dintre pacien"i pot prezenta o neoplazie care precede miozita. Sc"derea for#ei mu!chilor scheletici se instaleaz! lent (s!pt!mni-luni-ani). Ini"ial, apar tumefac"ii musculare. Tardiv: atrofie, contracturi, calcinoz!. Sunt afectate simetric segmentele proximale ale membrelor, m.a. inferioare. Mu$chii oculari nu sunt afecta"i. Simptomele depind de teritoriul afectat: ' membrele inferioare # pacientul nu poate (p.n.p.) s! flecteze coapsa pe abdomen, s! urce sau s! coboare sc!rile; ' centura scapular! # p.n.p. s! ridice bra"ele, s! se pieptene, s! ia un obiect sus situat; ' mm. flexorii anteriori ai gtului # p.n.p. s! ridice capul de pe pern!; ' mm. paravertebrali # p.n.p. s! men"in! ortostatismul. Manifest"rile viscerale semnific! boal! sever!: ' tubul digestiv: mm. faringieni posteriori $i esofagieni superiori (# ' disfagie pentru solide $i lichide, care sunt regurgitate pe nas (semn de gravitate $i de prognostic sever); ' tulburarea degluti"iei # pneumonii de aspira"ie; ' rareori disfonie, disartrie); ' mm. intercostali, diafragma, intersti!iul pulmonar # ' disfunc"ie ventilatorie restrictiv!; ' sc!derea capacit!"ii de difuziune; ' miocardul # ' miozit! la EHP; ' rareori manifest!ri clinice de miocardit! # tulbur!ri de ritm $i de conducere, insuficien"a cardiac!. Artralgii, artrite acute sau cronice neerozive. Cnd sunt prezente manifest!ri cutanate, boala se nume$te dermatomiozit!. Erup"ie eritematoas! pe fa"!, scalp, ceaf!. Eritemul se dispune periorbitar (de culoare ro$u-violaceu-liliachiu, cu edem al pleoapelor), pe gt n V, pe umeri n $al. Erup"ii eritemato-maculo-scuamoase: pete de culoare ro$u-violet, scuamoase, pe fa"a dorsal! a articula"iilor MCF $i IFP (semnul Gottron), dermatit! exfoliativ! pe palme $i degete. Patul unghial hiperemic (dilatarea anselor capilare), telangiectazii periunghiale. Calcific!ri n "esuturile moi n mase compacte sau liniare (situate n tegument, subcutanat, n fascii), afectnd uneori mobilitatea unor articula"ii. n DM asociat! cu alte boli de colagen sau cu sindrom Raynaud, apar anomalii ale capilarelor. Manifest!ri paraclinice: ' enzime musculare crescute (CK, LDH, AST, ALT, aldolaza). Este crescut! izoenzima muscular! (CK-MM). Cre$te excre"ia urinar! de creatinin!, mioglobinemie, mioglobinurie; ' electromiogram": aspect de miopatie inflamatoare; ' biopsia muscular": degenerarea $i necroza miofibrilelor, infiltrat mononuclear, atrofie de fibre, fibroz! intersti"ial!, fibre musculare n regenerare; ' indicatori inflamatori serici crescu"i: VSH, fibrinogen, )2-globulinele, proteina C reactiv!.

Durere muscular" spontan"

!" st!ri inflamatoare sistemice: mialgii generalizate; !" infec"ii: virale (boli acute febrile) curbatur!: $" de obicei f!r! afectare muscular!; $" n unele situa"ii (diverse viroze, ntre care gripa) se consider! c! exist! o miozit! difuz!; bacteriene: streptococ, stafilococ, gonococ, lues secundar $i ter"iar; flegmoane musculare: tumefac"ie, durere, uneori supura"ie; !" suprasolicitare (dup! eforturi intense pentru care individul respectiv nu are antrenament) febra muscular!.

Trichineloza
Ingestie de carne de porc infestat! cu Trichinella spiralis insuficient preparat! termic. Boal! febril!. n primele 48 ore predomin! gastroenterita. Apoi apare edem al fe"ei, dureri $i tumefac"ii musculare. Pielea care acoper! leziunile musculare este adesea edema"iat!. Alteori apar paralizii flasce (de cauz! muscular! sau neurologic!). Eozinofilie, atingnd maximul n a 3-a s!pt!mn!. Biopsia din marele pectoral dup! a 3-a s!pt!mn!.

Boala insulelor Bornholm

Pleurodinia epidemic!. Afec"iune febril! cu dureri parietale (musculare) toracice de mare intensitate virus Coxsackie B.

Torticolis acut
Contractur! dureroas! a sternocleidomastoidianului. Cauz! banal! (nevralgie occipital!, spondiloz!) sau poten"ial sever! (hernie de disc cervical!).

Durere muscular" la compresie

Durere la compresia musculaturii gambiere f!r! modific!ri obiective musculare: !" polineuropatie (alcoolic!, diabetic!); !" afec"iuni venoase (senza"ie de picioare grele, accentuat! la stat n picioare nemi$cat, cnd picioarele atrn! n jos $i la c!ldur!): tromboflebit! profund!; sindrom posttrombotic cu insuficien"! venoas! cronic!; varice.

Crampa muscular"
Contractur! muscular! involuntar!, dureroas!. Apare n hipocalcemie: tetanie prin hipoparatiroidie, pierdere de calciu, alcaloz! prin v!rs!turi (stenoz! piloric!). n tetanie: contractura dureroas! a degetelor de la mini (mna de

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO% Contrac#ia tetanic" contrac"ia prelungit! a fibrelor musculare scheletice supuse unei excita"ii repetate. Miocardul nu poate fi tetanizat datorit! propriet!"ilor sale electrice intrinseci. Miotonie mu$chiul se relaxeaz! cu lentoare. Se cere pacientului s! desfac! brusc pumnul o face cu greutate $i incomplet. Percu"ia direct! a mu$chiului, n loc s! produc! o contrac"ie de scurt! durat! (idiomuscular!), provoac! o contrac"ie prelungit!. Reac"ia miotonic! apare n: !" miotonia congenital! (boala Thomsen: redoare muscular! = miotonie, hipertrofie muscular!, f!r! sl!biciune); !" distrofia miotonic! (boala Steinert miotonie, sl!biciune, amiotrofii). Mioedem = exagerarea contrac"iei idiomusculare, cu tumefiere muscular! mai persistent!. Poate s! apar! n ca$exie.

mamo$) (uneori $i de la picioare: spasmul carpo-pedal). Contractura degetelor de la mn! poate fi declan$at! prin hiperpnee (alcaloz!) sau prin compresie cu man$eta tensiometrului (semnul Trousseau). Sugestive pentru hiperexcitabilitatea neuromuscular! cauzat! de hipocalcemie sunt: !" semnul Chvostek (stimulare mecanic! direct! fibrelor motorii ale nervului facial): tres!rire (secus!) sau contractur! a mu$chiului facial produs! de percutarea u$oar! a nervului facial ntr-un punct specific de pe fa"!, localizat 0,5-# cm sub procesul zigomatic al osului temporal, 2 cm anterior de lobul urechii, pe aceea$i linie vertical! cu unghiul mandibulei. Un al doilea punct de percu"ie este localizat pe linia care une$te proeminen"a zigomatic! $i col"ul gurii, o treime distan"! de procesul zigomatic. Semnul este pozitiv la 25% dintre normali $i este negativ la 30% dintre hipocalcemici. !" semnul Trousseau: Se umfl! man$eta tensiometrului deasupra TAS (tensiunii arteriale sistolice) timp de cteva minute. O reac"ie pozitiv! const! n: contrac"ii musculare incluznd flexia pumnului $i a articula"iilor MCF, hiperextensia degetelor $i flexia policelui n palm! (mna de mamo$). Poate s! mai prezinte parestezii ale degetelor, fascicula"ii musculare sau tres!riri ale degetelor $i senza"ie de cramp! sau n"epenire muscular!. Poate fi sensibilizat solicitndu-se pacientului s! respire des (40 respira"ii pe minut) $i adnc imediat dup! dezumflarea man$etei tensiometrului (testul Trousseau-von Bonsdorff). Aceste semn este pozitiv la 94% dintre cei care au hipocalcemie $i la doar 9% dintre normali. Crampe musculare nocturne n musculatura gambei frecvente la pacien"ii cu tulbur!ri electrolitice (v!rs!turi, tratament cu diuretice), insuficien"! venoas! cronic!.

Tetanos
Este provocat de o neurotoxin! (tetanospasmina, care inhib! eliberarea de GABA $i de glicin!, neurotransmi"!tori care inhib! contrac"ia muscular!) produs! de bacil anaerobe gram pozitive Clostridium tetani. Infectarea se produce dintr-o ran! contaminat! (realizat! cu un obiect murdar m.a. de p!mnt sau contaminare direct! a unei pl!gi cu praf sau cu p!mnt), adesea o plag! adnc!, prin t!iere sau mpungere. !" Contractur" tonic" a musculaturii scheletice, predominant la ceaf!, trunchi, mu$chii spatelui, ai abdomenului $i ai membrelor, extremit!"ile fiind ns! pu"in afectate: contractura musculaturii faciale # modific"ri de facies: risus sardonicus, ncre"irea frun"ii, pleoapele pe jum!tate nchise $i col"urile gurii trase ntr-un rnjet, trismus, dificultate la nghi"it; uneori $i mu$c! limba; dup! cum predomin! contractura muscular! # modific"ri de decubit: pacientul poate fi n opistotonus (face podul predomin! la extensorii trunchiului $i la mu$chii spatelui), emprostotonus (predomin! la flexorii trunchiului pozi"ia f!tului n uter), ortotonus (scndur! egal pe extensori $i pe flexori). !" Pe acest fond de contractur! tonic!, (din cauza excitabilit!"ii neuromotorii crescute) la cea mai mic! excita"ie (atingere, curent de aer, zgomot, lumin! brusc!) se produc crize paroxistice de contractur", extrem de dureroase: spasme glotice $i ale musculaturii respiratorii (mu$chii accesori ai respira"iei, dar $i diafragma), pacientul se sufoc!, se cianozeaz! (hipoxie) sau $i poate obstrua c!ile aeriene cu secre"iile nazofaringiene care p!trund n laringe. Uneori crizele sunt att de puternice nct pot provoca rupturi musculare, deplas!ri sau fracturi osoase. !" Contractur! muscular! permanent! $i crizele paroxistice de contractur! muscular! # catabolism excesiv # hipertermie (cre$terea temperaturii corpului cu 2-4C), acidoz! lactic! (prin aport insuficient de oxigen), transpira"ii profuze cu dezechilibre hidroelectrolitice agravate $i de dificultatea de hidratare a pacien"ilor (deshidratare), pacientul neputnd nghi"i alimente solide sau lichide din cauza contracturii musculare faringiene. !" Constipa"ie $i reten"ie de urin!. !" Hiperactivitate simpatic!: tahicardie, oscila"ii ale TA, vasoconstric"ie cutanat!.

Modific!rile tonusului muscular

Reflexul idiomuscular = contrac"ia reflex! a mu$chiului la excitarea lui mecanic! (percu"ie, ciupire. Tonus = starea de contrac"ie permanent! caracteristic! mu$chiului normal. Se evalueaz! prin efectuarea mi$c!rilor pasive n diverse segmente ale extremit!"ilor.

Hipotonia muscular"
!" sindrom de NMP; !" sindrom piramidal (sindrom de NMC) n stadiul acut; !" leziuni ale r!d!cinilor posterioare $i cordoanelor posterioare (tabes); !" sindrom cerebelos; !" paralizie periodic! familial!.

Hipertonia muscular"
!" contractur" antalgic" (a mu$chilor spinali n lumbago acut sau n lombosciatic!, a musculaturii abdominale n peritonit!, redoare de ceaf! n sindromul meningeal); !" leziuni neurologice. spasticitatea sau contractura piramidal" n sindromul piramidal (de NMC): la ncercarea de flectare/extindere a membrului, exist! nti o rezisten"! mare, apoi, o dat! dep!$it! aceast! rezisten"!, mi$care se realizeaz! u$or (ca la nchiderea unui briceag). rigiditatea sau contractura extrapiramidal" (contractura este dep!$it! treptat senza"ie de roat! din"at! sau "eav! de plumb) n boala Parkinson. Trismusul contractur! invincibil! a mu$chilor masticatori. Hipertonia maseterului. Semn precoce n tetanos, dar $i n flegmonul amigdalian, $i n erup"ia molarului de minte.

SEMIOLOGIA ARTICULA(IILOR

Modific!rile de volum ale mu#chilor

!" atrofie muscular! (amiotrofie) $tergerea reliefurilor musculare normale, adesea nlocuite cu depresiuni, proeminnd prin contrast reliefurile osoase. Cauze: inactivitatea (imobilizare n aparat gipsat sau n urma unei leziuni osteoarticulare: anchiloze). miogene (protopatice) de cauz! primitiv muscular! miopatii primitive: distrofii musculare progresive (DMP). Ini"ial s-au descris mai multe subtipuri, diferite genetic $i prin localizare predominant! a amiotrofiilor: pelvifemural (Duchenne, Becker), pelviscapular, pelviscapulofacial (DMP congenital!), cap-gt-distal (DMP miotonic!), facioscapulohumeral, oculofaringian, distal. pseudohipertrofic! pelvifemural! DMP Duchenne. Necroze musculare (cre$te CK) # atrofie # sl!biciune. Pacientul ajunge imobilizat n c!rucior. Deces prin complica"ii respiratorii. Cardiomiopatie. Retard mental. neurogene (deuteropatice) consecutive leziunii NMP: poliomielita anterioar! acut! se instaleaz! acut $i $" persist! par"ial sub form! de sechele; afectare asimetric! a musculaturii; $" poliomielita anterioar! cronic! $i scleroza lateral! amiotrofic! atrofii predominant la musculatura minilor ($tergerea eminen"elor tenar! $i hipotenar!); fibrila"ii musculare. !" hipertrofia muscular! este rar!: miotonia congenital! Thomsen, ini"ial n DMP Duchenne; !" pseudohipertrofia muscular!: "esut conjunctiv $i gr!sime nlocuind fibrele musculare distruse.

afec"iune care ajunge n aten"ia reumatologului, de$i nu este o afec"iune reumatologic!. Apar tulbur!ri de somn. Somnul este neodihnitor. Durerea, redoare $i oboseala se accentueaz! dup! trezire (simptome prezente $i n depresie). Anomalii ale mediatorilor chimici din SNC. Asocierea cu alte maladii cunoscute pentru componenta lor psihosomatic!: rectocolit! ulcerohemoragic!, colon iritabil, migren!, HTA. Durere difuz" musculoscheletic!. Puncte dureroase la palpare: marginea superioar! a trapezului, supraspinos, epicondilul lateral al cotului, a doua articula"ie condrocostal!, fa"a medial! a genunchiului, ligamentele intervertebrale ale coloanei cervicale $i lombare inferioare. Prin compara"ie, trebuie demonstrat c! aceste puncte sunt evident mai dureroase dect alte zone martor. Palparea lor poate s! declan$eze durere pe o zon! mult mai larg! $i chiar la distan"!. Probabil pragul la durere al acestor pacien"i este sc!zut. Uneori $i artralgii, dar examenul fizic al articula"iilor este normal. Redoare difuz! musculoscheletic! la reluarea activit!"ii dup! un repaus prelungit $i care se atenueaz! pe m!sur! ce activitatea continu!. Oboseal"/astenie perpetu!, variabil!, f!r! cauz!, inclusiv la trezirea din somn. Examene paraclinice normale. Diagnosticul se pune prin excludere: se bazeaz! pe simptome $i pe absen"a modific!rilor obiective la examenul fizic (durerea nu reprezint! o modificare obiectiv!, ci subiectiv!) sau paraclinice.

Semiologia articula#iilor
Simptome
Cele mai frecvente simptome/semne ale unei afec"iuni MS sunt: durerea, sl!biciunea, deformarea, limitarea mi$c!rii, cracmentele articulare.

Forma"iuni musculare
Trebuie deosebite de rupturile musculare, herniile musculare transaponevrotice, dezinser"ia tendoanelor, cazuri n care tumefierea apare doar la contrac"ia muscular!. Hematomul muscular apare dup! un traumatism la pacien"ii cu sindrom hemoragipar sau tratament cu anticoagulante poate s! apar! dup! un traumatism minim sau dup! injec"ii i.m. prin punc"ie se poate confirma diagnosticul se extrage snge lacat. Tumorile musculare sunt rare. De obicei sunt benigne (fibromiom, rabdomiom, angiom). Miosarcomul este o tumor! rar!, cu malignitate foarte mare.

