BAB I KASUS I.

Data Nama Umur Jenis Ke amin A amat A(ama Su#u ban(sa Pendidi#an Pe#er+aan Keteran(an $ $ ,ubun(an den(an %ran( tua - Ana# #andun( Identitas Pasien Pasien An. RS 6 thn !erem!uan Ayah Tn. A 33 tahun "a#i$ a#i Ibu Ny. T 27 tahun Perem!uan

Perum Pan%rama &utiara' Tambun Se atan Is am Is am Ja)a S* Karya)an BU&N Ayah #andun( Is am Ja)a S* PNS Ibu #andun(

II.

Anamnenis

Dilakukan secara Alloanamnesis pada hari Jumat 5 Oktober 2013 Ke uhan Utama Os datang ke RSUD ota !ekasi dengan keluhan bengkak di "a#ah 1 minggu S$RS Ke uhan Tambahan % demam& sesak& batuk& pilek' Ri)ayat Penya#it Se#aran( Os datang ke RSUD !ekasi dengan keluhan bengkak di "a#ah 1 minggu S$RS' !engkak tersebut a"aln(a han(a di "a#ah namun lama)kelamaan tangan& kaki& dan tubuh os
1

ikut bengkak' !engkak tersebut tidak pernah hilang dan tidak dipengaruhi akti*itas setiap harin(a' eluhan sesak diakui han(a sesekali dan han(a pada saat posisi tertidur' !engkak tersebut disertai oleh demam (ang suhun(a tidak pernah diukur sebelumn(a oleh keluarga os' Demam terasa tidak terlalu tinggi dan stabil sepan#ang hari' !atuk dan pilek diakui han(a sesekali ada pada pasien' !A tidak n(eri saat !A ' . hari S$RS pasien batuk pilek& tidak demam& berobat ke puskesmas dan diberi obat sirup dan pu(er 3/1& obat diminum sampai habis& tidak dimuntahkan& setelah minum obat keluhan batuk pilekn(a berkurang& setelah obatn(a habis keluhann(a muncul kembali' eluhan mual muntah dan pen(akit kulit disangkal pasien' Ri)ayat Penya#it Dahu u 0en(akit Alergi 1acingan D!D 3h(poid Otitis 0arotis Umur ) ) ) ) ) ) 0en(akit Di-teria Diare e#ang $aag 4aricela Operasi Umur ) ) ) ) ) ) 0en(akit Jantung 2in#al Darah Radang paru 3uberkulosis $orbili Umur ) ) ) ) ) ) sedikit 1+, gelas& "arna kuning kecoklatan -rekuensi sedikit&

esan % Os tidak pernah mengalami hal (ang sama sebelumn(a dan tidak pernah dira"at karena pen(akit (ang berat'' Ri)ayat Penya#it Ke uar(a % Di keluarga os tidak ada (ang mengalami hal (ang sama dengan os' Ri)ayat Kehami an dan Ke ahiran 56A$78A9 58A67RA9 $orbiditas kehamilan 0era"atan antenatal 3empat kelahiran 0enolong persalinan 1ara persalinan $asa gestasi 3idak ditemukan kelainan Setiap bulan periksa ke bidan !idan !idan 9ormal : ;0 minggu !erat lahir 3000 g
2

0an#ang badan ;< cm eadaan ba(i 8ingkar kepala tidak ingat 8angsung menangis 9ilai apgar tidak tahu 3idak ada kelainan ba"aan

Ri)ayat Pertumbuhan dan Per#emban(an 0ertumbuhan gigi 7 0sikomotor Sen(um $ika)$iki $ata merespon Duduk !erdiri !er#alan !icara !aca dan 3ulis esan % Ri"a(at pertumbuhan dan perkembangan pasien sesuai usia' Ri)ayat &a#anan Umur =bulan> AS7+0AS7 !uah+biskuit 0)2 @ ) 2); @ @ ;)? @ @ ?), @ @ ,)10 ) @ esan % kebutuhan giAi pasien terpenuhi cukup baik' Ri)ayat Imunisasi %
3

% , bulan

=normal% 5). bulan>

% 30 hari % 3 bulan % 3 bulan % 5 bulan % . bulan % 12 bulan % 10 bulan %) =normal% 3); bulan> =normal% ? bulan> =normal% .)12 bulan> =normal% 13 bulan> =normal% .)12 bulan>

!ubur susu ) ) @ @ @

9asi tim ) ) ) @ @

4aksin Dasar =umur> !12 @ D03 @ 0O87O @ 1A$0A @ 650A3737S ! @ esan % 7munisasi dasar sudah lengkap Ri)ayat Ke uar(a -

Ulangan =umur>

A(ah 7bu 9ama 3n' A 9('3 0erka"inan ke 0ertama 0ertama Umur 33 2< eadaan kesehatan !aik !aik esan % eadaan kesehatan kedua orang tua dalam keadaan baik' Ri)ayat Perumahan dan Sanitasi 3inggal dirumah sendiri' 3erdapat tiga kamar' 4entilasi baik& caha(a matahari cukup& air minum dan air mandi berasal dari air tanah' esan % esehatan lingkungan tempat tinggal pasien cukup baik' III. Pemeri#saan .isi# eadaan umum 3anda 4ital ) ) ) ) ) esadaran Brekuensi nadi 3ekanan darah Brekuensi pernapasan Suhu tubuh % 1ompos $entis % ,0/+menit % 130+.0 % <,/+menit % 3<'5C1 % 3ampak sakit sedang

Data antropometri ) ) !erat badan 8ingkar kepala % 25 kg % 5; cm

4

0an#ang badan

% 130 cm

) ) )

epala !entuk Rambut $ata % 9ormocephali % 6itam& tidak mudah patah& distribusi baik % 1on#ungti*a anemis )+)& sklera ikterik )+)& pupil isokor& R18 @+@& R138 @+@& edema !a !ebra /01 ) ) ) ) 3elinga 6idung $ulut 8eher % 9ormotia& serumen )+) % !entuk normal& sekret )& na-as cuping hidung )+) % Baring hiperemis =)>& 32+32& (i(i b% %n( /01 % 2! tidak membesar& kelen#ar tiroid tidak

membesar' 0embengkakan parotid di depan telinga 3hora/ 0aru)paru 7nspeksi 0alpasi 0erkusi Auskultasi % perderakan napas statis dan dinamis % *ocal -remitus sama pada kedua paru % sonor pada kedua paru % suara napas *esikuler& ronkhi )+) "heeAing )+)

