Apa itu hidrosefalus?

Hidrosefalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume dari cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub arakhnoid. Keadaan ini disebabkan !. produksi cairan serebrospinal "ang berlebihan. #. obstruksi jalur cairan cerebrospinal $. gangguan absorpsi cairan serebrospinal.

Apa saja klasifikasi hidrosefalus?

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal% "aitu &. Anatomis A. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans Hidrosefalus nonkomunikans'hidrosefalus obstruktif merupakan masalah bedah saraf pediatrik"ang paling sering ditemukan dan biasan"a mulai timbul segera setelah lahir% hidrosefalus obstruktif biasan"a disebabkan oleh kelainan kongenital. B. Hidrosefalus tipe komunikans Hidrosefalus komunikans dimana aliran cairan dari sistem ventrikel ke ruang sub arakhnoid tidak mengalami sumbatan% biasan"a terjadi karena lebih ban"ak produksi CSS dibanding direabsorpsi. &&. A. !.! Sindroma )ipe (tiologin"a obstruktif Kongenital serebri dan .uschka) Arnold+Chiari

Stenosis akuaduktus !.# *and"+,alker (atresia foramen -egendie !.$ -alformasi !./ Aneurisma vena 0aleni

Didapat #.! Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan) #.# Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial #.$ Hematoma intraventrikular #./ )umor + 1entrikel + 2egio vinialis + 3ossa posterior #.4 Abses'granuloma #.5 Kista arakhnoid 6. )ipe komunikans Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat: !.! &nfeksi + -ikobakterium )6C + Kuman piogenik + 7amur8 cr"ptococcus neoformans% coccidioides immitis. !.# 9erdarahan subarakhnoid

arteriol 1enus )rauma + 9ost operatif !.$ -eningitis karsinomatosa Peningkatan viskositas CSS seperti: Kadar protein "ang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid% tumor kauda ekuina% tumor intrakranial neurofibroma akustik% hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis% neurosifilis% sindrom 0uillain+ 6arre. Produksi CSS !ang berlebihan: 9apiloma pleksus khoroideus. + + 2eferensi tambahan (:) 6erdasarkan Klasifikasi Hidrosefalus menurut (tiologin"a% Hidrosefalus Kongenital termasuk tipe obstruktif% "aitu Stenosis Akuaduktus Serebri% -alformasi *and" ,alker% dan -alformasi Arnold Chiari ()ipe &&).

Spontan

seperti

pada

aneurisma

dan

malformasi

6agaimana patofisiologi hidrosefalus?

9ada prinsipn"a hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidak seimbangan antara produksi% obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan+keadaan "ang dapat mengakibatkan terjadin"a ketidak seimbangan tersebut adalah !. *isgenesis serebri /5; hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan "ang terban"ak adalah malformasi Arnold+Chiar". Kelainan ini men"ebabkan obliterasi sisterna+sisterna fossa posterior dan mengganggu saluran ventrikel &1. 6erbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat men"ebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatn"a jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali "ang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri. #. 9roduksi CSS "ang berlebihan &ni merupakan pen"ebab hidrosefalus "ang jarang terjadi. 9en"ebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus% hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan. $. <bstruksi aliran CSS Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. <bstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. <bstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis% di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi "ang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus S"lvius atau foramina pada ventrikel &1. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis "ang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. )umor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang "ang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten% di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri "ang bersangkutan. /. Absorpsi CSS berkurang Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS% selanjutn"a terjadi penimbunan CSS. Keadaan+keadaan "ang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah + 9ost meningitis

+ 9ost perdarahan subarakhnoid + Kadar protein CSS "ang sangat tinggi 4. Akibat atrofi serebri 6ila karena sesuatu sebab terjadin"a atrofi serebri% maka akan timbul penimbunan CSS "ang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.

biasan"a regio mana saja "ang sering terjadi obstruksi aliran CSS?
!. 3oramen &nterventrikularis -onroe Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel lateralis ipsilateral. #. Akuaduktus Serebri (S"lvius) Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis dan ventrikel &&&. $. 1entrikel &1 Sumbatan pad aventrikel &1 akan men"ebabkan pelebaran kedua ventrikel lateralis% dan ventrikel &&& dan akuaduktus serebri. /. 3oramen -ediana -agendie dan 3oramina .ateralis .uschka Sumbatan pada tempat+tempat ini akan men"ebabkan pelebaran pada kedua ventrikel lateralis% ventrikel &&&% akuaduktus serebri dan ventrikel &1. Keadaan ini dikenal sebagai sindrom *and"+ ,alker. 4. 2uang Sub Arakhnoid di sekitar medulla+oblongata% pons% dan mesensefalon 9en"umbatan pada tempat ini akan men"ebabkan pelebaran dari seluruh sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksin"a pada tingkat mesensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat lainn"a. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.