Durerea articular!
Caracteristici spa#iale: !" num"rul de articula"ii afectate: monoartrit! (artrit! infec"ioas!); oligoartrit! (artrita reactiv! = ARe); poliartrit! (poliartrita reumatoid! = PAR); !" simetrie (PAR)/asimetrie (ARe); !" resim"it! articular/periarticular; !" iradiaz" distal: sindroame de compresie nervoas! (sindrom de tunel/compartiment); !" durere referit": de exemplu, o afec"iune a $oldului poate genera durere resim"it! n genunchi (m.a. la copii). Caracteristici temporale: !" durata artralgiilor: dac! dateaz! de mai mult timp: continu!, recidive, puseuri de activitate $i perioade de remisiune complet! dac! dateaz! de mai mul"i ani # exclude un proces infec"ios acut sau malign. infec"ia cronic! (fungic!, tuberculoz!) poate s! mocneasc! ani de zile nainte de apari"ia durerii; intensitatea durerii poate fi deseori evaluat! prin intervalul de timp de la apari"ia durerii pn! cnd pacientul a solicitat consulta"ia; !" persist! la nivelul unei articula"ii sau trece de la o articula"ie la alta: poliartrit! migratorie (este afectat! o articula"ie # se amelioreaz! # este afectat! o alt! articula"ie): RAA, leucemie, artrit! gonococic!, sarcoidoz!, PAR juvenil!; !" orarul: momentul zilei cnd ncep/se intensific! durerea; n artropatiile:

Miozita osificant"
!" Miozita osificant! localizat!. Dup! traumatisme (eventual repetate) tumefac"ia $i indurarea mu$chiului traumatizat, probabil prin formarea unui hematom, care dup! aproximativ o lun! se calcific!. Apare ca o forma"iune dur!, de consisten"! osoas!. La contrac"ia mu$chilor respectivi pot s! apar! dureri mari. !" Miozita osificant! generalizat! progresiv!. Ini"ial dureri musculare n diverse zone (mai frecvent ceaf!, umeri, laterotoracic). Apoi apar zone de indura"ie (osificare), vizibile $i radiologic, ducnd n final la o infirmitate grav! (omul de piatr!).

Fibrozita/fibromiozita/fibromialgia
Denumiri incorecte, atribuite unei tulbur!ri psihosomatice manifestate prin durere cronic! musculoscheletic!, redoare, fatigabilitate. Ceva mai corect! este denumirea de fibromialgie, subliniind c! nu este vorba de un proces inflamator. Este cea mai frecvent!

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO%

Sc"derea par#ial" a mobilit"#ii

inflamatorii (artrite) adesea este accentuat! diminea"a $i dup! perioadele de repaus articular se amelioreaz! dac! articula"ia este folosit! (PAR, SA); se poate accentua dac! articula"ia este suprasolicitat! sau chiar numai la solicit!ri moderate (la fel ca $i artroza); cnd durerea este sever!, poate trezi pacientul din somn PAR ($i tendinita) pot produce trezirea precoce, m.a. cnd pacientul st! pe membrul afectat; $" instalarea brusc! a durerii ntr-o articula"ie MTF (m.a. noaptea) # atac acut de gut!; degenerative (artroze) se accentueaz! n cursul zilei, pe m!sur! ce articula"ia este folosit!; se amelioreaz! n repaus # tendin"a de a nu folosi articula"ia (adesea n gonartroz!) # nu mai face mi$care # cre$tere ponderal! # agravarea artrozei: dac! repausul nu amelioreaz! durerea # posibil s! fie o afec"iune MS grav!; tendinita se accentueaz! n primele ore ale dimine"ii $i se amelioreaz! ulterior c!tre prnz. Antecedente: istoric recent de faringit!/amigdalit! (durere de gt), urmat! dup! #0-#4 zile de dureri articulare # suspiciune de RAA; tbc, sifilis, hemofilie (hemartroz!), colici renale (litiaz! uric! asociat! gutei), infec"ii cutanate streptococice, stafilococice Alte semne/simptome: !" locale: modific!ri obiective articulare (semne de inflama"ie: tumefac"ie, c!ldur! local!, ro$ea"!, pe lng! durere spontan! sau numai la palpare $i impoten"! func"ional!) sau periarticulare; !" generale/sistemice # boal! de sistem: generale: febr!, frison, astenie, inapeten"!; afectare multiorganic!: cardiace, pulmonare, digestive, renale.

!" reversibil" acut! = impoten!" func!ional" (imposibilitatea mobiliz!rii active sau pasive a articula"iei): traumatisme, inflama"ii, inclusiv de cauz! infec"ioas! cronic! = redoare: limitarea mi$c!rii adesea prin procese inflamatoare, reversibile, intra- $i periarticulare. Simptom frecvent al afec"iunilor MS. Poate s! varieze n func"ie de momentul zilei. n artrite (PAR, SA etc.): ameliorare pe m!sur! ce articula"ia este folosit!; accentuare dup! o perioad! de repaus articular, m.a. diminea"a (n PAR poate dura mai multe ore: cel pu"in o or!, pentru a fi criteriu de diagnostic). n artroze: ameliorarea cu mi$carea este mai pu"in evident! sau chiar absent!; n coxartroz!, nu mai poate s! pun! picior peste picior. !" ireversibil" = semianchiloz": Limitarea mi$c!rii adesea prin procese fibrozante, ireversibile, intra- $i periarticulare, cicatrice deformante ale capsulei articulare: n formele avansate de PAR cnd modific!rile nu mai sunt de tip inflamator, ci distructiv $i cicatricial, ireversibile; n SA: anchiloza coloanei vertebrale progresnd ascendent;
Abolirea mobilit"#ii

!" reversibil" = blocaj articular: fixarea temporar! a articula"iei ntr-o anumit! pozi"ie $i care nu se poate reduce activ sau pasiv; poate fi antalgic, prin contractur! muscular!, iritare mecanic! din cauza unui corp liber intraarticular (fragment de cartilaj, de exemplu de menisc rupt), func"ional prin inflama"ia sinovialei (mai rar se ajunge pn! a blocaj de regul! r!mne la nivel de redoare); !" ireversibil" = anchiloz": proces anatomic sau terapeutic ireversibil; dup! o artrit! tbc, SA

Cracmente articulare
n artroze: frecarea suprafe"elor rugoase ale cartilajelor articulare. Nu trebuie confundate cu pocniturile fiziologice (alunecarea ligamentelor/tendoanelor peste suprafe"ele osoase). Alte cauze: luxa"ie de um!r, deplasarea tendonului bicepsului din $an"ul bicipital, leziuni ale meniscului (genunchi), disfunc"ia articula"iei temporomandibulare.

Deformare
Poate fi congenital! sau dobndit!. !" M"rirea de volum a articula!iei rev!rsat lichidian, durere, $tergerea conturului articula"iei, bombarea fundurilor de sac sinoviale, cu/f!r! semne de inflama"ie (ro$ea"!, c!ldur!). La palpare fluctuen"!, durere. La genunchi: $ocul rotulian, semnul valului. Diagnostic diferen"ial: inflama"ia "esuturilor periarticulare, depunere de gr!sime periarticular! (lipartroz! prezent! n artroze, m.a. n gonartroz!), deformarea articula"iei prin traumatisme repetate se poate diferen"ia prin ecografie: distinge lichidul de alte structuri moi. Punc"ie articular!. !" Deform"ri ale membrului: pozi"ii vicioase prin modific!ri osoase, articulare, periarticulare: genunchi (var, valg), $old (var, valg), picior (plat, scobit, echin), halux valgus, coloan! (scolioz!, cifoz!, lordoz!) !" Deform"ri articulare: noduli Heberden, Bouchard, tofi guto$i, articula"ie neuropatic! (Charcot).

Examene de laborator
Generale
Artropatie: !" inflamatoare: sindrom inflamator (VSH, fibrinogen, )2globuline, proteina C reactiv!) neinfec"ioas!/sistemic!: $" lupus eritematos sistemic: complement, celule lupice, complexe imune circulante, anticorpi specifici; $" poliartrit! reumatoid!: factor reumatoid; $" reumatism poliarticular acut: ASLO; infec"ioas!/local!: leucocitoz!, formul! leucocitar! (neutrofilie) > LES (leucopenie) !" degenerativ!: nemodificate

Cre#terea mobilit!"ii
Poate fi congenital! (anomalii de "esut conjunctiv: sindrom Ehlers-Danlos) sau dobndit! (rupturi de ligamente, hipotonie muscular! n neuropatii.

Speciale examinarea lichidului articular

!" Punc"ia articular!. !" Aspectul normal. !" Vscozitatea cre$te cu concentra"ia acidului hialuronic sau cu num!rul de leucocite. !" Aspect macroscopic: transparent, vscos, necoagulabil, celule < #0/L artropatii degenerative; tulbure # proces inflamator (celule multe sau fibrin! mult!);

Sc!derea mobilit!"ii
Cercetarea mobilit!"ii trebuie efectuat! cu aten"ie n caz de traumatism, hemofilie. Identificarea articula"iilor afectate se face n func"ie de mi$c!rile pe care i este greu s! le efectueze: piept!nat, nc!l"at, nchiderea nasturilor.

SEMIOLOGIA ARTICULA(IILOR hemoragic (con"ine un num!r mare de hematii): traumatism (minim: hemofilie), tumori sinoviale; franc hemoragic, poate coagula spontan sau culoare c!tre ro$iatic; opalescent, coaguleaz! ntotdeauna, vscozitate redus! (PAR); albicios (con"ine o cantitate mare de cristale: apatit! etc.) # gut! sau pseudogut!; altele. !" Testul cheagului de mucin! (acid acetic # cheag # friabil la agitare dac! acidul hialuronic este pu"in). !" Bioumoral: sc!derea glucozei (cu cel pu"in 40 mg/dL sub cea seric!) n artrite septice $i n poliartrit! reumatoid!; complement sc!zut n LES, PAR. !" Identificare de cristale: urat de Na, pirofosfat de Ca $.a. !" Examen bacteriologic. !" Celularitate: <200/L normal 200-2.000/L neinflamator 2.000-20.000(75.000)/L inflamator >20.000/L septic (artrite infec"ioase) $" ~30 000/L artrit! infec"ioas! specific! (tbc): lichid tulbure sau chiar purulent, predomin! imfocitele $" >#00.000/L artrit! infec"ioas! nespecific!: lichid galben-verzui, tulbure (purulent), predomin! neutrofilele; prin cultur! se identific! germenul,

Cotul
Inflama"ia bursei olecraniene (pozi"ie sprijinit pe coate) # bursit! olecranian!. Cotul tenismanului = epicondilit! lateral!.

ncheietura minii
Sindromul de tunel carpian
Compresia n. median ntre tendoanele flexorilor la trecerea pe sub ligamentul carpian [cauze: sarcin!, utilizarea repetitiv! a degetelor (mi$c!ri de flexie: dactilograf!, operator de computer), PAR, hipotiroidism, acromegalie] # !" durere, parestezii (amor"eal!, furnic!tur!, n"ep!tur!) n teritoriul n. median (fa"a palmar! a police, index, medius, jum!tatea radial! inelar) spontane sau provocate prin: flexia degetelor; lovirea sau ap!sarea direct pe n. median (prin intermediul ligamentului transvers al carpului); extensia n. median: cotul $i pumnul n extensie; compresia n. median: pacientul "ine ambele mini n flexie palmar! complet! timp de #-2 minute. !" atrofia mu$chilor eminen"ei tenare (inerva"i de n. median) # abduc"ia, opozi"ia, flexia policelui pot fi deficitare.

Mna
Tenosinovite ale mu$chilor degetelor.

Examinarea articula"iilor individuale

Examinarea de rutin! trebuie s! includ!: inspec"ie, palpare, amplitudinea mi$c!rilor active sau pasive, for"a muscular!, func"ia integrat!. Principii generale: !" asimetria: noduli, atrofie, mase tumorale, deform!ri. !" semne de inflama"ie: tumefac"ie, c!ldur! local! (se folose$te dosul minii pentru a compara o parte cu cealalt!), ro$ea"!, sensibilitate la palpare. !" palparea: zone de sensibilitate sau discontinuitate ale osului. Cracmente articulare suprafa"a cartilajelor articulare este rugoas!. !" amplitudinea mi$c!rilor articulare (articula"iile inflamate pot fi dureroase # trebuie mi$cate cu blnde"e). Func"ia muscular!, izolat! (mu$chi individuali) $i integrat! (lan"uri musculare) $i mersul "in de examenul neurologic. Evaluarea for"ei musculaturii gtului, a membrelor superioare $i a membrelor inferioare.

Coloana vertebral"
Deform!ri: scolioz! (cel mai bine se evalueaz! cnd pacientul se apleac! n fa"!), lordoz!, cifoz! arcuat! sau angular! (gibozitate). Cel mai frecvent simptom este durerea. Durerea de la nivelul coloanei !" toracale iradiaz! n jurul trunchiului, de-a lungul traiectoriei nervilor intercostali; !" lombare superioare iradiaz! n regiunea anterioar! a coapselor $i genunchilor; !" lombare inferioare iradiaz! n coccix, $olduri $i fese $i n jos pe fa"a posterioar! a membrelor inferioare pn! la c!lcie $i picioare. Durerea este intensificat! de mi$care $i de schimbarea pozi"iei. Durere provocat! de hernia de disc lombar (HDL) este intensificat! de manevrele care cresc presiunea intraabdominal! (str!nut, tu$it, scremut). Pacientul trebuie ntrebat dac! are $i amor"eal! sau furnic!turi n membrele inferioare (legate de leziuni ale r!d!cinilor nervoase). Examenul coloanei cervicale $i toracolombare.

Articula#ia temporo-mandibular"
Durere uni- sau bilateral!. Durere este mai intens! diminea"a $i dup! ce mestec!/m!nnc!. Poate sesiza c! i trosnesc f!lcile. Examinatorul apas! u$or cu indexurile anterior de tragus $i i solicit! pacientului s! deschid! $i s! nchid! gura u$or. Examinatorul va observa netezimea $i amplitudinea mi$c!rii, ca $i eventuala durere.

Coast" cervical"
Prevalen"! 0,5%. Compresia plexului brahial sau a arterei subclavii # ischemia membrului superior cu r!ceal!, paloare, modific!ri trofice. Uneori suflu pe artera subclavie din cauza compresiei. Sc!derea pulsului radial cnd: #. se mi$c! bra"ul pe ntreaga amplitudine a mi$c!rilor (m.a. abduc"ie $i rota"ie extern! n articula"ia um!rului); 2. pacientul ntoarce capul spre partea afectat! $i l d! pe spate sau inspir! profund. Se repet! ausculta"ia $i manevrele de palpare pe partea opus! coastele cervicale sunt doar rareori bilaterale.

Um"rul
Durerea de um!r poate fi de cauz! local! sau poate fi iradiat! din torace (boal! coronarian!, tumori pulmonare) sau din abdomen (colecistopatie). Afectarea mu$chilor rotatori ai um!rului.

Sciatica
Durere prin compresia nervului ischiadic (sciatic). Durere/arsur! n fese iradiind pe fa"a posterioar! a coapsei $i posterolateral! a gambei. Agravat! de str!nut, rs, scremut. Teste de elonga!ie a sciaticului (apare durere):

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO%

!" pacientul st! ntins pe spate, iar examinatorul i "ine genunchiul n extensie $i i flecteaz! membrul inferior pe bazin (flexia coapsei pe bazin cu genunchiul extins); !" suplimentar, se poate cere pacientului s! extind! (flecteze dorsal) piciorul extinde sciaticul $i mai mult; !" pacientul st! n $ezut $i pune b!rbia n piept; examinatorul fixeaz! coapsa pe planul patului cu o mn!, iar cu cealalt! face extensia gambei.

Artrite infec"ioase
Cauze: ' cel mai adesea: Staphylococcus aureus (copii), Neisseria gonorrhoeae (tineri); ' mai rar: micobacterii, spirochete, fungi $i virusuri. Artrita bacterian! acut! manifest!ri tipice de inflama"ie acut!. Artrita bacterian! negonococic! manifest!rile uzuale de infec"ie local! $i, eventual, sistemic!. Artrita gonococic! poate avea mecanism imun (poliartrit! migratoare n cadrul reac"iei imune sistemice la gonococii circulan"i) sau septic (monoartrit! Artrita micobacterian! tumefac"ie septic!). monoarticular! lent progresiv! (luni sau ani) la $olduri, genunchi, glezne.