Jantung % 3idak tampak pulsasi ictus cordis % 3eraba iktus cordis pada 71S 4& 1 cm medial linea midkla*ikula kiri %
5

7nspeksi 0alpasi 0erkusi

!atas kanan !atas kiri !atas atas

% Sela iga 4 linea parasternalis kanan' % Sela iga 4& 1cm sebelah medial linea midkla*ikula kiri' % Sela iga 77 linea parasternal kiri'

Auskultasi% !un(i #antung 7)77 murni reguler& 2allop =)>& $urmur =)> Abdomen ) ) ) 7nspeksi Auskultasi 0alpasi membesar ) 0erkusi ulit % 3(mpani di seluruh abdomen' Asites /01 % 7kterik )& petechie ) 5kstremitas edema =@> di keempat % Akral hangat& sianosis )& pitting ektremitas % 0erut agak cembung % !ising usus ;/+menit % Supel& turgor baik& hepar dan lien tidak teraba

I2. Pemeri#saan Neur% %(is 1' 3anda Rangsang Selaput Otak aku kuduk !rudAinski 7 8asegue ernig %) %) % D<0C+D<0C % D135C+D135C

!rudAinski 77 % )+) 2' 9er*us ranialis 9' 7 9' 77 % 3idak *alid dinilai

Acies *isus

% 3idak dilakukan

4isus campus % 3idak dilakukan 8ihat "arna Bunduskopi % 3idak dilakukan % 3idak dilakukan

9' 777& 9' 74& dan 9' 47 edudukan bola mata % Ortoposisi @+@ 2erak bola mata % esan baik ke segala arah @+@ =nasal& temporal&

superior& in-erior& nasal atas& nasal ba"ah& temporal atas& temporal ba"ah> 5/ophtalmus 9(stagmus 0upil !entuk % !ulat& isokor E 3mm+3mm % @+@ % @+@ % )+) % )+)

Re-le/ caha(a langsung Re-le/ caha(a tidak langsung 9' 4 1abang motorik 1abang sensorik % !aik+baik

Ophtalmikus % 3idak *alid dinilai $aksilaris % 3idak *alid dinilai

$andibularis % 3idak *alid dinilai 9' 477 $otorik orbito-rontalis $otorik orbikularis okuli % Simetris % !aik+baik

8ipatan nasolabial 0engecapan lidah 9' 4777 4estibular % 9istagmus oklearis

% !aik+baik % 3idak dilakukan

% 3idak dilakukan

% 3uli kondukti-% 3idak dilakukan 3uli persepti-% 3idak dilakukan 3innitus % 3idak dilakukan

9' 7F dan 9' F Arkus -aring simetris& u*ula ditengah 9' F7 $engangkat bahu $enoleh 9' F77 0ergerakkan lidah Atro-i Basikulasi 3remor a' Sistem $otorik 5kstremitas atas proksimal)distal % !ergerak akti% Simetris& tidak ada de*iasi %) %) %) % 3idak dilakukan % !aik+baik

5kstremitas ba"ah proksimal)distal % !ergerak aktib' 2erakan 7n*olunter 3remor % )+)

1horea Atetose $iokloni c' 3ro-ik d' 3onus 0ropiosepti-

% )+) % )+) % )+) % 5utro-i @+@ % 9ormotonus @+@ % 3idak dapat dinilai

e' Sistem Sensorik

5ksteriosepti- % 3idak dapat dinilai -' Bungsi Serebelar Ata/ia 3es Romberg Disdiadokokinesia Jari)#ari Jari)hidung 3umit)lutut % 3idak dilakukan % 3idak dilakukan % 3idak dilakukan % 3idak dilakukan % 3idak dilakukan % 3idak dilakukan

Rebound phenomenon % 3idak dilakukan g' Bungsi 8uhur Astereognosia Apra/ia A-asia % 3idak dilakukan % 3idak dilakukan % 3idak dapat dinilai

h' Bungsi Otonom $iksi De-ekasi % !aik % !aik

9

Sekresi keringat

% !aik

i' Re-leks 0emeriksaan !icep 3ricep 0atella Achilles 6o--mann)3romner !abinsk( Rooting 2rasp anan @2 @2 @2 @2 3idak dilakukan @ @ @ iri @2 @2 @2 @2 3idak dilakukan @

2.

Pemeri#saan !enun+an(

10

) 2I.

0emeriksaan 8aboratorium darah Resume

Os datang ke RSUD

ota !ekasi dengan keluhan demam 3 hari S$RS' Demam eluhan tersebut disertai dengan batuk berdahak&

terasa sepan#ang hari& suhu naik turun tidak pernah mencapai normal' Suhu tertinggi diukur termometer di rumah 3. dera#at celcius' dahak sulit dikeluarkan& batuk tidak dipengaruhi akti*itas' Ada keluhan pilek& mual& dan muntah' $untah berupa makanan (ang dia makan& -rekuensi muntah tidak menentu' 9a-su makan berkurang karena os merasa mual' !A! normal& !A disangkal' normal& keluhan ke#ang eesokan harin(a emudian karena muntah terus menerus& os tidak mau makan'

os diba"a berobat ke klini terdekat dan mendapat paracetamol serta bedak salic(l karena os mengeluh badann(a terasa gatal namun keluhan tersebut tidak membaik& sehingga akhirn(a diba"a berobat ke 72D RSUD !ekasi dan langsung dira"at inap di bangsal $elati' $alam harin(a di hari (ang sama& muncul ruam)ruam bercak merah di belakang kuping dan leher os serta di mulutn(a terdapat bercak merah #uga' Selain itu& mata os men#adi kemerahan dan berair namun tidak terasa gatal' !atuk bertambah berat namun demam sudah menurun' 0ada pemeriksaan -isik didapatkan suhu 3, dera#at celcius =-ebris>& lakrimasi pada mata& -aring hiperemis& pemeriksaan lab' 5lektrolit terdapat hiponatremi =13;mmol>& dan pemeriksaan rontgen thora/ didapatkan kesan bronkopneumonia duple/'