6agaimana cara mendiagnosis Hidrosefalus??

!. Anamnesis dan 9emeriksaan 3isik 0ejala "ang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarn"a ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. *i mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar% sutura+sutura melebar demikian juga fontanela ma"or dan minor melebar dan menonjol atau tegang. 6eberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala "ang besar saat dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan% bahkan beberapa kasus memerlukan operasi seksio sesaria. )etapi sebagian besar anak+anak dengan hidrosefalus tipe ini dilahirkan dengan ukuran kepala "ang normal. 6aru pada saat perkembangan secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalan"a. Akibat penonjolan lobus frontalis% bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik% kecuali pada sindrom *and"+,alker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik% karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior. Sering dijumpai adan"a =Setting Sun Appearance ' Sign>% "aitu adan"a retraksi dari kelopak mata dan

sklera menonjol keluar karena adan"a penekanan ke depan ba?ah dari isi ruang orbita% serta gangguan gerak bola mata ke atas% sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam. Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adan"a pelebaran vena+vena subkutan. 9ada perkusi kepala anak akan terdengar suara =cracked pot>% berupa seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala+gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran% muntah+muntah% retardasi mental% kegagalan untuk tumbuh secara optimal. 9ada pasien+pasien tipe ini biasan"a tidak dijumpai adan"a papil edema% tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. 0erakan anak menjadi lemah% dan kadang+kadang lengan jadi gemetar. #. 9emeriksaan penunjang. Selain dari gejala+gejala klinik% keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan psikis% untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan radiologi diagnostik salah satun"a C) Scan Kepala.

(6a"i normal dan dengan hidrosefalus)

++++++++gambaran

otakn"a ++++++++++++++++@

+++++++++gambaran

C)

Scan

kepala

++++++++@

(pada dasarn"a gambaran pembesarn ventrikel pada ba"i dan orang de?asa sama% pembesaran ventrikel ditegakkan apabila lebarn"a lebih dari A mm)

6agaimana

metode

pen"embuhann"a?

!. )erapi medikamentosa <bat+obatan "ang sering dipakai untuk terapi ini adalah + Asetasolamid Cara pemberian dan dosis 9er oral% #+$ B !#4 mg'hari. *osis ini dapat ditingkatkan maksimal !.#CC mg'hari. + 3urosemid Cara pemberian dan dosis 9er oral !%# mg'kg 66 !B'hari atau injeksi &1 C%5 mg'kg 66'hati.

6ila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi. #. )erapi pintas ' =Shunting> Ada # macam "ksternalCSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar% dan bersifat han"a sementara. -isaln"a pungsi lumbal "ang berulang+ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal. #nternala. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain + 1entrikulo+Sisternal% CSS dialirkan ke sisterna magna ()hor+Kjeldsen) + 1entrikulo+Atrial% CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

+ 1entrikulo+6ronkhial% CSS dialirkan ke 6ronhus.

+ 1entrikulo+-ediastinal% CSS dialirkan + 1entrikulo+9eritoneal% CSS dialirkan ke rongga peritoneum.

ke

mediastinum

b. =.umbo 9eritoneal Shunt> CSS dialirkan dari 2esessus Spinalis .umbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum )ouh" secara perkutan.

6agaimana

melakukan

Shunting?

!. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis% ujungn"a ditempatkan setinggi foramen -onroe. #. Suatu reservoir "ang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis. $. Sebuah katup "ang terdapat dalam sistem Shunting ini% baik "ang terletak proksimal dengan tipe bola atau diafragma (Hakim% 9udenD% 9itD% Holter) maupun "ang terletak di distal dengan katup berbentuk celah (9udenD). Katup akan membuka pada tekanan "ang berkisar antara 4+ !4C mm% H#<. ujung distal setinggi 5'A)./. 1entriculo+Atrial Shunt. Ejung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v. jugularis interna (dengan thoraB B+ra" 4. 1entriculo+9eritneal Shunt a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan b. Ejung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum. 9ada anak+anak dengan kumparan silang "ang ban"ak% memungkinkan tidak diperlukan adan"a revisi ?alaupun badan anak tumbuh memanjang.

Komplikasi "ang sering terjadi pada shunting infeksi% hematom subdural% obstruksi% keadaan CSS "ang rendah% ascites akibat CSS% kraniosinostosis. 0ambar F dikutip dari kepustakaan G

Apa

saja

diagnosis

banding

hidrosefalus?