$oldul
Durerea de $old poate fi localizat! inghinal sau poate iradia pe fa"a medial! a coapsei. Redoarea poate fi accentuat! dup! imobilizare. Un simptom precoce: durere cnd se ncal"!: aceasta necesit! rota"ia extern! a coapsei, care este prima mi$care afectat! n coxartroz!. Bursite la nivelul proeminen"elor osoase.

Genunchiul
Umflarea genunchiului: cre$terea cantit!"ii de lichid sinovial (gonartrit! sau gonartroz! reactivat!) sau hemoragie intraarticular! (hemartroz!). Traumatizarea genunchiului poate determina hemartroz! $i limitarea mi$c!rii. Blocarea genunchiului poate fi provocat! de mici fragmente de cartilaj articular desprinse $i interpuse ntre capetele articulare ale femurului $i ale tibiei, blocnd/mpiedicnd extensia complet! a genunchiului. Testarea existen"ei unui rev!rsat lichidian articular: !" eviden"ierea #ocului rotulian prin balotare; !" semnul valului. Genunchiul are numeroase burse care se pot inflama.

Boli autoimune cu manifest!ri dominant articulare

Artrita (poliartrita) reumatoid" (PAR)
Clinic

Este o poliartrit! cronic!. M.a. n perioadele de activitate, apar simptome generale de boal! inflamatoare cronic!.
Manifest"ri articulare

Bursita prepatelar"
Apare dup! pozi"ie prelungit! $i repetat! n genunchi.

Chistul Baker
Este produs de tumefierea bursei poplitee. Dac! se rupe, lichidul poate fuza printre planurile musculare ale gambei, dnd un aspect clinic care poate fi confundat cu tromboflebita profund!.

' sinovit! proliferativ!; ' durerea agravat! de mi$care, dar $i n repaus; ' redoarea dup! perioadele de inactivitate: matinal! cu durata > # or! ' tumefac"ie; ' deformare caracteristice ale minii: devierea radial! n articula"ia pumnului cu devia!ie ulnar" a degetelor; subluxa"ia palmar! a falangei proximale (deformarea n Z); hiperextensia n IFP cu flexia compensatorie n IFD (deformarea n gt de leb"d"); deformarea n flexie a IFP, cu extensia IFD (deformarea n butonier"); Afecteaz! m.a. articula"iile mici ale minii (IFP $i MCF; rareori sau deloc IFD), simetric anumite; poate afecta $i articula"iile mari ale membrelor. Rareori afecteaz!, coloana, $i atunci m.a. segmentul cervical.
Manifest"rile extraarticulare

Piciorul
Mi$c!rile n articula#iile MTF sunt testate individual. Se palpeaz! capul fiec!rui metatarsian $i baza fiec!rei falange proximale, ca $i $an"urile dintre ele. Se caut! eventuala sensibilitate sau tumefac"ie din cauza unui rev!rsat lichidian.

Halux valgus (abductovalgus) (mont)

Poate fi att de sever nct s! duc! la suprapunerea degetului 2 peste haluce); din cauza presiunii pantofilor pot s! apar! leziuni hiperkeratotice sau se pot chiar ulcera $i suprainfecta (m.a. la diabetic).

Atac acut de gut"

Durere sever!, tumefac"ie, ro$ea"!, c!ldur! a primei articula"ii MTF (podagr!).

Imagistica aparatului locomotor

' radiologie; ' TC; ' RMN; ' scintigrafie; ' artroscopie $i biopsie sinovial!;

Artrite clasificare
!" acute: ' neinfec"ioase: RPAA; ' infec"ioase nespecifice: (gonococice, negonococice); !" subacute: infec"ioase specifice (tuberculoase); !" cronice boli de sistem (mecanism imunologic): ' artrita reumatoid!; ' spondilita anchilizoant!; ' artrita reactiv!; ' spondilartropatii nespecifice.

PAR este o boal! sistemic! cu o varietate de manifest!ri extraarticulare, care apar, de regul!, la pacien"ii cu titruri nalte de factor reumatoid. !" nodulii reumatoizi: apar de obicei n structurile periarticulare, pe suprafe"ele de extensie, pe alte zone supuse la presiuni mecanice; dar pot avea $i alte localiz!ri, inclusiv n pleur! $i n meninge. !" mu!chii scheletici: atrofia $i sl!biciunea mu$chilor scheletici este obi$nuit!, mai evident! la mu$chii afla"i n proximitatea/care ac"ioneaz! asupra articula"iei inflamate. !" vasculita reumatoid": Poate afecta aproape orice sistem de organe (inim!, pl!mni, intestin, ficat, splin!, pancreas, rinichi, noduli limfatici, testicule). Este observat! la pacien"ii cu PAR severa $i titruri nalte de FR circulant. n forma ei cea mai agresiv!, poate provoca: polineuropatie $i mononevrit! multipl!; ulcera"ii cutanate, necroz! dermic!, gangren! digital!; infarcte viscerale, inclusiv miocardic. !" manifest"rile pleuropulmonare: ' leziuni pleurale (pleurit!); n lichidul pleural: ' glucoza este foarte sc!zut!; ' complementul este sc!zut fa"! de nivelul plasmatic. ' fibroz! intersti"ial!; pneumonit!; ' noduli pleuropulmonari; arterit!; !" pot fi afectate $i c"ile aeriene superioare; !" manifest"ri cardiace: pericardita este de obicei asimptomatic!; glucoza sc!zut! n lichidul pericardic; !" manifest"ri neurologice: ' de obicei, PAR nu afecteaz! direct sistemul nervos central ' vasculita poate provoca neuropatie periferic!; ' subluxa"ii ale coloanei

SEMIOLOGIA ARTICULA(IILOR vertebrale atlanto-axoidiene sau mediocervicale # manifest!ri neurologice; ' sinovita proliferativ! sau deform!rile articulare pot comprima nervii membrelor [median, ulnar, radial (ramura interosoas!) sau tibial anterior] # neuropatii. !" manifest"ri oculare: unii pacien"i dezvolt! sindrom Sjgren cu keratoconjunctivit! sicca. !" sindromul Felty = PAR + splenomegalie + neutropenie. !" osteoporoz". !" Semne de laborator: Nici un test nu este specific pentru diagnosticarea PAR. Totu$i, factorii reumatoizi (FR), care sunt autoanticorpi fa"! de por"iunea Fc a IgG. Anticorpii anti-peptida citrulinat! ciclic! (anti-CCP) au specificitate mai mare $i aceea $i sensibilitate pentru PAR ca $i FR. !" Hemoleucograma: anemie normocrom! normocitar!. !" Sindromul inflamator: cresc VSH, proteina C reactiv! ($i al"i reactan"i de faz! acut!), reflectnd activitatea bolii. !" Lichidul sinovial: tulbure, vscozitate redus!, leucocite >2000/L (<50.000/L) cu predominan"! de PMN, proteine crescute, glucoz! u$or sc!zut! sau normal!, complement mult diminuat. !" Modific"ri radiologice: osteopenia juxtaarticular!, distrugerea cartilajului, eroziuni osoase. Evolu"ia clinic! $i prognosticul.
Diagnosticul PAR Criteriile Colegiului American de Reumatologie

!" modific!ri nonentesopatice pot afecta ochiul, valva aortic!, parenchimul pulmonar, pielea Manifest!ri mixte, de suprapunere ntre diferitele tipuri de SASN: !" un pacient cu artrit! psoriatic! poate s! dezvolte uveit! sau sacroileit!; !" un pacient cu boal! inflamatoare colonic! poate s! dezvolt! spondilit! anchilozat! sau ulcere orale; !" tendin"! la agregare familial!.

Artrita reactiv" (ArRe)

Artrit! nepurulent! acut! complicnd o infec"ie altundeva n corp. Artrit! acut! survenind la #-4 s!pt!mni dup! o infec"ie intestinal" (diaree: Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter) sau urogenital" (uretrit!: Chlamydia trachomatis), predominant la indivizii care au + HLA-B27. Sindrom Reiter = artrit! + uretrit! conjunctivit!. Spondilartropatie nediferen"iat! = tr!s!turi clinice de ArRe, f!r! dovada unei infec"ii antecedente $i f!r! semnele clasice de sindrom Reiter.
Manifest"ri clinice

Indica"ii de clasificare: ' 4 dintre cele 7 criterii sunt necesare pentru a diagnostica un pacient ca avnd PAR; ' pacien"ii cu cel pu"in dou! criterii de diagnostic nu sunt exclu$i; ' criteriile #-4 trebuie s! fie prezente pentru cel pu"in 6 s!pt!mni; ' criteriile 5-7 trebuie s! fie observate de medic. Criterii: #. Redoare matinal!: redoare n $i n jurul articula"iilor cu durat! de cel pu"in o or! pn! la ameliorarea maxim! 2. Afectarea a cel pu"in trei regiuni articulare: cel pu"in trei regiuni articulare observate de un medic simultan, au tumefiere de p!r"i moi sau exsudat articular, nu doar excrescen"e osoase. Cele #4 regiuni articulare posibile sunt: IFP, MCF, pumn, cot, genunchi, glezn! $i MTF pe dreapta sau pe stnga. 3. Afectarea articula"iilor minii: artrit! la articula"iile pumnului, MCF sau IFP. 4. Artrit! simetric": afectarea simultan! a acelora$i regiuni articulare pe cele dou! p!r"i ale corpului. 5. Noduli reumatoizi: noduli subcutana"i la nivelul proeminen"elor osoase, al suprafe"elor de extensie sau al regiunilor juxtaarticulare observa"i de medic. 6. Factorul reumatoid plasmatic. Demonstrarea unor titruri anormale de factor reumatoid plasmatic prin orice metod! care d! rezultate pozitive la mai pu"in de 5% din persoanele normale. 7. Modific!ri radiologice: modific!rile tipice de PAR la radiografiile posteroanterioare de mn! sau de pumn, care trebuie s! includ! eroziuni sau decalcific!ri osoase neechivoce localizate la nivelul articula"iilor afectate sau cel mai marcate adiacent acestora.

Variaz! de la monoartrit! izolat! trec!toare pn! la boal! sever! multisistemic!. Nu rareori, infec"ia antecedent! nu poate fi dovedit!. Istoric recent de partener sexual nou. Pot s! apar! simptomele uzuale de inflama"ie sistemic!. Simptomele musculoscheletice se instaleaz! de obicei acut. Artrit! asimetric! $i aditiv!; prinderea de noi articula"ii survine ntr-un interval de cteva zile pn! la #-2 s!pt!mni. Articula"iile membrelor inferioare, m.a. genunchiul, glezna $i subtalar!, metatarsofalangian! $i interfalangian! a halucelui, sunt localiz!rile cele mai frecvente, dar pot fi afectate $i articula"iile pumnului $i ale degetelor de la mini. Artrita este de obicei foarte dureroas! $i destul de frecvent se produc exsudate articulare n tensiune, m.a. la genunchi. Leziunile urogenitale pot surveni pe ntreaga durat! a bolii: uretrit!, prostatit! (la b!rba"i), cervicita, salpingita (la femei). Simptomele oculare sunt frecvente, mergnd de la conjunctivit! trec!toare, asimptomatic!, pn! la uveit! anterioar! agresiv!. Leziunile cutaneomucoase sunt frecvente: ulcere orale, keratoderma blenorrhagica, balanit! circinat!, modific!ri unghiale. Manifest!rile mai pu"in frecvente sau rare ale ArRe seam!n! cu cel din SA. Unele simptome articulare pot persista. Recidivele sindromului acut sunt frecvente.
Semne de laborator !i radiologice

Spondilartropatii seronegative (SASN)

Caracteristici: !" afectarea articula"iilor sacroiliace !" artropatie inflamatoare (artrit!) periferic! !" absen"a factorului reumatoid !" modific!rile patologice vizeaz! entesa ligamentului pe os) (mai mult dect sinoviala)

VSH este de obicei crescut! n timpul fazei acute a bolii. O anemie u$oar! poate fi prezent! $i reactan"i de faz! acut! tind s! fie crescu"i. Lichidul sinovial este nespecific inflamator, avnd un num!r crescut de leucocite cu predominan"! a neutrofilelor. 50-75% pacien"ilor sunt B27 pozitivi. Este neobi$nuit ca infec"ia declan$atoare s! persiste nc! la locul infec"iei mucoase primare n momentul debutului bolii reactive. Poate fi prezent! dovada serologic! a infec"iei recente, de exemplu o cre$tere marcat! a anticorpilor fa"! de germenii cauzali. Modific!rile radiologice: n formele persistente, de lung! durat!, eroziuni marginale $i reducerea spa"iului articular. Tardiv, pot s! apar! sacroileit! $i spondilit!.

Artrita psoriatic"
Form! de artrit! ap!rur! la pacien"ii cu psoriazis. De obicei, artrit! asimetric! afectnd doar 2 sau 3 articula"ii simultan. Poate fi mutilant!. Uneori, osteoliza articula"iilor falangiene $i metacarpiene # telescoparea degetelor.

(inser"ia

Spondilit" enteropatic"
Apare n contextul bolilor inflamatoare intestinale.

#0

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO%

Evolu#ia bolii

Spondilita anchilozant"
Manifest"ri clinice

!" Manifest!ri musculo-scheletice: simptomele bolii sunt de obicei remarcat pentru prima dat! n adolescen"! trzie sau vrst! adult! timpurie. La 5% din pacien"ii, simptomele ncep dup! 40 de ani. Simptomul ini"ial este de obicei durere surd!, instalat! insidios, resim"it! profund n regiunile lombar! joas! sau gluteal!, nso"it! de redoare de spate joas! matinal! cu durat! de pn! la cteva ore, care se amelioreaz! la activitate $i revine dup! perioadele de inactivitate. Adesea, durerea se exacerbeaz! noaptea for"nd pacientul s! se ridice $i s! se mi$te prin camer!. La unii pacien"i sensibilitatea osoas! poate nso"i durerea sau redoarea de spate, n timp ce la al"ii poate fi acuza predominant!. Localiz!ri obi$nuite sunt: jonc"iunile costosternale, procese spinoase, crestele iliace, marile trohantere, tuberozit!"ile ischiadice, tuberculii tibiali $i c!lciele. Uneori, durerea de piept osoas! este simptomul pentru care pacientul se prezint! la medic. Artrita de $olduri $i de umeri (articula"iile de la r!d!cina membrelor) survine la 25-35% din pacien"ii, n multe cazuri timpuriu n evolu"ia bolii. !" Manifest!ri extraarticulare: Oculare: irit! (uveit! anterioar! acut!); poate antedata spondilita. Atacurile unilaterale # durere, fotofobie, l!crimare. Recidiveaz!, adesea la ochiul opus. Sechele frecvente: cataracta $i glaucomul secundar. Cardiace: insuficien"a aortic!; uneori insuficien"! cardiac! congestiv!; tulbur!ri de conducere: bloc atrioventricular pn! la gradul 3. Digestive: inflama"ie colonic! sau ileal!; de obicei asimptomatic!; uneori boal! inflamatoare colonic!.
Examenul clinic

Este extrem de variabil!, mergnd de la individul cu redoare u$oar! $i sacroileit! radiologic echivoc! pn! la pacientul cu o coloan! total fuzionat! $i artrit! de $old sever! bilateral!, eventual nso"it! de artrit! periferic! sever! $i manifest!ri extraarticulare. Durerea tinde s! fie persistent! timpuriu in evolu"ia bolii, pentru ca ulterior s! devin! intermitent!, cu exacerb!ri alternnd cu perioade lini$tite. ntr-un caz tipic sever netratat, n care spondilita progreseaz! pn! la formare de sindesmofite, postura pacientului sufer! modific!ri caracteristice: ' lordoza lombar! se $terge simultan atrofiindu-se fesele; ' cifoza toracic! este accentuat!; ' n cazul n care coloana cervical! este afectat!, capul poate s! fie nclinat n fa"!; ' afectarea $oldului cu anchiloz! poate s! duc! la contracturi n flexie, compensate prin flexia genunchilor. Progresia bolii poate fi urm!rit! prin: ' m!surarea n!l"imii pacientului; ' m!surarea expansiunii pieptului; ' testul Schober; ' m!surarea distan"ei occiput-perete (cu pacientul stnd n picioare cu c!lciele $i spatele lipite de perete). Unii indivizi, de$i au semne fizice de boal! avansat! (sugernd SA de lung! durat!), afirm! c! nu au avut niciodat! simptome semnificative.
Complica#ii:

Inflama"ie (# durere # spasm muscular) anchiloz! # pierderea mobilit!"ii dorsale, cu limitarea flexiei $i extensiei anterioare $i laterale a coloanei lombare $i a expansiunii pieptului. Articula"iile sacroiliace dureroase la ap!sare sau ntindere/deformare. Articula"iile dureroase spontan $i la palpare. Spasmul mu$chilor paravertebrali. Teste: !" Testul Schober: ' pacientul st! n pozi"ie de drep"i cu c!lciele lipite; ' se traseaz! dou! repere unul la 5 cm sub, iar altul la #0 cm deasupra jonc"iunii lombosacrate (identificate prin linia orizontal! care une$te cele dou! spine iliace posterosuperioare); ' pacientul se apleac! n fa"! ct poate de mult; ' se m!soar! intervalul prin care se m!re$te distan"a dintre cele dou! puncte la flexia anterioar! a trunchiului; ' mobilitate normal!: aceast! distan"! cre$te cu cel pu"in 5 cm; ' mobilitate redus!: aceast! distan"! cre$te cu mai pu"in de 4 cm (la individul cu spondilit! netratat aceast! distan"! cre$te cu 0-7 cm); !" Testul Pratt: ' se traseaz! dou! repere pe linia axilar! medie situate la o distan"! de 20 cm unul de cel!lalt; ' se m!soar! intervalul prin care se m!re$te distan"a dintre cele dou! puncte la flexia lateral! a trunchiului; ' la individul normal aceast! distan"! cre$te cu 5-#2 cm; ' la individul cu spondilit! netratat aceast! distan"! cre$te cu 0-7 cm; ' peste 5 cm mobilitatea este considerat! normal!; ' sub 4 cm mobilitatea este considerat! redus!; !" Evaluarea expansiunii toracelui: ' se m!soar! circumferin"a toracelui n spa"iul 4 intercostal la b!rba"i sau imediat sub sni la femeie; ' diferen"a dintre circumferin"a n inspir maxim/for"at $i cea n expir maxim/for"at trebuie s! fie de cel pu"in 5 cm; Dac! $oldurile sau umerii sunt afecta"i, mi$carea acestor articula"ii este, de obicei, limitat! sau dureroas!.