0emeriksaan Urin 8engkap Kimia urin Garna e#ernihan p6 !erat #enis Albumin 2lukosa ,asi uning #ernih eruh 5'5 1010 P%siti. 3 /0001 9egati-

11

eton Urobilinogen !ilirubin Darah samar 8ekosit esterase nitrit

9egati0'2 9egatiP%siti. * /01 P%siti. * /01 9egati-

&i#r%s#%! urin 5ritrosit 8ekosit Silinder 5pitel ristal !akteri 8ain lain 2I. Resume

,asi 3*44 10)15 2ranular =@> 2epeng =@> ) P%siti. 2 /001 )

Os datang ke RSUD !ekasi dengan keluhan bengkak di "a#ah 1 minggu S$RS' !engkak tersebut a"aln(a han(a di "a#ah namun lama)kelamaan tangan& kaki& dan tubuh os ikut bengkak' !engkak tersebut tidak pernah hilang dan tidak dipengaruhi akti*itas setiap harin(a' eluhan sesak diakui han(a sesekali dan han(a pada saat posisi tertidur' !engkak tersebut disertai oleh demam (ang suhun(a tidak pernah diukur sebelumn(a oleh keluarga os' Demam terasa tidak terlalu tinggi dan stabil sepan#ang hari' !atuk dan

12

pilek diakui han(a sesekali ada pada pasien' !A kecoklatan& tidak n(eri saat !A '

sedikit 1+, gelas& "arna kuning

. hari S$RS pasien batuk pilek& tidak demam& mual& muntah disangkal& pen(akit kulit disangkal' !A!& tidur& dan na-su makan normal' 0emeriksaan -isik didapatkan td% 130+.0& suhu 3<&5dera#at& edema palpebra =@+@>& gigi bolong& pembengkakan parotid di depan telinga& asites =@>& edema di empat ekstremitas =@>& pada pemeriksaan lab terdapat leukositosis& anemia hb% 11';g+d8& ht menurun mengikuti hb& ureum dan protein total menurun& hipoalbumin dan globulin rendah& pemeriksaan urin lengkap didapatkan albumin positi- 3& darah samar positi- 1& lekosit esterase positi- 1& eritrosit D100=hematuria>& bakteri @2' 2II. ) ) Dia(n%sis Bandin(

Sindrom ne-rotik dan susp' 0arotitis 29A 0S dan susp' 0arotitis

2III. Dia(n%sis Ker+a ) I5. Sindrom ne-rotik dan susp' 0arotitis Penata a#sanaan

9on medikamentosa % H H H Ra"at inap 071U 5dukasi orangtua mengenai pen(akit anak Diet protein 3);g+kg!!+hari

$edikamentosa % H H H H 74BD aen 3A 10 tpm+mikro 1e-ota/im 3/500mg 0aracetamol 3/11th Rantin 2 / 3 mg

13

H H H

0rednison ;)3)3 tab 8asi/ 2/50mg 3rans-usi albumin 25I 100cc 5. Pr%(n%sis % Dubia ad bonam % Dubia ad bonam % Dubia ad sanationam

Ad *itam As -ungsionam Ad sanationam

14

BAB II Tin+auan Pusta#a

SINDR6& N78R6TIK

I.

7PID7&I6"69I
Sindroma ne-rotik adalah gangguan (ang dapat ter#adi baik pada orang de"asa maupun pada

anak)anak& tetapi umumn(a anak)anak lebih sering ter#adi 15 kali lipat daripada orang de"asa' 0en(akit ini lebih sering ter#adi pada laki)laki daripada perempuan& dengan rasio 2%1' $eskipun pen(akit ini tidak bersi-at herediter& ada kecenderungan (ang berhubungan dengan keluarga pada 2) ,I pasien dari pen(akit ini dan cenderung ter#adi pada keluarga (ang mempun(ai ri"a(at alergi' Sindrom ne-rotik (ang tidak men(ertai pen(akit sistemik disebut sindrom ne-rotik primer& (ang merupakan .0 I dari kasus anak& sedangkan sindrom bila timbul sebagai bagian dari pen(akit sistemik atau berhubungan dengan obat atau toksin maka disebut sindrom ne-rotik sekunder' Dan bila sindrom ne-rotik tidak diketahui pen(ebabn(a maka disebut sindrom ne-rotik idiopatik'

II.

8R7KU7NSI
Di klinik =<5I),0I> kasus S9 merupakan S9 primer =idiopatik>' 0ada anak)anak =J 1?

tahun> paling sering ditemukan ne-ropati lesi minimal =<5I),5I> dengan umur rata)rata 2&5 tahun& ,0I J ? tahun saat diagnosis dibuat dan laki)laki dua kali lebih ban(ak daripada "anita' 0ada orang de"asa paling ban(ak ne-ropati membranosa =30I)50I>& umur rata)rata 30)50 tahun dan perbandingan laki)laki dan "anita 2 % 1' disebabkan oleh diabetes mellitus e#adian S9 idiopatik 2)3 kasus+100'000 anak+tahun sedangkan pada de"asa 3+1000'000+tahun' Sindroma ne-rotik sekunder pada orang de"asa terban(ak

15

III.

D78INISI

Sindrom ne-rotik adalah sekumpulan ge#ala& (ang bercirikan hilangn(a protein =albumin> melalui gin#al =urin> dalam #umlah cukup ban(ak& (ang berhubungan dengan dis-ungsi gin#al' 0en(akit ini mudah dikenali dengan adan(a berbagai macam ge#ala klinis (ang terdiri dari =1>' proteinuria massi- =D3&5 g+ 1&<3 m 2+ 2; #am pada orang de"asa atau ;0 mg+mK+#am pada anak)anak>& =2>' hipoalbuminemia =J3 g+dl>& =3>' edema =penumpukan cairan dalam #aringan di seluruh badan>& dan =;>' hiperlipidemia =D250 mg+dl>' Adakalan(a diikuti dengan ge#ala lain seperti lipiduria& hiperkoagubilitas& hematuri& hipertensi& atau menurunn(a -ungsi gin#al'

I2.

