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Integrantes: Karina Leiva Carolina Naranjo Karina Osorio Karla Reyes

Historia

El nombre del sndrome se dio en honor del oftalmlogo escocs Charles Usher, quien examin en el ao 1914 numerosos pacientes afectos de esta patologa y determin su carcter hereditario. Sin embargo, fue descrito por primera vez en 1858 por Albrecht von Grfe, un pionero de la oftalmologia moderna, en un caso de un paciente sordo con retinosis pigmentaria, que tena dos hermanos con los mismos sntomas.

Diferencias

Retina sana

Retinosis pigmentaria

Como ven

Visin normal

Visin de tnel por retinosis pigmentaria

Sndrome de Usher

El sndrome de Usher es un trastorno hereditario autosmico recesivo que se caracteriza por presentar un deterioro auditivo congnito neurosensorial con o sin afectacin de la funcin vestibular y una alteracin en la visin progresiva provocada por una retinosis pigmentaria.

Clasificacin

Su clasificacin se basa en el grado de sordera, edad a la que aparece la ceguera y la posible afectacin al sistema vestibular.

Existen tres tipos de Sndrome de Usher conocidos hasta ahora

Sndrome de Usher I

Causa sordera profunda y un pobre equilibrio, lo cual puede causar retaso en el desarrollo. Retinitis pigmentosa que puede ser notada antes de los 10 aos. Las personas con este tipo de Usher usualmente prefieren comunicarse usando lengua de seas, y se consideran como parte de la comunidad sorda.

Sndrome Usher II

Causa sordera de parcial a severa y el equilibrio no se encuentra afectado. La retinitis pigmentosa puede no aparecer hasta la adolescencia. El habla esta ayudada por lectura labio facial y prtesis auditivas, dado que usualmente es ste su primer mtodo de comunicacin.

Sndrome de Usher III

Las personas usualmente tiene una visin y audicin normal en el momento de su nacimiento, pero luego, en la adolescencia o posteriormente desarrollan una prdida auditiva y Retinitis pigmentosa. La audicin puede deteriorarse severamente alrededor de los 10 o 15 aos, y algunas personas tambin experimentan problemas de equilibrio.

Epidemiologia

El sndrome de Usher es responsable de la mayora de los casos de sordoceguera congnita. La prevalencia global estimada es de 3,5 afectados por cada 100.000 personas, aunque sta vara dependiendo de los pases o regiones concretas en los que existen estudios epidemiolgicos.