!" Cea mai grav! complica"ie a afect!rii coloanei este fractura, care se poate produce chiar n urma unor traumatisme minore asupra coloanei rigide, osteoporotice. Coloana cervical! este cel mai frecvent afectat!. Aceste fracturi sunt adesea deplasate $i provoac! leziuni ale m!duvei spinale. !" Sindromul de coad! de cal $i fibroza pulmonar! de lobi superiori lent progresiv! sunt complica"ii rare ale SA de lung! durat!. !" Prevalen"a insuficien"ei aortice $i a tulbur!rilor de conducere cardiace (ntre care, cea mai frecvent! este blocul atrioventricular de gradul 3) cre$te cu durata bolii. !" Formele subclinice de leziuni pulmonare $i disfunc"ia cardiac! pot fi relativ frecvente. !" A fost relatat! o prevalen"! crescut! a prostatitei la b!rba"ii cu SA. !" Doar rareori, pacien"ii cu SA dezvolt! amiloidoz!. n ciuda persisten"ei bolii, cei mai mul"i pacien"i pot s!-$i desf!$oare meseria n continuare.
Semne paraclinice

Nici un test de laborator nu are valoare diagnostic!. !" Modificare caracteristic!: alela HLA-B27 este prezent! la aproximativ 90% din pacien"ii cu SA; !" Modific!ri nespecifice de boal! inflamatoare cronic!: ' cnd boala este activ!: VSH $i proteina C reactiv! crescute; ' uneori, anemie u$oar! normocrom!, normocitar!. Pacien"ii cu boal! sever! pot avea fosfataz! alcalin! crescut!. IgA crescut este frecvent. Factorul reumatoid $i anticorpi antinucleari n general lipsesc, n afara de cazul c! sunt consecin"a unei boli coexistente. Lichidul sinovial din articula"iile periferice inflamate nu are caracteristici distincte fa"! de cel din alte boli articulare inflamatoare. n cazurile n care mobilitatea peretelui toracic este redus!, se produce frecvent sc!derea capacit!"ii vitale $i cre$terea capacit!"ii reziduale func"ionale, dar m!sur!torile de flux aerian sunt normale $i func"ia ventilatorie este de obicei bine men"inut!.
Modific"ri imagistice

La articula!iile sacroiliace: $tergerea marginilor corticale ale osului subcondral # eroziuni #

SEMIOLOGIA ARTICULA(IILOR "pseudol!rgirea" spa"iului articular # scleroz! # osificare # anchiloz! (cu obliterarea articula"iilor). Anomaliile coloanei vertebrale apar dup! cele sacroiliace: ' rectitudinea coloanei lombare; ' form! p"trat" corpurilor vertebrale din cauza erod!rii prin osteit! a col"urilor anterioare; ' osificarea progresiv! a straturilor superficiale ale inelului fibros # sindesmofite marginale = pun"i osoase unind, anterior $i lateral, corpurile vertebrale adiacente (coloan! de bambus). TC $i RMN pot detecta anomalii ntr-un stadiu mai timpuriu dect radiologia. Reducerea densit!"ii osoase poate fi detectat! prin DEXA la colul femural $i la coloana vertebral! lombar!.
Diagnostic

##

Diagnosticul de SA timpurie (nainte ca deform!rile coloanei s! devin! ireversibile) poate fi dificil de stabilit. Criteriile New York modificate (#984): !" 3 criterii clinice: ' istoric de durere de spate inflamatoare (v. mai jos); ' reducerea mobilit!"ii coloanei lombare att n plan sagital ct $i frontal; ' limitarea expansiunii toracelui, fa"! de valorile standard pentru vrst! $i sex; !" # criteriu radiologic: sacroileit! cert!. Semnele radiologice de sacroileit! plus oricare dintre cele trei criterii clinice sunt suficiente pentru diagnosticul de SA cert!. La aceste criterii s-ar putea ad!uga n viitor sacroileita demonstrat! prin RMN, pentru a le cre$te sensibilitatea. Prezen"a HLA-B27 nu este nici necesar! nici suficient! pentru diagnostic, dar poate fi util! la pacien"ii cu semne clinice sugestive care nu au nc! modific!ri radiologice de sacroileit!. Pe lng! aceasta, absen"a lui B27 la un caz tipic de SA cre$te semnificativ probabilitatea coexisten"ei unei boli inflamatoare intestinale. SA trebuie diferen"iat! de numeroase alte cauze de durere de spate joas!, dintre care unele sunt mult mai frecvente dect SA. Durerea de spate inflamatoare din SA se distinge de obicei prin urm!toarele cinci tr!s!turi: ' vrsta debutului sub 40 ani; ' debut insidios; ' durat! >3 luni nainte de solicitarea de ngrijiri medicale; ' redoare matinal!; ' ameliorare la efort/activitate. Mai recent s-au propus urm!toarele 4 criterii de durere de spate inflamatoare la adul"i sub 50 de ani: ' redoare matinal! >30 min; ' ameliorare la efort/activitate, dar nu $i la repaus; ' trezirea din cauza durerii de spate doar n a doua jum!tate a nop"ii; ' durere alternant! n cele dou! fese. Cele mai frecvente cauze de durere de spate altele dect SA sunt m.a. mecanice sau degenerative (mai degrab! dect cele inflamatoare) $i nu prezint! aceste tr!s!turi. Calcificarea $i osificarea marcat! a ligamentelor paraspinoase survine n hiperostoza scheletic" difuz" idiopatic" (HSDI).

Artrite induse de cristale

Microcristalele de urat monosodic (UMS), pirofosfat de calciu dihidrat (PPCD), hidroxiapatit! de calciu (HA) $i oxalat de calciu (OxCa) pot induce inflama"ie articular! $i/sau periarticular! acut! sau cronic!. Bolile corespunz!toare nu pot fi deosebite ntre ele pe baza tr!s!turilor clinice, ci numai prin microscopie cu polarizare.

Guta cu UMS
Guta cu UMS este o boal! metabolic! cel mai adesea afectnd b!rba"ii de vrst! medie sau vrstnici. n mod n mod tipic se asociaz! cu o cre$tere a cantit!"ii de acid uric din organism, hiperuricemie, artrit! acut! $i cronic! episodic! $i depunere de cristale de UMS sub form! de tofi n "esutul conjunctiv $i n rinichi.

Artrita acut" !i cronic". Artrita acut! este cea mai frecvent! manifestare clinic! timpurie a gutei cu UMS. De obicei, doar o articula"ie este afectat! ini"ial, dar exist! $i forme acute poliarticulare, m.a. la b!rba"ii hipertensivi care fac abuz de etanol, ca $i la femeile trecute de menopauz!. Articula"ia metatarsofalangian! a primului deget este adesea afectat!, dar frecvent sunt afectate $i articula"iile tarsiene, gleznele $i genunchii. La pacien"ii vrstnici, articula"iile degetelor pot fi inflamate. Nodulii Heberden sau Bouchard inflama"i pot fi prima manifestare a artritei gutoase. Primul episod de artrit! gutoas! acut! adesea ncepe noaptea dramatic cu durere $i tumefac"ie articular! intense. Articula"iile devin rapid calde, ro$ii $i dureroase $i aspectul clinic mimeaz!, adesea, o celulit!. Primele atacuri tind s! cedeze spontan n interval de 3-#0 zile $i cei mai mul"i pacien"i nu au simptome reziduale pn! la episodul urm!tor. !" Factori declan!atori ai artritei gutoase acute: excesele alimentare (alimente hiperuricemiante, etanol); distrugerile tisulare extensive (traumatisme, interven"ii chirurgicale, infarct miocardic, accident vascular cerebral); ntreruperea tratamentului antiinflamator (ACTH = hormon adrenocorticotrop, glucocorticoizi); tratament hipouricemiant. Dup! multe atacuri acute mono- sau oligoarticulare, o propor"ie de pacien"i guto$i pot prezenta o sinovit! cronic! asimetric!, care poate fi confundat! cu artrita reumatoid!. !" Forme clinice Cea mai frecvent!: episoade de artrit! gutoas! acut!, n timp asociate cu dezvoltarea unei artrite gutoase cronice. mai rar, artrita gutoas! cronic! este unica manifestare; nc! $i mai rar, boala se manifest! ca depozite tofacee inflamate sau neinflamate periarticulare n absen"a sinovitei cronice. !" Femeile reprezint! doar ~#0% (5-#7%) din totalul pacien"ilor cu gut!. Majoritatea femeilor cu artrit! gutoas!: sunt trecute de menopauz! $i vrstnice; au hipertensiune arterial! determinnd insuficien"! renal! u$oar! $i primesc, de obicei, diuretice; au boal! articular! degenerativ! subiacent!. Diagnosticul de laborator. Chiar dac! aspectul clinic sugereaz! puternic gut!, diagnosticul ar trebui confirmat prin punc"ia aspirativ! a exsudatului din articula"iile inflamate acut sau cronic sau din depozitele tofacee. !" Tr!s!turi clinice similare au: artrita septic! acut!; cteva dintre celelalte artropatii provocate de cristale; reumatismul palindromic; artrita psoriatic!. n timpul atacurilor acute de gut!, cristalele de UMS (aciculare, puternic birefringente) sunt n mare parte intracelulare. Num!rul de celule din lichidul sinovial este crescut pn! la 2.000-60.000/L. Lichidul este tulbure din cauza leucocitelor, iar atunci cnd con"ine o cantitate foarte mare de cristale poate fi gros p!stos sau cretos. Infec"ia bacterian! poate coexista cu cristalele de urat n lichidul sinovial. Dac! exist! vreo suspiciune de artrit! septic!, trebuie realizate culturi din lichidul articular. Cristalele de UMS pot fi demonstrate adesea la nivelul primei articula"ii metatarsofalangiene (MTF) $i la nivelul genunchilor chiar $i n afara atacului acut de gut!. Artrocenteza (punc"ia articular!) acestor articula"ii este o tehnic! util! pentru a stabili diagnosticul de gut! ntre atacuri. Nivelurile serice de acid uric pot fi normale sau sc!zute la momentul crizei

#2

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO% deviere ulnar! sau radial! a falangei terminale. Un proces similar la articula"iile IFP conduce la noduli Bouchard. Adesea, ace$ti noduli se dezvolta gradat, cu disconfort redus sau absent. Totu$i, ei pot s! apar! acut cu durere, ro$ea"! $i tumefiere, uneori declan$ate de traumatisme minore. Chisturi dorsale gelatinoase pline cu acid hialuronic se pot dezvolta la inser"ia tendonului mu$chiului extensor al degetelor la baza falangei distale. OA de #old. Defecte congenitale sau de dezvoltare pot duce la OA de $old (coxartroz!). La ~20% din pacien"i afectarea este bilateral!. Durerea de la coxartroz! este n general referit! n zona inghinal!, dar poate fi referit! n fes! sau n regiunea proximal! a coapsei, Mai rar, coxartroza se prezint! ca durere de genunchi. Durerea apare la mers $i m.a. la urcare $i la coborre. Poate fi provocat! mi$cnd coapsa n toate direc"iile. Ini"ial, poate fi dureroas! doar rota"ia intern!, nu $i flexia. Fibroza capsular! $i/sau osteofitele limiteaz! mobilitatea articula"iei: nti rota"ia intern!, urmat! de extensie, adduc"ie $i flexie. OA de genunchi. Gonartroza poate afecta compartimentul femurotibial medial sau lateral $i/sau compartimentul patelofemural. Palparea poate eviden"ia hipertrofie osoas! (osteofite) $i sensibilitate. Adesea musculatura periarticular! este atrofiat!. Rev!rsatele, dac! sunt prezente, sunt n general mici. De obicei, mi$carea articula"iei provoac! cracmente articulare. OA n poate afectat predominant compartimentul medial (# deformare n varus = bow-leg) sau lateral (# deformare n valgus = knock-knee). OA articula"iilor coloanei vertebrale. Boal! degenerativ! a coloanei vertebrale poate afecta articula"iile interapofizare, discurile intervertebrale, ligamentele paraspinoase. n terminologie anglo-saxon!, spondiloz" se refer! la boala discal! degenerativ!. Diagnosticul de OA de coloan! vertebral! (OA vertebral! sau OA spinal!) ar trebui rezervat pacien"ilor cu afectare a articula"iilor interapofizare $i nu doar cu modific!ri degenerative ale discurilor. Simptomele de OA vertebral! includ durere localizat! $i redoare. Compresia r"d"cinilor nervoase: !" cauze: ' un osteofit blocnd un foramen neural ' prolapsul unui disc degenerat; ' subluxa"ia unei articula"ii interapofizare; !" consecin"e: ' durerea radicular! (radiculalgie); ' sl!biciunea motorie; diminuarea ROT ' parestezii, anestezie n dermatomul respectiv OA cervical! (m.a. C5, C6): ' osteofite posterioare # compresie arterial! direct! sau vasoconstric"ie prin iritarea fibrelor nervoase care nconjur! arterele vertebrale # cefalee occipital!, ame"eal!, vertij, tulbur!ri vizuale (diplopie, scotoame), nistagmus ' radiculalgie de plex brahial; ' foarte rar compresie medular!. OA lombar! (m.a. L5-S#): sl!biciunea musculaturii gambei: nu poate merge pe c!lcie (L5) sau pe vrfuri (S#). Diminuarea ROT rotulian(L3-L4), ahilian (S#). Nu poate produce compresie medular! (m!duva spin!rii se termin! la nivelul L#/L2) dar poate comprima r!d!cinile nervoase # sindrom de coad! de cal: tulbur!ri sfincteriene $i de sensibilitate la nivelul perineului

acute, ntruct sc!derea acidului uric prin terapia hipouricemiant! sau prin alte medicamente limiteaz! valoarea determin!rilor de acid uric seric pentru diagnosticul gutei. n ciuda acestor limit!ri, acidul uric seric este aproape ntotdeauna crescut la un moment dat n evolu"ia bolii $i poate fi folosit pentru a urm!ri evolu"ia terapiei hipouricemiante. !" Colectarea urinei pe 24 de ore pentru m!surarea acidului uric este util! pentru a: evalua riscul de litiaz! urinar! uric!; elucida dac! este vorba de produc"ie excesiv! sau de excre"ie deficitar! de acid uric; decide ce regim hipouricemiant trebuie folosit. Analiza urinei, ureea, creatinina, num!rul de leucocite $i lipidele trebuie monitorizate din cauza posibilelor sechele patologice ale gutei $i ale altor boli asociate, care necesit! tratament. Tr"s"turi radiologice caracteristice pentru guta cronic! tofacee: chisturi, eroziuni, calcific!ri n p!r"ile moi.