7TI6"69I

Sindroma ne-rotik dapat disebabkan oleh glomerulone-ritis primer dan sekunder akibat in-eksi& keganasan& pen(akit #aringan penghubung = connective tissue disease>& obat atau toksin& dan akibat pen(akit sistemik seperti tercantum pada table diba"ah' Tabe K asi.i#asi dan Penyebab Sindr%ma Ne.r%ti#7' 2lomerulone-ritis primer% ) ) ) ) ) 29 lesi minimal =298$> 2lomerulosklerosis -okal =2SB> 29 membranosa =29$9> 2n membranoproli-erati- =29$0> 29 proli-erati*e lain

77' 2lomerulone-ritis sekunder akibat% 7n-eksi ) ) ) 674& hepatitis *irus ! dan 1 Si-ilis& malaria& skistosoma 3uberkulosis& lepra eganasan Adenokarsinoma paru& pa(udara& kolon& lim-oma 6odgkin& m(eloma multiple& dan karsinoma gin#al' 0en(akit #aringan penghubung 8upus eritematosus sistemik& arthritis rheumatoid& $13D =mi/ed connecti*e tissue disease> 16

5-ek obat dan toksin Obat antiin-lamasi non)steroid& preparat emas& penisilamin& probenesid& air raksa& kaptopril& heroin'

8ain)lain % Diabetes mellitus& amiloidosis& pre)eklamsia& re#eksi alogra- kronik& re-luks *esikoureter& atau sengatan lebah

2lomerulone-ritis primer atau idiopatik merupakan pen(ebab sindroma ne-rotik (ang paling sering' Dalam kelompok glomerulone-ritis primer& glomerulone-ritis lesi minimal =298$>& glomerulosklerosis -okal segmental =2SBS>& glomerulone-ritis membranosa =29$9>& dan glomerulone-ritis membranoproli-erati- =29$0> merupakan kelainan histopatologik (ang sering ditemukan' Dari 3,< biopsi gin#al pasien sindroma ne-rotik de"asa (ang dikumpulkan di #akarta antara 1..0)1... dan representati- untuk dilaporkan& 298$ didapatkan pada ;;&<I& 29$S0 pada 1;&2I& 2SBS pada 11&?I& 29$0 pada ,&0I dan 29$9 pada ?&5I' 0en(ebab sekunder akibat in-eksi (ang sering di#umpai misaln(a pada

glomerulone-rotis pasca in-eksi streptokokus atau in-eksi *irus hepatitis !& akibat obat misaln(a obat anti in-lamasi nonsteroid atau preparat emas organik& dan akibat pen(akit sistemik misaln(a pada lupus eritematosus sistemik dan diabetes mellitus'

2.

PAT68ISI6"69I
Untuk mengetahui apa itu sindroma ne-rotik& mari kita mengerti secara singkat dulu struktur

dan -ungsi dari gin#al' 2in#al adalah organ (ang berbentuk seperti dua kacang (ang ditemukan di punggung bagian ba"ah' Ukuran dari gin#al ini sebesar kepalan tangan' 2in#al seperti pen(aring tubuh& (ang memindahkan kotoran atau sampah dari darah melalui urin dan mengembalikan darah bersih ke tubuh' 3iap gin#al ini memiliki #utaan unit untuk men(aring darah (ang disebut glomerolus' 2lomerolus adalah pembuluh darah kecil (ang membentuk hubungan melalui gin#al dimana darahn(a disaring untuk membuang kelebihan air dan sampah)sampah' etika gin#al beker#a dengan baik& gin#al membersihakan darah dan membuang sampah)sampah tubuh& kelebihan garam& dan air' 3etapi& saat gin#al sakit& gin#al dapat membuang apa sa#a (ang tubuh perlukan untuk disimpan& seperti protein dan sel darah'

17

2br ' Anatomi gin#al

Arsitektur normal dari glomerolus mencegah terbuangn(a sebagian besar protein melalui urin dan menahan protein di dalam darah' Lang mendasari gangguan dari sindrom ne-rotik adalah peningkatan permeabilitas dari dinding kapiler glomerolus& (ang memicu ter#adin(a proteinuria massi- dan hipoalbuminemia' 0en(ebab meningkatn(a permeabilitas tidak dapat dimengerti sepenuhn(a' 0ada sebagian besar ke#adian& kehilangan protein melalui urin memicu ter#adin(a hipoalbuminemia& (ang men(ebabkan menurunn(a tekanan onkotik plasma dan ter#adin(a transudasi cairan dari intra*askular ke ruang interstitial& sehingga ter#adi edema dan menurunn(a tekanan per-usi renal' 6al tersebut mengakti-kan sistem renin)angiotensin)aldosteron & (ang merangsang reabsorbsi natrium di tubulus' 4olume intra*askular (ang berkurang #uga merangsang pelepasan hormon AD6 =Anti Diuretik 6ormon> ' 0ada tipe kelainan minimal& meningkatn(a permeabilitas kapiler #uga tidak sepenuhn(a dapat dimengerti& namun di(akini adan(a gangguan imun dimana sel)3 melepaskan sitokin& (ang merusak foot processes epitel glomeruli' 6al ini men(ebabkan bocorn(a albumin di gin#al' Salah satu -ungsi protein ialah untuk menahan pen(erapan plasma dari peredaran darah ke #aringan)#aringan tubuh' Jadi dengan kekurangan albumin di dalam darah maka =edema> akan tetap berlaku' pembengkakan