Hidrosefalus perlu dibedakan dengan beberapa keadaan "ang menunjukkan pembesaran tidak normal dari kepala ataupun dengan keadaan lainn"a pada ba"i seperti !. -egalencephal" mirip seperti hidrosefalus tetapi pada megalencephal" tidak ada tanda+tanda peningkatan tekanan intrakranial dan terdapat kelainan mental "ang berat. #. (fusi subdural khronis pada kelainan ini terjadi pembesaran kepala% tetapi pada hidrosefalus perluasan skull lebih sering terjadi pada daerah parietal dari pada frontal. 9ada efusi subdural khronis transiluminasi positif di daerah frontoparietal tetapi negatif pada hidrosefalus. $. 9elebaran ventrikel sebagai akibat atrofi serebral kelainan sering pada pen"akit degenerasi dan metabolik.

Kalau

sudah

diterapi%

apakah

pasti

sembuh?

Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan ada atau tidakn"a anomali "ang men"ertai% mempun"ai prognosis lebih baik dari hidrosefalus "ang bersama dengan malformasi lain (hidrosefalus komplikata).

DA$%A& P'S%AKA !. Chin .S% Aldrich (3% *ipatri A7% (isenberg H-% H"drocephalus in Sabiston )eBtbook of Surger"% !Ath (dition% (lseiver. Saunders% #CC/. halaman #!$4+#!A5. #. 0olden 7A% 6onnemann C0% H"drocephalus in )eBtbook of Clinical Heurolog"% Sauders% #CC/% Halaman 44$+445. $. Saanin% S% H"drosefalus% Available at 3ile ''0 IHidrosefalus% html accessed in 3ebruar" #CC5. /. Sri -% Sunaka -% Kari K% Hidrosefalus% Available at ???.emedicine.com% accessed on 3ebruar" #CC5. 4. 9rice SA% ,ilson .-% 1etrikel dan Cairan Cerebrospinalis% dalam 9atofiologi Konsep Klinis 9roses+proses 9en"akit (disi /% 9enerbit 6uku Kedokteran (0C% 7akarta% !GG/. hal. G!4+5. 5. Sat"anegara% Hidrosefalus dalam &lmu bedah Saraf% (disi Ketiga% 9enerbit 9). 0ramedia 9ustaka Etama% 7akarta% !GGF. Hal. #A$+#F!. A. Stranding S% 1entricular S"stem and Cerebrospinal 3luid% in 0ra"Js Anatom" )he Anatomical 6asis of Clinical 9ractice% thirt" nine edition% Churchill .ivingstone% He? Kork% #CC4. 9age #FA+ G/. F. 9utD. 2% 9abts. 2% Sobbtta+Atlas Anatomi -anusia% 6agian !% edisi #C% 9enerbit 6uku Kedokteran (0C% 7akarta% !GGA% Halaman #G5+#GF. G. 9endiagnosaan Hidrosefalus di Kalangan 9esakit -uda dan 9ertengahan Emur% Available at ???."ahoo.com% accessed 3ebruar" #CC5. !C. ,idmaier (9% 2aff H% Strang K)% Structure of Hervous S"stem% in Human 9h"siolog" )he -echanism of 6od" 3unction% ninth edition% -C 0ra? Hill% He? Kork% #CC$. page !FG+!GC% !GG. !!. 0u"ton AC% Hall 7(% Cerebral 6lood 3lo?8 the cerebrospinal 3luid8 and 6rain -etabolism in -edical 9h"siolog"% tenth edition% ,6 Saunders Compan"% 9hiladelphia% !GGA. page A!!+$. !#. -arieb (H% Central Hervous S"stem% in (ssentials of Human Anatom" L 9h"s"olog"%

Seventh (dition% )he 6enjamin Cummings 9ublishing Compan"% &nc% California% #CC$. page ###+ $. !$. 1ictor% -% 2opper% AH% *isturbances of Cerebrospinal 3luid and &ts Circulation in Adams L 1ictors 9rinciples of Heurolog"% Ath (dition% -c 0ra? Hill% #CC!% 54C+55$. !/. Sjamsuhidajat. 2% 7ong ,*% Hidrosefalus in 6uku Ajar &lmu 6edah% (disi #% 9enerbit 6uku Kedokteran (0C% 7akarta% #CC/. halaman FCF+F!!. !4. Shunt for H"drocephalus% available at ???."oursurger".com% accessed on 7anuar" #/% #CC5. !5. Hidrosefalus 6uat Kepala 6a"i -embesar% available at file ''0 I 6erita )erkini. 9hp. Htm% accessed 3ebruar" #CC5. sumber http ''ilmubedah.info'hidrochepalus+#C!!C#CA.html