Artropatii de suprasolicitare
Artroza (osteoartrit" = OA)
Cea mai frecvent! boal! articular! la oameni, este o artropatie inflamator-degenerativ!, consecin"! a solicit!rii mecanice excesive $i/sau prelungite, care produce disfunc"ia articula"iei diartrodiale (mobil!, c!ptu$it! de sinovial!). Conteaz!: ' nivelul de solicitare (for"e de presiune asupra cartilajului) # obezitate, traumatisme, boal! profesional!/ocupa"ional!; ' amplitudinea $i frecven#a mi$c!rilor n articula"ie (for"e de forfecare/ abraziune asupra cartilajului) # afectarea genunchiului mai frecvent! dect a articula"iei gleznei; utilizarea repetitiv!; ' durata solicit!rii # prevalen"a cre$te cu vrsta. Durerea este profund!, agravat! de utilizarea articula"iei $i ameliorat! de repaus; poate deveni persistent! pe m!sur! ce boala avanseaz!. Durerea nocturn!, interfernd cu somnul, apare m.a. n forme avansate de coxartroz!. Rigiditatea articula"iei dup! o perioad! lung! de inactivitate dureaz!, de obicei, <20 min. Nu determin! manifest!ri sistemice. n formele avansate de OA, apare sinovit!. Examenul fizic al articula"iei: ' sensibilitate local!; ' tumefierea osului sau a "esutului moale; rev!rsatul sinovial, dac! este prezent, de obicei nu este mare; ' cracmente osoase (senza"ia de os frecndu-se de alt os, provocat! de mi$carea articula"iei); ' uneori, u$oar! c"ldur" local! la nivelul articula"iei; ' atrofia mu!chilor periarticulari se poate datora nefolosirii sau inhibi"iei reflexe a contrac"iei musculare. n stadiile avansate: ' deformare important! a articula"iei; ' hipertrofie osoas!; ' subluxa#ie; ' pierderea mobilit"#ii articulare. Se diferen"iaz! de poliartrita reumatoid!, n care: ' leziunile sunt simetrice $i poliarticulare, cu afectarea ncheieturii minii $i a articula"iilor MCF (n general, neafectate n OA); ' redoare matinal! prelungit!; ' manifest!ri sistemice. Radiologic: ' ngustarea spa"iului articular pe m!sur! ce cartilajul articular este distrus; ' scleroza osului subcondral (osul apare mai dens, mai alb); ' chisturi subcondrale; ' osteofitoz"; ' modificarea conturului articula"iei din cauza remodel!rii osoase $i a subluxa"ie. Analiz! lichidului sinovial: ' leucocitoz! u$oar! (<2.000 leucocite pe microlitru), cu predominan"a mononuclearelor; ' excluderea altor st!ri patologice: artropatie prin depunere de pirofosfat de calciu dihidrat, gut!, artrit! septic!. OA articula"iilor interfalangiene. Nodulii Heberden, prolifer!ri osoase (osteofite) ale articula"iilor IFD, sunt cea mai frecvent! form! de OA idiopatic!. Pot determina

Articula#ia Charcot (artropatia neuropatic")

n bolile degenerative neurologice: ' sifilis ter"iar afecteaz! m.a. membrele inferioare (genunchiul, glezna); ' siringomielia afecteaz! m.a. membrele superioare (dar $i pe cele inferioare). Frapeaz! absen"a durerii fa"! de modific!rile articulare severe: osteofite, deform!ri, limitarea mi$c!rilor sau, dimpotriv!, laxitate articular! (mobilitatea

BOLI AUTOIMUNE CU MANIFEST*RI DOMINANT SISTEMICE anormal!); rev!rsat sinovial cu u$oar! leucocitoz!. Rx: scleroz! osoas!, osteofite, fragmente osoase.

#3

Boli autoimune cu manifest"ri dominant sistemice

Lupusul eritematos sistemic (LES)
Prototipul bolii autoimune produc"ie de autoanticorpi, care pot avea drept "inta aproape orice teritoriu.
Criterii de diagnostic pentru LES: MaDiFUAS ReNeHIA:

Malar" erup#ie: eritem fix, plat sau n relief, pe umerii obrajilor. Discoid" erup#ie: Pete eritematoase circulare n relief cu descuamare cheratozic! aderent! $i obturare folicular!; pot s! apar! $i leziuni cicatriciale atrofice. Fotosensibilitate: expunerea la lumin! ultraviolet! determin! erup"ia. Ulcere orale $i nazofaringiene observate de medic. Artrit": artrit! neeroziv! a dou! sau mai multe articula"ii periferice, cu durere, tumefac"ie, sau rev!rsat lichidian. Serozit": pleurit! sau pericardit! documentat! prin ECG sau frec!tur! sau dovedirea rev!rsatului lichidian. Renal" afectare: proteinurie >0,5 g/d sau +3+ sau cilindrii celulari. Neurologic" afectare: crize convulsive sau psihoz! f!r! alte cauze. Hematologic" afectare: anemie hemolitic! sau leucopenie (<4000/L) sau limfopenie (<#500/L) sau trombocitopenie (<#00,000/L) n condi"iile n care pacientul nu a luat medicamente care le-ar putea provoca. Imunologic" afectare: Anticorpi anti-ADNdc, anti-Sm, $i/sau anti-fosfolipid!. Antinucleari anticorpi: un titru anormal de AAN determinat prin imunofluorescen"! sau printr-un test echivalent la orice moment din timp n condi"iile n care pacientul nu a luat medicamente cunoscute c! pot induce apari"ia AAN. Dac! cel pu"in 4 dintre aceste criterii, bine documentate, sunt prezente oricnd n istoricul unui pacient, diagnosticul este probabil s! fie LES, cu o specificitate de ~95% $i o sensibilitate de ~75%.
Manifest"ri musculoscheletice n LES

sau se pot vindeca f!r! urme]; ' eritemato-scuamoase psoriaziforme; leziunile sunt r!spndite pe tot corpul (bra"e, trunchi, fa"!) (dermatit! recidivant! extensiv!) $i sunt excesiv fotosensibile. ' Anticorpi anti-Ro (SS-A); ' Frecvent se asociaz! cu artrit! $i oboseal!, dar rareori cu afectare renal! sau a SNC; !" Lupus eritematos discoid (LED): leziunile sunt aproximativ circulare, avnd o margine hiperpigmentat! eritematoas!, u$or reliefat!, scuamoas!, cu obliterare folicular! (cheratoz! folicular!) [$i telangiectazii]; pot fi desfigurante/mutilante (m.a. cele de pe fa"! $i de pe scalp), deoarece prezint! atrofie central! cicatricial! cu depigmentare $i pierderea/distrugerea definitiv! a anexelor pielii; dispuse pe fa"!, scalp, urechi $i pe zonele expuse de pe bra"e, piept $i spate; !" Alopecia: de obicei, parcelar!; mult mai rar, difuz!; p!rul cre$te napoi lent cnd boala devine inactiv!, dar n timpul exacerb!rilor alopecia reapare; alopecia este definitiv! n leziunile de lupus discoid. !" mucoase: frecvent, ulcera"ii superficiale mici, (u$or) dureroase, n gur! (ca ni$te afte) $i nas;
Manifest"ri renale n LES

!" aproape to"i pacien"ii prezint! mialgii $i artralgii; !" tumefac"ie (peri)articular" dureroas!, nedeforomant! $i neeroziv!, la mini (IFP $i MCF), pumn $i genunchi; necroz! ischemic! a osului (mai frecvent! n !" corticoterapie) # durere monoarticular! (genunchi, um!r, $old) persistent!; !" miopatia poate s! fie: ' inflamatoare (n perioadele de activitate ale bolii) sau ' medicamentoas! (hipokalemie, cortizon, hidroxiclorochin!); de obicei apar mialgii; mai rar miozit!, cu oboseal! muscular! $i enzime musculare (creatinkinaz! etc.) crescute;
Manifest"ri cutaneo-mucoase n LES

!" Terminologie: Leziuni glomerulare focale sau difuze = afecteaz! minoritatea (<50%), respectiv majoritatea (+50%) glomerulilor. Leziuni glomerulare segmentare sau globale = afecteaz! doar por"iuni din glomerul, respectiv (aproape) tot glomerulul. Leziuni proliferative = cre$te num!rul celulelor din glomerul (infiltrare cu leucocite sau proliferarea celulelor glomerulare rezidente). Proliferarea celulelor glomerulare rezidente intracapilar"/ endocapilar" (cre$te num!rul celulelor endoteliale sau mezangiale) $i extracapilar" (cre$te num!rul celulelor din spa"iul Bowman). !" nefrita lupic!: este de obicei cea mai sever! manifestare a LES, dar la majoritatea pacien"ilor, este asimptomatic!; clasele histologice: I = mezangial!; II = mezangial! proliferativ!; III = proliferativ! focal!; IV = proliferativ! difuz!; V = membranoas!; VI = sclerozant!; severe sunt formele proliferative: hematurie, proteinurie (pn! la sindrom nefrotic), hipertensiune; uremie.
Manifest"rile neuropsihice n LES

!" Lupus eritematos sistemic (LES) erup"ie sistemic!: eritematoas!, fix!, u$or reliefat! sau plat!, uneori scuamoas!, m.a. pe regiunile expuse la soare: obraji $i dosul nasului (eritemul n fluture), dar $i b!rbie $i urechi, decolteu, spate superior, suprafe"ele de extensie ale bra"elor. Este fotosensibil!, dar poate s! apar! $i f!r! expunere. Se agraveaz! odat! cu reactivarea bolii sistemice. n general, se vindec! f!r! urme. !" Lupusul eritematos cutanat subacut (LECS): dou! tipuri de leziuni: ' inelare/circulare, plate (centrul nu este atrofic & leziunile discoide), cu margini eritematoase [se pot hipopigmenta, pot l!sa cicatrice

!" cea mai frecvent!: disfunc"ia cognitiv!: tulbur!ri de memorie $i de judecata; uneori, stare confuzionale acute; !" relativ frecvente: dureri de cap, convulsii, mielopatie; !" mai pu"in frecvente: ' leziuni demielinizante; ' meningit! aseptic!; ' mononeuropatie sau polineuropatie a nervilor cranieni sau periferici; ' polineuropatie demielinizant! acut! (Guillain-Barr); ' boal! cerebrovascular!; ' hemoragie subarahnoidian!; ' disfunc"ie vegetativ!; ' disfunc"ie hipotalamic! cu secre"ie neadecvat! de vasopresin!; !" psihoz! (trebuie diferen"iat! de psihoza indus! de glucocorticoizi), depresie, anxietate, tulbur!ri afective; !" anomalii EEG; !" lichidul cefalorahidian (LCR): ' proteinorahie ' celule mononucleare; ' imunoglobuline oligoclonale; !" tehnic! imagistic! cea mai sensibil!: RMN cu substan"! de contrast:

#4
Manifest"ri hematologice n LES

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO%

infarct miocardic acut, moarte subit! coronarian! la

!" anemia: ' de obicei, anemie normocrom! normocitar! (de boal! cronic!); apare la majoritatea pacien"ilor cnd boala este activ!; ' hemolitic!; !" leucopenia prin limfopenie (nu prin granulocitopenie) # rareori predispune la infec"ii; !" trombocitopenia: uneori sever! # hemoragii, purpur!; !" tulbur"ri de coagulare: anticoagulantul lupic (AL) este un tip de Ac antifosfolipidic; prelungirea APTT care nu poate fi corectat! prin ad!ugarea de plasm! normal!; Ac anti-cardiolipin! (Ac-aCL) sunt detecta"i prin ELISA; Ac-aCL $i AL se manifest! clinic prin: ' trombocitopenie; ' tromboze repetate arteriale $i venoase; ' avorturi repetate; ' leziuni valvulare cardiace; ' hemoragii, atunci cnd AL se asociaz! cu hipoprotrombinemie $i trombocitopenie; mai rar, apar Ac fa"! de al"i factori ai coagul!rii (FVIII, FIX), care pot provoca hemoragii;
Manifest"ri pleuro-pulmonare n LES

persoane tinere;
Manifest"ri gastrointestinale n LES

!" nespecifice: anorexie, grea"!, v!rs!turi, durere, diaree; !" peritonit! autoimun!: ascit!, durere; !" vasculit! intestinal! -> ' ischemie; ' perfora"ie; ' sngerare; ' stare septic!;); !" pseudoocluzie intestinal!: tulbur!ri de motilitate similare cu cele din sclerodermie; durere; anse de intestin sub"ire dilatate, uneori edematoase; !" cre!terea transaminazelor este frecvent! cnd boala se acutizeaz!, f!r! a fi asociate cu leziuni hepatice semnificative # revin la normal cnd boala este tratat!; !" pancreatita acut!: poate fi determinat! de vasculit! sau de tratament; hiperamilazemia poate fi determinat! $i de inflama"ia glandelor salivare sau de macroamilazemie;
Manifest"ri oculare n LES

!" pleurita ( rev!rsat pleural) este cea mai frecvent! manifestare pulmonar! a LES; !" pneumonit! lupic! (manifestare de LES activ): febr!, dispnee, tuse; radiologic (infiltrate trec!toare $i/sau zone de atelectazie), este dificil de diferen"iat de infec"iile pulmonare (pneumonii); !" pneumoniile infec"ioase (bacteriene, fungice) apar m.a. sub corticoterapie $i sunt cea mai frecvent! cauz! de infiltrate pulmonare la pacien"ii cu SLE; !" manifest!ri severe, poten"ial fatale: ' pneumonit! difuz! intersti"ial! fibrozant!; ' sindromul de detres! respiratorie al adultului; ' hemoragie intraalveolar! masiv!; !" hipertensiune pulmonar!: rar!; evolu"ie grav!;
Manifest"ri/ocluzii vasculare n LES

!" benigne (nu amenin"! vederea): ' sindromul sicca (sindrom Sjgren manifestat prin xeroftalmie); ' conjunctivit! ($i episclerit!) nespecific!; !" severe: ' vasculit! retiniana; ' nevrit! optic!; !" complica"ii ale corticoterapiei: ' cataract!; ' glaucom;
Afectarea sistemului limfatic n LES

!" splenomegalie; !" poliadenopatie moderat!;

Scleroza sistemic" (SclS)

Boal! sistemic! cronic! de etiologie necunoscut!. caracterizat! prin ngro$area pielii (sclerodermie) $i leziuni caracteristice n multiple organe interne, m.a. n pl!mni, tractul gastrointestinal, inim ! $i rinichi. Inflama"ie (n stadiul timpuriu rareori evident clinic) # fibroz! (se consider! c! este consecin"a autoimunit!"ii $i a leziunilor vasculare) # alter!ri func"ionale $i structurale extinse n multiple paturi vasculare # disfunc"ie progresiv! a organelor. Dou! elemente morfopatologice esen"iale: ' vasculopatie obliterant! a arterelor mici $i a arteriolelor; ' fibroz! n piele $i n organele interne. Fenomenul Raynaud: vasoconstric"ie episodic! la degetele de la mini $i de la picioare, apare practic la oricare pacient cu SclS. la unii, episoade pot afecta $i vrful nasului $i/iar lobi urechilor. atacurile sunt declan$ate de: ' expunerea la frig; ' sc!derea temperaturii (n climate mai reci, cre$te frecven"a $i severitatea episoadelor n timpul lunilor de iarn!); ' stres emo"ional; ' vibra"ii. Crizele tipice: paloare (vasoconstric"ie) # cianoz! (ischemie) de durat! variabil! # eritem (reperfuzie) spontan sau la renc!lzirea degetului. La unii pacien"i apar doar paloare sau cianoz!.
Clasificarea SclS