18

2br' 2lomerulus

PR6T7INURIA 0roteinuria umumn(a diterima sebagai kelainan utama pada S9& sedangkan ge#ala klinis lainn(a dianggap sebagai mani-estasi sekunder' 0roteinuria din(atakan MberatN untuk membedakan dengan proteinuria (ang lebih ringan pada pasien (ang bukan sindrom ne-rotik' 5kskresi protein sama atau lebih besar dari ;0 mg+#am+m2 luas permukaan badan& dianggap proteinuria berat' Se e#ti:itas !r%tein Jenis protein (ang keluar pada sindrom ne-rotik ber*ariasi bergantung pada kelainan dasar glomerulus' 0ada S9 $ =kelainan minimal> protein (ang keluar hampir seluruhn(a terdiri atas

19

albumin dan disebut sebagai proteinuria selekti-' 0ada S9 dengan kelainan glomerulus (ang lain& keluarn(a protein terdiri atas campuran albumin dan protein dengan berat molekul besar& dan #enis proteinuria ini disebut proteinuria non selekti-' Dera#at selekti*itas proteinuria dapat ditetapkan secara sederhana dengan membagi rasio 7g2 urin terhadap plasma =!$ 150'000> dengan rasio urin plasma trans-erin =!$ ,,'000>' Rasio (ang kurang dari 0&2 menun#ukkan adan(a proteinuria selekti-' 0asien S9 dengan rasio rendah umumn(a berkaitan dengan $ dan responsi- terhadap steroid' 9amun $ karena selekti*itas protein pada S9 sangat ber*ariasi maka agak sulit untuk membedakan #enis tidak e-isien' ,IP6A"BU&IN7&IA Jumlah albumin di dalam badan ditentukan oleh masukan dari sintesis hepar dan pengeluaran akibat degradasi metabolik& ekskresi renal dan gastrointestinal' Dalam keadaan seimbang& la#u sintesis albumin& degradasi dan hilangn(a dari badan adalah seimbang' 0ada anak dengan S9 terdapat hubungan terbalik antara la#u ekskresi protein urin dan dera#at hipoalbuminemia' 9amun keadaan ini bukan merupakan korelasi (ang ketat& terutama pada anak dengan proteinuria (ang menetap lama dan tidak responsi- steroid& albumin serumn(a dapat kembali normal atau hampir normal dengan atau tanpa perubahan pada la#u ekskresi protein' 8a#u sintesis albumin pada S9 dalam keadaan seimbang tern(ata tidak menurun& bahkan meningkat atau normal' 0ada keadaan hipoalbuminemia (ang menetap& konsentrasi albumin plasma (ang rendah tampakn(a disebabkan oleh meningkatn(a ekskresi dalam urin dan meningkatn(a katabolisme -raksi pool albumin =terutama disebabkan karena meningkatn(a degradasi di dalam tubulus renal> (ang melampaui da(a sintesis hati' K7"AINAN &7TAB6"IS&7 "IPID 0ada pasien S9 primer timbul hiperkolesterolemia O hiperlipidemia dan kenaikan ini tampak lebih n(ata pada pasien dengan kelainan metabolisme' Umumn(a terdapat korelasi terbalik antara konsentrasi albumin serum dan kolesterol' adar trigliserid lebih ber*ariasi dan bahkan dapat normal pada pasien dengan hipoalbuminemia ringan' 0ada pasien S9 konsentrasi lipoprotein densitas sangat rendah =48D8> dan

dan ! $ =!ukan kelainan minimal> dengan pemeriksaan ini sehingga pemeriksaan ini dianggap

lipoprotein densitas rendah =8D8> meningkat& dan kadang)kadang sangat mencolok' 8ipoprotein densitas tinggi =6D8> umumn(a normal atau meningkat pada anak)anak dengan S9 "alaupun rasio kolesterol)6D8 terhadap kolesterol total tetap rendah' Seperti pada hipoalbuminemia& hiperlipidemia dapat disebabkan oleh sintesis (ang meningkat atau karena degradasi (ang menurun'

20

$eningkatn(a produksi lipoprotein di hati& diikuti dengan meningkatn(a sintesis albumin dan sekunder terhadap lipoprotein& melalui #alur (ang berdekatan' 9amun meningkatn(a kadar lipid dapat pula ter#adi pada la#u sintesis albumin (ang normal' $enurunn(a degradasi ini rupan(a berpengaruh terhadap hiperlipidemia karena menurunn(a akti*itas lipase lipoprotein' $enurunn(a akti*itas ini mungkin sekunder akibat hilangn(a P)glikoprotein asam sebagai perangsang lipase' Apabila albumin serum kembali normal& baik secara spontan ataupun dengan pemberian in-us albumin& maka umumn(a kelainan lipid ini men#adi normal kembali' 2e#ala ini mungkin akibat tekanan onkotik albumin serumn(a' 8ipid dapat #uga ditemukan di dalam urin dalam bentuk titik lemak o*al dan maltese cross'

7D7&A Ada 2 hipotesis (ang men#elaskan ter#adin(a retensi natrium dan edema pada sindrom ne-rotik

*. ,i!%tesis Under.i 3eori klasik mengenai pembentukan edema ini = underfilled theory> adalah menurunn(a tekanan onkotik intra*askular (ang men(ebabkan cairan merembes ke ruang interstitial' Dengan meningkatn(a permeabilitas kapiler glomerulus& albumin keluar menimbulkan albuminuria dan hipoalbuminemia' 6ipoalbuminemia men(ebabkan menurunn(a tekanan onkotik koloid plasma intra*askular' eadaan ini men(ebabkan meningkatn(a cairan transudat mele"ati dinding kapiler dari ruang intra*askular ke ruang interstitial (ang men(ebabkan terbentukn(a edema'