!" patogenez!: ' Ac-aFL sunt asocia"i cu hipercoagulabilitate $i evenimente trombotice acute; ' boala cronic! este asociat! cu ateroscleroz! accelerat!; !" tromboze $i ocluzii venoase $i arteriale (cerebrale $i periferice) apar m.a. la pacien"ii cu Ac-aFL; pot fi induse de leziunile vasculitice. !" accidentele ischemice cerebrale: ' ocluzie focal! (vasculitic! sau nu); ' embolizare din plac! de aterom carotidian! sau din vegeta"ii fibrinoase de endocardit! Libman-Sacks; !" ateroscleroza: la pacien"ii cu LES, infarctele miocardice sunt m.a. manifest!ri ale aterosclerozei accelerate (nu ale vasculitei); factori de risc pentru ateroscleroz!: generali: ' vrsta mai avansat!; ' hipertensiune; ' dislipidemie; ' lipoproteine de nalt! densitate disfunc"ionale proinflamatoare; ' niveluri nalte de homocistein!. speciali (lega"i de boal!): ' inflama"ie sistemic! activ! persistent! # leziuni oxidative afectnd cronic structurile lipidice $i, n general, "esuturile; ' doze nalte cumulative sau zilnice de glucocorticoizi;
Manifest"ri cardiace n LES

!" cea mai frecvent! este pericardita: de obicei benign!; uneori tamponad!; rareori pericardit! constrictiv!; !" miocardit! # ' aritmii; ' moarte subit!; ' insuficien"! cardiac!; !" insuficien"e valvulare (m.a. mitral! sau aortic!) asociate cu endocardita Libman-Sacks (care poate determina $i embolii) sau nu (posibil legate de Ac-aFL; !" afectarea coronarian" prin vasculit! lupic! sau prin ateroscleroz! accelerat! (favorizat! de corticoterapie) #

!" scleroza sistemic! (SclS) dou! subgrupuri principale: SclS cu afectare cutanat! limitat! (SclS-cl): n general, pacien"i au fenomen Raynaud (mergnd pn! la ischemie critic!) de lung! durat! nainte s! apar! alte manifest!ri ale SclS. Indura"ia cutanat! progreseaz! lent $i este limitat! la extremit!"i (por"iunile distale ale membrelor $i degete sclerodactilie) $i la fa"!, trunchiul nefiind afectat. Calcinoza cutanat! este frecvent! $i important! (-> asociere cu CREST). De obicei, afectarea visceral! progreseaz! insidios -> criz! renal! sclerodermic! este foarte rar!, iar fibroza pulmonar! apare doar uneori $i este moderat!. n schimb hipertensiunea arterial! pulmonar! (HTAP) (prin afectare microvascular!) este frecvent! $i poate ap!rea ca fenomen izolat. Prognosticul pe termen lung a SclS-cl este mai bun dect n SclS-cd, dar poate fi ntunecat de

BOLI AUTOIMUNE CU MANIFEST*RI DOMINANT SISTEMICE apari"ia, tardiv n evolu"ia bolii, a HTAP, a hipotiroidismului $i a cirozei biliare primare. Autoanticorpi anticentromer. SclS cu afectare cutanat! difuz! (SclS-cd): Se prezint! cu indura"ie cutanat! rapid progresiv!, ncepnd la degete $i evolund ascendent de la distal spre proximal la membre, fa"! $i trunchi. Fenomenul Raynaud se instaleaz! simultan cu afectarea cutanat!. Calcinoza cutanat! apar doar uneori $i este u$oar!. Risc crescut de fibroz! pulmonar! timpurie $i sever! (care poate uneori determina (HTAP)) $i de afectare renal! acut! (criz! renal! sclerodermic!) timpurie. Autoanticorpi antitopoizomeraz! I (Scl-70). Alte forme de SclS: Sindrom CREST: calcinoz! cutanat!, fenomen Raynaud, dismotilitate esofagian!, sclerodactilie $i telangiectazii. Mai frecvent asociat cu SclS-cl, dar poate s! apar! $i n SclS-cd. SclS sine sclerodermie: fenomen Raynaud $i alte tr!s!turi tipice de SclS n absen"a ngro$!rii cutanate. !" sclerodermie localizat!: grup de afec"iuni cutanate fibrozante localizate care apar m.a. la copii; rareori afecteaz! organele interne. morphea: macule-pete de piele ngro$at!, circulare, solitare sau multiple (morphea gutat!); (mai rar) indura"ie extins! (morphea difuz! / generalizat!); degetele nu sunt afectate. sclerodermia liniar!: dungi de piele ngro$at!, mai frecvent la unul sau la ambele membre inferioare, dar $i la cele superioare $i la fa"! (coup de sabre (= lovitur! de sabie), atrofie hemifacial!). Poate afecta (fibroz!, atrofie, contracturi) mu$chii, oasele, articula"iile. !" alte forme de sclerodermie: sindroame de suprapunere: ' boala mixt! de "esut conjunctiv; ' SclS/polimiozit!; boal! de "esut conjunctiv nediferen"iat!; st!ri patologice asociate cu indura"ie de tip sclerodermic; st!ri patologice de tip sclerodermie induse chimic (clorura de vinil); sclerodermia ca sindrom paraneoplazic;
Afectarea cutanat" n SclS

#5

Telangiectazii maculare (att pe tegumente, ct $i pe mucoase) de 2-20 mm n diametru apar frecvent, m.a. n SclS-cl. Sunt proeminente pe fa"! (inclusiv buze, ca $i n cavitatea bucal!) $i pe mini (de asemenea, n tubul digestiv $i n bronhii, unde pot determina hemoragii). Distrugerea pielii atrofiate duce la ulcera#ii care se vindec! ncet, situate cel mai adesea acolo unde pielea este ntins! $i/sau presat!: pe suprafe"ele de extensie ale articula"iilor interfalangiene proximale, dar $i pe fa"a volar! a vrfurilor degetelor $i n dreptul proeminen"ele osoase (coate, maleole). Ulcerele cronice sunt dureroase $i se pot infecta secundar, determinnd osteomielit!. Vindecarea ulcera"iilor ischemice de la vrfurile degetelor las! n urm! cicatrice deprimate (adncituri) caracteristice. Pierderea (ischemic!) de "esut moale la vrfurile degetelor se poate asocia cu resorb"ia falangelor terminale (acro-osteoliz!). Calcinoz": n piele $i n "esuturile moi (fa"a palmar! a degetelor, palme, suprafe"ele de extensie ale antebra"elor, periarticular, m.a. bursele olecranian! $i prepatelar!) apar depuneri calcare, de dimensiuni variabile, vizibile radiologic. Nedureroase. Pot fistuliza la suprafa"! # durere $i inflama"ie local!, odat! cu eliminarea unui material alb cretos, p!stos. Calcific!ri paraspinale # complica"ii neurologice.
Afectarea fe#ei n SclS

' Aspect de cap de $oarece: piele fixat!, strns!, uscat!, ntins!, neted! (f!r! pliuri), lucioas!; pleoape, obraji, gur!, frunte imobile # facies inexpresiv. ' Buze sub"iate, riduri radiale n jurul gurii; incisivii centrali proemineaz!. ' Buze strnse # mpiedic! deschiderea gurii (microstomie) # alimenta"ia $i igiena dificile. ' Nas sub"iat, ascu"it, ca un cioc. ' Firele de p!r se r!resc.
Afectarea pulmonar" n SclS

ngro$area cutanat! (simetric! $i bilateral!) distinge SclS de alte BTC. Ini"ial (s!pt!mni-luni) edem # treptat, ngro#area cutanat! care avanseaz! (la membre) centripet/ ascendent (distal # proximal). Pielea devine ferm!, rugoas!, indurat!, infiltrat!, ceroas!, rigid!, neted! (f!r! pliuri) $i aderent! la planurile profunde. Pe membre, trunchi $i fa"!, tegumentele se pot hiperpigmenta. La pacien"ii cu piele de culoare nchis!, poate s! apar! (m.a. pe scalp, spate superior $i piept) depigmentare de tip vitiligo, care nu afecteaz! zonele perifoliculare # aspect de sare-$i-piper (puncte negre pres!rate peste o zon! alb!). Dispar anexele pielii: foliculi pilo$i, glande sudoripare $i sebacee # pierderea p!rului, diminuarea secre"iei de transpira"ie $i de sebum # piele uscat". Tardiv (n SclS de lung! durat!), pielea afectat! se sub"iaz! $i se atrofiaz!. Cel mai frecvent sunt afectate degetele minii: tegumentele ader! la fa"a dorsal! a falangelor; scade mobilitatea n articula"iile interfalangiene, contracturi n semiflexie # atrofie muscular! prin neutilizare. piele ngro$at! + tendoane fibrozate # contracturi la minii, coate, genunchi. Limitarea extensiei gtului. n SclS-cd, modific!rile de la degete se generalizeaz! rapid $i afecteaz! fa"a, antebra"ele, bra"ele, trunchiul. Progresia manifest!rilor cutanate se asociaz! cu cre$terea inciden"ei afect!rii viscerale.

!" apare la majoritatea pacien"ilor; simptome lent progresive; este principala cauz! de moarte n SclS; !" dou! tipuri principale de afectare pulmonar!: boala pulmonar! intersti"ial! (BPI) prin fibroza intersti"ial! difuz! # sindrom restrictiv + sc!derea difuziunii gazelor + hipoxemie la efort; hipertensiunea arterial! pulmonar! (HTAP) leziuni proliferativ-obliterante ale arteriolelor/arterelor mici; !" dispnee $i oboseal! la efort progresive, tuse uscat! cronic!; raluri uscate fine (trosnituri) la bazele pulmonare;
Afectarea gastrointestinal" n SclS

!" la majoritatea pacien"ilor; !" poate ap!rea ca fenomen izolat; !" asimptomatic! sau pierdere inexplicabil! n greutate $i/sau simptome digestive; !" dismotilitate (n general, hipomotilitate) a ntregului tub digestiv (esofag, stomac, intestin sub"ire $i gros); !" atrofia $i fibroza musculaturii netede + vasculopatie obliterant! a vaselor mici, f!r! afectarea mucoasei; !" xerostomie (gur! uscat!), microstomie, boal! periodontal!; !" esofag: boal! de reflux gastroesofagian (BRGE) pirozis, regurgitare, disfagie, esofagit! # stricturi, ulcera"ii, snger!ri, metaplazie Barrett a esofagului, rareori adenocarcinom; infec"ii oportuniste cu Candida, virus herpetic $i citomegalovirus; BRGE # r!gu$eal!, tuse cronic!, pneumonita de aspira"ie agravnd BPI. fenomenul Raynaud, n absen"a unei BTC, se poate asocia cu dismotilitate esofagian! # reflux $i/sau dilatare $i atonia esofagului inferior. !" stomac $i duoden: scade peristaltica # ! dilatare, atonie, sa#ietate precoce (# reducerea aportului alimentar); senza"ie de plin, durere, distensie n epigastru;

#6

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO% coronarografia este normal!; ' lezarea mu$chiului cardiac; ' tulbur!ri de ritm $i de conducere.
Afectarea sistemului locomotor n SclS

grea"!, v!rs!turi; ' poate agrava simptomele de reflux; ' ntrzierea golirii gastrice la radiografia baritat! sau la scintigrafie; ' obstruc#ia evacu"rii gastrice; ' ulcer. !" intestin sub!ire: $tergerea pliurilor mucoasei, hipomotilitate # ' stagnarea bariului (persist! mult timp); ' dilatarea anselor # meteorism/balonare, durere abdominal!; ' ncetinirea tranzitului # constipa"ie; ' staz! enteral! # proliferare bacterian! # malabsorb"ie de gr!simi ($i vitamine liposolubile: D $.a.), proteine, vitamin! B#2 # diaree cronic!, sc!dere ponderal!/malnutri"ie (uneori sever!), anemie; ' poate sugera obstruc"ie intestinal! sau ileus paralitic (pseudoobstruc"ie intestinal!): episoade recurente de durere abdominal! acut!, grea"! $i v!rs!turi; radiologic: nivele hidroaerice. !" colon: dilatare, atonie # ' constipa"ie cronic! $i impactare fecal! # obstruc"ie intestinal! mecanic!; ' diverticule cu gur! larg! # perfora"ie $i sngerare; ' un segment de intestin aton poate ac"iona drept pivot pentru telescoparea unei anse intestinale; ' uneori, pneumatoz! intestinal! (gaz intramural care disociaz! structurile pere"ilor): aspect de chisturi sau dungi/linii radiotransparente n peretele intestinul sub"ire;se pot rupe, perfornd n cavitatea peritoneal! # pneumoperitoneu benign; !" laxitatea sfincterului anal # incontinen"! fecal!, rareori prolaps anal; !" Ciroza biliar! primar! poate coexista cu SclS. n stomac (m.a. n antru) $i n intestin, apar uneori ectazii vasculare, care fac parte din vasculopatia difuz! de vase mici din SclS. Aceste capilare submucoase dilatate apar la endoscopia gastric! precum ni$te dungi largi, dnd un aspect de pepene ro$u (stomac lubeni"!). Pacien"ii care au acest aspect pot avea episoade recidivante de sngerare gastrointestinal! ocult! # anemie inexplicabil!.
Afectarea renal" n SclS

!" tendoane: ' sindromul de tunel carpian apare frecvent $i poate fi manifestare de debut a SclS; ' rareori tenosinovite # se poate ausculta frec!tur! ori palpa fream!t la mobilizarea mu$chilor. !" articula!ii: ' durerea $i redoarea articular! generalizat!, f!r! semne de artrit!, explicate prin fibrozarea sinovialei $i afectarea tegumentar! (m.a. la mini); ' mobilitatea articula"iilor se reduce progresiv, m.a. la pacien"ii cu SclS-cd; ' cel mai frecvent afectate sunt minile, unde apar contracturi la articula"iile interfalangiene proximale $i la articula"iile pumnului, uneori nso"ite de frec!turi tendinoase; ' adesea este diminuat! $i mi$carea la coate, umeri $i genunchi; ' inflama"ia articular! adev!rat! (artrita) este rar!; !" oase: resorb"ii osoase cel mai adesea la falangele terminale # pierderea epifizelor distale (acro-osteoliz!); !" afectarea muscular" este rar!;
Afectarea sistemului nervos n SclS

' de obicei, SNC neafectat; ' neuropatie trigeminal" senzorial! (% fibroz! sau vasculopatie): durere, parestezii instalate progresiv; ' neuropatie senzitivo-motorie de nerv median n cadrul sindromului de tunel carpian;
Afectarea func#iei de reproducere n SclS

!" propor"ie crescut! de evolu"ii fetale nefavorabile; !" n timpul sarcinii se poate: ' agrava afectarea cardiorespiratorie; ' declan$a criza renal! sclerodermic!; !" disfunc"ia erectil!.
Alte manifest"ri ale SclS

!" sindrom sicca: usc!ciunea ochilor $i a gurii prin fibrozarea glandelor salivare ($i nu prin infiltrare limfocitar! focal!, precum n sindromul Sjgren primar); !" hipotiroidismul (% fibroza tiroidelor) este frecvent;

!" manifest!ri frecvente: ' hipertensiune; ' proteinurie cronic! neprogresiv!; !" manifest!ri ngrijor!toare: ' HTA malign!; ' insuficien"! renal! cronic!; !" criza renal! sclerodermic!, cea mai temut! complica"ie a SclS, este consecin"a vasculopatiei obliterante a arterelor corticale renale; pacien"ii se prezint! cu instalarea brusc! a hipertensiunii maligne; se pot plnge de durere de cap sever!, vedere nce"o$at! $i durere n piept $i au: ' cre$teri frapante ale tensiunii arteriale; ' proteinurie $i hematurie microscopic!; ' trombocitopenie; ' hemoliz! microangiopatic! cu hematii fragmentate; ' insuficien"! renal! oliguric! rapid progresiv!.
Afectarea cardiac" n SclS

Vasculite
Vasculit! = inflama"ia $i lezarea vaselor de snge. lumenul vasului este de obicei compromis # ischemia "esuturilor irigate de vasul afectat; vasele de orice tip, dimensiune $i localizare pot fi afectate # grup un larg $i eterogen de sindroame. Vasculita $i consecin"ele ei pot fi: ' manifestarea primar! sau unic! a unei bolii; ' componenta secundar! a unei alte boli primare. Vasculita poate afecta: ' un singur organ, cum ar fi pielea; ' mai multe sisteme de organe. Se presupune c! cel mai multe sindroame vasculitice sunt mediate cel pu"in par"ial de mecanisme imunopatogene care se produc ca reac"ie la anumi"i stimuli antigenici.
Mecanismele leziunii vasculare:

!" afectarea cardiac! secundar": IVS % HTA % afectarea renal!, n particular criza renal! sclerodermic!; IVD, CPC % HTAP % afectarea pulmonar!; !" afectarea primar" a tunicilor cardiace afectarea miocardic": ' fibroz" miocardic! (#tulbur!ri de ritm $i de conducere, anomalii ale func"iei ventriculului stng, insuficien"a cardiac!); ' disfunc"ie diastolic" determinat! de hipertrofia secundar! hipertensiunii $i/sau fibroza miocardic!; ' miocardit! asociat! cu polimiozita inflamatoare; afectare pericardic", cu sau f!r! rev!rsat lichidian, uneori simptomatic, rareori tamponad!; endocardul nu este afectat; !" afectarea coronarelor: vasospasm coronarian episodic (de tip Raynaud) # ' angin! pectoral! de$i

!" formarea $i/sau depunerea de complexe imune patogenice: ' purpura Henoch-Schnlein; ' vasculita asociat! cu bolile autoimune de "esut conjunctiv; ' boala serului $i sindroamele vasculitice cutanate; ' crioglobulinemia asociat! cu hepatita C; ' poliarterita nodoas! asociat! cu hepatit! B; !" producerea de anticorpi anticitoplasma neutrofilelor (ANCA): ' GrW; ' sindromul Churg-Strauss; ' poliangeita microscopic!; !" reac"ii patogenice ale limfocitelor T $i formarea de granuloame: ' arterita cu celule gigante; ' arterita Takayasu; ' GrW; ' sindromul Churg-Strauss. ANCA sunt anticorpi fa"! de anumite proteine din granulele citoplasmatice ale neutrofilelor $i monocitelor, cu rol probabil n patogeneza vasculitelor. Apar m.a. n: '

BOLI AUTOIMUNE CU MANIFEST*RI DOMINANT SISTEMICE GrW; ' poliangeita microscopic!; ' GN necrozant! $i cu semiluni. Exist! dou! categorii principale de ANCA pe baza diferitelor "inte pentru anticorpi: !" ANCA citoplasmatic (ANCA-c) tipar difuz de colora"ie citoplasmatic! granular! la MIF, "inta fiind proteinaza-3 din granulele azurofilice ale neutrofilelor; apar la >90% din pacien"ii cu granulomatoz! Wegener tipic! activ!; !" ANCA perinuclear (ANCA-p) tipar mai localizat de colora"ie perinuclear! sau nuclear!, principala "int! fiind mieloperoxidaza; apar n diverse procente la pacien"ii cu: ' poliangeit! microscopic!; ' sindrom Churg-Strauss; 'GN cu semiluni; ' sindrom Goodpasture; ' granulomatoz! Wegener.

#7

erup"ie, purpur!, noduli, infarcte, livedo reticularis, fenomen Raynaud; ' cardiac: insuficien"! cardiac! congestiv!, infarct miocardic, pericardit!; ' genitourinar: durere testicular!, ovarian!, epididimar!; ' nervos central: accident vascular cerebral, alterarea st!rii mentale, convulsii. Leucemia cu celule p!roase se pare c! este asociat! cu PAN.

Poliangeita microscopic"
Vasculit! necrozant! similar! histologic cu PAN, cu depozite imune pu"ine sau absente (pauci-imun" # formarea de complexe imune nu are un rol n patogenez!), cu predilec"ie pentru vasele mici (capilare, venule, arteriole # tr!s!turi clinice similare cu GrW), n care GN este foarte frecvent! (poate fi rapid progresiv! # insuficien"! renal!; leziunea renal! este identic! cu cea din GrW) $i adesea apare $i capilarit! pulmonar!. Ca $i n granulomatoz! Wegener, puternic! asociere cu ANCA (predominant amtimieloperoxidaz!) # rol posibil n patogenez!. Absen"a inflama"iei granulomatoase o diferen"iaz! de GrW. Afectare pulmonar! (hemoragie alveolar!, hemoptizie), nervoas! (mononevrit! multipl!), gastrointestinal!, cutanat!. Semne de inflama"ie sistemic!. Nu sunt afectate c!ile aeriene superioare $i nu apar noduli pulmonari. Vrsta medie la debut: ~57 ani.

Granulomatoza Wegener (GrW)

Vasculit! granulomatoas! necrozant! (a arterelor $i a venelor mici) a c"ilor respiratorii superioare (m.a. sinusurile $i rinofaringele, dar $i urechea, laringele, gura) $i inferioare (tuse, hemoptizie, dispnee, disconfort toracic; infiltrate nodulare cavitare multiple pulmonare bilaterale; obstruc"ie bron$ic! prin granuloame obstructive sau prin leziuni cicatriciale fibroase # atelectazie) $i a rinichilor (n general domin! tabloul clinic; proteinurie, hematurie $i cilindrii hematici, uneori cu evolu"ie u$oar!, dar de obicei GN rapid progresiv! cu semiluni # insuficien"! renal! rapid progresiv!). Afectare ocular", cutanat", cardiac", nervoas". Tromboza venoas! profund! # embolii pulmonare. Manifest!ri generale nespecifice de boal! inflamatoare sistemic!: stare general! alterat!, astenie, artralgii, anorexie, sc!dere n greutate; febr! (mai adesea prin infec"ie, de obicei n c!ile respiratorii superioare). Paraclinic: VSH mult crescut!, anemie u$oar! (de boal! cronic!), leucocitoz!, u$oar! hipergamaglobulinemie (m.a. din clasa IgA), u$oar! cre$tere a factorului reumatoid, trombocitoz! (reactant de faz! acut!). ANCA antiproteinaza-3 indicnd activitatea bolii.

Arterita cu celule gigante, polimialgia reumatic"

Inflama"ie (infiltrat mononuclear cu celule gigante n toate tunicile peretelui) a arterelor medii $i mari, care afecteaz!, n mod caracteristic, una sau mai multe ramuri ale arterei carotide (arterit! cranian!), m.a. artera temporal! (arterit! temporal!). Este ns! o boal! sistemic! afectnd artere cu diverse localiz!ri, m.a. aort! $i ramurile ei principale. Apare aproape exclusiv dup! 50 ani $i este mai frecvent! la femei. Caracteristic: febr! + anemie + VSH crescut + dureri de cap la un pacient trecut de 50 ani. Manifest!ri generale nespecifice: stare general! alterat!, oboseal!, anorexie, sc!dere n greutate, transpira"ii, artralgii. Manifest!ri determinate de ischemie: ' claudica"ia (durere la folosirea) maxilarului $i a limbii; ' complica"ie de temut: neuropatia optic! ischemic! # simptome vizuale severe, chiar orbire subit!; ' majoritatea pacien"ilor au acuze referitoare la cap sau la ochi nainte de pierderea vederii; ' uneori: claudica"ia membrelor, accidente vasculare cerebrale, infarcte miocardice, infarcte viscerale; ' risc crescut de anevrism aortic (complica"ie tardiv!, care poate determina disec"ie $i moarte). Cnd artera temporal! este predominant afectat! # dureroas!, ngro$at! sau nodular!; la nceput, este pulsatil!, ulterior ns! se poate obstrua; se biopsiaz! pentru diagnostic. Domin! durerea de cap + durere de scalp. Diagnosticul este sus"inut de ameliorarea marcat! a simptomelor la tratament cortizonic. Este strns asociat! cu polimialgia reumatic!, care este caracterizat! de redoare $i durere n mu$chii gtului, umeri, partea de jos a spatelui, $olduri $i coapse (+ VSH crescut! + r!spuns terapeutic prompt la doze mici de prednison), $i care poate s! apar! $i izolat! sau ca manifestare ini"ial! a arteritei cu celule gigante.

Sindromul Churg-Strauss
Numit $i angeita $i granulomatoza alergic!, are elemente definitorii circumscrise ideii de alergie: eozinofilie; obligatoriu astm; adesea, rinit! $i sinuzit! alergic!. Manifest!rile pulmonare domin! tabloul clinic, al!turi de manifest!ri generale, nervoase, ORL, cardiace, cutanate, renale.

Poliarterita (panarterita) nodoas"

Vasculit! multisistemic! necrozant! a arterelor musculare de dimensiuni mici $i medii n care. Afecteaz! n mod caracteristic arterele renale $i viscerale, f!r! a afecta arterele pulmonare (dar vasele bron$ice pot fi, rareori, afectate. Nu apar granuloame (spre deosebire de GrW), nici eozinofilie semnificativ! sau diatez! alergic! (spre deosebire de sindromul Churg-Strauss). Neutrofilele infiltreaz! toate straturile peretelui vasului $i regiunile perivasculare (se eviden"iaz! la biopsia din organe afectate) # dilata"ii anevrismale zone de stenoz" sau obliterare (se eviden"iaz! angiografic). La ~#0-30% din pacien"i, apare AgHBs. modific!ri sistemice: ' leucocitoz! cu neutrofilie; ' anemie de boal! cronic!; ' VSH crescut!; ' hipergamaglobulinemie. Afectarea diferitelor organe este consecin"a ischemiei: ' rinichi: leziuni de arterit!, nu de GN # insuficien"! renal!, hipertensiune; ' musculoscheletic: artrit!, artralgii, mialgii; ' nervos periferic: neuropatie periferic!, mononevrit! multipl!; ' digestiv: dureri abdominale, grea"! $i v!rs!turi, hemoragie digestiv!; infarct intestinal (uneori cu perfora"ie), hepatic, pancreatic; colecistit!; ' piele:

Arterita Takayasu
Boal! inflamatoare $i stenozant! a arterelor medii $i mari (mecanism probabil imun) cu puternic! predilec"ie pentru arcul aortic (sindromul de arc aortic) $i ramurile acestuia (mai la originea din arcul aortic). Boal! sistemic! rar!, cu simptome generale $i vasculare. Apare m.a. la femei tinere, m.a. asiatice. Panarterit! cu infiltrate inflamatoare mononucleare $i uneori cu celule gigante. ngustarea/ocluzia lumenului (sufluri arteriale) cu sau f!r!

#8

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO% snge # activarea complementului # cascad! inflamatoare # sindromul clinic al crioglobulinemiei. n snge apar: ' crioprecipitate circulante; ' factor reumatoid; ' complement sc!zut; ' semne de infec"ie cu VHC: anticorpii anti-VHC $i ARN de VHC.

tromboz! # ischemierea diverselor teritorii/ organe: ' a. subclavie: claudica"ia bra"ului, fenomen Raynaud; ' a. carotid" comun!: tulbur!ri de vedere, sincop!, atacuri ischemice tranzitorii, accidente vasculare cerebrale; ' aorta abdominal", trunchiul celiac $i a. mezenteric" superioar": v!rs!turi durere abdominal!, grea"!, v!rs!turi ' a. renal": hipertensiune, insuficien"! renal! ' arcul sau r"d"cina aortei: insuficien"! aortic!, insuficien"! cardiac! congestiv! ' a. vertebral": tulbur!ri de vedere, ame"eal!; ' a. iliac": claudica"ia membrului inferior; ' a. pulmonar": durere n piept atipic!, dispnee; ' aa. coronare: durere n piept, infarct miocardic. Pulsurile sunt n mod obi$nuit absente la vasele afectate, m.a. la artera subclavie (mai este numit! $i boala f!r! puls). Poate s! apar! hipertensiune, care poate contribui la leziunile renale, cardiace $i cerebrale.

Sindromul Behet
Ulcere orale $i genitale, irit! $i leziuni cutanate. Venulit! leucocitoclazic!; pot fi afectate vasele de orice dimensiune $i din orice organ. Adesea, tromboflebite recidivante.

Sindromul Cogan
Cheratit! intersti"ial! + simptome vestibuloauditive + o vasculit! sistemic! (m.a. aorta). Poate afecta valva aortic!.

Boala Kawasaki
Denumit! $i sindromul adenopatic cutaneomucos. Boal! acut!, febril!, multisistemic! a copilului. Manifest!ri: adenit! cervical! nesupurativ! + edem + exantem morbiliform sau scarlatiniform (eritem la buze $i palme, descuamare la vrfurile degetelor) + enantem (conjunctive, cavitate bucal!). Leziuni vasculitice ale arterelor coronare # anevrisme. Posibil infarct miocardic # deces.

Purpura Henoch-Schnlein
Denumit! $i purpur! anafilactoid!, este un sindrom vasculitic sistemic (care afecteaz! vasele mici) caracterizat prin manifest!ri cutanate (purpur! palpabil!, m.a. pe fese $i pe membrele inferioare; biopsie: vasculit! leucocitoclazic! cu depunere de IgA $i de C3), articulare (artralgii), digestive (durere, grea"!, v!rs!turi, diaree sau constipa"ie, adesea, scaune cu snge $i mucus) $i renale (GN, de obicei u$oar! cu proteinurie, hematurie microscopic!, cilindri hematici; GN progresiv!). Apare de obicei la copii, dar $i la adul"i. Apare prin depunere de complexe imune (m.a. cu IgA). Antigene declan$atoare: ' infec"ii ale tractului respirator superior; 'medicamente, vaccin!ri, alimente; ' mu$c!turi de insecte. IgA crescute n snge. Complementul seric este normal;

Vasculita indus" de medicamente

De obicei, purpur! palpabil! generalizat! sau limitat! la zonele declive (n general, membrele inferioare). Uneori apar $i febr!, stare general! alterat!, poliartralgii $i chiar vasculit! sistemic!.

Boala serului !i reac#ii de tip boala serului

Episoade de febr!, urticarie, poliartralgii $i adenopatie 7-#0 zile dup! o expunere primar! sau 2-4 zile dup! o expunere secundar! la o protein! heterolog! (boala serului clasic!) sau la un medicament neproteinic cum ar fi penicilina sau sulfamidele (reac"ie de tip boala serului). Majoritatea manifest!rilor nu se datoreaz! vasculitei; la unii pacien"i ns! apare venulit! cutanat! tipic!, iar aceasta poate progresa rareori pn! la o vasculit! sistemic!.

Vasculita cutanat"
Este vasculita cea mai frecvent ntlnit! n practica clinic!. Inflama"ie a vaselor de snge din derm, avnd etiologie foarte eterogen!, necunoscut! la 30% din cazuri (vasculit! cutanat! idiopatic!). n rest, apare n cadrul unei vasculite sistemice primare sau ca vasculit! secundar! legat! de un factor declan$ator exogen (medicament, infec"ie etc.) sau edogen (o boal! subiacent!). Numit! $i vasculit! de hipersensibilitate $i angeit! leucocitoclazic! cutanat!. Tipic, sunt afectate vasele mici, m.a. venulele postcapilare. Este caracterizat! de leucocitoclaz! (distrugerea neutrofilelor, l!snd n urm! un detritus nuclear). (acut) infiltrat neutrofilic (polimorfonuclear) n peretele vaselor $i perivascular cu leucocitoclaz! # (subacut, cronic) infiltrat mononuclear. Adesea, eritrocitele extravazeaz! din vasele afectate # purpur! palpabil! (leziunea tipic!), m.a. n teritoriile declive. Pot s! apar! aproape orice tip de leziuni cutanate (macule, papule, vezicule, bule, noduli subcutana"i, ulcere $i urticarie recidivant! sau cronic!). Hiperpigmentare n zonele cu leziuni recidivante sau cronice. Diagnosticul se pune prin demonstrarea vasculitei la biopsie.

Vasculit" asociat" cu boli primare subiacente

Anumite infec"ii (rickettsiene, fungice, bacteriene, virale) pot declan$a direct un proces vasculitic: Anumite boli maligne (m.a. neoplasme limfoide $i reticuloendoteliale) pot fi asociat! cu vasculit!. Vasculita apare drept manifestare secundar! ntr-o serie de boli de "esut conjunctiv. Vasculit! secundar! apare $i n unel afec"iuni digestive cu patogenez! imun! (colita ulceroas!, ciroz! biliar! primar!) sau nu, ca $i n diverse alte boli.