21

Sebagai akibat pergeseran cairan ini *olume plasma total dan *olume darah arteri dalam peredaran menurun dibanding dengan *olume sirkulasi e-ekti-' $enurunn(a *olume plasma atau *olume sirkulasi e-ekti- merupakan stimulasi timbuln(a retensi air dan natrium renal' Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha badan untuk men#aga *olume dan tekanan intra*askular agar tetap normal dan dapat dianggap sebagai peristi"a kompensasi sekunder' Retensi cairan& (ang secara terus) menerus men#aga *olume plasma& selan#utn(a akan mengencerkan protein plasma dan dengan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma dan akhirn(a mempercepat gerak cairan masuk ke ruang interstitial' stabil' Dengan teori underfilled ini diduga ter#adi kenaikan kadar renin plasma dan aldosteron sekunder terhadap adan(a hipo*olemia' 6al ini tidak ditemukan pada semua pasien dengan S9' 2. ,i!%tesis 6:er.i 0ada hipotesis ini mekanisme utaman(a adalah de-ek pada tubulus primer di gin#al =intrarenal>' Di tubulus distal ter#adi retensi natrium =primer> dengan akibat ter#adi hiper*olemia dan edema' Jadi edema ter#adi akibat o*er-illing cairan ke #aringan interstitial' 0ada hipotesis ini karena ter#adi hiper*olemia& sistem RAA atau aldosteron akan menurun' Demikian pula AD6 tetapi kadar A90 meningkat karena tubulus resisten terhadap A90' Akibatn(a retensi 9a tetap berlangsung sehingga ter#adi edema' =lihat gmbr>' $eltAer dkk mengusulkan 2 bentuk pato-isiologi S9& (aitu tipe ne-rotik dan tipe ne-ritik' elompok pertama =under-ill> disebut #uga tipe ne-rotik dan (ang paling sering ter#adi pada S9 kelainan minimal =minimal change nephrotic s(ndrome Q $19S>' 3ipe ne-rotik ditandai dengan *olume plasma rendah dan *asokonstriksi peri-er dengan kadar renin plasma dan aldosteron (ang 22 eadaan ini #elas memperberat edema sampai terdapat keseimbangan hingga edema

tinggi' 8a#u -iltrasi glomerulus =8B2> masih baik dengan kadar albumin (ang rendah'

elompok ke

dua =o*er-ill> disebut tipe ne-ritis biasan(a di #umpai pada S9 bukan kelainan minimal =! $> atau glomerulone-ritis kronik' S9 bukan kelainan minimal pada dasarn(a memang suatu glomerulone-ritis kronik' Selain adan(a hiper*olemia #uga sering di #umpai hipertensi& kadar renin dan aldosteron rendah atau normal dan A90 tinggi' 0embentukan edema pada S9 merupakan suatu proses (ang dinamis dan mungkin sa#a kedua proses tersebut berlangsung bersamaan atau pada "aktu berlainan pada indi*idu (ang sama& karena patogenesis pen(akit gromerulus mungkin satu kombinasi rangsangan (ang lebih dari satu'

2I.

&ANI87STASI K"INIS

Di masa lalu mas(arakat menganggap pen(akit S9 ini adalah edema' 9a-su makan (ang kurang& mudah terangsang& adan(a gangguan gastrointestinal dan sering terkena in-eksi berat merupakan keadaan (ang sangat erat hubungann(a dengan beratn(a edema& sehingga dianggap ge#ala) ge#ala ini sebagai akibat edema' 9amun dengan pengobatan kortikosteroid telah mengubah per#alanan klinik S9 secara drastis& tapi masalah salah satu e-ek samping obat terutama bagi anak)anak (ang tidak responsi- terhadap pengobatan steroid' Dilaporkan kira)kira ,0I anak dengan S9 menderita S9 $& dan lebih dari .0I anak)anak ini bebas edema dan proteinuria dalam ; minggu sesudah pengobatan a"al dengan kortikosteroid' Galaupun proteinuria kambuh pada hampir 2+3 kasus& kambuhn(a edema dapat dicegah pada umumn(a dengan pengobatan segera' 9amun edema persisten dengan komplikasi (ang mengganggu merupakan masalah klinik utama bagi mereka (ang men#adi non responder dan pada mereka (ang edeman(a tidak dapat segera diatasi' elompok ini hampir ber#umlah R dari semua pasien dengan S9 primer' 5dema umumn(a terlihat pada kedua kelopak mata' 5dema minimal terlihat oleh orang tua penderita atau penderitan(a sendiri sebelum dokter melihat pasien untuk pertama kali dan memastikan kelainan ini' 5dema dapat menetap atau bertambah& baik lambat atau cepat atau dapat menghilang dan timbul kembali' Selama periode ini edema periorbital sering disebabkan oleh cuaca dingin atau alergi' 8ambat laun edema men#ad men(eluruh& (aitu ke pinggang& perut dan tungkai ba"ah sehingga pen(akit (ang sebenarn(a men#adi tambah n(ata' Sebelum mencapai keadaan ini orang tua anak atau pasienn(a sering mengeluh berat badan tidak mau naik& namun kemudian mendadak berat badan bertambah dan ter#adin(a pertambahan ini tidak diikuti oleh na-su makan (ang meningkat' 3imbuln(a edema pada anak dengan S9 disebutkan bersi-at perlahan)lahan& tanpa men(ebut #enis kelainan glomerulusn(a' 3ampakn(a sekarang pola timbuln(a edema ber*ariasi pada pasien dengan berbagai kelainan glomerulus' 0ada anak dengan S9 $ edema timbul secara lebih cepat dan progresi- dalam beberapa hari atau minggu dan lebih perlahan dan intermiten pada kelainan glomerulus #enis lainn(a& terutama pada 29 membrano)proli-erati- =29$0>' 5dema berpindah 23

dengan perubahan posisi dan akan lebih #elas di kelopak mata dan muka sesudah tidur sedangkan pada tungkai tampak selama dalam posisi berdiri' 5dema pada a"al per#alanan pen(akit S9 umumn(a din(atakan sebagai lembek dan pitting' 0ada edema ringan dapat dirasakan pada pemakaian ba#u dan kaos kaki (ang men(empit' adang pada edema (ang masi- ter#adi robekan pada kulit secara spontan dengan keluarn(a cairan' 0ada keadaan ini& edema telah mengenai semua #aringan dan menimbulkan asites& pembengkakan skrotum atau labia& bahkan e-usi pleura' $uka dan tungkai pada pasien ini mungkin bebas dari edema dan memperlihatkan #aringan seperti malnutrisi sebagai tanda adan(a men(eluruh sebelumn(a' 9an((uan (astr%intestina 2angguan ini sering ditemukan dalam per#alanan pen(akit S9' Diare sering dialami pasien dalam keadaan edema (ang masi- dan keadaan ini rupan(a tidak berkaitan dengan in-eksi namun diduga pen(ebabn(a adalah edema di mukosa usus' 6epatomegali dapat ditemukan pada pemeriksaan -isik& mungkin disebabkan sintesis albumin (ang meningkat& atau edema atau keduan(a' 0ada beberapa pasien& n(eri di perut (ang kadang)kadang berat& dapat ter#adi pada keadaan S9 (ang kambuh' emungkinan adan(a abdomen akut atau peritonitis harus disingkirkan dengan pemeriksaan adang -isik dan pemeriksaan lainn(a' !ila komplikasi ini tidak ada& kemungkinan pen(ebab n(eri tidak diketahui namun dapat disebabkan karena edema dinding perut atau pembengkakan hati' n(eri dirasakan terbatas pada daerah kuadran atas kanan abdomen' 9a-su makan kurang berhubungan erat dengan beratn(a edema (ang diduga sebagai akibatn(a' Anoreksia dan hilangn(a protein di dalam urin mengakibatkan malnutrisi berat (ang kadang ditemukan pada pasien S9 non)responsisteroid dan persisten' 0ada keadaan asites berat dapat ter#adi hernia umbilikalis dan prolaps ani' 9an((uan !erna!asan Oleh karena adan(a distensi abdomen dengan atau tanpa e-usi pleura maka pernapasan sering terganggu& bahkan kadang)kadang men#adi ga"at' albumin dan obat -urosemid 9an((uan .un(si !si#%s%sia eadaan ini sering ditemukan pada pasien S9& seperti haln(a pada pen(akit berat umumn(a (ang merupakan stres nonspesi-ik terhadap anak (ang sedang berkembang dan keluargan(a' ecemasan dan merasa bersalah merupakan respons emosional& tidak sa#a pada orang tua pasien& namun #uga dialami oleh anak sendiri' 0erasaan)perasaan ini memerlukan diskusi& pen#elasan dan kepastian untuk mengatasin(a' ecemasan orang tua dan pera"atan (ang sering dan lama men(ebabkan anak berkembang men#adi berdikari dan bertanggung #a"ab terhadap dirin(a dan nasibn(a' 0erkembangan dunia sosial anak men#adi terbatas' Anak dengan S9 ini akhirn(a eadaan ini dapat diatasi dengan pemberian in-us

24

menimbulkan beban pikiran karena akan membentuk pengertian dan ba(angan (ang salah mengenai pen(akitn(a' 0ara dokter (ang sadar akan masalah ini dapat berbuat sesuatu untuk mencegahn(a dan berusaha mendorong meningkatkan perkembangan dan pen(esuaian pasien dan keluargan(a serta berusaha menolong mengurangi cacat& kekha"atiran dan beban pikiran' 9an((uan Sa uran Kemih 0roduksi air kemih bisa berkurang dan bisa ter#adi gagal ginjal karena rendahn(a *olume darah dan berkurangn(a aliran darah ke gin#al' adang gagal gin#al disertai penurunan pembentukan air kemih ter#adi secara tiba)tiba' Dan biasan(a air kemihn(a berbusa' 9an((uan Darah 3er#adi kelainan pembekuan darah& (ang akan meningkatkan resiko terbentukn(a bekuan di dalam pembuluh darah =trombosis>& terutama di dalam vena gin#al (ang utama' Di lain pihak& darah bisa tidak membeku dan men(ebabkan perdarahan hebat' 0ada anak)anak bisa ter#adi penurunan tekanan darah pada saat penderita berdiri dan tekanan darah (ang rendah =(ang bisa men(ebabkan syok>' 3ekanan darah pada penderita de"asa bisa rendah& normal ataupun tinggi' 3ekanan darah tinggi disertai komplikasi pada #antung dan otak paling mungkin ter#adi pada penderita (ang memiliki diabetes dan pen(akit #aringan ikat'

2II.

DIA9N6SIS

Diagnosis S9 dibuat berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratorium berupa proteinuri masi- =D 3&5 g+1&<3 m2 luas permukaan tubuh+hari>& hipoalbuminemi =J3 g+dl> karena protein *ital ini dibuang melalui urin dan pembentukann(a terganggu& edema = kadar natrium dalam urin rendah dan kadar kalium dalam urun tinggi >& hiperlipidemi& lipiduri dan hiperkoagulabilitas' 0emeriksaan tambahan seperti *enogra-i diperlukan untuk menegakkan diagnosis trombosis *ena (ang dapat ter#adi akibat hiperkoagulabilitas' 0ada S9 primer untuk menentukan #enis kelainan histopatologi gin#al (ang menentukan prognosis dan respon terhadap terapi& diperlukan biopsi gin#al'

2III. K6&P"IKASI
omplikasi pada S9 dapat ter#adi sebagai bagian dari pen(akitn(a sendiri atau sebagai akibat pengobatan % 7n-eksi elainan koagulasi dan timbuln(a trombosis

0erubahan hormon dan mineral

25

 0ertumbuhan abnormal dan nutrisi 0eritonitis Anemia 2angguan tubulus renal

I5.