Semiologia oaselor
Durerea osoas!
Profund!, sfredelitoare, surd! sau intens!. !" nelegat" de mi!care (dac! nu este provocat! de o fractur!): ' n repaus cu accentuare nocturn! # pacientul nu poate dormi: infec"ii acute: OMA; ' permanent! cu accentuare progresiv! sau n accese foarte intense $i de scurt! durat! (tumorile osoase maligne); !" legat" de mi!care: ' fracturi durerea ascu"it!, precedat! de un traumatism; ' uneori cea din infec"iile cronice: OMC, TBC.
Cauze infec#ioase:

Crioglobulinemia
Crioglobulinele sunt imunoglobuline monoclonale sau policlonale care precipit! la frig. Vasculit! sistemic!: ' purpur! palpabil!; ' artralgii; ' GN (cel mai adesea membranoproliferativ!; rareori rapid progresiv amenin"!toare de via"!); ' neuropatie. Poate s! apar! n asociere cu diverse afec"iuni subiacente: mielom multiplu, boli limfoproliferative, boli de "esut conjunctiv, infec"ie $i afec"iuni hepatice sau apare ca un r!spuns imun aberant la infec"ia cu VHC, care duce la formarea de complexe imune constnd din: antigene ale VHC + IgG policlonale specifice pentru VHC + factor reumatoid IgM monoclonal. Depunerea acestor complexe imune n pere"ii vaselor de

!" nespecifice (OMA, OMC); osteomielita acut! (OMA). Infec"ie de obicei stafilococic! n metafiza oaselor lungi. Contaminare prin contiguitate sau prin metastazare de la distan"! n cadrul unei septicemii. La ora actual! mai frecvent! la copii mici. Simptome generale: febr!, frisoane, alterarea st!rii generale. Semne locale de inflama"ie: durere

SEMIOLOGIA OASELOR (sensibilitate intens! la atingere; se intensific! pe m!sur! ce infec"ia persist!), edem inflamator (mp!stare dur!), ro$ea"!, temperatur! local! crescut!, impoten"! func"ional!: nu mi$c! membrul respectiv din cauza durerii; mi$carea amplific! durerea). Agravare nocturn", din cauza congestiei. osteomielita cronic! (OMC). Durere intens!, accentuat! de efort, dar m.a. de congestia local! nocturn", atingnd intensitate pseudonevralgic!. Modific!ri locale: cicatrice aderente la planul osos, fistul!, amiotrofie localizat!, deformarea osului. !" specifice (TBC, sifilis secundar sau ter"iar; TBC osoas!. Durere care apare la efort (# pacientul $i menajeaz! membrul respectiv) sau la percu"ia osului. Evolu"ie insidioas!. Semne de impregnare tbc: astenie, inapeten"!, subfebrilitate. Abces rece, sub"ierea tegumentului, fistulizare. sifilisul osos ter"iar $i secundar # osteoperiostit! a oaselor situate superficial. Dureri atroce (osteocope), m.a. noaptea.
Cauze neoplazice:

#9

se redizolv! dac! nc!lzirea se continu! pn! la temperatura de fierbere). Hipercalcemia, hiperuricemia, depozite de amiloid (protein! mielomatoas! degenerat!), infiltrarea cu plasmocite a rinichiului # insuficien"! renal!.
Cauzate de osteopatii generalizate

Osteoporoza, osteomalacia, osteopatia fibrochistic!, boala Paget. Dureri imprecis localizate, pseudoreumatice, capricioase, uneori cu meteorotropism accentuat, alteori avnd caracter nevralgic, scitoare prin persisten"!.

Deform!rile osoase
Osteoporoz!, osteomalacie, rahitism, boal! Paget, sifilis !" sifilisul ter"iar: osteoperiostit! $i osteomielit! gomoas! = osteoperiostit! afectnd oasele lungi $i late, cu evolu"ie spre necroz! $i ulcerare # forma"iuni con"innd material de necroz! de consisten"a unei gume (gome), care se deschid la suprafa"a pielii # ulcera"ii. sifilisul congenital tardiv: La copii mamelor cu sifilis !" (m.a. recent, activ, n primul an de la infec"ie) infectare intrauterin!, transplacentar!. Manifest!ri echivalente sifilisului ter"iar: osteoperiostit! plastic! (tibia n iatagan) $i osteomielita gomoas! (nas n $a, nas n lorniet!).

!" neoplazii primare osoase: tumori osoase maligne. Dureri moderate sau mari, permanente sau cu intensificare de scurt! durat!. Cnd tumora comprim! trunchiurile nervoase, durerea devine nevralgic!. tumori osoase benigne. Indolore sau cu durere localizat!, de tip reumatic. !" neoplazii secundare osoase: metastaze de la carcinom de sn, prostat!, tiroid!, stomac, colon, ovar, suprarenale. Uneori tumora primar! este ignorat!: m.a. n cancerul de tiroid! sau de prostat!. Persoan! >50 ani cu dureri n coloana toracal! inferioar! sau lombar! superioar!, bazin, de mare intensitate. Nu r!spund la antalgicele obi$nuite. Uneori caracter de lombosciatic! atipic!, mpiedicnd mi$c!rile, mersul. Diagnostic: radiologie $i m.a. scintigrafie. n cancerul de prostat!: cre$te fosfataza acid! prostatic! $i m.a. antigenul prostatic specific (PSA; normal < 6); !" neoplazii hematologice: mielom multiplu, leucemii acute. leucemii acute. Modific!ri radiologice nso"ite sau nu de dureri. Rareori fracturi patologice. mielom multiplu. Proliferare a plasmocitelor (# hiperuricemie) la nivelul m!duvei hematogene (# punc"ia medular! eviden"iaz! >30% plasmocite medulare; afecteaz! produc"ia de hematii $i trombocite # anemie, trombocitopenie) # afecteaz! oasele care con"in m!duv! hematogen!: m.a. oasele late. Expansiunea acesteia determin! leziuni litice (# hipercalcemie) $i dureroase, mergnd pn! la apari"ia unor forma"iuni tumorale mielomatoase care fragilizeaz! structura osoas! # dureri (uneori de mare intensitate) m.a. la nivelul capului, dar $i n oasele trunchiului, coaste, clavicul!, scapul!, vertebre, bazin, centur! scapular! $i pelvian!, dar $i oase lungi # se pot fractura la solicit!ri minime (mi$c!ri bru$te, respira"ie profund!, tuse, str!nut). Radiografie: leziuni litice caracteristice pe craniu (aspect ciuruit), bazin etc. Plasmocitele secret! imunoglobuline monoclonale (IgG, IgA, IgD, rareori IgE, uneori doar lan"uri u$oare) # proteinemie crescut!; la electroforez!: vrf de Ig monoclonale; viscozitate sanguin! crescut!; VSH foarte crescut. Proteinurie Bence-Jones (lan"uri u$oare de Ig dimerizate prin leg!turi disulfidice # mas! molecular! suficient de mic! # apar n urin!; au o termosolubilitate neobi$nuit!: precipit! n urina nc!lzit! la 50-60C # nor albicios care

Forma"iunea osoas!
!" Cauze traumatice: calus dup! fractur!, calus vicios: decalare, angulare, torsiunea celor dou! fragmente osoase, compresii nervoase, vasculare. !" Cauze infec#ioase: ' OMA: semne de inflama"ie: tumefac"ie foarte dureroas!, eritem, c!ldur! local!; uneori adenopatie loco-regional!; ' OMC; !" Cauze tumorale: ' tumori benigne osoase, chisturi osoase: bine delimitate, nedureroase, ader! la os, nu ader! la planurile superficiale, nu ulcereaz!, cnd sunt foarte voluminoase # tegumentul ntins apare sub"iat $i circula"ie venoas! evident! ' tumori maligne osoase: forma"iune infiltrativ!, aderent! la planul profund, dar $i la p!r"ile moi; consisten"! variabil!, uneori ulcerat!; crepita"ie pergamentoas! (precum la strivirea unei coji de ou); circula"ia local! este crescut! (turn-over tisular mult accelerat fa"! de un os normal), cu temperatur! local! crescut! $i re"ea venoas! evident!; sarcoamele metastazeaz! m.a. pe cale sanguin! # de obicei nu exist! adenopatie; ' tumori osoase multiple: mielom multiplu (la nivelul calotei) aderente la planul profund, mobile fa"! de tegument, dure sau pseudofluctuente (# pot fi confundate cu chisturi sebacee).

Fractura spontan!
Semne ca $i la fractura posttraumatic!: durere vie, n punct fix, echimoz! tardiv!, scurtarea regiunii, impoten"! func"ional!, mobilitate anormal!, ntreruperea continuit!"ii osului, crepita"ie osoas!. Fractur! spontan! pe os patologic: ' tumori osoase primare sau metastatice, mielom multiplu; ' osteoporoz!, osteomalacie senil!; ' osteopatie fibrochistic! Recklinghausen; ' boala sclerelor albastre (osteopsatiroza Lobstein).

Osteoporoza (OP)
Reducerea masei / densit!"ii + deteriorarea arhitecturii osului # fracturi. Scorul T exprim! (n devia"ii standard = DS) sc!derea densit!"ii osoase sub media adultului tn!r: ' normal = > # DS ' osteopenie = #-2,5 DS; ' osteoporoz! = >2,5 DS (risc crescut de fracturi de fragilitate). OP de tip $ (de menopauz!): ncetarea func"iei gonadice (femei dup! menopauz!) # scad estrogenii # cre$te sensibilitatea osteocla$tilor la PTH # cre$te

20

SEMIOLOGIA APARATULUI LOCOMOTOR DR. DORIN DRAGO% corticale) pe partea convex! a oaselor lungi curbate, m.a. la femur $i la tibie. ' remodelarea urmeaz! liniile de solicitare produse de trac"iunea muscular! sau de gravita"ie # curbarea lateral! a femurului, curbarea anterioar! a tibiei, cea mai mare parte a osului dens se depoziteaz! pe partea concav! a osului curbat; ' m!rirea $i ngro$area craniului, m.a. a t!bliei externe, cu zone neregulate, parcelare de densitate crescut!. !" faza sclerotic": cre$tere uniform! a densit!"ii osul, adesea f!r! stria"ii, mai frecvent la oasele fe!ei, ocazional $i la vertebre (vertebr! de filde$). Mul"i pacien"i sunt asimptomatici, boala fiind descoperit" la o examinare radiologic! a pelvisului sau a coloanei pentru o alt! problem! sau prin descoperirea unei fosfataze alcaline crescute. Acuzele ini#iale la al"i pacien"ii: ' umflarea sau deformarea unui os lung; ' tulburare de mers din cauza lungimii inegale a membrelor inferioare. ' cre$terea num!rului de la p!l!rie; ' dureri de fa"!, cap, spate, picioare. Simptome frecvente: dureri de spate $i de membre inferioare. %oldul este afectat prin leziuni asem!n!toare celor din coxartroz!. Pierderea auzului. Complica"ii neurologice prin fenomene compresive (trunchi cerebral, m!duva spin!rii # paraplegie) sau prin fracturi patologice ale vertebrelor # leziuni ale m!duvei spin!rii. Complica"ii cardiovasculare. Fluxul de snge poate fi mult crescut la extremit!"ile afectate de BP. Vasele de snge prolifereaz" n osul pagetic, dar studiile anatomice $i func"ionale nu au confirmat prezen"a fistulelor arteriovenoase. De$i fluxul de snge este crescut n os, c!ldur! local! crescut! observat! clinic la nivelul extremit!"ilor pagetice este explicat! de vasodilata!ia cutanat". Cnd boala este extins!, afectnd o treime sau mai mult din schelet, fluxul de snge crescut cre#te debitul cardiac $i poate duce, rareori, chiar la insuficien!" cardiac" cu debit crescut. Cu toate acestea, boala de inima la indivizii cu BP este cel mai adesea cauzat! de bolile uzuale ale acestei grupe de vrst!. Fracturile patologice pot surveni n orice stadiu al bolii, dar sunt mai frecvente n faza distructiv! a bolii. Sarcomul este complica"ia temut!. Excre"ia urinar! de calciu cre$te cnd predomin! faza resorbtiv! # litiaze urinar". Hiperuricemia $i guta sunt frecvente la b!rba"ii cu BP $i poate sa apar! periartrit! calcificat!. Excre"ia urinar! crescut! de peptide mici con"innd hidroxiprolin" reflect! resorb"ia osoas! crescut!. TC $i RMN sunt utile m.a. cnd este suspectat! o transformare neoplazic!. Scintigrafiile osoase cu tehne"iu 99m bisfosfonat utile pentru: ' documentarea extinderii bolii naintea unei interven"ii terapeutice; ' confirmarea diagnosticului cnd radiologia este neconcludent!.

activitatea osteocla$tilor # pierdere accelerat! de os trabecular/ spongios (se poate corecta prin administrare de estrogeni); predispune la fracturi $i tas!ri vertebrale. OP de tip 2 (de vrst!): scade calcitonina (care inhib! resorb"ia osoas! realizat! de osteocla$ti) + scade enzima sau activitatea / reactivitatea la PTH a enzimei care realizeaz! (n rinichi, stimulat! de PTH) conversia vit.D din forma inactiv! [25(HO)vit.D] n forma activ! [#,25(HO)2vit.D] # cre$te progresiv PTH # cre$te resorb"ia osoas! $i scade activitatea osteobla$tilor # pierderea de os cortical $i trabecular se face propor"ional; fracturi de col femural. OP primar!: f!r! o cauz! definit! forma cea mai frecvent! de OP, OP de involu"ie; OP juvenil! $i idiopatic! a adul"ilor tineri. OP secundar!: ' boli endocrine: hipercorticism, hipotiroidism, hipogonadism, diabet zaharat tip I, acromegalie etc.; ' boli hematologice: mielom multiplu, leucemii, anemii cronice etc.; ' boli digestive: ciroz! biliar! primitiv!, malabsorb"ie de vitamina D; ' boli autoimune: PAR, SA etc. ' anomalii genetice de "esut conjunctiv: osteogeneza imperfect!, sindrom Ehlers-Danlos etc.; ' medicamente administrate cronic: glucocorticoizi, hormoni tiroidieni, heparin!, anticonvulsivante, metotrexat; ' mod de via#" defectuos: fumat, alcoolism, imobilizare, hr!nire deficitar! (aport redus de calciu, diet! vegetarian!, scorbut, malnutri"ie cu sc!dere ponderal!).
Simptome

!" dureri osoase, m.a. la nivelul coloanei; !" cedarea marginilor # deform!ri vertebrale prin fracturi sau tas!ri: lombar, toracal inferior # dac! se produce la mai multe vertebre # cifoscolioz!, cifoz! arcuat!; alte oase (dect coloana vertebral!) nu sunt deformate; !" fracturi spontane (dup! traumatisme minore, insesizabile): col femural (la aplecare, la purtat de greut!"i minime, uneori doar cea a propriului corp), antebra" distal.
Diagnostic

!" Radiografia osoas! pozitiv! doar dup! ce se pierde 3050% din osul mineral (dup! c"iva ani de la debut): sub"ierea corticalei; ' scade num!rul de travee; ' scade densitatea osului; ' se accentueaz! desenul osos n travee; ' se accentueaz! conturul osos (vertebra desenat!); ' vertebre cuneiforme. cedarea platoului vertebral # nucleul pulpos herniaz! n corpul vertebrei # noduli Schmorl. !" m!surarea densit!"ii masei osoase (DMO): ' absorb"iometrie cu raze X de energie dual! (de dou! energii) (DEXA), absorb"iometrie cu raze X de o singur! energie (SEXA); ' TC cantitativ!; ' ecografie.

Rahitismul
Deform!ri osoase caracteristice: torace n caren!, $an" submamar (Harrison), m!t!nii costale (ngro$area articula"iilor condrocostale), genunchi valg bilateral, genunchi varus.

Osteopatia fibrochistic" Recklinghausen

hiperpartiroidism primar sau secundar # cre$terea activit!"i osteoclastice # osteopatie rarefiant! + degenerare fibroas! + chisturi + noduli fibro$i pe oasele afectate # fracturi spontane. Cresc fosfataza alcalin!, fosfatemia, calcemia # calciurie # poliurie # polidipsie.

Boala Paget a osului (osteita deformant")

!" faza litic": osteocla$tii resorb excesiv osul; !" faza mixt": nlocuire haotic! prin os trabecular dens (simultan cu resorb"ia, care continu!), cu lamele n num!r crescut, de dimensiuni exagerate, dispuse la ntmplare, neregulat, dezorganizat (aspect mozaicat). Oasele pelviene (aspect neomogen, ngro$area marginii) sunt cel mai adesea afectate, urmate de femur, craniu, tibie, coloana lombosacrat!, coloana dorsal!, clavicule $i coaste. Radiologic: ' corticala osoas! l!rgit! neregulat dup! un tipar grosolan, striat $i cu densitate crescut!; ' linii perpendiculare de radiotransparen"! (microfracturi

Boala sclerelor albastre

Anomalie congenital! de "esut conjunctiv (numit! $i osteopsatiroza Lobstein), care duce la fracturi spontane, sclere albastre, osteoscleroz! cu surditate.