P7N96BATAN

3u#uan pengobatan adalah untuk mengatasi pen(ebabn(a' $engobati in-eksi pen(ebab sindroma ne-rotik bisa men(embuhkan sindroma ini' Pen(%batan imun%su!resi. !eberapa obat)obat imunosupresi- seperti kortikosteroid& obat sitotoksik dan siklosporin& dapat menimbulkan remisi proteinuria dan melindungi -ungsi gin#al paling tidak pada beberapa #enis glomerulone-ritis primer'

5.
gin#al

PR69N6SIS
0rognosisn(a ber*ariasi& tergantung kepada pen(ebab& usia penderita dan #enis kerusakan (ang bisa diketahui dari pemeriksaan mikroskopik pada biopsi'

2e#alan(a akan hilang seluruhn(a #ika pen(ebabn(a adalah pen(akit (ang dapat diobati =misaln(a in-eksi atau kanker> atau obat)obatan' 0rognosis biasan(a baik #ika pen(ebabn(a memberikan respon (ang baik terhadap kortikosteroid' Anak)anak (ang lahir dengan sindroma ini #arang (ang bertahan hidup sampai usia 1 tahun& beberapa diantaran(a bisa bertahan setelah men#alani dialisa atau pencangkokan gin#al' 0rognosis (ang paling baik ditemukan pada sindroma ne-rotik akibat glomerulonefritis (ang ringanS .0I penderita anak)anak dan de"asa memberikan respon (ang baik terhadap pengobatan' Jarang (ang berkembang men#adi gagal gin#al& meskipun cenderung bersi-at kambuhan' 3etapi setelah 1 tahun bebas ge#ala& #arang ter#adi kekambuhan' Sindroma ne-rotik akibat glomerulonefritis membranosa terutama ter#adi pada de"asa dan pada 50I penderita (ang berusia diatas 15 tahun& pen(akit ini secara perlahan akan berkembang men#adi gagal gin#al' 50I penderita lainn(a mengalami kesembuhan atau memiliki proteinuria menetap tetapi dengan -ungsi gin#al (ang adekuat' 0ada anak)anak dengan glomerulone-ritis membranosa& proteinuria akan hilang secara total dan spontan dalam "aktu 5 tahun setelah pen(akitn(a terdiagnosis' Sindroma nefrotik familial dan glomerulonefritis membranoproliferatif memberikan respon (ang buruk terhadap pengobatan dan prognosisn(a tidak terlalu baik' 8ebih dari separuh penderita sindroma ne-rotik -amilial meninggal dalam "aktu 10 tahun' 0ada 20I pendeita prognosisn(a lebih

26

buruk& (aitu ter#adi gagal gin#al (ang berat dalam "aktu 2 tahun' 0ada 50I penderita& glomerulone-ritis membranoproli-erati- berkembang men#adi gagal gin#al dalam "aktu 10 tahun' 0ada kurang dari 5I penderita& pen(akit ini menun#ukkan perbaikan' Sindroma ne-rotik akibat glomerulonefritis proliferatif mesangial sama sekali tidak memberikan respon terhadap kortikosteroid' 0engobatan pada sindroma ne-rotik akibat lupus eritematosus sistemik& amiloidosis atau kencing manis& terutama ditu#ukan untuk mengurangi ge#alan(a' 0engobatan terbaru untuk lupus bisa mengurangi ge#ala dan memperbaiki hasil pemeriksaan (ang abnormal& tetapi pada sebagian besar penderita ter#adi gagal gin#al (ang progresi-' 0ada penderita kencing manis& pen(akit gin#al (ang berat biasan(a akan timbul dalam "aktu 3)5 tahun' 0rognosis dan keberhasilan kehamilan bergantung pada -ungsi gin#al& proteinuria dan hipertensi' eban(akan kehamilan berhasil dipertahankan sampai matur' Ada pern(ataan bah"a hipoalbuminemia oligemia (ang berat berhubungan dengan ba(i kecil' Janin dari ibu normotensi (ang menderita proteinuria selama kehamilan dapat menderita gangguan neurologis dan perkembangan mental' 0rognosis biasan(a kurang baik #ika S9 disebabkan post streptococcal proliferative glomerulonephritis atau renal lupus erythematosus' 0rognosis #anin pada preeklamsia dengan proteinuria berat lebih #elek daripada keadaan preeklamsia lain& tetapi prognosisn(a pada ibu sama sa#a' 0rognosis baik pada keban(akan kehamilan ne-rotik dengan -ungsi gin#al (ang masih dalam batas normal& tetapi beberapa ahli berpendapat bah"a prognosis pada #anin lebih buruk #ika S9 sudah mulai timbul pada a"al kehamilan'

DA8TAR PUSTAKA
1' Darma"an John& Remisi lengkap proteinuria dan remisi bebas)terapi sindrom ne-rotik& $a#alah kedokteran 7ndonesia& 4ol% 50& 9o'?& Juni 2000& hal% 312)31?' 2' 0ersatuan Ahli 7lmu 0en(akit Dalam % !uku A#ar 7lmu 0en(akit Dalam& Jilid 7& 5disi 74& !alai 0enerbit B U7& Salemba& 200? 3' 6utagalung' 0& Sindrom ne-rotik& $a#alah September 2000& hal% 1)10' ;' 0ardede O' Sudung& Sindrom 9e-rotik 7n-antil& 1ermin Dunia edokteran 9o' 13;& Jakarta& 2002& hal% 32)3,' 5' Ari- $ans#oer dkk' Sindrom 9e-rotik' Aesculapius'2000' hal ;5.);?1' apita Selekta edokteran Jilid 2' $edia edokteran B ' U 7 F4777& 9o' ;;& Jakarta&

27

?' """'ikcc'com treatment o- idiopathic nephrotic s(ndrome in children <' """'5urepean Renal Association'com& $echanisms o- oedema in nephrotic s(ndrome ,' """'medicastore'com& 9ephrotic S(ndrome .' """' 0ubmed 'com& the nephrotic s(ndrom 10' Alatas& 6usein dkk& !uku A#ar 9e-rologi Anak& 5disi 2& 7katan Dokter Anak 7ndonesia& 2002& Jakarta& hlm' 3,1 T ;22' 11' 0rice S(l*ia A& Gilson 8orraine $& 0ato-isiologi& 521& Jakarta& 200?& hlm.2.).33 12' 0atrick Da*e(& At a 2lance $edicine& 0enerbit 5rlangga& 200?& hlm 2;;)2;5 13' """'google'com& Sindrome 9e-rotik pada ehamilan 1;' 6ARR7SO9&S 0R7917085 OB 7935R9A8 $5D71795 1?th edition 1?<;)1<0?

28